Yemek büyüsü ile aşk büyüsü. Krep üzerinde güçlü ve etkili bir aşk büyüsü

Kan sistemi hastalıklarıÜlkemizde kurucuları I.I. olan klinik hematolojinin içeriğini oluşturmaktadır. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Kasiyer. Bu hastalıklar, periferik kanın bileşimine yansıyan hematopoez ve kan tahribatının düzenlenmesindeki bozuklukların bir sonucu olarak gelişir. Bu nedenle, periferik kanın bileşiminin incelenmesinden elde edilen verilere dayanarak, hematopoietik sistemin durumu bir bütün olarak kabaca değerlendirilebilir. Kırmızı ve beyaz filizlerin yanı sıra kan plazmasındaki hem niceliksel hem de niteliksel değişikliklerden bahsedebiliriz.

Değişiklikler kırmızı filiz Kan sistemleri hemoglobin içeriğinde ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma ile temsil edilebilir. (Ama değil- mii) veya artışları (polisitemi vera, veya eritremi); kırmızı kan hücrelerinin şeklinin ihlali - eritrositopatiler(mikrosferositoz, ovalositoz) veya hemoglobin sentezi - hemoglobinopatiler, veya hemoglobinozlar(talasemi, orak hücreli anemi).

Değişiklikler beyaz filiz kan sistemleri hem lökositleri hem de trombositleri ilgilendirebilir. Periferik kandaki lökosit sayısı artabilir (lökositoz) veya azalma (lökopeni), bir tümör hücresinin niteliklerini kazanabilirler (hemoblastoz). Aynı şekilde trombosit sayısında da bir artıştan bahsedebiliriz. (trombositoz) veya bunların azaltılması hakkında (trombositopeni) periferik kanda ve kalitelerindeki değişiklikler (trombositopati).

Değişiklikler kan plazması esas olarak proteinleriyle ilgilidir. Sayıları artabilir (hiperproteinemi) veya azalma (hipoproteinemi); Plazma proteinlerinin kalitesi de değişebilir, o zaman konuşurlar disproteinemiler.

Hematopoietik sistemin durumunun en eksiksiz resmi incelenerek verilir. kemik iliği noktalı (göğüs kemiği) ve trepanobiyopsi (iliak kret), hematoloji kliniklerinde yaygın olarak kullanılmaktadır.

Kan sistemi hastalıkları oldukça çeşitlidir. En önemlileri anemi, hemoblastoz (hematopoietik hücrelerden kaynaklanan tümör hastalıkları), trombositopeni ve trombositopatidir.

Anemi

Anemi(Yunan BİR- negatif önek ve haima- kan) veya anemi,- toplam hemoglobin miktarında azalma ile karakterize edilen bir grup hastalık ve durum; genellikle birim kan hacmi başına içeriğinde bir azalma ile kendini gösterir. Çoğu durumda anemiye, birim kan hacmi başına kırmızı kan hücresi sayısındaki azalma eşlik eder (demir eksikliği ve talasemi hariç). Anemide periferik kanda sıklıkla çeşitli boyutlarda kırmızı kan hücreleri görülür. (poikilositoz), formlar (anizositoz), değişen derecelerde renk (hipokromi, hiperkromi); bazen kırmızı kan hücrelerinde bulunur içerme- bazofilik taneler (Jolly cisimcikleri olarak adlandırılır), bazofilik halkalar (Cabo halkaları olarak adlandırılır), vb. Bazı anemilerde kan tespit edilir nükleer temsilciler(eritroblastlar, normoblastlar, megaloblastlar) ve olgunlaşmamış formlar(polikromatofiller) kırmızı kan hücreleri.

Noktasal sternum çalışmasına dayanarak, durum yargılanabilir (aşırı- veya hiporejenerasyon) ve eritropoez tipi (eritroblastik, normoblastik, megaloblastik), aneminin bir formunun veya diğerinin özelliği.

Etiyoloji ve patogenez. Aneminin nedenleri kan kaybı, kemik iliğinin eritropoietik fonksiyonunun yetersiz olması ve kan tahribatının artması olabilir.

Şu tarihte: kan kaybı Kandaki kırmızı kan hücrelerinin kaybı, kemik iliğinin yenilenme kapasitesini aştığında anemi meydana gelir. Aynı şey hakkında da söylenmeli kan yıkımı, onlar. hemoliz, eksojen ve endojen faktörlerle ilişkili olabilir. Kemik iliğinin eritropoetik fonksiyonunun yetersizliği normal hematopoez için gerekli maddelerin eksikliğine bağlıdır: demir, B 12 vitamini, folik asit(Lafta eksikliği anemisi), veya bu maddelerin kemik iliği tarafından absorbe edilmemesinden (sözde akrestik anemiler).

Sınıflandırma. Etiyolojiye ve esas olarak patogenezine bağlı olarak, üç ana anemi grubu ayırt edilir (Alekseev G.A., 1970): 1) kan kaybına bağlı (posthemorajik anemi); 2) bozulmuş kan oluşumu nedeniyle; 3) artan kan tahribatı nedeniyle (hemolitik anemi). Her grupta anemi formları ayırt edilir. Kursun doğasına bağlı olarak anemi ikiye ayrılır: baharatlı Ve kronik. Morfolojik ve uygun olarak işlevsel durum Kemik iliğinin yenilenme yeteneklerini yansıtan anemi, rejeneratif, hiporejeneratif, hipoplastik, aplastik, displastik.

Kan kaybına bağlı anemi (posthemorajik)

Kan kaybına bağlı anemi akut veya kronik bir seyir gösterebilir.

Akut posthemorajik anemi Peptik ülser durumunda mide damarlarından yoğun kanama sonrasında, tifo durumunda ince bağırsak ülserinden, dış gebelik durumunda fallop tüpünün yırtılması durumunda, akciğer dalının korozyonundan sonra gözlenir. pulmoner tüberküloz, aort anevrizmasının yırtılması veya duvarının yaralanması ve aorttan uzanan büyük dallar durumunda arter.

Etkilenen damarın çapı ne kadar büyükse ve kalbe ne kadar yakınsa kanamanın hayati tehlikesi de o kadar fazladır. Böylece aort kemeri yırtıldığında, kan basıncının keskin bir şekilde düşmesi ve kalp boşluklarının doldurulamaması nedeniyle ölümün gerçekleşmesi için 1 litreden az kan kaybı yeterlidir. Bu gibi durumlarda ölüm, organlarda kanama meydana gelmeden önce meydana gelir ve otopsi sırasında organlardaki anemi neredeyse hiç fark edilmez. Küçük damarlardan kanama ile ölüm genellikle toplam kan miktarının yarısından fazlası kaybolduğunda meydana gelir. Bu tür posthemorajik anemi vakalarında ciltte ve iç organlarda solukluk görülür; ölüm sonrası hipostazlar zayıf bir şekilde ifade edilir.

Patolojik anatomi. Kanamanın ölümcül olmadığı ortaya çıkarsa, kan kaybı kemik iliğindeki rejeneratif süreçlerle telafi edilir. Yassı kemiklerin kemik iliği hücreleri ve uzun kemiklerin epifizleri yoğun bir şekilde çoğalır, kemik iliği sulu ve parlak hale gelir. Uzun kemiklerin yağ (sarı) kemik iliği de kırmızılaşır, eritropoietik ve miyeloid hücreler açısından zengindir. Ek olarak, dalakta, lenf düğümlerinde, timusta, perivasküler dokuda, böbrek hilusunun lifinde, mukoza ve seröz membranlarda ve deride ekstramedüller (ekstramedüller) hematopoez odakları görülür.

Kronik posthemorajik anemi Yavaş ama uzun süreli kan kaybının olduğu durumlarda gelişir. Bu, gastrointestinal sistemin parçalanan bir tümöründen, kanamalı bir mide ülserinden, bağırsaktaki hemoroidal damarlardan, rahim boşluğundan, hemorajik sendrom, hemofili vb.

Patolojik anatomi. Deri ve iç organlar soluktur. Normal görünümlü yassı kemiklerin kemik iliği; Tübüler kemiklerin kemik iliğinde, değişen derecelerde ifade edilen rejenerasyon ve yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşmesi olgusu gözlenir. Çoklu kemik iliği hematopoezi odakları sıklıkla gözlenir. Kronik kan kaybına bağlı olarak, miyokard, karaciğer, böbreklerde yağlı dejenerasyonun ve beyin hücrelerinde distrofik değişikliklerin gelişmesine neden olan doku ve organ hipoksisi meydana gelir. Seröz ve mukozalarda ve iç organlarda çok sayıda noktasal kanama görülür.

Kan oluşumunun bozulması nedeniyle anemi demir eksikliği, B 12 vitamini, folik asit, hipo ve aplastik anemi ile ortaya çıkan sözde eksiklik anemileriyle temsil edilir.

Demir eksikliği veya demir eksikliği anemisine bağlı anemi.Öncelikle yiyeceklerden yetersiz demir alımı nedeniyle gelişebilirler. (Çocukluk çağının beslenme demir eksikliği anemisi). Ayrıca hamile ve emziren kadınlarda, bazı bulaşıcı hastalıklarda, kız çocuklarında “solgunluk hastalığı” ile vücudun artan talebi nedeniyle ekzojen demir eksikliği ile ortaya çıkar. (juvenil kloroz). Merkezde demir eksikliği anemisi Gastrointestinal sistem hastalıklarında ve gastrektomi sonrasında ortaya çıkan demir emilim eksikliği de olabilir. (mide anemisi) veya bağırsaklar (anenterik anemi). Demir eksikliğine bağlı anemi - hipokromik.

İÇİNDE Son zamanlarda tahsis etmek bozulmuş sentezle ilişkili anemi veya Porfirinlerin kullanımı. Bunlar arasında kalıtsal (X'e bağlı) ve edinilmiş (kurşun zehirlenmesi) arasında bir ayrım yapılır.

B 12 vitamini ve/veya folik asit eksikliğine bağlı anemi. Onların

eritropoezin sapkınlığını karakterize eder. Bu megaloblastik hiperkromik anemi.

B 12 vitamini ve folik asit hematopoez için gerekli faktörlerdir. B 12 Vitamini vücuda gastrointestinal sistem yoluyla girer ( harici faktör). B12 vitamininin midede emilmesi, yalnızca midenin fundik bezlerinin aksesuar hücreleri tarafından üretilen intrinsik faktör Castle veya gastromukoproteinin varlığında mümkündür. B 12 vitamininin gastromukoprotein ile kombinasyonu, mide ve ince bağırsağın mukoza zarı tarafından emilen, karaciğerde biriken ve folik asidi aktive eden bir protein-vitamin kompleksinin oluşumuna yol açar. B 12 vitamini ve aktif folik asidin kemik iliğine girişi normal hormonal eritropoezi belirler ve kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşmasını uyarır.

Gastromukoprotein sekresyonunun kaybına ve diyetle alınan B 12 vitamininin bozulmuş asimilasyonuna bağlı olarak endojen B 12 vitamini ve/veya folik asit eksikliği, zararlı Ve pernisiyöz anemi.

Pernisiyöz anemiİlk kez 1855'te Addison, 1868'de Birmer tarafından tanımlanmıştır. (Addison-Beermer anemisi). Hastalık genellikle şu durumlarda gelişir: olgun yaş(40 yıl sonra). B12 vitamini, folik asit ve gastromukoproteinin pernisiyöz aneminin patogenezindeki rolü belirlenmeden önce uzun süre malign bir seyir izlemişti. (pernisiyöz anemi) ve kural olarak hastaların ölümüyle sonuçlandı.

Etiyoloji Ve patogenez. Hastalığın gelişimi, midenin fundik bezlerinin kalıtsal yetersizliği nedeniyle gastromukoprotein sekresyonunun kaybından kaynaklanır ve prematüre olarak sona erer.

evrim (ailesel pernisiyöz anemi vakaları tanımlanmıştır). Otoimmün süreçler büyük önem taşımaktadır - üç tip otoantikorun ortaya çıkması: ilki B 12 vitamininin gastromukoprotein ile bağlantısını bloke eder, ikincisi - gastromukoprotein veya gastromukoprotein - B 12 vitamini kompleksi, üçüncüsü - parietal hücreler. Bu antikorlar pernisiyöz anemili hastaların %50-90'ında bulunur. Gastromukoprotein ve B 12 vitamininin bloke edilmesi sonucu hematopoez bozulur, eritropoez aşağıdakilere göre oluşur: megaloblastik tip, Ve kan yıkımı süreçleri hematopoez süreçlerine üstün gelir. Megaloblastların ve megalositlerin parçalanması esas olarak kemik iliğinde ve hücreler periferik kana girmeden önce bile kemik iliği dışı hematopoez odaklarında meydana gelir. Bu nedenle Addison-Biermer anemisinde eritrofagositoz özellikle kemik iliğinde iyi ifade edilir; hemoglobinojenik pigmentlerin (porfirin, hematin) önemli bir kısmı kullanılmaz, sadece kanda dolaşır ve vücuttan atılır.

Genel hemosideroz, kırmızı kan elemanlarının tahribatı ve artan hipoksi - parankimal organların yağlı dejenerasyonu ve sıklıkla genel obezite ile ilişkilidir. B 12 vitamini eksikliği omurilikte miyelin oluşumunda değişikliklere yol açar.

Patolojik anatomi. Cesedin dış muayenesinde cildin solukluğu (limon sarısı renkte cilt) ve skleranın sarılığı ortaya çıkar. Deri altı yağ tabakası genellikle iyi gelişmiştir. Kadavra hipostazları ifade edilmez. Kalp ve büyük damarlardaki kan miktarı azalır, kan sulu olur. Noktasal kanamalar ciltte, mukozada ve seröz membranlarda görülebilir. İç organlar, özellikle dalak, karaciğer, böbrekler kesildiğinde paslı bir görünüm kazanır (hemosideroz). Değişiklikler en çok gastrointestinal sistem, kemik ve omurilikte belirgindir.

İÇİNDE gastrointestinal sistem atrofik değişiklikler var. Dil pürüzsüz, parlak, sanki cilalanmış gibi, kırmızı lekelerle kaplı. Mikroskobik incelemede epitel ve lenfoid foliküllerin keskin bir atrofisi, subepitelyal dokunun lenfoid ve plazma hücreleri ile yaygın infiltrasyonu ortaya çıkar. Bu değişiklikler olarak adlandırılır Gunter'ın glossiti(adını bu değişiklikleri ilk kez tanımlayan Gunther'den almıştır). Midenin mukoza zarı (Şekil 127), özellikle de fundus kısmı inceltilmiş, pürüzsüz ve kıvrımlardan yoksundur. Bezler küçülür ve birbirlerinden oldukça uzakta bulunur; epitelleri atrofiktir, sadece ana hücreler korunur. Lenfoid foliküller de atrofiktir. Mide mukozasındaki bu değişiklikler sklerozla sonuçlanır. Mukoza zarında bağırsaklar aynı atrofik değişiklikler gelişir.

Karaciğer genişlemiş, yoğun, kesitte kahverengimsi paslı bir renk tonu (hemosideroz) vardır. Demir birikintileri yalnızca yıldız şeklinde retiküloendoteliyositlerde değil aynı zamanda hepatositlerde de bulunur. Pankreas yoğun, sklerotik.

Pirinç. 127. Pernisiyöz anemi:

a - mide mukozasının atrofisi; b - kemik iliği (trefin biyopsisi); Hücresel elementler arasında çok sayıda megaloblast vardır.

Kemik iliği yassı kemikler koyu kırmızı, sulu; boru şeklindeki kemiklerde ahududu jölesi görünümündedir. Hiperplastik kemik iliğinde olgunlaşmamış eritropoez formları baskındır - eritroblastlar, normoblastlar ve özellikle megaloblastlar(bkz. Şekil 127), bunlar aynı zamanda periferik kanda da bulunur. Bu kan elemanları, yalnızca kemik iliğinde değil aynı zamanda dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinde de makrofajlar (eritropaji) tarafından fagositoza uğrar ve bu da genel hemosiderozun gelişmesine neden olur.

Dalak büyümüş, ancak hafif sarkık, kapsül buruşuk, doku pembe-kırmızı, paslı bir renk tonu ile. Histolojik inceleme, zayıf tanımlanmış germinal merkezlere sahip atrofik folikülleri ortaya çıkarır ve kırmızı pulpada ekstramedüller hematopoez odakları ve çok sayıda yan faj bulunur.

Lenf düğümleri genişlememiş, yumuşak, ekstramedüller hematopoez odakları ile, bazen lenfoid dokuyu önemli bir mesafeye yer değiştiriyor.

Omurilikte özellikle arka ve yan kolonlarda miyelin ve aksiyal silindirlerin parçalanması belirgindir.

Bu süreç denir füniküler miyeloz. Bazen omurilikte iskemi ve yumuşama alanları ortaya çıkar. Aynı değişiklikler nadiren serebral kortekste de görülür.

Addison-Birmer anemisinin seyri genellikle ilerleyicidir, ancak hastalığın alevlenme dönemleri remisyonlarla dönüşümlüdür. Arka son yıllar Pernisiyöz aneminin hem klinik hem de morfolojik tablosu

B 12 vitamini ve folik asit preparatlarıyla yapılan tedavi sayesinde durumu çarpıcı biçimde değişti. Ölümcül vakalar nadirdir.

Gastromukoprotein eksikliği gelişimle ilişkilidir. zararlı benzeri B 12 eksikliği anemisi kanser, lenfogranülomatoz, sifiliz, polipoz, aşındırıcı gastrit ve midedeki diğer patolojik süreçler için. Midedeki bu patolojik süreçlerle birlikte, gastromukoproteinin bozulmuş salgılanması ve endojen B 12 vitamini eksikliği ile ikincil olarak fundus bezlerinde inflamatuar, distrofik ve atrofik değişiklikler meydana gelir. Midenin alınmasından birkaç yıl sonra ortaya çıkan zararlı anemi de aynı kökene sahiptir. (gastrik B^-eksikliği anemisi).

B 12 vitamininin ve/veya folik asidin bağırsakta malabsorbsiyonu bir takım rahatsızlıkların temelini oluşturur. B 12 (folat) eksikliği anemisi. Bu helmintiktir. diphyllobothriasis- tenya istilasına bağlı anemi, ladin nedeniyle anemi - ladin anemisi, ince bağırsağın rezeksiyonu sonrası aneminin yanı sıra - anenteral B 12 (folat) eksikliği anemisi.

B 12 (folat) eksikliği anemisinin gelişmesinin nedeni, örneğin keçi sütü ile beslenen çocuklarda eksojen B 12 vitamini ve/veya besleyici nitelikteki folik asit eksikliği de olabilir. (beslenme anemisi) veya bazı ilaçlarla tedavi edilirken (ilaca bağlı anemi).

Hipo ve aplastik anemi. Bu anemiler hematopoezin, özellikle de hematopoezin genç elemanlarının derin inhibisyonunun bir sonucudur.

Sebep Bu tür aneminin gelişimi hem endojen hem de eksojen faktörlere bağlı olabilir. Arasında endojen Ailesel aplastik anemi (Fanconi) ve hipoplastik aneminin (Ehrlich) gelişiminin ilişkili olduğu kalıtsal faktörler büyük bir yer tutar.

Ailesel aplastik anemi(Fanconi) çok nadir görülür, genellikle çocuklarda, daha sık olarak da birkaç aile üyesinde görülür. Şiddetli kronik hiperkromik anemi, megalositoz, retikülositoz ve mikrositoz, lökopeni ve trombopeni, kanamalar, kemik iliği aplazisi ile karakterizedir. Genellikle gelişimsel kusurlarla birleştirilir.

Hipoplastik anemi(Ehrlich), kanamanın eşlik ettiği aktif kemik iliğinin ilerleyici ölümü ve bazen sepsisin eklenmesiyle karakterize edilen akut ve subakut bir gidişata sahiptir. Kanda, yenilenme belirtileri olmaksızın oluşan tüm kan elemanlarının sayısında bir azalma vardır.

İçin endojen Hipo ve aplastik anemide en tipik lezyon eritroblastik mikrop Kemik iliğinin yenilenme yeteneğinin kaybıyla birlikte kan (eritron). Yassı ve tübüler kemiklerin aktif kemik iliği ölür ve yerini sarı, yağlı ilik alır (Şekil 128). Kemik iliğindeki yağ kütlesi arasında tek hematopoietik hücreler bulunur. Kemik iliğinin tamamen tükenmesi ve yerini yağın alması durumunda kemik iliğinin "tüketilmesinden" söz ederler - panmiyelofiz.

Gibi dışsal Hipoplastik ve aplastik anemi gelişimine yol açan faktörler radyasyon enerjisi olabilir (radyo-

siyon anemisi), zehirli maddeler (zehirli,Örneğin, benzen anemisi), Sitostatikler, amidopirin, atofan, barbitüratlar vb. gibi ilaçlar. (ilaca bağlı anemi).

Eksojen hipo ve aplastik anemide, endojen aneminin aksine, hematopoezin tamamen baskılanması meydana gelmez; yalnızca kemik iliğinin rejeneratif kapasitesinin inhibisyonu not edilir. Bu nedenle göğüs kemiğindeki noktasal bölgede genç hücreleri bulabilirsiniz.

Pirinç. 128. Aplastik anemi. Aktif kemik iliğinin yerini yağ alır

eritro- ve miyelopo-'nun kesin formları

etik dizi. Ancak uzun süreli maruz kalma durumunda aktif kemik iliği boşalır ve yerini yağ alır ve panmyelofizis gelişir. Hemoliz meydana gelir, seröz ve mukoza zarlarında çoklu kanamalar meydana gelir, genel hemosideroz olgusu, miyokardın yağlı dejenerasyonu, karaciğer, böbrekler, özellikle gastrointestinal sistemde ülseratif nekrotik ve pürülan süreçler.

Hipo ve aplastik anemi de ortaya çıkabilir yenisiyle değiştirme Kemik iliği lösemi hücreleri, kötü huylu bir tümörün metastazı, genellikle kanser (prostat, meme, tiroid bezleri, mide) veya osteosklerozda kemik dokusu (osteosklerotik anemi). Osteoskleroza bağlı anemi şu durumlarda ortaya çıkar: osteomiyelopoietik displazi, mermer hastalığı(Albers-Schönberg osteosklerotik anemi), vb. (bkz. Kas-iskelet sistemi hastalıkları).

Artan kan tahribatına bağlı anemi (hemolitik anemi)

Hemolitik anemi- Kan tahribat süreçlerinin kan oluşum süreçlerine üstün geldiği geniş bir grup kan hastalığı. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi veya hemoliz intravasküler veya ekstravasküler (hücre içi) olabilir. Hemoliz ile bağlantılı olarak hemolitik anemiler sürekli meydana gelir genel hemosideroz Ve suprahepatik (hemolitik) sarılık, Hemolizin yoğunluğuna bağlı olarak değişen derecelerde ifade edilir. Bazı durumlarda hemoliz ürünlerinin “akut salınımı nefrozu” gelişir - hemoglobinürik nefroz. Kemik iliği kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesine tepki verir hiperplazi ve bu nedenle pembe-kırmızı, süngerimsi kemiklerde sulu, tübüler kemiklerde kırmızı olur. Odaklar dalakta, lenf düğümlerinde ve gevşek bağ dokusunda görülür ekstramedüller hematopoez.

Hemolitik anemi, ağırlıklı olarak intravasküler veya ağırlıklı olarak ekstravasküler (hücre içi) hemolizin neden olduğu anemiye bölünür (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Hemolitik anemi ağırlıklı olarak intravasküler hemolizden kaynaklanır.Çeşitli nedenlerden kaynaklanırlar. Bunlar arasında hemolitik zehirler, ciddi yanıklar yer alır. (toksik anemi), sıtma, sepsis (bulaşıcı anemi), kan grubu ve Rh faktörü uyumsuz transfüzyonu (transfüzyon sonrası anemi). Hemolitik anemilerin gelişiminde immünopatolojik süreçler önemli bir rol oynar. (immün hemolitik anemi). Bu anemiler arasında izoimmün hemolitik anemi(yenidoğanın hemolitik hastalığı) ve otoimmün hemolitik anemi(kronik lenfositik lösemi, kemik iliği karsinoması, sistemik lupus eritematozus, viral enfeksiyonlar, bazı ilaçlarla tedavi; paroksismal soğuk hemoglobinüri için).

Çoğunlukla ekstravasküler (hücre içi) hemolizin neden olduğu hemolitik anemi. Doğası gereği kalıtsaldırlar (aile). Bu vakalarda kırmızı kan hücrelerinin parçalanması esas olarak dalaktaki makrofajlarda ve daha az oranda kemik iliğinde, karaciğerde ve lenf düğümlerinde meydana gelir. Splenomegali, aneminin açık bir klinik ve morfolojik belirtisi haline gelir. Hemoliz sarılık ve hemosiderozun erken ortaya çıkışını açıklar. Bu nedenle, bu anemi grubu bir üçlü ile karakterize edilir: anemi, splenomegali ve sarılık.

Çoğunlukla hücre içi hemolizin neden olduğu hemolitik anemiler eritrositopatilere, eritrositoenzimopatilere ve hemoglobinopatilere (hemoglobinozlar) ayrılır.

İLE eritrositopatiler kalıtsal mikrosferositoz (mikrosferositik hemolitik anemi) ve kalıtsal ovalositoz veya eliptositozu (kalıtsal ovalositik hemolitik anemi) içerir. Bu tür anemiler, eritrosit zarının yapısındaki bir kusura dayanır ve bu da onların kararsızlığına ve hemolize neden olur.

Eritrositoenzimpatiler Kırmızı kan hücresi enzimlerinin aktivitesi bozulduğunda ortaya çıkar. Pentoz fosfat yolunun ana enzimi olan eritrositlerdeki glikoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği, viral enfeksiyonlar sırasında akut hemolitik krizler, ilaç kullanımı ve bazı baklagillerin meyvelerinin tüketilmesi (favizm) ile karakterizedir. Eritrositlerde glikolitik enzimlerin (piruvat kinaz) eksikliği ile benzer bir tablo gelişir. Bazı durumlarda glikoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği ile kronik hemolitik anemi gelişir.

Hemoglobinopatiler, veya hemoglobinozlar, bozulmuş hemoglobin senteziyle ilişkili (α- ve β-talasemi) ve anormal hemoglobinlerin ortaya çıkmasına neden olan zincirleri - S (orak hücreli anemi), C, D, E, vb. Genellikle orak hücreli aneminin (Şekil 129) diğer hemoglobinopati formlarıyla (S grubu hemoglobinozlar) kombinasyonu ). Naru...

Pirinç. 129. Orak hücreli anemi (taramalı elektron mikroskobu incelemesi):

a - normal kırmızı kan hücreleri. x5000; b - orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri. x1075; c - orak şeklindeki eritrosit. x8930 (Bessie ve diğerlerine göre)

Hemoglobin sentezindeki azalmaya ve anormal hemoglobinlerin ortaya çıkmasına kırmızı kan hücrelerinin parçalanması ve hemolitik anemi gelişimi eşlik eder.

Kan sistemi tümörleri veya hemoblastoz

Kan sistemi tümörleri veya hemoblastoz, iki gruba ayrılır: 1) lösemi - hematopoietik dokunun sistemik tümör hastalıkları; 2) lenfomalar - hematopoietik ve/veya lenfatik dokunun bölgesel tümör hastalıkları.

Hematopoietik ve lenfatik doku tümörlerinin sınıflandırılmasıI. Lösemi- sistemik tümör hastalıkları. A. Akut lösemi: 1) farklılaşmamış; 2) miyeloblastik; 3) lenfoblastik; 4) plazmablastik; 5) monoblastik (myelomonoblastik); 6) eritromiyeloblastik (di Guglielmo); 7) megakaryoblastik. B. Kronik lösemi. Miyelositik köken: 1) kronik miyeloid; 2) kronik eritromiyeloz; 3) eritemi; 4) polisitemi vera (Vaquez-Osler sendromu). Lenfositik kökenli: 1) kronik lenfositik lösemi; 2) derinin lenfomatozu (Sezary hastalığı); 3) paraproteinemik lösemi: a) miyelom; b) birincil makroglobulinemi (Waldenström hastalığı); c) ağır zincir hastalığı (Franklin hastalığı).

Monosit kökeni: 1) kronik monositik lösemi; 2) histiyositoz (histiyositoz X).

II. Lenfomalar- bölgesel tümör hastalıkları.

1. Lenfosarkom: lenfositik, prolenfositik, lenfoblastik, immünoblastik, lenfoplazmasitik, Afrika lenfoması (Burkitt tümörü).

2. Mikoz fungoidesleri.

3. Sezary hastalığı.

4. Retikülosarkom.

5. Lenfogranülomatoz (Hodgkin hastalığı).

Lösemiler hematopoietik dokunun sistemik tümör hastalıklarıdır.

Lösemi (lösemi) tümör niteliğindeki hematopoietik hücrelerin sistemik ilerleyici proliferasyonu ile karakterize edilir - Lösemi hücreleri.İlk olarak, tümör hücreleri hematopoietik organlarda (kemik iliği, dalak, lenf düğümleri) büyür, daha sonra hematojen olarak diğer organ ve dokulara göç ederek oluşur. lösemik (lösemik) sızıntılar damarların etrafındaki interstisyum boyunca, duvarlarında; parankimal elementler distrofiye uğrar, atrofiye uğrar ve ölür. Tümör hücresi infiltrasyonu olabilir yaygın (örneğin dalak, karaciğer, böbrekler, mezenterin lösemik infiltrasyonu), bu da organ ve dokularda keskin bir artışa yol açar veya odak - organ kapsülüne ve çevre dokulara doğru büyüyen tümör düğümlerinin oluşumu ile. Tipik olarak, tümör düğümleri yaygın lösemik infiltrasyonun arka planında ortaya çıkar, ancak bunlar öncelikle ortaya çıkabilir ve yaygın lösemik infiltrasyonun gelişiminin kaynağı olabilir.

Lösemi için çok tipik kandaki lösemi hücrelerinin görünümü.

Lösemi hücrelerinin organ ve dokularda kontrolsüz çoğalması, kanın "taşması" anemiye ve hemorajik sendroma, parankimal organlarda ciddi dejeneratif değişikliklere yol açar. Lösemide immün baskılanma sonucu şiddetli ülseratif-nekrotik değişiklikler ve bulaşıcı doğanın komplikasyonları- sepsis.

Etiyoloji ve patogenez. Löseminin tümör doğası şüphe götürmez olduğundan, lösemi ve tümörlerin etiyolojisi konuları birbirinden ayrılamaz. Lösemi polietiyolojik bir hastalıktır. Oluşumlarından çeşitli faktörler sorumlu olabilir. hematopoietik sistem hücrelerinin mutasyonuna neden olabilecek faktörler.

Mutajenler arasında virüsler, iyonlaştırıcı radyasyon ve bir takım kimyasallar bulunur.

Rol virüsler Lösemi gelişiminde rol oynadığı hayvan deneylerinde gösterilmiştir. İnsanlarda akut endemik T-lenfositik lösemi (retrovirüs HTLV-I), kıllı hücreli lösemi (retrovirüs HTLV-II) ve Burkitt lenfoması (Epstein-Barr DNA virüsü) için kanıtlanmıştır.

biliniyor ki iyonlaştırıcı radyasyon löseminin (radyasyon veya ışın, lösemi) gelişmesine neden olabilir ve mutasyonların sıklığı doğrudan iyonlaştırıcı radyasyon dozuna bağlıdır. Atomdan sonra...

Hiroşima ve Nagazaki'deki patlamanın ardından maruz kalanlarda akut lösemi ve kronik miyeloz görülme sıklığı yaklaşık 7,5 kat arttı.

Arasında kimyasal Lösemiyi tetikleyebilecek maddeler, dibenzantrasen, benzopiren, metilkolantren büyük önem taşır, yani. blastomojenik maddeler.

Löseminin patogenezi, çeşitli etiyolojik faktörlerin etkisi altında hücresel onkogenlerin (proto-onkogenler) aktivasyonu ile ilişkilidir; bu, hematopoietik hücrelerin çoğalmasının ve farklılaşmasının bozulmasına ve bunların malign transformasyonuna yol açar. İnsanlarda lösemide bazı proto-onkogenlerin ekspresyonunun arttığı kaydedilmiştir; Ras(1. kromozom) - çeşitli lösemiler için; kız kardeş(22. kromozom) - kronik lösemi için; benim C(8. kromozom) - Burkitt lenfoması ile.

Anlam kalıtsal faktörler Lösemi gelişiminde sıklıkla hastalığın ailesel doğası vurgulanmaktadır. Lösemik hücrelerin karyotiplerini incelerken, kromozom setinde değişiklikler tespit edilir - kromozomal sapmalar.Örneğin kronik miyeloid lösemide, lösemik hücrelerin (Ph" kromozomu veya Philadelphia kromozomu) 22. kromozom çiftinin otozomunda bir azalma sürekli olarak tespit edilir. Ph" kromozomunun bulunduğu Down hastalığı olan çocuklarda Ayrıca tespit edildiğinde lösemi 10-15 kat daha sık görülüyor.

Böylece, mutasyon teorisi Löseminin patogenezi en olası olarak kabul edilebilir. Aynı zamanda löseminin gelişimi (hepsi olmasa da) kurallara tabidir. tümör ilerlemesi(Vorobiev A.I., 1965). Lösemi hücrelerinin monoklonalitesinden poliklonaliteye geçiş, kontrol hücrelerinin ortaya çıkmasının, bunların kemik iliğinden atılmasının ve hastalığın ilerlemesinin (blast krizi) temelini oluşturur.

Sınıflandırma. Lösemik hücreler de dahil olmak üzere kandaki toplam lökosit sayısındaki artış derecesini dikkate alarak, ayırt ederler. lösemik(1 μl kanda onlarca ve yüzbinlerce lökosit), lösemi altı(1 μl kanda 15.000-25.000’den fazla olmamalıdır), lökopenik(lökosit sayısı azalır ancak lösemi hücreleri tespit edilebilir) ve alösemili(kanda lösemi hücresi yok) seçenekler lösemi.

Bağlı olarak farklılaşma derecesi tümör kan hücrelerinin (olgunluğu) ve akımın doğası (kötü huylu ve iyi huylu) lösemiler akut ve kronik olarak ikiye ayrılır.

İçin Akut lösemi farklılaşmamış veya az farklılaşmış blast hücrelerinin çoğalması ile karakterize edilir (“blastik” lösemi) ve tabii ki malignite kronik lösemi- farklılaşmış lösemi hücrelerinin çoğalması (“sitik” lösemiler) ve kursun göreceli olarak iyi huylu doğası.

Rehberliğinde Löseminin histo(sito)genezi hücreler, hem akut hem de kronik löseminin histo(sito)genetik formlarını ayırt eder. Löseminin histogenetik sınıflandırması son zamanlarda hematopoez hakkındaki yeni fikirlerle bağlantılı olarak önemli değişikliklere uğramıştır. Yeni hematopoietik şema arasındaki temel fark

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973), farklı hematopoietik mikropların öncü hücre sınıflarının tanımlanmasıdır.

Kemik iliğinin kök lenfosit benzeri pluripotent hücresinin, hematopoezin tüm mikropları için tek kambiyal element olduğuna inanılmaktadır. Retiküler hücre “anne” anlamını kaybetmiştir; hematopoietik bir hücre değil, kemik iliğinin özel bir stromal hücresidir. Hematopoietik bir kök hücre, pluripotent progenitör hücrelerin sınıf I'ine aittir. Sınıf II, miyelo- ve lenfopoezin kısmen belirlenmiş pluripotent öncü hücreleri ile temsil edilir. Sınıf III, B lenfositleri, T lenfositleri, lökopoez, eritropoez ve trombositopoezin unipotent öncü hücrelerinden oluşur. İlk üç sınıfın öncü hücreleri, hematopoezin spesifik bir soyu olarak sınıflandırılmalarına izin verecek morfolojik özelliklere sahip değildir. Sınıf IV, çoğalan hücrelerden oluşur - öncelikle sitokimyasal, karakteristik (bir dizi enzim, glikojen, glikozaminoglikan, lipit içeriği) dahil olmak üzere karakteristik bir morfolojik yapıya sahip olan patlamalar (miyeloblast, lenfoblast, plazmablast, monoblast, eritroblast, megakaryoblast). Sınıf V, olgunlaşan ve VI - olgun hematopoietik hücrelerle temsil edilir.

Temelli modern fikirler hematopoez hakkında Akut lösemi Aşağıdaki histogenetik formlar ayırt edilir: farklılaşmamış, miyeloblastik, lenfoblastik, monoblastik (myelomonoblastik), eritromiyeloblastik Ve megakaryoblastik. Farklılaşmamış akut lösemi, bir veya başka bir hematopoez serisine ait morfolojik belirtilerden yoksun, ilk üç sınıfın öncü hücrelerinden gelişir. Akut löseminin geri kalan formları, sınıf IV progenitör hücrelerden kaynaklanır; patlama hücrelerinden.

Kronik lösemi Ortaya çıktıkları olgunlaşan hematopoietik hücrelerin sayısına bağlı olarak ikiye ayrılırlar: 1) miyelositik kökenli lösemi; 2) lenfositik kökenli lösemi; 3) monositik kökenli lösemi. Kronik lösemiye miyelositik kökenli şunları içerir: kronik miyeloid lösemi, kronik eritromiyeloz, eritremi, polisitemi vera. Kronik lösemiye lenfosit serisi kronik lenfositik lösemi, kutanöz lenfomatoz (Sezary hastalığı) ve paraproteinemik lösemi (miyelom; primer Waldenström makroglobulinemi; Franklin ağır zincir hastalığı) içerir. Kronik lösemiye monositik kökenli monositik (miyelomonositik) lösemi ve histiyositozu (histiyositoz X) içerir (hematopoetik ve lenfatik doku tümörlerinin sınıflandırılmasına bakınız).

Patolojik Anatominin hem akut hem de kronik lösemiyle ilgili belirli bir özgünlüğü vardır ve aynı zamanda çeşitli biçimlerinin de belirli bir özgüllüğü vardır.

Akut lösemi

Akut lösemi tanısı kemik iliğinde tespite (sternum ponksiyonu) dayanmaktadır. patlama hücreleri Bazen onların sayısı olabilir

%10-20 olabilir, ancak iliumun trefininde birçok düzine patlamadan oluşan bir küme bulunur. Akut lösemide, hem periferik kanda hem de miyelogramda, sözde lösemik başarısızlık (aralık leucemicus)- geçiş olgunlaşma formlarının yokluğunda patlamaların ve tek olgun elementlerin sayısında keskin bir artış.

Akut lösemi, kemik iliğinin genç güçlü elementlerle değiştirilmesi ve bunların dalağa, karaciğere, lenf düğümlerine, böbreklere, beyne, zarlarına ve diğer organlara infiltrasyonu ile karakterize edilir; bunların derecesi farklı lösemi formlarına göre değişir. Akut löseminin formu, patlama hücrelerinin sitokimyasal özelliklerine göre belirlenir (Tablo 11). Akut lösemi sitostatik ilaçlarla tedavi edildiğinde sıklıkla kemik iliği aplazisi ve pansitopeni gelişir.

Akut lösemi çocuklar bazı özellikleri var. Yetişkinlerdeki akut lösemiyle karşılaştırıldığında çok daha yaygındırlar ve hem hematopoietik hem de hematopoietik olmayan organlarda (gonadlar hariç) daha geniş bir lösemik infiltrasyon dağılımı ile karakterize edilirler. Çocuklarda, yetişkinlere göre daha sık olarak, özellikle timus bezi bölgesinde nodüler (tümör benzeri) sızıntılı lösemi görülür. Akut lenfoblastik (T'ye bağımlı) lösemi daha yaygındır; Miyeloblastik lösemi, diğer akut lösemi türleri gibi daha az sıklıkla tespit edilir. Çocuklarda akut löseminin özel formları konjenital lösemi ve klorolösemidir.

Akut farklılaşmamış lösemi. Kemik iliğinin (Şekil 130), dalak, lenf düğümleri ve lenfoid oluşumların (bademcikler, grup lenfatik ve soliter foliküller), mukoza zarlarının, damar duvarlarının, miyokardın, böbreklerin, beynin, meninkslerin ve diğer organların infiltrasyonu ile karakterize edilir. farklılaşmamış hücrelerin hematopoezi ile homojen tip. Bu lösemik infiltrasyonun histolojik tablosu oldukça tekdüzedir. Dalak ve karaciğer büyümüştür, ancak çok az. Yassı ve tübüler kemiklerin kemik iliği kırmızı, sulu, bazen grimsi bir renk tonuna sahiptir. Ağız mukozası ve bademcik dokusunun lösemik infiltrasyonu nedeniyle nekrotik diş eti iltihabı ve bademcik iltihabı ortaya çıkar - nekrotizan bademcik iltihabı. Bazen ikincil bir enfeksiyon meydana gelir ve farklılaşmamış akut lösemi şu şekilde ilerler: septik hastalık.

Organ ve dokuların lösemik infiltrasyonu fenomenle birleştirilir hemorajik sendrom, gelişimi sadece kan damarlarının duvarlarının lösemik hücreler tarafından tahrip edilmesiyle değil, aynı zamanda anemi ile de açıklanmaktadır; kemik iliğinin farklılaşmamış hematopoietik hücrelerle değiştirilmesinin bir sonucu olarak trombosit oluşumunun ihlali. Kanamalar deride, mukozalarda, iç organlarda ve sıklıkla beyinde çeşitli tiplerde meydana gelir (bkz. Şekil 130). Hastalar beyin kanaması, gastrointestinal kanama, nekrotik ülseratif komplikasyonlar ve sepsis nedeniyle ölürler.

Tablo 11.Çeşitli lösemi formlarının sitokimyasal özellikleri

Akut lösemi formu	Besin reaksiyonları			Enzimlere reaksiyonlar
	glikojen (CHICreaksiyonu)	glikozaminoglikanlar	lipitler (siyah Sudan)	peroksidaz	asit fosfataz	a-naftil esteraz	kloroasetat esteraz
farklılaşmamış	Olumsuz	Olumsuz	Olumsuz	Olumsuz	Olumsuz	Olumsuz	Olumsuz
Miyeloblastik	Pozitif	Aynı	Pozitif	Pozitif	Pozitif	Zayıf pozitif	Pozitif
Promyelositik	Son derece olumlu	Pozitif	Aynı	Son derece olumlu	Zayıf pozitif	Aynı	Son derece olumlu
Lenfoblastik	Topaklar şeklinde pozitif	Olumsuz	Olumsuz	Olumsuz	Bazen olumlu	Olumsuz	Olumsuz
Monoblastik	Zayıf pozitif	Aynı	Zayıf pozitif	Zayıf pozitif	Son derece olumlu	Pozitif	Aynı
Miyelomonoblastik	Pozitif yaygın	» »	Aynı	Son derece olumlu	Pozitif	Aynı	Zayıf pozitif
Eritromiyeloblastik	Pozitif	» »	Reaksiyonlar, patlama elemanlarının bir veya başka bir seriye (miyeloblastlar, monoblastlar, farklılaşmamış patlamalar) ait olmasına bağlıdır.
Plazmablastik	Karakteristik hücre morfolojisi ve kan serumunda paraprotein varlığı ile tanımlanır
Megakaryoblastik	Karakteristik hücre morfolojisi ile tanımlanır

Pirinç. 130. Akut lösemi:

a - homojen farklılaşmamış hücrelerden oluşan kemik iliği; b - beynin ön lobunda kanama

Farklılaşmamış akut löseminin bir türü kloroleukemi, sıklıkla çocuklarda görülür (genellikle 2-3 yaşın altındaki erkek çocuklarda). Klorolösemi, yüz kafatası kemiklerinde, daha az sıklıkla iskeletin diğer kemiklerinde ve çok nadiren iç organlarda (karaciğer, dalak, böbrekler) tümör büyümesi olarak kendini gösterir. Tümör düğümleri, bu tip löseminin adının temelini oluşturan yeşilimsi bir renge sahiptir. Tümörün rengi, içindeki hemoglobin sentez ürünlerinin - protoporfirinlerin varlığı ile ilişkilidir. Tümör düğümleri miyeloid soyunun atipik farklılaşmamış hücrelerinden oluşur.

Akut miyeloid lösemi (akut miyeloid lösemi). Akut löseminin bu formu, kemik iliği, dalak, karaciğer, böbrekler, mukozalar ve daha az sıklıkla lenf düğümleri ve derinin miyeloblastlar gibi tümör hücreleriyle infiltrasyonu ile kendini gösterir. Bu hücrelerin bir dizi sitokimyasal özelliği vardır (bkz. Tablo 11): glikojen ve sudanofilik kapanımlar içerirler ve peroksidaz, a-naftil esteraz ve kloroasetat esteraza pozitif reaksiyon verirler.

Kemik iliği kırmızı veya grimsi olur, bazen yeşilimsi (irin benzeri) bir renk alır. (pioid kemik iliği). Dalak ve karaciğer lösemik infiltrasyon sonucu büyür ancak büyük boyutlara ulaşmaz. Aynı şey lenf düğümleri için de söylenebilir. Patlama hücrelerinin yalnızca kemik iliğine, dalak ve karaciğere değil, aynı zamanda gastrointestinal sistemin mukozasına da sızması çok karakteristiktir ve ağız boşluğunda, bademciklerde, farenkste (Şekil 131) ve midede nekrozla sonuçlanır. Böbreklerde yaygın olarak bulunurlar.

ve fokal (tümör) sızıntılar. Vakaların 1/3'ünde akciğerlerin lösemik infiltrasyonu (“lösemik pnömonit”) gelişir, vakaların 1/4'ünde menenjlerin lösemik infiltrasyonu (“lösemik menenjit”) gelişir. Hemorajik diyatezi fenomeni keskin bir şekilde ifade edilir. Kanamalar mukoza ve seröz membranlarda, iç organların parankiminde ve sıklıkla beyinde görülür. Hastalar kanama, nekrotik ülseratif süreçler, ilgili enfeksiyon ve sepsis nedeniyle ölürler.

Son yıllarda aktif tedavi (sitostatik ajanlar, Υ-ışınlaması, antibiyotikler, anti-

brinolitik ilaçlar) akut tabloyu önemli ölçüde değiştirdi

farklılaşmamış ve miyeloblastik lösemi. Ağız boşluğu ve farenksteki geniş nekroz ortadan kalktı ve hemorajik diyatezi fenomeni daha az belirgin hale geldi. Aynı zamanda akut lösemili hastaların yaşam beklentisinin artması sonucunda “lösemik pnömonit”, “lösemik menenjit” vb. ekstramedüller lezyonlar da daha yaygın hale gelmiştir. Sitostatik ajanlarla tedaviyle bağlantılı olarak mide ve bağırsakta ülseratif-nekrotik lezyon vakaları daha sık hale geldi.

Akut promyelositik lösemi. Malignite, gidişatın hızı ve hemorajik sendromun ciddiyeti (trombositopeni ve hipofibrinojenemi) ile ayırt edilir. Organlara ve dokulara sızan lösemik hücreler, aşağıdaki morfolojik özelliklerle karakterize edilir: nükleer ve hücresel polimorfizm, sitoplazmada psödopod ve glikozaminoglikan granüllerinin varlığı (bkz. Tablo 11). Akut löseminin bu formuna sahip hastaların neredeyse tamamı beyin kanaması veya mide-bağırsak kanamasından ölür.

Akut lenfoblastik lösemi.Çocuklarda (vakaların %80'i) yetişkinlere göre çok daha sık görülür. Lösemik infiltrasyon en çok kemik iliğinde, dalakta, lenf düğümlerinde, gastrointestinal sistemin lenfatik sisteminde, böbreklerde ve timus bezinde belirgindir. Süngerimsi ve tübüler kemiklerin kemik iliği koyu kırmızı ve suludur. Dalak keskin bir şekilde artar, sulu ve kırmızı olur, deseni silinir. Lenf düğümleri (mediastinum, mezenterik) de kesildiğinde önemli ölçüde artar, dokuları beyaz-pembe ve sulu olur. Timus bezi yabancılara ulaşanla aynı görünüme sahiptir.

devasa boyutta. Çoğu zaman, lösemik sızıntı timus bezinin ötesine uzanır ve ön mediastenin dokusuna doğru büyüyerek göğüs boşluğunun organlarını sıkıştırır (Şekil 132).

Löseminin bu formundaki lösemik sızıntılar, karakteristik sitokimyasal özelliği çekirdek çevresinde glikojenin bulunması olan lenfoblastlardan oluşur (bkz. Tablo 11). Lenfoblastlar, lenf düğümlerinin ve dalağın T'ye bağımlı bölgelerinde patlamaların hızlı yerleşimini ve kemik iliğinin lösemik infiltrasyonu ile eş zamanlı olarak boyutlarındaki artışı açıklayabilen lenfopoezin T sistemine aittir. Lenfoblastik sızıntılar lösemi ilerlemesinin bir ifadesi olarak düşünülmelidir metastatik doğa, lenfatik dokunun dışında görülür. Bu tür sızıntılar özellikle beyin ve omuriliğin zarlarında ve maddelerinde yaygındır. nörolösemi.

Akut lenfoblastik lösemi, sitostatik ajanlarla tedaviye iyi yanıt verir. Çocukların %90'ında stabil, genellikle uzun vadeli (5-10 yıl) bir iyileşme elde etmek mümkündür. Terapi olmadan, diğer akut lösemi formları gibi bu formun seyri de ilerler: anemi artar, hemorajik sendrom gelişir, bulaşıcı nitelikteki komplikasyonlar ortaya çıkar, vb.

Akut plazmablastik lösemi. Akut löseminin bu formu, immünoglobulin üretebilen B-lenfosit öncü hücrelerinden kaynaklanır. Bu yetenek aynı zamanda tümör plazmablastları tarafından da korunur. Patolojik immünoglobulinler - paraproteinler salgılarlar, bu nedenle akut plazmablastik lösemi gruba aittir. paraproteinemik hemoblastozlar. Plazmablastik lösemik infiltrasyon kemik iliğinde, dalakta, lenf düğümlerinde, karaciğerde, deride ve diğer organlarda bulunur. Büyük sayı Plazmablastlar da kanda bulunur.

Akut monoblastik (myelomonoblastik) lösemi. Akut miyeloblastik lösemiden pek farklı değildir.

Akut eritromyeloid lösemi (akut eritromiyeloz di Guglielmo). Bu, kemik iliğinde hem eritroblastların hem de diğer çekirdekli eritropoez hücrelerinin ve miyeloblastların, monoblastların çoğaldığı nadir bir formdur (tüm akut lösemilerin% 1-3'ü).

Pirinç. 132. Akut lenfoblastik lösemide timus bezinde tümör büyümeleri

ve farklılaşmamış patlamalar. Hematopoezin inhibisyonu sonucu anemi, lökositopeni ve trombositopeni ortaya çıkar. Dalak ve karaciğer büyümüştür.

Akut megakaryoblastik lösemi. Kanda ve kemik iliğinde farklılaşmamış patlamalar, megakaryoblastlar, hatalı biçimlendirilmiş megakaryositler ve trombosit birikimlerinin varlığıyla karakterize edilen, akut löseminin en nadir biçimlerinden biri. Kandaki trombosit sayısı 1000-1500x10 9 /l'ye çıkar.

Konjenital lösemi, doğumdan sonraki ilk ayda tespit edilmesi son derece nadirdir. Genellikle miyeloblastik lösemi şeklinde ortaya çıkar, spleno ve hepatomegali, genişlemiş lenf düğümleri, birçok organın (karaciğer, pankreas, mide, böbrekler, cilt, seröz membranlar) belirgin yaygın ve nodüler lösemik infiltrasyonu ile son derece hızlı akar. Karaciğerin göbek damarı ve portal yolları boyunca şiddetli lösemik infiltrasyon, sürecin anneden fetüse hematojen yayılımını gösterir, ancak konjenital lösemili çocukların anneleri nadiren lösemiden muzdariptir. Genellikle çocuklar hemorajik sendromun belirtilerinden ölürler.

Kronik lösemi

Miyelosit kökenli kronik lösemiler

Bu lösemiler çeşitlidir ancak aralarında en önemli yeri kronik miyeloid lösemi, kronik eritromiyeloz, eritremi ve polisitemi vera işgal etmektedir.

Kronik miyeloid lösemi (kronik miyeloz). Bu lösemi iki aşamadan geçer: monoklonal benign ve poliklonal malign. Birkaç yıl süren ilk aşama, miyelositlere ve promiyelositlere geçişle birlikte artan nötrofilik lökositoz ve genişlemiş bir dalak ile karakterize edilir. Löseminin bu aşamasındaki kemik iliği hücreleri, morfolojik olarak ve fagositoz yapma yetenekleri açısından normal olanlardan farklı değildir, ancak 22. çiftin kromozomlarının silinmesinden kaynaklanan Ph kromozomu (Philadelphia) olarak adlandırılırlar. 3 ila 6 ay kadar süren ikinci aşamada (terminal aşama), monoklonalliğin yerini poliklonalite alır. Sonuç olarak, sayısı hem kemik iliğinde hem de kanda artan patlama formları (miyeloblastlar, daha az sıklıkla eritroblastlar, monoblastlar ve farklılaşmamış patlama hücreleri) ortaya çıkar. (patlama krizi). İşaretlenmiş hızlı büyüme kandaki lökosit sayısı (1 ul'de birkaç milyona kadar), dalakta, karaciğerde, lenf düğümlerinde genişleme, ciltte lösemik infiltrasyon, sinir gövdeleri, meninksler, trombositopeni ortaya çıkar, hemorajik sendrom gelişir.

Şu tarihte: otopsi Kronik miyeloid lösemiden terminal aşamada ölenlerde özellikle kemik iliğinde, kanda, dalakta, karaciğerde ve lenf düğümlerinde belirgin değişiklikler bulunur. Kemik iliği uzun kemiklerin yassı kemikleri, epifizleri ve diafizleri sulu, gri-kırmızı veya gri-sarı cerahatli! (pioid kemik iliği).Şu tarihte:

Kemik iliğinin histolojik incelemesinde promiyelositler ve miyelositlerin yanı sıra blast hücreleri de ortaya çıkar. Çekirdeklerde (çirkin çekirdekler) ve sitoplazmada değişiklik olan hücreler, piknoz veya karyoliz fenomeni vardır. Bazen kemik dokusunda reaktif osteoskleroz belirtileri görülür. Kan gri-kırmızı, organlar anemiktir.

Dalak keskin bir şekilde büyümüş (Şekil 133), bazen neredeyse tüm karın boşluğunu kaplamıştır; ağırlığı 6-8 kg'a ulaşır. Kesitte rengi koyu kırmızıdır, bazen iskemik enfarktüslere rastlanır. Dalak dokusu, lösemik sızıntıyı esas olarak aralarında patlamaların görülebildiği miyeloid serisi hücrelerinden uzaklaştırır; foliküller atrofiktir. Pulpanın sklerozu ve hemosiderozu sıklıkla bulunur. Damarlarda lösemik kan pıhtıları oluşur.

Karaciğer önemli ölçüde arttı (ağırlığı 5-6 kg'a ulaşır). Yüzeyi pürüzsüzdür, kesildiğinde doku gri-kahverengidir. Lösemik infiltrasyon genellikle sinüzoidler boyunca gözlenir, çok daha az sıklıkla portal traktuslarda ve kapsülde görülür. Yağlı dejenerasyon durumundaki hepatositler; Bazen hepatik hemosideroz gözlenir.

Lenf düğümleri önemli ölçüde büyümüş, yumuşak, gri-kırmızı renktedir. Dokularının lösemik infiltrasyonu değişen derecelerde ifade edilir; ayrıca şuralarda da gözlenir: bademcikler, grup Ve yalnız lenf

Pirinç. 133. Kronik miyeloid lösemi:

a - genişlemiş dalak (ağırlık 2800 g); b - kalbin damarlarında lösemik staz ve kan pıhtıları

bağırsakların, böbreklerin, derinin tik folikülleri, Bazen beyin Ve onun kabukları (nöralösemi). Kan damarlarının lümeninde çok sayıda lösemi hücresi ortaya çıkar. lösemik staz ve kan pıhtıları(bkz. Şekil 133) ve damar duvarına sızın. Bu damar değişikliklerine bağlı olarak hem kalp krizleri hem de kanamalar sık ​​görülür. Oldukça sık, kronik miyeloid lösemide belirtiler bulunur otoenfeksiyonlar.

Kronik miyeloid lösemi ile ilgili grup aşağıdakilerden oluşur: osteomiyeloid lösemi Ve miyelofibroz, miyeloid lösemi belirtileri ile birlikte kemik iliğinin kemik veya bağ dokusu ile değiştirildiği not edilir. Süreç uzun vadeli iyi huylu bir seyir ile karakterizedir.

Sitostatik ajanlarla tedavi, kronik miyeloid löseminin morfolojisinde değişikliklere yol açar. Lösemik infiltrasyon odaklarının baskılanması ve yerinde fibroz gelişmesi ile birlikte, hücresel formların gençleşmesi, metastatik odakların ortaya çıkması ve tümör büyümeleri veya kemik iliği aplazisi ve pansitopeni not edilir.

Kronik eritromiyeloz- nadir bir lösemi türü. Bu, kemik iliğinde, dalakta ve karaciğerde eritrokaryositlerin, miyelositlerin, promiyelositlerin ve patlamaların büyüdüğü kırmızı ve beyaz hematopoietik doku filizlerinden oluşan bir tümördür. Bu hücrelerin büyük bir kısmı kanda da bulunur. Şiddetli splenomegali not edilir. Bazı vakalarda miyelofibroz (Vagan'ın kronik eritromiyeloz formu) ilişkilidir.

Eritremi. Genellikle yaşlılarda görülür ve kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde çok fazla artış ile karakterize edilir. Trombosit ve granülosit sayısı da artar, arteriyel hipertansiyon, tromboz eğilimi ve splenomegali ortaya çıkar. Kemik iliğinde tüm mikroplar büyür, ancak ağırlıklı olarak eritrositler. Süreç uzun süre iyi huylu bir şekilde devam eder, ancak genellikle organlarda lösemik infiltrasyon odaklarının ortaya çıkmasıyla kronik miyeloid lösemiye dönüşmeyle sonuçlanır.

Patolojik resim Eritremi oldukça tipiktir. Tüm organlar keskin bir şekilde tıkanır ve arterlerde ve damarlarda sıklıkla kan pıhtıları oluşur. Uzun kemiklerin yağlı iliği kırmızıya döner. Dalak keskin bir şekilde büyür. Özellikle sol ventrikülde miyokardiyal hipertrofi meydana gelir. Kemik iliğinde, dalakta ve karaciğerde erken aşama eritremi, ekstramedüller hematopoez odakları ile tespit edilir Büyük bir sayı megakaryositler ve geç aşamada, süreç miyeloid lösemiye dönüştüğünde - lösemik infiltrasyon odakları.

Polisitemi vera(Vaquez-Osler hastalığı) eritremiye yakındır. Kronik de var megakaryositik lösemi, ki bu son derece nadirdir.

Lenfositik kökenli kronik lösemiler

Bu formlar iki gruba ayrılır: birincisi kronik lenfositik lösemi ve komşu cilt lenfomatozundan (Sézary hastalığı), ikincisi paraproteinemik lösemiden oluşur.

Kronik lenfositik lösemi.Genellikle orta yaş ve ileri yaşlarda, bazı durumlarda aynı ailenin bireylerinde ortaya çıkar, B lenfositlerinden gelişir ve uzun süreli benign seyirlidir. Kandaki lökositlerin içeriği keskin bir şekilde artar (100x10 9 /l'ye kadar), bunların arasında lenfositler baskındır. Tümör lenfositlerinden kaynaklanan lösemik sızıntılar en çok kemik iliğinde, lenf düğümlerinde, dalakta ve karaciğerde belirgindir ve bu organların genişlemesine yol açar. Tümör B lenfositleri çok az immünoglobulin üretir. Bu bağlamda, kronik lenfositik lösemide humoral bağışıklık keskin bir şekilde bastırılır ve hastalar sıklıkla bulaşıcı nitelikteki komplikasyonlarla karşılaşırlar. Löseminin bu formu gelişme ve otoimmün reaksiyonlar,özellikle otoimmün hemolitik ve trombositopenik durumlar.

İyi huylu bir kronik lenfositik lösemi seyrinin arka planına karşı, patlama krizi ve bazı durumlarda ölüme yol açan sürecin genelleştirilmesi. Bununla birlikte, hastalar daha sıklıkla enfeksiyon ve otoimmün komplikasyonlar nedeniyle ölmektedir.

Açık otopsi ana değişiklikler kemik iliğinde, lenf düğümlerinde, dalakta, karaciğerde ve böbreklerde bulunur.

Kemik iliği Yassı ve tübüler kemikler kırmızıdır ancak miyeloid lösemiden farklı olarak tübüler kemiklerin diyafizlerinde kırmızı kemik iliği alanları vardır. sarı renk. Histolojik inceleme, kemik iliği dokusunda tümör hücresi çoğalmasının odaklarını ortaya çıkarır (Şekil 134). Aşırı durumlarda, tüm miyeloid doku

Pirinç. 134. Kronik lenfositik lösemi:

a - kemik iliği, tümör lenfositleri; b - aort boyunca genişlemiş lenf düğümü paketleri

kemik iliğinin yerini lösemik lenfositik infiltrasyon alır ve yalnızca küçük miyeloid hematopoez adacıkları sağlam kalır.

Lenf düğümleri vücudun tüm alanları keskin bir şekilde genişleyerek büyük yumuşak veya yoğun paketler halinde birleşir (bkz. Şekil 134). Kesildiğinde sulu, beyaz ve pembe renktedirler. Aynı zamanda sulu beyaz-pembe bir dokuyu temsil eden bağırsaktaki bademciklerin, grup ve soliter lenfatik foliküllerin boyutu artar. Lenf düğümlerinin ve lenfatik oluşumların genişlemesi, lösemik infiltrasyonlarıyla ilişkilidir, bu da bu organ ve dokuların yapısının keskin bir şekilde bozulmasına yol açar; Lenfositler sıklıkla lenf düğümlerinin ve çevre dokuların kapsülüne sızar.

Dalak önemli boyutlara ulaşır, ağırlığı artar (1 kg'a kadar). Etli bir kıvama sahiptir ve kesildiğinde kırmızıdır; Foliküller pulpada kalır veya kaybolur. Lösemik lenfositik sızıntı öncelikle büyüyüp birleşen folikülleri etkiler. Lenfositler daha sonra kırmızı pulpada, damar duvarlarında, trabeküllerde ve dalağın kapsülünde çoğalır.

Karaciğer kesildiğinde büyütülmüş, yoğun, açık kahverengi. Çoğunlukla küçük gri-beyaz nodüller yüzeyden ve kesitten görülebilir. Lenfositik infiltrasyon esas olarak portal yollar boyunca meydana gelir (Şekil 135). Hepatositler protein veya yağ dejenerasyonu halindedir.

Böbrekler büyümüş, yoğun, gri-kahverengi renktedir. Lösemik infiltrasyonları o kadar belirgindir ki böbreklerin yapısı kesitte ortaya çıkmaz.

Birçok organ ve dokuda (mediasten, mezenter, miyokard, seröz ve mukoza zarları) lösemik infiltrasyon da gözlenir ve sadece yaygın değil, aynı zamanda çeşitli boyutlarda düğümlerin oluşumu ile de odaklanır.

Pirinç. 135. Kronik lenfositik lösemide karaciğerin portal yollarının lösemik infiltrasyonu

Kronik lenfositik löseminin tanımlanan karakteristik değişiklikleri tamamlanmıştır bulaşıcı komplikasyonlar, pnömoni ve belirtiler gibi hemolitik koşullar- hemolitik sarılık, diyapedetik kanamalar, genel hemosideroz.

Kronik lenfositik lösemide lenf düğümlerindeki genel hasarın yanı sıra dalak ve karaciğerde orta derecede genişlemenin yanı sıra keskin artış vakalarının da olduğu akılda tutulmalıdır. yalnızca belirli lenf düğümü grupları(örn. mediasten, mezenterik, servikal, kasık). Bu gibi durumlarda, komşu organların sıkışması tehlikesi vardır (örneğin, kalbin, yemek borusunun, trakeanın mediastenin lenf düğümlerine zarar vererek sıkışması; portal ven ve dallarının portal hipertansiyon gelişimi ile sıkışması ve mezenter ve porta hepatis'in lenf düğümlerine zarar veren asitler).

Derinin lenfomatozu veya Sézary hastalığı. Bu, esas olarak deride tümör T-lenfositlerinin infiltrasyonu ile karakterize edilen, kronik lenfositik löseminin kendine özgü bir şeklidir. Zamanla kemik iliği sürece dahil olur, kandaki lökosit içeriği artar, karakteristik hücreler (Sezary hücreleri) ortaya çıkar, periferik lenf düğümleri ve dalak genişler.

Paraproteinemik lösemi. Bu grup, fonksiyonunun humoral immün yanıtlarla ilişkili olduğu bilinen B-lenfosit sistemi hücrelerinden (plazma hücrelerinin öncüleri) kaynaklanan tümörleri içerir. Aynı zamanda paraproteinemik löseminin ana özelliği malign immünproliferatif hastalıklar, tümör hücrelerinin sentezleme yeteneğidir homojen immünoglobulinler veya bunların parçaları - paraproteinler(P/g-patolojik veya monoklonal immünoglobulinler). İmmünoglobulinlerin patolojisi, miyelomu, primer makroglobulinemiyi (Waldenström) ve ağır zincir hastalığını (Franklin) içeren paraproteinemik lösemilerin hem klinik hem de morfolojik benzersizliğini belirler.

Paraproteinemik lösemilerin en önemlisi miyelomdur.

Miyelom- ilk olarak O.A. tarafından tanımlanan oldukça yaygın bir hastalık. Rustitsky (1873) ve Kaler (1887). Hastalık, lenfoplazmasitik serideki tümör hücrelerinin çoğalmasına dayanır - miyelom hücreleri(Şekil 136) hem kemik iliğinde hem de dışında. Kemik iliği miyelomatozisi kemik tahribatına yol açar.

Miyelom hücrelerinin doğasına bağlı olarak ayırt edilirler. plazmasitik, plazmablastik, polimorfik hücre Ve küçük hücreli miyelom(Strukov A.I., 1959). Polimorfik hücreli ve küçük hücreli miyelomlar, az farklılaşmış tümörler olarak sınıflandırılır. Miyelom hücreleri salgılar paraproteinler, hastaların kanında ve idrarında ve ayrıca miyelom hücrelerinde bulunur. Miyelomda kan serumu ve idrarda biyokimyasal olarak tespit edilmesi nedeniyle

Pirinç. 136. Miyelom hücresi. Endoplazmik retikulumun (ER) keskin bir şekilde genişlemiş tübülleri, protein - paraprotein birikimleriyle doludur.

Ben çekirdeğim. Elektron kırınım modeli. x23.000.

canlı Farklı türde patolojik immünoglobulinler, birkaç tane var biyokimyasal seçenekler miyelomlar (A-, D-, E-miyelom, Bence-Jones miyelom). İdrarda bulunan Bence Jones proteini, miyelom hücresi tarafından salgılanan paraprotein türlerinden biridir; son derece düşük moleküler ağırlığa sahip olduğundan böbreklerin glomerüler filtresinden serbestçe geçer.

Genellikle miyelom alösemik varyantta ortaya çıkar ancak miyelom hücrelerinin kanda mevcut olması da mümkündür.

Morfolojik olarak Genellikle kemik iliğinde ve kemiklerde lokalize olan miyelom sızıntılarının doğasına bağlı olarak, yaygın, yaygın nodüler ve multinodüler miyelom formları ayırt edilir.

HAKKINDA dağınık form kemik iliğine yaygın miyelom infiltrasyonunun osteoporozla birleştiğini söylüyorlar. Şu tarihte: yaygın nodüler form kemik iliğinin yaygın miyelomatozunun arka planında tümör düğümleri belirir; en çok düğümlü form Yaygın miyelom infiltrasyonu yoktur.

Miyelom hücrelerinin çoğalması daha sık görülür. düz kemikler (kaburgalar, kafatası kemikleri) ve omurga, daha az sıklıkla - içinde boru şeklindeki kemikler (humerus, femur). Şuna yol açar yıkım kemik dokusu (Şekil 137).

Osteonun merkezi kanalının lümeninde veya endosteumun altındaki kemik kirişinde miyelom hücrelerinin çoğaldığı alanlarda, kemik maddesi ince taneli hale gelir, daha sonra sıvılaşır, içinde osteoklastlar belirir ve endosteum pul pul dökülür. Yavaş yavaş, tüm kemik kirişi sıvı kemiğe dönüşür ve tamamen emilir, osteon kanalları genişler. Multipl miyelomun karakteristiğini açıklayan kemikte "aksiller rezorpsiyon" gelişir osteoliz Ve kemik erimesi- yokluğunda damgalanmış kusurlar veya çok zayıf kemik oluşumu gibi pürüzsüz duvarlı oluşumlar. Kemikler olur

Pirinç. 137. Miyelom:

a - kesikteki omurga - omurlararası disklerdeki kanamalar; b - aynı omurganın radyografisi: osteoporoz; c - histolojik tablo: miyelom hücreleriyle infiltrasyon; d - kemik maddesinde damgalanmış gibi birden fazla kusur bulunan kafatası kemikleri; d - kemik ışınının aksiller emilimi; e - paraproteinemik nefroz, böbrek tübüllerinin lümeninde protein kütlelerinin birikmesi; g - kaburgaların miyelomatozu

kırılgandır, bu da multipl miyelomda sık görülen kırıkları açıklar. Miyelomda kemik tahribatına bağlı olarak, kireçli metastazların sıklıkla gelişmesiyle ilişkili olan hiperkalsemi gelişir.

Kemik iliği ve kemiklerin yanı sıra miyelom hücre infiltrasyonu da neredeyse sürekli olarak görülmektedir. iç organlar: dalak, lenf düğümleri, karaciğer, böbrekler, akciğerler vb.

Miyelomdaki bazı değişiklikler tümör hücrelerinin salgılanmasıyla ilişkilidir. paraprotein. Bunlar şunları içerir: 1) amiloidoz (AL-amiloidoz); 2) amiloid benzeri ve kristalli maddelerin dokularda birikmesi; 3) fonksiyonel başarısızlıklarının eşlik ettiği paraproteinemik ödem veya organların paraproteinozu (miyokardın paraproteinozu, akciğerler, paraproteinemik nefroz) gelişimi. Paraproteinemik değişikliklerden en önemlisi paraproteinemik nefroz, veya miyelom nefropatisi, miyelom hastalarının 1/3'ünün ölüm nedenidir. Paraproteinemik nefroz, böbreklerin Bence-Jones paraproteini ile "tıkanmasına" dayanır (bkz. Şekil 137), medullanın ve ardından korteksin sklerozuna ve böbreklerin kırışmasına yol açar (miyelom büzüşmüş böbrekler). Bazı durumlarda paraproteinemik nefroz renal amiloidoz ile birleştirilir.

Multipl miyelomda paraproteinlerin kanda birikmesi ve damarlarda protein stazına bağlı olarak tuhaf bir durum ortaya çıkar. hiperviskozite sendromu Ve paraproteinemik koma.

Plazmasitomda immünolojik savunmasızlık nedeniyle nadir değildir. inflamatuar değişiklikler (pnömoni, piyelonefrit), doku paraproteinozunun arka planında ortaya çıkan ve otoenfeksiyonun bir ifadesidir.

Birincil makroglobulinemi- ilk kez 1944'te Waldenström tarafından tanımlanan nadir bir hastalıktır. Bu, tümör hücrelerinin patolojik makroglobulin - IgM salgıladığı, lenfositik kökenli kronik lösemi türlerinden biridir. Hastalık, löotik infiltrasyonla ilişkili dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinin genişlemesi ile karakterizedir. Kemik yıkımı nadirdir. Hiperproteinemi, kan viskozitesinde keskin bir artış, trombositlerin fonksiyonel yetersizliği, kan akışının yavaşlaması ve küçük damarlarda staz ile bağlantılı olarak çok tipik bir hemorajik sendrom gelişir. En sık görülen komplikasyonlar kanamalar, paraproteinemik retinopati, paraproteinemik komadır; amiloidoz mümkündür.

Ağır zincir hastalığı Franklin tarafından 1963'te tarif edilmiştir. Lenfoplazmasitik serinin tümör hücreleri, bu hastalıkta, IgG ağır zincirinin Fc fragmanına karşılık gelen bir tür paraprotein üretir (bu nedenle hastalığın adı). Kural olarak, tümör hücrelerinin bu organlara sızması sonucu lenf düğümleri, karaciğer ve dalakta artış olur. Kemiklerde herhangi bir değişiklik olmaz, kemik iliği tutulumu kural değildir. Hastalar ölür

Hipogamaglobulinemiye (immün yetmezlik durumu) bağlı ilişkili enfeksiyondan (sepsis).

Monositik kökenli kronik lösemiler

Bu lösemiler arasında kronik monositik lösemi ve histiyositoz bulunur.

Kronik monositik lösemi genellikle yaşlılarda görülür, uzun süreli ve iyi huylu bir seyir gösterir, bazen dalakta genişleme olur, ancak kemik iliği hematopoezinde bozulma olmaz. Ancak bu lösemi genellikle kemik iliğinde blast hücrelerinin çoğalması ve kanda ve iç organlarda ortaya çıkmasıyla blast kriziyle sonuçlanır.

Histiyositozlar (histiyositoz X) Hematopoietik dokunun borderline lenfoproliferatif hastalıkları olarak adlandırılan bir grup hastalığın birleşimidir. Eozinofilik granülom, Letterer-Sieve hastalığı, Hand-Schüller-Christian hastalığını içerir.

Lenfomalar hematopoietik ve lenfatik dokuların bölgesel tümör hastalıklarıdır.

Bu hastalık grubu, lenfosarkom, mikoz fungoides, Sézary hastalığı, retikülosarkom, lenfogranülomatoz (Hodgkin hastalığı) içerir.

Lenfomalar B hücreli veya T hücre kökenli olabilir. Bu, Lukez ve Collins tarafından önerilen lenfomaların sınıflandırılmasının temelidir. Bu sınıflandırmaya göre, B hücreli lenfomalar şunlar olabilir: küçük hücreli (B), sentrositik, immünoblastik (B), plazma lenfositik ve T hücreli lenfomalar - bükülmüş çekirdekli lenfositlerden küçük hücreli (T), immünoblastik (T) ve ayrıca mikoz fungoides ve Sezary hastalığını da sundu. Ayrıca sınıflandırılmamış lenfomalar da vardır. Bu sınıflandırmadan küçük hücreli ve immünoblastik lenfomaların hem B hem de T hücrelerinden kaynaklanabileceği anlaşılmaktadır. Centrositik ve plazma lenfositik lenfomalar yalnızca B hücrelerinden ve yalnızca T hücrelerinden gelişir - bükülmüş çekirdekli lenfositlerden lenfoma, mikoz fungoides ve Sezary hastalığı.

Etiyoloji ve patogenez. Lenfomaların lösemiye göre hiçbir özelliği yoktur. Şunu vurgulamak gerekir ki, koşullar modern terapi Bazı lenfomalar (lenfosarkom) sitostatik ajanlar kullanarak sıklıkla löseminin son aşamasını “tamamlar”. Aynı zamanda kendileri de lösemiye “dönüşme” yeteneğine sahiptirler. Bundan, kan sistemi tümörleri arasındaki nozolojinin çıkarları için gerekli olan "yaygın" ve "bölgesel" ayrımının onkogenez açısından çok şartlı olduğu sonucu çıkmaktadır.

Patolojik anatomi. Her lenfomanın karakteristik bir morfolojik tablosu vardır.

Lenfosarkom- lenfositik serinin hücrelerinden kaynaklanan kötü huylu bir tümör. Bu tümör lenfatikleri etkiliyor

düğümler, daha sık - mediastinal ve retroperitoneal, daha az sıklıkla - kasık ve aksiller. Gastrointestinal sistem, dalak ve diğer organların lenfatik dokusunda bir tümörün gelişmesi mümkündür. Başlangıçta tümör lokaldir ve doğası gereği sınırlıdır. Lenf düğümleri hızla büyür, birleşir ve çevre dokuları sıkıştıran paketler oluşturur. Düğümler yoğun, gri-pembe kesitlidir, nekroz ve kanama alanları vardır. Daha sonra sürecin genelleştirilmesi gerçekleşir, yani. Lenf düğümlerinde, akciğerlerde, deride, kemiklerde ve diğer organlarda çoklu taramaların oluşmasıyla birlikte lenfojen ve hematojen metastaz. B veya T lenfositleri, prolenfositler, lenfoblastlar ve immünoblastlar gibi tümör hücreleri, lenf düğümlerinde büyür.

Bu temelde aşağıdakiler ayırt edilir: histo(sito)mantıksal varyantlar lenfoma: lenfositik, prolenfositik, lenfoblastik, immünoblastik, lenfoplazmasitik, Afrika lenfoması (Burkitt tümörü). Olgun lenfositler ve prolenfositlerden oluşan tümörlere lenfositoma, lenfoblastlardan ve immünoblastlardan oluşan tümörlere ise lenfosarkom adı verilir (Vorobiev A.I., 1985).

Lenfosarkom arasında özel dikkat Afrika lenfomasını veya Burkitt tümörünü hak ediyor.

Burkitt tümörü- Ekvator Afrikası (Uganda, Gine-Bissau, Nijerya) nüfusu arasında bulunan endemik bir hastalık, sporadik vakalar gözleniyor Farklı ülkeler. Genellikle 4-8 yaş arası çocuklar etkilenir. Çoğu zaman tümör üst veya alt çenede (Şekil 138) ve yumurtalıklarda lokalize olur. Daha az yaygın olarak böbrekler, adrenal bezler ve lenf düğümleri sürece dahil olur. Çoğu zaman, birçok organı etkileyen tümörün genelleşmesi gözlenir. Tümör, aralarında hafif sitoplazmalı büyük makrofajların dağıldığı, "yıldızlı gökyüzünün" tuhaf bir resmini oluşturan küçük lenfosit benzeri hücrelerden oluşur. (yıldızlı gökyüzü)(bkz. Şekil 138). Afrika lenfomasının gelişimi, bu tümöre sahip hastaların lenf düğümlerinde tanımlanan herpes benzeri bir virüsle ilişkilidir. Lenfomanın lenfoblastlarında virüs benzeri kapanımlar bulunur.

Mikoz fungoides- Cildin nispeten iyi huylu T hücreli lenfoması, cilt lenfomatozunu ifade eder. Derideki çok sayıda tümör düğümü, çok sayıda mitozla çoğalan büyük hücrelerden oluşur. Tümör infiltrasyonunda plazma hücreleri, histiositler, eozinofiller ve fibroblastlar da bulunur. Nodüller yumuşak bir kıvamdadır, cilt yüzeyinin üzerine çıkıntı yapar, bazen mantar şeklini andırır, mavimsi bir renge sahiptir ve kolaylıkla ülsere olur. Tümör düğümleri sadece deride değil aynı zamanda mukozalarda, kaslarda ve iç organlarda da bulunur. Daha önce tümör gelişimi mantar miselyumunun istilasıyla ilişkilendiriliyordu, dolayısıyla hastalığın hatalı adıydı.

Sezary hastalığı- Lösemili derinin T-lenfositik lenfoması; derinin lenfomatozunu ifade eder. Kemik iliği hasarı, varlığı

Pirinç. 138. Afrika lenfoması (Burkitt tümörü):

a - tümörün üst çenede lokalizasyonu; b - tümörün histolojik resmi - “yıldızlı gökyüzü” (G.V. Savelyev tarafından hazırlanmıştır)

Sézary hastalığında kanda gözlenen tümör hücreleri, bazı vakalarda hastalığın kronik lenfositik lösemi olarak sınıflandırılmasına temel oluşturdu.

Cildin lenfositik infiltrasyonu, çoğunlukla yüz, sırt ve bacaklarda tümör düğümlerinin oluşmasıyla sona erer. Derinin, kemik iliğinin ve kanın tümör sızıntısında orak şekilli çekirdeklere sahip atipik mononükleer hücreler bulunur - Cesari hücreleri. Lenf düğümleri, dalak, karaciğer ve böbreklere tümör infiltrasyonu mümkündür, ancak bu hiçbir zaman anlamlı değildir.

Retikülosarkom- retiküler hücrelerin ve histiyositlerin kötü huylu bir tümörü. Retiküler ve histiyositlere ait tümör hücreleri için morfolojik kriterlerin çok güvenilmez olduğu unutulmamalıdır. Retikülosarkom ve lenfosarkom arasındaki ana histolojik farkın, retikülosarkom hücrelerini birbirine bağlayan tümör hücreleri tarafından retiküler liflerin üretilmesi olduğu düşünülmektedir.

Lenfogranülomatoz (Hodgkin hastalığı)- Tümör büyümesinin ağırlıklı olarak lenf düğümlerinde meydana geldiği kronik, tekrarlayan, daha az sıklıkla akut bir hastalık.

Morfolojik olarak İzole ve genelleştirilmiş lenfogranülomatoz vardır. Şu tarihte: izole (lokal) lenfogranülomatoz bir grup lenf düğümü etkilenir. Daha sıklıkla bunlar servikal, medyadır

stinal veya retroperitoneal, daha az sıklıkla - boyut olarak artan ve birbirine kaynaşan aksiller, kasık lenf düğümleri. İlk başta yumuşak, sulu, gri veya gri-pembe olup, kesildiğinde silinmiş bir yapı desenine sahiptirler. Daha sonra düğümler nekroz ve skleroz alanlarıyla birlikte yoğunlaşır, kurur. Tümörün birincil lokalizasyonu lenf düğümlerinde değil, dalak, karaciğer, akciğer, mide ve deride mümkündür. Şu tarihte: genelleştirilmiş lenfogranülomatoz tümör dokusunun çoğalması sadece birincil lokalizasyon bölgesinde değil aynı zamanda sınırlarının çok ötesinde de tespit edilir. Aynı zamanda kural olarak artar dalak. Kesildiğinde hamuru kırmızıdır ve çok sayıda beyaz-sarı nekroz ve skleroz odakları vardır, bu da dalak dokusuna alacalı, "porfirik" bir görünüm ("porfiritik dalak") verir. Genelleştirilmiş lenfogranülomatozun gelişimi, primer bölgeden tümör metastazı ile açıklanmaktadır.

Şu tarihte: mikroskobik inceleme hem tümörün birincil lokalizasyonunun odaklarında (genellikle lenf düğümlerinde) hem de metastatik taramalarında, aralarında dev hücreler, eozinofiller, plazma hücreleri ve nötrofilik hücrelerin bulunduğu lenfositlerin, histiyositlerin ve retiküler hücrelerin çoğalması bulunur. lökositler. Çoğalan polimorfik hücresel elementler oluşur nodüler oluşumlar, skleroz ve nekroza maruz kalır, çoğunlukla kazeözdür (Şekil 139). Lenfogranülomatozun en karakteristik belirtisi proliferasyondur atipik hücreler, bunların arasında şunlar bulunur: 1) küçük Hodgkin hücreleri (lenfoblastlara benzer); 2) tek çekirdekli

Pirinç. 139. Lenfogranülomatoz:

a - lenf düğümünde polimorfik hücrelerin granülomatöz oluşumları; b - atipik hücrelerle granülasyon dokusunun nekrozu ve çoğalması

yeni dev hücreler veya büyük Hodgkin hücreleri; 3) genellikle devasa boyutlarda olan çok çekirdekli Reed-Berezovsky-Sternberg hücreleri. Bu hücrelerin kökeni muhtemelen lenfositiktir, ancak makrofaj doğası göz ardı edilemez, çünkü hücrelerde makrofajlar için işaretleyici enzimler (asit fosfataz ve spesifik olmayan esteraz) bulunur.

Lenfogranülomatöz odaklar, tümörün ilerlemesini yansıtan belirli bir evrim geçirirken odakların hücresel bileşimi doğal olarak değişir. Biyopsi (genellikle lenf nodu) kullanarak lenfogranülomatozun histolojik ve klinik özelliklerini karşılaştırmak mümkündür. Bu tür karşılaştırmalar, lenfogranülomatozun modern klinik ve morfolojik sınıflandırmalarının temelini oluşturdu.

Klinik ve morfolojik sınıflandırma. Hastalığın 4 varyantı (evresi) vardır: 1) lenfoid doku baskınlığı olan varyant (lenfohistiyositik); 2) nodüler (nodüler) skleroz; 3) karışık hücreli varyant; 4) Lenfoid dokunun baskılanması seçeneği.

Lenfoid doku ağırlıklı seçenek hastalığın erken evresinin karakteristiği ve lokalize formları. Hastalığın I-II evrelerine karşılık gelir. Mikroskobik incelemede sadece olgun lenfositlerin ve kısmen histiyositlerin proliferasyonu ortaya çıkar, bu da lenf nodu paterninin bulanıklaşmasına yol açar. Hastalık ilerledikçe lenfohistiyositik varyant karışık hücreli hale gelir.

Nodüler (nodüler) skleroz hastalığın nispeten iyi huylu seyrinin karakteristiğidir ve birincil süreç sıklıkla mediastende lokalize olur. Mikroskobik inceleme, aralarında Reed-Berezovsky-Sternberg hücrelerinin bulunduğu hücresel birikim odaklarını çevreleyen ve çevre - lenfositler ve diğer hücreler boyunca fibröz dokunun çoğaldığını ortaya koymaktadır.

Karışık hücreli varyant hastalığın genellemesini yansıtır ve evre II-III'e karşılık gelir. Mikroskobik incelemede karakteristik belirtiler ortaya çıkar: değişen olgunluk derecelerinde lenfoid elementlerin çoğalması, dev Hodgkin ve Reed-Berezovsky-Sternberg hücreleri; lenfositlerin, eozinofillerin, plazma hücrelerinin, nötrofilik lökositlerin birikimleri; nekroz ve fibroz odakları.

Lenfoid dokunun baskılanması (yer değiştirmesi) seçeneği Hastalığın olumsuz seyrinde ortaya çıkar. Lenfogranülomatozun genelleşmesini yansıtır. Bazı durumlarda, lifler arasında birkaç atipik hücrenin bulunduğu bağ dokusunun yaygın bir proliferasyonu vardır; diğerlerinde lenfoid doku, aralarında Hodgkin hücrelerinin ve dev Reed-Berezovsky-Sternberg hücrelerinin baskın olduğu atipik hücrelerle değiştirilir. ; skleroz yoktur. Lenfoid dokunun aşırı atipik hücreler tarafından yer değiştirmesine neden olan varyant denir. Hodgkin sarkomu.

Böylece, lenfogranülomatozun ilerlemesi morfolojik olarak üç varyantının sıralı değişimiyle ifade edilir:

Lenfoid dokuya sahip olma, karışık hücreli ve lenfoid dokunun baskılanması. Bu klinik ve morfolojik varyantlar lenfogranülomatozun aşamaları olarak düşünülebilir.

Trombositopeni ve trombositopati

Trombositopeni- artan tahribat veya tüketim ve yetersiz oluşum nedeniyle trombosit sayısında azalma (norm 150x10 9 / l) olan bir grup hastalık. Artan trombosit yıkımı - trombositopeninin gelişmesinin en yaygın mekanizması.

Sınıflandırma. Trombositopeninin kalıtsal ve edinilmiş formları vardır. Birçok kişiyle kalıtsal trombositopeni Trombositlerin çeşitli özelliklerinde değişiklikler gözlenir, bu da bu hastalıkların trombositopatiler grubunda değerlendirilmesini mümkün kılar (bkz. Trombositopatiler). Megakaryositlere ve trombositlere verilen hasar mekanizmasının rehberliğinde, edinilmiş trombositopeni bağışık ve bağışık olmayan olarak ikiye ayrılır. Arasında immün trombositopeni ayırt etmek alloimmün(kan sistemlerinden birinde uyumsuzluk), transimmün(Otoimmün trombositopeni hastası bir annenin otoantikorlarının plasenta yoluyla nüfuz etmesi), heteroimmün(trombositlerin antijenik yapısının ihlali) ve otoimmün(kişinin kendi değişmemiş trombosit antijenlerine karşı antikor üretimi). Trombositlere karşı otoagresyonun nedeninin belirlenemediği durumlarda ise idiyopatik otoimmün trombositopeni. İmmün olmayan trombositopeni Trombositlerin mekanik olarak hasar görmesi (splenomegali ile), kemik iliği hücrelerinin çoğalmasının engellenmesi (radyasyon veya kemik iliğine kimyasal hasar verilmesi, aplastik anemi), kemik iliğinin yenilenmesi (tümör hücrelerinin çoğalması), somatik mutasyon (Marchiafava) -Micheli hastalığı), trombosit tüketiminde artış ( tromboz - bkz. DIC sendromu), B 12 vitamini veya folik asit eksikliği (bkz. Anemi). Trombositopeninin immün formları, immün olmayan formlardan daha yaygındır ve ilkleri arasında otoimmün form, genellikle yetişkinlerde en sık gözlenir.

Patolojik anatomi. Trombositopeni, kanama ve kanamanın eşlik ettiği hemorajik sendromla karakterizedir. Kanamalar daha sık olarak deride peteşi ve ekimoz şeklinde, daha az sıklıkla mukoza zarlarında ve daha nadiren iç organ parankiminde (örneğin beyinde kanama) meydana gelir. Hem mide hem de bağırsak ve pulmoner kanama mümkündür. Lenfoid dokusunun hiperplazisi sonucu dalağın genişlemesi ve kemik iliğinde megakaryosit sayısında artış sıklıkla görülür. Bazı trombositopeni formlarının kendi morfolojik özellikleri vardır. Örneğin bazı otoimmün trombositopenilerde lenf düğümlerinde (lenfadenopati) ve trombosit boyutunda artış gözlenir ve

Dalağın tanımlanması yoktur. Trombositopeni ile kanamalar aneminin gelişmesine yol açabilir (bkz. Anemi).

Trombositopatiler- trombositlerin niteliksel yetersizliği veya işlev bozukluğundan kaynaklanan hemostaz bozukluklarına dayanan geniş bir hastalık ve sendrom grubu. Özünde, bu, mikro sirkülasyon damarları seviyesinde hemorajik belirtileri olan bir grup hemorajik diyatezdir.

Sınıflandırma. Trombositopatiler kalıtsal ve edinsel olarak ikiye ayrılır. Arasında kalıtsal trombositopati Trombositlerin işlev bozukluğunun türüne, morfolojik değişikliklerine ve biyokimyasal bozukluklarına göre yönlendirilen bir dizi form ayırt edilir. Bu formların birçoğu bağımsız hastalıklar veya sendromlar olarak kabul edilir (örneğin, trombositlerin membran anormallikleri ile ilişkili Glanzmann trombastenisi; trombositlerde tip I yoğun cisimciklerin ve bunların bileşenlerinin eksikliği ile gelişen Chediak-Higashi sendromu).

Patolojik anatomi. Trombositopatinin özellikleri hemorajik sendromun morfolojik belirtilerine inmektedir. Trombositopatilerin az ya da çok şiddetli trombositopeni ile ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır.

Tanıda trombositopati veya trombositopeninin önceliğine karar verirken aşağıdaki hükümlere göre hareket edilmelidir (Barkagan Z.S., 1985): 1) trombositopatiler, trombositlerin stabil fonksiyonel, morfolojik ve biyokimyasal bozukluklarının tespit edildiği tüm formları içerir; kandaki sayıları normale döndüğünde kaybolmazlar; 2) trombositopati, hemorajik sendromun ciddiyeti ile trombositopeninin derecesi arasındaki tutarsızlıkla karakterize edilir; 3) vakaların büyük çoğunluğunda genetik olarak belirlenmiş trombosit patolojisi formları, özellikle diğer kalıtsal kusurlarla birleştirildiklerinde trombositopatiler olarak sınıflandırılır; 4) Niteliksel trombosit defekti kararsızsa, zayıflarsa veya trombositopeninin ortadan kaldırılmasından sonra tamamen ortadan kalkarsa trombositopati ikincil olarak değerlendirilmelidir.

Anemik sendrom:

Anemik sendrom, hemoglobin içeriğinin azalması ve kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısının normal değerlerinin altına düşmesi sonucu oluşan klinik ve hematolojik bir durumdur. Hemoglobindeki azalmanın derecesine bağlı olarak hafif (hemoglobin 90-110 g/l), orta (hemoglobin 60-80 g/l), şiddetli (hemoglobin 60 g/l'nin altında) anemi formları ayırt edilir. Aneminin klinik tablosunda, kökenlerine bakılmaksızın her türlü anemide bir dereceye kadar doğal olan semptomlar tanımlanabilir. Bu semptomlara genel anemik sendrom, hemik hipoksi sendromu veya dolaşım hipoksisi denir. Kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısının azalmasına ve kardiyovasküler sistemin doku hipoksisine reaksiyonuna bağlı olarak doku hipoksisine dayanır. Hastalar halsizlik, kulak çınlaması, giderek gelişen nefes darlığı, çarpıntı ve bazen de kalp bölgesinde ağrıdan şikayetçidir. Kansızlığın niteliğine göre daha tipik şikayetler de olabilir. Demir eksikliği anemisi olan hastalar tat alma bozukluklarından ve alışılmamış kokulara bağımlılıktan şikayetçi olabilirler. Tebeşir, diş tozu, kil, buz, kum, kuru tahıllar yerler; Aseton, vernik, boya, akaryakıt, benzin kokusunu severler. B12 eksikliği anemisi olan hastaların tipik şikayetleri dilde ağrı, yanma ve karıncalanma hissidir. uzun vadeli anemi, hasar belirtileri ortaya çıkıyor gergin sistem – rahatsızlık alt ekstremitelerde, Kas Güçsüzlüğü yürüyüşte dengesizlik ve belirsizlik. Bunun nedeni omuriliğin arka ve yan kolonlarının hasar görmesidir. Hemolitik anemisi olan hastalarda intravasküler hemoliz ile birlikte geçici sarılık şikayeti olabilir, idrar renginde değişiklikler olabilir.

Hiperplastik sendrom

Hiperplastik sendromun belirtileri arasında sıklıkla kompresyon sendromuyla ortaya çıkan mediastendeki lenf düğümlerinin genişlemesi (hastaların %8'inde) yer alır: nefes darlığı, boyunda şişlik ve göğüs, kan damarlarının şişmesi ve nabzı. Diş eti hiperplazisi (hastaların %5'inde) genellikle sürecin ciddi vakalarında görülür ve olumsuz bir prognostik işaret olarak kabul edilir. Bazen ağız boşluğunda (hastaların% 8'inde) ülseratif-nekrotik değişiklikler ortaya çıkar; bu, submukozal tabakanın lösemik infiltrasyonu ve yetersiz beslenme, doku çürümesi, ülser ve nekroz oluşumu ile açıklanır. Dermisin kalınlığında yer alan kırmızımsı-mavimsi papüler plaklar şeklindeki deri sızıntıları da hiperplastik sendromun belirtileri olarak kabul edilir. Spesifik cilt belirtileri, patolojik süreç sırasında tespit edilen spesifik olmayanlardan ayırt edilmelidir: ilaç dermatiti ve ürtiker gibi alerjik ve enfeksiyöz-inflamatuar - septik emboli, sıklıkla septisemi ile gözlenir ve pürülan olan merkezde yumuşama ile inflamatuar ağrılı sızıntıları temsil eder. nekrotik, bazen hemorajik bir kesecik. Cilt değişiklikleri sıklıkla karışık inflamatuar spesifik niteliktedir ve sürecin çok şiddetli vakalarında gözlenir.

Lösemik hiperplazi ve kemik iliği infiltrasyonu normal hematopoezin inhibisyonuna yol açarak anemi ve trombositopeniye neden olur. Hastaların %20'sinde ciddi anemi görülür. Hastaların %35'inde tespit edilen derin trombositopeni ve hastalığın başlangıç ​​döneminde şiddetli anemi, normal hematopoezde derin hasar ile sürecin hızlı ilerlemesine işaret etmekle kalmaz, aynı zamanda bir dereceye kadar gecikmiş tanıya da işaret eder.

Hemorajik sendrom veya cilt kanaması ve mukoza zarının kanaması eğilimi, hemostazın bir veya daha fazla bölümündeki değişikliklerin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu, damar duvarında hasar, trombositlerin yapısının, fonksiyonunun ve sayısının ihlali veya pıhtılaşma hemostazının ihlali olabilir. Kanamanın nedenlerini belirlerken, bazı patoloji türlerinin yaygın, diğerlerinin nadir ve diğerlerinin ise son derece nadir olduğunu dikkate almak gerekir. Kalıtsal hemostaz bozukluklarından terapötik uygulamada en yaygın olanları trombositopatiler, hemofili A, von Willebrand hastalığı, hemofili B ve vasküler formlar arasında telanjiektazidir. Edinilmiş hemorajik sendrom formlarının en yaygın nedenleri sekonder trombositopeni ve trombositopatiler, DIC sendromu, protrombin kompleksi faktörlerinin eksikliği ve hemorajik vaskülittir. Diğer formlar nadir veya çok nadirdir. Son yıllarda hemostaz bozukluklarının ve bunun sonucunda hemorajik sendromun, trombosit agregasyonunu (antitrombosit ajanlar) ve kan pıhtılaşmasını (antikoagülanlar) ve ayrıca psikojenik formları engelleyen ilaçların kullanımıyla giderek daha fazla ilişkili olduğu dikkate alınmalıdır. - nevrotik kanama ve Munchausen sendromu.

Pletorik sendrom artan kırmızı kan hücrelerinin yanı sıra lökositler ve trombositlerin (bolluk - bolluk) içeriğinin neden olduğu. Bu sendrom aşağıdakilerden oluşur: 1) subjektif sendromlar, 2) kardiyovasküler sistem bozuklukları, 3) laboratuvar parametrelerindeki değişiklikler.

1. Pletorik sendromun subjektif semptomları şunları içerir: baş ağrıları, baş dönmesi, bulanık görme, anjina ağrısı, ciltte kaşıntı, eritromelalji (parmak derisinin mavimsi bir tonuyla birlikte ani hiperemi başlangıcı, eşlik eder) keskin acı ve yanma), uzuvlarda uyuşukluk ve soğukluk hissi mümkündür.

2. Kardiyovasküler sistem bozuklukları, cildin rengindeki ve eritrosiyanoz gibi görünür mukoza zarlarındaki değişikliklerde ve geçiş bölgesindeki mukoza zarının renginin özelliklerinde kendini gösterir. Yumuşak damak katıya dönüşme (Cooperman semptomu), arteriyel hipertansiyon, tromboz gelişimi, daha az sıklıkla kanama. Trombozun yanı sıra bacaklarda şişme ve eritromelalji de mümkündür. Arteriyel sistemdeki dolaşım bozuklukları ciddi komplikasyonlara yol açabilir: akut miyokard enfarktüsü, felç, görme bozukluğu ve renal arter trombozu.

3. Laboratuvar parametrelerindeki değişiklikler esas olarak klinik kan testiyle belirlenir: hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinde artış, hematokrit ve kan viskozitesinde artış, lökosit formülünde sola kayma ile orta derecede lökositoz, trombositoz ve ESR'de keskin bir yavaşlama.

Kemik iliği hematopoez eksikliği sendromu veya miyelofiz, nüfuz eden radyasyon, antibiyotiklere, sülfonamidlere, sitostatiklere, antiinflamatuar veya analjezik ilaçlara karşı bireysel yüksek hassasiyet nedeniyle hasar gördüğünde akut olarak gelişebilir. Tüm kemik iliği hematopoezinde olası hasar. Klinik bulgular: yüksek ateş, zehirlenme, hemorajik döküntü veya kanama, nekrotik inflamasyon ve mukoza zarında ülseratif süreçler, enfeksiyon veya mantar hastalıklarının lokal veya genel belirtileri. Periferik kanda, kan rejenerasyonu belirtileri yokluğunda pansitopeni gözlenir, kemik iliği delinmesinde tüm mikropların hücresel formlarının tükenmesi, hücresel çürümenin bir resmi vardır.

İkincil immün yetmezlik sendromu kronik hale gelen ve vücut ısısında hafif ama uzun süreli bir artışla ortaya çıkan tekrarlayan enfeksiyonlarla karakterizedir.

Kan sistemi hastalıklarının belirtileri oldukça çeşitlidir ve çoğu spesifik değildir (yani diğer organ ve sistem hastalıklarında da görülebilir). Semptomların spesifik olmaması nedeniyle pek çok hasta tedaviye başvurmamaktadır. Tıbbi bakım hastalığın ilk aşamalarında ve ancak iyileşme şansının az olduğu zamanlarda gelir. Ancak hastalar kendilerine daha dikkatli davranmalı ve kendi sağlıkları konusunda şüpheleri varsa, “geciktirmemek” ve “kendiliğinden geçmesini” beklemek yerine derhal bir doktora başvurmak daha iyidir.

Öyleyse kan sisteminin ana hastalıklarının klinik belirtilerine bakalım.

Anemi

Anemi bağımsız bir patoloji olabilir veya diğer bazı hastalıkların sendromu olarak ortaya çıkabilir.

Anemiler bir grup sendromdur ortak özellik bu, kandaki hemoglobin seviyesinin azalmasıdır. Bazen anemi bağımsız bir hastalıktır (hipo veya aplastik anemi, vb.), ancak daha sıklıkla kan sisteminin veya diğer vücut sistemlerinin diğer hastalıklarında bir sendrom olarak ortaya çıkar.

Yaygın klinik belirtisi dokuların oksijen açlığıyla ilişkili anemik sendrom olan çeşitli anemi türleri vardır: hipoksi.

Anemik sendromun ana belirtileri şunlardır:

• derinin solukluğu ve görünür mukoza zarları (ağız boşluğu), tırnak yatağı;
• artan yorgunluk, genel halsizlik ve halsizlik hissi;
• baş dönmesi, gözlerin önünde yanıp sönen noktalar, baş ağrıları, kulak çınlaması;
• uyku bozuklukları, bozulma veya iştahın tamamen yokluğu, cinsel istek;
• artan nefes alma, hava eksikliği hissi: nefes darlığı;
• çarpıntı, kalp atış hızının artması: taşikardi.

Belirtiler demir eksikliği anemisi sadece organ ve dokuların hipoksisinden değil, aynı zamanda belirtileri sideropenik sendrom olarak adlandırılan vücuttaki demir eksikliğinden de kaynaklanır:

• kuru cilt;
• ağız köşelerinde çatlaklar, ülserasyonlar - açısal stomatit;
• tırnakların katmanlanması, kırılganlığı, çapraz çizgileri; düzdürler, hatta bazen içbükeydirler;
• dilin yanma hissi;
• tat alma sapkınlığı, diş macunu, tebeşir, kül yeme isteği;
• bazı alışılmadık kokulara bağımlılık: benzin, aseton ve diğerleri;
• katı ve kuru gıdaları yutmada zorluk;
• kadınlarda - gülerken, öksürürken idrar kaçırma; çocuklarda - ;
• Kas Güçsüzlüğü;
• Ağır vakalarda - ağırlık hissi, midede ağrı.

B12 ve folat eksikliği anemisi aşağıdaki belirtilerle karakterize edilir:

• hipoksik veya anemik sendrom (yukarıda açıklanan belirtiler);
• Gastrointestinal sistemde hasar belirtileri (et yemeklerinden hoşlanmama, iştahsızlık, dilin ucunda ağrı ve karıncalanma, tat alma bozukluğu, “vernikli” dil, mide bulantısı, kusma, mide ekşimesi, geğirme, dışkı bozuklukları) - ishal);
• omurilik hasarı veya füniküler miyeloz belirtileri (baş ağrısı, kol ve bacaklarda uyuşukluk, karıncalanma ve emekleme hissi, dengesiz yürüyüş);
• psiko-nörolojik bozukluklar (sinirlilik, basit matematiksel işlevleri yerine getirememe).

Hipo ve aplastik anemi genellikle yavaş yavaş başlar, ancak bazen aniden ortaya çıkarlar ve hızla ilerlerler. Bu hastalıkların belirtileri üç sendroma ayrılabilir:

• anemik (yukarıda tartışılmıştır);
• hemorajik (çeşitli boyutlarda - noktalı veya lekeler şeklinde - ciltte kanamalar, gastrointestinal kanama);
• immün yetmezlik veya bulaşıcı toksik (vücut ısısında kalıcı artış, bulaşıcı hastalıklar herhangi bir organ - orta kulak iltihabı vb.).

Hemolitik anemi dışarıdan hemoliz belirtileri (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi) olarak kendini gösterir:

• derinin ve skleranın sarı rengi;
• dalağın boyutunda bir artış (hasta sol tarafta bir oluşum fark eder);
• artan vücut ısısı;
• kırmızı, siyah veya kahverengi idrar;
• anemik sendrom;
• sideropenik sendrom.

Lösemi

Lösemide kanser hücreleri kemik iliğindeki sağlıklı hücrelerin yerini alır ve kandaki eksikliği ilgili klinik semptomlara neden olur.

Bu grup malign tümörler hematopoietik hücrelerden gelişir. Değişen hücreler kemik iliğinde ve lenfoid dokuda çoğalarak sağlıklı hücreleri baskılar ve onların yerini alır, ardından kan dolaşımına karışarak tüm vücuda yayılır. Lösemi sınıflandırmasının yaklaşık 30 hastalık içermesine rağmen, klinik belirtileri 3 önde gelen klinik ve laboratuvar sendromuna ayrılabilir:

• tümör büyüme sendromu;
• tümör zehirlenmesi sendromu;
• hematopoietik supresyon sendromu.

Tümör büyüme sendromu, kötü huylu hücrelerin vücudun diğer organ ve sistemlerine yayılması ve bunların içindeki tümörlerin büyümesi nedeniyle ortaya çıkar. Onun tezahürleri aşağıdaki gibidir:

• şişmiş lenf düğümleri;
• genişlemiş karaciğer ve dalak;
• kemiklerde ve eklemlerde ağrı;
• nörolojik semptomlar (kalıcı şiddetli baş ağrısı, mide bulantısı, geçmeyen kusma, bayılma, kasılmalar, şaşılık, yürüyüşte dengesizlik, parezi, felç vb.);
• ciltte değişiklikler - lösemilerin oluşumu (tümör hücrelerinden oluşan beyaz tüberküller);
• diş eti iltihabı

Tümör intoksikasyonu sendromu, kötü huylu hücrelerden vücuda toksik olan biyolojik olarak aktif maddelerin salınması, hücre bozunma ürünlerinin vücutta dolaşımı ve metabolizmadaki değişikliklerle ilişkilidir. İşaretleri aşağıdaki gibidir:

• halsizlik, genel halsizlik, yorgunluk, sinirlilik;
• iştah azalması, zayıf uyku;
• terlemek;
• artan vücut ısısı;
• cildin kaşınması;
• kilo kaybı;
• eklem ağrısı;
• böbrek ödemi.

Hematopoietik baskılanma sendromu, kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin (anemik sendrom), trombositlerin (hemorajik sendrom) veya lökositlerin (immün yetmezlik sendromu) eksikliği nedeniyle oluşur.

Lenfomalar

Malign, kontrolsüz çoğalma (üreme) yeteneğine sahip patolojik olarak değiştirilmiş lenfoid hücrelerin oluşumunun bir sonucu olarak ortaya çıkan, lenfatik sistemin bir grup tümörüdür. Lenfomalar genellikle 2 büyük gruba ayrılır:

• Hodgkin (Hodgkin hastalığı veya lenfogranülomatoz);
• Hodgkin dışı lenfomalar.

Lenfogranülomatoz– birincil olarak lenfoid dokuya zarar veren lenfatik sistem tümörü; tüm yetişkin kanserlerinin yaklaşık %1'ini oluşturur; 20 ila 30 yaş arası ve 50 yaş üstü kişiler daha sık etkilenir.

Hodgkin hastalığının klinik belirtileri şunlardır:

• servikal, supraklaviküler veya aksiller lenf düğümlerinin asimetrik genişlemesi (vakaların% 65'inde hastalığın ilk belirtisi); düğümler ağrısızdır, birbirine veya çevre dokulara kaynaşmaz, hareketlidir; hastalık ilerledikçe lenf düğümleri kümeler oluşturur;
• her 5. hastada, lenfogranülomatozis, başlangıçta asemptomatik olan genişlemiş mediastinal lenf düğümleri ile ortaya çıkar, ardından öksürük ve göğüs ağrısı, nefes darlığı ortaya çıkar;
• Hastalığın başlangıcından birkaç ay sonra zehirlenme belirtileri ortaya çıkar ve giderek ilerler (yorgunluk, halsizlik, terleme, iştahsızlık ve uyku kaybı, kilo kaybı, ciltte kaşıntı, vücut ısısında artış);
• viral ve fungal etiyoloji enfeksiyonlarına eğilim;
• lenfoid doku içeren tüm organlar yavaş yavaş etkilenir - göğüs kemiğinde ve diğer kemiklerde ağrı oluşur, karaciğer ve dalak büyür;
• Hastalığın ilerleyen aşamalarında anemik, hemorajik sendromlar ve bulaşıcı komplikasyon sendromu belirtileri ortaya çıkar.

Hodgkin dışı lenfomalar esas olarak lenf düğümlerinde birincil lokalizasyonu olan bir grup lenfoproliferatif hastalıktır.

Klinik bulgular:

• genellikle ilk belirti bir veya daha fazla lenf düğümünün genişlemesidir; palpe edildiğinde bu lenf düğümleri birbirine kaynaşmaz ve ağrısızdır;
• Bazen lenf düğümlerinin büyümesine paralel olarak vücudun genel zehirlenme belirtileri ortaya çıkar (kilo kaybı, halsizlik, ciltte kaşıntı, vücut ısısında artış);
• hastaların üçte birinde lenf düğümleri dışında lezyonlar vardır: deride, orofarinkste (bademcikler, tükürük bezleri), kemiklerde, gastrointestinal sistemde, akciğerlerde;
• Lenfoma gastrointestinal sistemde lokalize ise hasta bulantı, kusma, mide ekşimesi, geğirme, karın ağrısı, kabızlık, ishal, bağırsak kanamasından rahatsız olur;
• Bazen lenfoma, şiddetli baş ağrıları, rahatlama sağlamayan tekrarlanan kusma, kasılmalar, parezi ve felç ile kendini gösteren merkezi sistemi etkiler.

Miyelom

Miyelomun ilk belirtilerinden biri kalıcı kemik ağrısıdır.

Miyelom veya multipl miyelom veya plazmasitoma ayrı türler kan sistemi tümörleri; Belirli bir farklılaşma yeteneğini koruyan B lenfositlerinin öncüllerinden gelir.

Ana sendromlar ve klinik belirtiler:

• ağrı sendromu (kemiklerde ağrı (ossalji), kaburgalar arasında ve sırtın alt kısmında radiküler ağrı (nevralji), periferik sinirlerde ağrı (nöropati));
• kemik yıkımı sendromu (osteoporozla ilişkili kemik ağrısı, kompresyon kemik kırıkları);
• hiperkalsemi sendromu (kandaki artan kalsiyum seviyeleri - mide bulantısı ve susuzluk ile kendini gösterir);
• hiperviskoz, hiper pıhtılaşma sendromu (kanın biyokimyasal bileşimindeki bozukluklar nedeniyle - baş ağrısı, kanama, tromboz, Raynaud sendromu);
• tekrarlayan enfeksiyonlar (bağışıklık yetersizliği nedeniyle - tekrarlayan boğaz ağrısı, otit, zatürre, piyelonefrit vb.);
• böbrek yetmezliği sendromu (ilk olarak yüzde ortaya çıkan ve yavaş yavaş gövde ve uzuvlara yayılan şişlik, geleneksel antihipertansif ilaçlarla düzeltilemeyen kan basıncında artış, içindeki protein görünümüyle ilişkili bulanık idrar);
• hastalığın sonraki aşamalarında - anemik ve hemorajik sendromlar.

Kanama diyatezi

Kanama diyatezi, ortak özelliği kanamanın artması olan bir grup hastalıktır. Bu hastalıklar kan pıhtılaşma sistemindeki bozukluklar, trombosit sayısında ve/veya fonksiyonunda azalma, damar duvarı patolojisi ve kombine bozukluklarla ilişkili olabilir.

Trombositopeni– periferik kandaki trombosit içeriğinin 140*10 9 /l'den az azalması. Bu hastalığın ana semptomu, doğrudan trombosit seviyesine bağlı olarak değişen şiddette hemorajik sendromdur. Genellikle hastalık kroniktir ancak akut da olabilir. Hasta ciltte kendiliğinden veya yaralanma sonrası ortaya çıkan noktasal döküntülere ve cilt altı kanamalara dikkat eder. Yaralardan, enjeksiyon yerlerinden ve cerrahi dikişlerden kan sızar. Daha az yaygın olanı ise burun kanaması, sindirim kanalından kanama, hemoptizi, hematüri (idrarda kan) ve kadınlarda ağır ve uzun süreli adet kanamasıdır. Bazen dalak büyür.

Hemofili bir veya başka bir iç pıhtılaşma faktörünün eksikliği nedeniyle kanın pıhtılaşma bozukluğu ile karakterize edilen kalıtsal bir hastalıktır. Klinik olarak

 

Okumak faydalı olabilir:

• Çin lahanası ve yengeç çubukları ile salata Çin lahanası, mısır ve yengeç salatası;
• Lucuma - meyvenin ve özelliklerinin fotoğraflarla açıklaması. Yemek pişirmede kullanın.;
• Balık, et ve yağsız yiyeceklerden oluşan tarihsel bir dokunuşa sahip darı çorbası tarifleri;
• Tsvetkov’un rüya kitabı ne diyor?;
• Yılan ve Maymun Uyumluluğu;
• Turgenev, mumu çalışmalarının analizi, plan;
• Wehrmacht askerlerinin fotoğraflarında SSCB topraklarının Üçüncü Reich birlikleri tarafından işgali;
• Sarı krizantemli pasta kutusu;