طلسم عشق برای غذا. طلسم عشق قوی و موثر روی پنکیک

بیماری های سیستم خونیمحتوای هماتولوژی بالینی را تشکیل می دهد که بنیانگذاران آن در کشور ما I.I. مچنیکوف، اس.پی. بوتکین، ام.آی. آرینکین، A.I. کریوکوف، I.A. صندوقدار. این بیماری ها در نتیجه اختلال در خون سازی و تخریب خون ایجاد می شوند که بر ترکیب خون محیطی تأثیر می گذارد. بنابراین، بر اساس داده های حاصل از مطالعه ترکیب خون محیطی، می توان تقریباً وضعیت سیستم خونساز را به طور کلی قضاوت کرد. ما می توانیم در مورد تغییرات در میکروب های قرمز و سفید و همچنین پلاسمای خون - هم از نظر کمی و هم کیفی - صحبت کنیم.

تغییرات جوانه قرمز سیستم های خونی را می توان با کاهش محتوای هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز نشان داد (اما نه- mii) یا افزایش آنها (پلی سیتمی واقعی،یا اریترمی)؛نقض شکل گلبول های قرمز - اریتروسیتوپاتی ها(میکروسفروسیتوز، اوالوسیتوز) یا سنتز هموگلوبین - هموگلوبینوپاتی ها،یا هموگلوبینوزها(تالاسمی، کم خونی داسی شکل).

تغییرات جوانه سفید سیستم های خونی می توانند هم لکوسیت ها و هم پلاکت ها را لمس کنند. ممکن است تعداد لکوسیت ها در خون محیطی افزایش یابد (لکوسیتوز)یا کاهش یابد (لکوپنی)،آنها می توانند ویژگی های یک سلول تومور را به خود بگیرند (هموبلاستوز).به همین ترتیب، می توان در مورد افزایش تعداد پلاکت ها صحبت کرد (ترومبوسیتوز)یا در مورد کاهش آنها (ترومبوسیتوپنی)در خون محیطی و همچنین تغییر در کیفیت آنها (ترومبوسیتوپاتی).

تغییرات پلاسمای خونبه طور عمده به پروتئین های آن مربوط می شود. ممکن است تعداد آنها افزایش یابد. (هیپرپروتئینمی)یا کاهش یابد (هیپوپروتئینمی)؛کیفیت پروتئین های پلاسما نیز می تواند تغییر کند، سپس آنها در مورد صحبت می کنند دیسپروتینمی ها

کامل ترین تصویر از وضعیت سیستم خونساز توسط مطالعه ارائه شده است نقطه نقطه مغز استخوان (استرنوم) و ترپانوبیوپسی (ایلیاک کرست) که در کلینیک هماتولوژی کاربرد فراوانی دارند.

بیماری های سیستم خونی بسیار متنوع هستند. کم خونی، هموبلاستوز (بیماری های توموری ناشی از سلول های خون ساز)، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی از بیشترین اهمیت برخوردار هستند.

کم خونی

کم خونی(گرم یک- پیشوند منفی و هایما- خون)، یا کم خونی،- گروهی از بیماری ها و شرایط که با کاهش مقدار کل هموگلوبین مشخص می شود. معمولاً خود را با کاهش محتوای آن در واحد حجم خون نشان می دهد. در بیشتر موارد، کم خونی با کاهش تعداد گلبول های قرمز در واحد حجم خون همراه است (به استثنای حالت های کمبود آهن و تالاسمی). با کم خونی، گلبول های قرمز با اندازه های مختلف اغلب در خون محیطی ظاهر می شوند. (پویکیلوسیتوز)،تشکیل می دهد (آنیزوسیتوز)،درجات مختلف رنگ (هیپوکرومی، هیپرکرومی)؛گاهی اوقات در گلبول های قرمز یافت می شود شمول- دانه های بازوفیل (به اصطلاح اجسام جولی)، حلقه های بازوفیل (به اصطلاح حلقه های کابو) و غیره. در برخی از کم خونی ها، خون نمایندگان هسته ای(اریتروبلاست، نورموبلاست، مگالوبلاست) و فرم های نابالغ(پلی کروماتوفیل ها) گلبول های قرمز.

بر اساس مطالعه نقاط نقطه جناغ، می توان در مورد وضعیت قضاوت کرد (بیشتریا کاهش مجدد)و نوع اریتروپوئزیس (اریتروبلاستیک، نورموبلاستیک، مگالوبلاستیک)،مشخصه نوعی کم خونی

اتیولوژی و پاتوژنز.علل کم خونی می تواند از دست دادن خون، عملکرد ناکافی اریتروپوئیتیک مغز استخوان، افزایش تخریب خون باشد.

در از دست دادن خون کم خونی زمانی رخ می دهد که از دست دادن گلبول های قرمز در خون از ظرفیت بازسازی مغز استخوان بیشتر شود. در مورد هم همین را باید گفت خونریزی، آن ها همولیز، که ممکن است با عوامل برون زا و درون زا همراه باشد. نارسایی عملکرد اریتروپوئیتیک مغز استخوان به کمبود مواد لازم برای خون سازی طبیعی بستگی دارد: آهن، ویتامین B12، اسید فولیک(باصطلاح کم خونی کمبود)یا از عدم جذب این مواد توسط مغز استخوان (به اصطلاح کم خونی آکرستیک).

طبقه بندی.بسته به علت و عمدتاً پاتوژنز، سه گروه اصلی کم خونی وجود دارد (G.A. Alekseev, 1970): 1) به دلیل از دست دادن خون (کم خونی پس از موراژیک). 2) به دلیل اختلال در تشکیل خون؛ 3) به دلیل افزایش تخریب خون (کم خونی همولیتیک). در هر گروه، اشکال کم خونی مشخص می شود. با توجه به ماهیت دوره کم خونی، آنها به دو دسته تقسیم می شوند تیزو مزمنبا توجه به ریخت شناسی و حالت عملکردیمغز استخوان، منعکس کننده قابلیت های بازسازی آن، کم خونی می تواند باشد احیا کننده، کاهش دهنده، هیپوپلاستیک، آپلاستیک، دیسپلاستیک.

کم خونی ناشی از از دست دادن خون (پساموراژیک)

کم خونی ناشی از از دست دادن خونممکن است حاد یا مزمن باشد.

کم خونی حاد پس از خونریزیمشاهده شده پس از خونریزی شدید از عروق معده همراه با زخم معده، از زخم روده کوچک همراه با تب حصبه، همراه با پارگی لوله فالوپ در مورد حاملگی خارج رحمی، خوردگی شاخه ای از شریان ریوی با سل ریوی ، پارگی آنوریسم آئورت یا آسیب به دیواره آن و شاخه های بزرگی که از آئورت امتداد می یابد.

هرچه کالیبر رگ آسیب دیده بزرگتر باشد و به قلب نزدیکتر باشد، خونریزی تهدید کننده زندگی بیشتر است. پس با پارگی قوس آئورت کافی است کمتر از 1 لیتر خون از دست برود تا مرگ به دلیل افت شدید فشار خون و کمبود پر شدن حفره های قلب رخ دهد. مرگ در چنین مواردی قبل از خونریزی اعضا اتفاق می افتد و در کالبد شکافی اجساد، کم خونی اعضا به سختی قابل توجه است. با خونریزی از عروق کوچک، مرگ معمولاً زمانی اتفاق می‌افتد که بیش از نیمی از کل خون از بین برود. در چنین مواردی از کم خونی پس از خونریزی، رنگ پریدگی پوست و اندام های داخلی مشاهده می شود. هیپوستازهای پس از مرگ ضعیف بیان می شوند.

آناتومی پاتولوژیک. اگر خونریزی غیر کشنده باشد، از دست دادن خون به دلیل فرآیندهای بازسازی در مغز استخوان جبران می شود. سلول های مغز استخوان صاف و اپی فیز استخوان های لوله ای به شدت تکثیر می شوند، مغز استخوان آبدار و روشن می شود. مغز استخوان چرب (زرد) استخوان های لوله ای نیز قرمز می شود و سرشار از سلول های اریتروپوئیتیک و میلوئید است. علاوه بر این، کانون‌های خون‌سازی خارج مدولاری (extramedullary) در طحال، غدد لنفاوی، تیموس، بافت اطراف عروقی، بافت سلولی ناف کلیه‌ها، غشاهای مخاطی و سروزی و پوست ظاهر می‌شوند.

کم خونی مزمن پس از خونریزیزمانی ایجاد می شود که از دست دادن خون آهسته اما طولانی مدت وجود داشته باشد. این با خونریزی کوچک از تومور در حال پوسیدگی دستگاه گوارش، زخم معده خونریزی دهنده، وریدهای هموروئیدی روده، از حفره رحم، با سندرم هموراژیک، هموفیلی و غیره مشاهده می شود.

آناتومی پاتولوژیک. پوست و اندام های داخلی رنگ پریده است. مغز استخوان استخوان های مسطح از نوع معمول؛ در مغز استخوان استخوان های لوله ای، پدیده های بازسازی و تبدیل مغز چرب به قرمز مشاهده می شود که به یک درجه یا دیگری بیان می شود. اغلب کانون های متعددی از خون سازی خارج مدولاری وجود دارد. در ارتباط با از دست دادن خون مزمن، هیپوکسی بافت ها و اندام ها رخ می دهد که باعث ایجاد دژنراسیون چربی در میوکارد، کبد، کلیه ها و تغییرات دژنراتیو در سلول های مغز می شود. خونریزی های پتشیال متعدد در غشاهای سروزی و مخاطی، در اندام های داخلی وجود دارد.

کم خونی ناشی از اختلال در خون سازیبه‌اصطلاح کم‌خونی ناشی از کمبود آهن، ویتامین B12، اسید فولیک، کم‌خونی هیپو و آپلاستیک رخ می‌دهد.

کم خونی ناشی از فقر آهن یا کم خونی ناشی از فقر آهن.آنها می توانند در درجه اول با دریافت ناکافی آهن از غذا ایجاد شوند. (کم خونی ناشی از فقر آهن در دوران کودکی).آنها همچنین با کمبود آهن اگزوژن به دلیل افزایش تقاضای بدن در زنان باردار و شیرده، با برخی بیماری های عفونی، در دختران با "ادرار کم رنگ" رخ می دهد. (کلروز جوانی).در هسته نارسایی کمبود آهنکمبود آهن جذب، که در بیماری های دستگاه گوارش و همچنین پس از برداشتن معده رخ می دهد، ممکن است دروغ باشد. (کم خونی آگاستیک)یا روده ها (کم خونی آنتریک).کم خونی ناشی از کمبود آهن کم رنگ

که در اخیرااختصاص دهد کم خونی همراه با اختلال در سنتزیا استفاده از پورفیرین هادر میان آنها، ارثی (مرتبط با X) و اکتسابی (مسمومیت با سرب) وجود دارد.

کم خونی ناشی از کمبود ویتامین B12 و/یا اسید فولیک.آنها

انحراف اریتروپوئزیس را مشخص می کند. این کم خونی هیپرکرومیک مگالوبلاستیک

ویتامین B12 و اسید فولیک از عوامل ضروری برای خون سازی هستند. ویتامین B12 از طریق دستگاه گوارش وارد بدن می شود. عامل خارجی). جذب ویتامین B 12 در معده فقط در صورت وجود فاکتور ذاتی Castle یا همان گاستروموکوپروتئین که توسط سلول های اضافی غدد فوندیک معده تولید می شود امکان پذیر است. ترکیب ویتامین B 12 با گاستروموکوپروتئین منجر به تشکیل کمپلکس پروتئین-ویتامین می شود که توسط غشای مخاطی معده و روده کوچک جذب شده و در کبد رسوب کرده و اسید فولیک را فعال می کند. تامین ویتامین B12 و اسید فولیک فعال شده به مغز استخوان، اریتروپوئز طبیعی هورمونی را تعیین می کند و بلوغ گلبول های قرمز را تحریک می کند.

کمبود درون زا ویتامین B 12 و / یا اسید فولیک به دلیل از دست دادن ترشح گاستروموکوپروتئین و اختلال در جذب ویتامین B 12 رژیم غذایی منجر به ایجاد مخربو کم خونی خطرناک

کم خونی خطرناکاولین بار در سال 1855 توسط ادیسون توصیف شد، در سال 1868 توسط بیرمر توصیف شد (کم خونی آدیسون-بیرمر).این بیماری معمولا در بزرگسالی(بعد از 40 سال). برای مدت طولانی، قبل از اینکه نقش ویتامین B12، اسید فولیک و گاستروموکوپروتئین در پاتوژنز کم خونی پرنیشیوز مشخص شود، به طور بدخیم پیش می رفت. (کم خونی خطرناک)و به عنوان یک قاعده، با مرگ بیماران به پایان رسید.

اتیولوژی و پاتوژنز توسعه این بیماری به دلیل از بین رفتن ترشح گاستروموکوپروتئین به دلیل پایین بودن ارثی غدد فوندیک معده است که به زودرس آنها می انجامد.

اینولوشن (موارد کم خونی پرنیشیوز خانوادگی شرح داده شده است). فرآیندهای خود ایمنی از اهمیت زیادی برخوردار است - ظهور سه نوع اتوآنتی بادی: اولی اتصال ویتامین B 12 با گاستروموکوپروتئین را مسدود می کند ، دوم - گاستروموکوپروتئین یا گاستروموکوپروتئین پیچیده - ویتامین B 12 ، سوم - سلول های جداری. این آنتی بادی ها در 50 تا 90 درصد بیماران مبتلا به کم خونی پرنیشیوز یافت می شوند. در نتیجه محاصره گاستروموکوپروتئین و ویتامین B 12، خونسازی منحرف می شود، اریتروپوئز بر اساس نوع مگالوبلاستیک،و فرآیندهای تخریب خون بر فرآیندهای خون سازی غالب است.از هم پاشیدگی مگالوبلاست ها و مگالوسیت ها عمدتاً در مغز استخوان و کانون های خون سازی خارج مدولاری حتی قبل از آزاد شدن سلول ها در خون محیطی رخ می دهد. بنابراین، اریتروفاگوسیتوز در کم خونی آدیسون-بیرمر به ویژه در مغز استخوان به خوبی بیان می شود، بخش قابل توجهی از رنگدانه های هموگلوبینوژن (پورفیرین، هماتین) استفاده نمی شود، بلکه فقط در خون گردش می کند و از بدن دفع می شود.

هموسیدروز عمومی با تخریب عناصر قرمز خون، و با افزایش هیپوکسی - دژنراسیون چربی اندام های پارانشیم و اغلب چاقی عمومی همراه است. کمبود ویتامین B12 منجر به تغییر در تشکیل میلین در نخاع می شود.

آناتومی پاتولوژیک. معاینه خارجی جسد رنگ پریدگی پوست (پوست با رنگ زرد لیمویی)، زردی صلبیه را مشخص می کند. لایه چربی زیر جلدی معمولاً به خوبی توسعه یافته است. هیپوستازهای جسد بیان نمی شوند. مقدار خون در قلب و عروق بزرگ کاهش می یابد، خون آبکی است. خونریزی های دقیق در پوست، غشاهای مخاطی و غشاهای سروزی قابل مشاهده است. اندام های داخلی، به ویژه طحال، کبد، کلیه ها، بر روی برش ظاهر زنگ زده (هموسیدروز). این تغییرات در دستگاه گوارش، استخوان و نخاع بارزتر است.

که در دستگاه گوارش تغییرات آتروفیک وجود دارد. زبان صاف، براق، گویی جلا داده شده، پوشیده از لکه های قرمز. بررسی میکروسکوپی آتروفی شدید اپیتلیوم و فولیکول های لنفوئیدی، نفوذ منتشر بافت زیر اپیتلیال با سلول های لنفاوی و پلاسما را نشان می دهد. این تغییرات به عنوان گلوسیت شکارچی(به نام گانتر که اولین بار این تغییرات را توصیف کرد). غشای مخاطی معده (شکل 127)، به ویژه فوندوس، نازک، صاف، بدون چین خوردگی است. غدد کاهش یافته و در فاصله قابل توجهی از یکدیگر قرار دارند. اپیتلیوم آنها آتروفیک است، فقط سلول های اصلی حفظ می شوند. فولیکول های لنفوئیدی نیز آتروفیک هستند. این تغییرات در مخاط معده به اسکلروز ختم می شود. در غشای مخاطی روده ها همان تغییرات آتروفیک ایجاد می شود.

کبد بزرگ، متراکم، بر روی برش دارای رنگ قهوه ای زنگ زده (هموسیدروزیس). رسوبات آهن نه تنها در رتیکولواندوتلیوسیت های ستاره ای، بلکه در سلول های کبدی نیز یافت می شود. پانکراس متراکم، اسکلروتیک

برنج. 127.کم خونی خطرناک:

الف - آتروفی مخاط معده؛ ب - مغز استخوان (ترپانوبیوپسی)؛ بسیاری از مگالوبلاست ها در میان عناصر سلولی

مغز استخوان استخوان های صاف قرمز زرشکی، آبدار؛ در استخوان های لوله ای شبیه ژله تمشک است. در مغز استخوان هیپرپلاستیک، اشکال نابالغ اریتروپوئزیس غالب است - اریتروبلاست ها، نرموبلاست هاو به خصوص مگالوبلاست ها(نگاه کنید به شکل 127)، که همچنین در خون محیطی هستند. این عناصر خونی توسط ماکروفاژها (اریتروفاژی) نه تنها در مغز استخوان، بلکه در طحال، کبد و غدد لنفاوی نیز تحت فاگوسیتوز قرار می گیرند که منجر به ایجاد هموسیدروز عمومی می شود.

طحال کپسول بزرگ شده، اما کمی شل، چروکیده، صورتی مایل به قرمز، با رنگ زنگ زده. بررسی بافت شناسی فولیکول های آتروفیک با مراکز ژرمینال خفیف، و در پالپ قرمز - کانون های خون سازی خارج مدولاری و تعداد زیادی سایدروفاژ را نشان می دهد.

غدد لنفاوی بزرگ نشده، نرم، با کانون خون سازی خارج مدولاری، گاهی اوقات بافت لنفاوی را تا حد قابل توجهی جابجا می کند.

در نخاع، به خصوص در ستون های خلفی و جانبی، تجزیه میلین و استوانه های محوری تلفظ می شود.

این فرآیند نامیده می شود میلوز فونیکولارگاهی کانون های ایسکمی و نرم شدن در نخاع ظاهر می شود. همین تغییرات به ندرت در قشر مغز مشاهده می شود.

سیر کم خونی آدیسون-بیرمر معمولاً پیشرونده است، اما دوره های تشدید بیماری با بهبودی متناوب است. پشت سال های گذشتهتصویر بالینی و مورفولوژیکی کم خونی پرنیشیوز

به دلیل درمان با ویتامین B 12 و آماده سازی اسید فولیک به طور چشمگیری تغییر کرده است. موارد کشنده نادر است.

کمبود گاستروموکوپروتئین با توسعه همراه است کم خونی ناشی از کمبود B12با سرطان، لنفوگرانولوماتوز، سیفلیس، پولیپوز، گاستریت خورنده و سایر فرآیندهای پاتولوژیک در معده. با این فرآیندهای پاتولوژیک در معده، تغییرات التهابی، دیستروفیک و آتروفیک در غدد پایین دوباره با نقض ترشح گاستروموکوپروتئین و کمبود درون زا ویتامین B12 رخ می دهد. همین پیدایش دارای کم خونی خطرناک است که چندین سال پس از برداشتن معده رخ می دهد. (کم خونی کمبود B^-معده).

سوء جذب ویتامین B12 و/یا اسید فولیک در روده زمینه ساز تعدادی از موارد است در 12 کم خونی کمبود فولیک.این کرم است- دی فیلوبوتریازیس- کم خونی با تهاجم با کرم پهن، کم خونی با اسپرو - کم خونی اسپرو،و همچنین کم خونی پس از برداشتن روده کوچک - کم خونی کمبود آنتریک B 12 (فولیک).

دلیل ایجاد کم خونی کمبود B 12 (فولیک) نیز می تواند کمبود برون زا ویتامین B 12 و / یا اسید فولیک ماهیت غذایی باشد، به عنوان مثال، در کودکانی که با شیر بز تغذیه می شوند. (کم خونی گوارشی)یا هنگام مصرف برخی داروها (کم خونی دارویی).

کم خونی های هیپو و آپلاستیکاین کم خونی ها نتیجه مهار عمیق خون سازی، به ویژه عناصر جوان خون سازی است.

علت توسعه چنین کم خونی می تواند هر دو عوامل درون زا و برون زا باشد. در میان درون زا عوامل ارثی جایگاه زیادی را اشغال می کنند که با ایجاد کم خونی آپلاستیک خانوادگی (Fanconi) و کم خونی هیپوپلاستیک (Ehrlich) همراه است.

کم خونی آپلاستیک خانوادگی(Fanconi) بسیار نادر است، معمولا در کودکان، اغلب در چندین عضو خانواده. کم خونی هایپرکرومیک مزمن شدید با مگالوسیتوز، رتیکولوسیتوز و میکروسیتوز، لکو- و ترومبوپنی، خونریزی، آپلازی مغز استخوان مشخص می شود. اغلب با ناهنجاری ها ترکیب می شود.

کم خونی هیپوپلاستیک(Ehrlich) یک دوره حاد و تحت حاد دارد که با مرگ تدریجی مغز استخوان فعال همراه با خونریزی، گاهی اوقات با اضافه شدن سپسیس مشخص می شود. در خون، تعداد تمام سلول های خونی بدون علائم بازسازی کاهش می یابد.

برای درون زا کم خونی های هیپو و آپلاستیک، مشخص ترین ضایعه میکروب اریتروبلاستیک خون (اریترون) با از دست دادن توانایی مغز استخوان برای بازسازی. مرگ مغز استخوان فعال استخوان‌های صاف و لوله‌ای رخ می‌دهد، زرد و چرب جایگزین آن می‌شود (شکل 128). در میان توده چربی موجود در مغز استخوان، سلول های خونساز منفرد وجود دارد. در موارد تخریب کامل مغز استخوان و جایگزینی آن با چربی، آنها از "مصرف" مغز استخوان صحبت می کنند - پانمیلوفتیس

مانند برون زا عواملی که منجر به ایجاد کم خونی هیپوپلاستیک و آپلاستیک می شود، انرژی تشعشع می تواند عمل کند (رادیو

کم خونی کاتیونی)مواد سمی (سمی،مثلا، کم خونی بنزن)داروهایی مانند سیتواستاتیک، آمیدوپیرین، آتوفان، باربیتورات ها و غیره. (کم خونی دارویی).

با کم خونی اگزوژن هیپو و آپلاستیک، بر خلاف کم خونی درون زا، سرکوب کامل خون سازی اتفاق نمی افتد، تنها مهار ظرفیت بازسازی مغز استخوان مشاهده می شود. بنابراین، سلول های جوان را می توان در نقطه نقطه جناغ یافت.

برنج. 128.کم‌خونی آپلاستیک. مغز استخوان فعال با چربی جایگزین می شود

اشکال دقیق اریترو و میلوپو

خط اخلاقی با این حال، با قرار گرفتن در معرض طولانی مدت، مغز استخوان فعال تخلیه می شود و با چربی جایگزین می شود، پانمیلوفتیس ایجاد می شود. همولیز می پیوندد، خونریزی های متعدد در غشاهای سروزی و مخاطی، پدیده هموسیدروز عمومی، دژنراسیون چربی میوکارد، کبد، کلیه ها، فرآیندهای نکروز اولسراتیو و چرکی به ویژه در دستگاه گوارش رخ می دهد.

کم خونی هایپو و آپلاستیک نیز با جایگزینی مغز استخوان با سلول های لوسمی، متاستازهای یک تومور بدخیم، معمولا سرطان (سرطان پروستات، سینه، غده تیروئیدمعده) یا بافت استخوانی در استئواسکلروز (کم خونی استئواسکلروتیک).کم خونی ناشی از استئواسکلروز رخ می دهد دیسپلازی استئومیلوپوئیتیک، بیماری سنگ مرمر(کم خونی استئواسکلروتیک Albers-Schoenberg) و غیره (نگاه کنید به. بیماری های سیستم اسکلتی عضلانی).

کم خونی ناشی از افزایش تخریب خون (کم خونی همولیتیک)

کم خونی همولیتیک- گروه بزرگی از بیماری های خونی که در آن فرآیندهای خونریزی بر فرآیندهای هموژنز غالب است. تخریب گلبول های قرمز یا همولیز می تواند داخل عروقی یا خارج عروقی (داخل سلولی) باشد. در ارتباط با همولیز در کم خونی های همولیتیک، به طور مداوم وجود دارد هموسیدروز عمومیو یرقان سوپرهپاتیک (همولیتیک)،بسته به شدت همولیز به درجات مختلفی بیان می شود. در برخی موارد، "نفروز حاد دفع" محصولات همولیز ایجاد می شود - نفروز هموگلوبینوریکمغز استخوان به تخریب گلبول های قرمز پاسخ می دهد هیپرپلازیبنابراین در استخوان‌های اسفنجی صورتی مایل به قرمز، آبدار و در استخوان‌های لوله‌ای قرمز می‌شود. کانون ها در طحال، غدد لنفاوی، بافت همبند سست ظاهر می شوند خون سازی خارج مغزی

کم خونی های همولیتیک به کم خونی هایی تقسیم می شوند که عمدتاً ناشی از همولیز داخل عروقی یا عمدتاً خارج عروقی (داخل سلولی) است (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

کم خونی همولیتیک عمدتاً به دلیل همولیز داخل عروقی است.آنها از دلایل مختلفی ناشی می شوند. اینها شامل سموم همولیتیک، سوختگی شدید است (کم خونی سمی)مالاریا، سپسیس (کم خونی عفونی)انتقال گروه خونی ناسازگار و فاکتور Rh (کم خونی پس از تزریق خون).فرآیندهای ایمونوپاتولوژیک نقش مهمی در ایجاد کم خونی های همولیتیک دارند. (کم خونی همولیتیک ایمنی).این کم خونی ها عبارتند از کم خونی همولیتیک ایزوایمون(بیماری همولیتیک نوزاد) و کم خونی همولیتیک خود ایمنی(با لوسمی لنفوسیتی مزمن، کارسینوماتوز مغز استخوان، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، عفونت های ویروسی، درمان با داروهای خاص، هموگلوبینوری سرد حمله ای).

کم خونی همولیتیک عمدتاً به دلیل همولیز خارج عروقی (داخل سلولی) است.آنها ماهیتی ارثی (خانوادگی) دارند. تجزیه گلبول های قرمز در این موارد در ماکروفاژها، عمدتاً در طحال، به میزان کمتری در مغز استخوان، کبد و غدد لنفاوی رخ می دهد. اسپلنومگالی به یک علامت بالینی و مورفولوژیکی قابل توجه کم خونی تبدیل می شود. همولیز ظاهر اولیه زردی، هموسیدروز را توضیح می دهد. بنابراین، این گروه از کم خونی ها با یک سه گانه مشخص می شوند - کم خونی، طحال و یرقان.

کم خونی های همولیتیک که عمدتاً در اثر همولیز داخل سلولی ایجاد می شوند، به اریتروسیتوپاتی، اریتروسیتوفرمنتوپاتی و هموگلوبینوپاتی (هموگلوبینوز) تقسیم می شوند.

به اریتروسیتوپاتی هاشامل میکروسفروسیتوز ارثی (کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتی) و اوالوسیتوز ارثی یا الیپتوسیتوز (کم خونی همولیتیک اوالوسیتی ارثی) است. این نوع کم خونی ها بر اساس نقص در ساختار غشای گلبول های قرمز است که باعث بی ثباتی و همولیز آنها می شود.

اریتروسیتوفرمنتوپاتیزمانی رخ می دهد که فعالیت آنزیم های گلبول قرمز مختل شود. کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز در گلبول های قرمز، آنزیم اصلی مسیر پنتوز فسفات، با بحران های همولیتیک حاد همراه با عفونت های ویروسی، داروها و خوردن میوه های حبوبات خاص (فاویسم) مشخص می شود. تصویر مشابهی با کمبود آنزیم های گلیکولیز (پیرووات کیناز) در گلبول های قرمز ایجاد می شود. در برخی موارد، با کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، کم خونی همولیتیک مزمن ایجاد می شود.

هموگلوبینوپاتی ها،یا هموگلوبینوز،همراه با اختلال در سنتز هموگلوبین (α- و بتا تالاسمی)و زنجیره های آن، که منجر به ظهور هموگلوبین های غیر طبیعی می شود - S (کم خونی داسی شکل)، C، D، E، و غیره. اغلب ترکیبی از کم خونی داسی شکل (شکل 129) با سایر اشکال هموگلوبینوپاتی (هموگلوبینوز گروه S) ). نارو-

برنج. 129.کم خونی داسی شکل (معاینه میکروسکوپ الکترونی روبشی):

الف - گلبول های قرمز طبیعی. x5000; ب - گلبول های قرمز هلالی شکل. x1075; ج - گلبول قرمز داسی شکل. x8930 (طبق گفته Bessie و همکاران)

کاهش سنتز هموگلوبین، ظهور هموگلوبین های غیر طبیعی با تجزیه گلبول های قرمز خون و ایجاد کم خونی همولیتیک همراه است.

تومورهای سیستم خونی یا هموبلاستوز

تومورهای سیستم خونی یا هموبلاستوز،به دو گروه تقسیم می شوند: 1) لوسمی - بیماری های تومور سیستمیک بافت خونساز. 2) لنفوم ها - بیماری های تومور منطقه ای بافت خون ساز و / یا لنفاوی.

طبقه بندی تومورهای بافت خون ساز و لنفاویI. لوسمی ها- بیماری های تومور سیستمیک الف) لوسمی های حاد: 1) تمایز نیافته؛ 2) میلوئید؛ 3) لنفوبلاستیک؛ 4) پلاسمابلاستیک؛ 5) مونوبلاستیک (میلومونوبلاستیک)؛ 6) erythromyeloblastic (di Guglielmo); 7) مگاکاریوبلاست. ب- لوسمی مزمن. منشا میلوسیتی: 1) میلوئید مزمن؛ 2) اریترومیلوز مزمن. 3) اریترمی؛ 4) پلی سیتمی واقعی (سندرم Vakez-Osler). منشا لنفوسیتی: 1) لوسمی لنفوسیتی مزمن؛ 2) لنفوماتوز پوست (بیماری سزاری). 3) لوسمی های پاراپروتئینمیک: الف) مولتیپل میلوم. ب) ماکروگلوبولینمی اولیه (بیماری والدنستروم). ج) بیماری زنجیره سنگین (بیماری فرانکلین).

منشا مونوسیتی: 1) لوسمی مونوسیتی مزمن؛ 2) هیستیوسیتوز (Histiocytosis X).

II. لنفوم ها- بیماری های تومور منطقه ای

1. لنفوسارکوم: لنفوسیتی، پرولنفوسیتی، لنفوبلاستیک، ایمونوبلاستیک، لنفوپلاسماسیتیک، لنفوم آفریقایی (تومور بورکیت).

2. قارچ قارچی.

3. بیماری سزاری.

4. رتیکولوسارکوم.

5. لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین).

لوسمی - بیماری های تومور سیستمیک بافت خونساز

لوسمی (لوسمی)با تکثیر پیشرونده سیستمیک سلولهای خونساز با ماهیت تومور مشخص می شود - سلول های لوسمیابتدا سلول‌های تومور در اندام‌های خونساز (مغز استخوان، طحال، غدد لنفاوی) رشد می‌کنند، سپس به طور هماتوژن به سایر اندام‌ها و بافت‌ها مهاجرت می‌کنند و تشکیل می‌شوند. لوسمیک (لوکمیک) نفوذ می کنددر امتداد بینابینی اطراف عروق، در دیواره آنها. عناصر پارانشیمی در همان زمان دچار دیستروفی، آتروفی و ​​مرگ می شوند. نفوذ سلول های توموری می تواند باشد پراکنده (به عنوان مثال، انفیلتراسیون لوسمیک طحال، کبد، کلیه ها، مزانتر)، که منجر به افزایش شدید اندام ها و بافت ها می شود، یا کانونی - با تشکیل گره های تومور که کپسول اندام و بافت های اطراف را جوانه می زند. به طور معمول، گره های تومور در پس زمینه ارتشاح لوسمیک منتشر ظاهر می شوند، اما می توانند در درجه اول ایجاد شوند و منبع نفوذ لوسمیک منتشر باشند.

بسیار مشخصه سرطان خون است ظهور سلول های لوسمی در خون.

رشد کنترل نشده سلول های لوسمی در اندام ها و بافت ها، "سیل" خون آنها منجر به کم خونی و سندرم هموراژیک، تغییرات دیستروفیک شدید در اندام های پارانشیمی می شود. در نتیجه سرکوب سیستم ایمنی در لوسمی، شدید است تغییرات نکروز اولسراتیو و عوارض ماهیت عفونی- سپسیس

اتیولوژی و پاتوژنز.سوالات مربوط به علت لوسمی و تومورها جدایی ناپذیر هستند، زیرا ماهیت توموری لوسمی بدون شک وجود دارد. لوسمی ها بیماری های پلی اتیولوژیک هستند. مختلف عواملی که می توانند باعث جهش سلول های سیستم خون ساز شوند.

عوامل جهش زا شامل ویروس ها، پرتوهای یونیزان و تعدادی از مواد شیمیایی هستند.

نقش ویروس ها در توسعه لوسمی در آزمایشات حیوانی نشان داده شده است. در انسان، لوسمی لنفوسیتی تی بومی حاد (رتروویروس HTLV-I)، لوسمی سلول مویی (رتروویروس HTLV-II) و لنفوم بورکیت (ویروس DNA اپشتین بار) ثابت شده است.

مشخص است که تابش یونیزه کننده قادر به ایجاد سرطان خون (پرتو، یا تشعشع، لوسمی)، و فراوانی جهش ها به طور مستقیم به دوز تابش یونیزان بستگی دارد. بعد از اتم

پس از انفجار در هیروشیما و ناکازاکی، بروز لوسمی حاد و میلوز مزمن در میان افرادی که در معرض آن قرار گرفتند تقریباً 7.5 برابر افزایش یافت.

در میان شیمیایی موادی که با کمک آنها می توان لوسمی ایجاد کرد، دی بنزانتراسن، بنزپیرن، متیل کولانترن از اهمیت بالایی برخوردار هستند، به عنوان مثال. مواد بلاستوژن

پاتوژنز لوسمی با فعال شدن انکوژن های سلولی (پرتوآنکوژن ها) تحت تأثیر عوامل مختلف علت همراه است که منجر به اختلال در تکثیر و تمایز سلول های خونساز و تبدیل بدخیم آنها می شود. در انسان، افزایش بیان تعدادی از پروتوآنکوژن ها در لوسمی ثبت شده است. راس(کروموزوم 1) - با انواع لوسمی؛ خواهر(کروموزوم 22) - با لوسمی مزمن؛ myc(کروموزوم هشتم) - با لنفوم بورکیت.

معنی عوامل ارثی در توسعه لوسمی اغلب توسط ماهیت خانوادگی این بیماری تاکید می شود. هنگام مطالعه کاریوتیپ های سلول های لوسمی، تغییراتی در مجموعه کروموزوم های آنها مشاهده می شود - انحرافات کروموزومیبه عنوان مثال، در لوسمی میلوئید مزمن، کاهش اتوزوم جفت 22 کروموزوم سلول های لوسمی (Ph "-کروموزوم، یا کروموزوم فیلادلفیا) به طور مداوم تشخیص داده می شود. در کودکان مبتلا به بیماری داون، که در آن Ph"-کروموزوم نیز وجود دارد. لوسمی 10 تا 15 برابر بیشتر رخ می دهد.

بدین ترتیب، نظریه جهش پاتوژنز لوسمی را می توان محتمل ترین در نظر گرفت. در عین حال، ایجاد سرطان خون (اگرچه نه همه آنها) تابع قوانین است پیشرفت تومور(Vorobiev A.I.، 1965). تغییر سلول های لوسمی مونوکلونال توسط پلی کلونالیسم زمینه ساز ظهور سلول های قدرت، خروج آنها از مغز استخوان و پیشرفت بیماری - بحران انفجار است.

طبقه بندی.با توجه به درجه افزایش تعداد کل لکوسیت ها در خون، از جمله سلول های لوسمیک، وجود دارد. سرطان خون(ده ها و صدها هزار لکوسیت در 1 میکرولیتر خون)، ساب لوسمیک(بیش از 15000-25000 در 1 میکرولیتر خون) لوکوپنیک(تعداد لکوسیت ها کاهش می یابد، اما سلول های سرطان خون تشخیص داده می شوند) و آلوکمیک(عدم وجود سلول های لوسمی در خون) گزینه هاسرطان خون.

بسته به درجه تمایز (بلوغ) سلول های خونی تومور و ماهیت جریان لوسمی ها (بدخیم و خوش خیم) به دو دسته حاد و مزمن تقسیم می شوند.

برای لوسمی حادتکثیر مشخصه سلول های تمایز نیافته یا ضعیف، بلاست (لوسمی های "بلاست")و بدخیمی دوره، برای لوسمی مزمن- تکثیر سلول های لوسمیک تمایز یافته (لوسمی های سیتیک)و کیفیت نسبتا خوب دوره.

هدایت شد هیستو (سیتو) پیدایش لوسمی سلول ها، اشکال هیستو (سیتو) ژنتیکی لوسمی حاد و مزمن را اختصاص می دهند. طبقه بندی هیستوژنتیک لوسمی اخیراً به دلیل ایده های جدید در مورد خون سازی دستخوش تغییرات قابل توجهی شده است. تفاوت اساسی بین طرح جدید خون سازی

(Chertkov I.L.، Vorobyov A.P.، 1973) تخصیص طبقات سلول های پیش ساز از دودمان های مختلف خونساز است.

اعتقاد بر این است که سلول پرتوان لنفوسیت مانند مغز استخوان تنها عنصر کامبیایی برای همه میکروب های خون سازی است. سلول مشبک معنای "مادری" را از دست داده است، این یک سلول خونساز نیست، بلکه یک سلول استرومایی تخصصی مغز استخوان است. سلول های بنیادی خونساز متعلق به سلول های پیش ساز پرتوان کلاس I است. کلاس II توسط سلول های پیش ساز پرتوان تا حدی تعیین شده میلو و لنفوپوزیس نشان داده می شود. کلاس III از سلول های پیش ساز تک توانی لنفوسیت های B، لنفوسیت های T، لکوپویزیس، erythropoiesis و ترومبوسیتوپوزیس تشکیل شده است. سلول های پیش ساز از سه کلاس اول دارای ویژگی های مورفولوژیکی نیستند که به آنها اجازه دهد به یک دودمان خاصی از خون سازی اختصاص داده شوند. کلاس IV توسط سلول های در حال تکثیر تشکیل می شود - در درجه اول بلاست ها (میلوبلاست، لنفوبلاست، پلاسمابلاست، مونوبلاست، اریتروبلاست، مگاکاریوبلاست)، که دارای ویژگی مورفولوژیکی، از جمله سیتوشیمیایی، ویژگی (محتوای تعدادی آنزیم، گلیکوژن، گلیکوزآمینوگلیکان ها) هستند. کلاس V با بلوغ و VI - سلول های بالغ خون سازی نشان داده می شود.

مستقر ایده های معاصردر مورد خونسازی در میان لوسمی حاد اشکال هیستوژنتیک زیر را تشخیص دهید: تمایز نیافته، میلوبلاستیک، لنفوبلاستیک، مونوبلاستیک (میلومونوبلاستیک)، اریترومیلوبلاستیکو مگاکاریوبلاستیکلوسمی حاد تمایز نیافته از سلول های پیش ساز سه کلاس اول، عاری از علائم مورفولوژیکی متعلق به یک یا سری دیگر از خون سازی ایجاد می شود. بقیه اشکال لوسمی حاد از سلول های پیش ساز کلاس IV مشتق شده اند. از سلول های انفجاری

لوسمی مزمنبسته به تعداد سلول های خونساز بالغ که از آنها منشأ می گیرند، آنها به موارد زیر تقسیم می شوند: 1) لوسمی با منشاء میلوسیتی. 2) لوسمی با منشاء لنفوسیتی؛ 3) لوسمی با منشا مونوسیتی. به لوسمی مزمن منشا میلوسیتی شامل: لوسمی میلوئید مزمن، اریترومیلوز مزمن، اریترمی، پلی سیتمی ورا. به لوسمی مزمن سری لنفوسیتی شامل: لوسمی لنفوسیتی مزمن، لنفوماتوز پوست (بیماری سزاری) و لوسمی های پاراپروتئینمیک (مولتیپل میلوم؛ ماکروگلوبولینمی اولیه والدنستروم؛ بیماری زنجیره سنگین فرانکلین). به لوسمی مزمن منشا مونوسیتی شامل لوسمی مونوسیتی (میلومونوسیتی) و هیستیوسیتوز (هیستوسیتوز X) (به طبقه بندی تومورهای بافت خونساز و لنفاوی مراجعه کنید).

پاتولوژیکآناتومی دارای اصالت خاصی است، در مورد لوسمی های حاد و مزمن، همچنین ویژگی های خاصی از اشکال متنوع آنها وجود دارد.

لوسمی حاد

تشخیص لوسمی حاد بر اساس تشخیص در مغز استخوان (پنکسیون از جناغ سینه) انجام می شود. سلول های انفجاریگاهی اوقات تعداد آنها است

ممکن است 10-20٪ باشد، اما پس از آن در ترپانات ایلیوم، انباشتگی از ده ها انفجار یافت می شود. در لوسمی حاد، هم در خون محیطی و هم در میلوگرام، به اصطلاح نارسایی لوسمی (hiatus leucemicus)- افزایش شدید تعداد انفجارها و عناصر منفرد بالغ در غیاب اشکال بلوغ انتقالی.

لوسمی‌های حاد با جایگزینی مغز استخوان توسط عناصر جوان و نفوذ آنها به طحال، کبد، غدد لنفاوی، کلیه‌ها، مغز، غشاهای آن و سایر اندام‌ها مشخص می‌شوند که درجه آن در اشکال مختلف سرطان خون متفاوت است. شکل لوسمی حاد بر اساس ویژگی های سیتوشیمیایی سلول های بلاست ایجاد می شود (جدول 11). در درمان لوسمی حاد با عوامل سیتواستاتیک، آپلازی مغز استخوان و پان سیتوپنی اغلب ایجاد می شود.

لوسمی حاد در فرزندان دارای برخی ویژگی ها در مقایسه با لوسمی حاد در بزرگسالان، آنها بسیار شایع تر هستند و با گسترش گسترده تر ارتشاح لوسمیک در هر دو اندام خونساز و غیر خونساز (به استثنای غدد جنسی) مشخص می شوند. در کودکان، بیشتر از بزرگسالان، سرطان خون با ارتشاح ندولار (شبه تومور) به ویژه در غده تیموس مشاهده می شود. لوسمی لنفوبلاستیک حاد (وابسته به T) شایع تر است. لوسمی میلوبلاستیک، مانند سایر اشکال لوسمی حاد، کمتر شایع است. اشکال خاص لوسمی حاد در کودکان لوسمی مادرزادی و کلرولوسمی است.

لوسمی تمایز نیافته حاد.با نفوذ مغز استخوان (شکل 130)، طحال، غدد لنفاوی و تشکیلات لنفاوی (لوزه‌ها، فولیکول‌های لنفاوی گروهی و منفرد)، غشاهای مخاطی، دیواره‌های عروق، میوکارد، کلیه‌ها، مغز، مننژها و سایر اندام‌های یک مشخص می‌شود. نوع همگن با خون سازی سلول های تمایز نیافته. تصویر بافت شناسی این انفیلتراسیون لوسمیک بسیار یکنواخت است. طحال و کبد بزرگ شده اند، اما فقط اندکی. مغز استخوان استخوان‌های صاف و لوله‌ای قرمز، آبدار، گاهی اوقات با رنگ مایل به خاکستری است. در ارتباط با انفیلتراسیون لوسمیک مخاط دهان و بافت لوزه ها، ژنژیویت نکروزه، ورم لوزه ظاهر می شود - آنژین نکروتیکگاهی اوقات یک عفونت ثانویه به آن ملحق می شود و لوسمی حاد تمایز نیافته ادامه می یابد بیماری سپتیک

انفیلتراسیون لوسمیک اندام ها و بافت ها با پدیده ها ترکیب می شود سندرم هموراژیک،توسعه آن نه تنها با تخریب دیواره های عروقی توسط سلول های لوسمی، بلکه با کم خونی، نقض تشکیل پلاکت در نتیجه جایگزینی مغز استخوان توسط سلول های خونساز تمایز نیافته توضیح داده می شود. خونریزی ها ماهیت متفاوتی در پوست، غشاهای مخاطی، اندام های داخلی و اغلب در مغز رخ می دهد (شکل 130 را ببینید). بیماران در اثر خونریزی مغزی، خونریزی گوارشی، عوارض نکروز اولسراتیو، سپسیس می میرند.

جدول 11ویژگی های سیتوشیمیایی اشکال مختلف لوسمی

نوعی لوسمی حاد	واکنش به مواد مغذی			واکنش به آنزیم ها
	گلیکوژن (واکنش SHI)	گلیکوزامینوگلیکان ها	لیپیدها (سودان سیاه)	پراکسیداز	اسید فسفاتاز	a-نفتیل استراز	کلرواستات استراز
تمایز نیافته	منفی	منفی	منفی	منفی	منفی	منفی	منفی
میلوبلاستیک	مثبت	یکسان	مثبت	مثبت	مثبت	مثبت ضعیف	مثبت
پرومیلوسیتیک	به شدت مثبت	مثبت	یکسان	به شدت مثبت	مثبت ضعیف	یکسان	به شدت مثبت
لنفوبلاستیک	مثبت به شکل توده	منفی	منفی	منفی	گاهی اوقات مثبت	منفی	منفی
یکبلاستیک	مثبت ضعیف	یکسان	مثبت ضعیف	مثبت ضعیف	بسیار مثبت	مثبت	یکسان
میلومونوبلاستیک	انتشار مثبت	» »	یکسان	بسیار مثبت	مثبت	یکسان	مثبت ضعیف
اریترومیلوبلاستیک	مثبت	» »	واکنش ها به تعلق عناصر انفجاری به یک سری خاص بستگی دارد (میلوبلاست ها، مونوبلاست ها، بلاست های تمایز نیافته)
پلاسمابلاستیک	با مورفولوژی سلولی مشخصه و وجود یک پاراپروتئین در سرم خون مشخص می شود
مگاکاریوبلاستیک	با مورفولوژی مشخصه سلولی متمایز می شود

برنج. 130.لوسمی حاد:

الف - مغز استخوان، متشکل از سلولهای همگن تمایز نیافته؛ ب - خونریزی در لوب پیشانی مغز

نوعی لوسمی حاد تمایز نیافته است کلرولوسمی،که اغلب در کودکان (معمولاً پسران تا 2-3 سال) یافت می شود. کلرولوسمی با رشد تومور در استخوان های جمجمه صورت، کمتر در سایر استخوان های اسکلت و به ندرت در اندام های داخلی (کبد، طحال، کلیه ها) ظاهر می شود. گره های تومور دارای رنگ مایل به سبز هستند که اساس چنین نامی برای این نوع لوسمی است. رنگ تومور با حضور محصولات سنتز هموگلوبین - پروتوپورفیرین ها در آن مرتبط است. گره های تومور از سلول های تمایز نیافته آتیپیک میکروب میلوئید تشکیل شده اند.

لوسمی میلوئید حاد (لوسمی میلوئید حاد).این شکل از لوسمی حاد با نفوذ به مغز استخوان، طحال، کبد، کلیه ها، غشاهای مخاطی، کمتر غدد لنفاوی و پوست همراه با سلول های توموری مانند میلوبلاست ها ظاهر می شود. این سلول ها دارای تعدادی ویژگی های سیتوشیمیایی هستند (جدول 11 را ببینید): حاوی گلیکوژن و ادخال های سودانوفیل هستند، واکنش مثبتی به پراکسیداز، α-نفتیل استراز و کلرواستات استراز می دهند.

مغز استخوان قرمز یا خاکستری می شود، گاهی اوقات رنگ مایل به سبز (چرکی) پیدا می کند (مغز استخوان پیوئید). طحال و کبد در نتیجه انفیلتراسیون لوسمیک افزایش می یابد، اما به اندازه های بزرگ نمی رسد. همین را می توان در مورد غدد لنفاوی نیز گفت. بسیار مشخصه نفوذ سلول های بلاست نه تنها در مغز استخوان، طحال و کبد، بلکه در غشای مخاطی دستگاه گوارش است که در ارتباط با آن نکروز در حفره دهان، لوزه ها، حلق رخ می دهد (شکل 131). و معده در کلیه ها به صورت پراکنده یافت می شوند،

و کانونی (تومور) نفوذ می کند. در 1/3 موارد، انفیلتراسیون لوسمیک ریه ("پنومونیت لوسمیک") ایجاد می شود، در 1/4 موارد - ارتشاح لوسمیک مننژها ("مننژیت لوسمیک"). پدیده های دیاتز هموراژیک به شدت بیان می شود. خونریزی در غشاهای مخاطی و سروزی، در پارانشیم اندام های داخلی، اغلب در مغز مشاهده می شود. بیماران در اثر خونریزی، فرآیندهای نکروز اولسراتیو، عفونت همراه، سپسیس می میرند.

در سال های اخیر، درمان فعال (مواد سیتواستاتیک، تابش Υ، آنتی بیوتیک ها، ضد

داروهای برینولیتیک) به طور قابل توجهی تصویر حاد را تغییر داد

لوسمی تمایز نیافته و میلوئیدی نکروز گسترده در حفره دهان و حلق ناپدید شد، پدیده دیاتز هموراژیک کمتر مشخص شد. در همان زمان، در نتیجه افزایش امید به زندگی در بیماران مبتلا به لوسمی حاد، ضایعات خارج از مدولاری مانند "پنومونیت لوسمیک"، "مننژیت لوسمیک" و غیره بیشتر شروع به ایجاد کردند. در ارتباط با درمان با عوامل سیتواستاتیک، موارد ضایعات اولسراتیو-نکروتیک معده و روده بیشتر شده است.

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد.با بدخیمی، جریان سریع و شدت سندرم هموراژیک (ترومبوسیتوپنی و هیپوفیبرینوژنمی) مشخص می شود. سلول‌های لوسمیکی که به اندام‌ها و بافت‌ها نفوذ می‌کنند با ویژگی‌های مورفولوژیکی زیر مشخص می‌شوند: پلی‌مورفیسم هسته‌ای و سلولی، وجود گرانول‌های کاذب و گلیکوزامینوگلیکان در سیتوپلاسم (جدول 11 را ببینید). تقریباً همه بیماران مبتلا به این نوع لوسمی حاد در اثر خونریزی مغزی یا خونریزی گوارشی می میرند.

لوسمی لنفوبلاستی حاد.در کودکان (در 80 درصد موارد) بسیار بیشتر از بزرگسالان رخ می دهد. انفیلتراسیون لوسمیک در مغز استخوان، طحال، غدد لنفاوی، دستگاه لنفاوی دستگاه گوارش، کلیه ها و تیموس بارزتر است. مغز استخوان استخوان های اسفنجی و لوله ای قرمز تمشکی، آبدار است. طحال به شدت افزایش می یابد، آبدار و قرمز می شود، الگوی آن پاک می شود. غدد لنفاوی (مدیاستن، مزانتریک) نیز به طور قابل توجهی بزرگ می شوند؛ بر روی برش، بافت آنها سفید-صورتی، آبدار است. غده تیموس ظاهر یکسانی دارد که به شکل متفاوتی می رسد

برخی از اندازه های غول پیکر اغلب، ارتشاح لوسمیک فراتر از غده تیموس می رود و به بافت های مدیاستن قدامی رشد می کند و اندام های حفره قفسه سینه را فشرده می کند (شکل 132).

نفوذهای لوسمیک در این شکل از لوسمی از لنفوبلاست ها تشکیل شده است که یک ویژگی سیتوشیمیایی مشخص آن وجود گلیکوژن در اطراف هسته است (جدول 11 را ببینید). لنفوبلاست ها به سیستم لنفوپوزیس T تعلق دارند که می تواند هم نشست سریع بلاست ها در نواحی وابسته به T غدد لنفاوی و طحال و هم افزایش اندازه آنها را همزمان با انفیلتراسیون لوسمیک مغز استخوان توضیح دهد. ارتشاح لنفوبلاستیک باید بیانگر پیشرفت لوسمی در نظر گرفته شود. ماهیت متاستاتیک، خارج از بافت لنفاوی ظاهر می شود. به خصوص اغلب چنین نفوذهایی در غشاها و مواد مغز و نخاع یافت می شود که به آن می گویند. نورولوکمی

لوسمی لنفوبلاستیک حاد به درمان با عوامل سیتواستاتیک به خوبی پاسخ می دهد. در 90 درصد کودکان، بهبودی پایدار و اغلب طولانی مدت (5 تا 10 سال) ممکن است. بدون درمان، سیر این شکل، مانند سایر اشکال لوسمی حاد، پیشرفت می کند: کم خونی افزایش می یابد، سندرم هموراژیک ایجاد می شود، عوارض ماهیت عفونی ظاهر می شود و غیره.

لوسمی پلاسمبلاستیک حاد.این شکل از لوسمی حاد از سلول های پیش ساز لنفوسیت های B که قادر به تولید ایمونوگلوبولین هستند، ناشی می شود. این توانایی توسط پلاسمبلاست های تومور نیز حفظ می شود. آنها ایمونوگلوبولین های پاتولوژیک - پاراپروتئین ها ترشح می کنند، بنابراین لوسمی پلاسمابلاستیک حاد متعلق به گروه است. هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیکانفیلتراسیون لوسمیک پلاسمابلاستیک در مغز استخوان، طحال، غدد لنفاوی، کبد، پوست و سایر اندام ها دیده می شود. عدد بزرگپلاسمابلاست ها نیز در خون یافت می شوند.

لوسمی حاد مونوبلاستیک (میلومونوبلاستیک).تفاوت زیادی با لوسمی میلوئید حاد ندارد.

لوسمی اریترومیلوبلاستیک حاد (اریترومیلوز حاد دی گوگلیلمو).این یک شکل نادر است (1-3٪ از تمام لوسمی‌های حاد)، که در آن هم اریتروبلاست‌ها و سایر سلول‌های هسته‌دار اریتروپویزیس و هم میلوبلاست‌ها، مونوبلاست‌ها در مغز استخوان رشد می‌کنند.

برنج. 132.رشد تومور در غده تیموس در لوسمی لنفوبلاستیک حاد

و انفجارهای تمایز نیافته در نتیجه سرکوب خون سازی، کم خونی، لکو- و ترومبوسیتوپنی رخ می دهد. طحال و کبد بزرگ می شوند.

لوسمی مگاکاریوبلاستیک حاد.یکی از نادرترین اشکال لوسمی حاد، که با حضور در خون و مغز استخوان، همراه با بلاست های تمایز نیافته، همچنین مگاکاریوبلاست ها، مگاکاریوسیت های بدشکل و تجمع پلاکتی مشخص می شود. تعداد پلاکت ها در خون به 1000-1500x10 9/l افزایش می یابد.

لوسمی مادرزادی،تشخیص در ماه اول پس از تولد، یک نادر استثنایی است. معمولاً به شکل لوسمی میلوئیدی رخ می دهد، بسیار سریع جریان می یابد، با طحال و هپاتومگالی، غدد لنفاوی متورم، نفوذ شدید لوسمی منتشر و ندولار در بسیاری از اندام ها (کبد، لوزالمعده، معده، کلیه ها، پوست، غشاهای سروزی). انفیلتراسیون لوسمیک شدید در امتداد ورید ناف و مجاری پورتال کبد نشان دهنده گسترش خونی این فرآیند از مادر به جنین است، اگرچه مادران کودکان مبتلا به لوسمی مادرزادی به ندرت از سرطان خون رنج می برند. معمولاً کودکان در اثر تظاهرات سندرم هموراژیک می میرند.

لوسمی مزمن

لوسمی های مزمن با منشا میلوسیتی

این لوسمی ها متنوع هستند، اما جایگاه اصلی در میان آنها لوسمی میلوئید مزمن، اریترومیلوز مزمن، اریترمی و پلی سیتمی واقعی است.

لوسمی میلوئیدی مزمن (میلوز مزمن).این لوسمی از دو مرحله خوش خیم مونوکلونال و بدخیم پلی کلونال عبور می کند. مرحله اول که چندین سال طول می کشد، با افزایش لکوسیتوز نوتروفیلیک همراه با تغییر به میلوسیت ها و پرومیلوسیت ها و بزرگ شدن طحال مشخص می شود. سلول‌های مغز استخوان در این مرحله از لوسمی از نظر مورفولوژیکی و از نظر توانایی فاگوسیتوز با سلول‌های طبیعی تفاوتی ندارند، اما حاوی کروموزوم Ph (فیلادلفیا) هستند که ناشی از حذف کروموزوم‌های جفت 22 است. در مرحله دوم که از 3 تا 6 ماه به طول می انجامد (مرحله پایانی)، مونوکلونالیسم با پلی کلونالیسم جایگزین می شود. در نتیجه، اشکال بلاست ظاهر می شود (میلوبلاست، کمتر اریتروبلاست، مونوبلاست و سلول های بلاست تمایز نیافته) که تعداد آنها هم در مغز استخوان و هم در خون افزایش می یابد. (بحران انفجار). جشن گرفته می شوند رشد سریعتعداد لکوسیت ها در خون (تا چند میلیون در 1 میکرولیتر)، بزرگ شدن طحال، کبد، غدد لنفاوی، نفوذ لوسمی پوست، تنه های عصبی، مننژها، ترومبوسیتوپنی ظاهر می شود، سندرم هموراژیک ایجاد می شود.

در کالبد شکافی در میان افرادی که در مرحله پایانی به دلیل لوسمی میلوئید مزمن جان خود را از دست دادند، تغییرات مشخصی در مغز استخوان، خون، طحال، کبد و غدد لنفاوی مشاهده شد. مغز استخوان استخوان های صاف، اپی فیز و دیافیز استخوان های لوله ای آبدار، خاکستری قرمز یا خاکستری زرد چرکی! (مغز استخوان پیوئید).در

بررسی بافت شناسی مغز استخوان پرومیلوسیت ها و میلوسیت ها و همچنین سلول های بلاست را نشان داد. سلول هایی با تغییرات در هسته (هسته های بدشکل) و سیتوپلاسم، پیکنوز یا کاریولیز وجود دارد. در بافت استخوان، گاهی اوقات علائم استئواسکلروز واکنشی مشاهده می شود. خون خاکستری مایل به قرمز، اندام ها کم خون هستند.

طحال به شدت افزایش یافته است (شکل 133)، گاهی اوقات تقریبا کل حفره شکمی را اشغال می کند. جرم آن به 6-8 کیلوگرم می رسد. روی برش قرمز تیره است، گاهی اوقات انفارکتوس ایسکمیک دیده می شود. بافت طحال نفوذ لوسمیک را عمدتاً از سلول های سری میلوئیدی جابجا می کند که در میان آنها بلاست ها قابل مشاهده هستند. فولیکول ها آتروفیک هستند. اغلب اسکلروز و هموسیدروز پالپ را پیدا می کنند. ترومب های لوسمیک در رگ ها یافت می شوند.

کبد به طور قابل توجهی افزایش یافته است (جرم آن به 5-6 کیلوگرم می رسد). سطح آن صاف است، بافت روی برش خاکستری مایل به قهوه ای است. انفیلتراسیون لوسمیک معمولاً در امتداد سینوسوئیدها مشاهده می شود، بسیار کمتر در مجاری پورتال و کپسول قابل مشاهده است. هپاتوسیت ها در حالت انحطاط چربی؛ گاهی اوقات هموسیدروز کبدی وجود دارد.

غدد لنفاوی به طور قابل توجهی بزرگ شده، نرم، خاکستری قرمز. نفوذ لوسمیک بافت آنها به یک درجه یا دیگری بیان می شود. در نیز مشاهده می شود لوزه ها، گروه و لنف منفرد-

برنج. 133. لوسمی میلوئیدی مزمن:

الف - بزرگ شدن طحال (وزن 2800 گرم)؛ ب - استاز لوسمیک و ترومبوز در عروق قلب

فولیکول های روده، کلیه ها، پوست، گاهی مغز و پوسته های آن (نورولوسمی). تعداد زیادی از سلول های سرطان خون در مجرای عروق ظاهر می شوند، آنها تشکیل می شوند استاز لوسمی و ترومب(شکل 133 را ببینید) و به دیواره عروقی نفوذ کنید. در ارتباط با این تغییرات در رگ های خونی، هم حملات قلبی و هم خونریزی غیر معمول نیستند. اغلب، در لوسمی میلوئیدی مزمن، تظاهراتی مشاهده می شود خود عفونت

یک گروه مربوط به لوسمی میلوئیدی مزمن از آن تشکیل شده است لوسمی استئومیلوئیدو میلوفیبروز،که در آن همراه با علائم لوسمی میلوئیدی، مغز استخوان با استخوان یا بافت همبند جایگزین می شود. این فرآیند با یک دوره طولانی خوش خیم مشخص می شود.

درمان با عوامل سیتواستاتیک منجر به تغییراتی در مورفولوژی لوسمی میلوژن مزمن می شود. همراه با سرکوب کانون های انفیلتراسیون لوسمیک و ایجاد فیبروز در محل آنها، جوان سازی اشکال سلولی، ظهور کانون های متاستاتیک و رشد تومور، یا آپلازی مغز استخوان و پان سیتوپنی مشاهده می شود.

اریترومیلوز مزمنیک نوع نادر از سرطان خون است. این یک تومور از میکروب های قرمز و سفید بافت خون ساز است که در آن اریتروکاریوسیت ها، میلوسیت ها، پرومیلوسیت ها و بلاست ها در مغز استخوان، طحال و کبد رشد می کنند. تعداد زیادی از این سلول ها در خون یافت می شوند. طحال مشخص شده است. در برخی موارد، میلوفیبروز (شکل واگان از اریترومیلوز مزمن) می پیوندد.

اریترمی.معمولاً در افراد مسن رخ می دهد و با افزایش توده گلبول های قرمز خون در جریان خون مشخص می شود. تعداد پلاکت ها و گرانولوسیت ها نیز افزایش می یابد، فشار خون شریانی، تمایل به ترومبوز و اسپلنومگالی ظاهر می شود. در مغز استخوان، همه جوانه ها رشد می کنند، اما عمدتا گلبول های قرمز. این فرآیند برای مدت طولانی خوش خیم است، اما معمولاً با تبدیل به لوسمی میلوئیدی مزمن با ظهور کانون های نفوذ لوسمی در اندام ها به پایان می رسد.

تصویر پاتولوژیک اریترمی کاملاً معمولی است. همه اندام ها به شدت پر خون هستند، اغلب لخته های خون در شریان ها و سیاهرگ ها تشکیل می شوند. مغز استخوان چرب استخوان های لوله ای قرمز می شود. طحال بزرگ شده است. هیپرتروفی میوکارد به خصوص بطن چپ وجود دارد. در مغز استخوان، طحال و کبد مرحله اولیهاریترمی، کانون خونسازی خارج مدولاری با یافت می شود تعداد زیادیمگاکاریوسیت ها، و در مرحله آخر، با تبدیل فرآیند به لوسمی میلوئیدی، - کانون های نفوذ لوسمی.

پلی سیتمی واقعی(بیماری Vakez-Osler) نزدیک به اریترمی است. مزمن نیز وجود دارد لوسمی مگاکاریوسیتی،که بسیار نادر است.

لوسمی مزمن با منشاء لنفوسیتی

این اشکال به دو گروه تقسیم می شوند: اول لوسمی لنفوسیتی مزمن و لنفوماتوز مجاور پوست (بیماری سزاری) و دوم لوسمی پارپروتئینمی.

لوسمی لنفوسیتی مزمن.معمولاً در افراد میانسال و مسن رخ می دهد، در برخی موارد در اعضای یک خانواده، از لنفوسیت های B ایجاد می شود و با یک دوره خوش خیم طولانی مشخص می شود. محتوای لکوسیت ها در خون به شدت افزایش می یابد (تا 100x10 9 / L)، لنفوسیت ها در بین آنها غالب هستند. نفوذهای لوسمیک از لنفوسیت های تومور بیشتر در مغز استخوان، غدد لنفاوی، طحال و کبد مشخص می شود که منجر به افزایش این اندام ها می شود. لنفوسیت های تومور B ایمونوگلوبولین های بسیار کمی تولید می کنند. از این نظر، ایمنی هومورال در لوسمی لنفوسیتی مزمن به شدت سرکوب می شود، بیماران اغلب دارای عوارض ماهیت عفونی هستند. این شکل از لوسمی با توسعه و واکنش های خود ایمنی،به ویژه شرایط همولیتیک و ترومبوسیتوپنی خود ایمنی.

در پس زمینه یک دوره خوش خیم لوسمی لنفوسیتی مزمن، بحران انفجار و تعمیم فرآیند که در برخی موارد منجر به مرگ می شود. با این حال، اغلب بیماران در اثر عفونت و عوارض ماهیت خود ایمنی جان خود را از دست می دهند.

بر کالبد شکافی تغییرات اصلی در مغز استخوان، غدد لنفاوی، طحال، کبد و کلیه ها مشاهده می شود.

مغز استخوان استخوان‌های صاف و لوله‌ای قرمز رنگ، اما بر خلاف لوسمی میلوئید، در دیافیز استخوان‌های لوله‌ای در میان مغز استخوان قرمز مناطقی وجود دارد. رنگ زرد. بررسی بافت شناسی در بافت مغز استخوان کانون رشد سلول های تومور را نشان داد (شکل 134). در موارد شدید، تمام بافت میلوئید

برنج. 134.لوسمی لنفوسیتی مزمن:

الف - مغز استخوان، لنفوسیت های تومور؛ ب - بسته هایی از غدد لنفاوی بزرگ شده در امتداد آئورت

مغز استخوان توسط ارتشاح لنفوسیتی لوسمیک جابجا می شود و تنها جزایر کوچک خون سازی میلوئید دست نخورده باقی می مانند.

غدد لنفاوی تمام نواحی بدن به شدت بزرگ شده اند، در بسته های بزرگ نرم یا متراکم ادغام می شوند (شکل 134 را ببینید). روی برش آنها آبدار، سفید-صورتی هستند. اندازه لوزه‌ها، فولیکول‌های لنفاوی گروهی و منفرد روده که نشان‌دهنده بافت صورتی آبدار نیز هستند، افزایش می‌یابد. افزایش غدد لنفاوی و تشکیلات لنفاوی با نفوذ لوسمی آنها همراه است که منجر به نقض شدید ساختار این اندام ها و بافت ها می شود. اغلب لنفوسیت ها به کپسول غدد لنفاوی و بافت های اطراف نفوذ می کنند.

طحال به اندازه قابل توجهی می رسد، جرم آن افزایش می یابد (تا 1 کیلوگرم). دارای بافت گوشتی به رنگ قرمز بر روی برش است. فولیکول ها در پالپ حفظ می شوند یا از بین می روند. ارتشاح لنفوسیتی لوسمیک در درجه اول فولیکول ها را می پوشاند که بزرگ می شوند و ادغام می شوند. سپس لنفوسیت ها در پالپ قرمز، دیواره عروق، ترابکول ها و کپسول طحال تکثیر می شوند.

کبد بزرگ، متراکم، قهوه ای روشن در بخش. اغلب، گره های کوچک خاکستری-سفید از سطح و روی برش قابل مشاهده است. انفیلتراسیون لنفوسیتی عمدتاً در امتداد مجاری پورتال رخ می دهد (شکل 135). هپاتوسیت ها در حالت انحطاط پروتئین یا چربی.

کلیه ها بزرگ، متراکم، خاکستری مایل به قهوه ای. انفیلتراسیون لوسمیک آنها به قدری واضح است که ساختار کلیه ها روی بریدگی تشخیص داده نمی شود.

انفیلتراسیون لوسمیک همچنین در بسیاری از اندام ها و بافت ها (مدیاستن، مزانتر، میوکارد، غشاهای سروزی و مخاطی) مشاهده می شود و می تواند نه تنها منتشر، بلکه کانونی با تشکیل گره ها در اندازه های مختلف باشد.

برنج. 135.انفیلتراسیون لوسمیک مجاری پورتال کبد در لوسمی لنفوسیتی مزمن

تغییرات توصیف شده مشخصه لوسمی لنفوسیتی مزمن تکمیل می شود عوارض عفونی،مانند ذات الریه و تظاهرات شرایط همولیتیک- زردی همولیتیک، خونریزی های دیاپدی، هموسیدروز عمومی.

باید در نظر داشت که علاوه بر ضایعات عمومی غدد لنفاوی، بزرگ شدن متوسط ​​طحال و کبد در لوسمی لنفوسیتی مزمن، مواردی از افزایش شدید نیز وجود دارد. فقط گروه خاصی از غدد لنفاوی(مثلاً مدیاستن، مزانتریک، گردنی، اینگوینال). در چنین مواردی، خطر فشردگی اندام های مجاور وجود دارد (به عنوان مثال، فشرده شدن قلب، مری، نای با آسیب به غدد لنفاوی مدیاستن، فشرده شدن ورید باب و شاخه های آن با ایجاد فشار خون پورتال و آسیت با آسیب به غدد لنفاوی مزانتر و دروازه کبد).

لنفوماتوز پوست یا بیماری سزاری.این یک شکل عجیب از لوسمی لنفوسیتی مزمن است که با نفوذ لنفوسیت های T تومور، عمدتاً در پوست مشخص می شود. با گذشت زمان، مغز استخوان در این فرآیند درگیر می شود، محتوای لکوسیت ها در خون افزایش می یابد، سلول های مشخصه (سلول های سزاری) ظاهر می شوند، غدد لنفاوی محیطی و طحال افزایش می یابد.

لوسمی های پارپروتئینمیکاین گروه شامل تومورهایی است که از سلول های سیستم لنفوسیت B (پیش سازهای سلول های پلاسما) منشا می گیرند، که همانطور که مشخص است، واکنش های ایمنی هومورال با عملکرد آنها همراه است. ویژگی اصلی لوسمی های پاراپروتئینمیک که به آنها نیز گفته می شود بیماری های بدخیم ایمونوپولیفراتیو،توانایی سلول های تومور برای سنتز است ایمونوگلوبولین های همگنیا قطعات آنها - پارپروتئین ها(ایمونوگلوبولین های P/g پاتولوژیک یا مونوکلونال). آسیب شناسی ایمونوگلوبولین ها ویژگی بالینی و مورفولوژیکی لوسمی های پارپروتئینمیک را تعیین می کند که شامل میلوم متعدد، ماکروگلوبولینمی اولیه (والدنستروم) و بیماری زنجیره سنگین (فرانکلین) می شود.

میلوما در بین لوسمی های پارپروتئینمیک مهم ترین است.

مولتیپل میلوما- یک بیماری نسبتاً شایع که برای اولین بار توسط O.A. Rustitsky (1873) و Kahler (1887). این بیماری بر اساس تکثیر سلول های تومور سری لنفوپلاسمی است - سلول های میلوما(شکل 136) هم در مغز استخوان و هم در خارج از آن. میلوماتوز مغز استخوان منجر به تخریب استخوان ها می شود.

بسته به ماهیت سلول های میلوما، وجود دارد پلاسماسیتیک، پلاسمابلاستیک، پلی مورفوسلولارو میلوم سلول کوچک(Strukov A.I.، 1959). میلوم های پلی مورفوسلولار و سلول های کوچک به عنوان تومورهایی با تمایز ضعیف طبقه بندی می شوند. سلول های میلوما ترشح می کنند پارپروتئین ها،که در خون و ادرار بیماران و همچنین در خود سلول های میلوما یافت می شود. با توجه به این واقعیت که با مولتیپل میلوما در سرم خون و در ادرار بیوشیمیایی تشخیص داده شده است

برنج. 136.سلول میلوما لوله های به شدت گشاد شده شبکه آندوپلاسمی (ER) با تجمع پروتئین - پاراپروتئین پر شده است.

من هسته اصلی هستم. الکترونوگرام x23000.

زنده انواع مختلفایمونوگلوبولین های پاتولوژیک، چندین وجود دارد گزینه های بیوشیمیایی میلوم (A-، D-، E-myeloma، Bence-Jones myeloma). پروتئین Bence-Jones موجود در ادرار نوعی پاراپروتئین است که توسط سلول میلوما ترشح می‌شود و آزادانه از فیلتر گلومرولی کلیه‌ها عبور می‌کند، زیرا وزن مولکولی بسیار پایینی دارد.

میلوما معمولاً بر اساس نوع آلوکمیک پیش می رود، اما وجود سلول های میلوما در خون نیز امکان پذیر است.

از نظر مورفولوژیکی بسته به ماهیت ارتشاح‌های میلوما که معمولاً در مغز استخوان و استخوان‌ها قرار دارند، میلوما به شکل‌های منتشر، ندولار منتشر و ندولار متعدد وجود دارد.

در باره فرم پراکندهآنها می گویند زمانی که نفوذ میلوم منتشر مغز استخوان با پوکی استخوان ترکیب می شود. در فرم ندولر منتشردر پس زمینه میلوماتوز منتشر مغز استخوان، گره های تومور ظاهر می شوند. در فرم چند گرهینفوذ میلوم منتشر وجود ندارد.

رشد سلول های میلوما بیشتر در این افراد مشاهده می شود استخوان های صاف (دنده ها، استخوان های جمجمه) و ستون فقرات، کمتر در استخوان های لوله ای (بازو، استخوان ران). منجر به تخریببافت استخوانی (شکل 137).

در نواحی رشد سلول های میلوما در مجرای کانال مرکزی استئون یا در پرتو استخوانی زیر اندوستئوم، ماده استخوانی ریزدانه می شود، سپس مایع می شود، استئوکلاست ها در آن ظاهر می شوند و اندوستوم لایه برداری می شود. به تدریج، کل پرتو استخوان به استخوان مایع تبدیل می شود و کاملاً حل می شود، کانال های استئون گسترده می شوند. "تجذب زیر بغل" استخوان ایجاد می شود که ویژگی مولتیپل میلوما را توضیح می دهد. استئولیزو پوکی استخوان- تشکیل دیواره های صاف، گویی نقص های مهر شده در غیاب یا تشکیل استخوان بسیار خفیف. استخوان می شود

برنج. 137.میلوما:

الف - ستون فقرات روی برش - خونریزی در دیسک های بین مهره ای. ب - رادیوگرافی از همان ستون فقرات: پوکی استخوان. ج - تصویر بافت شناسی: نفوذ سلول های میلوما. g - استخوان‌های جمجمه با نقص‌های متعدد و گویی مهره‌ای در ماده استخوانی. e - تحلیل زیر بغل پرتو استخوان. ه - نفروز پاراپروتئینمیک، تجمع توده های پروتئینی در مجرای لوله های کلیه. g - میلوماتوز دنده ها

شکننده است، که شکستگی های مکرر در مولتیپل میلوما را توضیح می دهد. در ارتباط با تخریب استخوان ها در میلوما، هیپرکلسمی ایجاد می شود که با ایجاد مکرر متاستازهای آهکی همراه است.

علاوه بر مغز استخوان و استخوان‌ها، ارتشاح سلول‌های میلوما تقریباً به طور مداوم در آنها مشاهده می‌شود اعضای داخلی: طحال، غدد لنفاوی، کبد، کلیه ها، ریه ها و غیره

تعدادی از تغییرات در مولتیپل میلوما با ترشح سلول های تومور مرتبط است پارپروتئیناینها عبارتند از: 1) آمیلوئیدوز (AL-amyloidosis). 2) رسوب مواد شبه آمیلوئید و کریستالی در بافت ها. 3) ایجاد ادم پاراپروتئینمیک یا پاراپروتئینوز اندام ها (پاراپروتئینوز میوکارد، ریه ها، نفروز پارپروتئینمیک) که با نارسایی عملکردی آنها همراه است. مهمترین آن در میان تغییرات پاراپروتئینمی است نفروز پاراپروتئینمیک،یا نفروپاتی میلومی،که علت مرگ 1/3 بیماران مبتلا به میلوما است. در قلب نفروز پاراپروتئینمیک، "انسداد" کلیه ها با پارپروتئین بنس جونز است (شکل 137 را ببینید)، که منجر به اسکلروز مغز، و سپس ماده قشر مغز و چروک شدن کلیه ها می شود. (کلیه های چروکیده میلوما). در برخی موارد، نفروز پاراپروتئینمیک با آمیلوئیدوز کلیه ترکیب می شود.

در مولتیپل میلوما، به دلیل تجمع پاراپروتئین ها در خون، استاز پروتئین در رگ ها، عجیب است. سندرم هیپر ویسکوزیتهو کما پاراپروتئینمیک

به دلیل بی دفاعی ایمونولوژیک در پلاسماسیتوما، غیر معمول نیست تغییرات التهابی (پنومونی، پیلونفریت)، که در پس زمینه پاراپروتئینوز بافتی رخ می دهد و بیانگر خود عفونت است.

ماکروگلوبولینمی اولیه- یک بیماری نادر که اولین بار توسط Waldenström در سال 1944 توصیف شد. این یکی از انواع لوسمی مزمن با منشاء لنفوسیتی است که در آن سلول های تومور ماکروگلوبولین پاتولوژیک - IgM ترشح می کنند. این بیماری با افزایش طحال، کبد، غدد لنفاوی مشخص می شود که با نفوذ لئوزیس آنها همراه است. تخریب استخوان نادر است. یک سندرم هموراژیک بسیار معمولی به دلیل هیپرپروتئینمی، افزایش شدید ویسکوزیته خون، پایین بودن عملکرد پلاکت ها، کند شدن جریان خون و سکون در عروق کوچک ایجاد می شود. شایع ترین عوارض عبارتند از خونریزی، رتینوپاتی پاراپروتئینمیک، کمای پاراپروتئینمی. آمیلوئیدوز احتمالی

بیماری زنجیره سنگیندر این بیماری، سلول‌های تومور سری لنفوپلاسمایی نوعی پاراپروتئین مربوط به قطعه Fc زنجیره سنگین IgG تولید می‌کنند (از این رو نام بیماری). به عنوان یک قاعده، افزایش غدد لنفاوی، کبد، طحال در نتیجه نفوذ این اندام ها توسط سلول های تومور وجود دارد. هیچ تغییری در استخوان وجود ندارد، آسیب مغز استخوان یک قانون نیست. مریض ها دارن میمیرن

از یک عفونت متصل (سپسیس) به دلیل هیپوگاماگلوبولینمی (وضعیت نقص ایمنی).

لوسمی مزمن با منشا مونوسیتی

این لوسمی ها شامل لوسمی مونوسیتی مزمن و هیستوسیتوز می باشد.

لوسمی مزمن مونوسیتیمعمولاً در افراد مسن رخ می دهد، برای مدت طولانی و به صورت خوش خیم، گاهی اوقات با بزرگ شدن طحال، اما بدون ایجاد اختلال در خون سازی مغز استخوان. با این حال، این لوسمی معمولاً با یک بحران انفجار با رشد سلول های بلاست در مغز استخوان، ظاهر شدن آنها در خون و اندام های داخلی به پایان می رسد.

هیستیوسیتوز (هیستوسیتوز X)گروهی از بیماری های به اصطلاح لنفوپرولیفراتیو مرزی بافت خونساز را متحد می کند. این شامل گرانولوم ائوزینوفیلیک، بیماری Letterer-Zive، بیماری Hand-Schüller-Christian است.

لنفوم - بیماری های تومور منطقه ای بافت خون ساز و لنفاوی

این گروه از بیماری ها شامل لنفوسارکوم، مایکوزیس فونگوئیدس، بیماری سزاری، رتیکولوسارکوم، لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین) است.

لنفوم ها می توانند منشا سلول های B و T داشته باشند. این اساس طبقه بندی لنفوم ها است که توسط لوکس و کالینز پیشنهاد شده است. طبق این طبقه بندی، لنفوم های سلول B می توانند: سلول های کوچک (B)، سانتروسیتی، ایمونوبلاستیک (B)، لنفوم های پلاسما-لنفوسیتی و T-cell - سلول های کوچک (T)، از لنفوسیت های با هسته های پیچ خورده، ایمونوبلاستیک (T) باشند. ، و همچنین نشان دهنده قارچ قارچی و بیماری سزاری هستند. علاوه بر این، لنفوم های طبقه بندی نشده جدا می شوند. از این طبقه بندی نتیجه می شود که لنفوم های سلول کوچک و ایمونوبلاستیک می توانند از هر دو سلول B و T منشاء بگیرند. فقط سلول‌های B لنفوم‌های سانتروسیتی و پلاسما-لنفوسیتی را ایجاد می‌کنند و تنها سلول‌های T از لنفوسیت‌هایی با هسته‌های پیچ خورده، قارچ‌های قارچی قارچی و بیماری سزاری به لنفوم مبتلا می‌شوند.

اتیولوژی و پاتوژنز.لنفوم ها در مقایسه با لوسمی ها هیچ ویژگی ندارند. باید تاکید کرد که تحت شرایط درمان مدرنبرخی از لنفوم ها (لنفوسارکوم) اغلب مرحله پایانی لوسمی را با عوامل سیتواستاتیک "تکمیل" می کنند. با این حال، آنها خود قادر به "تبدیل" به سرطان خون هستند. از این نتیجه می‌شود که تمایز بین تومورهای سیستم خونی به "منتشر" و "منطقه‌ای" که به نفع nosology ضروری است، از نقطه نظر انکوژن بسیار مشروط است.

آناتومی پاتولوژیک.هر یک از لنفوم ها یک تصویر مورفولوژیکی مشخص دارد.

لنفوسارکوم- تومور بدخیم ناشی از سلول های سری لنفوسیتی. این تومور لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهد

گره ها، و اغلب - مدیاستن و خلف صفاقی، کمتر - اینگوینال و زیر بغل. امکان ایجاد تومور در بافت لنفاوی دستگاه گوارش، طحال و سایر اندام ها وجود دارد. در ابتدا، تومور موضعی، محدود است. گره های لنفاوی به شدت افزایش می یابند، به یکدیگر لحیم می شوند و بسته هایی را تشکیل می دهند که بافت های اطراف را فشرده می کنند. گره ها متراکم، خاکستری مایل به صورتی در برش، با مناطق نکروز و خونریزی هستند. در آینده، روند تعمیم می یابد، یعنی. متاستاز لنفوژن و هماتوژن با تشکیل غربالگری های متعدد در غدد لنفاوی، ریه ها، پوست، استخوان ها و سایر اندام ها. سلول های توموری مانند لنفوسیت های B یا T، پرولنفوسیت ها، لنفوبلاست ها، ایمونوبلاست ها در غدد لنفاوی رشد می کنند.

بر این اساس موارد زیر انواع هیستو (سیتو) منطقی لنفوم: لنفوسیتی، پرولنفوسیتی، لنفوبلاستیک، ایمونوبلاستیک، لنفوپلاسمیتیک، لنفوم آفریقایی (تومور بورکیت).تومورهای متشکل از لنفوسیت‌ها و پرولنفوسیت‌های بالغ را لنفوسیتوم و تومورهای لنفوبلاست‌ها و ایمونوبلاست‌ها لنفوسارکوم نامیده می‌شوند (Vorobiev A.I.، 1985).

در میان لنفوسارکوم ها توجه ویژهمستحق لنفوم آفریقایی یا تومور بورکیت است.

تومور بورکیت- یک بیماری بومی که در بین جمعیت آفریقای استوایی (اوگاندا، گینه بیسائو، نیجریه) رخ می دهد، موارد پراکنده در آن مشاهده شده است. کشورهای مختلف. معمولاً کودکان بیمار 4-8 ساله. اغلب، تومور در فک بالا یا پایین (شکل 138) و همچنین تخمدان ها موضعی می شود. به ندرت، کلیه ها، غدد فوق کلیوی و غدد لنفاوی در این فرآیند دخالت دارند. اغلب اوقات تومور با آسیب به بسیاری از اندام ها تعمیم می یابد. تومور متشکل از سلول های لنفوسیت مانند کوچکی است که در میان آنها ماکروفاژهای بزرگ با سیتوپلاسم نور پراکنده شده اند که تصویری عجیب از "آسمان پرستاره" ایجاد می کند. (آسمان پرستاره)(شکل 138 را ببینید). ایجاد لنفوم آفریقایی با ویروسی شبیه تبخال همراه است که از غدد لنفاوی بیماران مبتلا به این تومور شناسایی شده است. ادخال های ویروس مانند در لنفوبلاست های لنفوم یافت می شود.

میکوز قارچی- لنفوم سلول T نسبتاً خوش خیم پوست، به اصطلاح به لنفوماتوز پوست اشاره دارد. گره های تومور متعدد در پوست از تکثیر سلول های بزرگ با تعداد زیادی میتوز تشکیل شده اند. سلول های پلاسما، هیستیوسیت ها، ائوزینوفیل ها و فیبروبلاست ها نیز در نفوذ تومور یافت می شوند. گره هایی با قوام نرم، بالای سطح پوست بیرون زده، گاهی شبیه به شکل قارچ هستند، رنگ مایل به آبی دارند، به راحتی زخم می شوند. گره های تومور نه تنها در پوست، بلکه در غشاهای مخاطی، ماهیچه ها و اندام های داخلی نیز یافت می شوند. پیش از این، توسعه تومور با هجوم میسلیوم قارچ همراه بود، از این رو نام اشتباه این بیماری است.

بیماری سزاری- لنفوم T-لنفوسیتی پوست با لوسمیزه شدن؛ به لنفوماتوز پوست اشاره دارد. آسیب مغز استخوان،

برنج. 138.لنفوم آفریقایی (تومور بورکیت):

a - محلی سازی تومور در فک فوقانی؛ ب - تصویر بافت شناسی تومور - "آسمان پرستاره" (آماده سازی G.V. Saveliev)

سلول های تومور در خون، مشاهده شده در بیماری سزاری، به عنوان پایه ای برای طبقه بندی آن در برخی موارد به عنوان لوسمی لنفوسیتی مزمن عمل می کند.

انفیلتراسیون لنفوسیتی پوست با تشکیل گره های تومور بیشتر در صورت، پشت و پاها به پایان می رسد. در نفوذ تومور پوست، مغز استخوان و خون، سلول های تک هسته ای آتیپیک با هسته های هلالی یافت می شوند - سلول های سزاری نفوذ تومور غدد لنفاوی، طحال، کبد، کلیه ها ممکن است، اما هرگز قابل توجه نیست.

رتیکولوسارکوم- تومور بدخیم سلول های شبکه ای و هیستوسیت ها. لازم به ذکر است که معیارهای مورفولوژیکی برای تعلق سلول های تومور به رتیکولار و هیستوسیت بسیار غیر قابل اعتماد است. تفاوت اصلی بافت شناسی بین رتیکولوسارکوم و لنفوسارکوم، تولید الیاف مشبک توسط سلول های تومور است که به دور سلول های رتیکولوسارکوما می پیچند.

لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین)- یک بیماری مزمن عود کننده و کمتر حاد که در آن رشد تومور عمدتاً در غدد لنفاوی رخ می دهد.

از نظر مورفولوژیکی تمایز بین لنفوگرانولوماتوز ایزوله و ژنرالیزه در لنفوگرانولوماتوز جدا شده (محلی).یک گروه از غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند. بیشتر اوقات دهانه رحم است، مدیا

استرنوم یا خلف صفاقی، کمتر اوقات - غدد لنفاوی زیر بغل، اینگوینال، که اندازه آنها افزایش می یابد و به یکدیگر لحیم می شوند. در ابتدا آنها نرم، آبدار، خاکستری یا خاکستری صورتی، بر روی برش با الگوی پاک شده از ساختار هستند. در آینده، گره ها متراکم، خشک، با مناطق نکروز و اسکلروز می شوند. محلی سازی اولیه تومور نه در غدد لنفاوی، بلکه در طحال، کبد، ریه ها، معده و پوست امکان پذیر است. در لنفوگرانولوماتوز عمومیرشد بافت تومور نه تنها در کانون محلی سازی اولیه، بلکه بسیار فراتر از آن است. به عنوان یک قاعده، این افزایش می یابد طحال. پالپ آن بر روی برش قرمز است، با کانون‌های متعدد سفید-زرد نکروز و اسکلروز، که به بافت طحال ظاهری متنوع و «پورفیریتیک» می‌دهد («طحال پورفیری»). توسعه لنفوگرانولوماتوز عمومی با متاستاز تومور از کانون اصلی توضیح داده می شود.

در آزمایش میکروسکوپی هم در کانون های محلی سازی اولیه تومور (بیشتر در غدد لنفاوی)، و هم در غربالگری متاستاتیک آن، تکثیر لنفوسیت ها، هیستوسیت ها، سلول های شبکه ای، که در میان آنها سلول های غول پیکر، ائوزینوفیل ها، سلول های پلاسما، لکوسیت های نوتروفیل یافت می شود. عناصر سلولی چندشکلی در حال تکثیر تشکیل می شوند گره ها،در معرض اسکلروز و نکروز، اغلب موردی (شکل 139). مشخص ترین علامت برای لنفوگرانولوماتوز تکثیر است سلول های آتیپیک،که در میان آنها وجود دارد: 1) سلول های هوچکین کوچک (مشابه لنفوبلاست ها). 2) تک هسته ای

برنج. 139.لنفوگرانولوماتوز:

الف - تشکیلات گرانولوماتوز از سلول های چند شکلی در غدد لنفاوی. ب - نکروز و تکثیر بافت گرانولاسیون با سلول های آتیپیک

سلول های غول پیکر نای یا سلول های هوچکین بزرگ. 3) سلول های چند هسته ای رید-برزوفسکی-استرنبرگ که معمولاً اندازه های غول پیکری می گیرند. منشا این سلول ها احتمالاً لنفوسیتی است، اگرچه ماهیت ماکروفاژی آنها را نمی توان رد کرد، زیرا آنزیم هایی که نشانگر ماکروفاژها هستند، اسید فسفاتاز و استراز غیر اختصاصی در سلول ها یافت شدند.

کانون های لنفوگرانولوماتوز دچار تکامل خاصی می شوند که منعکس کننده پیشرفت تومور است، در حالی که ترکیب سلولی کانون ها به طور طبیعی تغییر می کند. با استفاده از بیوپسی (اغلب غدد لنفاوی)، می توان ویژگی های بافت شناسی و بالینی بیماری هوچکین را با هم مقایسه کرد. چنین مقایسه‌هایی اساس طبقه‌بندی‌های بالینی و مورفولوژیکی مدرن بیماری هوچکین را تشکیل داد.

طبقه بندی بالینی و مورفولوژیکی. 4 نوع (مرحله) بیماری وجود دارد: 1) گونه ای با غلبه بافت لنفاوی (لنفوهیستیوسیتیک). 2) اسکلروز ندولر (گرهی)؛ 3) نوع سلولی مخلوط. 4) نوع با سرکوب بافت لنفاوی.

گونه ای با غلبه بافت لنفاویمشخصه مرحله اولیه بیماری و اشکال موضعی آن است. مربوط به مراحل I-II بیماری است. بررسی میکروسکوپی تنها تکثیر لنفوسیت های بالغ و تا حدی هیستوسیت ها را نشان می دهد که منجر به پاک شدن الگوی غدد لنفاوی می شود. با پیشرفت بیماری، نوع لنفوهیستیوسیتی تبدیل به سلولی مخلوط می شود.

اسکلروز ندولار (ندولار).مشخصه یک دوره نسبتاً خوش خیم بیماری است و فرآیند اولیه اغلب در مدیاستن موضعی است. بررسی میکروسکوپی رشد بافت فیبری اطراف کانون های خوشه های سلولی را نشان می دهد که در میان آنها سلول های Reed-Berezovsky-Sternberg و در امتداد حاشیه - لنفوسیت ها و سایر سلول ها قرار دارند.

نوع سلولی مختلطمنعکس کننده عمومیت بیماری است و مربوط به مرحله II-III مرحله آن است. بررسی میکروسکوپی ویژگی های مشخصه را نشان می دهد: تکثیر عناصر لنفاوی با درجات مختلف بلوغ، سلول های غول پیکر هوچکین و رید-برزوفسکی-استرنبرگ. تجمع لنفوسیت ها، ائوزینوفیل ها، سلول های پلاسما، لکوسیت های نوتروفیل. کانون های نکروز و فیبروز.

گزینه ای با سرکوب (جابجایی) بافت لنفاویبا یک دوره نامطلوب بیماری رخ می دهد. این نشان دهنده تعمیم بیماری هوچکین است. همزمان، در برخی موارد، تکثیر منتشر بافت همبند وجود دارد که در میان الیاف آن چند سلول آتیپیک وجود دارد، در برخی دیگر، بافت لنفاوی توسط سلول‌های آتیپیک جابجا می‌شود که در میان آنها سلول‌های هوچکین و رید غول‌پیکر قرار دارند. سلول های برزوفسکی-استرنبرگ غالب هستند. اسکلروز وجود ندارد. گونه ای با جابجایی بافت لنفاوی توسط سلول های بسیار آتیپیک نامیده می شود سارکوم هوچکین

بنابراین، پیشرفت لنفوگرانولوماتوز از نظر مورفولوژیکی در تغییر متوالی سه نوع آن بیان می شود: با پیش

دارا بودن بافت لنفوئیدی، ترکیبی سلولی و با سرکوب بافت لنفاوی. این انواع بالینی و مورفولوژیکی را می توان به عنوان مراحل بیماری هوچکین در نظر گرفت.

ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی

ترومبوسیتوپنی- گروهی از بیماری ها که در آنها تعداد پلاکت ها کاهش می یابد (هنجار 150x10 9 / L) به دلیل افزایش تخریب یا مصرف آنها و همچنین آموزش ناکافی. افزایش تخریب پلاکت ها - شایع ترین مکانیسم برای ایجاد ترومبوسیتوپنی.

طبقه بندی. اشکال ارثی و اکتسابی ترومبوسیتوپنی وجود دارد. با بسیاری ترومبوسیتوپنی ارثیمشاهده تغییرات در خواص مختلف پلاکت ها، که به ما اجازه می دهد تا این بیماری ها را در گروه ترومبوسیتوپاتی ها در نظر بگیریم (نگاه کنید به. ترومبوسیتوپاتی).با هدایت مکانیسم آسیب به مگاکاریوسیت ها و پلاکت ها، ترومبوسیتوپنی اکتسابیبه دو دسته ایمن و غیر ایمن تقسیم می شود. در میان ترومبوسیتوپنی ایمنیتمیز دادن آلئومیون(ناسازگاری در یکی از سیستم های خونی)، فرا ایمنی(نفوذ اتوآنتی بادی های مادر مبتلا به ترومبوسیتوپنی خودایمنی از طریق جفت)، هترایمیون(نقض ساختار آنتی ژنی پلاکت ها) و خود ایمنی(تولید آنتی بادی علیه آنتی ژن های پلاکتی بدون تغییر خود). در مواردی که علت خودتهاجم به پلاکت ها قابل شناسایی نباشد، صحبت می کنند ترومبوسیتوپنی خودایمنی ایدیوپاتیک ترومبوسیتوپنی غیر ایمنیممکن است به دلیل آسیب مکانیکی پلاکت ها (با طحال)، مهار تکثیر سلول های مغز استخوان (با تشعشع یا آسیب شیمیایی به مغز استخوان، کم خونی آپلاستیک)، جایگزینی مغز استخوان (تکثیر سلول های تومور)، جهش جسمی (مارچیافوا-میشلی) باشد. بیماری)، افزایش مصرف پلاکت ها (ترومبوز، نگاه کنید به سندرم DIC)کمبود ویتامین B 12 یا اسید فولیک (نگاه کنید به کم خونی).اشکال ایمنی ترومبوسیتوپنی نسبت به انواع غیرایمن شایع‌تر است، و شکل خودایمنی معمولاً در بین موارد اول، معمولاً در بزرگسالان مشاهده می‌شود.

آناتومی پاتولوژیک. ترومبوسیتوپنی با سندرم هموراژیک همراه با خونریزی و خونریزی مشخص می شود. خونریزی ها بیشتر در پوست به شکل پتشی و اکیموز، کمتر در غشاهای مخاطی، حتی به ندرت در پارانشیم اندام های داخلی (به عنوان مثال، خونریزی مغزی) رخ می دهد. خونریزی هم در معده و روده و هم ریوی امکان پذیر است. اغلب در طحال در نتیجه هیپرپلازی بافت لنفاوی آن افزایش می یابد، تعداد مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان افزایش می یابد. اشکال جداگانه ترومبوسیتوپنی ویژگی های مورفولوژیکی خاص خود را دارند. به عنوان مثال، در برخی از ترومبوسیتوپنی های خودایمن، افزایش گره های لنفاوی (لنفادنوپاتی) و اندازه پلاکت ها و افزایش در

طحال وجود ندارد خونریزی های همراه با ترومبوسیتوپنی می تواند منجر به ایجاد کم خونی شود (نگاه کنید به. کم خونی).

ترومبوسیتوپاتی ها- گروه بزرگی از بیماری ها و سندرم ها، که بر اساس نقض هموستاز، ناشی از پایین بودن کیفی یا اختلال عملکرد پلاکت ها است. در اصل، این یک گروه از دیاتز خونریزی دهنده با تظاهرات خونریزی دهنده در سطح عروق میکروسیرکولاسیون است.

طبقه بندی. ترومبوسیتوپاتی ها به ارثی و اکتسابی تقسیم می شوند. در میان ترومبوسیتوپاتی ارثیتعدادی از اشکال را با توجه به نوع اختلال عملکرد، تغییرات مورفولوژیکی و اختلالات بیوشیمیایی پلاکت ها اختصاص دهید. بسیاری از این اشکال به‌عنوان بیماری‌ها یا سندرم‌های مستقل در نظر گرفته می‌شوند (به عنوان مثال، ترومباستنی گلانزمن همراه با ناهنجاری‌های غشایی پلاکت‌ها؛ سندرم چدیاک هیگاشی، که با کمبود اجسام متراکم نوع I و اجزای آن در پلاکت‌ها ایجاد می‌شود).

آناتومی پاتولوژیک. ویژگی ترومبوسیتوپاتی به تظاهرات مورفولوژیکی سندرم هموراژیک کاهش می یابد. باید در نظر داشت که ترومبوسیتوپاتی می تواند با ترومبوسیتوپنی کم و بیش شدید رخ دهد.

هنگام تصمیم گیری در مورد اولویت ترومبوسیتوپاتی یا ترومبوسیتوپنی در تشخیص، باید با مفاد زیر هدایت شود (Barkagan Z.S, 1985): خون. 2) ترومبوسیتوپاتی با اختلاف بین شدت سندرم هموراژیک و درجه ترومبوسیتوپنی مشخص می شود. 3) اشکال تعیین شده ژنتیکی آسیب شناسی پلاکتی در اکثریت قریب به اتفاق موارد متعلق به ترومبوسیتوپاتی ها است، به ویژه اگر آنها با سایر نقص های ارثی ترکیب شوند. 4) ترومبوسیتوپاتی باید ثانویه در نظر گرفته شود اگر نقص کیفی پلاکت ها ناپایدار باشد، ضعیف شود یا پس از حذف ترومبوسیتوپنی کاملاً ناپدید شود.

سندرم کم خونی:

سندرم کم خونی یک وضعیت بالینی و هماتولوژیک است که در اثر کاهش هموگلوبین و کاهش تعداد گلبول های قرمز خون به زیر مقادیر طبیعی آنها ایجاد می شود. بسته به درجه کاهش هموگلوبین، اشکال خفیف (هموگلوبین 90-110 گرم در لیتر)، متوسط ​​(هموگلوبین 60-80 گرم در لیتر)، شدید (هموگلوبین زیر 60 گرم در لیتر) کم خونی مشخص می شود. در تصویر بالینی کم خونی، می توان علائمی را تشخیص داد که در همه انواع کم خونی، صرف نظر از منشأ آنها، به یک درجه یا دیگری ذاتی هستند. این علائم سندرم کم خونی عمومی، سندرم هیپوکسی همیک یا هیپوکسی گردش خون نامیده می شوند. این بر اساس هیپوکسی بافت به دلیل کاهش تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین و واکنش سیستم قلبی عروقی به هیپوکسی بافت است. بیماران از ضعف، وزوز گوش، تنگی نفس تدریجی، تپش قلب و گاهی درد در ناحیه قلب شکایت دارند. بسته به ماهیت کم خونی، ممکن است شکایات مشخص تری وجود داشته باشد. بیماران مبتلا به کم خونی فقر آهن ممکن است از انحراف طعم و اعتیاد به بوهای غیر معمول شکایت داشته باشند. آنها گچ، پودر دندان، خاک رس، یخ، ماسه، غلات خشک می خورند. آنها بوی استون، لاک، رنگ، نفت کوره، بنزین را دوست دارند. شکایات معمول برای بیماران مبتلا به کم خونی کمبود B12 درد در زبان، احساس سوزش و گزگز در آن است. دوره طولانیکم خونی، علائم آسیب ظاهر می شود سیستم عصبی – درد و ناراحتیدر اندام تحتانی ضعف عضلانی، بی ثباتی و عدم اطمینان در راه رفتن. این به دلیل آسیب به ستون های خلفی و جانبی نخاع است. بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک ممکن است از زردی گذرا شکایت داشته باشند، با همولیز داخل عروقی ممکن است تغییراتی در رنگ ادرار ایجاد شود.

سندرم هایپرپلاستیک

تظاهرات سندرم هیپرپلاستیک شامل افزایش غدد لنفاوی در مدیاستن (در 8٪ بیماران) است که اغلب با سندرم فشرده سازی رخ می دهد: تنگی نفس، تورم گردن و قفسه سینه، تورم و نبض عروق خونی. هیپرپلازی لثه (در 5 درصد از بیماران) معمولاً در روند شدید روند مشاهده می شود و به عنوان یک علامت پیش آگهی نامطلوب در نظر گرفته می شود. گاهی اوقات، تغییرات اولسراتیو-نکروتیک در حفره دهان را آشکار می کند (در 8٪ از بیماران) که با نفوذ لوسمیک لایه زیر مخاطی و سوء تغذیه، تجزیه بافت، تشکیل زخم و نکروز توضیح داده می شود. نفوذهای پوستی به شکل پلاک های پاپولار مایل به آبی مایل به قرمز واقع در ضخامت درم نیز از تظاهرات سندرم هیپرپلاستیک در نظر گرفته می شود. تظاهرات پوستی خاص باید از غیراختصاصی که در طی فرآیند پاتولوژیک تشخیص داده می شود متمایز شوند: آلرژیک، مانند درماتیت دارویی و کهیر، و آمبولی عفونی-التهابی - سپتیک، که اغلب در سپتی سمی مشاهده می شود و نشان دهنده ارتشاح های دردناک التهابی همراه با نرم شدن در مرکز است. وزیکول چرکی-نکروز و گاهی خونریزی دهنده. تغییرات پوستی اغلب ماهیت التهابی مختلط دارند و در یک دوره بسیار شدید فرآیند مشاهده می شوند.

هیپرپلازی لوسمیک و انفیلتراسیون مغز استخوان منجر به مهار خون سازی طبیعی و در نتیجه کم خونی و ترومبوسیتوپنی می شود. کم خونی شدید در 20 درصد بیماران رخ می دهد. ترومبوسیتوپنی عمیق، که در 35٪ از بیماران شناسایی شده است، کم خونی شدید در دوره اولیه بیماری نه تنها نشان دهنده پیشرفت سریع روند با ضایعه عمیق خون سازی طبیعی است، بلکه تا حدی نشان دهنده تشخیص دیرهنگام است.

سندرم هموراژیک، یا تمایل به خونریزی پوستی و خونریزی غشاهای مخاطی، در نتیجه تغییر در یک یا چند پیوند هموستاز رخ می دهد. این ممکن است ضایعه دیواره عروقی، نقض ساختار، عملکرد و تعداد پلاکت ها، نقض هموستاز انعقادی باشد. هنگام تعیین علل خونریزی، باید در نظر گرفت که برخی از انواع آسیب شناسی مکرر هستند، برخی دیگر نادر هستند و برخی دیگر بسیار نادر هستند. از اختلالات ارثی هموستاز، ترومبوسیتوپاتی ها، هموفیلی A، بیماری فون ویلبراند، هموفیلی B شایع ترین در عمل درمانی و تلانژکتازی از اشکال عروقی است. شایع ترین علل اشکال اکتسابی سندرم هموراژیک ترومبوسیتوپنی ثانویه و ترومبوسیتوپاتی، DIC، کمبود فاکتورهای کمپلکس پروترومبین و واسکولیت هموراژیک است. سایر اشکال نادر یا بسیار نادر هستند. باید در نظر داشت که در سال های اخیر، اختلالات هموستاز و در نتیجه سندرم هموراژیک بیشتر و بیشتر با استفاده از داروهای مختل کننده تجمع پلاکتی (عوامل ضد پلاکتی) و لخته شدن خون (ضد انعقادها) و همچنین روان زا همراه است. اشکال - خونریزی عصبی و سندرم مونچاوزن.

سندرم پلتوریکبه دلیل افزایش محتوای گلبول های قرمز، و همچنین لکوسیت ها و پلاکت ها (plethora - plethora). این سندرم شامل: 1) سندرم های ذهنی، 2) اختلالات سیستم قلبی عروقی، 3) تغییر در پارامترهای آزمایشگاهی.

1. علائم ذهنی سندرم پلتوریک عبارتند از: سردرد، سرگیجه، تاری دید، آنژین صدری، خارش پوست، اریترومالژیا (شروع ناگهانی پرخونی همراه با ته سیانوتیک پوست انگشتان، همراه با دردهای تیزو سوزش)، احساس بی حسی و سردی اندام ها ممکن است.

2. اختلالات سیستم قلبی عروقی با توجه به نوع اریتروسیانوز، به ویژه رنگ غشای مخاطی در محل اتصال، در تغییر رنگ پوست و مخاط قابل مشاهده ظاهر می شود. کام نرمدر حالت جامد (علامت کوپرمن)، فشار خون شریانی، ایجاد ترومبوز، کمتر خونریزی. علاوه بر ترومبوز، تورم پاها و اریترومالژیا امکان پذیر است. اختلالات گردش خون در سیستم شریانی می تواند منجر به عوارض شدید شود: انفارکتوس حاد میوکارد، سکته مغزی، اختلال بینایی، ترومبوز شریان کلیوی.

3. تغییرات در پارامترهای آزمایشگاهی عمدتاً با آزمایش خون بالینی تعیین می شود: افزایش هموگلوبین و گلبول های قرمز، افزایش هماتوکریت و ویسکوزیته خون، لکوسیتوز متوسط ​​با تغییر فرمول لکوسیت به چپ، ترومبوسیتوز، کاهش شدید سرعت وجود دارد. در ESR

سندرم نارسایی خون سازی مغز استخوانیا میلوفتیز، زمانی که توسط تشعشعات نافذ، حساسیت بالای فردی به آنتی‌بیوتیک‌ها، سولفونامیدها، سیتواستاتیک‌ها، ضدالتهاب‌ها یا مسکن‌ها آسیب می‌بیند، می‌تواند به شدت ایجاد شود. شکست تمام جوانه های خون سازی مغز استخوان امکان پذیر است. تظاهرات بالینی: تب بالا، مسمومیت، بثورات یا خونریزی هموراژیک، التهاب نکروز و فرآیندهای اولسراتیو در غشاهای مخاطی، تظاهرات موضعی یا عمومی عفونت یا بیماری های قارچی. در خون محیطی، پان سیتوپنی در غیاب علائم بازسازی خون، در نقطه نقطه مغز استخوان - تخلیه اشکال سلولی همه میکروب ها، تصویری از پوسیدگی سلولی مشاهده می شود.

سندرم نقص ایمنی ثانویهمشخصه آن عفونت های مکرر است که مزمن می شوند و با افزایش خفیف اما طولانی مدت دمای بدن رخ می دهند.

علائم بیماری های سیستم خونی کاملاً متنوع است و بیشتر آنها خاص نیستند (یعنی در بیماری های سایر اندام ها و سیستم ها قابل مشاهده هستند). دقیقاً به دلیل غیر اختصاصی بودن علائم است که بسیاری از بیماران برای آن اقدام نمی کنند مراقبت پزشکیدر مراحل اولیه بیماری، و تنها زمانی رخ می دهد که شانس کمی برای بهبودی وجود داشته باشد. با این حال، بیماران باید بیشتر مراقب خود باشند و اگر در مورد سلامتی خود شک دارند، بهتر است "کشش" نکنند و منتظر نمانند تا "خود به خود بگذرد"، بلکه بلافاصله با پزشک مشورت کنند.

بنابراین، اجازه دهید به تظاهرات بالینی بیماری های اصلی سیستم خون نگاه کنیم.

کم خونی

کم خونی می تواند یک آسیب شناسی مستقل باشد یا به عنوان سندرم برخی از بیماری های دیگر رخ دهد.

کم خونی ها گروهی از سندرم ها هستند ویژگی مشترککه کاهش سطح هموگلوبین خون است. گاهی اوقات کم خونی یک بیماری مستقل است (کم خونی هیپو یا آپلاستیک و غیره)، اما بیشتر اوقات به عنوان یک سندرم در سایر بیماری های سیستم خونی یا سایر سیستم های بدن رخ می دهد.

انواع مختلفی از کم خونی وجود دارد که ویژگی بالینی رایج آن سندرم کم خونی همراه با گرسنگی اکسیژن بافت ها است: هیپوکسی.

تظاهرات اصلی سندرم کم خونی به شرح زیر است:

• رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده (حفره دهان)، بستر ناخن؛
• افزایش خستگی، احساس ضعف و ضعف عمومی؛
• سرگیجه، مگس جلوی چشم، سردرد، وزوز گوش؛
• اختلالات خواب، بدتر شدن یا کمبود کامل اشتها، میل جنسی؛
• تنگی نفس، احساس تنگی نفس: تنگی نفس;
• تپش قلب، تسریع تعداد ضربان قلب: تاکی کاردی.

تجلیات نارسایی کمبود آهننه تنها به دلیل هیپوکسی اندام ها و بافت ها، بلکه به دلیل کمبود آهن در بدن ایجاد می شود که علائم آن سندرم سیدوپنیک نامیده می شود:

• پوست خشک؛
• ترک ها، زخم ها در گوشه های دهان - استوماتیت زاویه ای؛
• لایه بندی، شکنندگی، خط عرضی ناخن ها؛ آنها مسطح هستند، گاهی اوقات حتی مقعر.
• احساس سوزش زبان؛
• انحراف طعم، تمایل به خوردن خمیر دندان، گچ، خاکستر؛
• اعتیاد به برخی از بوهای غیر معمول: بنزین، استون و دیگران؛
• مشکل در بلع غذای سفت و خشک؛
• در زنان - بی اختیاری ادرار همراه با خنده، سرفه؛ در کودکان -؛
• ضعف عضلانی؛
• در موارد شدید - احساس سنگینی، درد در معده.

کم خونی فقر B12 و فولاتبا تظاهرات زیر مشخص می شوند:

• سندرم هیپوکسیک یا کم خونی (علائم در بالا توضیح داده شده است)؛
• علائم آسیب به دستگاه گوارش (انزجار از غذای گوشتی، از دست دادن اشتها، درد و سوزن سوزن شدن در نوک زبان، اختلال طعم، زبان "لاک شده"، تهوع، استفراغ، سوزش سر دل، آروغ زدن، اختلالات مدفوع - اسهال).
• علائم آسیب به طناب نخاعی یا میلوز فونیکولار (سردرد، بی حسی در اندام ها، گزگز و خزیدن، راه رفتن ناپایدار)؛
• اختلالات روانی-عصبی (تحریک پذیری، ناتوانی در انجام عملکردهای ساده ریاضی).

کم خونی هیپو و آپلاستیکمعمولاً به تدریج شروع می شود، اما گاهی اوقات به شدت شروع می شود و به سرعت پیشرفت می کند. تظاهرات این بیماری ها را می توان به سه سندرم دسته بندی کرد:

• کم خونی (در بالا ذکر شد)؛
• هموراژیک (در اندازه های مختلف - نقطه چین یا به شکل لکه - خونریزی روی پوست، خونریزی گوارشی).
• نقص ایمنی یا سمی عفونی (تب مداوم، بیماری های عفونیهر اندام - اوتیت و غیره).

کم خونی همولیتیکدر خارج با علائم همولیز (تخریب گلبول های قرمز خون):

• رنگ زرد پوست و صلبیه؛
• افزایش اندازه طحال (بیمار متوجه تشکیل در سمت چپ می شود).
• افزایش دمای بدن؛
• ادرار قرمز، سیاه یا قهوه ای؛
• سندرم کم خونی؛
• سندرم سیدروپنیک

سرطان خون

در سرطان خون، سلول‌های سرطانی جایگزین سلول‌های سالم در مغز استخوان می‌شوند که کمبود آن در خون باعث علائم بالینی مربوطه می‌شود.

این گروه تومورهای بدخیماز سلول های خونساز ایجاد می شود. سلول‌های تغییر یافته در مغز استخوان و بافت لنفاوی تکثیر می‌شوند و سلول‌های سالم را تحت فشار قرار می‌دهند و جایگزین آن‌ها می‌شوند و سپس وارد جریان خون می‌شوند و همراه با جریان خون در بدن حمل می‌شوند. علیرغم این واقعیت که طبقه بندی لوسمی شامل حدود 30 بیماری است، تظاهرات بالینی آنها را می توان در 3 سندرم بالینی و آزمایشگاهی اصلی دسته بندی کرد:

• سندرم رشد تومور؛
• سندرم مسمومیت تومور؛
• سندرم سرکوب خون سازی.

سندرم رشد تومور به دلیل انتشار سلول های بدخیم به سایر اندام ها و سیستم های بدن و رشد تومورها در آنها رخ می دهد. مظاهر آن به شرح زیر است:

• تورم غدد لنفاوی؛
• بزرگ شدن کبد و طحال؛
• درد در استخوان ها و مفاصل؛
• علائم عصبی (سردرد شدید مداوم، تهوع، استفراغ که تسکین نمی دهد، غش، تشنج، استرابیسم، راه رفتن ناپایدار، فلج، فلج و غیره)؛
• تغییرات در پوست - تشکیل لوسمیدها (سلول های سفید، متشکل از سلول های تومور).
• التهاب لثه

سندرم مسمومیت تومور با آزاد شدن مواد فعال بیولوژیکی سمی برای بدن از سلول های بدخیم، گردش محصولات پوسیدگی سلولی در سراسر بدن و تغییر در متابولیسم همراه است. علائم آن به شرح زیر است:

• کسالت، ضعف عمومی، خستگی، تحریک پذیری؛
• کاهش اشتها، خواب ضعیف؛
• تعریق؛
• افزایش دمای بدن؛
• خارش پوست؛
• کاهش وزن؛
• درد در مفاصل؛
• ادم کلیه

سندرم سرکوب خون سازی به دلیل کمبود گلبول های قرمز (سندرم کم خون)، پلاکت ها (سندرم هموراژیک) یا لکوسیت ها (سندرم نقص ایمنی) در جریان خون رخ می دهد.

لنفوم ها

بدخیم گروهی از تومورهای سیستم لنفاوی است که از تشکیل یک سلول لنفوئیدی تغییر یافته پاتولوژیک که قادر به تکثیر کنترل نشده (تولید مثل) است ناشی می شود. لنفوم ها معمولا به 2 گروه بزرگ تقسیم می شوند:

• هوچکین (بیماری هوچکین یا لنفوگرانولوماتوز)؛
• لنفوم غیر هوچکین

لنفوگرانولوماتوز- این تومور سیستم لنفاوی با ضایعه اولیه بافت لنفاوی است. حدود 1٪ از کل بیماری های انکولوژیک در بزرگسالان را تشکیل می دهد. بیشتر افراد بین 20 تا 30 سال و بالای 50 سال از این بیماری رنج می برند.

تظاهرات بالینی بیماری هوچکین عبارتند از:

• بزرگ شدن نامتقارن غدد لنفاوی گردنی، فوق ترقوه یا زیر بغل (اولین تظاهرات بیماری در 65٪ موارد). گره ها بدون درد هستند، به یکدیگر و به بافت های اطراف لحیم نمی شوند، متحرک. با پیشرفت بیماری، غدد لنفاوی کنگلومرا تشکیل می دهند.
• در هر پنجمین بیمار، لنفوگرانولوماتوز با افزایش غدد لنفاوی مدیاستن شروع می شود، که ابتدا بدون علامت است، سپس سرفه و درد پشت جناغ، تنگی نفس ظاهر می شود.
• چند ماه پس از شروع بیماری، علائم مسمومیت ظاهر می شود و به طور پیوسته پیشرفت می کند (خستگی، ضعف، تعریق، کاهش اشتها و خواب، کاهش وزن، خارش پوست، تب).
• تمایل به عفونت های علت ویروسی و قارچی؛
• تمام اندام های حاوی بافت لنفاوی به تدریج تحت تأثیر قرار می گیرند - درد در جناغ و سایر استخوان ها رخ می دهد، کبد و طحال در اندازه افزایش می یابند.
• در مراحل بعدی بیماری، علائم کم خونی، سندرم های هموراژیک و سندرم عوارض عفونی ظاهر می شود.

لنفوم های غیر هوچکین- این یک گروه از بیماری های لنفوپرولیفراتیو با موضعی اولیه عمدتا در غدد لنفاوی است.

تظاهرات بالینی:

• معمولاً اولین تظاهرات افزایش یک یا چند غدد لنفاوی است. هنگام کاوش، این غدد لنفاوی بدون درد به یکدیگر لحیم نمی شوند.
• گاهی اوقات، به موازات افزایش غدد لنفاوی، علائم مسمومیت عمومی بدن ظاهر می شود (کاهش وزن، ضعف، خارش پوست، تب).
• یک سوم بیماران ضایعاتی در خارج از غدد لنفاوی دارند: در پوست، اوروفارنکس (لوزه ها، غدد بزاقی)، استخوان ها، دستگاه گوارش، ریه ها.
• اگر لنفوم در دستگاه گوارش موضعی باشد، بیمار نگران تهوع، استفراغ، سوزش سر دل، آروغ زدن، درد در شکم، یبوست، اسهال، خونریزی روده است.
• گاهی اوقات لنفوم سیستم مرکزی را تحت تأثیر قرار می دهد که با سردردهای شدید، استفراغ مکرر که تسکین نمی دهد، تشنج، فلج و فلج ظاهر می شود.

مولتیپل میلوما

یکی از اولین تظاهرات میلوما درد مداوم استخوان است.

میلوما یا مولتیپل میلوما یا پلاساسیتوم است نمای جداگانهتومورهای سیستم خونی؛ از پیش سازهای لنفوسیت های B می آید که توانایی مشخصی برای تمایز حفظ می کنند.

سندرم های اصلی و تظاهرات بالینی:

• سندرم درد (درد در استخوان ها (اسالژیا)، درد رادیکولار بین دنده ها و در قسمت پایین کمر (نورالژی)، درد در اعصاب محیطی (نوروپاتی)).
• سندرم تخریب (تخریب) استخوان ها (درد در ناحیه استخوان های مرتبط با پوکی استخوان، شکستگی های فشاری استخوان)؛
• سندرم هیپرکلسمی (افزایش محتوای کلسیم در خون - که با حالت تهوع و تشنگی آشکار می شود).
• هیپر ویسکوزیته، سندرم انعقاد بیش از حد (به دلیل نقض ترکیب بیوشیمیایی خون - سردرد، خونریزی، ترومبوز، سندرم رینود).
• عفونت های مکرر (به دلیل نقص ایمنی - لوزه های عود کننده، اوتیت میانی، پنومونی، پیلونفریت و غیره)؛
• سندرم نارسایی کلیه (ادمی که ابتدا در صورت ایجاد می شود و به تدریج به تنه و اندام ها گسترش می یابد، افزایش فشار خون که با داروهای ضد فشار خون معمولی قابل اصلاح نیست، کدر شدن ادرار مرتبط با ظاهر پروتئین در آن).
• در مراحل بعدی بیماری - سندرم های کم خونی و هموراژیک.

دیاتز هموراژیک

دیاتز هموراژیک گروهی از بیماری ها است که یکی از ویژگی های مشترک آن افزایش خونریزی است. این بیماری ها ممکن است با اختلال در سیستم انعقاد خون، کاهش تعداد و / یا عملکرد پلاکت ها، آسیب شناسی دیواره عروقی و اختلالات همزمان همراه باشد.

ترومبوسیتوپنی- کاهش محتوای پلاکت ها در خون محیطی کمتر از 140 * 10 9 / L. علامت اصلی این بیماری سندرم هموراژیک با شدت متفاوت است که مستقیماً به سطح پلاکت بستگی دارد. معمولاً این بیماری مزمن است، اما می تواند حاد نیز باشد. بیمار به بثورات نقطه ای که خود به خود یا پس از جراحات، خونریزی های زیر جلدی روی پوست ظاهر می شوند توجه می کند. خون از طریق زخم ها، محل های تزریق، بخیه های جراحی نفوذ می کند. خونریزی بینی، خونریزی از دستگاه گوارش، هموپتیزی، هماچوری (خون در ادرار) کمتر شایع است، در زنان - قاعدگی سنگین و طولانی مدت. گاهی طحال بزرگ می شود.

هموفیلی- این یک بیماری ارثی است که با نقض لخته شدن خون به دلیل فقدان یک یا آن عامل لخته شدن داخلی مشخص می شود. از نظر بالینی

 

شاید خواندن آن مفید باشد:

• میخائیل سرگیویچ گورباچف ​​اهل کجاست؟;
• چگونه ایام روزه داری را برای سلامتی و کاهش وزن بگذرانیم چگونه روزهای روزه داری را برای خود درست ترتیب دهیم;
• تغذیه مناسب برای ایمنی مواد غذایی تقویت کننده سیستم ایمنی بدن انسان;
• چه کسی قبل از یوکوروف رئیس اینگوشتیا بود;
• تقسیم شخصیت - داستان یا بیماری واقعی؟;
• عزیزم - یعنی چی؟;
• روز مقدس زنان مرّدار;
• عاشق یوگنی بوتکین شهید یوگنی بوتکین;