Vrăji de dragoste cu vrăji de mâncare. O vrajă de dragoste puternică și eficientă pe clătite

Boli ale sistemului sanguin constituie continutul hematologiei clinice, ai carei fondatori in tara noastra sunt I.I. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Casier. Aceste boli se dezvoltă ca urmare a tulburărilor în reglarea hematopoiezei și a distrugerii sângelui, care se reflectă în compoziția sângelui periferic. Prin urmare, pe baza datelor din studiul compoziției sângelui periferic, se poate judeca aproximativ starea sistemului hematopoietic în ansamblu. Putem vorbi despre modificări ale mugurilor roșii și albi, precum și ale plasmei sanguine - atât cantitative, cât și calitative.

Schimbări mugur roșu sistemele sanguine pot fi reprezentate de o scădere a conținutului de hemoglobină și a numărului de globule roșii (dar nu- mii) sau sporirea lor (policitemie vera, sau eritremie);încălcarea formei globulelor roșii - eritrocitopatii(microsferocitoză, ovalocitoză) sau sinteza hemoglobinei - hemoglobinopatii, sau hemoglobinoze(talasemie, anemie falciforme).

Schimbări mugur alb sistemele sanguine pot viza atât leucocite, cât și trombocite. Numărul de leucocite din sângele periferic poate crește (leucocitoza) sau scade (leucopenie), pot dobândi calitățile unei celule tumorale (hemoblastoza). Putem vorbi în egală măsură despre o creștere a numărului de trombocite (trombocitoza) sau despre reducerea acestora (trombocitopenie)în sângele periferic, precum și modificări ale calității acestora (trombocitopatie).

Schimbări plasma din sânge se referă în principal la proteinele sale. Numărul lor poate crește (hiperproteinemie) sau scade (hipoproteinemie); calitatea proteinelor plasmatice se poate schimba, de asemenea, atunci vorbesc despre disproteinemii.

Imaginea cea mai completă a stării sistemului hematopoietic este dată prin studiu măduva osoasă punctată (sternul) și trepanobiopsie (cresta iliacă), care sunt utilizate pe scară largă în clinicile de hematologie.

Bolile sistemului sanguin sunt extrem de diverse. Cele mai importante sunt anemia, hemoblastoza (boli tumorale care decurg din celulele hematopoietice), trombocitopenia și trombocitopatia.

Anemie

Anemie(greacă un- prefix negativ și haima- sânge), sau anemie,- un grup de boli și afecțiuni caracterizate printr-o scădere a cantității totale de hemoglobină; de obicei se manifestă printr-o scădere a conținutului său pe unitatea de volum de sânge. În cele mai multe cazuri, anemia este însoțită de o scădere a numărului de globule roșii pe unitatea de volum de sânge (excepția este deficitul de fier și talasemia). Cu anemie, celulele roșii din sânge de diferite dimensiuni apar adesea în sângele periferic (poikilocitoză), forme (anizocitoză), diferite grade de culoare (hipocromie, hipercromie); uneori găsite în celulele roșii din sânge includere- boabe bazofile (așa-numitele corpuri Jolly), inele bazofile (așa-numitele inele Cabo), etc. În unele anemii se detectează sânge reprezentanti nucleari(eritroblaste, normoblaste, megaloblaste) și forme imature(policromatofile) globule roșii.

Pe baza studiului sternului punctat, se poate judeca starea (hiper- sau hiporegenerare)și tipul de eritropoieză (eritroblastic, normoblastic, megaloblastic), caracteristic unei forme sau alteia de anemie.

Etiologie și patogeneză. Cauzele anemiei pot fi pierderea de sânge, funcția eritropoietică insuficientă a măduvei osoase și distrugerea crescută a sângelui.

La pierderi de sange anemia apare atunci când pierderea globulelor roșii din sânge depășește capacitățile de regenerare ale măduvei osoase. Același lucru ar trebui spus despre distrugerea sângelui, acestea. hemoliza, care pot fi asociate cu factori exogeni și endogeni. Insuficiența funcției eritropoetice a măduvei osoase depinde de deficitul de substanțe necesare pentru hematopoieza normală: fier, vitamina B 12, acid folic(așa-zisul anemie prin deficit), sau din neabsorbția acestor substanțe de către măduva osoasă (așa-numitele anemii achretice).

Clasificare.În funcție de etiologie și în principal de patogeneză, se disting trei grupe principale de anemie (Alekseev G.A., 1970): 1) din cauza pierderii de sânge (anemie posthemoragică); 2) din cauza afectării formării sângelui; 3) din cauza distrugerii sanguine crescute (anemie hemolitică). În fiecare grup se disting forme de anemie. Pe baza naturii cursului, anemia este împărțită în picantȘi cronic.În conformitate cu cele morfologice şi stare functionala măduva osoasă, reflectând capacitățile sale de regenerare, anemia poate fi regenerativ, hiporegenerativ, hipoplazic, aplastic, displazic.

Anemia datorată pierderii de sânge (posthemoragică)

Anemia datorată pierderii de sânge poate avea un curs acut sau cronic.

Anemie acută posthemoragică observată după sângerări masive din vasele stomacului în caz de ulcer peptic, dintr-un ulcer al intestinului subțire în caz de febră tifoidă, în caz de ruptură a trompei uterine în caz de sarcină extrauterină, coroziune a unei ramuri pulmonare artera în caz de tuberculoză pulmonară, ruptură a unui anevrism de aortă sau leziune a peretelui acestuia și ramuri mari care se extind din aortă.

Cu cât este mai mare calibrul vasului afectat și cu cât este mai aproape de inimă, cu atât sângerarea este mai periculoasă pentru viață. Astfel, atunci când arcul aortic se rupe, este suficient să pierzi mai puțin de 1 litru de sânge pentru ca moartea să apară din cauza unei scăderi puternice a tensiunii arteriale și a unei deficiențe de umplere a cavităților inimii. Moartea în astfel de cazuri are loc înainte de apariția sângerării organelor, iar în timpul autopsiilor anemia organelor este cu greu vizibilă. În cazul sângerării din vasele mici, moartea apare de obicei atunci când se pierde mai mult de jumătate din cantitatea totală de sânge. În astfel de cazuri de anemie posthemoragică, se remarcă paloarea pielii și a organelor interne; ipostazele postmortem sunt slab exprimate.

Anatomie patologică. Dacă sângerarea se dovedește a fi nefatală, atunci pierderea de sânge este compensată de procese regenerative în măduva osoasă. Celulele măduvei osoase ale oaselor plate și epifizele oaselor lungi proliferează intens, măduva osoasă devine suculentă și strălucitoare. Măduva osoasă adipoasă (galbenă) a oaselor lungi devine și ea roșie, bogată în celule eritropoetice și mieloide. În plus, focare de hematopoieză extramedulară (extramedulară) apar în splină, ganglioni limfatici, timus, țesut perivascular, fibre ale hilului renal, membrane mucoase și seroase și piele.

Anemie cronică posthemoragică se dezvoltă în cazurile în care are loc o pierdere lentă, dar prelungită de sânge. Acest lucru se observă cu sângerări minore de la o tumoare în dezintegrare a tractului gastrointestinal, un ulcer gastric cu sângerare, vene hemoroidale ale intestinului, din cavitatea uterină, cu sindrom hemoragic, hemofilie etc.

Anatomie patologică. Pielea și organele interne sunt palide. Măduva osoasă a oaselor plate de aspect normal; în măduva osoasă a oaselor tubulare se observă fenomene de regenerare și transformare a măduvei osoase grase în roșu, exprimate în grade diferite. Focare multiple de hematopoieza extramedulară sunt adesea observate. Din cauza pierderii cronice de sânge, apare hipoxia țesuturilor și organelor, ceea ce provoacă dezvoltarea degenerării grase a miocardului, ficatului, rinichilor și modificări distrofice ale celulelor creierului. Multiple hemoragii punctiforme apar in seroase si mucoase si in organele interne.

Anemia datorată tulburării formării sângelui sunt reprezentate de asa-numitele anemii deficitare care apar cu lipsa de fier, vitamina B 12, acid folic, anemie hipo- si aplastica.

Anemia prin deficit de fier sau anemie prin deficit de fier. Ele se pot dezvolta în primul rând din cauza aportului insuficient de fier din alimente. (anemie nutrițională cu deficit de fier din copilărie). Ele apar, de asemenea, cu deficit de fier exogen din cauza solicitărilor crescute ale organismului la femeile însărcinate și care alăptează, în unele boli infecțioase, la fetele cu „boală palid” (cloroza juvenila). In nucleu anemie cu deficit de fier Poate exista și deficit de resorbție a fierului, care apare în boli ale tractului gastrointestinal, precum și după gastrectomie. (anemie agastrica) sau intestine (anemie anenterica). Anemia datorata deficientei de fier - hipocrom.

ÎN În ultima vreme aloca anemie asociată cu afectarea sintezei sau utilizarea porfirinelor. Printre acestea, se face o distincție între ereditare (X-linked) și dobândită (intoxicație cu plumb).

Anemia datorată lipsei de vitamina B 12 și/sau acid folic. Al lor

caracterizează perversia eritropoiezei. Acest anemie hipercromă megaloblastică.

Vitamina B 12 și acidul folic sunt factori necesari pentru hematopoieza. Vitamina B 12 intră în organism prin tractul gastrointestinal ( factor extern). Absorbția vitaminei B 12 în stomac este posibilă numai în prezența factorului intrinsec Castle, sau gastromucoproteină, care este produsă de celulele accesorii ale glandelor fundice ale stomacului. Combinația vitaminei B 12 cu gastromucoproteina duce la formarea unui complex proteino-vitaminic, care este absorbit de membrana mucoasă a stomacului și a intestinului subțire, depus în ficat și activează acidul folic. Intrarea vitaminei B 12 si a acidului folic activat in maduva osoasa determina eritropoieza hormonala normala si stimuleaza maturarea globulelor rosii.

Deficiența endogenă a vitaminei B 12 și/sau acidului folic din cauza pierderii secreției gastromucoproteice și a asimilației afectate a vitaminei B 12 din dietă duce la dezvoltarea perniciosȘi anemie pernicioasă.

Anemie pernicioasă descris pentru prima dată în 1855 de Addison, în 1868 a fost descris de Birmer (anemie Addison-Beermer). Boala se dezvoltă de obicei în varsta matura(dupa 40 de ani). Multă vreme, înainte de a se stabili rolul vitaminei B12, acidului folic și gastromucoproteinei în patogeneza anemiei pernicioase, a avut un curs malign. (anemie pernicioasă)și, de regulă, s-a încheiat cu moartea pacienților.

Etiologie Și patogeneza. Dezvoltarea bolii este cauzată de pierderea secreției gastromucoproteice din cauza inferiorității ereditare a glandelor fundice ale stomacului, terminând cu prematuritatea lor.

involutie (au fost descrise cazuri de anemie pernicioasă familială). Procesele autoimune sunt de mare importanță - apariția a trei tipuri de autoanticorpi: primul blochează legătura vitaminei B 12 cu gastromucoproteina, al doilea - gastromucoproteina sau complexul gastromucoprotein - vitamina B 12, al treilea - celulele parietale. Acești anticorpi se găsesc la 50-90% dintre pacienții cu anemie pernicioasă. Ca urmare a blocării gastromucoproteinei și vitaminei B 12, hematopoieza este distorsionată, eritropoieza are loc conform tip megaloblastic,și procesele de distrugere a sângelui prevalează asupra proceselor de hematopoieză. Dezintegrarea megaloblastelor și megalocitelor are loc în primul rând în măduva osoasă și focarele de hematopoieza extramedulară chiar înainte ca celulele să intre în sângele periferic. Prin urmare, eritrofagocitoza în anemia Addison-Biermer este deosebit de bine exprimată în măduva osoasă; o parte semnificativă a pigmenților hemoglobinogeni (porfirina, hematina) nu este utilizată, ci circulă doar în sânge și este excretată din organism.

Hemosideroza generală este asociată cu distrugerea elementelor roșii din sânge și cu creșterea hipoxiei - degenerarea grasă a organelor parenchimatoase și adesea obezitatea generală. Lipsa vitaminei B 12 duce la modificări ale formării mielinei în măduva spinării.

Anatomie patologică. O examinare externă a cadavrului relevă paloarea pielii (piele cu o nuanță galben-lămâie) și îngălbenirea sclerei. Stratul adipos subcutanat este de obicei bine dezvoltat. Ipostazele cadaverice nu sunt exprimate. Cantitatea de sânge din inimă și vasele mari este redusă, sângele este apos. Hemoragiile punctuale sunt vizibile la nivelul pielii, mucoaselor și membranelor seroase. Organele interne, în special splina, ficatul, rinichii, au aspect ruginit atunci când sunt tăiate (hemosideroză). Modificările sunt cele mai pronunțate în tractul gastrointestinal, os și măduva spinării.

ÎN tract gastrointestinal există modificări atrofice. Limba neted, strălucitor, parcă lustruit, acoperit cu pete roșii. Examenul microscopic evidențiază o atrofie accentuată a epiteliului și a foliculilor limfoizi, infiltrarea difuză a țesutului subepitelial cu celule limfoide și plasmatice. Aceste modificări sunt denumite glosita lui Gunter(numit după Gunther, care a descris primul aceste schimbări). Membrana mucoasă a stomacului (Fig. 127), în special partea fundică, este subțiată, netedă și lipsită de pliuri. Glandele sunt reduse și situate la o distanță considerabilă unele de altele; epiteliul lor este atrofic, se păstrează doar celulele principale. Foliculii limfoizi sunt, de asemenea, atrofici. Aceste modificări ale mucoasei gastrice culminează cu scleroză. În membrana mucoasă intestine se dezvoltă aceleaşi modificări atrofice.

Ficat mărită, densă, pe secțiune are o tentă maroniu-ruginie (hemosideroză). Depozitele de fier se găsesc nu numai în reticuloendoteliocitele stelate, ci și în hepatocite. Pancreas dens, sclerotic.

Orez. 127. Anemie pernicioasă:

a - atrofia mucoasei gastrice; b - măduvă osoasă (biopsie de trefina); Printre elementele celulare există multe megaloblaste

Măduvă osoasă oase plate roșii purpurie, suculente; in oasele tubulare are aspect de jeleu de zmeura. În măduva osoasă hiperplazică predomină formele imature de eritropoieză - eritroblaste, normoblaste si in special megaloblaste(vezi Fig. 127), care se găsesc și în sângele periferic. Aceste elemente sanguine suferă fagocitoză de către macrofage (eritrofagie) nu numai a măduvei osoase, ci și a splinei, ficatului și ganglionilor limfatici, ceea ce determină dezvoltarea hemosiderozei generale.

Splină mărită, dar ușor, flască, capsula este încrețită, țesutul este roz-roșu, cu o tentă ruginită. Examenul histologic evidențiază foliculi atrofici cu centri germinali slab delimitați, iar în pulpa roșie există focare de hematopoieză extramedulară și un număr mare de siderofage.

Ganglionii limfatici nemarite, moi, cu focare de hematopoieza extramedulara, uneori deplasand tesutul limfoid pe o distanta considerabila.

În măduva spinării mai ales in coloanele posterioare si laterale este pronuntata dezintegrarea mielinei si a cilindrilor axiali.

Acest proces se numește mieloza funiculara. Uneori apar zone de ischemie și înmuiere în măduva spinării. Aceleași modificări sunt rareori observate în cortexul cerebral.

Evoluția anemiei Addison-Birmer este de obicei progresivă, dar perioadele de exacerbare a bolii alternează cu remisiuni. In spate anul trecut tabloul atât clinic cât și morfologic al anemiei pernicioase

Datorită tratamentului cu vitamina B 12 și preparate cu acid folic, starea ei s-a schimbat dramatic. Cazurile fatale sunt rare.

Deficiența de gastromucoproteine ​​este asociată cu dezvoltarea anemie cu deficit de B 12 asemănătoare pernicioasă pentru cancer, limfogranulomatoză, sifilis, polipoză, gastrită corozivă și alte procese patologice din stomac. Cu aceste procese patologice în stomac, modificările inflamatorii, distrofice și atrofice ale glandelor fundului de ochi apar secundar cu secreția afectată de gastromucoproteine ​​și deficit endogen de vitamina B 12. Anemia asemănătoare pernicioasă, care apare la câțiva ani după îndepărtarea stomacului, are aceeași geneză. (anemie cu deficit de B^ agastric).

Malabsorbția vitaminei B 12 și/sau a acidului folic în intestin stă la baza unui număr de anemie cu deficit de B 12 (folat). Acesta este helmintic - difilobotriaza- anemie prin infestare cu tenii, anemie prin sprue - anemie sprue, precum și anemie după rezecția intestinului subțire - anemie cu deficit de B 12 (folat) anenteral.

Cauza dezvoltării anemiei cu deficit de B 12 (folat) poate fi și deficitul exogen de vitamina B 12 și/sau acid folic de natură nutrițională, de exemplu la copiii hrăniți cu lapte de capră (anemie nutrițională) sau în timpul tratamentului cu anumite medicamente (anemie indusă de medicamente).

Anemia hipo- și aplastică. Aceste anemii sunt o consecință a inhibării profunde a hematopoiezei, în special a elementelor tinere ale hematopoiezei.

Motiv Dezvoltarea unei astfel de anemii se poate datora atât factorilor endogeni, cât și exogeni. Printre endogene Factorii ereditari ocupă un loc mare, cu care se asociază dezvoltarea anemiei aplastice familiale (Fanconi) și a anemiei hipoplazice (Ehrlich).

Anemia aplastică familială(Fanconi) este foarte rar, de obicei la copii, adesea la mai mulți membri ai familiei. Anemia hipercromă cronică severă se caracterizează prin megalocitoză, reticulocitoză și microcitoză, leucopenie și trombopenie, hemoragii, aplazie medulară. Este adesea combinată cu defecte de dezvoltare.

Anemia hipoplazica(Ehrlich) are un curs acut și subacut, caracterizat prin moartea progresivă a măduvei osoase active, însoțită de sângerare și uneori adăugarea de sepsis. În sânge există o scădere a numărului tuturor elementelor sanguine formate fără semne de regenerare.

Pentru endogene anemie hipo- și aplastică, leziunea cea mai tipică este germenul eritroblastic sânge (eritron) cu pierderea capacității de regenerare a măduvei osoase. Măduva osoasă activă a oaselor plate și tubulare moare și este înlocuită cu măduvă galbenă, grasă (Fig. 128). Printre masa de grăsime din măduva osoasă, există celule hematopoietice unice. În cazurile de epuizare completă a măduvei osoase și înlocuirea acesteia cu grăsime, se vorbește despre „consumul” măduvei osoase - panmieloftiză.

La fel de exogene factorii care conduc la dezvoltarea anemiei hipoplazice și aplastice pot fi energia radiațiilor (radio-

anemie de ține), substante toxice (toxic, De exemplu, anemie benzenică), medicamente precum citostaticele, amidopirina, atofanul, barbituricele etc. (anemie indusă de medicamente).

Cu anemia exogenă hipo- și aplastică, spre deosebire de anemia endogene, nu are loc suprimarea completă a hematopoiezei; se observă doar inhibarea capacității de regenerare a măduvei osoase. Prin urmare, în punctate din stern puteți găsi celule tinere

Orez. 128. Anemie aplastica. Măduva osoasă activă este înlocuită cu grăsime

forme exacte de eritro- și mielopo-

serie etică. Cu toate acestea, la expunerea prelungită, măduva osoasă activă este golită și înlocuită cu grăsime și se dezvoltă panmieloftiza. Are loc hemoliza, apar hemoragii multiple la nivelul membranelor seroase și mucoase, fenomenul de hemosideroză generală, degenerarea grasă a miocardului, ficatului, rinichilor, proceselor ulcerative necrotice și purulente, în special în tractul gastro-intestinal.

Anemia hipo- și aplastică apar, de asemenea, cu înlocuire celule de leucemie ale măduvei osoase, metastaze ale unei tumori maligne, de obicei cancer (prostată, sân, glandele tiroide, stomac), sau țesut osos în osteoscleroză (anemie osteosclerotică). Anemia datorată osteosclerozei apare când displazie osteomielopoietică, boala marmură(anemie osteosclerotică Albers-Schönberg), etc. (vezi. Boli ale sistemului musculo-scheletic).

Anemia datorată distrugerii sângelui crescute (anemie hemolitică)

Anemie hemolitică- un grup mare de boli ale sângelui în care procesele de distrugere a sângelui prevalează asupra proceselor de formare a sângelui. Distrugerea globulelor roșii, sau hemoliza, poate fi fie intravasculară, fie extravasculară (intracelulară). În legătură cu hemoliza, apar în mod constant anemiile hemolitice hemosideroza generalaȘi icter suprahepatic (hemolitic), exprimată în grade diferite în funcţie de intensitatea hemolizei. În unele cazuri, se dezvoltă „nefroza acută de eliberare” a produselor de hemoliză - nefroza hemoglobinurică. Măduva osoasă reacționează la distrugerea globulelor roșii hiperplazieși prin urmare devine roz-roșu, suculent în oasele spongioase și roșu în oasele tubulare. Focurile apar în splină, ganglionii limfatici și țesutul conjunctiv lax hematopoieza extramedulară.

Anemia hemolitică se împarte în anemie cauzată predominant de hemoliză intravasculară sau predominant extravasculară (intracelulară) (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Anemia hemolitică cauzată predominant de hemoliză intravasculară. Ele apar din diverse motive. Acestea includ otrăvuri hemolitice, arsuri severe (anemie toxică), malarie, sepsis (anemie infecțioasă), transfuzia de grupă sanguină și factor Rh incompatibil (anemie post-transfuzie). Procesele imunopatologice joacă un rol major în dezvoltarea anemiilor hemolitice (anemie hemolitică imună). Printre aceste anemii se numără anemie hemolitică izoimună(boala hemolitică a nou-născutului) și anemie hemolitică autoimună(pentru leucemia limfocitară cronică, carcinomatoza măduvei osoase, lupus eritematos sistemic, infecții virale, tratament cu anumite medicamente; hemoglobinurie paroxistică rece).

Anemia hemolitică cauzată predominant de hemoliză extravasculară (intracelulară). Sunt de natură ereditară (de familie). Defalcarea globulelor roșii în aceste cazuri are loc în macrofage, în principal ale splinei, și într-o măsură mai mică în măduva osoasă, ficat și ganglionii limfatici. Splenomegalia devine un semn clinic și morfologic clar al anemiei. Hemoliza explică apariția precoce a icterului și a hemosiderozei. Astfel, acest grup de anemii se caracterizează printr-o triadă - anemie, splenomegalie și icter.

Anemiile hemolitice, cauzate predominant de hemoliza intracelulară, se împart în eritrocitopatii, eritrocitoenzimopatii și hemoglobinopatii (hemoglobinoze).

LA eritrocitopatii includ microsferocitoză ereditară (anemie hemolitică microsferocitară) și ovalocitoză ereditară sau eliptocitoză (anemie hemolitică ovalocitară ereditară). Aceste tipuri de anemie se bazează pe un defect în structura membranei eritrocitare, care provoacă instabilitatea și hemoliza acestora.

Eritrocitoenzimepatii apar atunci când activitatea enzimelor celulelor roșii din sânge este întreruptă. Deficiența de glucozo-6-fosfat dehidrogenazei în eritrocite, principala enzimă a căii pentozo-fosfatului, se caracterizează prin crize hemolitice acute în timpul infecțiilor virale, luarea de medicamente și consumul de fructe ale anumitor leguminoase (favism). O imagine similară se dezvoltă cu o deficiență a enzimelor glicolitice (piruvat kinaza) în eritrocite. În unele cazuri, cu deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenază, se dezvoltă anemie hemolitică cronică.

hemoglobinopatii, sau hemoglobinoze, asociate cu afectarea sintezei hemoglobinei (α- și β-talasemie)și lanțurile sale, ceea ce duce la apariția hemoglobinelor anormale - S (anemia secerată), C, D, E etc. Adesea o combinație de anemie falciforme (Fig. 129) cu alte forme de hemoglobinopatie (hemoglobinoze de grup S ). Naru-

Orez. 129. Anemia cu celule falciforme (examinare cu microscopul electronic de scanare):

a - globule roșii normale. x5000; b - globule roșii în formă de seceră. x1075; c - eritrocit în formă de seceră. x8930 (conform lui Bessie et al.)

Scăderea sintezei hemoglobinei și apariția hemoglobinelor anormale sunt însoțite de descompunerea globulelor roșii și dezvoltarea anemiei hemolitice.

Tumori ale sistemului sanguin sau hemoblastoză

Tumori ale sistemului sanguin sau hemoblastoză,împărțit în două grupe: 1) leucemie - boli tumorale sistemice ale țesutului hematopoietic; 2) limfoame - boli tumorale regionale ale țesutului hematopoietic și/sau limfatic.

Clasificarea tumorilor de țesut hematopoietic și limfaticI. Leucemie- boli tumorale sistemice. A. Leucemie acută: 1) nediferențiat; 2) mieloblastic; 3) limfoblastice; 4) plasmablastic; 5) monoblastic (mielomonoblastic); 6) eritromieloblastic (di Guglielmo); 7) megacarioblastic. B. Leucemie cronică. Origine mielocitară: 1) mieloid cronic; 2) eritromieloză cronică; 3) eritremie; 4) policitemia vera (sindromul Vaquez-Osler). Origine limfocitară: 1) leucemie limfocitară cronică; 2) limfomatoza pielii (boala Sezary); 3) leucemie paraproteinemică: a) mielom; b) macroglobulinemie primară (boala Waldenström); c) boala lanţului greu (boala Franklin).

Originea monocitelor: 1) leucemie monocitară cronică; 2) histiocitoză (histiocitoză X).

II. Limfoame- boli tumorale regionale.

1. Limfosarcom: limfocitar, prolimfocitar, limfoblastic, imunoblastic, limfoplasmocitar, african (tumoare Burkitt).

2. Micoza fungoide.

3. boala lui Sezary.

4. Reticulosarcom.

5. Limfogranulomatoza (boala Hodgkin).

Leucemiile sunt boli tumorale sistemice ale țesutului hematopoietic

leucemie (leucemie) caracterizat printr-o proliferare progresivă sistemică a celulelor hematopoietice de natură tumorală - celule leucemice.În primul rând, celulele tumorale cresc în organele hematopoietice (măduvă osoasă, splină, ganglioni limfatici), apoi migrează hematogen către alte organe și țesuturi, formând infiltrate leucemice (leucemice). de-a lungul interstițiului din jurul vaselor, în pereții acestora; elementele parenchimatoase suferă distrofie, atrofie și mor. Infiltrarea celulelor tumorale poate fi difuz (de exemplu, infiltrarea leucemică a splinei, ficatului, rinichilor, mezenterului), ceea ce duce la o creștere bruscă a organelor și țesuturilor sau focal - cu formarea de noduri tumorale care cresc în capsula organului și țesuturile înconjurătoare. De obicei, ganglionii tumorali apar pe fondul infiltrației leucemice difuze, dar pot apărea în primul rând și pot fi sursa dezvoltării infiltrației leucemice difuze.

Foarte tipic pentru leucemie apariția celulelor leucemice în sânge.

Proliferarea necontrolată a celulelor leucemice în organe și țesuturi, „inundarea” lor a sângelui duce la anemie și sindrom hemoragic, modificări degenerative severe ale organelor parenchimatoase. Ca urmare a suprimării imune în leucemie, severă modificări ulcerativ-necrotice și complicații de natură infecțioasă- septicemie.

Etiologie și patogeneză. Problemele legate de etiologia leucemiei și a tumorilor sunt inseparabile, deoarece natura tumorală a leucemiei este fără îndoială. Leucemia este o boală polietiologică. Diferiți factori pot fi responsabili pentru apariția lor. factori care pot provoca mutații ale celulelor sistemului hematopoietic.

Mutagenii includ viruși, radiații ionizante și o serie de substanțe chimice.

Rol virusuri în dezvoltarea leucemiei s-a demonstrat în experimente pe animale. La om, s-a dovedit pentru leucemia limfocitară T endemică acută (retrovirus HTLV-I), leucemie cu celule păroase (retrovirus HTLV-II) și pentru limfomul Burkitt (virusul ADN Epstein-Barr).

Se știe că radiatii ionizante poate provoca dezvoltarea leucemiei (radiații, sau fascicul, leucemie), iar frecvența mutațiilor depinde direct de doza de radiații ionizante. După atom-

După explozia de la Hiroshima și Nagasaki, incidența leucemiei acute și a mielozei cronice în rândul celor expuși a crescut de aproximativ 7,5 ori.

Printre chimic substanțe cu ajutorul cărora se poate induce leucemia, dibenzantracenul, benzopirenul, metilcolantrenul sunt de mare importanță, adică. substanțe blastomogene.

Patogenia leucemiei este asociată cu activarea oncogenelor celulare (proto-oncogene) sub influența diverșilor factori etiologici, ceea ce duce la afectarea proliferării și diferențierii celulelor hematopoietice și la transformarea lor malignă. La om, expresia crescută a unui număr de proto-oncogene a fost înregistrată în leucemie; ras(cromozomul 1) - pentru diferite leucemii; sora(cromozomul 22) - pentru leucemia cronică; C-ul meu(cromozomul 8) - cu limfom Burkitt.

Sens factori ereditari în dezvoltarea leucemiei este adesea subliniată de natura familială a bolii. Când se studiază cariotipurile celulelor leucemice, sunt detectate modificări în setul de cromozomi ai acestora - aberații cromozomiale.În leucemia mieloidă cronică, de exemplu, este detectată constant o scădere a autozomului celei de-a 22-a perechi de cromozomi a celulelor leucemice (cromozomul Ph" sau cromozomul Philadelphia). La copiii cu boala Down, în care cromozomul Ph" este de asemenea detectate, leucemia apare de 10-15 ori mai des.

Prin urmare, teoria mutației patogeneza leucemiei poate fi considerată cea mai probabilă. În același timp, dezvoltarea leucemiei (deși nu toate) este supusă regulilor progresia tumorii(Vorobiev A.I., 1965). Trecerea de la monoclonalitate a celulelor leucemice la policlonalitate stă la baza apariției celulelor de control, evacuarea lor din măduva osoasă și progresia bolii – criză blastică.

Clasificare. Luând în considerare gradul de creștere a numărului total de leucocite din sânge, inclusiv celulele leucemice, ele disting leucemic(zeci și sute de mii de leucocite în 1 μl de sânge), subleucemic(nu mai mult de 15.000-25.000 în 1 μl de sânge), leucopenic(numărul de leucocite este redus, dar celulele leucemice sunt detectabile) și aleucemic(nu există celule leucemice în sânge) Opțiuni leucemie.

Depinzând de gradul de diferențiere (maturitatea) celulelor sanguine tumorale și natura curentului leucemiile (maligne și benigne) se împart în acute și cronice.

Pentru leucemie acută caracterizată prin proliferarea celulelor blastice nediferențiate sau slab diferențiate leucemie („blastică”) si malignitatea cursului, pt leucemie cronică- proliferarea celulelor leucemice diferenţiate leucemii („citice”)și natura relativ benignă a cursului.

Indrumat de histo(cito)geneza leucemiei celulele, disting formele histo(cito)genetice ale leucemiei acute și cronice. Clasificarea histogenetică a leucemiei a suferit recent modificări semnificative în legătură cu noile idei despre hematopoieză. Diferența fundamentală dintre noua schemă hematopoietică

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) este identificarea claselor de celule precursoare ale diferiților germeni hematopoietici.

Se crede că celula pluripotentă asemănătoare limfocitelor stem din măduva osoasă este singurul element cambial pentru toți germenii hematopoiezei. Celula reticulară și-a pierdut sensul de „maternă”; nu este o celulă hematopoietică, ci o celulă stromală specializată a măduvei osoase. O celulă stem hematopoietică aparține clasei I de celule progenitoare pluripotente. Clasa II este reprezentată de celule precursoare pluripotente determinate parțial ale mielo- și limfopoiezei. Clasa III constă din celule precursoare unipotente ale limfocitelor B, limfocitelor T, leucopoiezei, eritropoiezei și trombocitopoiezei. Celulele precursoare din primele trei clase nu au caracteristici morfologice care să le permită să fie clasificate ca o linie specifică a hematopoiezei. Clasa a IV-a este formată din celule proliferante - în primul rând blasti (mieloblast, limfoblast, plasmablast, monoblast, eritroblast, megacarioblast), care au o caracteristică morfologică, inclusiv citochimică, caracteristică (conținutul unui număr de enzime, glicogen, glicozaminoglicani, lipide). Clasa V este reprezentată de celulele hematopoietice mature și VI - mature.

Bazat idei moderne despre hematopoieza printre leucemie acută Se disting următoarele forme histogenetice: nediferențiat, mieloblastic, limfoblastic, monoblastic (mielomonoblastic), eritromieloblasticȘi megacarioblastic. Leucemia acută nediferențiată se dezvoltă din celule precursoare din primele trei clase, lipsite de semne morfologice de apartenență la una sau la alta serie de hematopoieze. Formele rămase de leucemie acută provin din celulele progenitoare de clasa IV, adică. din celulele blastice.

Leucemie cronicăîn funcţie de numărul de celule hematopoietice maturizate din care provin, acestea se împart în: 1) leucemie de origine mielocitară; 2) leucemie de origine limfocitara; 3) leucemie de origine monocitară. La leucemie cronică origine mielocitară includ: leucemie mieloidă cronică, eritromieloză cronică, eritremie, policitemie vera. La leucemie cronică seria de limfocite includ: leucemie limfocitară cronică, limfomatoză cutanată (boala Sezary) și leucemie paraproteinemică (mielom; macroglobulinemie Waldenström primară; boala lanțului greu Franklin). La leucemie cronică origine monocitară includ leucemia monocitară (mielomonocitară) și histiocitoza (histiocitoza X) (vezi clasificarea tumorilor țesuturilor hematopoietice și limfatice).

Patologic anatomia are o anumită originalitate, legată atât de leucemia acută, cât și de cea cronică, și există, de asemenea, o anumită specificitate a diverselor lor forme.

Leucemie acută

Diagnosticul de leucemie acută se bazează pe detectarea în măduva osoasă (puncție sternală) celule blastice. Uneori numărul lor poate fi

poate fi de 10-20%, dar apoi se găsește un grup de multe zeci de explozii în trefina ilionului. În leucemia acută, atât în ​​sângele periferic, cât și în mielogramă, așa-numita insuficiență leucemică (hiatus leucemicus)- o creștere bruscă a numărului de sufluri și elemente mature singulare în absența formelor de maturare tranzitorie.

Leucemia acută se caracterizează prin înlocuirea măduvei osoase cu elemente tinere puternice și prin infiltrarea acestora în splina, ficat, ganglioni limfatici, rinichi, creier, membranele sale și alte organe, gradul căruia variază în diferite forme de leucemie. Forma de leucemie acută se stabilește pe baza caracteristicilor citochimice ale celulelor blastice (Tabelul 11). Când leucemia acută este tratată cu medicamente citostatice, se dezvoltă adesea aplazia măduvei osoase și pancitopenia.

Leucemie acută în copii au unele caracteristici. În comparație cu leucemia acută la adulți, acestea sunt mult mai frecvente și se caracterizează printr-o distribuție mai largă a infiltrației leucemice atât în ​​organele hematopoietice, cât și în cele nehematopoietice (cu excepția gonadelor). La copii, mai des decât la adulți, se observă leucemie cu infiltrate nodulare (asemănătoare tumorii), în special în zona timusului. Leucemia acută limfoblastică (dependentă de T) este mai frecventă; leucemia mieloblastică, ca și alte forme de leucemie acută, este detectată mai rar. Formele speciale de leucemie acută la copii sunt leucemia congenitală și cloroleucemia.

Leucemie acută nediferențiată. Se caracterizează prin infiltrarea măduvei osoase (Fig. 130), a splinei, a ganglionilor limfatici și a formațiunilor limfoide (amigdale, foliculi limfatici de grup și solitari), a membranelor mucoase, a pereților vasculari, a miocardului, a rinichilor, a creierului, a meningelor și a altor organe ale unui tip omogen cu hematopoieza celulelor nediferenţiate. Tabloul histologic al acestei infiltrații leucemice este foarte uniform. Splina și ficatul sunt mărite, dar doar ușor. Măduva osoasă a oaselor plate și tubulare este roșie, suculentă, uneori cu o nuanță cenușie. Datorită infiltrației leucemice a mucoasei bucale și a țesutului amigdalelor, apar gingivita necrotică și amigdalita - amigdalita necrozanta. Uneori apare o infecție secundară, iar leucemia acută nediferențiată are loc ca boala septica.

Infiltrarea leucemică a organelor și țesuturilor este combinată cu fenomenele sindrom hemoragic, a cărei dezvoltare se explică nu numai prin distrugerea pereților vaselor de sânge de către celulele leucemice, ci și prin anemie, o încălcare a formării trombocitelor ca urmare a înlocuirii măduvei osoase cu celule hematopoietice nediferențiate. hemoragii de diferite tipuri apar în piele, mucoase, organe interne și destul de des în creier (vezi Fig. 130). Pacienții mor din cauza hemoragiei cerebrale, sângerări gastrointestinale, complicații ulcerative necrotice și sepsis.

Tabelul 11. Caracteristicile citochimice ale diferitelor forme de leucemie

Formă de leucemie acută	Reacții nutritive			Reacții la enzime
	glicogen (reacție CHI)	glicozaminoglicani	lipide (Sudanul negru)	peroxidaza	fosfatază acidă	a-naftil esterază	cloracetat esterază
Nediferențiat	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ
Mieloblastic	Pozitiv	La fel	Pozitiv	Pozitiv	Pozitiv	Slab pozitiv	Pozitiv
Promielocitară	Puternic pozitiv	Pozitiv	La fel	Puternic pozitiv	Slab pozitiv	La fel	Puternic pozitiv
Limfoblastic	Pozitiv sub formă de bulgări	Negativ	Negativ	Negativ	Uneori pozitiv	Negativ	Negativ
Monoblastic	Slab pozitiv	La fel	Slab pozitiv	Slab pozitiv	Foarte pozitiv	Pozitiv	La fel
Mielomonoblastic	Difuz pozitiv	» »	La fel	Foarte pozitiv	Pozitiv	La fel	Slab pozitiv
Eritromieloblastic	Pozitiv	» »	Reacțiile depind de apartenența elementelor de blast la una sau la alta serie (mieloblaste, monoblaste, blasturi nediferențiate)
Plasmablastic	Identificat prin morfologia celulară caracteristică și prezența paraproteinei în serul sanguin
Megacarioblastic	Identificate prin morfologia celulară caracteristică

Orez. 130. Leucemie acută:

a - măduva osoasă, formată din celule omogene nediferențiate; b - hemoragie în lobul frontal al creierului

Un tip de leucemie acută nediferențiată este cloroleucemie, care apare adesea la copii (de obicei băieți sub 2-3 ani). Cloroleucemia se manifestă prin excrescențe tumorale în oasele craniului facial, mai rar în alte oase ale scheletului și foarte rar în organele interne (ficat, splină, rinichi). Nodurile tumorale au o culoare verzuie, care a servit drept bază pentru denumirea acestui tip de leucemie. Culoarea tumorii este asociată cu prezența în ea a produselor de sinteză a hemoglobinei - protoporfirine. Ganglionii tumorali constau din celule atipice nediferențiate ale liniei mieloide.

Leucemie mieloidă acută (leucemie mieloidă acută). Această formă de leucemie acută se manifestă prin infiltrarea măduvei osoase, splinei, ficatului, rinichilor, mucoaselor și, mai rar, a ganglionilor limfatici și a pielii cu celule tumorale precum mieloblastele. Aceste celule au o serie de caracteristici citochimice (vezi Tabelul 11): conțin glicogen și incluziuni sudanofile și dau o reacție pozitivă la peroxidază, α-naftil esterază și cloroacetat esterază.

Măduva osoasă devine roșie sau cenușie, uneori capătă o nuanță verzuie (asemănătoare puroiului). (măduvă osoasă pioidă). Splina și ficatul se măresc ca urmare a infiltrației leucemice, dar nu ajung la dimensiuni mari. Același lucru se poate spune despre ganglionii limfatici. Infiltrarea celulelor blastice nu numai în măduva osoasă, splină și ficat, ci și în membrana mucoasă a tractului gastrointestinal este foarte caracteristică, rezultând necroză în cavitatea bucală, amigdale, faringe (Fig. 131) și stomac. În rinichi apar ca difuze,

și infiltrate focale (tumorale). În 1/3 din cazuri se dezvoltă infiltrație leucemică a plămânilor („pneumonită leucemică”), în 1/4 din cazuri - infiltrație leucemică a meningelor („meningită leucemică”). Fenomenele de diateză hemoragică sunt puternic exprimate. Hemoragiile sunt observate în membranele mucoase și seroase, în parenchimul organelor interne și adesea în creier. Pacienții mor din cauza sângerării, a proceselor ulcerative necrotice, a infecției asociate și a sepsisului.

În ultimii ani, terapia activă (agenți citostatici, Υ-iradiere, antibiotice, anti-

medicamentele brinolitice) au schimbat semnificativ tabloul acutului

leucemie nediferenţiată şi mieloblastică. Necroza extinsă în cavitatea bucală și faringe a dispărut, iar fenomenele de diateză hemoragică au devenit mai puțin pronunțate. În același timp, ca urmare a creșterii speranței de viață a pacienților cu leucemie acută, au devenit mai frecvente leziunile extramedulare precum „pneumonita leucemică”, „meningita leucemică” etc. În legătură cu terapia cu agenți citostatici, au devenit mai frecvente cazurile de leziuni ulcerativ-necrotice ale stomacului și intestinelor.

Leucemie acută promielocitară. Se distinge prin malignitate, rapiditate de curs și severitatea sindromului hemoragic (trombocitopenie și hipofibrinogenemie). Celulele leucemice care infiltrează organele și țesuturile se caracterizează prin următoarele caracteristici morfologice: polimorfism nuclear și celular, prezența pseudopodiilor și a granulelor de glicozaminoglican în citoplasmă (vezi Tabelul 11). Aproape toți pacienții cu această formă de leucemie acută mor din cauza hemoragiei cerebrale sau a sângerării gastrointestinale.

Leucemie limfoblastică acută. Apare mult mai des la copii (80% din cazuri) decât la adulți. Infiltrația leucemică este cel mai pronunțată în măduva osoasă, splină, ganglioni limfatici, sistemul limfatic al tractului gastrointestinal, rinichi și glanda timus. Măduva osoasă a oaselor spongioase și tubulare este roșie purpurie și suculentă. Splina crește brusc, devine suculentă și roșie, modelul său este șters. De asemenea, ganglionii limfatici (mediastin, mezenteric) cresc semnificativ; atunci când sunt tăiați, țesutul lor este alb-roz și suculent. Glanda timus are același aspect, care ajunge la străin

unde gigantice ca dimensiuni. Adesea, infiltratul leucemic se extinde dincolo de glanda timus și crește în țesutul mediastinului anterior, comprimând organele cavității toracice (Fig. 132).

Infiltratele leucemice în această formă de leucemie constau din limfoblaste, a căror caracteristică citochimică caracteristică este prezența glicogenului în jurul miezului (vezi Tabelul 11). Limfoblastele aparțin sistemului T al limfopoiezei, ceea ce poate explica atât așezarea rapidă a blastelor în zonele dependente de T ale ganglionilor limfatici și splinei, cât și creșterea dimensiunii lor simultan cu infiltrarea leucemică a măduvei osoase. Infiltratele limfoblastice ar trebui considerate o expresie a progresiei leucemiei natura metastatica, care apar în afara ţesutului limfatic. Astfel de infiltrate sunt deosebit de frecvente în membranele și substanța creierului și a măduvei spinării, care se numește neuroleucemie.

Leucemia limfoblastică acută răspunde bine la tratamentul cu agenți citostatici. La 90% dintre copii, este posibil să se obțină o remisie stabilă, adesea pe termen lung (5-10 ani). Fără terapie, evoluția acestei forme, ca și alte forme de leucemie acută, progresează: anemia crește, se dezvoltă sindromul hemoragic, apar complicații de natură infecțioasă etc.

Leucemie plasmablastică acută. Această formă de leucemie acută apare din celulele precursoare ale limfocitelor B capabile să producă imunoglobuline. Această capacitate este păstrată și de plasmablastele tumorale. Ele secretă imunoglobuline patologice - paraproteine, prin urmare leucemia plasmablastică acută aparține grupului hemoblastoze paraproteinemice. Infiltrația leucemică plasmablastică se găsește în măduva osoasă, splină, ganglioni limfatici, ficat, piele și alte organe. Număr mare plasmablastele se găsesc și în sânge.

Leucemie acută monoblastică (mielomonoblastică). Nu este foarte diferită de leucemia mieloblastică acută.

Leucemie eritromieloidă acută (eritromieloză acută di Guglielmo). Aceasta este o formă rară (1-3% din toate leucemiile acute), în care în măduva osoasă există o proliferare atât a eritroblastelor, cât și a altor celule nucleate de eritropoieză, precum și mieloblaste, monoblaste.

Orez. 132. Creșteri tumorale în glanda timus în leucemia limfoblastică acută

și explozii nediferențiate. Ca urmare a inhibării hematopoiezei, apar anemie, leucocitopenie și trombocitopenie. Splina și ficatul sunt mărite.

Leucemie acută megacarioblastică. Una dintre cele mai rare forme de leucemie acută, care se caracterizează prin prezența în sânge și în măduva osoasă, împreună cu blasturi nediferențiate, a megacarioblastelor, megacariocitelor malformate și acumulărilor de trombocite. Numărul de trombocite din sânge crește la 1000-1500x10 9 /l.

leucemie congenitala, detectat în prima lună după naștere este extrem de rar. Apare de obicei sub formă de leucemie mieloblastică, curge extrem de rapid, cu spleno- și hepatomegalie, ganglioni limfatici măriți, infiltrație leucemică difuză și nodulară pronunțată a multor organe (ficat, pancreas, stomac, rinichi, piele, membrane seroase). Infiltrarea leucemică severă de-a lungul venei ombilicale și a tracturilor portale ale ficatului indică o răspândire hematogenă a procesului de la mamă la făt, deși mamele copiilor cu leucemie congenitală suferă rareori de leucemie. De obicei copiii mor din cauza manifestărilor sindromului hemoragic.

Leucemie cronică

Leucemii cronice de origine mielocitară

Aceste leucemii sunt diverse, dar locul principal printre ele este ocupat de leucemia mieloidă cronică, eritromieloza cronică, eritremia și policitemia vera.

Leucemie mieloidă cronică (mieloză cronică). Această leucemie trece prin două etape: monoclonal benign și policlonal malign. Prima etapă, care durează câțiva ani, se caracterizează prin creșterea leucocitozei neutrofile cu o trecere la mielocite și promielocite și o splina mărită. Celulele măduvei osoase în acest stadiu al leucemiei nu diferă morfologic și în capacitatea lor de a fagocita de cele normale, cu toate acestea, ele conțin așa-numitul cromozom Ph (Philadelphia), rezultat din ștergerea cromozomilor perechii a 22-a. În a doua etapă, care durează de la 3 la 6 luni (etapa terminală), monoclonalitatea este înlocuită cu policlonalitate. Ca urmare, apar forme blastice (mieloblaste, mai rar eritroblaste, monoblaste și celule blastice nediferențiate), al căror număr crește atât în ​​măduva osoasă, cât și în sânge. (criza explozivă). Marcat creștere rapidă apare numărul de leucocite din sânge (până la câteva milioane în 1 μl), mărirea splinei, ficatului, ganglionilor limfatici, infiltrarea leucemică a pielii, trunchiurile nervoase, meningele, trombocitopenia, se dezvoltă sindromul hemoragic.

La autopsie La cei care au murit de leucemie mieloidă cronică în stadiul terminal, se găsesc modificări deosebit de pronunțate în măduva osoasă, sânge, splină, ficat și ganglioni limfatici. Măduvă osoasă oase plate, epifize și diafize ale oaselor lungi suculente, purulente gri-roșii sau gri-gălbui! (măduvă osoasă pioidă). La

Examenul histologic al măduvei osoase relevă promielocite și mielocite, precum și celule blastice. Există celule cu modificări ale nucleilor (nuclei urâți) și citoplasmei, fenomene de picnoză sau carioliză. Semne de osteoscleroză reactivă sunt uneori observate în țesutul osos. Sânge gri-roșu, organele sunt anemice.

Splină puternic mărită (Fig. 133), ocupând uneori aproape toată cavitatea abdominală; greutatea sa ajunge la 6-8 kg. Pe secțiune este de culoare roșu închis, uneori se găsesc infarcte ischemice. Țesutul splinei deplasează infiltratul leucemic în principal din celulele seriei mieloide, printre care sunt vizibile blastele; foliculii sunt atrofici. Scleroza și hemosideroza pulpei sunt adesea întâlnite. Cheaguri de sânge leucemic apar în vase.

Ficat crescut semnificativ (greutatea sa ajunge la 5-6 kg). Suprafața sa este netedă, țesutul este gri-maro când este tăiat. Infiltrația leucemică se observă de obicei de-a lungul sinusoidelor, mult mai rar este vizibilă în tracturile portal și capsulă. Hepatocite în stare de degenerare grasă; se observă uneori hemosideroză hepatică.

Ganglionii limfatici semnificativ mărită, moale, de culoare gri-roșu. Infiltrarea leucemică a țesutului lor este exprimată în diferite grade; se observă şi în amigdale, grup Și limfa solitara

Orez. 133. Leucemie mieloidă cronică:

a - splina mărită (greutate 2800 g); b - stază leucemică și cheaguri de sânge în vasele inimii

foliculii tic ai intestinelor, rinichilor, pielii, Uneori creier Și scoicile sale (neuroleucemie). Un număr mare de celule leucemice apar în lumenul vaselor de sânge, se formează stază leucemică și cheaguri de sânge(vezi Fig. 133) și se infiltrează în peretele vascular. În legătură cu aceste modificări vasculare, sunt frecvente atât atacurile de cord, cât și hemoragiile. Destul de des, în leucemia mieloidă cronică se găsesc manifestări autoinfecții.

Grupul legat de leucemia mieloidă cronică este format din leucemie osteomieloidăȘi mielofibroza,în care, împreună cu semnele de leucemie mieloidă, se remarcă înlocuirea măduvei osoase cu os sau țesut conjunctiv. Procesul este caracterizat printr-un curs benign pe termen lung.

Terapia cu agenți citostatici duce la modificări ale morfologiei leucemiei mieloide cronice. Odată cu suprimarea focarelor de infiltrație leucemică și dezvoltarea fibrozei în locul lor, se remarcă întinerirea formelor celulare, apariția focarelor metastatice și a creșterilor tumorale sau aplazia și pancitopenia măduvei osoase.

Eritromieloză cronică- o formă rară de leucemie. Aceasta este o tumoare a mugurilor roșii și albi ai țesutului hematopoietic, în care eritrocariocite, mielocite, promielocite și blasturi cresc în măduva osoasă, splină și ficat. Un număr mare dintre aceste celule se găsesc și în sânge. Se remarcă splenomegalie severă. În unele cazuri, este asociată mielofibroza (forma lui Vagan de eritromieloză cronică).

Eritremie. Apare de obicei la vârstnici și se caracterizează printr-o creștere a masei de celule roșii din sânge în fluxul sanguin, pletor. Creste si numarul de trombocite si granulocite, apare hipertensiunea arteriala, tendinta la tromboza si splenomegalia. În măduva osoasă cresc toți germenii, dar predominant eritrocitele. Procesul durează mult timp într-o manieră benignă, dar de obicei se termină prin transformarea în leucemie mieloidă cronică cu apariția focarelor de infiltrare leucemică în organe.

Tabloul patologic Eritremia este destul de tipică. Toate organele sunt puternic congestionate, iar cheaguri de sânge se formează adesea în artere și vene. Măduva grasă a oaselor lungi devine roșie. Splina se mărește brusc. Apare hipertrofia miocardică, în special a ventriculului stâng. În măduva osoasă, splina și ficat în stadiu timpuriu eritremie, focare de hematopoieza extramedulară sunt detectate cu un numar mare megacariocite, iar în stadiul târziu, când procesul se transformă în leucemie mieloidă, - focare de infiltrație leucemică.

Policitemia vera(boala Vaquez-Osler) este aproape de eritremie. Există și cronică leucemie megacariocitară, ceea ce este extrem de rar.

Leucemii cronice de origine limfocitară

Aceste forme sunt împărțite în două grupe: prima constă în leucemie limfocitară cronică și limfomatoza adiacentă a pielii (boala Sézary), a doua - leucemie paraproteinemică.

Leucemie limfocitară cronică.Apare de obicei la persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă, în unele cazuri la membrii aceleiași familii, se dezvoltă din limfocitele B și are un curs benign pe termen lung. Conținutul de leucocite din sânge crește brusc (până la 100x10 9 /l), printre acestea predominând limfocitele. Infiltratele leucemice din limfocitele tumorale sunt cele mai pronunțate în măduva osoasă, ganglionii limfatici, splină și ficat, ceea ce duce la o mărire a acestor organe. Limfocitele tumorale B produc foarte puțină imunoglobulină. În acest sens, imunitatea umorală în leucemia limfocitară cronică este brusc suprimată, iar pacienții se confruntă adesea cu complicații de natură infecțioasă. Această formă de leucemie se caracterizează prin dezvoltarea și reacții autoimune,în special afecţiunile hemolitice şi trombocitopenice autoimune.

Pe fondul unui curs benign de leucemie limfocitară cronică, criză de explozie și generalizarea procesului, care în unele cazuri duce la moarte. Cu toate acestea, mai des pacienții mor din cauza infecțiilor și a complicațiilor autoimune.

Pe autopsie principalele modificari se gasesc in maduva osoasa, ganglionii limfatici, splina, ficat si rinichi.

Măduvă osoasă oasele plate și tubulare sunt roșii, dar spre deosebire de leucemia mieloidă, există zone de măduvă osoasă roșie în diafizele oaselor tubulare Culoarea galbena. Examenul histologic evidențiază focare de proliferare a celulelor tumorale în țesutul măduvei osoase (Fig. 134). În cazuri extreme, tot țesutul mieloid

Orez. 134. Leucemie limfocitara cronica:

a - măduvă osoasă, limfocite tumorale; b - pachete de ganglioni mariti de-a lungul aortei

măduva osoasă este înlocuită cu infiltrat limfocitar leucemic și rămân intacte doar mici insule de hematopoieză mieloidă.

Ganglionii limfatici toate zonele corpului sunt mărite brusc, fuzionandu-se în pachete uriașe moi sau dense (vezi Fig. 134). Când sunt tăiate, sunt suculente, albe și roz. Dimensiunea amigdalelor, grupului și foliculilor limfatici solitar ai intestinului, care reprezintă și un țesut suculent alb-roz, crește. Mărirea ganglionilor limfatici și a formațiunilor limfatice este asociată cu infiltrarea lor leucemică, ceea ce duce la o perturbare bruscă a structurii acestor organe și țesuturi; Limfocitele infiltrează adesea capsula ganglionilor limfatici și țesuturile din jur.

Splină atinge dimensiuni semnificative, greutatea acestuia crește (până la 1 kg). Are o consistență cărnoasă și este roșie la tăiere; foliculii sunt reținuți sau pierduți în pulpă. Infiltratul limfocitar leucemic afectează în primul rând foliculii, care devin mari și se contopesc. Limfocitele proliferează apoi în pulpa roșie, pereții vaselor, trabecule și capsula splinei.

Ficat mărită, densă, maro deschis la tăiere. Adesea, mici noduli gri-alb sunt vizibili de la suprafață și pe secțiune. Infiltrarea limfocitară are loc în principal de-a lungul căilor porte (Fig. 135). Hepatocitele sunt într-o stare de degenerare proteică sau grasă.

Rinichi mărită, densă, de culoare gri-brun. Infiltrația lor leucemică este atât de pronunțată încât structura rinichilor nu este dezvăluită pe secțiune.

Infiltrația leucemică se observă și în multe organe și țesuturi (mediastin, mezenter, miocard, membrane seroase și mucoase) și este nu numai difuză, ci și focală cu formarea de noduri de diferite dimensiuni.

Orez. 135. Infiltrarea leucemică a căilor porte ale ficatului în leucemia limfocitară cronică

Modificările descrise caracteristice leucemiei limfocitare cronice sunt completate complicații infecțioase, precum pneumonia și manifestările stări hemolitice- icter hemolitic, hemoragii diapedetice, hemosideroza generala.

Trebuie avut în vedere faptul că, pe lângă afectarea generalizată a ganglionilor limfatici, mărirea moderată a splinei și ficatului în leucemia limfocitară cronică, există cazuri de creștere accentuată. numai anumite grupuri de ganglioni limfatici(de exemplu, mediastin, mezenteric, cervical, inghinal). În astfel de cazuri, există pericolul de comprimare a organelor învecinate (de exemplu, compresia inimii, esofagului, traheei cu afectarea ganglionilor limfatici ai mediastinului; compresia venei porte și a ramurilor sale cu dezvoltarea hipertensiunii portale și ascită cu afectarea ganglionilor limfatici ai mezenterului și a porții hepatice).

Limfomatoza pielii sau boala Sézary. Aceasta este o formă particulară de leucemie limfocitară cronică, care se caracterizează prin infiltrarea limfocitelor T tumorale în principal în piele. În timp, măduva osoasă este implicată în proces, conținutul de leucocite din sânge crește, apar celule caracteristice (celule Sezary), ganglionii limfatici periferici și splina se măresc.

Leucemie paraproteinemică. Acest grup include tumorile care apar din celulele sistemului limfocitelor B (precursori ai celulelor plasmatice), a căror funcție este cunoscută ca fiind asociată cu răspunsurile imune umorale. Caracteristica principală a leucemiei paraproteinemice, care se mai numește boli imunoproliferative maligne, este capacitatea celulelor tumorale de a sintetiza imunoglobuline omogene sau fragmente ale acestora - paraproteine(P/g-imunoglobuline patologice sau monoclonale). Patologia imunoglobulinelor determină atât unicitatea clinică, cât și morfologică a leucemiilor paraproteinemice, care includ mielomul, macroglobulinemia primară (Waldenström) și boala lanțului greu (Franklin).

Cel mai important dintre leucemiile paraproteinemice este mielomul.

Mielom- o boală destul de comună, descrisă pentru prima dată de O.A. Rustitsky (1873) și Kaler (1887). Boala se bazează pe proliferarea celulelor tumorale din seria limfoplasmocitară - celule de mielom(Fig. 136) atât în ​​măduva osoasă cât și în afara acesteia. Mielomatoza măduvei osoase duce la distrugerea osoasă.

În funcție de natura celulelor de mielom, acestea se disting celulă plasmocitară, plasmablastică, polimorfăȘi mielom cu celule mici(Strukov A.I., 1959). Mieloamele cu celule polimorfe și cu celule mici sunt clasificate ca tumori slab diferențiate. Celulele de mielom secretă paraproteine, care se găsesc în sângele și urina pacienților, precum și în celulele de mielom în sine. Datorită faptului că în mielom în ser de sânge și urină detectate biochimic

Orez. 136. Celula de mielom. Tubii dilatați brusc ai reticulului endoplasmatic (RE) sunt umpluți cu acumulări de proteine ​​- paraproteine.

Eu sunt miezul. Model de difracție a electronilor. x23.000.

Trăi tipuri diferite imunoglobuline patologice, sunt mai multe opțiuni biochimice mieloame (A-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones). Proteina Bence Jones, care se găsește în urină, este unul dintre tipurile de paraproteine ​​secretate de celula mielomului; trece liber prin filtrul glomerular al rinichilor, deoarece are o greutate moleculară extrem de scăzută.

De obicei, mielomul apare în varianta aleucemică, dar este posibil și ca celulele de mielom să fie prezente în sânge.

Morfologic În funcție de natura infiltratelor de mielom, care sunt de obicei localizate în măduva osoasă și oase, se disting forme difuze, difuze nodulare și multinodulare de mielom.

DESPRE formă difuză se spune când infiltrarea mielomului difuz a măduvei osoase este combinată cu osteoporoza. La formă nodulară difuză pe fondul mielomatozei difuze a măduvei osoase apar ganglioni tumorali; la formă cu mai multe noduri Nu există infiltrație difuză de mielom.

Proliferarea celulelor de mielom este observată mai des în oase plate (coaste, oase ale craniului) și coloana vertebrala, mai rar – în oasele tubulare (humerus, femur). Ea duce la distrugereţesut osos (Fig. 137).

În zonele de proliferare a celulelor de mielom în lumenul canalului central al osteonului sau în fasciculul osos de sub endost, substanța osoasă devine cu granulație fină, apoi se lichefiază, apar osteoclaste în ea, iar endostul se exfoliază. Treptat, întregul fascicul osos se transformă în așa-numitul os lichid și este complet resorbit, canalele osteonului devin largi. Se dezvoltă „resorbția axilară” a osului, ceea ce explică caracteristica mielomului multiplu osteolizaȘi osteoporoza- formarea de defecte cu pereți netezi, parcă ștanțate în absența sau formarea osoasă foarte slabă. Oasele devin

Orez. 137. Mielom:

a - coloana vertebrală pe o tăietură - hemoragii la discurile intervertebrale; b - radiografia aceleiasi coloane: osteoporoza; c - tablou histologic: infiltrare cu celule de mielom; d - oase ale craniului cu multiple, parcă ștampilate, defecte ale substanței osoase; d - resorbtia axilara a fasciculului osos; e - nefroză paraproteinemică, acumulare de mase proteice în lumenul tubilor renali; g - mielomatoza coastelor

fragil, ceea ce explică fracturile frecvente în mielomul multiplu. Datorită distrugerii osoase în mielom, se dezvoltă hipercalcemie, care este asociată cu dezvoltarea frecventă a metastazelor calcaroase.

Pe lângă măduva osoasă și oase, infiltrarea celulelor mielomului este aproape constant observată în organe interne: splină, ganglioni limfatici, ficat, rinichi, plămâni etc.

O serie de modificări ale mielomului sunt asociate cu secreția de către celulele tumorale paraproteină. Acestea includ: 1) amiloidoza (AL-amiloidoza); 2) depunerea de substanțe asemănătoare amiloidului și cristaline în țesuturi; 3) dezvoltarea edemului paraproteinemic sau a paraproteinozei organelor (paraproteinoză a miocardului, plămâni, nefroză paraproteinemică), care este însoțită de insuficiența lor funcțională. Cea mai importantă dintre modificările paraproteinemice este nefroza paraproteinemică, sau nefropatie de mielom, care este cauza decesului la 1/3 dintre bolnavii de mielom. Nefroza paraproteinemică se bazează pe „înfundarea” rinichilor cu paraproteina Bence-Jones (vezi Fig. 137), ducând la scleroza medulară și apoi a cortexului și încrețirea rinichilor. (rinichi zgâriți de mielom). În unele cazuri, nefroza paraproteinemică este combinată cu amiloidoza renală.

În mielomul multiplu, datorită acumulării de paraproteine ​​în sânge și a stazei proteice în vase, un sindromul de hipervâscozitateȘi comă paraproteinemică.

Din cauza lipsei de apărare imunologică în plasmocitom, nu este neobișnuit modificări inflamatorii (pneumonie, pielonefrită), care apar pe fondul paraproteinozei tisulare și sunt o expresie a autoinfecției.

Macroglobulinemie primară- o boală rară care a fost descrisă pentru prima dată de Waldenström în 1944. Acesta este unul dintre tipurile de leucemie cronică de origine limfocitară, în care celulele tumorale secretă macroglobulină patologică - IgM. Boala se caracterizează prin mărirea splinei, ficatului și ganglionilor limfatici, care este asociată cu infiltrarea lor leuotică. Distrugerea oaselor este rară. Un sindrom hemoragic foarte tipic se dezvoltă în legătură cu hiperproteinemie, o creștere bruscă a vâscozității sângelui, inferioritatea funcțională a trombocitelor, încetinirea fluxului sanguin și staza în vasele mici. Cele mai frecvente complicatii sunt hemoragiile, retinopatia paraproteinemica, coma paraproteinemica; amiloidoza este posibilă.

Boala lanțului greu descris de Franklin în 1963. Celulele tumorale din seria limfoplasmocitară produc în această boală un fel de paraproteină corespunzătoare fragmentului Fc al lanţului greu de IgG (de unde şi denumirea bolii). De regulă, există o creștere a ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei ca urmare a infiltrării acestor organe de către celulele tumorale. Nu există modificări osoase, implicarea măduvei osoase nu este o regulă. Bolnavii mor

din infecția asociată (sepsis) datorată hipogammaglobulinemiei (starea de imunodeficiență).

Leucemii cronice de origine monocitară

Aceste leucemii includ leucemia monocitară cronică și histiocitoza.

Leucemie monocitară cronică apare de obicei la persoanele în vârstă, are un curs pe termen lung și benign, uneori cu o mărire a splinei, dar fără perturbarea hematopoiezei măduvei osoase. Cu toate acestea, această leucemie se termină de obicei într-o criză blastică cu proliferarea celulelor blastice în măduva osoasă și apariția lor în sânge și organele interne.

Histiocitoze (histiocitoză X) combină un grup de așa-numitele boli limfoproliferative borderline ale țesutului hematopoietic. Include granulomul eozinofil, boala Letterer-Sieve, boala Hand-Schüller-Christian.

Limfoamele sunt boli tumorale regionale ale țesutului hematopoietic și limfatic

Acest grup de boli include limfosarcomul, micoza fungoide, boala Sézary, reticulosarcomul, limfogranulomatoza (boala Hodgkin).

Limfoamele pot fi de origine cu celule B sau celule T. Aceasta este baza pentru clasificarea limfoamelor propusă de Lukez și Collins. Conform acestei clasificări, limfoamele cu celule B pot fi: limfoame cu celule mici (B), centrocitare, imunoblastice (B), limfocitare plasmatice și limfoame cu celule T - celule mici (T), din limfocite cu nuclee răsucite, imunoblastice (T) , și a prezentat, de asemenea, micoză fungoide și boala Sezary. În plus, există limfoame neclasificate. Din această clasificare rezultă că limfoamele cu celule mici și imunoblastice pot proveni atât din celulele B, cât și din celulele T. Limfoamele centrocitare și limfocitare plasmatice se dezvoltă numai din celulele B și numai din celulele T - limfoamele din limfocite cu nuclee răsucite, micoza fungoide și boala Sezary.

Etiologie și patogeneză. Limfoamele nu au nicio caracteristică în comparație cu leucemia. Trebuie subliniat că în condiţii terapie modernă Folosind agenți citostatici, unele limfoame (limfosarcom) „termină” adesea stadiul terminal al leucemiei. În același timp, ei înșiși sunt capabili să se „transforme” în leucemie. Rezultă de aici că distincția dintre tumorile sistemului sanguin în „difuze” și „regionale”, care este necesară în interesul nosologiei, este foarte condiționată din punctul de vedere al oncogenezei.

Anatomie patologică. Fiecare limfom are un tablou morfologic caracteristic.

Limfosarcom- o tumoare malignă care provine din celulele din seria limfocitară. Această tumoare afectează sistemul limfatic

ganglioni, mai des - mediastinali și retroperitoneali, mai rar - inghinali și axilari. Este posibil ca o tumoare să se dezvolte în țesutul limfatic al tractului gastrointestinal, splinei și alte organe. Inițial, tumora este de natură locală și limitată. Ganglionii limfatici cresc brusc, fuzionează împreună și formează pachete care comprimă țesuturile din jur. Nodurile sunt dense, gri-roz în secțiune, cu zone de necroză și hemoragie. Ulterior, are loc generalizarea procesului, i.e. metastaze limfogene și hematogene cu formarea de screeninguri multiple în ganglionii limfatici, plămâni, piele, oase și alte organe. Celulele tumorale, cum ar fi limfocitele B sau T, prolimfocitele, limfoblastele și imunoblastele cresc în ganglionii limfatici.

Pe această bază, se disting următoarele: variante histo(cito)logice limfom: limfocitar, prolimfocitar, limfoblastic, imunoblastic, limfoplasmocitar, african (tumoare Burkitt). Tumorile formate din limfocite și prolimfocite mature se numesc limfocitoame, cele ale limfoblastelor și imunoblastelor se numesc limfosarcom (Vorobiev A.I., 1985).

Dintre limfosarcom atentie speciala merită limfom african sau tumora lui Burkitt.

Tumora lui Burkitt- o boală endemică întâlnită în rândul populației din Africa Ecuatorială (Uganda, Guineea-Bissau, Nigeria), cazuri sporadice sunt observate în tari diferite. Copiii cu vârsta cuprinsă între 4-8 ani sunt de obicei afectați. Cel mai adesea tumora este localizată în maxilarul superior sau inferior (Fig. 138), precum și în ovare. Mai rar, rinichii, glandele suprarenale și ganglionii limfatici sunt implicați în proces. Destul de des, se observă generalizarea tumorii care afectează multe organe. Tumora este formată din celule mici asemănătoare limfocitelor, printre care sunt împrăștiate macrofage mari cu citoplasmă ușoară, ceea ce creează o imagine deosebită a unui „cer înstelat” (cer înstelat)(vezi Fig. 138). Dezvoltarea limfomului african este asociată cu un virus asemănător herpesului, care a fost identificat din ganglionii limfatici ai pacienților cu această tumoare. Incluziunile asemănătoare virusului se găsesc în limfoblastele limfomului.

Micoza fungoida- limfom cu celule T relativ benign al pielii, se referă la așa-numita limfomatoză a pielii. Nodurile tumorale multiple din piele constau în proliferarea celulelor mari cu un număr mare de mitoze. În infiltratul tumoral se găsesc și celule plasmatice, histiocite, eozinofile și fibroblaste. Nodulii au o consistență moale, ies deasupra suprafeței pielii, asemănând uneori cu forma unei ciuperci, au o culoare albăstruie și se ulcerează ușor. Nodurile tumorale se găsesc nu numai în piele, ci și în mucoasele, mușchii și organele interne. Anterior, dezvoltarea tumorii era asociată cu invazia miceliului fungic, de unde denumirea eronată a bolii.

boala lui Sezary- limfom T-limfocitar al pielii cu leucemie; se referă la limfomatoza pielii. Leziuni ale măduvei osoase, prezență

Orez. 138. Limfom african (tumora Burkitt):

a - localizarea tumorii în maxilarul superior; b - imaginea histologică a tumorii - „cerul înstelat” (preparat de G.V. Savelyev)

celulele tumorale din sânge observate în boala Sézary au servit drept bază pentru clasificarea acesteia în unele cazuri ca leucemie limfocitară cronică.

Infiltrarea limfocitară a pielii se termină cu formarea de ganglioni tumorali, cel mai adesea pe față, spate și picioare. În infiltratul tumoral al pielii, măduvei osoase și sângelui, se găsesc celule mononucleare atipice cu nuclei în formă de seceră - celule Cesari. Infiltrarea tumorală a ganglionilor limfatici, splinei, ficatului și rinichilor este posibilă, dar nu este niciodată semnificativă.

Reticulosarcom- o tumoare malignă a celulelor reticulare și histiocitelor. Trebuie remarcat faptul că criteriile morfologice pentru celulele tumorale aparținând reticulare și histiocite sunt foarte nesigure. Principala diferență histologică dintre reticulosarcom și limfosarcom este considerată a fi producția de fibre reticulare de către celulele tumorale, care împletesc celulele reticulosarcomului.

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin)- o boala cronica, recurenta, mai rar acuta in care cresterea tumorala are loc predominant la nivelul ganglionilor limfatici.

Morfologic Există limfogranulomatoze izolate și generalizate. La limfogranulomatoza izolată (locală). un grup de ganglioni limfatici este afectat. Cel mai adesea acestea sunt cervicale, medii

stinali sau retroperitoneali, mai rar - ganglioni limfatici axilari, inghinali, care cresc în dimensiune și devin fuzionați. La început sunt moi, suculente, gri sau gri-roz, cu un model de structură șters la tăiere. Ulterior, ganglionii devin densi, uscati, cu zone de necroza si scleroza. Localizarea primară a tumorii este posibilă nu în ganglionii limfatici, ci în splină, ficat, plămâni, stomac și piele. La limfogranulomatoza generalizata proliferarea țesutului tumoral este detectată nu numai în locul de localizare primară, ci și dincolo de granițele sale. În același timp, de regulă, crește splină. Pulpa sa este roșie la tăiere, cu multiple focare alb-gălbui de necroză și scleroză, ceea ce conferă țesutului splinei un aspect pestriț, „porfiritic” („splină porfiritică”). Dezvoltarea limfogranulomatozei generalizate se explică prin metastazele tumorale de la locul primar.

La examinare microscopica atât în ​​focarele de localizare primară a tumorii (de obicei în ganglionii limfatici), cât și în screening-urile metastatice ale acesteia, se constată proliferarea limfocitelor, histiocitelor și celulelor reticulare, printre care se numără celule gigantice, eozinofile, plasmocite și neutrofile. leucocite. Se formează elemente celulare polimorfe proliferante formațiuni nodulare, supus sclerozei și necrozelor, adesea cazeoase (Fig. 139). Cel mai caracteristic semn al limfogranulomatozei este proliferarea celule atipice, printre care se numără: 1) celule Hodgkin mici (asemănătoare limfoblastelor); 2) single-core

Orez. 139. Limfogranulomatoza:

a - formațiuni granulomatoase de celule polimorfe în ganglion; b - necroza si proliferarea tesutului de granulatie cu celule atipice

celule gigantice noi sau celule Hodgkin mari; 3) celule multinucleate Reed-Berezovsky-Sternberg, care de obicei iau dimensiuni gigantice. Originea acestor celule este probabil limfocitară, deși natura lor macrofagică nu poate fi exclusă, deoarece enzimele marker pentru macrofage - fosfatază acidă și esterază nespecifică - se găsesc în celule.

Focarele limfogranulomatoase suferă o anumită evoluție, reflectând progresia tumorii, în timp ce compoziția celulară a focarelor se modifică în mod natural. Folosind o biopsie (de obicei un ganglion limfatic), este posibil să se compare caracteristicile histologice și clinice ale limfogranulomatozei. Astfel de comparații au stat la baza clasificărilor clinice și morfologice moderne ale limfogranulomatozei.

Clasificare clinică și morfologică. Există 4 variante (stadii) ale bolii: 1) variantă cu predominanță a țesutului limfoid (limfohistiocitar); 2) scleroza nodulară (nodulară); 3) varianta de celule mixte; 4) opțiune cu suprimarea țesutului limfoid.

Opțiune cu predominanță de țesut limfoid caracteristice fazei precoce a bolii și formelor ei localizate. Corespunde stadiilor I-II ale bolii. Examenul microscopic evidențiază doar proliferarea limfocitelor mature și parțial a histiocitelor, ceea ce duce la estomparea modelului ganglionilor limfatici. Pe măsură ce boala progresează, varianta limfohistiocitară devine mixt-celulară.

Scleroza nodulară (nodulară). este caracteristică unei evoluții relativ benigne a bolii, iar procesul primar este adesea localizat în mediastin. Examenul microscopic relevă proliferarea țesutului fibros din jurul focarelor de acumulări celulare, printre care se găsesc celule Reed-Berezovsky-Sternberg, iar de-a lungul periferiei - limfocite și alte celule.

Varianta de celule mixte reflectă generalizarea bolii și corespunde stadiilor II-III ale acesteia. Examenul microscopic relevă semne caracteristice: proliferarea elementelor limfoide de diferite grade de maturitate, celule gigantice Hodgkin și Reed-Berezovsky-Sternberg; acumulări de limfocite, eozinofile, plasmocite, leucocite neutrofile; focare de necroză și fibroză.

Opțiune cu suprimarea (deplasarea) țesutului limfoid apare în cursul nefavorabil al bolii. Reflectă generalizarea limfogranulomatozei. În unele cazuri, există o proliferare difuză a țesutului conjunctiv, printre fibrele cărora există câteva celule atipice; în altele, țesutul limfoid este înlocuit cu celule atipice, printre care predomină celulele Hodgkin și celulele gigantice Reed-Berezovsky-Sternberg. ; scleroza este absentă. Se numește varianta cu deplasarea țesutului limfoid de către celule extrem de atipice sarcomul Hodgkin.

Astfel, progresia limfogranulomatozei se exprimă morfologic în modificarea secvenţială a celor trei variante ale sale: cu pre-

posesie de tesut limfoid, mixt-celular si cu supresie de tesut limfoid. Aceste variante clinice și morfologice pot fi considerate stadii ale limfogranulomatozei.

Trombocitopenie și trombocitopatie

Trombocitopenie- un grup de boli în care există o scădere a numărului de trombocite (norma este de 150x10 9 / l) din cauza distrugerii sau consumului crescut al acestora, precum și a formării insuficiente. Creșterea distrugerii trombocitelor - cel mai frecvent mecanism de dezvoltare a trombocitopeniei.

Clasificare. Există forme ereditare și dobândite de trombocitopenie. Cu multe trombocitopenie ereditară Se observă modificări ale diferitelor proprietăți ale trombocitelor, ceea ce face posibilă luarea în considerare a acestor boli în grupul trombocitopatiilor (vezi. trombocitopatii). Ghidat de mecanismul de deteriorare a megacariocitelor și trombocitelor, trombocitopenie dobândităîmpărțit în imun și non-imun. Printre trombocitopenie imună diferențiați aloimună(incompatibilitate într-unul dintre sistemele sanguine), transimună(penetrarea autoanticorpilor unei mame care suferă de trombocitopenie autoimună prin placentă), heteroimună(încălcarea structurii antigenice a trombocitelor) și autoimună(producerea de anticorpi împotriva propriilor antigene plachetare nemodificate). În cazurile în care cauza autoagresiunii împotriva trombocitelor nu poate fi identificată, se vorbește despre trombocitopenie autoimună idiopatică. Trombocitopenie non-imună poate fi cauzată de leziuni mecanice ale trombocitelor (cu splenomegalie), inhibarea proliferării celulelor măduvei osoase (cu radiații sau leziuni chimice a măduvei osoase, anemie aplastică), înlocuirea măduvei osoase (proliferarea celulelor tumorale), mutație somatică (Marchiafava). -boala Micheli), consum crescut de trombocite (tromboza - vezi sindromul DIC), lipsa vitaminei B 12 sau a acidului folic (vezi. Anemie). Formele imune de trombocitopenie sunt mai frecvente decât formele neimune, iar dintre primele, forma autoimună este cel mai des observată, de obicei la adulți.

Anatomie patologică. Trombocitopenia se caracterizează prin sindrom hemoragic cu hemoragii și sângerări. Hemoragiile apar mai des în piele sub formă de peteșii și echimoze, mai rar în membranele mucoase și chiar mai rar în parenchimul organelor interne (de exemplu, hemoragia la nivelul creierului). Sângerarea este posibilă atât gastrică, cât și intestinală și pulmonară. Se remarcă adesea o mărire a splinei ca urmare a hiperplaziei țesutului său limfoid și o creștere a numărului de megacariocite din măduva osoasă. Anumite forme de trombocitopenie au propriile lor caracteristici morfologice. De exemplu, cu unele trombocitopenii autoimune, se observă o creștere a ganglionilor limfatici (limfadenopatie) și a dimensiunii trombocitelor și o creștere a

Nu există nicio identificare a splinei. Hemoragiile cu trombocitopenie pot duce la dezvoltarea anemiei (vezi. Anemie).

Trombocitopatii- un grup mare de boli și sindroame bazate pe tulburări de hemostază cauzate de inferioritatea calitativă sau disfuncția trombocitelor. În esență, acesta este un grup de diateze hemoragice cu manifestări hemoragice la nivelul vaselor de microcirculație.

Clasificare. Trombocitopatiile sunt împărțite în ereditare și dobândite. Printre trombocitopatie ereditară se disting o serie de forme, ghidate de tipul de disfuncție, modificările morfologice și tulburările biochimice ale trombocitelor. Multe dintre aceste forme sunt considerate boli sau sindroame independente (de exemplu, trombastenia Glanzmann, asociată cu anomalii ale membranei trombocitelor; sindromul Chediak-Higashi, care se dezvoltă cu lipsa corpurilor dense de tip I și a componentelor lor în trombocite).

Anatomie patologică. Caracteristicile trombocitopatiei se reduc la manifestările morfologice ale sindromului hemoragic. Trebuie avut în vedere faptul că trombocitopatiile pot apărea cu trombocitopenie mai mult sau mai puțin severă.

Atunci când decideți asupra priorității trombocitopatiei sau trombocitopeniei în diagnostic, trebuie să ne ghidăm după următoarele prevederi (Barkagan Z.S., 1985): 1) trombocitopatiile includ toate formele în care sunt detectate tulburări funcționale, morfologice și biochimice stabile ale trombocitelor, care nu nu dispar atunci când numărul lor este normalizat în sânge; 2) trombocitopatia se caracterizează printr-o discrepanță între severitatea sindromului hemoragic și gradul de trombocitopenie; 3) formele de patologie trombocitară determinate genetic în marea majoritate a cazurilor sunt clasificate ca trombocitopatii, mai ales dacă sunt combinate cu alte defecte ereditare; 4) trombocitopatia trebuie considerată secundară dacă defectul calitativ al trombocitelor este instabil, slăbește sau dispare complet după eliminarea trombocitopeniei.

Sindrom anemic:

Sindromul anemic este o afecțiune clinică și hematologică cauzată de o scădere a conținutului de hemoglobină și o scădere a numărului de globule roșii din sânge sub valorile lor normale. În funcție de gradul de scădere a hemoglobinei, se disting forme de anemie ușoare (hemoglobină 90-110 g/l), moderate (hemoglobină 60-80 g/l), severe (hemoglobină sub 60 g/l). În tabloul clinic al anemiei, se pot identifica simptome care sunt inerente într-un grad sau altul tuturor tipurilor de anemie, indiferent de originea acestora. Aceste simptome sunt numite sindrom anemic general, sindrom de hipoxie hemică sau hipoxie circulatorie. Se bazează pe hipoxia tisulară din cauza scăderii numărului de globule roșii și a hemoglobinei și a reacției sistemului cardiovascular la hipoxia tisulară. Pacienții se plâng de slăbiciune, tinitus, dificultăți de respirație care dezvoltă treptat, palpitații și uneori durere în zona inimii. În funcție de natura anemiei, pot exista plângeri mai tipice. Pacienții cu anemie prin deficit de fier se pot plânge de distorsiuni ale gustului și dependență de mirosuri neobișnuite. Ei mănâncă cretă, pudră de dinți, argilă, gheață, nisip, cereale uscate; Le place mirosul de acetonă, lac, vopsele, păcură, benzină. Plângerile tipice pentru pacienții cu anemie cu deficit de B12 sunt durerea în limbă, senzațiile de arsură și furnicături în ea, cu termen lung anemie, apar semne de deteriorare sistem nervos – disconfortîn extremitățile inferioare, slabiciune musculara, instabilitate și incertitudine în mers. Acest lucru se datorează leziunilor coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării. Pacienții cu anemie hemolitică pot prezenta plângeri de icter tranzitoriu; în cazul hemolizei intravasculare, pot apărea modificări ale culorii urinei.

Sindromul hiperplazic

Manifestările sindromului hiperplazic includ mărirea ganglionilor limfatici din mediastin (la 8% dintre pacienți), care apare adesea cu sindromul de compresie: dificultăți de respirație, umflarea gâtului și cufăr, umflarea și pulsația vaselor de sânge. Hiperplazia gingivală (la 5% dintre pacienți) este de obicei observată în cazurile severe ale procesului și este considerată un semn de prognostic nefavorabil. Uneori dezvăluie modificări ulcerativ-necrotice în cavitatea bucală (la 8% dintre pacienți), care se explică prin infiltrarea leucemică a stratului submucos și malnutriție, degradarea țesuturilor, formarea de ulcere și necroză. Infiltratele cutanate sub formă de plăci papulare roșiatice-albăstrui situate în grosimea dermului sunt de asemenea considerate manifestări ale sindromului hiperplazic. Manifestările cutanate specifice trebuie diferențiate de cele nespecifice depistate în timpul procesului patologic: alergice, cum ar fi dermatita medicamentoasă și urticaria, și embolii infecțio-inflamatorii - septice, adesea observate cu septicemie și reprezentând infiltrate inflamatorii dureroase cu înmuiere în centru, unde purulente- necrotică, uneori o veziculă hemoragică. Modificările cutanate sunt adesea de natură mixtă cu specific inflamator și sunt observate în cazuri foarte severe ale procesului.

Hiperplazia leucemică și infiltrarea măduvei osoase duc la inhibarea hematopoiezei normale, ducând la anemie și trombocitopenie. Anemia severă este observată la 20% dintre pacienți. Trombocitopenia profundă, detectată la 35% dintre pacienți, și anemia severă în perioada inițială a bolii nu numai că indică o progresie rapidă a procesului cu afectare profundă a hematopoiezei normale, dar și într-o anumită măsură indică un diagnostic întârziat.

Sindromul hemoragic, sau o tendință la hemoragie cutanată și sângerare a membranelor mucoase, apare ca o consecință a modificărilor uneia sau mai multor părți ale hemostazei. Aceasta poate fi deteriorarea peretelui vascular, o încălcare a structurii, funcției și numărului de trombocite sau o încălcare a hemostazei coagulării. Atunci când se determină cauzele sângerării, este necesar să se țină seama de faptul că unele tipuri de patologie sunt comune, altele sunt rare și altele sunt extrem de rare. Dintre tulburările ereditare ale hemostazei, cele mai frecvente în practica terapeutică sunt trombocitopatiile, hemofilia A, boala von Willebrand, hemofilia B, iar dintre formele vasculare - telangiectazia. Cele mai frecvente cauze ale formelor dobândite de sindrom hemoragic sunt trombocitopenia secundară și trombocitopatiile, sindromul DIC, deficiența factorilor complexului protrombinic și vasculita hemoragică. Alte forme sunt rare sau foarte rare. Trebuie avut în vedere faptul că, în ultimii ani, tulburările de hemostază și, în consecință, sindromul hemoragic sunt din ce în ce mai asociate cu utilizarea medicamentelor care interferează cu agregarea trombocitară (agenți antiplachetari) și coagularea sângelui (anticoagulante), precum și cu forme psihogene. - sângerare nevrotică și sindrom Munchausen.

Sindromul pletoric cauzată de un conținut crescut de globule roșii, precum și de leucocite și trombocite (pletoră - pletoră). Acest sindrom este format din: 1) sindroame subiective, 2) tulburări ale sistemului cardiovascular, 3) modificări ale parametrilor de laborator.

1. Simptomele subiective ale sindromului pletoric includ: dureri de cap, amețeli, vedere încețoșată, dureri anginoase, mâncărimi ale pielii, eritromelalgie (debut brusc de hiperemie cu o nuanță albăstruie a pielii degetelor, însoțită de durere ascuțităși arsură), sunt posibile senzații de amorțeală și frig la nivelul membrelor.

2. Tulburările sistemului cardiovascular se manifestă prin modificări ale culorii pielii și ale membranelor mucoase vizibile, cum ar fi eritrocianoza, și caracteristici ale culorii membranei mucoase la locul de tranziție palat moaleîn solid (simptomul lui Cooperman), hipertensiune arterială, dezvoltare de tromboză, sângerare mai rar. Pe lângă tromboză, sunt posibile umflarea picioarelor și eritromelalgia. Tulburările circulatorii în sistemul arterial pot duce la complicații grave: infarct miocardic acut, accidente vasculare cerebrale, tulburări de vedere și tromboză a arterei renale.

3. Schimbările parametrilor de laborator sunt determinate în principal de un test de sânge clinic: există o creștere a hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge, o creștere a hematocritului și a vâscozității sângelui, leucocitoză moderată cu o schimbare a formulei leucocitelor spre stânga, trombocitoză și o încetinire bruscă a VSH.

Sindromul de deficiență a hematopoiezei măduvei osoase, sau mieloftiza, se poate dezvolta acut atunci când este deteriorat de radiații penetrante, sensibilitate individuală ridicată la antibiotice, sulfonamide, citostatice, medicamente antiinflamatoare sau analgezice. Posibilă afectare a tuturor hematopoiezei măduvei osoase. Manifestări clinice: febră mare, intoxicații, erupții sau sângerări hemoragice, inflamații necrotice și procese ulcerative la nivelul mucoaselor, manifestări locale sau generalizate de infecție sau boli fungice. În sângele periferic, pancitopenia se observă în absența semnelor de regenerare a sângelui, în puncția măduvei osoase există o epuizare a formelor celulare ale tuturor germenilor, o imagine a dezintegrarii celulare.

Sindromul de imunodeficiență secundară se caracterizează prin infecții recurente care devin cronice și apar cu o ușoară, dar prelungită creștere a temperaturii corpului.

Simptomele bolilor sistemului sanguin sunt destul de diverse și cele mai multe dintre ele nu sunt specifice (adică pot fi observate și în boli ale altor organe și sisteme). Tocmai pentru că simptomele sunt nespecifice, mulți pacienți nu caută tratament. îngrijire medicalăîn primele stadii ale bolii și vin numai atunci când există șanse mici de recuperare. Cu toate acestea, pacienții ar trebui să fie mai atenți la ei înșiși și, dacă au îndoieli cu privire la propria sănătate, este mai bine să nu „întârzie” și să aștepte până când „dispare de la sine”, ci să consulte imediat un medic.

Deci, să ne uităm la manifestările clinice ale principalelor boli ale sistemului sanguin.

Anemie

Anemia poate fi o patologie independentă sau poate apărea ca un sindrom al altor boli.

Anemiile sunt un grup de sindroame trasatura comuna care este o scădere a nivelului de hemoglobină din sânge. Uneori, anemia este o boală independentă (anemie hipo- sau aplastică etc.), dar mai des apare ca un sindrom în alte boli ale sistemului sanguin sau ale altor sisteme ale corpului.

Există mai multe tipuri de anemie, semnul clinic comun al căruia este sindromul anemic asociat cu lipsa de oxigen a țesuturilor: hipoxia.

Principalele manifestări ale sindromului anemic sunt următoarele:

• paloarea pielii și a mucoaselor vizibile (cavitatea bucală), patul unghial;
• oboseală crescută, o senzație de slăbiciune generală și slăbiciune;
• amețeli, pete intermitente în fața ochilor, dureri de cap, tinitus;
• tulburări de somn, deteriorare sau absență completă a apetitului, dorință sexuală;
• respirație crescută, senzație de lipsă de aer: dificultăți de respirație;
• palpitații, frecvență cardiacă crescută: tahicardie.

Manifestări anemie cu deficit de fier sunt cauzate nu numai de hipoxia organelor și țesuturilor, ci și de deficitul de fier din organism, ale cărui simptome se numesc sindrom sideropenic:

• piele uscata;
• fisuri, ulcerații în colțurile gurii - stomatită unghiulară;
• stratificare, fragilitate, striații încrucișate ale unghiilor; sunt plate, uneori chiar concave;
• senzație de arsură a limbii;
• pervertirea gustului, dorinta de a manca pasta de dinti, creta, cenusa;
• dependenta de unele mirosuri atipice: benzina, acetona si altele;
• dificultate la înghițirea alimentelor solide și uscate;
• la femele - incontinență urinară la râs, tuse; la copii - ;
• slabiciune musculara;
• în cazuri severe - senzație de greutate, durere în stomac.

B12 și anemie cu deficit de folat caracterizată prin următoarele manifestări:

• sindrom hipoxic sau anemic (semne descrise mai sus);
• semne de afectare a tractului gastrointestinal (aversiune față de mâncarea din carne, pierderea poftei de mâncare, durere și furnicături în zona vârfului limbii, tulburări ale gustului, limbă „lacuită”, greață, vărsături, arsuri la stomac, eructații, tulburări ale scaunului - diaree);
• semne de afectare a măduvei spinării sau mieloză funiculară (dureri de cap, amorțeală la nivelul membrelor, senzații de furnicături și târăre, mers instabil);
• tulburări psiho-neurologice (iritabilitate, incapacitatea de a îndeplini funcții matematice simple).

Anemia hipo- și aplastică de obicei încep treptat, dar uneori debutează acut și progresează rapid. Manifestările acestor boli pot fi grupate în trei sindroame:

• anemic (discutat mai sus);
• hemoragice (diferite dimensiuni - punctate sau sub formă de pete - hemoragii pe piele, sângerare gastrointestinală);
• imunodeficiență sau infecțios-toxic (creștere persistentă a temperaturii corpului, boli infecțioase orice organ - otita și așa mai departe).

Anemie hemolitică exterior se manifestă ca semne de hemoliză (distrugerea globulelor roșii):

• colorarea galbenă a pielii și sclerei;
• o creștere a dimensiunii splinei (pacientul observă o formare în partea stângă);
• creșterea temperaturii corpului;
• urină roșie, neagră sau maro;
• sindrom anemic;
• sindrom sideropenic.

leucemie

În leucemie, celulele canceroase înlocuiesc celulele sănătoase din măduva osoasă, a căror deficiență în sânge provoacă simptomele clinice corespunzătoare.

Acest grup tumori maligne, care se dezvoltă din celule hematopoietice. Celulele modificate se înmulțesc în măduva osoasă și în țesutul limfoid, oprimând și înlocuind celulele sănătoase, apoi intră în fluxul sanguin și se răspândesc în tot corpul. În ciuda faptului că clasificarea leucemiei include aproximativ 30 de boli, manifestările clinice ale acestora pot fi grupate în 3 sindroame clinice și de laborator principale:

• sindrom de creștere tumorală;
• sindrom de intoxicație tumorală;
• sindrom de supresie hematopoietică.

Sindromul de creștere a tumorii apare din cauza răspândirii celulelor maligne la alte organe și sisteme ale corpului și a creșterii tumorilor în acestea. Manifestările sale sunt următoarele:

• Noduli limfatici umflați;
• ficatul și splina mărite;
• durere în oase și articulații;
• simptome neurologice (dureri de cap severe persistente, greață, vărsături nealinate, leșin, convulsii, strabism, instabilitate a mersului, pareză, paralizie și așa mai departe);
• modificări ale pielii - formarea de leucemide (tuberculi albi formați din celule tumorale);
• inflamație a gingiilor

Sindromul de intoxicație tumorală este asociat cu eliberarea de substanțe biologic active care sunt toxice pentru organism din celulele maligne, circulația produselor de degradare celulară în tot organismul și modificări ale metabolismului. Semnele sale sunt următoarele:

• stare de rău, slăbiciune generală, oboseală, iritabilitate;
• scăderea poftei de mâncare, somn slab;
• transpiraţie;
• creșterea temperaturii corpului;
• mâncărime ale pielii;
• pierdere în greutate;
• dureri articulare;
• edem renal.

Sindromul de supresie hematopoietică apare din cauza lipsei de globule roșii din sânge (sindrom anemic), trombocite (sindrom hemoragic) sau leucocite (sindrom de imunodeficiență).

Limfoame

Malign este un grup de tumori ale sistemului limfatic care apar ca urmare a formării celulelor limfoide alterate patologic, capabile de proliferare (reproducere) necontrolată. Limfoamele sunt de obicei împărțite în două grupuri mari:

• Boala Hodgkin (boala Hodgkin sau limfogranulomatoza);
• limfoame non-Hodgkin.

Limfogranulomatoza– o tumoare a sistemului limfatic cu afectare primară a țesutului limfoid; reprezintă aproximativ 1% din toate cancerele la adulți; Persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani și peste 50 de ani sunt mai des afectate.

Manifestările clinice ale bolii Hodgkin sunt:

• mărirea asimetrică a ganglionilor limfatici cervicali, supraclaviculari sau axilari (prima manifestare a bolii în 65% din cazuri); nodurile sunt nedureroase, nu sunt fuzionate între ele sau cu țesuturile înconjurătoare, mobile; pe măsură ce boala progresează, ganglionii limfatici formează conglomerate;
• la fiecare al 5-lea pacient debutează limfogranulomatoza cu ganglioni mediastinali măriți, care sunt inițial asimptomatici, apoi apar tuse și dureri toracice, dificultăți de respirație);
• la câteva luni de la debutul bolii, simptomele de intoxicație apar și progresează constant (oboseală, slăbiciune, transpirație, pierderea poftei de mâncare și a somnului, pierderea în greutate, mâncărimi ale pielii, creșterea temperaturii corpului);
• tendință la infecții de etiologie virală și fungică;
• toate organele care conțin țesut limfoid sunt afectate treptat - durerea apare în stern și alte oase, ficatul și splina cresc în dimensiune;
• în stadiile ulterioare ale bolii apar semne de sindroame anemice, hemoragice și un sindrom de complicații infecțioase.

Limfoamele non-Hodgkin este un grup de boli limfoproliferative cu localizare primară în principal în ganglionii limfatici.

Manifestari clinice:

• de obicei prima manifestare este o mărire a unuia sau mai multor ganglioni limfatici; atunci când sunt palpați, acești ganglioni limfatici nu sunt fuzionați și sunt nedurerosi;
• uneori, în paralel cu mărirea ganglionilor limfatici, apar simptome de intoxicație generală a corpului (scădere în greutate, slăbiciune, mâncărimi ale pielii, creșterea temperaturii corpului);
• o treime dintre pacienți prezintă leziuni în afara ganglionilor limfatici: în piele, orofaringe (amigdale, glande salivare), oase, tract gastrointestinal, plămâni;
• dacă limfomul este localizat în tractul gastrointestinal, pacientul este deranjat de greață, vărsături, arsuri la stomac, eructații, dureri abdominale, constipație, diaree, sângerare intestinală;
• uneori limfomul afectează sistemul central, care se manifestă prin dureri de cap severe, vărsături repetate care nu aduc alinare, convulsii, pareze și paralizii.

Mielom

Una dintre primele manifestări ale mielomului este durerea osoasă persistentă.

Mielomul, sau mielomul multiplu, sau plasmocitomul este specii separate tumori ale sistemului sanguin; provine din precursori ai limfocitelor B care păstrează o anumită capacitate de diferențiere.

Principalele sindroame și manifestări clinice:

• sindrom de durere (durere la nivelul oaselor (osalgie), durere radiculară între coaste și în partea inferioară a spatelui (nevralgie), durere la nivelul nervilor periferici (neuropatie));
• sindromul de distrugere osoasa (dureri osoase asociate cu osteoporoza, fracturi osoase prin compresie);
• sindrom de hipercalcemie (nivel crescut de calciu în sânge - manifestat prin greață și sete);
• hipervâscoză, sindrom de hipercoagulare (datorită tulburărilor în compoziția biochimică a sângelui - dureri de cap, sângerare, tromboză, sindrom Raynaud);
• infecții recurente (din cauza imunodeficienței - dureri recurente în gât, otită, pneumonie, pielonefrită și așa mai departe);
• sindrom de insuficiență renală (umflarea care apare pentru prima dată pe față și se extinde treptat la trunchi și membre, creșterea tensiunii arteriale care nu poate fi corectată cu medicamente antihipertensive convenționale, urină tulbure asociată cu apariția proteinelor în ea);
• în stadiile ulterioare ale bolii - sindroame anemice și hemoragice.

Diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un grup de boli a căror caracteristică comună este creșterea sângerării. Aceste boli pot fi asociate cu tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui, o scădere a numărului și/sau funcției trombocitelor, patologia peretelui vascular și tulburări combinate.

Trombocitopenie– scăderea conţinutului de trombocite în sângele periferic sub 140*10 9 /l. Principalul simptom al acestei boli este sindromul hemoragic de severitate diferită, direct dependent de nivelul trombocitelor. De obicei boala este cronică, dar poate fi și acută. Pacientul acordă atenție erupțiilor cutanate și hemoragiilor subcutanate pe piele care apar spontan sau după leziuni. Sângele curge prin răni, locuri de injectare și suturi chirurgicale. Mai puțin frecvente sunt sângerările nazale, sângerările din tractul digestiv, hemoptizia, hematuria (sânge în urină), iar la femei, menstruația abundentă și prelungită. Uneori, splina devine mărită.

Hemofilie este o boală ereditară caracterizată printr-o tulburare de coagulare a sângelui din cauza lipsei unuia sau altuia factor de coagulare intern. Din punct de vedere clinic

 

Ar putea fi util să citiți:

• Mareșalii lui Napoleon Din dosarul de serviciu;
• Povestea vieții În ce an s-a născut Rasputin?;
• Cum a cucerit Akhmed Bilalov culmile afacerilor și puterii de la africani cu dragoste;
• Nikolay Alekseev LGBT. Alekseev, Nikolay. activist al grupului de inițiativă Samara trans*, queer, intersex „KIT-Initiative”;
• Dogwood: beneficii și daune organismului;
• Contabilizarea combustibilului și lubrifianților folosind carduri de combustibil;
• De ce visezi păsări care zboară în casă?;
• Interpretarea viselor: De ce ai un vis într-un vis? Să fii o persoană diferită într-un vis;