Ljubezenski uroki s hrano. Močan in učinkovit ljubezenski urok na palačinke

Bolezni krvnega sistema sestavljajo vsebino klinične hematologije, katere ustanovitelji pri nas so I.I. Mečnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Krjukov, I.A. Blagajnik. Te bolezni se razvijejo kot posledica motenj regulacije hematopoeze in uničenja krvi, kar se odraža v sestavi periferne krvi. Zato je mogoče na podlagi podatkov o preučevanju sestave periferne krvi približno oceniti stanje hematopoetskega sistema kot celote. Lahko govorimo o spremembah v rdečih in belih kalih, pa tudi v krvni plazmi - tako kvantitativnih kot kakovostnih.

Spremembe rdeči kalček krvnega sistema lahko predstavlja zmanjšanje vsebnosti hemoglobina in števila rdečih krvnih celic (vendar ne- mii) ali njihovo povečanje (prava policitemija, oz eritremija); kršitev oblike rdečih krvnih celic - eritrocitopatije(mikrosferocitoza, ovalocitoza) ali sinteza hemoglobina - hemoglobinopatije, oz hemoglobinoze(talasemija, anemija srpastih celic).

Spremembe bel kalček krvni sistem lahko zadeva tako levkocite kot trombocite. V periferni krvi se lahko poveča število levkocitov (levkocitoza) ali zmanjšati (levkopenija), lahko pridobijo lastnosti tumorske celice (hemoblastoza). Prav tako lahko govorimo o povečanem številu trombocitov (trombocitoza) ali o njihovem zmanjšanju (trombocitopenija) v periferni krvi, kakor tudi spremembe v njihovi kakovosti (trombocitopatija).

Spremembe krvna plazma zadevajo predvsem njegove beljakovine. Njihovo število se lahko poveča (hiperproteinemija) ali zmanjšati (hipoproteinemija); Kakovost plazemskih beljakovin se lahko tudi spremeni, potem govorijo o disproteinemije.

Najbolj popolno sliko o stanju hematopoetskega sistema dobimo s študijem pikčasti kostni mozeg (prsnica) in trepanobiopsija (iliac crest), ki se pogosto uporabljajo v hematoloških klinikah.

Bolezni krvnega sistema so zelo raznolike. Najpomembnejše so anemija, hemoblastoze (tumorske bolezni, ki izhajajo iz hematopoetskih celic), trombocitopenija in trombocitopatija.

anemija

anemija(grško an- negativna predpona in haima- kri), oz anemija,- skupina bolezni in stanj, za katere je značilno zmanjšanje skupne količine hemoglobina; običajno se kaže v zmanjšanju njegove vsebnosti na enoto volumna krvi. V večini primerov anemijo spremlja zmanjšanje števila rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi (izjema je pomanjkanje železa in talasemija). Pri anemiji se v periferni krvi pogosto pojavijo rdeče krvne celice različnih velikosti (poikilocitoza), obrazci (anizocitoza), različne stopnje barve (hipokromija, hiperkromija); včasih najdemo v rdečih krvnih celicah vključevanje- bazofilna zrna (tako imenovana Jollyjeva telesca), bazofilni obroči (tako imenovani Cabo obroči) itd. Pri nekaterih anemijah se odkrije kri jedrski predstavniki(eritroblasti, normoblasti, megaloblasti) in nezrele oblike(polikromatofilci) rdeče krvne celice.

Na podlagi študije pikčaste prsnice lahko ocenimo stanje (hiper- oz hiporegeneracija) in vrsto eritropoeze (eritroblastični, normoblastični, megaloblastični), značilna za eno ali drugo obliko anemije.

Etiologija in patogeneza. Vzroki anemije so lahko izguba krvi, nezadostna eritropoetska funkcija kostnega mozga in povečano uničenje krvi.

pri izguba krvi anemija se pojavi, ko izguba rdečih krvničk v krvi preseže regenerativne sposobnosti kostnega mozga. Enako je treba reči o uničenje krvi, tiste. hemoliza, ki so lahko povezani z eksogenimi in endogenimi dejavniki. Nezadostnost eritropoetske funkcije kostnega mozga odvisno od pomanjkanja snovi, potrebnih za normalno hematopoezo: železo, vitamin B 12, folna kislina(tako imenovani pomanjkanje anemije), ali zaradi neabsorpcije teh snovi v kostnem mozgu (ti akrestične anemije).

Razvrstitev. Glede na etiologijo in predvsem patogenezo ločimo tri glavne skupine anemije (Alekseev G.A., 1970): 1) zaradi izgube krvi (posthemoragična anemija); 2) zaradi motene tvorbe krvi; 3) zaradi povečanega uničenja krvi (hemolitična anemija). V vsaki skupini ločimo oblike anemije. Glede na naravo poteka je anemija razdeljena na začinjeno in kronično. V skladu z morfološkimi in funkcionalno stanje kostnega mozga, kar odraža njegove regenerativne sposobnosti, je lahko anemija regenerativni, hiporegenerativni, hipoplastični, aplastični, displastični.

Anemija zaradi izgube krvi (posthemoragična)

Anemija zaradi izgube krvi ima lahko akuten ali kroničen potek.

Akutna posthemoragična anemija opazimo po obsežni krvavitvi iz želodčnih žil v primeru peptičnega ulkusa, iz razjede tankega črevesa v primeru tifusa, v primeru rupture jajcevodov v primeru zunajmaternične nosečnosti, korozije pljučne veje. arterije v primeru pljučne tuberkuloze, rupture anevrizme aorte ali poškodbe njene stene in velikih vej, ki segajo iz aorte.

Večji kot je kaliber prizadete žile in bližje srcu se nahaja, bolj smrtno nevarna je krvavitev. Tako je ob zlomu aortnega loka dovolj, da izgubimo manj kot 1 liter krvi, da pride do smrti zaradi močnega padca krvnega tlaka in pomanjkanja polnjenja srčnih votlin. Smrt v takšnih primerih nastopi, preden pride do izkrvavitve organov, med obdukcijo pa je slabokrvnost organov komaj opazna. Pri krvavitvah iz majhnih žil smrt običajno nastopi, ko je izgubljena več kot polovica celotne količine krvi. V takih primerih posthemoragične anemije opazimo bledico kože in notranjih organov; posmrtni edemi so slabo izraženi.

Patološka anatomija. Če se krvavitev izkaže za nesmrtno, se izguba krvi nadomesti z regenerativnimi procesi v kostnem mozgu. Celice kostnega mozga ploščatih kosti in epifiz dolgih kosti se intenzivno razmnožujejo, kostni mozeg postane sočen in svetel. Tudi adipozni (rumeni) kostni mozeg dolgih kosti postane rdeč, bogat z eritropoetskimi in mieloidnimi celicami. Poleg tega se žarišča ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze pojavijo v vranici, bezgavkah, timusu, perivaskularnem tkivu, vlaknih ledvičnega hiluma, sluznicah in seroznih membranah ter koži.

Kronična posthemoragična anemija se razvije v primerih, ko pride do počasne, a dolgotrajne izgube krvi. To opazimo pri manjših krvavitvah iz razpadajočega tumorja gastrointestinalnega trakta, krvaveče želodčne razjede, hemoroidnih ven črevesja, iz maternične votline, s hemoragičnim sindromom, hemofilijo itd.

Patološka anatomija. Koža in notranji organi so bledi. Kostni mozeg ploščatih kosti normalnega videza; v kostnem mozgu tubularnih kosti opazimo pojave regeneracije in preoblikovanja maščobnega kostnega mozga v rdeče, izražene v različni meri. Pogosto opazimo več žarišč zunajkostne hematopoeze. Zaradi kronične izgube krvi pride do hipoksije tkiv in organov, kar povzroči razvoj maščobne degeneracije miokarda, jeter, ledvic in distrofičnih sprememb v možganskih celicah. V seroznih in sluznicah ter v notranjih organih se pojavijo večkratne pikčaste krvavitve.

Anemija zaradi motene tvorbe krvi predstavljajo tako imenovane deficienčne anemije, ki nastanejo ob pomanjkanju železa, vitamina B 12, folne kisline, hipo- in aplastična anemija.

Anemija zaradi pomanjkanja železa ali anemija zaradi pomanjkanja železa. Lahko se razvijejo predvsem zaradi nezadostnega vnosa železa s hrano. (prehranska anemija pomanjkanja železa v otroštvu). Pojavijo se tudi pri eksogenem pomanjkanju železa zaradi povečanih telesnih potreb pri nosečnicah in doječih ženskah, pri nekaterih nalezljivih boleznih, pri dekletih z "bledo boleznijo" (juvenilna kloroza). V jedru anemija zaradi pomanjkanja železa Lahko pride tudi do pomanjkanja resorpcije železa, ki se pojavi pri boleznih prebavil, pa tudi po odstranitvi želodca. (agastrična anemija) ali črevesje (aneterična anemija). Anemija zaradi pomanjkanja železa - hipokromna.

IN Zadnje čase dodeliti anemija, povezana z moteno sintezo oz uporaba porfirinov. Med njimi ločimo dedne (vezane na X) in pridobljene (zastrupitev s svincem).

Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B 12 in/ali folne kisline. Njihovo

označuje perverzijo eritropoeze. to megaloblastna hiperkromna anemija.

Vitamin B 12 in folna kislina sta potrebna dejavnika za hematopoezo. Vitamin B 12 vstopi v telo skozi prebavila ( zunanji dejavnik). Absorpcija vitamina B 12 v želodcu je možna le ob prisotnosti intrinzičnega faktorja Castle ali gastromukoproteina, ki ga proizvajajo pomožne celice fundicalnih žlez želodca. Kombinacija vitamina B 12 z gastromukoproteinom vodi do tvorbe beljakovinsko-vitaminskega kompleksa, ki ga absorbira sluznica želodca in tankega črevesa, odlaga v jetrih in aktivira folno kislino. Vstop vitamina B 12 in aktivirane folne kisline v kostni mozeg določa normalno hormonsko eritropoezo in spodbuja zorenje rdečih krvničk.

Endogeno pomanjkanje vitamina B 12 in/ali folne kisline zaradi izgube izločanja gastromukoproteina in oslabljene asimilacije prehranskega vitamina B 12 vodi v razvoj škodljivo in perniciozna anemija.

Perniciozna anemija prvič opisal leta 1855 Addison, leta 1868 pa Birmer (Addison-Beermerjeva anemija). Bolezen se običajno razvije v zrela starost(po 40 letih). Dolgo časa, preden je bila ugotovljena vloga vitamina B12, folne kisline in gastromukoproteina v patogenezi perniciozne anemije, je imela maligni potek. (perniciozna anemija) in se je praviloma končalo s smrtjo bolnikov.

Etiologija in patogeneza. Razvoj bolezni povzroči izguba izločanja gastromukoproteinov zaradi dedne manjvrednosti fundicalnih žlez želodca, ki se konča z njihovo prezgodnjo

involucija (opisani so bili primeri družinske perniciozne anemije). Zelo pomembni so avtoimunski procesi - pojav treh vrst avtoprotiteles: prva blokira povezavo vitamina B 12 z gastromukoproteinom, druga - gastromukoprotein ali kompleks gastromukoprotein - vitamin B 12, tretja - parietalne celice. Ta protitelesa najdemo pri 50-90% bolnikov s perniciozno anemijo. Zaradi blokade gastromukoproteina in vitamina B 12 je hematopoeza izkrivljena, eritropoeza se pojavi po megaloblastični tip, in procesi uničenja krvi prevladujejo nad procesi hematopoeze. Razpad megaloblastov in megalocitov se pojavi predvsem v kostnem mozgu in žariščih zunajkostne hematopoeze, še preden celice vstopijo v periferno kri. Zato je eritrofagocitoza pri Addison-Biermerjevi anemiji še posebej močno izražena v kostnem mozgu; pomemben del hemoglobinogenih pigmentov (porfirin, hematin) se ne porabi, ampak samo kroži v krvi in ​​se izloči iz telesa.

Splošna hemosideroza je povezana z uničenjem rdečih krvnih elementov in z naraščajočo hipoksijo - maščobno degeneracijo parenhimskih organov in pogosto splošno debelostjo. Pomanjkanje vitamina B 12 povzroči spremembe v tvorbi mielina v hrbtenjači.

Patološka anatomija. Zunanji pregled trupla razkrije bledico kože (koža z limonino rumenim odtenkom) in porumenelost beločnice. Podkožna maščobna plast je običajno dobro razvita. Kadaverični edem ni izražen. Količina krvi v srcu in velikih žilah se zmanjša, kri je vodena. Točkovne krvavitve so vidne na koži, sluznicah in seroznih membranah. Notranji organi, zlasti vranica, jetra, ledvice, imajo pri rezu rjast videz (hemosideroza). Spremembe so najbolj izrazite v prebavilih, kosteh in hrbtenjači.

IN prebavila obstajajo atrofične spremembe. Jezik gladka, sijoča, kot polirana, prekrita z rdečimi lisami. Mikroskopski pregled razkriva ostro atrofijo epitelija in limfoidnih foliklov, difuzno infiltracijo subepitelnega tkiva z limfoidnimi in plazemskimi celicami. Te spremembe se imenujejo Gunterjev glositis(poimenovano po Guntherju, ki je prvi opisal te spremembe). Sluznica želodca (slika 127), zlasti fundusa, je stanjšana, gladka in brez gub. Žleze so zmanjšane in se nahajajo na precejšnji razdalji drug od drugega; njihov epitelij je atrofičen, ohranjene so le glavne celice. Limfni folikli so tudi atrofični. Te spremembe želodčne sluznice se zaključijo s sklerozo. V sluznici črevesje razvijejo se enake atrofične spremembe.

Jetra povečana, gosta, na rezu ima rjavkasto-rjav odtenek (hemosideroza). Depoziti železa najdemo ne le v zvezdastih retikuloendoteliocitih, ampak tudi v hepatocitih. trebušna slinavka gosto, sklerotično.

riž. 127. Perniciozna anemija:

a - atrofija želodčne sluznice; b - kostni mozeg (biopsija trefina); Med celičnimi elementi je veliko megaloblastov

kostni mozeg ploščate kosti škrlatno rdeče, sočne; v cevastih kosteh ima videz malinovega želeja. V hiperplastičnem kostnem mozgu prevladujejo nezrele oblike eritropoeze - eritroblasti, normoblasti in predvsem megaloblasti(glej sliko 127), ki jih najdemo tudi v periferni krvi. Ti krvni elementi so podvrženi fagocitozi makrofagov (eritrofagija) ne le kostnega mozga, temveč tudi vranice, jeter in bezgavk, kar povzroča razvoj splošne hemosideroze.

Vranica povečana, vendar rahlo, mlahava, kapsula je nagubana, tkivo je rožnato rdeče, z rjastim odtenkom. Histološki pregled razkrije atrofične folikle s šibko izraženimi germinativnimi središči, v rdeči pulpi pa žarišča ekstramedularne hematopoeze in veliko število siderofagov.

Bezgavke ne povečana, mehka, z žarišči ekstramedularne hematopoeze, včasih premikanje limfoidnega tkiva na precejšnjo razdaljo.

V hrbtenjači zlasti v posteriornih in stranskih kolonah je izrazit razpad mielinskih in aksialnih cilindrov.

Ta proces se imenuje funikularna mieloza. Včasih se v hrbtenjači pojavijo območja ishemije in mehčanja. Enake spremembe redko opazimo v možganski skorji.

Potek Addison-Birmerjeve anemije je običajno progresiven, vendar se obdobja poslabšanja bolezni izmenjujejo z remisijami. zadaj Zadnja leta tako klinično kot morfološko sliko perniciozne anemije

Zaradi zdravljenja z vitaminom B 12 in pripravki folne kisline se je njeno stanje močno spremenilo. Smrtni primeri so redki.

Pomanjkanje gastromukoproteina je povezano z razvojem perniciozni anemiji zaradi pomanjkanja B12 za raka, limfogranulomatozo, sifilis, polipozo, korozivni gastritis in druge patološke procese v želodcu. S temi patološkimi procesi v želodcu se sekundarno pojavijo vnetne, distrofične in atrofične spremembe v žlezah fundusa z oslabljenim izločanjem gastromukoproteina in endogenim pomanjkanjem vitamina B 12. Enako genezo ima perniciozna anemija, ki se pojavi več let po odstranitvi želodca. (anemija zaradi pomanjkanja želodca B^).

Malabsorpcija vitamina B 12 in/ali folne kisline v črevesju je osnova številnih Anemija zaradi pomanjkanja B12 (folata). To je helmintik - difilobotrijaza- anemija zaradi okužbe s trakuljo, anemija zaradi smreke - sprue anemija, kot tudi anemija po resekciji tankega črevesa - aneteralna anemija pomanjkanja B 12 (folata).

Vzrok za razvoj anemije zaradi pomanjkanja B 12 (folata) je lahko tudi eksogeno pomanjkanje vitamina B 12 in/ali folne kisline prehranske narave, na primer pri otrocih, hranjenih s kozjim mlekom. (prehranska anemija) ali med zdravljenjem z določenimi zdravili (medicinska anemija).

Hipo- in aplastična anemija. Te anemije so posledica globoke inhibicije hematopoeze, zlasti mladih elementov hematopoeze.

Razlog Razvoj takšne anemije je lahko posledica tako endogenih kot eksogenih dejavnikov. Med endogeni Veliko mesto zavzemajo dedni dejavniki, s katerimi je povezan razvoj družinske aplastične anemije (Fanconi) in hipoplastične anemije (Ehrlich).

Družinska aplastična anemija(Fanconi) je zelo redek, običajno pri otrocih, pogosto pri več družinskih članih. Za hudo kronično hiperkromno anemijo so značilne megalocitoza, retikulocitoza in mikrocitoza, levkopenija in trombopenija, krvavitve, aplazija kostnega mozga. Pogosto je v kombinaciji z razvojnimi napakami.

Hipoplastična anemija(Ehrlich) ima akutni in subakutni potek, za katerega je značilna progresivna smrt aktivnega kostnega mozga, ki jo spremlja krvavitev in včasih dodatek sepse. V krvi se zmanjša število vseh oblikovanih krvnih elementov brez znakov regeneracije.

Za endogeni hipo- in aplastična anemija, najbolj tipična lezija je eritroblastične klice krvi (eritron) z izgubo sposobnosti kostnega mozga za regeneracijo. Aktivni kostni mozeg ploščatih in cevastih kosti odmre in ga nadomesti rumeni maščobni mozeg (slika 128). Med maso maščobe v kostnem mozgu so posamezne hematopoetske celice. V primerih popolnega izčrpanja kostnega mozga in njegove zamenjave z maščobo govorijo o "porabi" kostnega mozga - panmieloftoza.

Kot eksogeni Dejavniki, ki vodijo v razvoj hipoplastične in aplastične anemije, so lahko energija sevanja (radio-

anemija), strupene snovi (strupeno, na primer benzenska anemija), zdravila, kot so citostatiki, amidopirin, atofan, barbiturati itd. (medicinska anemija).

Pri eksogeni hipo- in aplastični anemiji se v nasprotju z endogeno anemijo ne pojavi popolna supresija hematopoeze; opazimo le zaviranje regenerativne sposobnosti kostnega mozga. Zato lahko v punktatu iz prsnice najdete mlade celice

riž. 128. Aplastična anemija. Aktivni kostni mozeg se nadomesti z maščobo

natančne oblike eritro- in mielopo-

etična serija. Pri dolgotrajni izpostavljenosti pa se aktivni kostni mozeg izprazni in nadomesti z maščobo in razvije se panmieloftoza. Pojavijo se hemoliza, večkratne krvavitve v seroznih in sluznicah, pojav splošne hemosideroze, maščobna degeneracija miokarda, jeter, ledvic, ulcerativni nekrotični in gnojni procesi, zlasti v prebavnem traktu.

Hipo- in aplastična anemija se pojavi tudi pri zamenjava celice levkemije kostnega mozga, metastaze malignega tumorja, običajno raka (prostate, dojke, ščitnice, želodec) ali kostnega tkiva pri osteosklerozi (osteosklerotična anemija). Anemija zaradi osteoskleroze se pojavi, ko osteomielopoetska displazija, marmorna bolezen(Albers-Schönbergova osteosklerotična anemija) itd. (glej. Bolezni mišično-skeletnega sistema).

Anemija zaradi povečanega uničenja krvi (hemolitična anemija)

Hemolitična anemija- velika skupina krvnih bolezni, pri katerih procesi uničenja krvi prevladujejo nad procesi tvorbe krvi. Uničenje rdečih krvničk ali hemoliza je lahko intravaskularno ali ekstravaskularno (znotrajcelično). V povezavi s hemolizo se nenehno pojavljajo hemolitične anemije splošna hemosideroza in suprahepatična (hemolitična) zlatenica, izražena v različni meri, odvisno od intenzivnosti hemolize. V nekaterih primerih se razvije "akutna nefroza sproščanja" produktov hemolize - hemoglobinurična nefroza. Kostni mozeg reagira na uničenje rdečih krvnih celic hiperplazija in zato postane rožnato rdeča, sočna pri gobastih kosteh in rdeča pri cevastih kosteh. Žarišča se pojavijo v vranici, bezgavkah in ohlapnem vezivu ekstramedularna hematopoeza.

Hemolitična anemija je razdeljena na anemijo, ki jo povzroča predvsem intravaskularna ali pretežno ekstravaskularna (znotrajcelična) hemoliza (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Hemolitična anemija, ki jo povzroča predvsem intravaskularna hemoliza. Nastanejo zaradi različnih razlogov. Sem spadajo hemolitični strupi, hude opekline (toksična anemija), malarija, sepsa (infekcijska anemija), transfuzija nezdružljive krvne skupine in Rh faktorja (posttransfuzijska anemija). Imunopatološki procesi igrajo pomembno vlogo pri razvoju hemolitičnih anemij (imunska hemolitična anemija). Med temi anemijami so izoimunska hemolitična anemija(hemolitična bolezen novorojenčka) in avtoimunska hemolitična anemija(pri kronični limfocitni levkemiji, karcinomatozi kostnega mozga, sistemskem eritematoznem lupusu, virusnih okužbah, zdravljenju z določenimi zdravili; paroksizmalni hladni hemoglobinuriji).

Hemolitična anemija, ki jo povzroča predvsem ekstravaskularna (znotrajcelična) hemoliza. So dedne (družinske) narave. Razpad rdečih krvničk v teh primerih poteka v makrofagih predvsem vranice, v manjši meri pa v kostnem mozgu, jetrih in bezgavkah. Splenomegalija postane jasen klinični in morfološki znak anemije. Hemoliza pojasnjuje zgodnji pojav zlatenice in hemosideroze. Tako je za to skupino anemij značilna triada - anemija, splenomegalija in zlatenica.

Hemolitične anemije, ki jih povzroča pretežno znotrajcelična hemoliza, delimo na eritrocitopatije, eritrocitoencimopatije in hemoglobinopatije (hemoglobinoze).

TO eritrocitopatije vključujejo dedno mikrosferocitozo (mikrosferocitna hemolitična anemija) in dedno ovalocitozo ali eliptocitozo (dedna ovalocitna hemolitična anemija). Te vrste anemije temeljijo na napaki v strukturi membrane eritrocitov, kar povzroči njihovo nestabilnost in hemolizo.

Eritrocitoenzimopatije se pojavijo, ko je aktivnost encimov rdečih krvnih celic motena. Za pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze v eritrocitih, glavnega encima pentozofosfatne poti, so značilne akutne hemolitične krize ob virusnih okužbah, jemanju zdravil in uživanju plodov nekaterih stročnic (favizem). Podobna slika se razvije s pomanjkanjem glikolitičnih encimov (piruvat kinaza) v eritrocitih. V nekaterih primerih se s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze razvije kronična hemolitična anemija.

hemoglobinopatije, oz hemoglobinoze, povezana z oslabljeno sintezo hemoglobina (α- in β-talasemija) in njenih verig, kar vodi do pojava nenormalnih hemoglobinov - S (anemija srpastih celic), C, D, E itd. Pogosto kombinacija anemije srpastih celic (slika 129) z drugimi oblikami hemoglobinopatije (hemoglobinoze skupine S). ). Naru-

riž. 129. Anemija srpastih celic (preiskava z elektronskim mikroskopom):

a - normalne rdeče krvne celice. x5000; b - rdeče krvne celice v obliki srpa. x1075; c - eritrocit v obliki srpa. x8930 (po Bessie et al.)

Zmanjšanje sinteze hemoglobina in pojav nenormalnih hemoglobinov spremljata razpad rdečih krvnih celic in razvoj hemolitične anemije.

Tumorji krvnega sistema ali hemoblastoza

Tumorji krvnega sistema ali hemoblastoza, razdeljeni v dve skupini: 1) levkemija - sistemske tumorske bolezni hematopoetskega tkiva; 2) limfomi - regionalne tumorske bolezni hematopoetskega in/ali limfnega tkiva.

Razvrstitev tumorjev hematopoetskega in limfnega tkivaI. Levkemija- sistemske tumorske bolezni. A. Akutna levkemija: 1) nediferencirano; 2) mieloblastni; 3) limfoblastni; 4) plazmoblastični; 5) monoblastični (mielomonoblastni); 6) eritromieloblastni (di Guglielmo); 7) megakarioblastna. B. Kronična levkemija. Mielocitni izvor: 1) kronični mieloid; 2) kronična eritromieloza; 3) eritremija; 4) prava policitemija (Vaquez-Oslerjev sindrom). Limfocitni izvor: 1) kronična limfocitna levkemija; 2) limfomatoza kože (Sezaryjeva bolezen); 3) paraproteinemična levkemija: a) mielom; b) primarna makroglobulinemija (Waldenströmova bolezen); c) bolezen težkih verig (Franklinova bolezen).

Izvor monocitov: 1) kronična monocitna levkemija; 2) histiocitoza (histiocitoza X).

II. Limfomi- regionalne tumorske bolezni.

1. Limfosarkom: limfocitni, prolimfocitni, limfoblastni, imunoblastni, limfoplazmocitni, afriški limfom (Burkittov tumor).

2. Mycosis fungoides.

3. Sezaryjeva bolezen.

4. Retikulosarkom.

5. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen).

Levkemije so sistemske tumorske bolezni hematopoetskega tkiva

levkemija (levkemija) za katero je značilna sistemska progresivna proliferacija hematopoetskih celic tumorske narave - levkemične celice. Najprej tumorske celice rastejo v hematopoetskih organih (kostni mozeg, vranica, bezgavke), nato pa hematogeno migrirajo v druge organe in tkiva in tvorijo levkemični (levkemični) infiltrati vzdolž intersticija okoli žil, v njihovih stenah; parenhimski elementi so podvrženi distrofiji, atrofiji in odmiranju. Lahko pride do infiltracije tumorskih celic difuzno (na primer levkemična infiltracija vranice, jeter, ledvic, mezenterija), kar vodi do močnega povečanja organov in tkiv ali žariščna - s tvorbo tumorskih vozlov, ki rastejo v kapsulo organa in okoliška tkiva. Običajno se tumorska vozlišča pojavijo v ozadju difuzne levkemične infiltracije, vendar se lahko pojavijo predvsem in so vir razvoja difuzne levkemične infiltracije.

Zelo značilno za levkemijo pojav levkemičnih celic v krvi.

Nenadzorovana proliferacija levkemičnih celic v organih in tkivih, njihova "poplava" krvi vodi do anemije in hemoragičnega sindroma, hudih degenerativnih sprememb v parenhimskih organih. Kot posledica zatiranja imunskega sistema pri levkemiji, hudo ulcerozno-nekrotične spremembe in zapleti nalezljive narave- sepsa.

Etiologija in patogeneza. Vprašanja etiologije levkemije in tumorjev so neločljiva, saj je tumorska narava levkemije nedvomna. Levkemija je polietiološka bolezen. Za njihov nastanek so lahko odgovorni različni dejavniki. dejavniki, ki lahko povzročijo mutacijo celic hematopoetskega sistema.

Mutageni vključujejo viruse, ionizirajoče sevanje in številne kemikalije.

Vloga virusi pri razvoju levkemije so pokazali poskusi na živalih. Pri ljudeh je bilo dokazano za akutno endemično T-limfocitno levkemijo (retrovirus HTLV-I), dlakastocelično levkemijo (retrovirus HTLV-II) in za Burkittov limfom (Epstein-Barr DNA virus).

Znano je, da ionizirajoče sevanje lahko povzroči razvoj levkemije (sevanje ali žarek, levkemija), pogostost mutacij pa je neposredno odvisna od odmerka ionizirajočega sevanja. Po atom-

Po eksploziji v Hirošimi in Nagasakiju se je pojavnost akutne levkemije in kronične mieloze med izpostavljenimi povečala za približno 7,5-krat.

Med kemična snovi, s pomočjo katerih lahko povzročimo levkemijo, so velikega pomena dibenzantracen, benzopiren, metilholantren, t.j. blastomogene snovi.

Patogeneza levkemije je povezana z aktivacijo celičnih onkogenov (protoonkogenov) pod vplivom različnih etioloških dejavnikov, kar vodi do motene proliferacije in diferenciacije hematopoetskih celic ter njihove maligne transformacije. Pri ljudeh so pri levkemiji zabeležili povečano izražanje številnih protoonkogenov; ras(1. kromosom) - za različne levkemije; sestra(22. kromosom) - za kronično levkemijo; moj C(8. kromosom) - z Burkittovim limfomom.

Pomen dedni dejavniki pri razvoju levkemije je pogosto poudarjena družinska narava bolezni. Pri preučevanju kariotipov levkemičnih celic se odkrijejo spremembe v nizu njihovih kromosomov - kromosomske aberacije. Pri kronični mieloični levkemiji se na primer stalno zaznava zmanjšanje avtosoma 22. para kromosomov levkemičnih celic (Ph"-kromosom ali kromosom Philadelphia). Pri otrocih z Downovo boleznijo, pri katerih je Ph"-kromosom tudi odkriti, se levkemija pojavlja v 10-15 krat pogosteje.

torej teorija mutacije patogenezo levkemije lahko štejemo za najverjetnejšo. Hkrati je razvoj levkemije (čeprav ne vseh) predmet pravil napredovanje tumorja(Vorobiev A.I., 1965). Sprememba monoklonalnosti levkemičnih celic v poliklonalnost je podlaga za pojav kontrolnih celic, njihovo izgon iz kostnega mozga in napredovanje bolezni – blastno krizo.

Razvrstitev. Glede na stopnjo povečanja skupnega števila levkocitov v krvi, vključno s celicami levkemije, razlikujejo levkemična(desetine in stotisoče levkocitov v 1 μl krvi), subleukemični(ne več kot 15.000-25.000 v 1 μl krvi), levkopenična(število levkocitov je zmanjšano, vendar so zaznavne levkemične celice) in alevkemična(v krvi ni levkemičnih celic) opcije levkemija.

Odvisno od stopnja diferenciacije (zrelost) tumorskih krvnih celic in narava toka (maligne in benigne) levkemije delimo na akutne in kronične.

Za akutna levkemija za katero je značilna proliferacija nediferenciranih ali slabo diferenciranih blastnih celic ("blastna" levkemija) in malignosti poteka, za kronična levkemija- proliferacija diferenciranih levkemičnih celic ("citne" levkemije) in relativno benigna narava poteka.

Vodi ga histo(cito)geneza levkemije celice, razlikujejo histo(cito)genetske oblike tako akutne kot kronične levkemije. Histogenetska klasifikacija levkemije je v zadnjem času doživela pomembne spremembe v povezavi z novimi idejami o hematopoezi. Temeljna razlika med novo hematopoetsko shemo

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) je identifikacija razredov prekurzorskih celic različnih hematopoetskih kalčkov.

Domneva se, da je pluripotentna celica kostnega mozga, podobna matičnim limfocitom, edini kambijski element za vse klice hematopoeze. Retikularna celica je izgubila pomen "materinske"; ni hematopoetska celica, ampak specializirana stromalna celica kostnega mozga. Hematopoetska matična celica spada v razred I pluripotentnih matičnih celic. Razred II predstavljajo delno določene pluripotentne prekurzorske celice mielo- in limfopoeze. Razred III sestavljajo unipotentne prekurzorske celice limfocitov B, limfocitov T, levkopoeze, eritropoeze in trombocitopoeze. Prekurzorske celice prvih treh razredov nimajo morfoloških značilnosti, ki bi omogočale, da bi jih uvrstili v specifično linijo hematopoeze. Razred IV tvorijo proliferirajoče celice - predvsem blasti (mieloblast, limfoblast, plazmablast, monoblast, eritroblast, megakarioblast), ki imajo značilno morfološko, vključno s citokemično značilnostjo (vsebnost številnih encimov, glikogena, glikozaminoglikanov, lipidov). Razred V predstavljajo zorenje in VI - zrele hematopoetske celice.

Temelji sodobne ideje o hematopoezi med akutna levkemija Razlikujemo naslednje histogenetske oblike: nediferencirana, mieloblastna, limfoblastna, monoblastna (mielomonoblastna), eritromieloblastna in megakarioblastično. Nediferencirana akutna levkemija se razvije iz prekurzorskih celic prvih treh razredov, brez morfoloških znakov pripadnosti eni ali drugi seriji hematopoeze. Preostale oblike akutne levkemije izvirajo iz matičnih celic razreda IV, tj. iz blastnih celic.

Kronična levkemija glede na število dozorevajočih hematopoetskih celic, iz katerih nastanejo, jih delimo na: 1) levkemije mielocitnega izvora; 2) levkemija limfocitnega izvora; 3) levkemija monocitnega izvora. Do kronične levkemije mielocitnega izvora vključujejo: kronično mieloično levkemijo, kronično eritromielozo, eritremijo, pravo policitemijo. Do kronične levkemije serije limfocitov vključujejo: kronično limfocitno levkemijo, kožno limfomatozo (Sezaryjeva bolezen) in paraproteinemično levkemijo (mielom; primarna Waldenströmova makroglobulinemija; Franklinova bolezen težke verige). Do kronične levkemije monocitnega izvora vključujejo monocitno (mielomonocitno) levkemijo in histiocitozo (histiocitoza X) (glej klasifikacijo tumorjev hematopoetskih in limfnih tkiv).

patološko anatomija ima določeno izvirnost, ki se nanaša tako na akutno kot kronično levkemijo, obstaja pa tudi določena specifičnost njihovih različnih oblik.

Akutna levkemija

Diagnoza akutne levkemije temelji na odkritju v kostnem mozgu (sternalna punkcija) blastne celice. Včasih je njihovo število lahko

je lahko 10-20 %, potem pa se v trefinu iliuma najde skupina več deset blastov. Pri akutni levkemiji se tako v periferni krvi kot v mielogramu pojavi t.i. levkemična odpoved (hiatus leucemicus)- močno povečanje števila blastov in posameznih zrelih elementov v odsotnosti prehodnih oblik zorenja.

Za akutno levkemijo je značilna zamenjava kostnega mozga z mladimi močnimi elementi in njihova infiltracija v vranico, jetra, bezgavke, ledvice, možgane, njihove membrane in druge organe, katerih stopnja je pri različnih oblikah levkemije različna. Obliko akutne levkemije določimo na podlagi citokemičnih značilnosti blastnih celic (tabela 11). Pri zdravljenju akutne levkemije s citostatiki se pogosto razvijeta aplazija kostnega mozga in pancitopenija.

Akutna levkemija v otroci imajo nekaj lastnosti. V primerjavi z akutno levkemijo pri odraslih so veliko pogostejše in zanje je značilna širša porazdelitev levkemične infiltracije v hematopoetskih in nehematopoetskih organih (z izjemo spolnih žlez). Pri otrocih pogosteje kot pri odraslih opazimo levkemijo z nodularnimi (tumorjem podobnimi) infiltrati, zlasti v predelu timusa. Pogostejša je akutna limfoblastna (T-odvisna) levkemija; mieloblastno levkemijo, tako kot druge oblike akutne levkemije, odkrijejo manj pogosto. Posebni obliki akutne levkemije pri otrocih sta prirojena levkemija in klorolevkemija.

Akutna nediferencirana levkemija. Zanj je značilna infiltracija kostnega mozga (slika 130), vranice, bezgavk in limfoidnih tvorb (tonzil, skupinskih limfnih in posameznih foliklov), sluznice, žilnih sten, miokarda, ledvic, možganov, možganskih ovojnic in drugih organov. homogeni tip z nediferenciranimi celicami hematopoeze. Histološka slika te levkemične infiltracije je zelo enotna. Vranica in jetra sta povečana, vendar le rahlo. Kostni mozeg ploščatih in cevastih kosti je rdeč, sočen, včasih s sivkastim odtenkom. Zaradi levkemične infiltracije ustne sluznice in tkiva tonzil se pojavi nekrotični gingivitis in tonzilitis - nekrotizirajoči tonzilitis. Včasih pride do sekundarne okužbe in nediferencirana akutna levkemija poteka kot septična bolezen.

Levkemična infiltracija organov in tkiv je kombinirana s pojavi hemoragični sindrom, katerega razvoj je razložen ne le z uničenjem sten krvnih žil z levkemičnimi celicami, temveč tudi z anemijo, kršitvijo tvorbe trombocitov kot posledica zamenjave kostnega mozga z nediferenciranimi hematopoetskimi celicami. krvavitve različnih vrst se pojavljajo v koži, sluznicah, notranjih organih in precej pogosto v možganih (glej sliko 130). Bolniki umirajo zaradi možganske krvavitve, krvavitve v prebavilih, nekrotičnih ulcerativnih zapletov in sepse.

Tabela 11. Citokemične značilnosti različnih oblik levkemije

Oblika akutne levkemije	Hranilne reakcije			Reakcije na encime
	glikogen (CHICreaction)	glikozaminoglikani	lipidi (črni Sudan)	peroksidaza	kisla fosfataza	a-naftil esteraza	kloroacetatne esteraze
Nediferencirano	Negativno	Negativno	Negativno	Negativno	Negativno	Negativno	Negativno
mieloblastni	Pozitivno	Enako	Pozitivno	Pozitivno	Pozitivno	Šibko pozitivno	Pozitivno
Promielocitna	Močno pozitivno	Pozitivno	Enako	Močno pozitivno	Šibko pozitivno	Enako	Močno pozitivno
Limfoblastni	Pozitivno v obliki kep	Negativno	Negativno	Negativno	Včasih pozitivno	Negativno	Negativno
Monoblastičen	Šibko pozitivno	Enako	Šibko pozitivno	Šibko pozitivno	Zelo pozitivno	Pozitivno	Enako
mielomonoblastna	Pozitivno difuzno	» »	Enako	Zelo pozitivno	Pozitivno	Enako	Šibko pozitivno
Eritromieloblastni	Pozitivno	» »	Reakcije so odvisne od pripadnosti blastnih elementov eni ali drugi seriji (mieloblasti, monoblasti, nediferencirani blasti)
Plazmablastično	Določen po značilni morfologiji celic in prisotnosti paraproteina v krvnem serumu
Megakarioblastično	Določen po značilni celični morfologiji

riž. 130. Akutna levkemija:

a - kostni mozeg, sestavljen iz homogenih nediferenciranih celic; b - krvavitev v čelnem režnju možganov

Vrsta nediferencirane akutne levkemije je klorolevkemija, ki se pogosto pojavi pri otrocih (običajno dečki, mlajši od 2-3 let). Klorollevkemija se kaže kot tumorske tvorbe v kosteh obrazne lobanje, redkeje v drugih kosteh skeleta in zelo redko v notranjih organih (jetra, vranica, ledvice). Tumorska vozla imajo zelenkasto barvo, ki je služila kot osnova za ime te vrste levkemije. Barva tumorja je povezana s prisotnostjo v njem produktov sinteze hemoglobina - protoporfirinov. Tumorska vozlišča so sestavljena iz atipičnih nediferenciranih celic mieloične linije.

Akutna mieloična levkemija (akutna mieloična levkemija). Ta oblika akutne levkemije se kaže z infiltracijo kostnega mozga, vranice, jeter, ledvic, sluznic, redkeje bezgavk in kože s tumorskimi celicami, kot so mieloblasti. Te celice imajo številne citokemične značilnosti (glej tabelo 11): vsebujejo glikogen in sudanofilne vključke ter dajejo pozitivno reakcijo na peroksidazo, α-naftil esterazo in kloroacetat esterazo.

Kostni mozeg postane rdeč ali sivkast, včasih dobi zelenkast (gnoj podoben) odtenek (pioidni kostni mozeg). Vranica in jetra se povečajo zaradi levkemične infiltracije, vendar ne dosežejo velikih velikosti. Enako lahko rečemo o bezgavkah. Zelo značilna je infiltracija blastnih celic ne samo v kostni mozeg, vranico in jetra, ampak tudi v sluznico prebavil, kar povzroči nekrozo v ustni votlini, mandljih, žrelu (slika 131) in želodcu. V ledvicah se pojavljajo kot difuzne,

in žariščni (tumorski) infiltrati. V 1/3 primerov se razvije levkemična infiltracija pljuč ("levkemični pnevmonitis"), v 1/4 primerov - levkemična infiltracija možganskih ovojnic ("levkemični meningitis"). Pojav hemoragične diateze je močno izražen. Krvavitve opazimo v sluznicah in seroznih membranah, v parenhimu notranjih organov in pogosto v možganih. Bolniki umrejo zaradi krvavitev, nekrotičnih ulcerativnih procesov, pridružene okužbe in sepse.

V zadnjih letih se aktivno zdravljenje (citostatiki, Υ-obsevanje, antibiotiki, anti-

brinolitiki) bistveno spremenili sliko akutnega

nediferencirana in mieloblastna levkemija. Obsežne nekroze v ustni votlini in žrelu so izginile, pojavi hemoragične diateze pa so postali manj izraziti. Hkrati so zaradi podaljševanja pričakovane življenjske dobe bolnikov z akutno levkemijo ekstramedularne lezije, kot so "levkemični pnevmonitis", "levkemični meningitis" itd., postale pogostejše. V povezavi s terapijo s citostatiki so se pogostejši primeri ulcerozno-nekrotičnih lezij želodca in črevesja.

Akutna promielocitna levkemija. Odlikujejo ga malignost, hitrost napredovanja in resnost hemoragičnega sindroma (trombocitopenija in hipofibrinogenemija). Za levkemične celice, ki infiltrirajo organe in tkiva, so značilne naslednje morfološke značilnosti: jedrski in celični polimorfizem, prisotnost psevdopodijev in glikozaminoglikanskih zrnc v citoplazmi (glej tabelo 11). Skoraj vsi bolniki s to obliko akutne levkemije umrejo zaradi možganske krvavitve ali krvavitve iz prebavil.

Akutna limfoblastna levkemija. Pri otrocih se pojavlja veliko pogosteje (80% primerov) kot pri odraslih. Levkemična infiltracija je najbolj izrazita v kostnem mozgu, vranici, bezgavkah, limfnem sistemu prebavil, ledvicah in timusu. Kostni mozeg gobastih in cevastih kosti je škrlatno rdeč in sočen. Vranica se močno poveča, postane sočna in rdeča, njen vzorec se izbriše. Tudi bezgavke (mediastinum, mezenterične) se pri prerezu znatno povečajo, njihovo tkivo je belo-roza in sočno. Timusna žleza ima enak videz, ki doseže tujko

kjer velikanske velikosti. Pogosto levkemični infiltrat preseže timusno žlezo in raste v tkivo sprednjega mediastinuma in stisne organe prsne votline (slika 132).

Levkemični infiltrati pri tej obliki levkemije so sestavljeni iz limfoblastov, katerih značilna citokemična značilnost je prisotnost glikogena okoli jedra (glej tabelo 11). Limfoblasti pripadajo T-sistemu limfopoeze, kar lahko pojasni tako hitro naselitev blastov v T-odvisnih conah bezgavk in vranice kot povečanje njihove velikosti hkrati z levkemično infiltracijo kostnega mozga. Limfoblastne infiltrate je treba obravnavati kot izraz napredovanja levkemije metastatska narava, ki se pojavi zunaj limfnega tkiva. Takšni infiltrati so še posebej pogosti v membranah in snovi možganov in hrbtenjače, kar se imenuje nevrolevkemija.

Akutna limfoblastna levkemija se dobro odziva na zdravljenje s citostatiki. Pri 90% otrok je mogoče doseči stabilno, pogosto dolgotrajno (5-10 let) remisijo. Brez terapije potek te oblike, tako kot druge oblike akutne levkemije, napreduje: anemija se poveča, razvije se hemoragični sindrom, pojavijo se zapleti nalezljive narave itd.

Akutna plazmablastna levkemija. Ta oblika akutne levkemije nastane iz prekurzorskih celic B-limfocitov, ki so sposobne proizvajati imunoglobuline. To sposobnost ohranijo tudi tumorski plazmablasti. Izločajo patološke imunoglobuline - paraproteine, zato sodi akutna plazmablastna levkemija v skupino paraproteinemične hemoblastoze. Plazmablastno levkemično infiltracijo najdemo v kostnem mozgu, vranici, bezgavkah, jetrih, koži in drugih organih. Velika številka v krvi najdemo tudi plazmablaste.

Akutna monoblastna (mielomonoblastna) levkemija. Ne razlikuje se veliko od akutne mieloblastne levkemije.

Akutna eritromieloidna levkemija (akutna eritromieloza di Guglielmo). To je redka oblika (1-3% vseh akutnih levkemij), pri kateri v kostnem mozgu pride do proliferacije tako eritroblastov kot drugih jedrnih celic eritropoeze ter mieloblastov, monoblastov.

riž. 132. Tumorske rasti v timusu pri akutni limfoblastni levkemiji

in nediferencirani blasti. Zaradi zaviranja hematopoeze se pojavijo anemija, levkocitopenija in trombocitopenija. Vranica in jetra sta povečana.

Akutna megakarioblastna levkemija. Ena najredkejših oblik akutne levkemije, za katero je značilna prisotnost v krvi in ​​kostnem mozgu poleg nediferenciranih blastov tudi megakarioblastov, nepravilno oblikovanih megakariocitov in kopičenja trombocitov. Število trombocitov v krvi se poveča na 1000-1500x10 9 /l.

prirojena levkemija, odkrito v prvem mesecu po rojstvu je zelo redko. Običajno se pojavi v obliki mieloblastne levkemije, poteka izjemno hitro, s spleno- in hepatomegalijo, povečanimi bezgavkami, izrazito difuzno in nodularno levkemično infiltracijo številnih organov (jetra, trebušna slinavka, želodec, ledvice, koža, serozne membrane). Huda levkemična infiltracija vzdolž popkovnične vene in portalnega trakta jeter kaže na hematogeno širjenje procesa od matere do ploda, čeprav matere otrok s prirojeno levkemijo redko zbolijo za levkemijo. Običajno otroci umrejo zaradi manifestacij hemoragičnega sindroma.

Kronična levkemija

Kronične levkemije mielocitnega izvora

Te levkemije so raznolike, vendar glavno mesto med njimi zavzemajo kronična mieloična levkemija, kronična eritromieloza, eritremija in policitemija vera.

Kronična mieloična levkemija (kronična mieloza). Ta levkemija gre skozi dve stopnji: monoklonsko benigno in poliklonsko maligno. Za prvo fazo, ki traja več let, je značilna naraščajoča nevtrofilna levkocitoza s prehodom na mielocite in promielocite ter povečana vranica. Celice kostnega mozga v tej fazi levkemije se morfološko in po sposobnosti fagocitoze ne razlikujejo od normalnih, vendar vsebujejo tako imenovani kromosom Ph (Philadelphia), ki nastane zaradi delecije kromosomov 22. para. V drugi fazi, ki traja od 3 do 6 mesecev (terminalna faza), monoklonalnost nadomesti poliklonalnost. Posledično se pojavijo blastne oblike (mieloblasti, redkeje eritroblasti, monoblasti in nediferencirane blastne celice), katerih število se poveča tako v kostnem mozgu kot v krvi. (blastna kriza). Označeno hitra rastštevilo levkocitov v krvi (do več milijonov v 1 μl), povečanje vranice, jeter, bezgavk, levkemična infiltracija kože, živčnih debel, možganskih ovojnic, pojavi se trombocitopenija, razvije se hemoragični sindrom.

pri obdukcija Pri umrlih zaradi kronične mieloične levkemije v terminalni fazi so še posebej izrazite spremembe v kostnem mozgu, krvi, vranici, jetrih in bezgavkah. kostni mozeg ploščate kosti, epifize in diafize dolgih kosti sočne, sivo-rdeče ali sivo-rumeno gnojne! (pioidni kostni mozeg). pri

Histološki pregled kostnega mozga razkrije promielocite in mielocite ter blastne celice. Obstajajo celice s spremembami v jedrih (grda jedra) in citoplazmi, pojavi piknoze ali kariolize. V kostnem tkivu včasih opazimo znake reaktivne osteoskleroze. kri sivo-rdeča, organi so anemični.

Vranica močno povečana (slika 133), včasih zaseda skoraj celotno trebušno votlino; njegova teža doseže 6-8 kg. Na rezu je temno rdeče barve, včasih najdemo ishemične infarkte. Tkivo vranice izpodriva levkemični infiltrat predvsem iz celic mieloidne serije, med katerimi so vidni blasti; folikli so atrofični. Pogosto najdemo sklerozo in hemosiderozo pulpe. V žilah se pojavijo levkemični krvni strdki.

Jetra znatno povečal (njegova teža doseže 5-6 kg). Njegova površina je gladka, tkivo je na rezu sivo rjavo. Levkemično infiltracijo običajno opazimo vzdolž sinusoidov, veliko redkeje je vidna v portalnih traktih in kapsuli. Hepatociti v stanju maščobne degeneracije; včasih opazimo jetrno hemosiderozo.

Bezgavke močno povečana, mehka, sivo rdeče barve. Levkemična infiltracija njihovega tkiva je izražena v različnih stopnjah; opaziti ga je tudi pri tonzile, skupina in samotna limfa

riž. 133. Kronična mieloična levkemija:

a - povečana vranica (teža 2800 g); b - levkemična staza in krvni strdki v žilah srca

tični folikli črevesja, ledvic, kože, včasih možgani in njene lupine (nevrolevkemija). V lumnu krvnih žil se pojavi veliko število levkemičnih celic, nastanejo levkemični zastoj in krvni strdki(glej sliko 133) in infiltrirajo žilno steno. V povezavi s temi žilnimi spremembami so pogosti tako srčni infarkti kot krvavitve. Precej pogosto se pri kronični mieloični levkemiji pojavijo manifestacije avtoinfekcije.

Skupino, povezano s kronično mieloično levkemijo, sestavljajo osteomieloidna levkemija in mielofibroza, pri kateri je skupaj z znaki mieloične levkemije opažena zamenjava kostnega mozga s kostnim ali vezivnim tkivom. Za proces je značilen dolgotrajen benigni potek.

Zdravljenje s citostatiki vodi do sprememb v morfologiji kronične mieloične levkemije. Poleg zatiranja žarišč levkemične infiltracije in razvoja fibroze na njihovem mestu opazimo pomlajevanje celičnih oblik, pojav metastatskih žarišč in tumorskih izrastkov ali aplazijo kostnega mozga in pancitopenijo.

Kronična eritromieloza- redka oblika levkemije. To je tumor rdečih in belih izrastkov hematopoetskega tkiva, v katerem rastejo eritrokariociti, mielociti, promielociti in blasti v kostnem mozgu, vranici in jetrih. Veliko število teh celic najdemo tudi v krvi. Opažena je huda splenomegalija. V nekaterih primerih je pridružena mielofibroza (Vaganova oblika kronične eritromieloze).

eritremija. Običajno se pojavi pri starejših in je značilno povečanje mase rdečih krvnih celic v krvnem obtoku, pletora. Poveča se tudi število trombocitov in granulocitov, pojavi se arterijska hipertenzija, nagnjenost k trombozam, splenomegalija. V kostnem mozgu rastejo vse klice, predvsem pa eritrociti. Proces traja dolgo časa benigno, vendar se običajno konča s preobrazbo v kronično mieloično levkemijo s pojavom žarišč levkemične infiltracije v organih.

Patološka slika Eritremija je precej značilna. Vsi organi so močno preobremenjeni, v arterijah in venah se pogosto tvorijo krvni strdki. Maščobni kostni mozeg dolgih kosti postane rdeč. Vranica se močno poveča. Pojavi se hipertrofija miokarda, zlasti levega prekata. V kostnem mozgu, vranici in jetrih v v zgodnji fazi eritremija, odkrijejo se žarišča ekstramedularne hematopoeze veliko število megakariocitov in v pozni fazi, ko se proces spremeni v mieloično levkemijo, - žarišča levkemične infiltracije.

Prava policitemija(Vaquez-Oslerjeva bolezen) je blizu eritremije. Obstaja tudi kronična megakariocitna levkemija, kar je izjemno redko.

Kronične levkemije limfocitnega izvora

Te oblike so razdeljene v dve skupini: prvo sestavljajo kronična limfocitna levkemija in sosednja limfomatoza kože (Sézaryjeva bolezen), druga - paraproteinemična levkemija.

Kronična limfocitna levkemija.Običajno se pojavi pri ljudeh srednjih let in starejših, ponekod pri članih iste družine, razvije se iz B-limfocitov in ima dolgotrajen benigni potek. Vsebnost levkocitov v krvi se močno poveča (do 100x10 9 / l), med njimi prevladujejo limfociti. Levkemični infiltrati iz tumorskih limfocitov so najbolj izraziti v kostnem mozgu, bezgavkah, vranici in jetrih, kar vodi do povečanja teh organov. Tumorski limfociti B proizvajajo zelo malo imunoglobulina. V zvezi s tem je humoralna imunost pri kronični limfocitni levkemiji močno zatrta in bolniki pogosto doživljajo zaplete nalezljive narave. Za to obliko levkemije je značilen razvoj in avtoimunske reakcije, zlasti avtoimunska hemolitična in trombocitopenična stanja.

V ozadju benignega poteka kronične limfocitne levkemije, blastna kriza in generalizacija procesa, ki v nekaterih primerih vodi v smrt. Bolniki pa pogosteje umrejo zaradi okužb in avtoimunskih zapletov.

Vklopljeno obdukcija glavne spremembe so v kostnem mozgu, bezgavkah, vranici, jetrih in ledvicah.

kostni mozeg ploščate in cevaste kosti so rdeče, vendar so za razliko od mieloične levkemije v diafizah cevastih kosti območja rdečega kostnega mozga rumena barva. Histološki pregled razkriva žarišča proliferacije tumorskih celic v tkivu kostnega mozga (slika 134). V skrajnih primerih celotno mieloidno tkivo

riž. 134. Kronična limfocitna levkemija:

a - kostni mozeg, tumorski limfociti; b - paketi povečanih bezgavk vzdolž aorte

kostni mozeg nadomesti levkemični limfocitni infiltrat in le majhni otoki mieloidne hematopoeze ostanejo nedotaknjeni.

Bezgavke vsa področja telesa so močno povečana, združujejo se v ogromne mehke ali goste pakete (glej sliko 134). Prerezane so sočne, bele in rožnate. Poveča se velikost tonzil, skupinskih in posameznih limfnih foliklov črevesja, ki prav tako predstavljajo sočno belo-roza tkivo. Povečanje bezgavk in limfnih tvorb je povezano z njihovo levkemično infiltracijo, kar vodi do ostre motnje strukture teh organov in tkiv; Limfociti pogosto infiltrirajo kapsulo bezgavk in okoliških tkiv.

Vranica doseže velike velikosti, njegova teža se poveča (do 1 kg). Ima mesnato konsistenco in je na rezu rdeča; folikli se obdržijo ali izgubijo v pulpi. Levkemični limfocitni infiltrat prizadene predvsem folikle, ki se povečajo in združijo. Limfociti nato proliferirajo v rdeči pulpi, žilnih stenah, trabekulah in kapsuli vranice.

Jetra povečan, gost, na rezu svetlo rjav. S površine in na rezu so pogosto vidni majhni sivo-beli noduli. Limfocitna infiltracija se pojavi predvsem vzdolž portalnih traktov (slika 135). Hepatociti so v stanju beljakovinske ali maščobne degeneracije.

Ledvice povečan, gost, sivo rjave barve. Njihova levkemična infiltracija je tako izrazita, da struktura ledvic na rezu ni vidna.

Levkemično infiltracijo opazimo tudi v številnih organih in tkivih (mediastinum, mezenterij, miokard, serozne in sluznice) in ni le difuzna, ampak tudi žariščna s tvorbo vozlov različnih velikosti.

riž. 135. Levkemična infiltracija portalnega trakta jeter pri kronični limfocitni levkemiji

Dopolnjene so opisane spremembe, značilne za kronično limfocitno levkemijo infekcijski zapleti, kot je pljučnica, in manifestacije hemolitična stanja- hemolitična zlatenica, diapedetične krvavitve, splošna hemosideroza.

Upoštevati je treba, da poleg generalizirane poškodbe bezgavk, zmernega povečanja vranice in jeter pri kronični limfocitni levkemiji obstajajo primeri močnega povečanja le določene skupine bezgavk(npr. mediastinum, mezenterični, cervikalni, dimeljski). V takih primerih obstaja nevarnost stiskanja sosednjih organov (na primer stiskanje srca, požiralnika, sapnika s poškodbo bezgavk mediastinuma; stiskanje portalne vene in njenih vej z razvojem portalne hipertenzije in ascites s poškodbo bezgavk mezenterija in porta hepatis).

Limfomatoza kože ali Sézaryjeva bolezen. To je svojevrstna oblika kronične limfocitne levkemije, za katero je značilna infiltracija tumorskih T-limfocitov predvsem v kožo. Sčasoma se v proces vključi kostni mozeg, poveča se vsebnost levkocitov v krvi, pojavijo se značilne celice (Sezaryjeve celice), povečajo se periferne bezgavke in vranica.

Paraproteinemična levkemija. V to skupino spadajo tumorji, ki izhajajo iz celic B-limfocitnega sistema (prekurzorji plazemskih celic), katerih delovanje je znano, da je povezano s humoralnimi imunskimi odzivi. Glavna značilnost paraproteinemične levkemije, ki se imenuje tudi maligne imunoproliferativne bolezni, je sposobnost tumorskih celic za sintezo homogeni imunoglobulini ali njihovi delci - paraproteini(P/g-patološki ali monoklonski imunoglobulini). Patologija imunoglobulinov določa klinično in morfološko edinstvenost paraproteinemičnih levkemij, ki vključujejo mielom, primarno makroglobulinemijo (Waldenström) in bolezen težke verige (Franklin).

Med paraproteinemičnimi levkemijami je najpomembnejši mielom.

mielom- dokaj pogosta bolezen, ki jo je prvi opisal O.A. Rustitsky (1873) in Kaler (1887). Bolezen temelji na proliferaciji tumorskih celic limfoplazmocitne serije - mielomske celice(Slika 136) tako v kostnem mozgu kot zunaj njega. Mielomatoza kostnega mozga vodi do uničenja kosti.

Glede na naravo mielomskih celic jih ločimo plazmocitne, plazmablastne, polimorfne celice in drobnocelični mielom(Strukov A.I., 1959). Polimorfnocelični in drobnocelični mielomi so razvrščeni kot slabo diferencirani tumorji. Mielomske celice izločajo paraproteini, ki se nahajajo v krvi in ​​urinu bolnikov, pa tudi v samih mielomskih celicah. Zaradi dejstva, da je pri mielomu v krvnem serumu in urinu biokemično odkrita

riž. 136. Mielomske celice. Močno razširjeni tubuli endoplazmatskega retikuluma (ER) so napolnjeni s kopičenjem beljakovin – paraproteina.

Jaz sem jedro. Elektronski uklonski vzorec. x23.000.

v živo različne vrste patoloških imunoglobulinov, obstaja več biokemične možnosti mielomi (A-, D-, E-mielom, Bence-Jonesov mielom). Beljakovina Bence Jones, ki jo najdemo v urinu, je ena od vrst paraproteina, ki ga izloča mielomska celica; prosto prehaja skozi glomerularni filter ledvic, saj ima izjemno nizko molekulsko maso.

Običajno se mielom pojavi v alevkemični varianti, možno pa je tudi, da so mielomske celice prisotne v krvi.

Morfološko Glede na naravo mielomskih infiltratov, ki so običajno lokalizirani v kostnem mozgu in kosteh, se razlikujejo difuzne, difuzne nodularne in multinodularne oblike mieloma.

O difuzna oblika pravijo, ko se difuzna mielomska infiltracija kostnega mozga kombinira z osteoporozo. pri difuzna nodularna oblika v ozadju difuzne mielomatoze kostnega mozga se pojavijo tumorska vozla; pri oblika z več vozlišči Difuzne mielomske infiltracije ni.

Proliferacijo mielomskih celic opazimo pogosteje pri ploščate kosti (rebra, lobanjske kosti) in hrbtenica, manj pogosto - v cevaste kosti (humerus, femur). To vodi do uničenje kostno tkivo (slika 137).

Na območjih proliferacije mielomskih celic v lumnu osrednjega kanala osteona ali v kostnem žarku pod endosteumom kostna snov postane drobnozrnata, nato se utekočini, v njej se pojavijo osteoklasti in endosteum se lušči. Postopoma se celotna kostna greda spremeni v tako imenovano tekočo kost in se popolnoma resorbira, osteonski kanali postanejo široki. Razvije se "aksilarna resorpcija" kosti, kar pojasnjuje značilnost multiplega mieloma osteoliza in osteoporoza- tvorba gladkih sten, kot da so vtisnjene napake v odsotnosti ali zelo šibki tvorbi kosti. Kosti postanejo

riž. 137. mielom:

a - hrbtenica na rezu - krvavitve v medvretenčnih ploščicah; b - radiografija iste hrbtenice: osteoporoza; c - histološka slika: infiltracija z mielomskimi celicami; d - lobanjske kosti z več, kot da bi bile vtisnjene, napake kostne snovi; d - aksilarna resorpcija kostnega žarka; e - paraproteinemična nefroza, kopičenje beljakovinskih mas v lumnu ledvičnih tubulov; g - mielomatoza reber

krhka, kar pojasnjuje pogoste zlome pri multiplem mielomu. Zaradi uničenja kosti pri mielomu se razvije hiperkalciemija, ki je povezana s pogostim razvojem apnenčastih metastaz.

Poleg kostnega mozga in kosti skoraj nenehno opažamo infiltracijo mielomskih celic notranji organi: vranica, bezgavke, jetra, ledvice, pljuča itd.

Številne spremembe pri mielomu so povezane z izločanjem tumorskih celic paraprotein. Sem spadajo: 1) amiloidoza (AL-amiloidoza); 2) odlaganje amiloidu podobnih in kristaliničnih snovi v tkivih; 3) razvoj paraproteinemičnega edema ali paraproteinoze organov (paraproteinoza miokarda, pljuč, paraproteinemična nefroza), ki ga spremlja njihova funkcionalna odpoved. Najpomembnejša med paraproteinemičnimi spremembami je paraproteinemična nefroza, oz mielomska nefropatija, ki je vzrok smrti pri 1/3 bolnikov z mielomom. Paraproteinemična nefroza temelji na "zamašitvi" ledvic z Bence-Jonesovim paraproteinom (glej sliko 137), kar vodi do skleroze medule in nato skorje ter gubanja ledvic. (mielomske zakrčene ledvice). V nekaterih primerih se paraproteinemična nefroza kombinira z ledvično amiloidozo.

Pri multiplom mielomu se zaradi kopičenja paraproteinov v krvi in ​​zastoja beljakovin v žilah pojavi poseben sindrom hiperviskoznosti in paraproteinemična koma.

Zaradi imunološke obrambe pri plazmocitomu ni redkost vnetne spremembe (pljučnica, pielonefritis), ki se pojavljajo v ozadju tkivne paraproteinoze in so izraz avtoinfekcije.

Primarna makroglobulinemija- redka bolezen, ki jo je prvi opisal Waldenström leta 1944. To je ena od vrst kronične levkemije limfocitnega izvora, pri kateri tumorske celice izločajo patološki makroglobulin - IgM. Za bolezen je značilno povečanje vranice, jeter in bezgavk, kar je povezano z njihovo levotično infiltracijo. Uničenje kosti je redko. Zelo tipičen hemoragični sindrom se razvije v povezavi s hiperproteinemijo, močnim povečanjem viskoznosti krvi, funkcionalno manjvrednostjo trombocitov, upočasnitvijo pretoka krvi in ​​stazo v majhnih žilah. Najpogostejši zapleti so krvavitve, paraproteinemična retinopatija, paraproteinemična koma; amiloidoza je možna.

Bolezen težke verige opisal Franklin leta 1963. Tumorske celice limfoplazmocitne serije pri tej bolezni proizvajajo nekakšen paraprotein, ki ustreza Fc fragmentu težke verige IgG (od tod tudi ime bolezni). Praviloma se povečajo bezgavke, jetra in vranica zaradi infiltracije teh organov s tumorskimi celicami. Kostnih sprememb ni, prizadetost kostnega mozga ni pravilo. Bolni umirajo

zaradi pridružene okužbe (sepsa) zaradi hipogamaglobulinemije (stanje imunske pomanjkljivosti).

Kronične levkemije monocitnega izvora

Te levkemije vključujejo kronično monocitno levkemijo in histiocitozo.

Kronična monocitna levkemija običajno se pojavi pri starejših ljudeh, ima dolgotrajen in benigni potek, včasih s povečanjem vranice, vendar brez motenj hematopoeze kostnega mozga. Vendar se ta levkemija običajno konča z blastno krizo s proliferacijo blastnih celic v kostnem mozgu in njihovim pojavom v krvi in ​​notranjih organih.

Histiocitoze (histiocitoza X) združujejo skupino tako imenovanih mejnih limfoproliferativnih bolezni hematopoetskega tkiva. Vključuje eozinofilni granulom, Letterer-Sieve bolezen, Hand-Schüller-Christianovo bolezen.

Limfomi so regionalne tumorske bolezni hematopoetskega in limfnega tkiva

V to skupino bolezni spadajo limfosarkom, fungoidna mikoza, Sézaryjeva bolezen, retikulosarkom, limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen).

Limfomi so lahko B-celičnega ali T-celičnega izvora. To je osnova za klasifikacijo limfomov, ki sta jo predlagala Lukez in Collins. Po tej klasifikaciji so lahko B-celični limfomi: drobnocelični (B), centrocitni, imunoblastični (B), plazemski limfocitni in T-celični limfomi - drobnocelični (T), iz limfocitov z zvitimi jedri, imunoblastični (T). , ter predstavil tudi mikozo fungoido in Sezaryjevo bolezen. Poleg tega obstajajo nerazvrščeni limfomi. Iz te razvrstitve sledi, da lahko drobnocelični in imunoblastični limfomi izvirajo iz celic B in T. Centrocitni in plazemski limfocitni limfomi se razvijejo le iz B celic, le iz T celic - limfom iz limfocitov z zvitimi jedri, mycosis fungoides in Sezaryjeva bolezen.

Etiologija in patogeneza. Limfomi nimajo nobenih značilnosti v primerjavi z levkemijo. Poudariti je treba, da v pogojih sodobna terapija Z uporabo citostatikov nekateri limfomi (limfosarkomi) pogosto "dokončajo" terminalno fazo levkemije. Hkrati so se sami sposobni "preoblikovati" v levkemijo. Iz tega izhaja, da je razlikovanje med tumorji krvnega sistema na "difuzne" in "regionalne", ki je potrebno v interesu nosologije, zelo pogojno z vidika onkogeneze.

Patološka anatomija. Vsak limfom ima značilno morfološko sliko.

Limfosarkom- maligni tumor, ki izhaja iz celic limfocitne serije. Ta tumor prizadene limfo

vozlišča, pogosteje - mediastinalna in retroperitonealna, manj pogosto - dimeljska in aksilarna. Možno je, da se tumor razvije v limfnem tkivu prebavil, vranice in drugih organov. Sprva je tumor lokalne in omejene narave. Limfne vozle se močno povečajo, zlijejo in tvorijo pakete, ki stisnejo okoliška tkiva. Vozlišča so gosta, sivo-rožnata na odseku, z območji nekroze in krvavitve. Kasneje se proces generalizira, tj. limfogene in hematogene metastaze s tvorbo večkratnih presekov v bezgavkah, pljučih, koži, kosteh in drugih organih. Tumorske celice, kot so B- ali T-limfociti, prolimfociti, limfoblasti in imunoblasti rastejo v bezgavkah.

Na tej podlagi se razlikujejo: histo(cito)loške variante limfom: limfocitni, prolimfocitni, limfoblastni, imunoblastni, limfoplazmocitni, afriški limfom (Burkittov tumor). Tumorji, sestavljeni iz zrelih limfocitov in prolimfocitov, se imenujejo limfocitomi, tumorji iz limfoblastov in imunoblastov pa se imenujejo limfosarkomi (Vorobiev A.I., 1985).

Med limfosarkomom posebna pozornost zasluži afriški limfom ali Burkittov tumor.

Burkittov tumor- endemična bolezen med prebivalci Ekvatorialne Afrike (Uganda, Gvineja Bissau, Nigerija), občasni primeri so opaženi v različne države. Običajno zbolijo otroci, stari 4-8 let. Najpogosteje je tumor lokaliziran v zgornji ali spodnji čeljusti (slika 138), pa tudi v jajčnikih. Manj pogosto so v proces vključene ledvice, nadledvične žleze in bezgavke. Pogosto opazimo generalizacijo tumorja, ki prizadene številne organe. Tumor je sestavljen iz majhnih celic, podobnih limfocitom, med katerimi so razpršeni veliki makrofagi s svetlo citoplazmo, kar ustvarja posebno sliko "zvezdanega neba". (zvezdnato nebo)(glej sliko 138). Nastanek afriškega limfoma povezujejo s herpesom podobnim virusom, ki so ga identificirali iz bezgavk bolnikov s tem tumorjem. Virusom podobne vključke najdemo v limfoblastih limfoma.

Mycosis fungoides- relativno benigni T-celični limfom kože, se nanaša na tako imenovano kožno limfomatozo. Več tumorskih vozlov v koži je sestavljeno iz proliferirajočih velikih celic z velikim številom mitoz. V tumorskem infiltratu najdemo tudi plazmatke, histiocite, eozinofilce in fibroblaste. Nodule imajo mehko konsistenco, štrlijo nad površino kože, včasih spominjajo na obliko gobe, imajo modrikasto barvo in zlahka razjede. Tumorska vozla najdemo ne samo v koži, ampak tudi v sluznicah, mišicah in notranjih organih. Prej je bil razvoj tumorja povezan z invazijo glivičnega micelija, od tod tudi napačno ime bolezni.

Sezaryjeva bolezen- T-limfocitni limfom kože z levkemijo; se nanaša na limfomatozo kože. Poškodba kostnega mozga, prisotnost

riž. 138. Afriški limfom (Burkittov tumor):

a - lokalizacija tumorja v zgornji čeljusti; b - histološka slika tumorja - "zvezdano nebo" (priprava G.V. Savelyeva)

tumorske celice v krvi, opažene pri Sézaryjevi bolezni, so služile kot osnova za razvrstitev v nekaterih primerih kot kronična limfocitna levkemija.

Limfocitna infiltracija kože se konča z nastankom tumorskih vozlov, najpogosteje na obrazu, hrbtu in nogah. V tumorskem infiltratu kože, kostnega mozga in krvi najdemo atipične mononuklearne celice s srpastimi jedri - Cesarijeve celice. Tumorska infiltracija bezgavk, vranice, jeter in ledvic je možna, vendar ni nikoli pomembna.

retikulosarkom- maligni tumor retikularnih celic in histiocitov. Opozoriti je treba, da so morfološka merila za tumorske celice, ki pripadajo retikularnim in histiocitom, zelo nezanesljiva. Glavna histološka razlika med retikulosarkomom in limfosarkomom je proizvodnja retikularnih vlaken s tumorskimi celicami, ki prepletajo celice retikulosarkoma.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen)- kronična, ponavljajoča se, manj pogosto akutna bolezen, pri kateri se rast tumorja pojavlja predvsem v bezgavkah.

Morfološko Obstaja izolirana in generalizirana limfogranulomatoza. pri izolirana (lokalna) limfogranulomatoza prizadeta je ena skupina bezgavk. Pogosteje so to cervikalni, medijski

stinalne ali retroperitonealne, manj pogosto - aksilarne, dimeljske bezgavke, ki se povečajo v velikosti in se zlijejo skupaj. Sprva so mehke, sočne, sive ali sivo rožnate, z izbrisanim strukturnim vzorcem pri rezanju. Kasneje postanejo vozlišča gosta, suha, z območji nekroze in skleroze. Primarna lokalizacija tumorja je možna ne v bezgavkah, ampak v vranici, jetrih, pljučih, želodcu in koži. pri generalizirana limfogranulomatoza proliferacija tumorskega tkiva se odkrije ne le na mestu primarne lokalizacije, temveč tudi daleč zunaj njegovih meja. Hkrati se praviloma poveča vranica. Njena pulpa je na prerezu rdeča, z več belo-rumenimi žarišči nekroze in skleroze, kar daje vraničnemu tkivu pester, "porfiričen" videz ("porfirna vranica"). Razvoj generalizirane limfogranulomatoze je razložen z metastazo tumorja iz primarnega mesta.

pri mikroskopski pregled Tako v žariščih primarne lokalizacije tumorja (običajno v bezgavkah) kot v njegovih metastatskih presekih najdemo proliferacijo limfocitov, histiocitov in retikularnih celic, med katerimi so celice velikanke, eozinofili, plazemske celice in nevtrofilci. levkociti. Nastanejo množični polimorfni celični elementi nodularne tvorbe, predmet skleroze in nekroze, pogosto kazeozne (slika 139). Najbolj značilen znak limfogranulomatoze je proliferacija atipične celice, med katerimi so: 1) majhne Hodgkinove celice (podobne limfoblastom); 2) enojedrni

riž. 139. Limfogranulomatoza:

a - granulomatozne tvorbe polimorfnih celic v bezgavkah; b - nekroza in proliferacija granulacijskega tkiva z atipičnimi celicami

nove velikanske celice ali velike Hodgkinove celice; 3) večjedrne celice Reed-Berezovsky-Sternberg, ki običajno dosežejo velikanske velikosti. Izvor teh celic je verjetno limfocitni, čeprav njihove makrofagne narave ni mogoče izključiti, saj se v celicah nahajajo markerski encimi za makrofage - kisla fosfataza in nespecifična esteraza.

Limfogranulomatozna žarišča so podvržena določeni evoluciji, ki odraža napredovanje tumorja, medtem ko se celična sestava žarišč naravno spreminja. Z biopsijo (običajno bezgavke) je mogoče primerjati histološke in klinične značilnosti limfogranulomatoze. Takšne primerjave so bile osnova sodobnih kliničnih in morfoloških klasifikacij limfogranulomatoze.

Klinična in morfološka klasifikacija. Obstajajo 4 različice (stopnje) bolezni: 1) različica s prevlado limfoidnega tkiva (limfohistiocitna); 2) nodularna (nodularna) skleroza; 3) mešana celična različica; 4) možnost z zatiranjem limfoidnega tkiva.

Možnost s prevlado limfoidnega tkiva značilnost zgodnje faze bolezni in njenih lokaliziranih oblik. Ustreza stopnjam I-II bolezni. Mikroskopski pregled razkrije le proliferacijo zrelih limfocitov in deloma histiocitov, kar povzroči zamegljenost vzorca bezgavk. Ko bolezen napreduje, postane limfohistiocitna različica mešanocelična.

Nodularna (nodularna) skleroza je značilen za relativno benigni potek bolezni, primarni proces pa je pogosto lokaliziran v mediastinumu. Mikroskopski pregled razkrije proliferacijo fibroznega tkiva, ki obdaja žarišča celičnih akumulacij, med katerimi najdemo celice Reed-Berezovsky-Sternberg, na obrobju pa limfocite in druge celice.

Različica mešanih celic odraža generalizacijo bolezni in ustreza njenim stopnjam II-III. Mikroskopski pregled razkriva značilne znake: proliferacijo limfoidnih elementov različnih stopenj zrelosti, velikanske celice Hodgkin in Reed-Berezovsky-Sternberg; kopičenje limfocitov, eozinofilcev, plazemskih celic, nevtrofilnih levkocitov; žarišča nekroze in fibroze.

Možnost z zatiranjem (premikom) limfoidnega tkiva se pojavi pri neugodnem poteku bolezni. Odraža generalizacijo limfogranulomatoze. V nekaterih primerih pride do difuzne proliferacije vezivnega tkiva, med vlakni katerega je nekaj atipičnih celic, v drugih pa limfoidno tkivo nadomestijo atipične celice, med katerimi prevladujejo Hodgkinove celice in velikanske Reed-Berezovsky-Sternbergove celice; ; skleroza je odsotna. Imenuje se različica s premestitvijo limfoidnega tkiva z izjemno atipičnimi celicami Hodgkinov sarkom.

Tako je napredovanje limfogranulomatoze morfološko izraženo v zaporedni spremembi njegovih treh različic: s pred-

posedovanje limfoidnega tkiva, mešanocelično in s supresijo limfoidnega tkiva. Te klinične in morfološke različice se lahko štejejo za stopnje limfogranulomatoze.

Trombocitopenija in trombocitopatija

Trombocitopenija- skupina bolezni, pri katerih pride do zmanjšanja števila trombocitov (norma je 150x10 9 / l) zaradi njihovega povečanega uničenja ali porabe, pa tudi zaradi nezadostne tvorbe. Povečano uničenje trombocitov - najpogostejši mehanizem za razvoj trombocitopenije.

Razvrstitev. Obstajajo dedne in pridobljene oblike trombocitopenije. Z mnogimi dedna trombocitopenija Opažene so spremembe v različnih lastnostih trombocitov, zaradi česar je mogoče te bolezni obravnavati v skupini trombocitopatij (glej. trombocitopatije). Na podlagi mehanizma poškodbe megakariocitov in trombocitov, pridobljena trombocitopenija delimo na imunske in neimune. Med imunska trombocitopenija razlikovati aloimunski(nezdružljivost v enem od krvnih sistemov), transimunski(prodor avtoprotiteles matere z avtoimunsko trombocitopenijo skozi posteljico), heteroimunski(kršitev antigenske strukture trombocitov) in avtoimunski(tvorba protiteles proti lastnim nespremenjenim trombocitnim antigenom). V primerih, ko vzroka avtoagresije proti trombocitom ni mogoče ugotoviti, govorijo o idiopatska avtoimunska trombocitopenija. Neimunska trombocitopenija lahko povzroči mehanska poškodba trombocitov (s splenomegalijo), zaviranje proliferacije celic kostnega mozga (z obsevanjem ali kemično poškodbo kostnega mozga, aplastična anemija), zamenjava kostnega mozga (proliferacija tumorskih celic), somatska mutacija (Marchiafava). -Michelijeva bolezen), povečana poraba trombocitov (tromboza - glej DIC sindrom), pomanjkanje vitamina B 12 ali folne kisline (glejte. anemija). Imunske oblike trombocitopenije so pogostejše od neimunskih oblik, med prvimi pa je najpogosteje opažena avtoimunska oblika, običajno pri odraslih.

Patološka anatomija. Za trombocitopenijo je značilen hemoragični sindrom s krvavitvami in krvavitvami. Krvavitve se pogosteje pojavljajo v koži v obliki petehij in ekhimoz, redkeje v sluznicah, še redkeje pa v parenhimu notranjih organov (npr. krvavitev v možganih). Krvavitev je možna tako v želodcu kot v črevesju in v pljučih. Pogosto opazimo povečanje vranice zaradi hiperplazije njenega limfoidnega tkiva in povečanje števila megakariocitov v kostnem mozgu. Nekatere oblike trombocitopenije imajo svoje morfološke značilnosti. Na primer, pri nekaterih avtoimunskih trombocitopenijah opazimo povečanje bezgavk (limfadenopatija) in velikosti trombocitov ter povečanje

Identifikacije vranice ni. Krvavitve s trombocitopenijo lahko povzročijo razvoj anemije (glejte. anemija).

Trombocitopatije- velika skupina bolezni in sindromov, ki temeljijo na motnjah hemostaze, ki jih povzroča kvalitativna inferiornost ali disfunkcija trombocitov. V bistvu je to skupina hemoragičnih diatez s hemoragičnimi manifestacijami na ravni mikrocirkulacijskih žil.

Razvrstitev. Trombocitopatije delimo na dedne in pridobljene. Med dedna trombocitopatija ločimo več oblik, ki jih vodi vrsta disfunkcije, morfološke spremembe in biokemične motnje trombocitov. Mnoge od teh oblik se štejejo za neodvisne bolezni ali sindrome (na primer Glanzmannova trombastenija, povezana z nenormalnostjo membrane trombocitov; Chediak-Higashijev sindrom, ki se razvije s pomanjkanjem gostih teles tipa I in njihovih komponent v trombocitih).

Patološka anatomija. Značilnosti trombocitopatije se zmanjšajo na morfološke manifestacije hemoragičnega sindroma. Upoštevati je treba, da se lahko trombocitopatije pojavijo z bolj ali manj hudo trombocitopenijo.

Pri odločanju o prednosti trombocitopatije ali trombocitopenije v diagnozi je treba upoštevati naslednje določbe (Barkagan Z.S., 1985): 1) trombocitopatije vključujejo vse oblike, pri katerih so odkrite stabilne funkcionalne, morfološke in biokemične motnje trombocitov, ki ne izginejo, ko se njihovo število normalizira v krvi; 2) za trombocitopatijo je značilno neskladje med resnostjo hemoragičnega sindroma in stopnjo trombocitopenije; 3) genetsko pogojene oblike patologije trombocitov so v veliki večini primerov razvrščene kot trombocitopatije, zlasti če so kombinirane z drugimi dednimi okvarami; 4) trombocitopatijo je treba obravnavati kot sekundarno, če je kvalitativna napaka trombocitov nestabilna, oslabi ali popolnoma izgine po odpravi trombocitopenije.

Anemični sindrom:

Anemični sindrom je klinično in hematološko stanje, ki ga povzroči zmanjšanje vsebnosti hemoglobina in zmanjšanje števila rdečih krvnih celic v krvi pod normalne vrednosti. Glede na stopnjo znižanja hemoglobina ločimo blage (hemoglobin 90-110 g / l), zmerne (hemoglobin 60-80 g / l), hude (hemoglobin pod 60 g / l) oblike anemije. V klinični sliki anemije je mogoče prepoznati simptome, ki so v eni ali drugi meri značilni za vse vrste anemije, ne glede na njihov izvor. Te simptome imenujemo splošni anemični sindrom, sindrom hemične hipoksije ali cirkulatorna hipoksija. Temelji na tkivni hipoksiji zaradi zmanjšanja števila rdečih krvničk in hemoglobina ter reakciji srčno-žilnega sistema na tkivno hipoksijo. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, tinitusa, postopnega razvoja kratkega dihanja, palpitacij in včasih bolečine v predelu srca. Glede na naravo anemije so lahko bolj tipične pritožbe. Bolniki z anemijo zaradi pomanjkanja železa se lahko pritožujejo nad izkrivljanjem okusa in zasvojenostjo z nenavadnimi vonjavami. Jedo kredo, zobni prah, glino, led, pesek, suha žita; Obožujejo vonj po acetonu, laku, barvah, kurilnem olju, bencinu. Tipične težave bolnikov z anemijo zaradi pomanjkanja B12 so bolečine v jeziku, pekoč in mravljinčenje v njem, dolgoročno anemija, se pojavijo znaki okvare živčni sistem – nelagodje v spodnjih okončinah, mišična oslabelost, nestabilnost in negotovost pri hoji. To je posledica poškodbe zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače. Bolniki s hemolitično anemijo se lahko pritožujejo zaradi prehodne zlatenice z intravaskularno hemolizo, lahko pride do spremembe barve urina.

Hiperplastični sindrom

Manifestacije hiperplastičnega sindroma vključujejo povečanje bezgavk v mediastinumu (pri 8% bolnikov), ki se pogosto pojavi s kompresijskim sindromom: težko dihanje, otekanje vratu in prsni koš, otekanje in utripanje krvnih žil. Hiperplazija dlesni (pri 5% bolnikov) je običajno opažena v hudih primerih procesa in velja za neugoden prognostični znak. Včasih razkriva ulcerozno-nekrotične spremembe v ustni votlini (pri 8% bolnikov), kar je razloženo z levkemično infiltracijo submukoznega sloja in podhranjenostjo, razpadom tkiva, nastankom razjed in nekrozo. Kožni infiltrati v obliki rdečkasto-modrikastih papularnih plakov, ki se nahajajo v debelini dermisa, veljajo tudi za manifestacije hiperplastičnega sindroma. Specifične kožne manifestacije je treba razlikovati od nespecifičnih, odkritih med patološkim procesom: alergijskih, kot sta medikamentozni dermatitis in urtikarija, in infekcijsko-vnetnih - septičnih embolov, ki jih pogosto opazimo pri septikemiji in predstavljajo vnetne boleče infiltrate z mehčanjem v središču, kjer se pojavi gnojno- nekrotična, včasih hemoragična vezikula. Kožne spremembe so pogosto mešane vnetno-specifične narave in jih opazimo v zelo hudih primerih procesa.

Levkemična hiperplazija in infiltracija kostnega mozga povzročita zaviranje normalne hematopoeze, kar povzroči anemijo in trombocitopenijo. Pri 20% bolnikov opazimo hudo anemijo. Globoka trombocitopenija, odkrita pri 35% bolnikov, in huda anemija v začetnem obdobju bolezni ne kažejo le na hitro napredovanje procesa z globoko poškodbo normalne hematopoeze, temveč tudi v določeni meri kažejo na zapoznelo diagnozo.

Hemoragični sindrom, oziroma nagnjenost h kožnim krvavitvam in krvavitvam sluznic, nastane kot posledica sprememb v enem ali več delih hemostaze. To je lahko poškodba žilne stene, kršitev strukture, delovanja in števila trombocitov ali kršitev koagulacijske hemostaze. Pri določanju vzrokov krvavitve je treba upoštevati, da so nekatere vrste patologije pogoste, druge redke, tretje pa izjemno redke. Od dednih motenj hemostaze so v terapevtski praksi najpogostejše trombocitopatije, hemofilija A, von Willebrandova bolezen, hemofilija B in med vaskularnimi oblikami - telangiektazije. Najpogostejši vzroki pridobljenih oblik hemoragičnega sindroma so sekundarne trombocitopenije in trombocitopatije, DIC sindrom, pomanjkanje faktorjev protrombinskega kompleksa in hemoragični vaskulitis. Druge oblike so redke ali zelo redke. Upoštevati je treba, da so v zadnjih letih motnje hemostaze in posledično hemoragični sindrom vse pogosteje povezani z uporabo zdravil, ki motijo ​​​​agregacijo trombocitov (antitrombocitna sredstva) in strjevanje krvi (antikoagulanti), pa tudi psihogene oblike. - nevrotične krvavitve in Munchausenov sindrom.

Pletorični sindrom ki jih povzroča povečana vsebnost rdečih krvničk, pa tudi levkocitov in trombocitov (pletora - pletora). Ta sindrom sestavljajo: 1) subjektivni sindromi, 2) motnje srčno-žilnega sistema, 3) premiki laboratorijskih parametrov.

1. Subjektivni simptomi pletornega sindroma vključujejo: glavobole, omotico, zamegljen vid, bolečine v pektoris, srbenje kože, eritromelalgijo (nenaden pojav hiperemije z modrikastim odtenkom kože prstov, ki ga spremlja ostra bolečina in pekoč občutek), so možni občutki odrevenelosti in mrzlice okončin.

2. Bolezni srčno-žilnega sistema se kažejo v spremembi barve kože in vidnih sluznic, kot je eritrocianoza, in značilnostih barve sluznice na prehodnem mestu. mehko nebo v trdno (Coopermanov simptom), arterijska hipertenzija, razvoj tromboze, redkeje krvavitev. Poleg tromboze je možno otekanje nog in eritromelalgija. Motnje krvnega obtoka v arterijskem sistemu lahko povzročijo resne zaplete: akutni miokardni infarkt, možgansko kap, okvaro vida in trombozo ledvične arterije.

3. Premiki v laboratorijskih parametrih so določeni predvsem s kliničnim krvnim testom: povečanje hemoglobina in rdečih krvnih celic, povečanje hematokrita in viskoznosti krvi, zmerna levkocitoza s premikom levkocitne formule v levo, trombocitoza in močno upočasnitev ESR.

Sindrom pomanjkanja hematopoeze kostnega mozga, ali mieloftoza, se lahko razvije akutno, če je poškodovan zaradi prodornega sevanja, individualne visoke občutljivosti na antibiotike, sulfonamide, citostatike, protivnetna ali analgetična zdravila. Možna poškodba celotne hematopoeze kostnega mozga. Klinične manifestacije: visoka vročina, zastrupitev, hemoragični izpuščaj ali krvavitev, nekrotično vnetje in ulcerozni procesi na sluznicah, lokalne ali generalizirane manifestacije okužbe ali glivične bolezni. V periferni krvi opazimo pancitopenijo v odsotnosti znakov regeneracije krvi, v punkciji kostnega mozga pride do izčrpavanja celičnih oblik vseh klic, slika celičnega razpada.

Sindrom sekundarne imunske pomanjkljivosti je značilna ponavljajoča se okužba, ki postane kronična in se pojavi z rahlim, a dolgotrajnim zvišanjem telesne temperature.

Simptomi bolezni krvnega sistema so precej raznoliki in večina jih ni specifičnih (to pomeni, da jih lahko opazimo tudi pri boleznih drugih organov in sistemov). Mnogi bolniki ne poiščejo zdravljenja prav zaradi nespecifičnosti simptomov. zdravstvena oskrba v prvih fazah bolezni in pridejo šele, ko je malo možnosti za ozdravitev. Vendar pa bi morali biti bolniki bolj pozorni nase in če dvomijo o lastnem zdravju, je bolje, da ne "odlašajo" in počakajo, da "izgine samo od sebe", ampak se takoj posvetujte z zdravnikom.

Torej, poglejmo klinične manifestacije glavnih bolezni krvnega sistema.

anemija

Anemija je lahko samostojna patologija ali se pojavi kot sindrom nekaterih drugih bolezni.

Anemije so skupina sindromov skupna lastnost kar je znižanje ravni hemoglobina v krvi. Včasih je anemija samostojna bolezen (hipo- ali aplastična anemija itd.), pogosteje pa se pojavi kot sindrom pri drugih boleznih krvnega sistema ali drugih telesnih sistemov.

Obstaja več vrst anemije, katerih skupni klinični znak je anemični sindrom, povezan s pomanjkanjem kisika v tkivih: hipoksija.

Glavne manifestacije anemičnega sindroma so naslednje:

• bledica kože in vidnih sluznic (ustna votlina), nohtov;
• povečana utrujenost, občutek splošne šibkosti in šibkosti;
• omotica, utripajoče lise pred očmi, glavoboli, tinitus;
• motnje spanja, poslabšanje ali popolna odsotnost apetita, spolna želja;
• povečano dihanje, občutek pomanjkanja zraka: težko dihanje;
• palpitacije, povečan srčni utrip: tahikardija.

Manifestacije anemija zaradi pomanjkanja železa so posledica ne le hipoksije organov in tkiv, temveč tudi pomanjkanja železa v telesu, katerega simptomi se imenujejo sideropenični sindrom:

• suha koža;
• razpoke, razjede v kotih ust - kotni stomatitis;
• plastenje, krhkost, navzkrižne proge nohtov; so ravne, včasih celo konkavne;
• pekoč občutek jezika;
• perverznost okusa, želja po uživanju zobne paste, krede, pepela;
• zasvojenost z nekaterimi netipičnimi vonjavami: bencin, aceton in drugi;
• težave pri požiranju trdne in suhe hrane;
• pri ženskah - urinska inkontinenca pri smejanju, kašljanju; pri otrocih - ;
• mišična oslabelost;
• v hudih primerih - občutek težnosti, bolečine v želodcu.

Anemija zaradi pomanjkanja B12 in folne kisline značilne naslednje manifestacije:

• hipoksični ali anemični sindrom (znaki, opisani zgoraj);
• znaki okvare prebavil (odpor do mesne hrane, izguba apetita, bolečine in mravljinčenje v predelu konice jezika, motnje okusa, "lakiran" jezik, slabost, bruhanje, zgaga, spahovanje, motnje blata - driska);
• znaki poškodbe hrbtenjače ali funikularne mieloze (glavobol, odrevenelost okončin, mravljinčenje in plazenje, nestabilna hoja);
• psiho-nevrološke motnje (razdražljivost, nezmožnost izvajanja preprostih matematičnih funkcij).

Hipo- in aplastična anemija običajno se začnejo postopoma, včasih pa se začnejo akutno in hitro napredujejo. Manifestacije teh bolezni lahko združimo v tri sindrome:

• slabokrvnost (opisano zgoraj);
• hemoragične (različne velikosti - pikčaste ali v obliki pik - krvavitve na koži, krvavitve v prebavilih);
• imunska pomanjkljivost ali infekcijsko-toksična (vztrajno zvišanje telesne temperature, nalezljive bolezni kateri koli organi - otitis itd.).

Hemolitična anemija navzven se kaže kot znaki hemolize (uničenje rdečih krvnih celic):

• rumena barva kože in beločnice;
• povečanje velikosti vranice (pacient opazi tvorbo na levi strani);
• povišana telesna temperatura;
• rdeč, črn ali rjav urin;
• anemični sindrom;
• sideropenični sindrom.

levkemija

Pri levkemiji rakave celice nadomestijo zdrave celice v kostnem mozgu, katerih pomanjkanje v krvi povzroči ustrezne klinične simptome.

Ta skupina maligni tumorji, ki se razvijejo iz hematopoetskih celic. Spremenjene celice se razmnožujejo v kostnem mozgu in limfnem tkivu, zatirajo in nadomeščajo zdrave celice, nato pa vstopijo v krvni obtok in se razširijo po telesu. Kljub dejstvu, da klasifikacija levkemije vključuje približno 30 bolezni, lahko njihove klinične manifestacije združimo v 3 vodilne klinične in laboratorijske sindrome:

• sindrom rasti tumorja;
• sindrom tumorske zastrupitve;
• sindrom hematopoetske inhibicije.

Sindrom tumorske rasti nastane zaradi širjenja malignih celic v druge organe in sisteme telesa ter rasti tumorjev v njih. Njegove manifestacije so naslednje:

• otekle bezgavke;
• povečana jetra in vranica;
• bolečine v kosteh in sklepih;
• nevrološki simptomi (stalen hud glavobol, slabost, bruhanje brez olajšanja, omedlevica, konvulzije, strabizem, nestabilna hoja, pareza, paraliza itd.);
• spremembe na koži - nastanek levkemidov (belih tuberkulozov, sestavljenih iz tumorskih celic);
• vnetje dlesni

Sindrom tumorske zastrupitve je povezan s sproščanjem biološko aktivnih snovi, ki so strupene za telo iz malignih celic, kroženjem produktov celičnega razpada po telesu in spremembami v metabolizmu. Njeni znaki so naslednji:

• slabo počutje, splošna šibkost, utrujenost, razdražljivost;
• zmanjšan apetit, slab spanec;
• potenje;
• povišana telesna temperatura;
• srbenje kože;
• izguba teže;
• bolečine v sklepih;
• ledvični edem.

Sindrom hematopoetske supresije nastane zaradi pomanjkanja rdečih krvničk v krvnem obtoku (anemični sindrom), trombocitov (hemoragični sindrom) ali levkocitov (sindrom imunske pomanjkljivosti).

Limfomi

Maligni je skupina tumorjev limfnega sistema, ki nastanejo kot posledica tvorbe patološko spremenjenih limfoidnih celic, ki so sposobne nenadzorovane proliferacije (razmnoževanja). Limfome običajno delimo v 2 veliki skupini:

• Hodgkinova bolezen (Hodgkinova bolezen ali limfogranulomatoza);
• ne-Hodgkinovi limfomi.

Limfogranulomatoza- tumor limfnega sistema s primarno poškodbo limfoidnega tkiva; predstavlja približno 1 % vseh rakov pri odraslih; Pogosteje zbolijo osebe od 20 do 30 let in starejše od 50 let.

Klinične manifestacije Hodgkinove bolezni so:

• asimetrično povečanje cervikalnih, supraklavikularnih ali aksilarnih bezgavk (prva manifestacija bolezni v 65% primerov); vozlišča so neboleča, niso spojena med seboj ali z okoliškimi tkivi, premična; ko bolezen napreduje, bezgavke tvorijo konglomerate;
• pri vsakem 5. bolniku se limfogranulomatoza začne s povečanimi mediastinalnimi bezgavkami, ki je sprva asimptomatska, nato se pojavi kašelj in bolečina v prsih, zasoplost);
• nekaj mesecev po začetku bolezni se pojavijo in vztrajno napredujejo simptomi zastrupitve (utrujenost, šibkost, potenje, izguba apetita in spanja, izguba teže, srbenje kože, zvišana telesna temperatura);
• nagnjenost k okužbam virusne in glivične etiologije;
• postopoma so prizadeti vsi organi, ki vsebujejo limfno tkivo - bolečina se pojavi v prsnici in drugih kosteh, jetra in vranica se povečata;
• v kasnejših fazah bolezni se pojavijo znaki anemičnega, hemoragičnega sindroma in sindroma infekcijskih zapletov.

Ne-Hodgkinovi limfomi je skupina limfoproliferativnih bolezni s primarno lokalizacijo predvsem v bezgavkah.

Klinične manifestacije:

• običajno je prva manifestacija povečanje ene ali več bezgavk; pri palpaciji se te bezgavke ne zlijejo skupaj in so neboleče;
• včasih se vzporedno s povečanjem bezgavk pojavijo simptomi splošne zastrupitve telesa (izguba teže, šibkost, srbenje kože, zvišana telesna temperatura);
• tretjina bolnikov ima lezije zunaj bezgavk: na koži, orofarinksu (mandlji, žleze slinavke), kosteh, prebavilih, pljučih;
• če je limfom lokaliziran v prebavnem traktu, bolnika moti slabost, bruhanje, zgaga, spahovanje, bolečine v trebuhu, zaprtje, driska, črevesna krvavitev;
• včasih limfom prizadene centralni sistem, kar se kaže v hudih glavobolih, ponavljajočem se bruhanju, ki ne prinaša olajšanja, konvulzijah, parezah in paralizah.

mielom

Ena od prvih manifestacij mieloma je vztrajna bolečina v kosteh.

Mielom ali multipli mielom ali plazmocitom je ločene vrste tumorji krvnega sistema; izvira iz prekurzorjev limfocitov B, ki ohranijo določeno sposobnost diferenciacije.

Glavni sindromi in klinične manifestacije:

• sindrom bolečine (bolečine v kosteh (osalgija), radikularne bolečine med rebri in v spodnjem delu hrbta (nevralgija), bolečine v perifernih živcih (nevropatija));
• sindrom uničenja kosti (bolečine v kosteh, povezane z osteoporozo, kompresijski zlomi kosti);
• sindrom hiperkalcemije (povečana raven kalcija v krvi - kaže se s slabostjo in žejo);
• hiperviskoza, hiperkoagulacijski sindrom (zaradi motenj v biokemični sestavi krvi - glavoboli, krvavitve, tromboza, Raynaudov sindrom);
• ponavljajoče se okužbe (zaradi imunske pomanjkljivosti - ponavljajoče se vneto grlo, otitis, pljučnica, pielonefritis itd.);
• sindrom ledvične odpovedi (oteklina, ki se najprej pojavi na obrazu in se postopoma razširi na trup in okončine, zvišan krvni tlak, ki ga ni mogoče popraviti z običajnimi antihipertenzivi, moten urin, povezan s pojavom beljakovin v njem);
• v kasnejših fazah bolezni - anemični in hemoragični sindromi.

Hemoragična diateza

Hemoragična diateza je skupina bolezni, katerih skupna značilnost je povečana krvavitev. Te bolezni so lahko povezane z motnjami v sistemu koagulacije krvi, zmanjšanjem števila in/ali delovanja trombocitov, patologijo žilne stene in kombiniranimi motnjami.

Trombocitopenija– zmanjšanje vsebnosti trombocitov v periferni krvi manj kot 140*10 9 /l. Glavni simptom te bolezni je hemoragični sindrom različne resnosti, ki je neposredno odvisen od ravni trombocitov. Običajno je bolezen kronična, lahko pa tudi akutna. Bolnik je pozoren na pikčaste izpuščaje in podkožne krvavitve na koži, ki se pojavijo spontano ali po poškodbah. Kri teče skozi rane, mesta injiciranja in kirurške šive. Manj pogoste so krvavitve iz nosu, krvavitve iz prebavnega trakta, hemoptiza, hematurija (kri v urinu), pri ženskah pa močne in dolgotrajne menstruacije. Včasih se vranica poveča.

hemofilija je dedna bolezen, za katero je značilna motnja strjevanja krvi zaradi pomanjkanja enega ali drugega notranjega faktorja strjevanja krvi. Klinično

 

Morda bi bilo koristno prebrati:

• Zelo močna mantra nežnosti in ljubezni Vrste manter za privabljanje ljubezni.;
• Kaj se dogaja s političnimi pogovornimi oddajami na ruski televiziji?;
• Kako kuhati puranje juho;
• Postopek prijavljanja blaga, ki ga prevažajo fizične osebe. Postopek prijavljanja blaga fizičnih oseb;
• Vedeževanje Dvojčkov na spletu;
• Sferična geometrija Lastnosti številskega kroga;
• Investicijska družba za upravljanje;
• Zakaj ne moreš pozdraviti čez prag?;