სასიყვარულო შელოცვები საჭმლისთვის. ძლიერი და ეფექტური სიყვარულის შელოცვა ბლინებს

სისხლის სისტემის დაავადებებიწარმოადგენს კლინიკური ჰემატოლოგიის შინაარსს, რომლის ფუძემდებელიც ჩვენს ქვეყანაში არიან ი.ი. მეჩნიკოვი, ს.პ. ბოტკინი, მ.ი. არინკინი, ა.ი. კრიუკოვი, ი.ა. მოლარე. ეს დაავადებები ვითარდება ჰემატოპოეზის დარღვევისა და სისხლის განადგურების შედეგად, რაც გავლენას ახდენს პერიფერიული სისხლის შემადგენლობაზე. ამრიგად, პერიფერიული სისხლის შემადგენლობის შესწავლის მონაცემების საფუძველზე, უხეშად შეიძლება ვიმსჯელოთ მთლიანობაში ჰემატოპოეტიკური სისტემის მდგომარეობაზე. ჩვენ შეგვიძლია ვისაუბროთ წითელი და თეთრი მიკრობების, ასევე სისხლის პლაზმის ცვლილებებზე - როგორც რაოდენობრივ, ისე ხარისხობრივად.

ცვლილებები წითელი ყლორტი სისხლის სისტემები შეიძლება წარმოდგენილი იყოს ჰემოგლობინის შემცველობის და სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირებით (მაგრამ არა...მიი) ან მათი მატება (ჭეშმარიტი პოლიციტემია,ან ერითრემია);ერითროციტების ფორმის დარღვევა - ერითროციტოპათიები(მიკროსფეროციტოზი, ოვალოციტოზი) ან ჰემოგლობინის სინთეზი - ჰემოგლობინოპათიები,ან ჰემოგლობინოზები(თალასემია, ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია).

ცვლილებები თეთრი ყლორტი სისხლის სისტემებს შეუძლიათ შეეხოს როგორც ლეიკოციტებს, ასევე თრომბოციტებს. ლეიკოციტების რაოდენობა პერიფერიულ სისხლში შეიძლება გაიზარდოს (ლეიკოციტოზი)ან შემცირება (ლეიკოპენია),მათ შეუძლიათ მიიღონ სიმსივნური უჯრედის თვისებები (ჰემობლასტოზი).თანაბრად შეიძლება ვისაუბროთ თრომბოციტების რაოდენობის ზრდაზე (თრომბოციტოზი)ან მათი შემცირების შესახებ (თრომბოციტოპენია)პერიფერიულ სისხლში, ასევე მათი ხარისხის ცვლილებები (თრომბოციტოპათია).

ცვლილებები სისხლის პლაზმაეხება ძირითადად მის ცილებს. მათი რიცხვი შეიძლება გაიზარდოს. (ჰიპერპროტეინემია)ან შემცირება (ჰიპოპროტეინემია);პლაზმის ცილების ხარისხიც შეიძლება შეიცვალოს, მერე საუბრობენ დისპროტეინემიები.

სისხლმბადი სისტემის მდგომარეობის ყველაზე სრულ სურათს გვაძლევს კვლევა ძვლის ტვინის წერტილოვანი (მკერდი) და ტრეპანობიოფსია (ილიაკის კრესტი), რომლებიც ფართოდ გამოიყენება ჰემატოლოგიურ კლინიკაში.

სისხლის სისტემის დაავადებები ძალიან მრავალფეროვანია. ანემია, ჰემობლასტოზი (სიმსივნური დაავადებები, რომლებიც წარმოიქმნება ჰემატოპოეზური უჯრედებიდან), თრომბოციტოპენია და თრომბოციტოპათია უდიდესი მნიშვნელობა აქვს.

ანემია

ანემია(გრ. ან- უარყოფითი პრეფიქსი და ჰაიმა- სისხლი), ან ანემია,- დაავადებათა და მდგომარეობების ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება ჰემოგლობინის საერთო რაოდენობის შემცირებით; როგორც წესი, ის გამოიხატება სისხლის ერთეულის მოცულობის შემცველობის შემცირებით. უმეტეს შემთხვევაში, ანემიას თან ახლავს სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება სისხლის ერთეულზე (გარდა რკინადეფიციტური მდგომარეობებისა და თალასემიისა). ანემიის დროს პერიფერიულ სისხლში ხშირად ჩნდება სხვადასხვა ზომის ერითროციტები. (პოიკილოციტოზი),ფორმები (ანისოციტოზი),ფერის სხვადასხვა ხარისხი (ჰიპოქრომია, ჰიპერქრომია);ზოგჯერ გვხვდება ერითროციტებში ჩართვა- ბაზოფილური მარცვლები (ე.წ. Jolly Bodies), ბაზოფილური რგოლები (ე.წ. Kabo rings) და ა.შ. ზოგიერთი ანემიის დროს სისხლი ბირთვული წარმომადგენლები(ერითრობლასტები, ნორმობლასტები, მეგალობლასტები) და გაუაზრებელი ფორმებიერითროციტების (პოლიქრომატოფილები).

მკერდის პუნქტის შესწავლის საფუძველზე შეიძლება ვიმსჯელოთ მდგომარეობაზე (ჰიპერ-ან ჰიპორეგენერაცია)და ერითროპოეზის ტიპი (ერითრობლასტური, ნორმაობლასტური, მეგალობლასტური),დამახასიათებელია ანემიის ზოგიერთი ფორმა.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი.ანემიის გამომწვევი მიზეზები შეიძლება იყოს სისხლის დაკარგვა, ძვლის ტვინის არასაკმარისი ერითროპოეტური ფუნქცია, სისხლის დესტრუქციის გაზრდა.

ზე სისხლის დაკარგვა ანემია ხდება მაშინ, როდესაც სისხლში ერითროციტების დაკარგვა აღემატება ძვლის ტვინის რეგენერაციულ შესაძლებლობებს. იგივე უნდა ითქვას სისხლდენა, იმათ. ჰემოლიზი, რომელიც შესაძლოა დაკავშირებული იყოს ეგზოგენურ და ენდოგენურ ფაქტორებთან. ძვლის ტვინის ერითროპოეტური ფუნქციის უკმარისობა დამოკიდებულია ნორმალური ჰემატოპოეზისთვის საჭირო ნივთიერებების დეფიციტზე: რკინა, ვიტამინი B 12, ფოლიუმის მჟავა(ე. წ დეფიციტური ანემია)ან ძვლის ტვინის მიერ ამ ნივთიერებების შეუთვისებლად (ე.წ არესტიკული ანემია).

კლასიფიკაცია.ეტიოლოგიიდან და ძირითადად პათოგენეზიდან გამომდინარე გამოირჩევა ანემიის სამი ძირითადი ჯგუფი (გ.ა. ალექსეევი, 1970): 1) სისხლის დაკარგვის გამო (პოსტემორაგიული ანემია); 2) სისხლის წარმოქმნის დარღვევის გამო; 3) გაზრდილი სისხლის განადგურების გამო (ჰემოლიზური ანემია). თითოეულ ჯგუფში განასხვავებენ ანემიის ფორმებს. ანემიის მიმდინარეობის ბუნების მიხედვით იყოფა ბასრიდა ქრონიკული.მორფოლოგიური და ფუნქციური მდგომარეობაძვლის ტვინი, რომელიც ასახავს მის რეგენერაციულ შესაძლებლობებს, შეიძლება იყოს ანემია რეგენერაციული, ჰიპორეგენერაციული, ჰიპოპლასტიკური, აპლასტიკური, დისპლასტიკური.

ანემია სისხლის დაკარგვით (პოსტემორაგიული)

ანემია სისხლის დაკარგვის გამოშეიძლება იყოს მწვავე ან ქრონიკული.

მწვავე პოსტჰემორაგიული ანემიადაფიქსირდა კუჭის სისხლძარღვებიდან მასიური სისხლდენის შემდეგ პეპტიური წყლულით, წვრილი ნაწლავის წყლულიდან ტიფური ცხელებით, საშვილოსნოს მილის გასკდომით საშვილოსნოსგარე ორსულობის შემთხვევაში, ფილტვის არტერიის ტოტის კოროზიით ფილტვის ტუბერკულოზით. აორტის ანევრიზმის რღვევა ან მისი კედლის დაზიანება და აორტიდან გაშლილი დიდი ტოტები.

რაც უფრო დიდია დაზარალებული გემის კალიბრი და რაც უფრო ახლოს არის ის გულთან, მით უფრო საშიშია სისხლდენა სიცოცხლისთვის. ასე რომ, აორტის თაღის რღვევისას საკმარისია 1 ლიტრზე ნაკლები სისხლის დაკარგვა, რათა სიკვდილი მოხდეს არტერიული წნევის მკვეთრი დაცემის და გულის ღრუების შევსების ნაკლებობის გამო. სიკვდილი ასეთ შემთხვევებში ორგანოების სისხლდენამდე ხდება, გვამების გაკვეთისას კი ორგანოების ანემია ძნელად შესამჩნევია. მცირე სისხლძარღვებიდან სისხლდენით, სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება მაშინ, როდესაც იკარგება სისხლის საერთო რაოდენობის ნახევარზე მეტი. პოსტჰემორაგიული ანემიის ასეთ შემთხვევებში აღინიშნება კანისა და შინაგანი ორგანოების ფერმკრთალი; სიკვდილის შემდგომი ჰიპოსტაზები სუსტად არის გამოხატული.

პათოლოგიური ანატომია. თუ სისხლდენა არალეტალური აღმოჩნდა, მაშინ სისხლის დაკარგვა ანაზღაურდება ძვლის ტვინში რეგენერაციული პროცესების გამო. ბრტყელი ძვლის ტვინის უჯრედები და მილაკოვანი ძვლების ეპიფიზები ინტენსიურად მრავლდება, ძვლის ტვინი ხდება წვნიანი და კაშკაშა. მილაკოვანი ძვლების ცხიმოვანი (ყვითელი) ძვლის ტვინი ასევე ხდება წითელი, მდიდარია ერითროპოეტური და მიელოიდური უჯრედებით. გარდა ამისა, ექსტრამედულარული (ექსტრამედულარული) ჰემატოპოეზის კერები ჩნდება ელენთაში, ლიმფურ კვანძებში, თიმუსში, პერივასკულარულ ქსოვილში, თირკმელების ბარძაყის ფიჭურ ქსოვილში, ლორწოვან და სეროზულ გარსებში და კანში.

ქრონიკული პოსტჰემორაგიული ანემიავითარდება სისხლის ნელი, მაგრამ ხანგრძლივი დაკარგვის დროს. ეს შეინიშნება მცირე სისხლდენებით კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაშლის სიმსივნით, სისხლდენა კუჭის წყლულით, ნაწლავის ბუასილის ვენებით, საშვილოსნოს ღრუდან, ჰემორაგიული სინდრომით, ჰემოფილია და ა.შ.

პათოლოგიური ანატომია. კანი და შინაგანი ორგანოები ფერმკრთალია. ჩვეულებრივი ტიპის ბრტყელი ძვლების ძვლის ტვინი; მილაკოვანი ძვლების ძვლის ტვინში შეინიშნება რეგენერაციის და ცხიმოვანი ტვინის წითლად გადაქცევის ფენომენი, გამოხატული ამა თუ იმ ხარისხით. ხშირად არსებობს ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზის მრავალი კერა. ქრონიკული სისხლის დაკარგვასთან დაკავშირებით ხდება ქსოვილებისა და ორგანოების ჰიპოქსია, რაც იწვევს მიოკარდიუმის, ღვიძლის, თირკმელების ცხიმოვანი დეგენერაციის განვითარებას და ტვინის უჯრედებში დეგენერაციულ ცვლილებებს. მრავლობითი პეტექიური სისხლჩაქცევებია სეროზულ და ლორწოვან გარსებში, შინაგან ორგანოებში.

ანემია სისხლის წარმოქმნის დარღვევის გამოწარმოდგენილია ეგრეთ წოდებული დეფიციტური ანემიით, რომელიც წარმოიქმნება რკინის, ვიტამინი B 12-ის, ფოლიუმის მჟავის, ჰიპო- და აპლასტიკური ანემიის ნაკლებობით.

ანემია რკინის დეფიციტის ან რკინადეფიციტური ანემიის გამო.ისინი შეიძლება განვითარდეს ძირითადად საკვებიდან რკინის არასაკმარისი მიღებით. (ბავშვობის საკვები რკინადეფიციტური ანემია).ისინი ასევე გვხვდება ეგზოგენური რკინის დეფიციტით ორსულ და მეძუძურ ქალებში ორგანიზმის მოთხოვნილების გაზრდის გამო, ზოგიერთი ინფექციური დაავადების დროს, გოგონებში „ფერმკრთალი შარდვის“ დროს. (არასრულწლოვანთა ქლოროზი).ბირთვში რკინადეფიციტური ანემიარკინის რეზორბციული დეფიციტი, რომელიც ვლინდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაავადებებში, ასევე კუჭის რეზექციის შემდეგ, ასევე შეიძლება ტყუილი იყოს (აგასტიკური ანემია)ან ნაწლავები (ანენტერული ანემია).ანემია რკინის დეფიციტის გამო ჰიპოქრომული.

IN Ბოლო დროსგამოყოფს ანემია, რომელიც დაკავშირებულია სინთეზის დარღვევითან პორფირინების გამოყენება.მათ შორის არის მემკვიდრეობითი (X- დაკავშირებული) და შეძენილი (ტყვიით ინტოქსიკაცია).

ანემია B12 ვიტამინის და/ან ფოლიუმის მჟავის ნაკლებობის გამო.მათი

ახასიათებს ერითროპოეზის გარყვნილებას. ეს მეგალობლასტური ჰიპერქრომული ანემია.

ვიტამინი B 12 და ფოლიუმის მჟავა აუცილებელი ფაქტორებია ჰემატოპოეზისთვის. ვიტამინი B 12 ორგანიზმში ხვდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მეშვეობით ( გარე ფაქტორი). ვიტამინ B 12-ის აბსორბცია კუჭში შესაძლებელია მხოლოდ Castle-ის შინაგანი ფაქტორის, ანუ გასტრომუკოპროტეინის არსებობის შემთხვევაში, რომელიც წარმოიქმნება კუჭის ფუნდური ჯირკვლების დამატებითი უჯრედებით. ვიტამინი B 12-ის კომბინაცია გასტრომუკოპროტეინთან იწვევს ცილოვან-ვიტამინური კომპლექსის წარმოქმნას, რომელიც შეიწოვება კუჭისა და წვრილი ნაწლავის ლორწოვანი გარსით, დეპონირდება ღვიძლში და ააქტიურებს ფოლიუმის მჟავას. B12 ვიტამინის და გააქტიურებული ფოლიუმის მჟავის მიწოდება ძვლის ტვინში განსაზღვრავს ნორმალურ ჰორმონალურ ერითროპოეზს და ასტიმულირებს სისხლის წითელი უჯრედების მომწიფებას.

B12 ვიტამინის ან/და ფოლიუმის მჟავის ენდოგენური დეფიციტი გასტრომუკოპროტეინების სეკრეციის დაკარგვისა და დიეტური ვიტამინის B 12-ის ათვისების დარღვევის გამო იწვევს განვითარებას. დამღუპველიდა პერნიციული ანემია.

პერნიციული ანემიაპირველად აღწერა 1855 წელს ედისონმა, 1868 წელს აღწერა ბირმერმა (ადისონ-ბირმერის ანემია).დაავადება ჩვეულებრივ ვითარდება სრულწლოვანებამდე(40 წლის შემდეგ). დიდი ხნის განმავლობაში, სანამ ვიტამინ B 12-ის, ფოლიუმის მჟავისა და გასტრომუკოპროტეინის როლი დამტკიცდებოდა პერნიციოზული ანემიის პათოგენეზში, იგი ავთვისებიანად მიმდინარეობდა. (პერნიციოზული ანემია)და, როგორც წესი, სრულდებოდა პაციენტების სიკვდილით.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი. დაავადების განვითარება განპირობებულია კუჭის ფსკერის ჯირკვლების მემკვიდრეობითი არასრულფასოვნებით გასტრომუკოპროტეინების სეკრეციის დაკარგვით, რაც მთავრდება მათ ნაადრევად.

ინვოლუცია (აღწერილია ოჯახური პერნიციული ანემიის შემთხვევები). დიდი მნიშვნელობა აქვს აუტოიმუნურ პროცესებს - სამი ტიპის აუტოანტისხეულების გამოჩენას: პირველი ბლოკავს ვიტამინის B 12-ის კავშირს გასტრომუკოპროტეინთან, მეორე - გასტრომუკოპროტეინთან ან კომპლექსურ გასტრომუკოპროტეინთან - ვიტამინი B 12, მესამე - პარიეტალური უჯრედებით. ეს ანტისხეულები გვხვდება პერნიციოზული ანემიის მქონე პაციენტების 50-90%-ში. გასტრომუკოპროტეინისა და ვიტამინი B 12-ის ბლოკადის შედეგად ჰემატოპოეზის პერვერსია ხდება, ერითროპოეზი ხდება შესაბამისად. მეგალობლასტური ტიპი,და სისხლის განადგურების პროცესები ჭარბობს ჰემატოპოეზის პროცესებს.მეგალობლასტების და მეგალოციტების დაშლა ხდება ძირითადად ძვლის ტვინში და ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზის კერებში უჯრედების პერიფერიულ სისხლში გათავისუფლებამდეც კი. ამიტომ ადისონ-ბირმერის ანემიის დროს ერითროფაგოციტოზი განსაკუთრებით კარგად არის გამოხატული ძვლის ტვინში, ჰემოგლობინოგენური პიგმენტების მნიშვნელოვანი ნაწილი (პორფირინი, ჰემატინი) არ გამოიყენება, მაგრამ მხოლოდ ცირკულირებს სისხლში და გამოიყოფა ორგანიზმიდან.

ზოგადი ჰემოსიდეროზი ასოცირდება სისხლის წითელი ელემენტების განადგურებასთან, ხოლო მზარდ ჰიპოქსიასთან - პარენქიმული ორგანოების ცხიმოვანი დეგენერაციასთან და ხშირად ზოგად სიმსუქნესთან. ვიტამინი B 12-ის ნაკლებობა იწვევს ცვლილებებს ზურგის ტვინში მიელინის წარმოქმნაში.

პათოლოგიური ანატომია. გვამის გარეგანი დათვალიერებით დგინდება კანის სიფერმკრთალე (კანი ლიმონისფერ-ყვითელი ელფერით), სკლერის სიყვითლე. კანქვეშა ცხიმოვანი ფენა ჩვეულებრივ კარგად არის განვითარებული. კადავერული ჰიპოსტაზები არ არის გამოხატული. გულსა და დიდ სისხლძარღვებში სისხლის რაოდენობა მცირდება, სისხლი წყლიანია. კანში, ლორწოვან გარსებსა და სეროზულ გარსებში შესამჩნევია სისხლჩაქცევები. შინაგანი ორგანოები, განსაკუთრებით ელენთა, ღვიძლი, თირკმელები, ჟანგიანი გარეგნობის ჭრილზე (ჰემოსიდეროზი). ცვლილებები ყველაზე მეტად გამოხატულია კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში, ძვალსა და ზურგის ტვინში.

IN კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი არის ატროფიული ცვლილებები. Ენა გლუვი, მბზინავი, თითქოს გაპრიალებული, დაფარული წითელი ლაქებით. მიკროსკოპული გამოკვლევით ვლინდება ეპითელიუმის და ლიმფოიდური ფოლიკულების მკვეთრი ატროფია, სუბეპითელური ქსოვილის დიფუზური ინფილტრაცია ლიმფოიდური და პლაზმური უჯრედებით. ამ ცვლილებებს მოიხსენიებენ, როგორც მონადირე გლოსიტი(გუნტერის სახელი, რომელმაც პირველად აღწერა ეს ცვლილებები). კუჭის ლორწოვანი გარსი (სურ. 127), განსაკუთრებით ფსკერი, გათხელებული, გლუვი, ნაკეცების გარეშე. ჯირკვლები შემცირებულია და განლაგებულია ერთმანეთისგან მნიშვნელოვან მანძილზე; მათი ეპითელიუმი ატროფიულია, შემორჩენილია მხოლოდ ძირითადი უჯრედები. ლიმფოიდური ფოლიკულებიც ატროფიულია. ეს ცვლილებები კუჭის ლორწოვან გარსში მთავრდება სკლეროზით. ლორწოვან გარსში ნაწლავები ვითარდება იგივე ატროფიული ცვლილებები.

ღვიძლი გადიდებული, მკვრივი, ჭრილზე აქვს მოყავისფრო-ჟანგიანი შეფერილობა (ჰემოსიდეროზი). რკინის საბადოები გვხვდება არა მხოლოდ ვარსკვლავურ რეტიკულოენთელიოციტებში, არამედ ჰეპატოციტებშიც. პანკრეასი მკვრივი, სკლეროზული.

ბრინჯი. 127.პერნიციული ანემია:

ა - კუჭის ლორწოვანი გარსის ატროფია; ბ - ძვლის ტვინი (ტრეპანობიოფსია); ბევრი მეგალობლასტი უჯრედულ ელემენტებს შორის

ძვლის ტვინი ბრტყელი ძვლები ჟოლოსფერი წითელი, წვნიანი; მილაკოვან ძვლებში ის ჟოლოს ჟელეს ჰგავს. ჰიპერპლასტიკური ძვლის ტვინში ჭარბობს ერითროპოეზის მოუმწიფებელი ფორმები - ერითრობლასტები, ნორმობლასტებიდა განსაკუთრებით მეგალობლასტები(იხ. სურ. 127), რომლებიც ასევე პერიფერიულ სისხლშია. სისხლის ეს ელემენტები განიცდიან ფაგოციტოზს მაკროფაგების მიერ (ერითროფაგია) არა მხოლოდ ძვლის ტვინში, არამედ ელენთაში, ღვიძლში და ლიმფურ კვანძებში, რაც იწვევს ზოგადი ჰემოსიდროზის განვითარებას.

ელენთა გადიდებული, მაგრამ ოდნავ, ფაფუკი, დანაოჭებული კაფსულა, ქსოვილის ვარდისფერი-წითელი, ჟანგიანი ელფერით. ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება ატროფიული ფოლიკულები მსუბუქი ჩანასახოვანი ცენტრებით, ხოლო წითელ პულპში – ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზის კერები და სიდეროფაგების დიდი რაოდენობა.

ლიმფური კვანძები არ არის გადიდებული, რბილი, ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზის კერებით, ხანდახან ლიმფოიდური ქსოვილის მნიშვნელოვანი მონაცვლეობით.

ზურგის ტვინში, განსაკუთრებით უკანა და გვერდითი სვეტებში, გამოხატულია მიელინის და ღერძული ცილინდრების დაშლა.

ამ პროცესს ე.წ ფუნიკულარული მიელოზი.ზოგჯერ ზურგის ტვინში ჩნდება იშემიის და დარბილების კერები. იგივე ცვლილებები იშვიათად შეინიშნება თავის ტვინის ქერქში.

ადისონ-ბირმერის ანემიის მიმდინარეობა ჩვეულებრივ პროგრესირებადია, მაგრამ დაავადების გამწვავების პერიოდები იცვლება რემისიებით. უკან ბოლო წლებიპერნიციოზული ანემიის კლინიკური და მორფოლოგიური სურათი

ვიტამინი B 12-ით და ფოლიუმის მჟავას პრეპარატებით მკურნალობის გამო მკვეთრად შეიცვალა. ლეტალური შემთხვევები იშვიათია.

განვითარებასთან ასოცირდება გასტრომუკოპროტეინის დეფიციტი პერნიციული B 12 დეფიციტური ანემიაკიბოს, ლიმფოგრანულომატოზის, სიფილისის, პოლიპოზის, კოროზიული გასტრიტის და სხვა პათოლოგიური პროცესების დროს კუჭში. კუჭში ამ პათოლოგიური პროცესებით, ქვედა ჯირკვლების ანთებითი, დისტროფიული და ატროფიული ცვლილებები კვლავ ხდება გასტრომუკოპროტეინის სეკრეციის დარღვევით და B12 ვიტამინის ენდოგენური დეფიციტით. იგივე გენეზის აქვს პერნიციოზული ანემია, რომელიც კუჭის ამოღებიდან რამდენიმე წლის შემდეგ ჩნდება. (კუჭის B^-დეფიციტური ანემია).

ვიტამინ B12-ის და/ან ფოლიუმის მჟავას მალაბსორბცია ნაწლავში უდევს საფუძველს რამდენიმე 12 (ფოლიუმის) დეფიციტური ანემიის დროს.ეს არის ჭია - დიფილობოთრიაზი- ანემია ფართო ლენტის ჭიის ინვაზიით, ანემია სპრეით - სპრუ ანემია,ასევე ანემია წვრილი ნაწლავის რეზექციის შემდეგ - ანენტერული B 12 (ფოლიუმის) დეფიციტური ანემია.

B 12 (ფოლიუმის) დეფიციტური ანემიის განვითარების მიზეზი ასევე შეიძლება იყოს ვიტამინის B 12 და/ან საკვების ბუნების ფოლიუმის მჟავის ეგზოგენური დეფიციტი, მაგალითად, ბავშვებში, რომლებიც იკვებებიან თხის რძით. (ალიმენტური ანემია)ან გარკვეული მედიკამენტების მიღებისას (ნარკოტიკული ანემია).

ჰიპო- და აპლასტიკური ანემიები.ეს ანემიები არის ჰემატოპოეზის ღრმა დათრგუნვის შედეგი, განსაკუთრებით ჰემატოპოეზის ახალგაზრდა ელემენტების.

მიზეზი ასეთი ანემიის განვითარება შეიძლება იყოს როგორც ენდოგენური, ასევე ეგზოგენური ფაქტორები. მათ შორის ენდოგენური დიდი ადგილი უკავია მემკვიდრეობით ფაქტორებს, რომლებიც დაკავშირებულია ოჯახური აპლასტიკური ანემიის (Fanconi) და ჰიპოპლასტიკური ანემიის (Ehrlich) განვითარებასთან.

ოჯახური აპლასტიკური ანემია(Fanconi) ძალიან იშვიათია, ჩვეულებრივ ბავშვებში, უფრო ხშირად ოჯახის რამდენიმე წევრში. მძიმე ქრონიკული ჰიპერქრომული ანემიით დამახასიათებელია მეგალოციტოზი, რეტიკულოციტოზი და მიკროციტოზი, ლეიკო- და თრომბოპენია, სისხლჩაქცევები, ძვლის ტვინის აპლაზია. ის ხშირად შერწყმულია მანკებთან.

ჰიპოპლასტიკური ანემია(ერლიხს) აქვს მწვავე და ქვემწვავე მიმდინარეობა, ახასიათებს აქტიური ძვლის ტვინის პროგრესირებადი სიკვდილი, რომელსაც თან ახლავს სისხლდენა, ზოგჯერ სეფსისის დამატებით. სისხლში აღინიშნება ყველა სისხლის უჯრედის რაოდენობის შემცირება რეგენერაციის ნიშნების გარეშე.

ამისთვის ენდოგენური ჰიპო- და აპლასტიკური ანემიები, ყველაზე დამახასიათებელი დაზიანება ერითრობლასტური ჩანასახი სისხლი (ერითრონი) ძვლის ტვინის რეგენერაციის უნარის დაკარგვით. ბრტყელი და მილაკოვანი ძვლების აქტიური ძვლის ტვინის სიკვდილი ხდება, იგი იცვლება ყვითელი, ცხიმიანი (სურ. 128). ძვლის ტვინში ცხიმის მასას შორის არის ერთი ჰემატოპოეზის უჯრედები. ძვლის ტვინის სრული განადგურების და მისი ცხიმით ჩანაცვლების შემთხვევაში საუბრობენ ძვლის ტვინის „მოხმარებაზე“ - პანმიელოფტისი.

როგორც ეგზოგენური ჰიპოპლასტიკური და აპლასტიკური ანემიის გამომწვევი ფაქტორები, რადიაციული ენერგია შეიძლება იმოქმედოს (რადიო

კათიონური ანემია),ტოქსიკური ნივთიერებები (ტოქსიკური,Მაგალითად, ბენზოლის ანემია)ისეთი პრეპარატები, როგორიცაა ციტოსტატიკური, ამიდოპირინი, ატოფანი, ბარბიტურატები და ა.შ. (ნარკოტიკული ანემია).

ეგზოგენური ჰიპო- და აპლასტიკური ანემიით, ენდოგენური ანემიისგან განსხვავებით, ჰემატოპოეზის სრული ჩახშობა არ ხდება, აღინიშნება მხოლოდ ძვლის ტვინის რეგენერაციული შესაძლებლობების დათრგუნვა. ამრიგად, ახალგაზრდა უჯრედები შეიძლება აღმოჩნდეს მკერდის პუნქტში.

ბრინჯი. 128.აპლასტიკური ანემია. აქტიური ძვლის ტვინი შეიცვალა ცხიმით

ერითრო- და მიელოპო- ზუსტი ფორმები

ეთიკური ხაზი. თუმცა, ხანგრძლივი ზემოქმედებით, აქტიური ძვლის ტვინი იცლება და იცვლება ცხიმით, ვითარდება პანმიელოფტიზი. ჰემოლიზი უერთდება, მრავლობითი სისხლჩაქცევები ხდება სეროზულ და ლორწოვან გარსებში, ზოგადი ჰემოსიდროზის ფენომენები, მიოკარდიუმის, ღვიძლის, თირკმელების ცხიმოვანი დეგენერაცია, წყლულოვანი ნეკროზული და ჩირქოვანი პროცესები, განსაკუთრებით კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში.

ასევე ვითარდება ჰიპო- და აპლასტიკური ანემია ცვლილება ძვლის ტვინი ლეიკემიით, ავთვისებიანი სიმსივნის მეტასტაზებით, ჩვეულებრივ კიბოთი (პროსტატის, სარძევე ჯირკვლის კიბო, ფარისებრი ჯირკვალი, კუჭი), ან ძვლოვანი ქსოვილი ოსტეოსკლეროზის დროს (ოსტეოსკლეროზული ანემია).ოსტეოსკლეროზის გამო ანემია ვითარდება ოსტეომიელოპოეტური დისპლაზია, მარმარილოს დაავადება(ალბერს-შონბერგის ოსტეოსკლეროზული ანემია) და სხვ. (იხ. კუნთოვანი სისტემის დაავადებები).

ანემია გაზრდილი სისხლის განადგურების გამო (ჰემოლიზური ანემია)

ჰემოლიზური ანემია- სისხლის დაავადებების დიდი ჯგუფი, რომელშიც სისხლდენის პროცესები ჭარბობს ჰემოგენეზის პროცესებზე. სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება, ანუ ჰემოლიზი, შეიძლება იყოს ინტრავასკულარული ან ექსტრავასკულარული (უჯრედშიდა). ჰემოლიზთან დაკავშირებით ჰემოლიზური ანემიების დროს მუდმივად არსებობს ზოგადი ჰემოსიდეროზიდა სუპრაჰეპატური (ჰემოლიზური) სიყვითლე,გამოხატულია სხვადასხვა ხარისხით, ჰემოლიზის ინტენსივობის მიხედვით. ზოგიერთ შემთხვევაში ვითარდება ჰემოლიზის პროდუქტების "გამოყოფის მწვავე ნეფროზი" - ჰემოგლობინური ნეფროზი.ძვლის ტვინი რეაგირებს სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებაზე ჰიპერპლაზიადა ამიტომ ხდება ვარდისფერ-წითელი, წვნიანი სპონგური ძვლებში და წითელი მილაკოვანი ძვლებში. კერები ჩნდება ელენთაში, ლიმფურ კვანძებში, ფხვიერ შემაერთებელ ქსოვილში ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზი.

ჰემოლიზური ანემიები იყოფა ანემიებად, რომლებიც გამოწვეულია ძირითადად ინტრავასკულარული ან უპირატესად ექსტრავასკულარული (უჯრედშიდა) ჰემოლიზით (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

ჰემოლიზური ანემია ძირითადად ინტრავასკულარული ჰემოლიზის გამო.ისინი წარმოიქმნება სხვადასხვა მიზეზის გამო. მათ შორისაა ჰემოლიზური შხამები, მძიმე დამწვრობა (ტოქსიკური ანემია),მალარია, სეფსისი (ინფექციური ანემია),შეუთავსებელი სისხლის ჯგუფის და Rh ფაქტორის გადასხმა (ტრანსფუზიის შემდგომი ანემია).ჰემოლიზური ანემიების განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს თამაშობს იმუნოპათოლოგიური პროცესები. (იმუნური ჰემოლიზური ანემია).ეს ანემიები მოიცავს იზოიმუნური ჰემოლიზური ანემია(ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება) და აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია(ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიით, ძვლის ტვინის კარცინომატოზით, სისტემური წითელი მგლურა, ვირუსული ინფექციებით, გარკვეული მედიკამენტებით მკურნალობა; პაროქსიზმული ცივი ჰემოგლობინურიით).

ჰემოლიზური ანემია უპირატესად ექსტრავასკულარული (უჯრედშიდა) ჰემოლიზის გამო.ისინი მემკვიდრეობითი (ოჯახური) ხასიათისაა. ამ შემთხვევებში ერითროციტების დაშლა ხდება მაკროფაგებში, ძირითადად ელენთაში, ნაკლებად ძვლის ტვინში, ღვიძლში და ლიმფურ კვანძებში. სპლენომეგალია ხდება ანემიის გასაოცარი კლინიკური და მორფოლოგიური ნიშანი. ჰემოლიზი ხსნის სიყვითლის, ჰემოსიდროზის ადრეულ გაჩენას. ამრიგად, ანემიების ამ ჯგუფს ახასიათებს ტრიადა - ანემია, სპლენომეგალია და სიყვითლე.

ჰემოლიზური ანემიები, რომლებიც გამოწვეულია ძირითადად უჯრედშიდა ჰემოლიზით, იყოფა ერითროციტოპათიებად, ერითროციტოფერმენტოპათიებად და ჰემოგლობინოპათიებად (ჰემოგლობინოზები).

TO ერითროციტოპათიებიმოიცავს მემკვიდრეობითი მიკროსფეროციტოზი (მიკროსფეროციტური ჰემოლიზური ანემია) და მემკვიდრეობითი ოვალოციტოზი, ან ელიპტოციტოზი (მემკვიდრეობითი ოვალოციტური ჰემოლიზური ანემია). ამ ტიპის ანემია საფუძვლად უდევს ერითროციტების მემბრანის სტრუქტურის დეფექტს, რაც იწვევს მათ არასტაბილურობას და ჰემოლიზს.

ერითროციტოფერმენტოპათიახდება მაშინ, როდესაც ერითროციტების ფერმენტების აქტივობა დაქვეითებულია. გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზას, პენტოზაფოსფატის გზის მთავარი ფერმენტის, ერითროციტების დეფიციტს ახასიათებს მწვავე ჰემოლიზური კრიზები ვირუსული ინფექციებით, მედიკამენტებით და გარკვეული პარკოსნების ნაყოფის ჭამით (ფავიზმი). მსგავსი სურათი ვითარდება ერითროციტებში გლიკოლიზის ფერმენტების (პირუვატკინაზა) დეფიციტით. ზოგიერთ შემთხვევაში, გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზას დეფიციტით, ვითარდება ქრონიკული ჰემოლიზური ანემია.

ჰემოგლობინოპათიები,ან ჰემოგლობინოზი,ასოცირებული ჰემოგლობინის სინთეზის დარღვევასთან (α- და β-თალასემია)და მისი ჯაჭვები, რაც იწვევს პათოლოგიური ჰემოგლობინის წარმოქმნას - S (ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია), C, D, E და ა.შ. ხშირად ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის კომბინაცია (სურ. 129) ჰემოგლობინოპათიის სხვა ფორმებთან (S-ჯგუფის ჰემოგლობინოზი). ). ნარუ-

ბრინჯი. 129.ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია (სკანერული ელექტრონული მიკროსკოპის გამოკვლევა):

ა - ნორმალური ერითროციტები. x5000; ბ - ნახევარმთვარის ფორმის ერითროციტები. x1075; გ - ნამგლისებრი ერითროციტი. x8930 (ბესის და სხვების მიხედვით)

ჰემოგლობინის სინთეზის დაქვეითებას, პათოლოგიური ჰემოგლობინის გამოჩენას თან ახლავს სისხლის წითელი უჯრედების დაშლა და ჰემოლიზური ანემიის განვითარება.

სისხლის სისტემის სიმსივნეები, ან ჰემობლასტოზები

სისხლის სისტემის სიმსივნეები ან ჰემობლასტოზი,იყოფა ორ ჯგუფად: 1) ლეიკემია - სისხლმბადი ქსოვილის სისტემური სიმსივნური დაავადებები; 2) ლიმფომები - სისხლმბადი და/ან ლიმფური ქსოვილის რეგიონალური სიმსივნური დაავადებები.

სისხლმბადი და ლიმფური ქსოვილის სიმსივნეების კლასიფიკაციაI. ლეიკემიები- სისტემური სიმსივნური დაავადებები. A. მწვავე ლეიკემიები: 1) არადიფერენცირებული; 2) მიელოიდური; 3) ლიმფობლასტური; 4) პლაზმაბლასტური; 5) მონობლასტური (მიელომონობლასტური); 6) ერითრომიელობლასტური (di Guglielmo); 7) მეგაკარიობლასტი. B. ქრონიკული ლეიკემია. მიელოციტური წარმოშობა: 1) ქრონიკული მიელოიდი; 2) ქრონიკული ერითრომიელოზი; 3) ერითრემია; 4) ჭეშმარიტი პოლიციტემია (ვაკეზ-ოსლერის სინდრომი). ლიმფოციტური წარმოშობა: 1) ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია; 2) კანის ლიმფომატოზი (ცეზარის დაავადება); 3) პარაპროტეინემიური ლეიკემიები: ა) მრავლობითი მიელომა; ბ) პირველადი მაკროგლობულინემია (ვალდენსტრომის დაავადება); გ) მძიმე ჯაჭვის დაავადება (ფრენკლინის დაავადება).

მონოციტური წარმოშობა: 1) ქრონიკული მონოციტური ლეიკემია; 2) ჰისტიოციტოზი (ჰისტიოციტოზი X).

II. ლიმფომები- რეგიონალური სიმსივნური დაავადებები.

1. ლიმფოსარკომა: ლიმფოციტური, პროლიმფოციტური, ლიმფობლასტური, იმუნობლასტური, ლიმფოპლაზმაციური, აფრიკული ლიმფომა (ბურკიტის სიმსივნე).

2. სოკოვანი მიკოზი.

3. ცეზარის დაავადება.

4. რეტიკულოსარკომა.

5. ლიმფოგრანულომატოზი (ჰოჯკინის დაავადება).

ლეიკემია - სისხლმბადი ქსოვილის სისტემური სიმსივნური დაავადებები

ლეიკემია (ლეიკემია)ახასიათებს სიმსივნური ბუნების სისხლმბადი უჯრედების სისტემური პროგრესირებადი პროლიფერაცია - ლეიკემიური უჯრედები.ჯერ სიმსივნური უჯრედები იზრდებიან ჰემატოპოეზურ ორგანოებში (ძვლის ტვინი, ელენთა, ლიმფური კვანძები), შემდეგ ჰემატოგენურად მიგრირებენ სხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში, წარმოიქმნება ლეიკემიური (ლეიკემიური) ინფილტრატებიჭურჭლის ირგვლივ ინტერსტიციუმის გასწვრივ, მათ კედლებში; პარენქიმული ელემენტები ერთდროულად განიცდიან დისტროფიას, ატროფიას და კვდებიან. სიმსივნური უჯრედის ინფილტრაცია შეიძლება იყოს დიფუზური (მაგალითად, ელენთა, ღვიძლის, თირკმელების, მეზენტერიის ლეიკემიური ინფილტრაცია), რაც იწვევს ორგანოებისა და ქსოვილების მკვეთრ ზრდას, ან კეროვანი - სიმსივნური კვანძების წარმოქმნით, რომლებიც აღმოცენდებიან ორგანოს კაფსულას და მიმდებარე ქსოვილებს. როგორც წესი, სიმსივნური კვანძები ჩნდება დიფუზური ლეიკემიური ინფილტრაციის ფონზე, მაგრამ ისინი შეიძლება მოხდეს უპირველეს ყოვლისა და იყოს დიფუზური ლეიკემიური ინფილტრაციის წყარო.

ძალიან დამახასიათებელია ლეიკემიისთვის სისხლში ლეიკემიის უჯრედების გამოჩენა.

ლეიკემიის უჯრედების უკონტროლო ზრდა ორგანოებსა და ქსოვილებში, მათი სისხლის „დაღვრა“ იწვევს ანემიას და ჰემორაგიულ სინდრომს, მძიმე დისტროფიულ ცვლილებებს პარენქიმულ ორგანოებში. ლეიკემიის დროს იმუნიტეტის დათრგუნვის შედეგად, მძიმე წყლულოვანი ნეკროზული ცვლილებები და ინფექციური ხასიათის გართულებები- სეფსისი.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი.ლეიკემიისა და სიმსივნეების ეტიოლოგიის კითხვები განუყოფელია, რადგან ლეიკემიის სიმსივნური ბუნება ეჭვგარეშეა. ლეიკემიები პოლიეტიოლოგიური დაავადებებია. სხვადასხვანაირი ფაქტორები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს ჰემატოპოეტური სისტემის უჯრედების მუტაცია.

მუტაგენებს მიეკუთვნება ვირუსები, მაიონებელი გამოსხივება და მთელი რიგი ქიმიკატები.

როლი ვირუსები ლეიკემიის განვითარებაში ნაჩვენებია ცხოველებზე ჩატარებული ექსპერიმენტები. ადამიანებში დადასტურებულია მწვავე ენდემური T-ლიმფოციტური ლეიკემია (HTLV-I რეტროვირუსი), თმიანი უჯრედული ლეიკემია (HTLV-II რეტროვირუსი) და ბურკიტის ლიმფომა (ეპშტეინ-ბარის დნმ ვირუსი).

ცნობილია, რომ მაიონებელი გამოსხივება შეუძლია გამოიწვიოს ლეიკემიის განვითარება (გამოსხივება, ან რადიაცია, ლეიკემია), ხოლო მუტაციების სიხშირე პირდაპირ დამოკიდებულია მაიონებელი გამოსხივების დოზაზე. ატომის შემდეგ

ჰიროსიმასა და ნაგასაკიში აფეთქების შემდეგ, მწვავე ლეიკემიისა და ქრონიკული მიელოზის სიხშირე ზემოქმედების ქვეშ მყოფთა შორის გაიზარდა დაახლოებით 7,5-ჯერ.

მათ შორის ქიმიური ნივთიერებებს, რომელთა დახმარებითაც შესაძლებელია ლეიკემიის გამოწვევა, დიდი მნიშვნელობა აქვს დიბენზანტრაცენს, ბენზპირენს, მეთილქოლანთრენს, ე.ი. ბლასტოგენური ნივთიერებები.

ლეიკემიის პათოგენეზი დაკავშირებულია უჯრედული ონკოგენების (პროტოონკოგენების) გააქტიურებასთან სხვადასხვა ეტიოლოგიური ფაქტორების გავლენის ქვეშ, რაც იწვევს ჰემატოპოეზური უჯრედების გამრავლებასა და დიფერენციაციას და მათ ავთვისებიან ტრანსფორმაციას. ადამიანებში დაფიქსირდა ლეიკემიის დროს პროტოონკოგენების რაოდენობის ზრდა; რას(1-ლი ქრომოსომა) - სხვადასხვა ლეიკემიით; დის(ქრომოსომა 22) - ქრონიკული ლეიკემიით; myc(მე-8 ქრომოსომა) - ბურკიტის ლიმფომით.

მნიშვნელობა მემკვიდრეობითი ფაქტორები ლეიკემიის განვითარებაში ხშირად ხაზგასმულია დაავადების ოჯახური ხასიათი. ლეიკემიის უჯრედების კარიოტიპების შესწავლისას, მათი ქრომოსომების სიმრავლეში აღმოჩენილია ცვლილებები - ქრომოსომული აბერაციები.ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს, მაგალითად, ლეიკემიის უჯრედების 22-ე წყვილი ქრომოსომის აუტოსომა (Ph "-ქრომოსომა, ან ფილადელფიის ქრომოსომა) მუდმივად გამოვლენილია. დაუნის დაავადების მქონე ბავშვებში, რომელშიც ასევე არის Ph"-ქრომოსომა. აღმოჩნდა, რომ ლეიკემია 10-15-ჯერ უფრო ხშირად გვხვდება.

ამრიგად, მუტაციის თეორია ლეიკემიის პათოგენეზი შეიძლება ჩაითვალოს ყველაზე სავარაუდოდ. ამავდროულად, ლეიკემიის განვითარება (თუმცა არა ყველა) წესებს ექვემდებარება სიმსივნის პროგრესირება(ვორობიევი ა.ი., 1965 წ.). მონოკლონური ლეიკემიის უჯრედების ცვლილება პოლიკლონალიზმით საფუძვლად უდევს ძალაუფლების უჯრედების გაჩენას, ძვლის ტვინიდან მათ გამოდევნას და დაავადების პროგრესირებას - ბლასტური კრიზისი.

კლასიფიკაცია.სისხლში ლეიკოციტების საერთო რაოდენობის გაზრდის ხარისხის გათვალისწინებით, ლეიკემიური უჯრედების ჩათვლით, არსებობს ლეიკემიური(ათობით და ასობით ათასი ლეიკოციტი 1 μl სისხლში), სუბლეიკემიური(არაუმეტეს 15000-25000 1 მკლ სისხლში), ლეიკოპენიური(ლეიკოციტების რაოდენობა მცირდება, მაგრამ ლეიკემიის უჯრედები გამოვლენილია) და ალეიკემიური(სისხლში არ არის ლეიკემიური უჯრედები) პარამეტრებილეიკემია.

დამოკიდებულია იმაზე დიფერენციაციის ხარისხი სიმსივნური სისხლის უჯრედების (სიმწიფე) და ნაკადის ბუნება (ავთვისებიანი და კეთილთვისებიანი) ლეიკემიები იყოფა მწვავე და ქრონიკულად.

ამისთვის მწვავე ლეიკემიაარადიფერენცირებული ან ცუდად დიფერენცირებული, ბლასტის, უჯრედების დამახასიათებელი პროლიფერაცია ("ბლასტური" ლეიკემიები)და კურსის ავთვისებიანობა, ამისთვის ქრონიკული ლეიკემია- დიფერენცირებული ლეიკემიური უჯრედების პროლიფერაცია ("ციტოზური" ლეიკემიები)და კურსის შედარებით კარგი ხარისხი.

ხელმძღვანელობდა ლეიკემიის ჰისტო(ციტო)გენეზი უჯრედები, გამოყოფენ როგორც მწვავე, ასევე ქრონიკული ლეიკემიის ჰისტო(ციტო)გენეტიკურ ფორმებს. ლეიკემიის ჰისტოგენეტიკური კლასიფიკაცია ბოლო დროს განიცადა მნიშვნელოვანი ცვლილებები ჰემატოპოეზის შესახებ ახალი იდეების გამო. ფუნდამენტური განსხვავება ჰემატოპოეზის ახალ სქემას შორის

(ჩერტკოვი ი.

ითვლება, რომ ძვლის ტვინის ღეროვანი ლიმფოციტის მსგავსი პლურიპოტენტური უჯრედი არის ერთადერთი კამბიალური ელემენტი ჰემატოპოეზის ყველა მიკრობისთვის. რეტიკულურმა უჯრედმა დაკარგა „დედის“ მნიშვნელობა, ეს არის არა სისხლმბადი, არამედ ძვლის ტვინის სპეციალიზებული სტრომული უჯრედი. ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედი მიეკუთვნება I კლასის პლურიპოტენტურ პროგენიტორ უჯრედებს. II კლასი წარმოდგენილია მიელო- და ლიმფოპოეზის ნაწილობრივ განსაზღვრული პლურიპოტენტური წინამორბედი უჯრედებით. III კლასი შედგება B-ლიმფოციტების, T-ლიმფოციტების, ლეიკოპოეზის, ერითროპოეზის და თრომბოციტოპოეზის უნიპოტენტური პროგენიტორული უჯრედებისგან. პირველი სამი კლასის წინამორბედ უჯრედებს არ აქვთ მორფოლოგიური მახასიათებლები, რაც მათ საშუალებას მისცემს მიეკუთვნებოდეს ჰემატოპოეზის სპეციფიკურ ხაზს. IV კლასი იქმნება გამრავლებული უჯრედებით - ძირითადად ბლასტებით (მიელობლასტი, ლიმფობლასტი, პლაზმაბლასტი, მონობლასტი, ერითრობლასტი, მეგაკარიობლასტი), რომლებსაც აქვთ დამახასიათებელი მორფოლოგიური, ციტოქიმიური, დამახასიათებელი (რიგ ფერმენტების, გლიკოგენის, გლიკოზამინოგლიკანების შემცველობა). V კლასი წარმოდგენილია მომწიფებული და VI - ჰემატოპოეზის მომწიფებული უჯრედებით.

დაფუძნებული თანამედროვე იდეებიმათ შორის ჰემატოპოეზის შესახებ მწვავე ლეიკემია განასხვავებენ შემდეგ ჰისტოგენეზურ ფორმებს: არადიფერენცირებული, მიელობლასტური, ლიმფობლასტური, მონობლასტური (მიელომონობლასტური), ერითრომიელობლასტურიდა მეგაკარიობლასტური.არადიფერენცირებული მწვავე ლეიკემია ვითარდება პირველი სამი კლასის წინამორბედი უჯრედებიდან, რომლებიც მოკლებულია ჰემატოპოეზის ამა თუ იმ სერიას მიკუთვნების მორფოლოგიურ ნიშნებს. მწვავე ლეიკემიის დარჩენილი ფორმები მიღებულია IV კლასის წინამორბედი უჯრედებიდან, ე.ი. ბლასტური უჯრედებიდან.

ქრონიკული ლეიკემიამომწიფებული ჰემატოპოეტური უჯრედების რაოდენობის მიხედვით, საიდანაც ისინი წარმოიქმნება, იყოფა: 1) მიელოციტური წარმოშობის ლეიკემიად; 2) ლიმფოციტური წარმოშობის ლეიკემია; 3) მონოციტური წარმოშობის ლეიკემია. ქრონიკული ლეიკემიისკენ მიელოციტური წარმოშობა მოიცავს: ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, ქრონიკული ერითრომიელოზი, ერითრემია, პოლიციტემია ვერა. ქრონიკული ლეიკემიისკენ ლიმფოციტური სერია მოიცავს: ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, კანის ლიმფომატოზი (ცეზარის დაავადება) და პარაპროტეინემიური ლეიკემიები (მრავლობითი მიელომა; ვალდენსტრომის პირველადი მაკროგლობულინემია; ფრანკლინის მძიმე ჯაჭვის დაავადება). ქრონიკული ლეიკემიისკენ მონოციტური წარმოშობა მოიცავს მონოციტურ (მიელომონოციტურ) ლეიკემიას და ჰისტიოციტოზის (ჰისტიოციტოზი X) (იხ. სისხლმბადი და ლიმფური ქსოვილების სიმსივნეების კლასიფიკაცია).

პათოლოგიურიანატომიას აქვს გარკვეული ორიგინალობა, რაც შეეხება როგორც მწვავე, ასევე ქრონიკულ ლეიკემიებს, ასევე არსებობს მათი მრავალფეროვანი ფორმების სპეციფიკა.

მწვავე ლეიკემია

მწვავე ლეიკემიის დიაგნოზი ისმება ძვლის ტვინში გამოვლენის საფუძველზე (პუნქცია მკერდის არეში) აფეთქების უჯრედები.ზოგჯერ მათი რიცხვია

შეიძლება იყოს 10-20%, მაგრამ შემდეგ ილიუმის ტრეპანატში აღმოჩენილია მრავალი ათეული ბლასტის დაგროვება. მწვავე ლეიკემიის დროს, როგორც პერიფერიულ სისხლში, ასევე მიელოგრამაში ე.წ. ლეიკემიური უკმარისობა (hiatus leucemicus)- ბლასტებისა და ცალკეული მომწიფებული ელემენტების რაოდენობის მკვეთრი ზრდა გარდამავალი მომწიფების ფორმების არარსებობის შემთხვევაში.

მწვავე ლეიკემიას ახასიათებს ძვლის ტვინის ჩანაცვლება ახალგაზრდა ძალის ელემენტებით და მათი ინფილტრატი ელენთაში, ღვიძლში, ლიმფურ კვანძებში, თირკმელებში, ტვინში, მის გარსებში და სხვა ორგანოებში, რომელთა ხარისხი განსხვავებულია ლეიკემიის სხვადასხვა ფორმებში. მწვავე ლეიკემიის ფორმა დადგენილია ბლასტური უჯრედების ციტოქიმიური მახასიათებლების საფუძველზე (ცხრილი 11). მწვავე ლეიკემიის ციტოსტატიკური საშუალებებით მკურნალობისას ხშირად ვითარდება ძვლის ტვინის აპლაზია და პანციტოპენია.

მწვავე ლეიკემიით ბავშვები აქვს გარკვეული მახასიათებლები. მოზრდილებში მწვავე ლეიკემიასთან შედარებით, ისინი ბევრად უფრო ხშირია და ხასიათდება ლეიკემიური ინფილტრაციის უფრო ფართო გავრცელებით, როგორც ჰემატოპოეზურ, ისე არაჰემატოპეტიკურ ორგანოებში (სქესობრივი ჯირკვლების გარდა). ბავშვებში, უფრო ხშირად, ვიდრე მოზრდილებში, აღინიშნება ლეიკემიები კვანძოვანი (სიმსივნური) ინფილტრატებით, განსაკუთრებით თიმუსის ჯირკვალში. უფრო ხშირია მწვავე ლიმფობლასტური (T-დამოკიდებული) ლეიკემია; მიელობლასტური ლეიკემია, ისევე როგორც მწვავე ლეიკემიის სხვა ფორმები, ნაკლებად გავრცელებულია. ბავშვებში მწვავე ლეიკემიის განსაკუთრებული ფორმებია თანდაყოლილი ლეიკემია და ქლოროლეიკემია.

მწვავე არადიფერენცირებული ლეიკემია.მას ახასიათებს ძვლის ტვინის ინფილტრატი (სურ. 130), ელენთა, ლიმფური კვანძები და ლიმფოიდური წარმონაქმნები (ტონზილები, ჯგუფური ლიმფური და ცალკეული ფოლიკულები), ლორწოვანი გარსები, სისხლძარღვების კედლები, მიოკარდიუმი, თირკმელები, ტვინი, მენინგები და სხვა ორგანოები. ჰომოგენური ტიპი არადიფერენცირებული უჯრედების ჰემატოპოეზით. ამ ლეიკემიური ინფილტრაციის ჰისტოლოგიური სურათი ძალიან ერთგვაროვანია. ელენთა და ღვიძლი გადიდებულია, მაგრამ მხოლოდ ოდნავ. ბრტყელი და მილისებრი ძვლების ძვლის ტვინი წითელია, წვნიანი, ზოგჯერ ნაცრისფერი ელფერით. პირის ღრუს ლორწოვანისა და ნუშის ქსოვილის ლეიკემიურ ინფილტრაციასთან დაკავშირებით ჩნდება ნეკროზული გინგივიტი, ტონზილიტი - ნეკროზული სტენოკარდია.ზოგჯერ მეორადი ინფექცია უერთდება და არადიფერენცირებული მწვავე ლეიკემია ვითარდება სეპტიური დაავადება.

ორგანოებისა და ქსოვილების ლეიკემიური ინფილტრაცია შერწყმულია მოვლენებთან ჰემორაგიული სინდრომი,რომლის განვითარება აიხსნება არა მხოლოდ ლეიკემიური უჯრედების მიერ სისხლძარღვთა კედლების განადგურებით, არამედ ანემიით, თრომბოციტების წარმოქმნის დარღვევით ძვლის ტვინის არადიფერენცირებული ჰემატოპოეზის უჯრედებით ჩანაცვლების შედეგად. ჰემორაგიები განსხვავებული ხასიათის გვხვდება კანში, ლორწოვან გარსებში, შინაგან ორგანოებში, საკმაოდ ხშირად თავის ტვინში (იხ. სურ. 130). პაციენტები იღუპებიან ცერებრალური სისხლდენით, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენით, წყლულოვანი ნეკროზული გართულებებით, სეფსისით.

ცხრილი 11ლეიკემიის სხვადასხვა ფორმის ციტოქიმიური მახასიათებლები

მწვავე ლეიკემიის ფორმა	რეაქციები საკვებ ნივთიერებებზე			რეაქციები ფერმენტებზე
	გლიკოგენი (SHI რეაქცია)	გლიკოზამინოგლიკანები	ლიპიდები (შავი სუდანი)	პეროქსიდაზა	მჟავა ფოსფატაზა	ა-ნაფტილესტერაზა	ქლოროაცეტატ ესტერაზა
არადიფერენცირებული	უარყოფითი	უარყოფითი	უარყოფითი	უარყოფითი	უარყოფითი	უარყოფითი	უარყოფითი
მიელობლასტური	პოზიტიური	იგივე	პოზიტიური	პოზიტიური	პოზიტიური	სუსტად დადებითი	პოზიტიური
პრომიელოციტური	ძლიერ დადებითი	პოზიტიური	იგივე	ძლიერ დადებითი	სუსტად დადებითი	იგივე	ძლიერ დადებითი
ლიმფობლასტური	დადებითი სიმსივნის სახით	უარყოფითი	უარყოფითი	უარყოფითი	ზოგჯერ დადებითი	უარყოფითი	უარყოფითი
მონობლასტური	სუსტად დადებითი	იგივე	სუსტად დადებითი	სუსტად დადებითი	უაღრესად დადებითი	პოზიტიური	იგივე
მიელომონობლასტური	დადებითი დიფუზური	» »	იგივე	უაღრესად დადებითი	პოზიტიური	იგივე	სუსტად დადებითი
ერითრომიელობლასტური	პოზიტიური	» »	რეაქციები დამოკიდებულია ბლასტური ელემენტების კუთვნილებაზე კონკრეტულ სერიაზე (მიელობლასტები, მონობლასტები, არადიფერენცირებული ბლასტები)
პლაზმაბლასტური	იგი გამოირჩევა დამახასიათებელი უჯრედის მორფოლოგიით და სისხლის შრატში პარაპროტეინის არსებობით
მეგაკარიობლასტური	გამოირჩევა დამახასიათებელი უჯრედის მორფოლოგიით

ბრინჯი. 130.მწვავე ლეიკემია:

ა - ძვლის ტვინი, რომელიც შედგება ერთგვაროვანი არადიფერენცირებული უჯრედებისგან; ბ - სისხლდენა თავის ტვინის შუბლის წილში

არადიფერენცირებული მწვავე ლეიკემიის ტიპია ქლოროლეიკემია,რომელიც ხშირად გვხვდება ბავშვებში (ჩვეულებრივ 2-3 წლამდე ბიჭებში). ქლოროლეიკემია ვლინდება სიმსივნური წარმონაქმნებით სახის თავის ქალას ძვლებში, ნაკლებად ხშირად ჩონჩხის სხვა ძვლებში და ძალიან იშვიათად შინაგან ორგანოებში (ღვიძლი, ელენთა, თირკმელები). სიმსივნურ კვანძებს აქვთ მომწვანო ფერი, რაც ამ ტიპის ლეიკემიის ასეთი სახელწოდების საფუძველს წარმოადგენდა. სიმსივნის ფერი დაკავშირებულია მასში ჰემოგლობინის სინთეზის პროდუქტების - პროტოპორფირინების არსებობასთან. სიმსივნური კვანძები შედგება მიელოიდური ჩანასახის ატიპიური არადიფერენცირებული უჯრედებისგან.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (მწვავე მიელოიდური ლეიკემია).მწვავე ლეიკემიის ეს ფორმა ვლინდება ძვლის ტვინში, ელენთაში, ღვიძლში, თირკმელებში, ლორწოვან გარსებში, ნაკლებად ხშირად ლიმფურ კვანძებში და კანში სიმსივნური უჯრედებით, როგორიცაა მიელობლასტები. ამ უჯრედებს აქვთ მთელი რიგი ციტოქიმიური მახასიათებლები (იხ. ცხრილი 11): შეიცავს გლიკოგენს და სუდანოფილურ ჩანართებს, აძლევენ დადებით რეაქციას პეროქსიდაზაზე, α-ნაფტილესტერაზასა და ქლოროაცეტატ ესტერაზაზე.

ძვლის ტვინი ხდება წითელი ან მონაცრისფრო, ზოგჯერ იძენს მომწვანო (ჩირქოვან) შეფერილობას (პიოიდური ძვლის ტვინი). ელენთა და ღვიძლი ლეიკემიური ინფილტრაციის შედეგად იზრდება, მაგრამ დიდ ზომებს არ აღწევს. იგივე შეიძლება ითქვას ლიმფურ კვანძებზეც. ძალიან დამახასიათებელია ბლასტური უჯრედების ინფილტრაცია არა მხოლოდ ძვლის ტვინში, ელენთასა და ღვიძლში, არამედ კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ლორწოვან გარსშიც, რის გამოც ნეკროზი ხდება პირის ღრუში, ტონზილებში, ფარინქსში (სურ. 131), და კუჭის. თირკმელებში ისინი გვხვდება დიფუზური სახით,

და კეროვანი (სიმსივნე) ინფილტრატები. შემთხვევათა 1/3-ში ვითარდება ფილტვების ლეიკემიური ინფილტრატი („ლეიკემიური პნევმონიტი“), შემთხვევების 1/4-ში – მენინგების ლეიკემიური ინფილტრაცია („ლეიკემიური მენინგიტი“). მკვეთრად არის გამოხატული ჰემორაგიული დიათეზის ფენომენები. სისხლჩაქცევები შეინიშნება ლორწოვან და სეროზულ გარსებში, შინაგანი ორგანოების პარენქიმაში, ხშირად თავის ტვინში. პაციენტები იღუპებიან სისხლდენით, წყლულოვანი ნეკროზული პროცესებით, ასოცირებული ინფექციით, სეფსისით.

ბოლო წლებში აქტიური თერაპია (ციტოსტატიკური აგენტები, Υ- დასხივება, ანტიბიოტიკები, ანტი-

ბრინოლიტური პრეპარატები) საგრძნობლად შეცვალა მწვავე სურათი

არადიფერენცირებული და მიელოიდური ლეიკემია. გაქრა პირის ღრუსა და ფარინქსის ფართო ნეკროზი, ნაკლებად გამოხატული გახდა ჰემორაგიული დიათეზის ფენომენი. ამავდროულად, მწვავე ლეიკემიით დაავადებულთა სიცოცხლის ხანგრძლივობის გაზრდის შედეგად, უფრო ხშირად დაიწყო ისეთი ექსტრამედულარული დაზიანებები, როგორიცაა „ლეიკემიური პნევმონიტი“, „ლეიკემიური მენინგიტი“ და ა.შ. ციტოსტატიკური საშუალებებით თერაპიასთან დაკავშირებით გახშირდა კუჭისა და ნაწლავების წყლულოვან-ნეკროზული დაზიანების შემთხვევები.

მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია.გამოირჩევა ავთვისებიანი სიმსივნით, ჰემორაგიული სინდრომის (თრომბოციტოპენია და ჰიპოფიბრინოგენემია) სწრაფი დინებით და სიმძიმით. ორგანოებსა და ქსოვილებში შეღწევადი ლეიკემიური უჯრედები ხასიათდება შემდეგი მორფოლოგიური მახასიათებლებით: ბირთვული და უჯრედული პოლიმორფიზმი, ფსევდოპოდიისა და გლიკოზამინოგლიკანის გრანულების არსებობა ციტოპლაზმაში (იხ. ცხრილი 11). მწვავე ლეიკემიის ამ ფორმის თითქმის ყველა პაციენტი იღუპება ცერებრალური სისხლდენით ან კუჭ-ნაწლავის სისხლდენით.

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია.ის ბევრად უფრო ხშირად გვხვდება ბავშვებში (შემთხვევების 80%-ში), ვიდრე მოზრდილებში. ლეიკემიური ინფილტრაცია ყველაზე მეტად გამოხატულია ძვლის ტვინში, ელენთაში, ლიმფურ კვანძებში, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ლიმფურ აპარატში, თირკმელებში და თიმუსში. სპონგური და მილისებრი ძვლების ძვლის ტვინი არის ჟოლოს წითელი, წვნიანი. ელენთა მკვეთრად იზრდება, ხდება წვნიანი და წითელი, მისი ნიმუში წაშლილია. ასევე საგრძნობლად გადიდებულია ლიმფური კვანძები (მედიასტინუმი, მეზენტერული), ჭრილზე მათი ქსოვილი თეთრ-ვარდისფერია, წვნიანი. თიმუსის ჯირკვალს აქვს იგივე გარეგნობა, რომელიც სხვადასხვას აღწევს

რამდენიმე გიგანტური ზომის. ხშირად ლეიკემიური ინფილტრატი სცილდება თიმუსის ჯირკვალს და იზრდება წინა შუასაყარის ქსოვილებში, იკუმშება გულმკერდის ღრუს ორგანოები (სურ. 132).

ლეიკემიის ამ ფორმის ლეიკემიური ინფილტრატები შედგება ლიმფობლასტებისგან, რომელთა დამახასიათებელი ციტოქიმიური თვისებაა ბირთვის გარშემო გლიკოგენის არსებობა (იხ. ცხრილი 11). ლიმფობლასტები მიეკუთვნება ლიმფოპოეზის T-სისტემას, რამაც შეიძლება აიხსნას როგორც ბლასტების სწრაფი განლაგება ლიმფური კვანძების და ელენთა T-დამოკიდებულ ზონებში, ასევე მათი ზომის ზრდა ძვლის ტვინის ლეიკემიური ინფილტრაციით ერთდროულად. ლიმფობლასტური ინფილტრატები უნდა ჩაითვალოს ლეიკემიის პროგრესირების გამოხატულებად. მეტასტაზური ბუნება, ჩნდება ლიმფური ქსოვილის გარეთ. განსაკუთრებით ხშირად ასეთი ინფილტრატები გვხვდება თავის ტვინისა და ზურგის ტვინის გარსებსა და ნივთიერებაში, რომელსაც ე.წ. ნეიროლეიკემია.

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია კარგად რეაგირებს ციტოსტატიკური აგენტებით მკურნალობაზე. ბავშვების 90%-ში შესაძლებელია სტაბილური, ხშირად ხანგრძლივი (5-10 წელი) რემისიის მიღება. თერაპიის გარეშე, ამ ფორმის მიმდინარეობა, ისევე როგორც მწვავე ლეიკემიის სხვა ფორმები, პროგრესირებს: მატულობს ანემია, ვითარდება ჰემორაგიული სინდრომი, ჩნდება ინფექციური ხასიათის გართულებები და ა.შ.

მწვავე პლაზმაბლასტური ლეიკემია.მწვავე ლეიკემიის ეს ფორმა წარმოიქმნება B-ლიმფოციტების წინამორბედი უჯრედებიდან, რომლებსაც შეუძლიათ იმუნოგლობულინების გამომუშავება. ამ უნარს ინარჩუნებენ სიმსივნური პლაზმაბლასტებიც. ისინი გამოყოფენ პათოლოგიურ იმუნოგლობულინებს - პარაპროტეინებს, ამიტომ მწვავე პლაზმაბლასტური ლეიკემია მიეკუთვნება ჯგუფს. პარაპროტეინემიური ჰემობლასტოზები.პლაზმაბლასტური ლეიკემიური ინფილტრაცია გვხვდება ძვლის ტვინში, ელენთაში, ლიმფურ კვანძებში, ღვიძლში, კანში და სხვა ორგანოებში. დიდი რიცხვისისხლში ასევე გვხვდება პლაზმაბლასტები.

მწვავე მონობლასტური (მიელომონობლასტური) ლეიკემია.ის დიდად არ განსხვავდება მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისგან.

მწვავე ერითრომიელობლასტური ლეიკემია (მწვავე ერითრომიელოზი di Guglielmo).ეს იშვიათი ფორმაა (ყველა მწვავე ლეიკემიის 1-3%), რომელშიც ძვლის ტვინში იზრდება როგორც ერითრობლასტები, ისე სხვა ერითროპოეზის ბირთვული უჯრედები და მიელობლასტები, მონობლასტები.

ბრინჯი. 132.სიმსივნის ზრდა თიმუსის ჯირკვალში მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის დროს

და არადიფერენცირებული აფეთქებები. ჰემატოპოეზის დათრგუნვის შედეგად ვითარდება ანემია, ლეიკო- და თრომბოციტოპენია. გადიდებულია ელენთა და ღვიძლი.

მწვავე მეგაკარიობლასტური ლეიკემია.მწვავე ლეიკემიის ერთ-ერთი უიშვიათესი ფორმა, რომელიც ხასიათდება სისხლში და ძვლის ტვინში, არადიფერენცირებულ ბლასტებთან ერთად, ასევე მეგაკარიობლასტებთან, არასწორად ფორმირებულ მეგაკარიოციტებთან და თრომბოციტების აგრეგაციასთან ერთად. სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა იზრდება 1000-1500x10 9/ლ.

თანდაყოლილი ლეიკემია,გამოვლენილი დაბადებიდან პირველი თვის განმავლობაში, განსაკუთრებული იშვიათობაა. ეს ჩვეულებრივ ხდება მიელოიდური ლეიკემიის სახით, მიედინება ძალიან სწრაფად, სპლენო- და ჰეპატომეგალიით, შეშუპებული ლიმფური კვანძებით, მრავალი ორგანოს მძიმე დიფუზური და კვანძოვანი ლეიკემიური ინფილტრატით (ღვიძლი, პანკრეასი, კუჭი, თირკმელები, კანი, სეროზული გარსები). მძიმე ლეიკემიური ინფილტრაცია ჭიპის ვენისა და ღვიძლის პორტალურ ტრაქტებზე მიუთითებს პროცესის ჰემატოგენურ გავრცელებაზე დედიდან ნაყოფზე, თუმცა თანდაყოლილი ლეიკემიით დაავადებული ბავშვების დედები იშვიათად განიცდიან ლეიკემიას. როგორც წესი, ბავშვები იღუპებიან ჰემორაგიული სინდრომის გამოვლინებით.

ქრონიკული ლეიკემია

მიელოციტური წარმოშობის ქრონიკული ლეიკემიები

ეს ლეიკემიები მრავალფეროვანია, მაგრამ მათ შორის მთავარი ადგილი უჭირავს ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიას, ქრონიკულ ერითრომიელოზს, ერითრემიას და ნამდვილ პოლიციტემიას.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (ქრონიკული მიელოზი).ეს ლეიკემია გადის ორ სტადიას: მონოკლონური კეთილთვისებიანი და პოლიკლონური ავთვისებიანი. პირველ სტადიას, რომელსაც რამდენიმე წელი სჭირდება, ახასიათებს ნეიტროფილური ლეიკოციტოზის მატება მიელოციტებზე და პრომიელოციტებზე გადასვლით და გადიდებული ელენთა. ლეიკემიის ამ სტადიაზე ძვლის ტვინის უჯრედები მორფოლოგიურად და ფაგოციტოზის უნარით არ განსხვავდება ნორმალურისგან, თუმცა შეიცავს ეგრეთ წოდებულ Ph-ქრომოსომას (ფილადელფია), რომელიც გამოწვეულია 22-ე წყვილის ქრომოსომების წაშლით. მეორე ეტაპზე, რომელიც გრძელდება 3-დან 6 თვემდე (ტერმინალური სტადია), მონოკლონალიზმი იცვლება პოლიკლონალიზმით. შედეგად ჩნდება ბლასტური ფორმები (მიელობლასტები, ნაკლებად ხშირად ერითრობლასტები, მონობლასტები და არადიფერენცირებული ბლასტური უჯრედები), რომელთა რაოდენობა იზრდება როგორც ძვლის ტვინში, ასევე სისხლში. (აფეთქების კრიზისი). აღინიშნება სწრაფი ზრდასისხლში ლეიკოციტების რაოდენობა (რამდენიმე მილიონამდე 1 μl), ელენთა, ღვიძლის, ლიმფური კვანძების გადიდება, კანის ლეიკემიური ინფილტრაცია, ნერვული ღეროები, მენინგეები, ჩნდება თრომბოციტოპენია, ვითარდება ჰემორაგიული სინდრომი.

ზე გაკვეთა მათგან, ვინც გარდაიცვალა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით ტერმინალურ სტადიაში, განსაკუთრებით გამოხატული ცვლილებები გვხვდება ძვლის ტვინში, სისხლში, ელენთაში, ღვიძლში და ლიმფურ კვანძებში. ძვლის ტვინი ბრტყელი ძვლები, მილაკოვანი ძვლების ეპიფიზები და დიაფიზები წვნიანი, რუხი-წითელი ან რუხი-ყვითელი ჩირქოვანი! (პიოიდური ძვლის ტვინი).ზე

ძვლის ტვინის ჰისტოლოგიური გამოკვლევით გამოვლინდა პრომიელოციტები და მიელოციტები, ასევე ბლასტური უჯრედები. არის უჯრედები ბირთვების (არასწორი ბირთვების) და ციტოპლაზმის ცვლილებებით, პიკნოზით ან კარიოლიზით. ძვლოვან ქსოვილში ზოგჯერ აღინიშნება რეაქტიული ოსტეოსკლეროზის ნიშნები. სისხლი რუხი-წითელი, ორგანოები ანემიურია.

ელენთა მკვეთრად გაიზარდა (სურ. 133), ზოგჯერ უჭირავს თითქმის მთელი მუცლის ღრუ; მისი მასა 6-8 კგ-ს აღწევს. ჭრილზე მუქი წითელია, ზოგჯერ იშემიური ინფარქტიც გვხვდება. ელენთა ქსოვილი ანაცვლებს ლეიკემიურ ინფილტრატს ძირითადად მიელოიდური სერიის უჯრედებიდან, რომელთა შორის ჩანს ბლასტები; ფოლიკულები ატროფიულია. ხშირად გვხვდება პულპის სკლეროზი და ჰემოსიდეროზი. სისხლძარღვებში გვხვდება ლეიკემიური თრომბები.

ღვიძლი მნიშვნელოვნად გაიზარდა (მისი მასა 5-6 კგ-ს აღწევს). მისი ზედაპირი გლუვია, ნაჭრის ქსოვილი ნაცრისფერ-ყავისფერია. ლეიკემიური ინფილტრაცია, როგორც წესი, შეინიშნება სინუსოიდების გასწვრივ, გაცილებით ნაკლებად ხშირად ჩანს პორტალურ ტრაქტებში და კაფსულაში. ჰეპატოციტები ცხიმოვანი გადაგვარების მდგომარეობაში; ზოგჯერ აღინიშნება ღვიძლის ჰემოსიდეროზი.

ლიმფური კვანძები მნიშვნელოვნად გადიდებული, რბილი, რუხი-წითელი. მათი ქსოვილის ლეიკემიური ინფილტრაცია ამა თუ იმ ხარისხით არის გამოხატული; ის ასევე შეინიშნება ტონზილები, ჯგუფი და მარტოხელა ლიმფა -

ბრინჯი. 133. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია:

ა - ელენთის გადიდება (წონა 2800 გ); ბ - ლეიკემიური სტაგნაცია და თრომბები გულის სისხლძარღვებში

ნაწლავის ფოლიკულები, თირკმელები, კანი, ხანდახან ტვინი და მისი ჭურვები (ნეიროლეიკემია). ლეიკემიის უჯრედების დიდი რაოდენობა ჩნდება გემების სანათურში, ისინი ქმნიან ლეიკემიური სტაზია და თრომბები(იხ. სურ. 133) და ინფილტრატი სისხლძარღვთა კედელში. სისხლძარღვებში ამ ცვლილებებთან დაკავშირებით არცთუ იშვიათია ინფარქტიც და სისხლჩაქცევებიც. ხშირად ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ვლინდება გამოვლინებები აუტოინფექცია.

ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიასთან დაკავშირებული ჯგუფი შედგება ოსტეომიელოიდური ლეიკემიადა მიელოფიბროზი,რომელშიც მიელოიდური ლეიკემიის ნიშნებთან ერთად ხდება ძვლის ტვინის ჩანაცვლება ძვლით ან შემაერთებელი ქსოვილით. პროცესი ხასიათდება ხანგრძლივი კეთილთვისებიანი მიმდინარეობით.

ციტოსტატიკური საშუალებებით თერაპია იწვევს ქრონიკული მიელოლეიკემიის მორფოლოგიაში ცვლილებას. ლეიკემიური ინფილტრაციის კერების ჩახშობასთან და მათ ადგილას ფიბროზის განვითარებასთან ერთად, აღინიშნება უჯრედული ფორმების გაახალგაზრდავება, მეტასტაზური კერების და სიმსივნური წარმონაქმნების გამოჩენა, ან ძვლის ტვინის აპლაზია და პანციტოპენია.

ქრონიკული ერითრომიელოზილეიკემიის იშვიათი ფორმაა. ეს არის სისხლმბადი ქსოვილის წითელი და თეთრი მიკრობების სიმსივნე, რომელშიც ერითროკარიოციტები, მიელოციტები, პრომიელოციტები და ბლასტები იზრდება ძვლის ტვინში, ელენთასა და ღვიძლში. ამ უჯრედების დიდი რაოდენობა სისხლში გვხვდება. აღინიშნება გამოხატული სპლენომეგალია. ზოგიერთ შემთხვევაში, მიელოფიბროზი (ქრონიკული ერითრომიელოზის ვაგანის ფორმა) უერთდება.

ერითრემია.ის ჩვეულებრივ გვხვდება ხანდაზმულებში და ახასიათებს სისხლის წითელი უჯრედების მასის მატება სისხლძარღვში, სიმრავლე. ასევე იზრდება თრომბოციტების და გრანულოციტების რაოდენობა, ჩნდება არტერიული ჰიპერტენზია, თრომბოზისადმი მიდრეკილება და სპლენომეგალია. ძვლის ტვინში იზრდება ყველა ყლორტები, მაგრამ ძირითადად ერითროციტები. პროცესი დიდი ხნის განმავლობაში კეთილთვისებიანია, მაგრამ ჩვეულებრივ მთავრდება ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიით გარდაქმნით, ორგანოებში ლეიკემიური ინფილტრაციის კერების გამოჩენით.

პათოლოგიური სურათი ერითრემია საკმაოდ ტიპიურია. ყველა ორგანო მკვეთრად სავსეა სისხლით, ხშირად სისხლის კოლტები წარმოიქმნება არტერიებსა და ვენებში. მილაკოვანი ძვლების ცხიმოვანი ძვლის ტვინი წითელი ხდება. ელენთა გადიდებულია. აღინიშნება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, განსაკუთრებით მარცხენა პარკუჭის. ძვლის ტვინში, ელენთასა და ღვიძლში ადრეული სტადიაგვხვდება ერითრემია, ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზის კერები დიდი რიცხვიმეგაკარიოციტები, ხოლო გვიან სტადიაში, პროცესის მიელოიდური ლეიკემიად გარდაქმნით, - ლეიკემიური ინფილტრაციის კერები.

ნამდვილი პოლიციტემია(ვაკეზ-ოსლერის დაავადება) ახლოს არის ერითრემიასთან. ასევე არსებობს ქრონიკული მეგაკარიოციტური ლეიკემია,რაც უკიდურესად იშვიათია.

ლიმფოციტური წარმოშობის ქრონიკული ლეიკემია

ეს ფორმები იყოფა ორ ჯგუფად: პირველი არის ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია და კანის მიმდებარე ლიმფომატოზი (ცეზარის დაავადება), მეორე არის პარაპროტეინემიური ლეიკემია.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია.ჩვეულებრივ გვხვდება საშუალო და ხანდაზმულ ადამიანებში, ზოგ შემთხვევაში ერთი და იმავე ოჯახის წევრებში, ვითარდება B-ლიმფოციტებიდან და ხასიათდება ხანგრძლივი კეთილთვისებიანი მიმდინარეობით. სისხლში ლეიკოციტების შემცველობა მკვეთრად იზრდება (100x10 9/ლ-მდე), მათ შორის ჭარბობს ლიმფოციტები. სიმსივნური ლიმფოციტების ლეიკემიური ინფილტრატები ყველაზე მეტად გამოხატულია ძვლის ტვინში, ლიმფურ კვანძებში, ელენთასა და ღვიძლში, რაც იწვევს ამ ორგანოების ზრდას. სიმსივნური B-ლიმფოციტები წარმოქმნიან ძალიან ცოტა იმუნოგლობულინებს. ამასთან დაკავშირებით, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ჰუმორული იმუნიტეტი მკვეთრად არის დათრგუნული, პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ ინფექციური ხასიათის გართულებები. ლეიკემიის ეს ფორმა ხასიათდება განვითარებით და აუტოიმუნური რეაქციები,განსაკუთრებით აუტოიმუნური ჰემოლიზური და თრომბოციტოპენიური პირობები.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის კეთილთვისებიანი კურსის ფონზე, აფეთქების კრიზისი და პროცესის განზოგადება, რაც ზოგიერთ შემთხვევაში იწვევს სიკვდილს. თუმცა, უფრო ხშირად პაციენტები იღუპებიან ინფექციით და აუტოიმუნური ხასიათის გართულებებით.

ჩართულია გაკვეთა ძირითადი ცვლილებები გვხვდება ძვლის ტვინში, ლიმფურ კვანძებში, ელენთაში, ღვიძლში და თირკმელებში.

ძვლის ტვინი წითელი ფერის ბრტყელი და მილაკოვანი ძვლები, მაგრამ მიელოიდური ლეიკემიისგან განსხვავებით, ტუბულარული ძვლების დიაფიზში არის წითელი ძვლის ტვინი ყვითელი ფერი. ძვლის ტვინის ქსოვილში ჰისტოლოგიური გამოკვლევით გამოვლინდა სიმსივნური უჯრედების ზრდის კერები (სურ. 134). უკიდურეს შემთხვევაში, ყველა მიელოიდური ქსოვილი

ბრინჯი. 134.ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია:

a - ძვლის ტვინი, სიმსივნური ლიმფოციტები; ბ - გაფართოებული ლიმფური კვანძების პაკეტები აორტის გასწვრივ

ძვლის ტვინი გადაადგილებულია ლეიკემიური ლიმფოციტური ინფილტრატით და მხოლოდ მიელოიდური ჰემატოპოეზის მცირე კუნძულები რჩება ხელუხლებელი.

ლიმფური კვანძები სხეულის ყველა უბანი მკვეთრად გადიდებულია, ერწყმის უზარმაზარ რბილ ან მკვრივ პაკეტებს (იხ. სურ. 134). ჭრილზე ისინი წვნიანი, თეთრ-ვარდისფერია. იზრდება ნუშისებრი ჯირკვლების, ნაწლავის ჯგუფური და ცალკეული ლიმფური ფოლიკულების ზომა, რომლებიც ასევე წარმოადგენენ წვნიან თეთრ-ვარდისფერ ქსოვილს. ლიმფური კვანძების და ლიმფური წარმონაქმნების ზრდა დაკავშირებულია მათ ლეიკემიურ ინფილტრაციასთან, რაც იწვევს ამ ორგანოებისა და ქსოვილების სტრუქტურის მკვეთრ დარღვევას; ხშირად ლიმფოციტები შედიან ლიმფური კვანძების და მიმდებარე ქსოვილების კაფსულაში.

ელენთა აღწევს მნიშვნელოვან ზომას, მისი მასა იზრდება (1 კგ-მდე). მას აქვს ხორციანი ტექსტურა, წითელი ფერის ჭრილზე; ფოლიკულები შენარჩუნებულია ან იკარგება პულპში. ლეიკემიური ლიმფოციტური ინფილტრატი უპირველეს ყოვლისა ფარავს ფოლიკულებს, რომლებიც დიდდება და ერწყმის. შემდეგ ლიმფოციტები მრავლდებიან წითელ რბილობში, გემის კედლებში, ტრაბეკულებში და ელენთის კაფსულაში.

ღვიძლი გაფართოებული, მკვრივი, ღია ყავისფერი განყოფილებით. ხშირად ზედაპირიდან და ჭრილზე ჩანს პატარა ნაცრისფერ-თეთრი კვანძები. ლიმფოციტური ინფილტრაცია ძირითადად პორტალური ტრაქტის გასწვრივ ხდება (სურ. 135). ჰეპატოციტები ცილოვანი ან ცხიმოვანი დეგენერაციის მდგომარეობაში.

თირკმლები გაფართოებული, მკვრივი, რუხი-ყავისფერი. მათი ლეიკემიური ინფილტრაცია იმდენად გამოხატულია, რომ ჭრილობაზე თირკმელების სტრუქტურა არ არის გამოვლენილი.

ლეიკემიური ინფილტრაცია ასევე აღინიშნება ბევრ ორგანოსა და ქსოვილში (მედიასტინიუმი, მეზენტერია, მიოკარდიუმი, სეროზული და ლორწოვანი გარსები) და ის შეიძლება იყოს არა მხოლოდ დიფუზური, არამედ კეროვანი, სხვადასხვა ზომის კვანძების წარმოქმნით.

ბრინჯი. 135.ღვიძლის პორტალური ტრაქტის ლეიკემიური ინფილტრაცია ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს

დამატებულია ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიისთვის დამახასიათებელი აღწერილი ცვლილებები ინფექციური გართულებები,როგორიცაა პნევმონია და გამოვლინებები ჰემოლიზური პირობები- ჰემოლიზური სიყვითლე, დიაპეტური ჰემორაგიები, ზოგადი ჰემოსიდეროზი.

გასათვალისწინებელია, რომ ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს, ლიმფური კვანძების გენერალიზებული დაზიანებების, ელენთა და ღვიძლის ზომიერი გადიდების გარდა, არის მკვეთრი მატების შემთხვევები. ლიმფური კვანძების მხოლოდ გარკვეული ჯგუფები(მაგ. შუასაყარი, მეზენტერული, საშვილოსნოს ყელის, საზარდულის). ასეთ შემთხვევებში არსებობს მეზობელი ორგანოების შეკუმშვის საშიშროება (მაგალითად, გულის, საყლაპავის, ტრაქეის შეკუმშვა შუასაყარის ლიმფური კვანძების დაზიანებით; კარის ვენისა და მისი ტოტების შეკუმშვა პორტალური ჰიპერტენზიის განვითარებით და ასციტი მეზენტერიის ლიმფური კვანძების და ღვიძლის კარიბჭის დაზიანებით).

კანის ლიმფომატოზი ან ცეზარის დაავადება.ეს არის ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის თავისებური ფორმა, რომელიც ხასიათდება სიმსივნური T-ლიმფოციტების, პირველ რიგში, კანის ინფილტრაციით. დროთა განმავლობაში პროცესში ჩართულია ძვლის ტვინი, სისხლში იმატებს ლეიკოციტების შემცველობა, ჩნდება დამახასიათებელი უჯრედები (ცეზარის უჯრედები), მატულობს პერიფერიული ლიმფური კვანძები და ელენთა.

პარაპროტეინემიური ლეიკემიები.ამ ჯგუფში შედის სიმსივნეები, რომლებიც წარმოიქმნება B-ლიმფოციტური სისტემის უჯრედებიდან (პლაზმური უჯრედების წინამორბედები), რომელთა ფუნქციასთან, როგორც ცნობილია, დაკავშირებულია ჰუმორული იმუნიტეტის რეაქციები. ძირითადი თავისებურება პარაპროტეინემიური ლეიკემიები, რომლებიც ასევე ე.წ ავთვისებიანი იმუნოპროლიფერაციული დაავადებები,არის სიმსივნური უჯრედების სინთეზის უნარი ერთგვაროვანი იმუნოგლობულინებიან მათი ფრაგმენტები - პარაპროტეინები(P/g-პათოლოგიური, ან მონოკლონური, იმუნოგლობულინები). იმუნოგლობულინების პათოლოგია განსაზღვრავს პარაპროტეინემიური ლეიკემიების როგორც კლინიკურ, ისე მორფოლოგიურ თავისებურებას, რომელიც მოიცავს მრავლობით მიელომას, პირველად მაკროგლობულინემიას (ვალდენსტრომი) და მძიმე ჯაჭვის დაავადებას (ფრანკლინი).

მიელომა ყველაზე მნიშვნელოვანია პარაპროტეინემიურ ლეიკემიებს შორის.

მრავლობითი მიელომა- საკმაოდ გავრცელებული დაავადება, რომელიც პირველად აღწერა O.A. რუსტიცკი (1873) და კალერი (1887). დაავადება ემყარება ლიმფოპლაზმოციტური სერიის სიმსივნური უჯრედების პროლიფერაციას - მიელომის უჯრედები(სურ. 136) როგორც ძვლის ტვინში, ასევე მის გარეთ. ძვლის ტვინის მიელომატოზი იწვევს ძვლების განადგურებას.

მიელომის უჯრედების ბუნებიდან გამომდინარე, არსებობს პლაზმაციტური, პლაზმაბლასტური, პოლიმორფოცელულარულიდა წვრილუჯრედოვანი მიელომა(სტრუკოვი ა.ი., 1959 წ.). პოლიმორფოცელულარული და წვრილუჯრედოვანი მიელომა კლასიფიცირდება, როგორც ცუდად დიფერენცირებული სიმსივნეები. მიელომის უჯრედები გამოიყოფა პარაპროტეინები,რომლებიც გვხვდება პაციენტების სისხლსა და შარდში, ასევე თავად მიელომის უჯრედებში. იმის გამო, რომ მრავლობითი მიელომით სისხლის შრატში და შარდში ბიოქიმიურად გამოვლენილია

ბრინჯი. 136.მიელომას უჯრედი. ენდოპლაზმური ბადის (ER) მკვეთრად გაფართოებული მილაკები ივსება ცილის - პარაპროტეინის დაგროვებით.

მე ვარ ბირთვი. ელექტრონოგრამა. x23000.

ცოცხალი განსხვავებული სახეობებიპათოლოგიური იმუნოგლობულინები, არსებობს რამდენიმე ბიოქიმიური პარამეტრები მიელომა (A-, D-, E-მიელომა, ბენს-ჯონსის მიელომა). შარდში ნაპოვნი Bence-Jones ცილა არის მიელომის უჯრედის მიერ გამოყოფილი პარაპროტეინის ტიპი, ის თავისუფლად გადის თირკმელების გლომერულ ფილტრს, რადგან მას აქვს უკიდურესად დაბალი მოლეკულური წონა.

მიელომა ჩვეულებრივ მიმდინარეობს ალეიკემიური ვარიანტის მიხედვით, მაგრამ ასევე შესაძლებელია სისხლში მიელომას უჯრედების არსებობა.

მორფოლოგიურად მიელომას ინფილტრატების ბუნებიდან გამომდინარე, რომლებიც ჩვეულებრივ ლოკალიზებულია ძვლის ტვინში და ძვლებში, გამოირჩევა მიელომის დიფუზური, დიფუზური კვანძოვანი და მრავლობითი კვანძოვანი ფორმები.

შესახებ დიფუზური ფორმაამბობენ, როცა ძვლის ტვინის დიფუზური მიელომური ინფილტრაცია შერწყმულია ოსტეოპოროზთან. ზე დიფუზური კვანძოვანი ფორმაძვლის ტვინის დიფუზური მიელომატოზის ფონზე ჩნდება სიმსივნური კვანძები; ზე მრავალკვანძოვანი ფორმადიფუზური მიელომის ინფილტრაცია არ არსებობს.

მიელომის უჯრედების ზრდა უფრო ხშირად აღინიშნება ბრტყელი ძვლები (ნეკნები, ქალას ძვლები) და ხერხემალი, ნაკლებად ხშირად -ში მილაკოვანი ძვლები (მხრის, ბარძაყის ძვალი). ეს იწვევს განადგურებაძვლოვანი ქსოვილი (სურ. 137).

მიელომას უჯრედების ზრდის უბნებში ოსტეონის ცენტრალური არხის სანათურში ან ენდოსტეუმის ქვეშ ძვლის სხივში ძვლოვანი ნივთიერება წვრილმარცვლოვანი ხდება, შემდეგ თხევადდება, მასში ჩნდება ოსტეოკლასტები და ენდოსტეუმი აქერცლება. თანდათანობით, მთელი ძვლის სხივი იქცევა ეგრეთ წოდებულ თხევად ძვლად და მთლიანად იშლება, ოსტეონის არხები ფართო ხდება. ვითარდება ძვლის „ღერძული რეზორბცია“, რაც ხსნის მრავლობითი მიელომის მახასიათებლებს. ოსტეოლიზიდა ოსტეოპოროზი- გლუვკედლიანი, თითქოს შტამპული დეფექტების არარსებობის ან ძალიან რბილი ძვლის წარმოქმნა. ძვლები ხდება

ბრინჯი. 137.მიელომა:

ა - ხერხემალი ჭრილზე - სისხლჩაქცევები მალთაშუა დისკებში; ბ - იმავე ხერხემლის რენტგენოგრაფია: ოსტეოპოროზი; გ - ჰისტოლოგიური სურათი: ინფილტრაცია მიელომის უჯრედებით; g - თავის ქალას ძვლები მრავლობითი, თითქოსდა შტამპული დეფექტებით ძვლოვან ნივთიერებაში; ე - ძვლის სხივის აქსილარული რეზორბცია; ე - პარაპროტეინემიური ნეფროზი, ცილოვანი მასების დაგროვება თირკმლის მილაკების სანათურში; g - ნეკნების მიელომატოზი

მყიფე, რაც ხსნის მრავლობითი მიელომის ხშირ მოტეხილობებს. მიელომაში ძვლების განადგურებასთან დაკავშირებით ვითარდება ჰიპერკალციემია, რაც დაკავშირებულია კირქოვანი მეტასტაზების ხშირ განვითარებასთან.

ძვლის ტვინისა და ძვლების გარდა, მიელომური უჯრედების ინფილტრაცია თითქმის მუდმივად აღინიშნება შინაგანი ორგანოები: ელენთა, ლიმფური კვანძები, ღვიძლი, თირკმელები, ფილტვები და ა.შ.

მრავლობითი მიელომაში ცვლილებები დაკავშირებულია სიმსივნური უჯრედების სეკრეციასთან პარაპროტეინი.ესენია: 1) ამილოიდოზი (AL- ამილოიდოზი); 2) ამილოიდის მსგავსი და კრისტალური ნივთიერებების ქსოვილებში დეპონირება; 3) პარაპროტეინემიური შეშუპების, ანუ ორგანოების პარაპროტეინოზის განვითარება (მიოკარდიუმის, ფილტვების პარაპროტეინოზი, პარაპროტეინემიური ნეფროზი), რომელსაც თან ახლავს მათი ფუნქციური უკმარისობა. პარაპროტეინემიურ ცვლილებებს შორის ყველაზე მნიშვნელოვანია პარაპროტეინემიური ნეფროზი,ან მიელომური ნეფროპათია,რაც მიელომით დაავადებულთა 1/3-ის სიკვდილის მიზეზია. პარაპროტეინემიური ნეფროზის გულში არის თირკმელების „გაჭედვა“ ბენს-ჯონსის პარაპროტეინით (იხ. სურ. 137), რაც იწვევს თავის ტვინის სკლეროზს, შემდეგ კი კორტიკალურ ნივთიერებას და თირკმელების ნაოჭებს. (თირკმლების მიელომა). ზოგიერთ შემთხვევაში, პარაპროტეინემიური ნეფროზი შერწყმულია თირკმლის ამილოიდოზთან.

მრავლობითი მიელომის დროს, სისხლში პარაპროტეინების დაგროვების, სისხლძარღვებში ცილის სტაზის გამო, თავისებური ჰიპერვისკოზიურობის სინდრომიდა პარაპროტეინემიური კომა.

პლაზმაციტომაში იმუნოლოგიური დაუცველობის გამო, ეს არ არის იშვიათი ანთებითი ცვლილებები (პნევმონია, პიელონეფრიტი), რომლებიც წარმოიქმნება ქსოვილის პარაპროტეინოზის ფონზე და წარმოადგენს აუტოინფექციის გამოხატულებას.

პირველადი მაკროგლობულინემია- იშვიათი დაავადება, რომელიც პირველად აღწერა ვალდენსტრომმა 1944 წელს. ეს არის ლიმფოციტური წარმოშობის ქრონიკული ლეიკემიის ერთ-ერთი სახეობა, რომლის დროსაც სიმსივნური უჯრედები გამოყოფენ პათოლოგიურ მაკროგლობულინს - IgM. დაავადებას ახასიათებს ელენთა, ღვიძლის, ლიმფური კვანძების ზრდა, რაც დაკავშირებულია მათ ლეიოზის ინფილტრაციასთან. ძვლის განადგურება იშვიათია. ძალიან ტიპიური ჰემორაგიული სინდრომი ვითარდება ჰიპერპროტეინემიის, სისხლის სიბლანტის მკვეთრი ზრდის, თრომბოციტების ფუნქციური არასრულფასოვნების, სისხლის ნაკადის შენელებისა და წვრილ სისხლძარღვებში სტაზის გამო. ყველაზე ხშირი გართულებებია ჰემორაგიები, პარაპროტეინემიური რეტინოპათია, პარაპროტეინემიური კომა; შესაძლო ამილოიდოზი.

მძიმე ჯაჭვის დაავადებააღწერილია ფრანკლინის მიერ 1963 წელს. ამ დაავადების დროს ლიმფოპლაზმაციური სერიის სიმსივნური უჯრედები წარმოქმნიან ერთგვარ პარაპროტეინს, რომელიც შეესაბამება IgG მძიმე ჯაჭვის Fc ფრაგმენტს (აქედან გამომდინარე, დაავადების სახელწოდება). როგორც წესი, სიმსივნური უჯრედების მიერ ამ ორგანოების ინფილტრაციის შედეგად აღინიშნება ლიმფური კვანძების, ღვიძლის, ელენთის მატება. ძვლის ცვლილებები არ არის, ძვლის ტვინის დაზიანება არ არის წესი. ავადმყოფები კვდებიან

ჰიპოგამაგლობულინემიის (იმუნოდეფიციტის მდგომარეობა) გამოწვეული მიმაგრებული ინფექციისგან (სეფსისი).

მონოციტური წარმოშობის ქრონიკული ლეიკემია

ამ ლეიკემიებს მიეკუთვნება ქრონიკული მონოციტური ლეიკემია და ჰისტიოციტოზი.

ქრონიკული მონოციტური ლეიკემიაჩვეულებრივ გვხვდება ხანდაზმულებში, მიმდინარეობს დიდი ხნის განმავლობაში და კეთილთვისებიანი, ზოგჯერ გადიდებული ელენთით, მაგრამ ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზის დარღვევის გარეშე. თუმცა, ეს ლეიკემია ჩვეულებრივ მთავრდება ბლასტური კრიზით ძვლის ტვინში ბლასტური უჯრედების ზრდით, სისხლში და შინაგან ორგანოებში მათი გაჩენით.

ჰისტიოციტოზი (ჰისტიოციტოზი X)აერთიანებს ჰემატოპოეზის ქსოვილის ეგრეთ წოდებულ სასაზღვრო ლიმფოპროლიფერაციულ დაავადებათა ჯგუფს. მასში შედის ეოზინოფილური გრანულომა, ლეტერერ-ზივის დაავადება, ჰენდ-შულერ-კრისტიანის დაავადება.

ლიმფომები - სისხლმბადი და ლიმფური ქსოვილის რეგიონალური სიმსივნური დაავადებები

დაავადებათა ამ ჯგუფში შედის ლიმფოსარკომა, მიკოზის ფუნგოიდები, ცეზარის დაავადება, რეტიკულოსარკომა, ლიმფოგრანულომატოზი (ჰოჯკინის დაავადება).

ლიმფომა შეიძლება იყოს B და T უჯრედული წარმოშობის. ეს არის საფუძველი ლიმფომების კლასიფიკაციისთვის, რომელიც შემოთავაზებულია ლუქსისა და კოლინზის მიერ. ამ კლასიფიკაციის მიხედვით, B-უჯრედოვანი ლიმფომა შეიძლება იყოს: წვრილუჯრედოვანი (B), ცენტროციტური, იმუნობლასტური (B), პლაზმურ-ლიმფოციტური და T-უჯრედოვანი ლიმფომა - წვრილუჯრედოვანი (T), ლიმფოციტებიდან დაგრეხილი ბირთვებით, იმუნობლასტური (T). ), ასევე წარმოდგენილია mycosis fungoides და Cesari's დაავადება. გარდა ამისა, იზოლირებულია არაკლასიფიცირებული ლიმფომები. ამ კლასიფიკაციიდან გამომდინარეობს, რომ წვრილუჯრედოვანი და იმუნობლასტური ლიმფომა შეიძლება წარმოიშვას როგორც B- და T- უჯრედებიდან. მხოლოდ B-უჯრედებს უვითარდებათ ცენტროციტური და პლაზმურ-ლიმფოციტური ლიმფომა, ხოლო მხოლოდ T- უჯრედებს უვითარდებათ ლიმფომა ლიმფოციტებიდან გადაგრეხილი ბირთვებით, მიკოზის ფუნგოიდების და სეზარის დაავადებით.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი.ლიმფომებს ლეიკემიებთან შედარებით არანაირი თვისება არ გააჩნია. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ იმ პირობებში თანამედროვე თერაპიაზოგიერთი ლიმფომა (ლიმფოსარკომა) ხშირად "ასრულებს" ლეიკემიის ტერმინალურ სტადიას ციტოსტატიკური აგენტებით. თუმცა, ისინი თავად ახერხებენ ლეიკემიად „ტრანსფორმაციას“. აქედან გამომდინარეობს, რომ სისხლის სისტემის სიმსივნეებს შორის განსხვავება "დიფუზურ" და "რეგიონულ" შორის, რაც აუცილებელია ნოზოლოგიის ინტერესებისთვის, ძალიან პირობითია ონკოგენეზის თვალსაზრისით.

პათოლოგიური ანატომია.თითოეულ ლიმფომას აქვს დამახასიათებელი მორფოლოგიური სურათი.

ლიმფოსარკომა- ავთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც წარმოიქმნება ლიმფოციტური სერიის უჯრედებიდან. ეს სიმსივნე გავლენას ახდენს ლიმფურ სისტემაზე

კვანძები და უფრო ხშირად - შუასაყარი და რეტროპერიტონეალური, ნაკლებად ხშირად - საზარდულის და აქსილარული. შესაძლებელია სიმსივნის განვითარება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, ელენთა და სხვა ორგანოების ლიმფურ ქსოვილში. თავდაპირველად სიმსივნე ლოკალურია, შეზღუდული. ლიმფური კვანძები მკვეთრად იზრდებიან, ამაგრებენ ერთმანეთს და ქმნიან პაკეტებს, რომლებიც იკუმშებიან მიმდებარე ქსოვილებს. კვანძები მკვრივია, ჭრილზე ნაცრისფერ-ვარდისფერია, ნეკროზითა და სისხლჩაქცევებით. მომავალში პროცესი განზოგადებულია, ე.ი. ლიმფოგენური და ჰემატოგენური მეტასტაზები ლიმფურ კვანძებში, ფილტვებში, კანში, ძვლებში და სხვა ორგანოებში მრავალჯერადი სკრინინგის წარმოქმნით. სიმსივნური უჯრედები, როგორიცაა B- ან T- ლიმფოციტები, პროლიმფოციტები, ლიმფობლასტები, იმუნობლასტები იზრდება ლიმფურ კვანძებში.

ამის საფუძველზე, შემდეგი ჰისტო(ციტო)ლოგიკური ვარიანტები ლიმფომები: ლიმფოციტური, პროლიმფოციტური, ლიმფობლასტური, იმუნობლასტური, ლიმფოპლაზმური, აფრიკული ლიმფომა (ბურკიტის სიმსივნე).მწიფე ლიმფოციტებისა და პროლიმფოციტებისაგან შემდგარ სიმსივნეებს ლიმფოციტომები ეწოდება, ლიმფობლასტებისა და იმუნობლასტების სიმსივნეებს ლიმფოსარკომები (ვორობიევი A.I., 1985).

ლიმფოსარკომებს შორის განსაკუთრებული ყურადღებაიმსახურებს აფრიკულ ლიმფომას, ან ბურკიტის სიმსივნეს.

ბურკიტის სიმსივნე- ენდემური დაავადება, რომელიც გვხვდება ეკვატორული აფრიკის მოსახლეობაში (უგანდა, გვინეა-ბისაუ, ნიგერია), სპორადული შემთხვევები შეინიშნება სხვა და სხვა ქვეყნები. ჩვეულებრივ 4-8 წლის ავადმყოფი ბავშვები. ყველაზე ხშირად სიმსივნე ლოკალიზებულია ზედა ან ქვედა ყბაში (სურ. 138), ასევე საკვერცხეებში. ნაკლებად ხშირად, პროცესში ჩართულია თირკმელები, თირკმელზედა ჯირკვლები და ლიმფური კვანძები. საკმაოდ ხშირად ხდება სიმსივნის განზოგადება მრავალი ორგანოს დაზიანებით. სიმსივნე შედგება ლიმფოციტების მსგავსი პატარა უჯრედებისგან, რომელთა შორისაც მიმოფანტულია დიდი მაკროფაგები მსუბუქი ციტოპლაზმით, რაც ქმნის "ვარსკვლავური ცის" თავისებურ სურათს. (ვარსკვლავიანი ცა)(იხ. სურ. 138). აფრიკული ლიმფომის განვითარება დაკავშირებულია ჰერპესის მსგავს ვირუსთან, რომელიც გამოვლინდა ამ სიმსივნის მქონე პაციენტების ლიმფური კვანძებიდან. ვირუსისმაგვარი ჩანართები გვხვდება ლიმფომის ლიმფობლასტებში.

სოკოვანი მიკოზი- კანის შედარებით კეთილთვისებიანი T-უჯრედოვანი ლიმფომა, გულისხმობს კანის ე.წ. კანში მრავალი სიმსივნური კვანძი შედგება დიდი უჯრედების გამრავლებისგან, დიდი რაოდენობით მიტოზებით. პლაზმური უჯრედები, ჰისტიოციტები, ეოზინოფილები და ფიბრობლასტები ასევე გვხვდება სიმსივნის ინფილტრატში. რბილი კონსისტენციის კვანძები, გამოწეულია კანის ზედაპირის ზემოთ, ზოგჯერ სოკოს ფორმას წააგავს, აქვს მოლურჯო შეფერილობა, ადვილად წყლულდება. სიმსივნური კვანძები გვხვდება არა მხოლოდ კანში, არამედ ლორწოვან გარსებში, კუნთებსა და შინაგან ორგანოებში. ადრე სიმსივნის განვითარება ასოცირდებოდა სოკოვანი მიცელიუმის შეჭრასთან, აქედან მომდინარეობს დაავადების მცდარი სახელი.

ცეზარის დაავადება- კანის ტ-ლიმფოციტური ლიმფომა ლეიკემიზაციით; ეხება კანის ლიმფომატოზს. ძვლის ტვინის დაზიანება,

ბრინჯი. 138.აფრიკული ლიმფომა (ბურკიტის სიმსივნე):

ა - სიმსივნის ლოკალიზაცია ზედა ყბაში; ბ - სიმსივნის ჰისტოლოგიური სურათი - "ვარსკვლავური ცა" (გ.ვ. საველიევის მომზადება)

სიმსივნური უჯრედები სისხლში, დაფიქსირდა ცეზარის დაავადების დროს, ემსახურებოდა მის კლასიფიკაციას ზოგიერთ შემთხვევაში, როგორც ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია.

კანის ლიმფოციტური ინფილტრაცია მთავრდება სიმსივნური კვანძების წარმოქმნით უფრო ხშირად სახეზე, ზურგზე, ფეხებზე. კანის, ძვლის ტვინის და სისხლის სიმსივნურ ინფილტრატში გვხვდება ატიპიური მონონუკლეარული უჯრედები ნახევარმთვარის ბირთვებით - ცეზარის უჯრედები. შესაძლებელია ლიმფური კვანძების, ელენთის, ღვიძლის, თირკმელების სიმსივნური ინფილტრაცია, მაგრამ ის არასოდეს არის მნიშვნელოვანი.

რეტიკულოსარკომა- რეტიკულური უჯრედების და ჰისტიოციტების ავთვისებიანი სიმსივნე. უნდა აღინიშნოს, რომ სიმსივნური უჯრედების რეტიკულური და ჰისტიოციტებისთვის მიკუთვნების მორფოლოგიური კრიტერიუმები ძალიან არასანდოა. მთავარი ჰისტოლოგიური განსხვავება რეტიკულოსარკომასა და ლიმფოსარკომას შორის არის რეტიკულური ბოჭკოების წარმოება სიმსივნური უჯრედების მიერ, რომლებიც ახვევენ რეტიკულოსარკომის უჯრედებს.

ლიმფოგრანულომატოზი (ჰოჯკინის დაავადება)- ქრონიკული მორეციდივე, ნაკლებად ხშირად მწვავე დაავადება, რომლის დროსაც სიმსივნის ზრდა ძირითადად ხდება ლიმფურ კვანძებში.

მორფოლოგიურად განასხვავებენ იზოლირებულ და გენერალიზებულ ლიმფოგრანულომატოზის. ზე იზოლირებული (ადგილობრივი) ლიმფოგრანულომატოზიდაზიანებულია ლიმფური კვანძების ერთი ჯგუფი. უფრო ხშირად ეს არის საშვილოსნოს ყელის, მედია-

სტერნალური ან რეტროპერიტონეალური, ნაკლებად ხშირად - აქსილარული, საზარდულის ლიმფური კვანძები, რომლებიც ზომაში მატულობენ და ერთმანეთს ერწყმის. თავდაპირველად ისინი რბილი, წვნიანი, ნაცრისფერი ან რუხი-ვარდისფერია, ჭრილზე სტრუქტურის წაშლილი ნიმუშით. მომავალში, კვანძები ხდება მკვრივი, მშრალი, ნეკროზისა და სკლეროზის უბნებით. სიმსივნის პირველადი ლოკალიზაცია შესაძლებელია არა ლიმფურ კვანძებში, არამედ ელენთაში, ღვიძლში, ფილტვებში, კუჭსა და კანში. ზე გენერალიზებული ლიმფოგრანულომატოზისიმსივნური ქსოვილის ზრდა გვხვდება არა მხოლოდ პირველადი ლოკალიზაციის ფოკუსში, არამედ მის მიღმაც. როგორც წესი, ეს იზრდება ელენთა. ჭრილზე მისი რბილობი წითელია, ნეკროზისა და სკლეროზის მრავლობითი თეთრ-ყვითელი კერებით, რაც ელენთის ქსოვილს ჭრელ, „პორფირიტურ“ იერს აძლევს („პორფირიტული ელენთა“). გენერალიზებული ლიმფოგრანულომატოზის განვითარება აიხსნება სიმსივნის მეტასტაზებით პირველადი ფოკუსიდან.

ზე მიკროსკოპული გამოკვლევა როგორც სიმსივნის პირველადი ლოკალიზაციის კერებში (უფრო ხშირად ლიმფურ კვანძებში), ასევე მის მეტასტაზურ სკრინინგში გვხვდება ლიმფოციტების, ჰისტიოციტების, რეტიკულური უჯრედების პროლიფერაცია, მათ შორის გიგანტური უჯრედები, ეოზინოფილები, პლაზმური უჯრედები, ნეიტროფილური ლეიკოციტები. წარმოიქმნება მზარდი პოლიმორფული უჯრედული ელემენტები კვანძები,ექვემდებარება სკლეროზს და ნეკროზს, ხშირად კაზეოზს (სურ. 139). ლიმფოგრანულომატოზის ყველაზე დამახასიათებელი ნიშანია პროლიფერაცია ატიპიური უჯრედები,რომელთა შორის არის: 1) პატარა ჰოჯკინის უჯრედები (ლიმფობლასტების მსგავსი); 2) ერთი ბირთვი-

ბრინჯი. 139.ლიმფოგრანულომატოზი:

a - გრანულომატოზური წარმონაქმნები ლიმფური კვანძის პოლიმორფული უჯრედებიდან; ბ - გრანულაციური ქსოვილის ნეკროზი და პროლიფერაცია ატიპიური უჯრედებით

nye გიგანტური უჯრედები, ან დიდი ჰოჯკინის უჯრედები; 3) მრავალბირთვიანი რიდ-ბერეზოვსკი-შტერბერგის უჯრედები, რომლებიც ჩვეულებრივ გიგანტურ ზომებს იღებენ. ამ უჯრედების წარმოშობა ალბათ ლიმფოციტურია, თუმცა მათი მაკროფაგური ბუნება არ არის გამორიცხული, რადგან უჯრედებში აღმოჩნდა მაკროფაგების, მჟავა ფოსფატაზის და არასპეციფიკური ესტერაზას მარკერები.

ლიმფოგრანულომატოზური კერები განიცდის გარკვეულ ევოლუციას, რაც ასახავს სიმსივნის პროგრესირებას, ხოლო კერების უჯრედული შემადგენლობა ბუნებრივად იცვლება. ბიოფსიის (ხშირად ლიმფური კვანძის) გამოყენებით შესაძლებელია ჰოჯკინის დაავადების ჰისტოლოგიური და კლინიკური მახასიათებლების შედარება. ასეთი შედარება საფუძვლად დაედო ჰოჯკინის დაავადების თანამედროვე კლინიკურ და მორფოლოგიურ კლასიფიკაციას.

კლინიკური და მორფოლოგიური კლასიფიკაცია. არსებობს დაავადების 4 ვარიანტი (სტადია): 1) ვარიანტი ლიმფოიდური ქსოვილის უპირატესობით (ლიმფოჰისტიოციტური); 2) კვანძოვანი (კვანძოვანი) სკლეროზი; 3) შერეული უჯრედის ვარიანტი; 4) ვარიანტი ლიმფოიდური ქსოვილის დათრგუნვით.

ვარიანტი ლიმფოიდური ქსოვილის უპირატესობითდამახასიათებელია დაავადების ადრეული ფაზა და მისი ლოკალიზებული ფორმები. იგი შეესაბამება დაავადების I-II სტადიებს. მიკროსკოპული გამოკვლევით ვლინდება მხოლოდ მომწიფებული ლიმფოციტების და ნაწილობრივ ჰისტიოციტების პროლიფერაცია, რაც იწვევს ლიმფური კვანძის ნიმუშის წაშლას. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ლიმფოჰისტიოციტური ვარიანტი ხდება შერეულ-უჯრედოვანი.

კვანძოვანი (კვანძოვანი) სკლეროზიდამახასიათებელია დაავადების შედარებით კეთილთვისებიანი მიმდინარეობისთვის და პირველადი პროცესი ხშირად ლოკალიზებულია შუასაყარში. მიკროსკოპული გამოკვლევით ვლინდება ფიბროზული ქსოვილის ზრდა უჯრედების მტევნის ფოკუსების გარშემო, რომელთა შორისაა რიდ-ბერეზოვსკი-შტერბერგის უჯრედები, ხოლო პერიფერიის გასწვრივ - ლიმფოციტები და სხვა უჯრედები.

შერეული უჯრედის ვარიანტიასახავს დაავადების განზოგადებას და შეესაბამება მისი სტადიის II-III-ს. მიკროსკოპული გამოკვლევით ვლინდება დამახასიათებელი ნიშნები: სიმწიფის სხვადასხვა ხარისხის ლიმფოიდური ელემენტების გამრავლება, ჰოჯკინისა და რიდ-ბერეზოვსკი-შტერნბერგის გიგანტური უჯრედები; ლიმფოციტების, ეოზინოფილების, პლაზმური უჯრედების, ნეიტროფილური ლეიკოციტების დაგროვება; ნეკროზისა და ფიბროზის კერები.

ვარიანტი ლიმფოიდური ქსოვილის დათრგუნვით (გადაადგილებით).ხდება დაავადების არახელსაყრელი მიმდინარეობით. იგი ასახავს ჰოჯკინის დაავადების განზოგადებას. ამავდროულად, ზოგიერთ შემთხვევაში აღინიშნება შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური პროლიფერაცია, რომლის ბოჭკოებს შორის არის რამდენიმე ატიპიური უჯრედი, ზოგიერთში ლიმფოიდური ქსოვილი გადაადგილებულია ატიპიური უჯრედებით, მათ შორის ჰოჯკინის უჯრედები და გიგანტური რიდი. ბერეზოვსკი-შტერბერგის უჯრედები ჭარბობს; სკლეროზი არ არის. უკიდურესად ატიპიური უჯრედებით ლიმფოიდური ქსოვილის გადაადგილების ვარიანტს ეწოდება ჰოჯკინის სარკომები.

ამრიგად, ლიმფოგრანულომატოზის პროგრესირება მორფოლოგიურად გამოიხატება მისი სამი ვარიანტის თანმიმდევრულ ცვლილებებში: პრე-

ლიმფოიდური ქსოვილის ფლობა, შერეული უჯრედული და ლიმფოიდური ქსოვილის დათრგუნვით. ეს კლინიკური და მორფოლოგიური ვარიანტები შეიძლება ჩაითვალოს ჰოჯკინის დაავადების სტადიებად.

თრომბოციტოპენია და თრომბოციტოპათია

თრომბოციტოპენია- დაავადებათა ჯგუფი, რომელშიც აღინიშნება თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება (ნორმა არის 150x10 9/ლ) მათი გაზრდილი განადგურების ან მოხმარების, აგრეთვე არასაკმარისი განათლების გამო. თრომბოციტების გაზრდილი განადგურება - თრომბოციტოპენიის განვითარების ყველაზე გავრცელებული მექანიზმი.

კლასიფიკაცია. არსებობს თრომბოციტოპენიის მემკვიდრეობითი და შეძენილი ფორმები. ბევრთან ერთად მემკვიდრეობითი თრომბოციტოპენიადავაკვირდეთ ცვლილებებს თრომბოციტების სხვადასხვა თვისებებში, რაც საშუალებას გვაძლევს განვიხილოთ ეს დაავადებები თრომბოციტოპათიების ჯგუფში (იხ. თრომბოციტოპათიები).ხელმძღვანელობს მეგაკარიოციტების და თრომბოციტების დაზიანების მექანიზმით, შეძენილი თრომბოციტოპენიაიყოფა იმუნურ და არაიმუნურ. მათ შორის იმუნური თრომბოციტოპენიაგანასხვავებენ ალოიმუნური(სისხლის ერთ-ერთ სისტემაში შეუთავსებლობა), ტრანსიმუნური(აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიით დაავადებული დედის აუტოანტისხეულების შეღწევა პლაცენტის მეშვეობით), ჰეტეროიმუნური(თრომბოციტების ანტიგენური სტრუქტურის დარღვევა) და აუტოიმუნური(ანტისხეულების წარმოება საკუთარი უცვლელი თრომბოციტების ანტიგენების მიმართ). იმ შემთხვევებში, როდესაც თრომბოციტების მიმართ აუტოაგრესიის მიზეზის დადგენა შეუძლებელია, ისინი საუბრობენ იდიოპათიური აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია. არაიმუნური თრომბოციტოპენიაშეიძლება გამოწვეული იყოს თრომბოციტების მექანიკური დაზიანებით (სპლენომეგალიით), ძვლის ტვინის უჯრედების პროლიფერაციის დათრგუნვით (ძვლის ტვინის რადიაციული ან ქიმიური დაზიანებით, აპლასტიკური ანემიით), ძვლის ტვინის ჩანაცვლებით (სიმსივნური უჯრედების გამრავლებით), სომატური მუტაციით (მარჭიაფავა-მიშელი). დაავადება), თრომბოციტების მოხმარების გაზრდა (თრომბოზი, იხ DIC სინდრომი),ვიტამინი B 12 ან ფოლიუმის მჟავის ნაკლებობა (იხ ანემია).თრომბოციტოპენიის იმუნური ფორმები უფრო ხშირია, ვიდრე არაიმუნური, აუტოიმუნური ფორმა ყველაზე ხშირად აღინიშნება პირველთა შორის, ჩვეულებრივ მოზრდილებში.

პათოლოგიური ანატომია. თრომბოციტოპენიას ახასიათებს ჰემორაგიული სინდრომი სისხლდენით და სისხლდენით. სისხლჩაქცევები უფრო ხშირად ჩნდება კანში პეტექიისა და ექიმოზის სახით, ნაკლებად ხშირად ლორწოვან გარსებში, კიდევ უფრო იშვიათად შინაგანი ორგანოების პარენქიმაში (მაგალითად, ცერებრალური სისხლჩაქცევები). სისხლდენა შესაძლებელია როგორც კუჭისა და ნაწლავის, ასევე ფილტვის. ხშირად აღინიშნება ელენთა მატება მისი ლიმფოიდური ქსოვილის ჰიპერპლაზიის შედეგად, ძვლის ტვინში მეგაკარიოციტების რაოდენობის მატება. თრომბოციტოპენიის ცალკეულ ფორმებს აქვთ საკუთარი მორფოლოგიური მახასიათებლები. მაგალითად, ზოგიერთი აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიის დროს აღინიშნება ლიმფური კვანძების (ლიმფადენოპათია) და თრომბოციტების ზომის ზრდა და

ელენთა არ არის. თრომბოციტოპენიით სისხლჩაქცევებმა შეიძლება გამოიწვიოს ანემიის განვითარება (იხ. ანემია).

თრომბოციტოპათიები- დაავადებათა და სინდრომების დიდი ჯგუფი, რომლებიც ემყარება ჰემოსტაზის დარღვევას, გამოწვეული თრომბოციტების თვისებრივი არასრულფასოვნებით ან დისფუნქციით. არსებითად, ეს არის ჰემორაგიული დიათეზის ჯგუფი ჰემორაგიული გამოვლინებით მიკროცირკულაციის გემების დონეზე.

კლასიფიკაცია. თრომბოციტოპათიები იყოფა მემკვიდრეობით და შეძენილებად. მათ შორის მემკვიდრეობითი თრომბოციტოპათიაგამოიყოფა მთელი რიგი ფორმები, ხელმძღვანელობს დისფუნქციის ტიპით, მორფოლოგიური ცვლილებებით და თრომბოციტების ბიოქიმიური დარღვევებით. ამ ფორმებიდან ბევრი განიხილება, როგორც დამოუკიდებელ დაავადებად ან სინდრომად (მაგალითად, გლანცმანის თრომბასთენია ასოცირებული თრომბოციტების მემბრანულ ანომალიებთან; ჩედიაკ-ჰიგაშის სინდრომი, რომელიც ვითარდება I ტიპის მკვრივი სხეულებისა და თრომბოციტებში მათი კომპონენტების ნაკლებობით).

პათოლოგიური ანატომია. თრომბოციტოპათიის მახასიათებელი მცირდება ჰემორაგიული სინდრომის მორფოლოგიურ გამოვლინებამდე. უნდა გვახსოვდეს, რომ თრომბოციტოპათიები შეიძლება მოხდეს მეტ-ნაკლებად მძიმე თრომბოციტოპენიით.

დიაგნოზის დროს თრომბოციტოპათიის ან თრომბოციტოპენიის პრიორიტეტის გადაწყვეტისას უნდა იხელმძღვანელოს შემდეგი დებულებებით (Barkagan Z.S, 1985): სისხლი; 2) თრომბოციტოპათიას ახასიათებს შეუსაბამობა ჰემორაგიული სინდრომის სიმძიმესა და თრომბოციტოპენიის ხარისხს შორის; 3) თრომბოციტების პათოლოგიის გენეტიკურად განსაზღვრული ფორმები შემთხვევების დიდ უმრავლესობაში მიეკუთვნება თრომბოციტოპათიებს, განსაკუთრებით თუ ისინი შერწყმულია სხვა მემკვიდრეობით დეფექტებთან; 4) თრომბოციტოპათია უნდა ჩაითვალოს მეორადად, თუ თრომბოციტების თვისებრივი დეფექტი არასტაბილურია, სუსტდება ან მთლიანად ქრება თრომბოციტოპენიის აღმოფხვრის შემდეგ.

ანემიური სინდრომი:

ანემიის სინდრომი არის კლინიკური და ჰემატოლოგიური მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია ჰემოგლობინის დაქვეითებით და სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირებით ნორმალურ მნიშვნელობებზე ქვემოთ. ჰემოგლობინის დაქვეითების ხარისხიდან გამომდინარე, განასხვავებენ ანემიის მსუბუქ (ჰემოგლობინი 90-110 გ/ლ), ზომიერ (ჰემოგლობინი 60-80 გ/ლ), მძიმე (ჰემოგლობინი 60 გ/ლ-ზე ქვემოთ) ფორმებს. ანემიის კლინიკურ სურათში შეიძლება განვასხვავოთ სიმპტომები, რომლებიც ამა თუ იმ ხარისხით თანდაყოლილია ანემიის ყველა სახეობაში, მიუხედავად მათი წარმოშობისა. ამ სიმპტომებს უწოდებენ ზოგადი ანემიის სინდრომს, ჰემიური ჰიპოქსიის სინდრომს ან სისხლის მიმოქცევის ჰიპოქსიას. იგი ეფუძნება ქსოვილის ჰიპოქსიას ერითროციტების და ჰემოგლობინის რაოდენობის შემცირების გამო და გულ-სისხლძარღვთა სისტემის რეაქცია ქსოვილის ჰიპოქსიაზე. პაციენტები უჩივიან სისუსტეს, ყურებში ხმაურს, თანდათან ვითარდება ქოშინი, პალპიტაცია და ზოგჯერ ტკივილები გულის არეში. ანემიის ხასიათიდან გამომდინარე, შეიძლება იყოს უფრო დამახასიათებელი ჩივილები. რკინადეფიციტური ანემიის მქონე პაციენტები შეიძლება უჩივიან გემოს გაუკუღმართებას და უჩვეულო სუნისადმი დამოკიდებულებას. ჭამენ ცარცს, კბილის ფხვნილს, თიხას, ყინულს, ქვიშას, მშრალ მარცვლეულს; უყვართ აცეტონის, ლაქის, საღებავების, მაზუთის, ბენზინის სუნი. B12-დეფიციტური ანემიის მქონე პაციენტებისთვის ტიპიური ჩივილებია ტკივილი ენაში, წვის შეგრძნება და ჩხვლეტის შეგრძნება მასში. ხანგრძლივი კურსიანემია, დაზიანების ნიშნები გამოჩნდება ნერვული სისტემა – დისკომფორტიქვედა კიდურებში კუნთების სისუსტე, არასტაბილურობა და გაურკვევლობა სიარულისას. ეს გამოწვეულია ზურგის ტვინის უკანა და გვერდითი სვეტების დაზიანებით. ჰემოლიზური ანემიის მქონე პაციენტები შეიძლება უჩიოდნენ გარდამავალ სიყვითლეს, ინტრავასკულარული ჰემოლიზის დროს შეიძლება შეინიშნოს შარდის ფერის ცვლილება.

ჰიპერპლასტიკური სინდრომი

ჰიპერპლასტიკური სინდრომის გამოვლინებები მოიცავს ლიმფური კვანძების ზრდას შუასაყარში (პაციენტთა 8%-ში), რაც ხშირად ვლინდება შეკუმშვის სინდრომით: ქოშინი, კისრის შეშუპება და. მკერდისისხლძარღვების შეშუპება და პულსაცია. ღრძილების ჰიპერპლაზია (პაციენტთა 5%-ში) ჩვეულებრივ შეინიშნება პროცესის მძიმე მიმდინარეობისას და განიხილება როგორც არახელსაყრელი პროგნოზული ნიშანი. ზოგჯერ ვლინდება წყლულოვან-ნეკროზული ცვლილებები პირის ღრუში (პაციენტთა 8%-ში), რაც აიხსნება ლორწქვეშა შრის ლეიკემიური ინფილტრატით და არასრულფასოვანი კვების, ქსოვილების რღვევით, წყლულების წარმოქმნით და ნეკროზით. ჰიპერპლასტიკური სინდრომის გამოვლინებად განიხილება აგრეთვე კანის ინფილტრატები მოწითალო-მოლურჯო პაპულარული ლაქების სახით, რომლებიც მდებარეობს დერმის სისქეში. კანის სპეციფიკური გამოვლინებები უნდა განვასხვავოთ პათოლოგიური პროცესის დროს გამოვლენილი არასპეციფიკურისაგან: ალერგიული, როგორიცაა წამლისმიერი დერმატიტი და ჭინჭრის ციება და ინფექციურ-ანთებითი სეპტიური ემბოლია, რომელიც ხშირად აღინიშნება სეპტიცემიის დროს და წარმოადგენს ანთებით მტკივნეულ ინფილტრატებს დარბილებით ცენტრში, სადაც. ჩირქოვან-ნეკროზული, ზოგჯერ ჰემორაგიული ვეზიკულა. კანის ცვლილებები ხშირად შერეული ანთებით სპეციფიკური ხასიათისაა და შეინიშნება პროცესის ძალიან მძიმე მიმდინარეობისას.

ლეიკემიური ჰიპერპლაზია და ძვლის ტვინის ინფილტრაცია იწვევს ნორმალური ჰემატოპოეზის ინჰიბირებას, რაც იწვევს ანემიას და თრომბოციტოპენიას. მძიმე ანემია გვხვდება პაციენტების 20%-ში. ღრმა თრომბოციტოპენია, გამოვლენილი პაციენტთა 35%-ში, მძიმე ანემია დაავადების საწყის პერიოდში არა მხოლოდ მიუთითებს პროცესის სწრაფ პროგრესზე ნორმალური ჰემატოპოეზის ღრმა დაზიანებით, არამედ გარკვეულწილად მიუთითებს დაგვიანებულ დიაგნოზზე.

ჰემორაგიული სინდრომი, ან კანის სისხლდენისა და ლორწოვანი გარსების სისხლდენისკენ მიდრეკილება ხდება ჰემოსტაზის ერთი ან რამდენიმე რგოლში ცვლილების შედეგად. ეს შეიძლება იყოს სისხლძარღვთა კედლის დაზიანება, თრომბოციტების სტრუქტურის, ფუნქციის და რაოდენობის დარღვევა, კოაგულაციური ჰემოსტაზის დარღვევა. სისხლდენის გამომწვევი მიზეზების დადგენისას გასათვალისწინებელია, რომ ზოგიერთი სახის პათოლოგია ხშირია, ზოგი იშვიათია, ზოგი კი უკიდურესად იშვიათია. ჰემოსტაზის მემკვიდრეობითი დარღვევებიდან, თრომბოციტოპათიები, ჰემოფილია A, ფონ ვილბრანდის დაავადება, ჰემოფილია B ყველაზე გავრცელებულია თერაპიულ პრაქტიკაში და ტელანგიექტაზია სისხლძარღვთა ფორმებიდან. ჰემორაგიული სინდრომის შეძენილი ფორმების ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია მეორადი თრომბოციტოპენია და თრომბოციტოპათიები, DIC, პროთრომბინის კომპლექსური ფაქტორების დეფიციტი და ჰემორაგიული ვასკულიტი. სხვა ფორმები იშვიათია ან ძალიან იშვიათია. გასათვალისწინებელია, რომ ბოლო წლებში სულ უფრო და უფრო მეტი ჰემოსტაზის დარღვევა და, შედეგად, ჰემორაგიული სინდრომი ასოცირდება თრომბოციტების აგრეგაციის (ანტითრომბოციტების) და სისხლის შედედების (ანტიკოაგულანტები) დარღვევის მქონე წამლების გამოყენებასთან, აგრეთვე ფსიქოგენურ. ფორმები - ნევროზული სისხლდენა და მუნხაუზენის სინდრომი.

პლეტორიული სინდრომიერითროციტების, აგრეთვე ლეიკოციტების და თრომბოციტების (პლეტორა - პლეტორა) გაზრდილი შემცველობის გამო. ეს სინდრომი შედგება: 1) სუბიექტური სინდრომებისგან, 2) გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დარღვევებისგან, 3) ლაბორატორიული პარამეტრების ძვრებისაგან.

1. პლეტორიული სინდრომის სუბიექტური სიმპტომებია: თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, მხედველობის დაბინდვა, სტენოკარდია, კანის ქავილი, ერითრომელალგია (ჰიპერემიის უეცარი გაჩენა თითების კანის ციანოზური ელფერით, რომელსაც თან ახლავს მკვეთრი ტკივილებიდა წვა), შესაძლებელია კიდურების დაბუჟების და სიცივის შეგრძნება.

2. გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დარღვევები ვლინდება კანისა და ხილული ლორწოვანი გარსების ფერის ცვლილებით ერითროციანოზის ტიპის მიხედვით, განსაკუთრებით შეერთებისას ლორწოვანი გარსის შეფერილობაში. რბილი სასისმყარი (კუპერმანის სიმპტომი), არტერიული ჰიპერტენზია, თრომბოზის განვითარება, ნაკლებად ხშირად სისხლდენა. თრომბოზის გარდა შესაძლებელია ფეხების შეშუპება და ერითრომელალგია. არტერიულ სისტემაში სისხლის მიმოქცევის დარღვევამ შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე გართულებები: მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტი, ინსულტი, მხედველობის დაქვეითება, თირკმლის არტერიის თრომბოზი.

3. ლაბორატორიული პარამეტრების ძვრები განისაზღვრება ძირითადად სისხლის კლინიკური ანალიზით: აღინიშნება ჰემოგლობინისა და ერითროციტების მატება, ჰემატოკრიტის და სისხლის სიბლანტის მატება, ზომიერი ლეიკოციტოზი ლეიკოციტების ფორმულის მარცხნივ გადანაცვლებით, თრომბოციტოზი, მკვეთრი შენელება. ESR-ში.

ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზის უკმარისობის სინდრომიან მიელოფტიზი შეიძლება განვითარდეს მწვავედ, როდესაც დაზიანებულია გამჭოლი რადიაციის, ინდივიდუალური მაღალი მგრძნობელობის ანტიბიოტიკების, სულფონამიდების, ციტოსტატიკების, ანთების საწინააღმდეგო ან ტკივილგამაყუჩებლების მიმართ. შესაძლებელია ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზის ყველა ყლორტის დამარცხება. კლინიკური გამოვლინებები: მაღალი ცხელება, ინტოქსიკაცია, ჰემორაგიული გამონაყარი ან სისხლდენა, ნეკროზული ანთება და წყლულოვანი პროცესები ლორწოვან გარსებზე, ინფექციური ან სოკოვანი დაავადებების ადგილობრივი ან გენერალიზებული გამოვლინებები. პერიფერიულ სისხლში პანციტოპენია აღინიშნება სისხლის რეგენერაციის ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში, ძვლის ტვინის პუნქტუატში - ყველა მიკრობების ფიჭური ფორმების ამოწურვა, უჯრედული დაშლის სურათი.

მეორადი იმუნოდეფიციტის სინდრომიმას ახასიათებს მორეციდივე ინფექციები, რომლებიც ქრონიკული ხდება და ხდება სხეულის ტემპერატურის უმნიშვნელო, მაგრამ ხანგრძლივი მატებით.

სისხლის სისტემის დაავადებების სიმპტომები საკმაოდ მრავალფეროვანია და მათი უმეტესობა არ არის სპეციფიკური (ანუ შეიძლება შეინიშნოს სხვა ორგანოებისა და სისტემების დაავადებებში). სწორედ სიმპტომების არასპეციფიკურობის გამო ბევრ პაციენტს არ მიმართავს სამედიცინო დახმარებადაავადების პირველ სტადიაზე და მოდის მხოლოდ მაშინ, როცა გამოჯანმრთელების მცირე შანსია. თუმცა, პაციენტები უფრო ყურადღებიანი უნდა იყვნენ საკუთარი თავის მიმართ და თუ საკუთარ ჯანმრთელობაზე ეჭვი ეპარებათ, ჯობია არ „გაიწიონ“ და არ დაელოდონ, სანამ „თავისთავად გაივლის“, არამედ სასწრაფოდ მიმართონ ექიმს.

მაშ ასე, გადავხედოთ სისხლის სისტემის ძირითადი დაავადებების კლინიკურ გამოვლინებებს.

ანემია

ანემია შეიძლება იყოს დამოუკიდებელი პათოლოგია ან მოხდეს როგორც სხვა დაავადების სინდრომი.

ანემია არის სინდრომის ჯგუფი საერთო თვისებარაც არის სისხლში ჰემოგლობინის დონის დაქვეითება. ზოგჯერ ანემია არის დამოუკიდებელი დაავადება (ჰიპო- ან აპლასტიკური ანემია და ა.

არსებობს ანემიის რამდენიმე სახეობა, რომელთა საერთო კლინიკური მახასიათებელია ანემიური სინდრომი, რომელიც დაკავშირებულია ქსოვილების ჟანგბადის შიმშილთან: ჰიპოქსია.

ანემიური სინდრომის ძირითადი გამოვლინებებია:

• კანის ფერმკრთალი და ხილული ლორწოვანი გარსები (პირის ღრუ), ფრჩხილის საწოლი;
• გაიზარდა დაღლილობა, ზოგადი სისუსტის და სისუსტის შეგრძნება;
• თავბრუსხვევა, ბუზები თვალწინ, თავის ტკივილი, ტინიტუსი;
• ძილის დარღვევა, გაუარესება ან მადის სრული ნაკლებობა, სექსუალური ლტოლვა;
• ქოშინი, ქოშინის შეგრძნება: ქოშინი;
• პალპიტაცია, გულისცემის რაოდენობის აჩქარება: ტაქიკარდია.

მანიფესტაციები რკინადეფიციტური ანემიაგამოწვეულია არა მხოლოდ ორგანოებისა და ქსოვილების ჰიპოქსიით, არამედ ორგანიზმში რკინის დეფიციტით, რომლის ნიშნებს უწოდებენ სიდეროპენიურ სინდრომს:

• მშრალი კანი;
• ბზარები, წყლულები პირის კუთხეებში - კუთხოვანი სტომატიტი;
• ფრჩხილების შრეებადობა, მტვრევადობა, განივი ზოლები; ისინი ბრტყელია, ზოგჯერ ჩაზნექილიც კი;
• ენის წვის შეგრძნება;
• გემოვნების გაუკუღმართება, კბილის პასტის, ცარცის, ფერფლის ჭამის სურვილი;
• ზოგიერთი ატიპიური სუნისადმი დამოკიდებულება: ბენზინი, აცეტონი და სხვა;
• რთული და მშრალი საკვების გადაყლაპვა;
• ქალებში - შარდის შეუკავებლობა სიცილით, ხველებით; ბავშვებში -;
• კუნთების სისუსტე;
• მძიმე შემთხვევებში - სიმძიმის შეგრძნება, ტკივილი კუჭში.

B12 და ფოლიუმის დეფიციტის ანემიახასიათდება შემდეგი გამოვლინებებით:

• ჰიპოქსიური, ან ანემიური სინდრომი (ზემოთ აღწერილი ნიშნები);
• კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანების ნიშნები (ზიზღი ხორცის საკვების მიმართ, მადის დაქვეითება, ტკივილი და ჩხვლეტა ენის წვერში, გემოვნების დარღვევა, ენა „ლაქი“, გულისრევა, ღებინება, გულძმარვა, ღებინება, განავლის დარღვევა – დიარეა);
• ზურგის ტვინის დაზიანების ნიშნები, ან ფუნიკულარული მიელოზი (თავის ტკივილი, კიდურების დაბუჟება, ჩხვლეტა და ცოცხალი, არასტაბილური სიარული);
• ფსიქო-ნევროლოგიური დარღვევები (გაღიზიანებადობა, მარტივი მათემატიკური ფუნქციების შესრულების უუნარობა).

ჰიპო- და აპლასტიკური ანემიაჩვეულებრივ იწყება თანდათან, მაგრამ ზოგჯერ დებიუტი მწვავედ და სწრაფად პროგრესირებს. ამ დაავადებების გამოვლინებები შეიძლება დაიყოს სამ სინდრომად:

• ანემიური (ზემოთ აღინიშნა);
• ჰემორაგიული (სხვადასხვა ზომის - წერტილოვანი ან ლაქების სახით - სისხლჩაქცევები კანზე, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა);
• იმუნოდეფიციტი, ან ინფექციურ-ტოქსიკური (მუდმივი ცხელება, ინფექციური დაავადებებინებისმიერი ორგანო - ოტიტი და ა.შ.).

ჰემოლიზური ანემიაგარეგნულად ვლინდება ჰემოლიზის ნიშნებით (სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება):

• კანისა და სკლერის ყვითელი შეფერილობა;
• ელენთის ზომის ზრდა (პაციენტი ამჩნევს წარმონაქმნს მარცხენა მხარეს);
• სხეულის ტემპერატურის მომატება;
• წითელი, შავი ან ყავისფერი შარდი;
• ანემიური სინდრომი;
• სიდეროპენიური სინდრომი.

ლეიკემია

ლეიკემიით კიბოს უჯრედები ცვლის ჯანსაღ უჯრედებს ძვლის ტვინში, რომელთა ნაკლებობა სისხლში იწვევს შესაბამის კლინიკურ სიმპტომებს.

ეს ჯგუფი ავთვისებიანი სიმსივნეებივითარდება ჰემატოპოეტური უჯრედებიდან. შეცვლილი უჯრედები მრავლდება ძვლის ტვინში და ლიმფოიდურ ქსოვილში, თრგუნავს და ანაცვლებს ჯანსაღ უჯრედებს, შემდეგ კი შედის სისხლში და სხეულში სისხლძარღვთან ერთად გადაინაცვლებს. მიუხედავად იმისა, რომ ლეიკემიის კლასიფიკაცია მოიცავს 30-მდე დაავადებას, მათი კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება დაიყოს 3 წამყვან კლინიკურ და ლაბორატორიულ სინდრომად:

• სიმსივნის ზრდის სინდრომი;
• სიმსივნური ინტოქსიკაციის სინდრომი;
• ჰემატოპოეზის დათრგუნვის სინდრომი.

სიმსივნის ზრდის სინდრომი წარმოიქმნება ავთვისებიანი უჯრედების სხეულის სხვა ორგანოებსა და სისტემებზე გავრცელებისა და მათში სიმსივნეების ზრდის გამო. მისი გამოვლინებები შემდეგია:

• ადიდებულმა ლიმფური კვანძები;
• ღვიძლისა და ელენთის გადიდება;
• ტკივილი ძვლებში და სახსრებში;
• ნევროლოგიური სიმპტომები (მუდმივი ძლიერი თავის ტკივილი, გულისრევა, ღებინება, რომელსაც არ მოაქვს შვება, გულისრევა, კრუნჩხვები, სტრაბიზმი, არასტაბილური სიარული, პარეზი, დამბლა და ა.შ.);
• ცვლილებები კანში - ლეიკემიდების წარმოქმნა (თეთრი ტუბერკულოზი, რომელიც შედგება სიმსივნური უჯრედებისგან);
• ღრძილების ანთება.

სიმსივნური ინტოქსიკაციის სინდრომი ასოცირდება ავთვისებიანი უჯრედებიდან ორგანიზმისთვის მომწამვლელი ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების გამოყოფასთან, უჯრედების დაშლის პროდუქტების მიმოქცევასთან მთელ სხეულში და მეტაბოლიზმის ცვლილებებთან. მისი ნიშნები შემდეგია:

• სისუსტე, ზოგადი სისუსტე, დაღლილობა, გაღიზიანება;
• მადის დაქვეითება, ცუდი ძილი;
• ოფლიანობა;
• სხეულის ტემპერატურის მომატება;
• კანის ქავილი;
• წონის დაკლება;
• ტკივილი სახსრებში;
• თირკმლის შეშუპება.

ჰემატოპოეზის დათრგუნვის სინდრომი ვლინდება სისხლის წითელი უჯრედების (ანემიური სინდრომი), თრომბოციტების (ჰემორაგიული სინდრომი) ან ლეიკოციტების (იმუნოდეფიციტის სინდრომი) ნაკლებობის გამო.

ლიმფომები

ავთვისებიანი არის ლიმფური სისტემის სიმსივნეების ჯგუფი, რომელიც წარმოიქმნება პათოლოგიურად შეცვლილი ლიმფოიდური უჯრედის წარმოქმნით, რომელსაც შეუძლია უკონტროლო პროლიფერაცია (გამრავლება). ლიმფომები ჩვეულებრივ იყოფა 2 დიდ ჯგუფად:

• ჰოჯკინის (ჰოჯკინის დაავადება, ან ლიმფოგრანულომატოზი);
• არაჰოჯკინის ლიმფომები.

ლიმფოგრანულომატოზი- ეს არის ლიმფური სისტემის სიმსივნე ლიმფოიდური ქსოვილის პირველადი დაზიანებით; მოზარდებში ყველა ონკოლოგიური დაავადების დაახლოებით 1%-ს შეადგენს; უფრო ხშირად განიცდიან 20-დან 30 წლამდე და 50 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებს.

ჰოჯკინის დაავადების კლინიკური გამოვლინებებია:

• საშვილოსნოს ყელის, სუპრაკლავიკულური ან იღლიის ლიმფური კვანძების ასიმეტრიული გადიდება (დაავადების პირველი გამოვლინება შემთხვევათა 65%-ში); კვანძები უმტკივნეულოა, არ არის შედუღებული ერთმანეთზე და მიმდებარე ქსოვილებზე, მობილური; დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ლიმფური კვანძები ქმნიან კონგლომერატებს;
• ყოველ მე-5 პაციენტში ლიმფოგრანულომატოზი ჩნდება შუასაყარის ლიმფური კვანძების მატებით, რომელიც ჯერ უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, შემდეგ ჩნდება ხველა და ტკივილი მკერდის უკან, ქოშინი);
• დაავადების დაწყებიდან რამდენიმე თვის შემდეგ ჩნდება ინტოქსიკაციის სიმპტომები და სტაბილურად პროგრესირებს (დაღლილობა, სისუსტე, ოფლიანობა, მადის და ძილის დაკარგვა, წონის დაკლება, კანის ქავილი, ცხელება);
• ვირუსული და სოკოვანი ეტიოლოგიის ინფექციებისადმი მიდრეკილება;
• ლიმფოიდური ქსოვილის შემცველი ყველა ორგანო თანდათან ზიანდება - ტკივილი ჩნდება მკერდის არეში და სხვა ძვლებში, ღვიძლი და ელენთა იზრდება ზომაში;
• დაავადების შემდგომ სტადიებზე ვლინდება ანემიური, ჰემორაგიული სინდრომის ნიშნები და ინფექციური გართულებების სინდრომი.

არაჰოჯკინის ლიმფომები- ეს არის ლიმფოპროლიფერაციული დაავადებების ჯგუფი პირველადი ლოკალიზაციით ძირითადად ლიმფურ კვანძებში.

კლინიკური გამოვლინებები:

• როგორც წესი, პირველი გამოვლინება არის ერთი ან მეტი ლიმფური კვანძის ზრდა; გამოკვლევისას, ეს ლიმფური კვანძები არ არის ერთმანეთთან შედუღებული, უმტკივნეულო;
• ზოგჯერ ლიმფური კვანძების მატების პარალელურად ვლინდება სხეულის ზოგადი ინტოქსიკაციის სიმპტომები (წონის დაკლება, სისუსტე, კანის ქავილი, ცხელება);
• პაციენტების მესამედს აქვს დაზიანებები ლიმფური კვანძების გარეთ: კანში, ოროფარინქსში (ტონზილები, სანერწყვე ჯირკვლები), ძვლები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ფილტვები;
• თუ ლიმფომა ლოკალიზებულია კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში, პაციენტს აწუხებს გულისრევა, ღებინება, გულძმარვა, წელვა, ტკივილი მუცლის არეში, ყაბზობა, ფაღარათი, ნაწლავური სისხლდენა;
• ზოგჯერ ლიმფომა აზიანებს ცენტრალურ სისტემას, რაც გამოიხატება ძლიერი თავის ტკივილით, განმეორებითი ღებინება, რომელიც არ მოაქვს შვებას, კრუნჩხვები, პარეზი და დამბლა.

მრავლობითი მიელომა

მიელომის ერთ-ერთი პირველი გამოვლინებაა მუდმივი ძვლის ტკივილი.

მიელომა, ან მრავლობითი მიელომა, ან პლაზმაციტომა არის ცალკე ხედისისხლის სისტემის სიმსივნეები; მოდის B-ლიმფოციტების წინამორბედებისგან, რომლებიც ინარჩუნებენ დიფერენცირების გარკვეულ უნარს.

ძირითადი სინდრომები და კლინიკური გამოვლინებები:

• ტკივილის სინდრომი (ტკივილი ძვლებში (ოსალგია), რადიკულური ტკივილი ნეკნებს შორის და წელის ქვედა ნაწილში (ნევრალგია), ტკივილი პერიფერიულ ნერვებში (ნეიროპათია));
• ძვლების დესტრუქციის (განადგურების) სინდრომი (ტკივილი ძვლების მიდამოში, რომელიც ასოცირდება ოსტეოპოროზთან, ძვლების კომპრესიული მოტეხილობები);
• ჰიპერკალციემიის სინდრომი (სისხლში კალციუმის მომატებული შემცველობა - ვლინდება გულისრევით და წყურვილით);
• ჰიპერვისკოზი, ჰიპერკოაგულაციის სინდრომი (სისხლის ბიოქიმიური შემადგენლობის დარღვევის გამო - თავის ტკივილი, სისხლდენა, თრომბოზი, რეინოს სინდრომი);
• მორეციდივე ინფექციები (იმუნოდეფიციტის გამო - განმეორებადი ტონზილიტი, შუა ოტიტი, პნევმონია, პიელონეფრიტი და ა.შ.);
• თირკმლის უკმარისობის სინდრომი (შეშუპება, რომელიც პირველად ჩნდება სახეზე და თანდათან ვრცელდება ღეროსა და კიდურებზე, არტერიული წნევის მომატება, რომელიც არ გამოსწორდება ჩვეულებრივი ანტიჰიპერტენზიული საშუალებებით, შარდის დაბინდვა, რომელიც დაკავშირებულია მასში ცილის გამოჩენასთან);
• დაავადების შემდგომ სტადიებზე – ანემიური და ჰემორაგიული სინდრომები.

ჰემორაგიული დიათეზი

ჰემორაგიული დიათეზი არის დაავადებათა ჯგუფი, რომლის საერთო მახასიათებელია სისხლდენის მომატება. ეს დაავადებები შეიძლება დაკავშირებული იყოს სისხლის კოაგულაციის სისტემაში დარღვევებთან, თრომბოციტების რაოდენობის ან/და ფუნქციის დაქვეითებასთან, სისხლძარღვთა კედლის პათოლოგიასთან და თანმხლებ დარღვევებთან.

თრომბოციტოპენია- პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების შემცველობის დაქვეითება 140*109/ლ-ზე ნაკლები. ამ დაავადების მთავარი სიმპტომია სხვადასხვა სიმძიმის ჰემორაგიული სინდრომი, რომელიც პირდაპირ დამოკიდებულია თრომბოციტების დონეზე. როგორც წესი, დაავადება ქრონიკულია, მაგრამ შეიძლება იყოს მწვავეც. პაციენტი ყურადღებას აქცევს ლაქოვან გამონაყარს, რომელიც ჩნდება სპონტანურად ან დაზიანებების შემდეგ, კანზე კანქვეშა სისხლჩაქცევები. სისხლი მიედინება ჭრილობების, ინექციის ადგილების, ქირურგიული ნაკერების მეშვეობით. ცხვირიდან სისხლდენა, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტიდან სისხლდენა, ჰემოპტიზი, ჰემატურია (შარდში სისხლი) ნაკლებად ხშირია, ქალებში - მძიმე და გახანგრძლივებული მენსტრუაცია. ზოგჯერ ელენთა გადიდებულია.

ჰემოფილია- ეს არის მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელსაც ახასიათებს სისხლის შედედების დარღვევა ამა თუ იმ შინაგანი შედედების ფაქტორის ნაკლებობის გამო. კლინიკურად

 

შეიძლება სასარგებლო იყოს წაკითხვა:

• მკურნალობა საზღვარგარეთ. ნუ გეშინია. საზღვარგარეთ მკურნალობა - სამედიცინო ტურიზმის ძირითადი მიმართულებები საზღვარგარეთ მკურნალობა სად ჯობია;
• კითხვა მაქვს: როგორ მოვიშორო სტრესი;
• მთავარი ტრაგედიები Romina Power Albano Carrisi ბავშვების ცხოვრებაში რას აკეთებენ ისინი;
• რა უნდა გააკეთოს, თუ ბავშვს არ სურს საბავშვო ბაღში მეგობრობა;
• ქინძი - სასარგებლო თვისებები და გამოყენება ქინძის ეთერზეთი კოსმეტოლოგიაში;
• კლასიკური ვინეგრეტი მჟავე კომბოსტოთი - ეტაპობრივი რეცეპტი ფოტოთი;
• ჯანსაღ სხეულში ჯანსაღი გონება?;
• პენსიონერის სამსახურიდან გათავისუფლების პროცედურა: არსებული საფუძველი და შეზღუდვები და როგორ შეგიძლიათ დაიცვათ თქვენი უფლებები?;