Плавати з китами уві сні до чого. Чому наснився кит: тлумачимо з різних сонників

Системний червоний вовчак (ВКВ)- хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням антитіл, що пошкоджують, до власних клітин і тканин. Для ВКВ характерно ураження суглобів, шкіри, судин та різних органів (нирки, серце та ін.).

Причина та механізми розвитку захворювання

Причину захворювання не з'ясовано. Передбачається, що пусковим механізмом розвитку хвороби є віруси (РНК і ретровіруси). Крім того, у людей є генетична схильність до ВКВ. Жінки хворіють у 10 разів частіше, що пов'язано з особливостями їхньої гормональної системи (висока концентрація в крові естрогенів). Доведено захисну дію щодо ВКВ чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Чинниками здатні викликати розвиток хвороби можуть бути вірусна, бактеріальна інфекція, медикаменти.

В основі механізмів захворювання лежить порушення функцій імунних клітин (Т та В – лімфоцитів), що супроводжується надмірним утворенням антитіл до власних клітин організму. В результаті надлишкового та не контрольованого виробництва антитіл формуються специфічні комплекси, що циркулюють по всьому організму. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) осідають у шкірі, нирках, на серозних мембранах внутрішніх органів(Серце, легені та ін) викликаючи запальні реакції.

Симптоми захворювання

ВКВ характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає із загостреннями та ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, і поступовим.
Загальні симптоми

Втома
Зниження ваги
Температура
Зниження працездатності
Швидка стомлюваність

Поразка скелетно-м'язового апарату

Артрит – запалення суглобів
- Зустрічається у 90% випадків, неерозивний, недеформуючий, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап'ястя, колінні суглоби.
Остеопороз – зниження щільності кістки
- Як наслідок запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди).

Болі у м'язах (15-64% випадків), запалення м'язів (5-11%), м'язова слабкість (5-10%)

Ураження слизових та шкіри

Ураження шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби взагалі не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Поразки мають вигляд еритеми (червоні бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, оскільки уражається спинка носа та щоки.
Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі ділянки. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація) виникає у 30-60% хворих.
Поразка слизових відбувається у 25% випадків.
- Почервоніння, зниження пігментації, порушення живлення тканин губ (хейліт)
- Дрібноточкові крововиливи, виразкові ураження слизової порожнини рота.

Ураження дихальної системи

Поразки з боку дихальної системи при ВКВ діагностуються у 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, і поступово з різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки, що покриває легені (плеврит). Характеризується болями у грудній клітці, задишкою. Так само ВКВ може стати причиною розвитку вовчакового запалення легень (вовчаковий пневмоніт), що характеризується: задишкою, кашлем з кров'янистим мокротинням. Часто ВКВ уражає судини легень, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі ВКВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а також можливо розвитку тяжкого стану як закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).

Поразка серцево-судинної системи

ВКВ здатна вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м'яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найчастіше відбувається поразка перикарда (перикардит).

Перикардит – запалення серозних оболонок, що покривають серцевий м'яз.

Прояви: основний симптом – тупі болі в ділянці грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальній порожнині, при ВКВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів.

Міокардит – запалення серцевого м'яза.

Прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра чи хронічна серцева недостатність.

Ураження клапанів серця, частіше уражаються мітральний та аортальний клапани.
Ураження коронарних судин може призвести до інфаркту міокарда, який може розвинутись і у молодих хворих на ВКВ.
Поразка внутрішньої оболонки судин (ендотелій), що підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Поразка периферичних судин проявляється:
- Ліведо ретикуларис (сині плями на шкірі, що створюють малюнок сітки)
- Вовчаковий паннікуліт (підшкірні вузли, часто болючі, можуть виразкуватись)
- Тромбоз судин кінцівок та внутрішніх органів

Ураження нирок

Найчастіше при ВКВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити та циліндри зазвичай не виявляються на початку захворювання. Основними проявами ураження нирок при ВКВ є проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г/добу, зниження білка в крові, набряки).

Ураження центральної нервової системи

Передбачається, що порушення з боку ЦНС викликані ураженням судин головного мозку, а також утворенням антитіл до нейронів, клітин відповідальних за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).
Основні прояви ураження нервових структур та судин головного мозку:

Головний біль і мігрень, найчастіші симптоми при ВКВ
Дратівливість, депресія – рідко
Псигози: параноя або галюцинації
Інсульт головного мозку
Хорея, паркінсонізм - рідко
Мієлопатії, нейропатії та інші порушення утворення оболонок нервів (мієліну)
Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти

Ураження травного тракту

Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих на ВКВ.

Поразка стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається у 5% випадків
Виразки шлунка та 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування.
Болі в животі як прояв ВКВ, а може бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення

Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, вага залежить від активності ВКВ. Гемолітична анемія при ВКВ трапляється рідко.
Лейкопенія – зниження лейкоцитів у крові. Зумовлена зниженням лімфоцитів та гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
Тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів у крові. Зустрічається у 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а також антитіл до фосфоліпідів (жири, що входять до складу клітинних мембран).

Так само у 50% хворих на ВКВ визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується захоплені в розмірах селезінка (спленомегалія).

Діагностика ВКВ

Діагностика ВКВ ґрунтується на даних клінічних проявів захворювання, а також на даних лабораторних та інструментальних досліджень. Американським КоледжемРевматології були розроблені спеціальні критерії, за якими можна поставити діагноз системний червоний вовчак.

Критерії діагнозу системного червоного вовчака

Діагноз ВКВ ставиться в тому випадку, якщо присутні хоча б 4 критерії з 11-ти.

Артрит	Характеристика: без ерозій, периферичний, проявляється болем, припухлістю, скупченням незначної рідини у порожнині суглоба.
Дискоїдні висипання	Червоного кольору, форма овальна, округла або кільцеподібна, бляшки з нерівними контурами на поверхні лусочки, поруч розширені капіляри, лусочки відокремлюються насилу. Не ліковані вогнища залишають рубці.
Поразка слизових	Уражається слизова оболонка ротової порожнини або носоглоточна слизова оболонка у вигляді виразок. Зазвичай безболісні.
Фотосенсибілізація	Підвищена чутливість до сонячних променів. Внаслідок впливу сонячних променів на шкірі проявляється висип.
Висип на спинці носа та щоках	Специфічний висип у формі метелика
Ураження нирок	Постійна втрата білка із сечею 0,5 г/добу, виділення клітинних циліндрів
Ураження серозних оболонок	Плеврит – запалення оболонок легень. Проявляється болем у грудній клітці, що посилюється на вдиху. Перикардит – запалення серцевої оболонки
Поразка ЦНС	Судоми, Психоз – за відсутності ліків здатних їх спровокувати або метаболічних порушень (уремія та ін.)
Зміни з боку системи крові	Гемолітична анемія Зниження лейкоцитів менше ніж 4000 кл/мл Зниження лімфоцитів менше ніж 1500 кл/мл Зниження тромбоцитів менше 150 · 109/л
Зміни з боку імунної системи	Змінена кількість антитіл анти-ДНК Наявність кардіоліпінових антитіл Антинуклеарні антитіла анти- Sm
Підвищення кількості специфічних антитіл	Підвищена кількість антиядерних антитіл (ANA)

Ступінь активності хвороби визначається за спеціальними індексами SLEDAI ( Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Індекс активності хвороби включає 24 параметри та відображає стан 9-ти систем та органів, що виражається у пунктах, які підсумовуються. Максимально 105 пунктів, що відповідає дуже високій активності захворювання.

Індекси активності хворобиSLEDAI

Прояви	Опис	Пунктаж
Псевдоепілептичний напад(Розвиток судом без втрати свідомості)	Необхідно виключити метаболічні порушення, інфекції, медикаменти, які б його спровокувати.	8
Псигози	Порушення здатності виконувати дії у звичайному режимі, порушено сприйняття реальності, галюцинації, зниження асоціативного мислення, дезорганізовану поведінку.	8
Органічні зміни у головному мозку	Зміни логічного мислення, порушена орієнтація у просторі, знижена пам'ять, інтелект, концентрація, безладна мова, безсоння чи сонливість.	8
Порушення з боку очей	Запалення зорового нерва, виключаючи артеріальну гіпертензію.	8
Ураження черепно-мозкових нервів	Поразка черепно-мозкових нервів виявлена вперше.
Головний біль	Виражена, постійна, може бути мігренозна, яка не відповідає на наркотичні анальгетики	8
Порушення кровообігу головного мозку	Вперше виявлене, крім наслідків атеросклерозу	8
Васкуліти-(Ураження судин)	Виразки, гангрени кінцівок, болючі вузли на пальцях	8
Артрити-(Запалення суглобів)	Ураження більше 2-х суглобів з ознаками запалення та припухлості.	4
Міозити-(Запалення скелетних м'язів)	Болі в м'язах, слабкість із підтвердженням інструментальних досліджень	4
Циліндри в сечі	Гіалінові, гранулярні, еритроцитарні	4
Еритроцити у сечі	Більше 5 еритроцитів у полі зору, виключити інші патології	4
Білок у сечі	Більше 150 мг на день	4
Лейкоцити у сечі	Понад 5 лейкоцитів у полі зору, крім інфекції	4
Шкірні пошкодження	Ушкодження запального характеру	2
Випадання волосся	Збільшення вогнищ або повне випадання волосся	2
Виразки слизових	Виразки на слизових оболонка та на носі	2
Плеврит-(Запалення оболонок легень)	Біль у грудній клітці, потовщення плеври	2
Перикардит-(запалення оболонки серця)	Виявлене на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Зниження компліменту	Зниження С3 чи С4	2
АнтиДНК	Позитивно	2
Температура	Більше 38 градусів С, крім інфекції	1
Зниження тромбоцитів у крові	Менш 150 ·10 9 /л, виключаючи медикаменти	1
Зниження лейкоцитів	Менш 4,0·10 9 /л, виключаючи медикаменти	1

Легка активність: 1-5 бали
Помірна активність: 6-10 балів
Висока активність: 11-20 балів
Дуже висока активність: понад 20 балів

Діагностичні тести, що використовуються для виявлення ВКВ

ANA-тест скринінг, визначаються специфічні антитіла до ядр клітин, визначається у 95% пацієнтів, не підтверджує діагноз за відсутності клінічних проявів системного червоного вовчака
Анти ДНК– антитіла до ДНК, що визначається у 50% пацієнтів, рівень даних антитіл відображає активність хвороби
Анти-Sm –специфічні антитіла до антигену Сміта, що входить до складу коротких РНК, виявляються у 30-40% випадків
Анти –SSA або Анти-SSB, антитіла до специфічних білків розташованих в ядрі клітини, присутні у 55% пацієнтів із системним червоним вовчаком, не специфічні для ВКВ, визначаються і при інших захворюваннях сполучної тканини
Антикардіоліпін -антитіла до мембран мітохондрій (енергетична станція клітин)
Антигістони– антитіла проти білків необхідних для пакування ДНК у хромосоми, характерні для ВКВ, викликаної медикаментами.

Інші лабораторні тести

Маркери запалення
- ШОЕ – підвищена
- С – реактивний білок, підвищений

Рівень компліменту знижено
- С3 та С4 знижено, як результат надлишкового утворення імунних комплексів
- У деяких людей з народження знижений рівень компліменту, це сприятливий фактор розвитку ВКВ.

Система компліменту це група білків (С1,С3,С4 та інших.) що у імунному відповіді організму.

Загальний аналіз крові
- Можливе зниження еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів, тромбоцитів

Аналіз сечі
- Білок у сечі (протеїнурія)
- Еритроцити у сечі (гематурія)
- Циліндри у сечі (циліндрурія)
- Лейкоцити в сечі (піурія)

Біохімічний аналіз крові
- Креатинін – підвищення вказує на ураження нирок
- АЛАТ, АСАТ – підвищення вказує на ураження печінки
- Креатінкіназ – підвищується при ураженні м'язового апарату

Інструментальні методи дослідження

Рентгенограма суглобів

Виявляються незначні зміни, без ерозій

Рентген та комп'ютерна томографія грудної клітки

Виявляють: ураження плеври (плеврит), вовчакову пневмонію, емболію легеневої артерії.

Ядерно-магнітний резонанс та ангіографія

Виявляють ураження ЦНС, васкуліти, інсульт та інші неспецифічні зміни.

Ехокардіографія

Дозволять визначити рідину в перикардіальній порожнині, ураження перикарда, ураження клапанів серця та ін.
Специфічні процедури

Спинномозкова пункція дозволяє виключити інфекційні причини неврологічних симптомів.
Біопсія (аналіз тканини органу) нирок дозволяє визначити тип гломерулонефриту і полегшити вибір тактики лікування.
Біопсія шкіри дозволяє уточнити діагноз та виключити схожі дерматологічні захворювання.

Лікування системного вовчаку

Незважаючи на значні успіхи в сучасному лікуваннісистемного червоного вовчаку, це завдання залишається дуже важким. Лікування, спрямоване на усунення головної причини захворювання не знайдено, як і не знайдено причину. Таким чином, принцип лікування спрямований на усунення механізмів розвитку захворювання, зниження провокуючих факторів та запобігання ускладненням.

Виключити фізичні та психічні стресові стани
Зменшити перебування на сонці, користуватися сонцезахисними засобами

Медикаментозне лікування

Глюкокортикостероїдинайефективніші препарати в лікуванні ВКВ.

Доведено, що довготривала терапія глюкокортикостероїдами пацієнтам із ВКВ підтримує хорошу якість життя та збільшує її тривалість.
Режими прийому препаратів:

Всередину:
- Початкова доза преднізолону 0,5 – 1 мг/кг
- Підтримуюча доза 5-10 мг
- Приймати преднізолон слід з ранку, зниження дози проводять по 5 мг кожні 2-3 тижні.

Внутрішньовенне ведення метилпреднізолону у великих дозах (пульс терапія)
- Доза 500-1000 мг/добу, протягом 3-5 днів
- Або 15-20 мг/кг маси тіла

Цей режимпризначення препарату у перші кілька днів значно знижує надмірну активність імунної системи та знімає прояви захворювання.

Показання до пульсу терапії:молодий вік, блискавичний вовчаковий нефрит, висока імунологічна активність, ураження нервової системи.

1000 мг метилпреднізолон та 1000 мг циклофосфан у перший день

Цитостатики:циклофосфамід (циклофосфан), азатіоприн, метотрексат, застосовуються в комплексному лікуванні ВКВ.

Показання:

Гострий вовчаковий нефрит
Васкуліти
Форми, що не піддаються лікуванню кортикостероїдами
Необхідність зниження доз кортикостероїдів
Висока активність ВКВ
Прогресивна або блискавична течія ВКВ

Дози та шляхи введення препаратів:

Циклофосфан при пульсі терапії 1000 мг, потім щодня по 200 мг до досягнення сумарної дози 5000 мг.
Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/день
Метотрексат 7,5-10 мг/тиждень, всередину

Протизапальні засоби

Використовуються при високій температурі, при ураженні суглобів та серозитів.

Наклофен, німесил, аертал, катафаст та ін.

Препарати амінохінолінового ряду

Мають протизапальний та імунопригнічуючий ефект, використовуються при підвищеній чутливості до сонячних променів та ураженнях шкіри.

делагіл, плаквеніл та ін.

Біологічні препаратиє перспективним методом лікування ВКВ

Ці препарати мають набагато менше. побічних ефектівніж гормональні препарати. Мають вузьконаправлену дію на механізми розвитку імунних захворювань. Ефективні, але дорогі.

Анти CD 20 – Ритуксимаб
Чинник некрозу пухлин альфа – Ремікаде, Гуміра, Ембрел

Інші препарати

Антикоагулянти (гепарин, варфарин та ін.)
Антиагреганти (аспірин, клопідогрел та ін.)
Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид та ін.)
Препарати кальцію та калію

Методи екстракорпорального лікування

Плазмаферез - метод очищення крові поза організмом, при якому видаляється частина плазми крові, а з нею і антитіла викликають захворюванняВКВ.
Гемосорбція - метод очищення крові поза організмом за допомогою специфічних сорбентів (іонообмінні смоли, активоване вугілля та ін.).

Дані методи застосовують у разі тяжкого перебігу ВКВ або за відсутності ефекту від класичного лікування.

Які ускладнення та прогнози для життя при системному червоному вовчаку?

Ризик розвитку ускладнень системного червоного вовчаку безпосередньо залежить від перебігу захворювання.

Варіанти течії системного червоного вовчака:

1. Гостра течія– характеризується блискавичним початком, бурхливим перебігом та швидким одночасним розвитком симптомів ураження багатьох внутрішніх органів (легких, серця, центральної нервової системи тощо). Гострий перебіг системного червоного вовчаку, на щастя, зустрічається рідко, оскільки такий варіант швидко і практично завжди призводить до ускладнень і може стати причиною смерті пацієнта.
2. Підгостра течія– характеризується поступовим початком, зміною періодів загострень та ремісій, переважанням загальних симптомів(слабкість, схуднення, субфебрильна температура (до 38 0

С) та інші), ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають поступово, не раніше, ніж через 2-4 роки після початку захворювання.
3. Хронічна течія- Найбільш сприятливий перебіг ВКВ, відзначається поступовий початок, ураження в основному шкіри та суглобів, більш тривалі періоди ремісії, ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають через десятки років.

Ураження таких органів, як серце, нирки, легені, центральна нервова система, і крові, які описуються як симптоми захворювання, по суті, і є ускладненнями системного червоного вовчака.

Але можна виділити ускладнення, що призводять до незворотних наслідків і можуть призвести до смерті пацієнта:

1. Системний червоний вовчак- Вражає сполучну тканину шкіри, суглобів, нирок, судин та інших структур організму.

2. Лікарський червоний вовчак- На відміну від системного вигляду червоного вовчака, повністю оборотний процес. Лікарський вовчак розвивається внаслідок впливу деяких лікарських препаратів:

Лікарські препарати для лікування серцево-судинних захворювань: групи фенотіазину (Апресин, Аміназин), Гідралазін, Індерал, Метопролол, Бісопролол, Пропранололта деякі інші;
антиаритмічний засіб - Новокаїнамід;
сульфаніламіди: Бісептолта інші;
протитуберкульозний препарат Ізоніазид;
оральні контрацептиви;
препарати рослинного походження для лікування захворювань вен (тромбофлебіт, розширення вен нижніх кінцівок і так далі): кінський каштан, венотонік Доппельгерц, Детралекста деякі інші.

Клінічна картина при лікарському червоному вовчаку не відрізняється від системного червоного вовчаку. Всі прояви вовчаку проходять після відміни лікарських препаратів , дуже рідко доводиться призначати короткі курси гормональної терапії(Преднізолон). Діагноз ставиться методом виключення: якщо симптоми червоного вовчаку почалися відразу після початку прийому медикаментів і пройшли після їх відміни, і знову виявилися після повторного прийому цих ліків, то йдетьсяпро лікарський червоний вовчак.

3. Дискоїдний (або шкірний) червоний вовчакможе передувати розвитку системного червоного вовчака. При цьому виді захворювання уражається переважно шкіра обличчя. Зміни на обличчі схожі з такими при системному червоному вовчаку, але показники аналізів крові (біохімічні та імунологічні) при цьому не мають змін, характерних для ВКВ, і це і буде основним критерієм диференціальної діагностики з іншими видами червоного вовчака. Для уточнення діагнозу необхідно провести гістологічне дослідження шкіри, що допоможе диференціювати від схожих на вигляд захворювань (екзема, псоріаз, шкірна форма саркоїдозу та інші).

4. Неонатальний червоний вовчакбуває у новонароджених діток, матері яких страждають системним червоним вовчаком або іншими системними аутоімунними захворюваннями. При цьому у матері симптомів ВКВ може і не бути, але при їх обстеженні виявляють аутоімунні антитіла.

Симптоми неонатального червоного вовчакау дитини зазвичай проявляються у віці до 3-х місяців:

зміни на шкірі обличчя (часто мають вигляд метелика);
вроджена аритмія, яка часто визначається на УЗД плода ще у II-III триместрах вагітності;
нестача кров'яних клітин у загальному аналізі крові (зниження рівня еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів);
виявлення аутоімунних антитіл, специфічних для ВКВ.

Всі ці прояви неонатального червоного вовчаку проходять через 3-6 місяців і без особливого лікування після того, як материнські антитіла перестають циркулювати в крові дитини. Але необхідно дотримуватись деякого режиму (уникати впливу сонячних та інших ультрафіолетових променів), при виражених проявах на шкірі можливе використання 1% мазі Гідрокортизону.

5. Також термін «вовчак» використовується при туберкульозі шкіри обличчя. туберкульозний вовчак. Туберкульоз шкіри зовні дуже схожий з метеликом системного червоного вовчака. Діагноз допоможе встановити гістологічне дослідження шкіри та мікроскопічне та бактеріологічне дослідження зіскрібка – виявляються мікобактерії туберкульозу (кислотостійкі бактерії).

Фото: так виглядає туберкульоз шкіри обличчя або туберкульозний вовчак.

Системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини, як диференціювати?

Група системних захворювань сполучної тканини:

Системний червоний вовчак.
Ідіопатичний дерматоміозит (поліміозит, хвороба Вагнера)– ураження аутоімунними антитілами гладких та скелетних м'язів.
Системна склеродермія- це захворювання, при якому відбувається заміщення нормальної тканини сполучною тканиною (не несе функціональних властивостей), включаючи кровоносні судини.
Дифузний фасціїт (еозинофільний)– ураження фасцій – структур, які є футлярами для скелетних м'язів, при цьому в крові у більшості хворих спостерігається підвищена кількість еозинофілів (клітини крові, які відповідають за алергію).
Синдром Шегрена- ураження різних залоз (слізних, слинних, потових і так далі), за що цей синдром також називають сухим.
Інші системні захворювання.

Системний червоний вовчак доводиться диференціювати із системною склеродермією та дерматоміозитом, схожими за своїм патогенезом та клінічними проявами.

Диференціальний діагноз системних захворювань сполучної тканини.

Критерії діагностики	Системний червоний вовчак	Системна склеродермія	Ідіопатичний дерматоміозит
Початок хвороби	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; втрата маси тіла; порушення чутливості шкіри; періодичні болі в суглобах.	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; порушення чутливості шкіри, відчуття печіння шкіри та слизових оболонок; оніміння кінцівок; схуднення; біль у суглобах; синдром Рейно - різке порушення циркуляції крові в кінцівках, особливо в кистях та стопах. *Фото:* Синдром Рейно	виражена слабкість; підвищення температури; болі у м'язах; можуть бути біль у суглобах; скутість рухів у кінцівках; ущільнення скелетних м'язів, їх збільшення обсягом з допомогою набряку ; набряк, синюшність повік; синдром Рейно.
Температура	Тривала гарячка, температура тіла вище 38-39 0С.	Тривалий субфебрилітет (до 38°С).	Помірна тривала лихоманка (до 39°С).
Зовнішній вигляд хворого (на початку хвороби та при деяких її формах зовнішній вигляд хворого може бути не змінений при всіх цих захворюваннях)	Поразка шкіри, переважно обличчя, «метелик» (почервоніння, лусочки, рубці). Висипання можуть бути по всьому тілу та на слизових оболонках. Шкіра суха, випадання волосся, нігтів. Нігті деформуються, смугасті нігтьові пластинки. Також по всьому тілу можуть бути геморагічні висипання (синці та петехії).	Обличчя може набути «маскоподібне» вираз без міміки, натягнуте, шкіра блищить, навколо рота з'являються глибокі складки, шкіра нерухома, щільно спаяна з тканинами, що глибоко лежать. Часто спостерігається порушення роботи залоз (сухість слизових оболонок, як при синдромі Шегрена). Волосся і нігті випадають. На шкірі кінцівок та шиї темні плями на тлі «бронзової шкіри».	Специфічним симптомом є набряк повік, колір їх може бути червоним або фіолетовим, на обличчі та в зоні декольте різноманітний висип з почервонінням шкіри, лусочками, крововиливами, рубцями. З прогресуванням хвороби обличчя набуває «маскоподібного вигляду», без міміки, натягнуте, може бути перекошеним, часто виявляють опущення верхньої повіки (птоз).
Основні симптоми у період активності захворювання	ураження шкіри; фотосенсибілізація – чутливість шкіри при впливі сонячних променів (за типом опіків); біль у суглобах, скутість рухів, порушення згинання та розгинання пальців; зміни у кістках; нефрит (набряки, білок у сечі, підвищення артеріального тиску, затримка сечі та інші симптоми); аритмії, стенокардії, інфаркт та інші серцеві та судинні симптоми; задишка, кров'яна мокрота (набряк легень); порушення моторики кишківника та інші симптоми; ураження центральної нервової системи.	зміни на шкірі; синдром Рейно; болі та скутість рухів у суглобах; утруднене розгинання та згинання пальців; дистрофічні зміни кісток, помітні на рентгені (особливо фаланг пальців, щелепи); м'язова слабкість (атрофія м'язів); тяжкі порушення роботи кишечника (моторика та всмоктування); порушення серцевого ритму (розростання рубцевої тканини у серцевому м'язі); задишка (розростання сполучної тканини в легенях та плеврі) та інші симптоми; ураження периферичної нервової системи.	зміни на шкірі; виражені болі у м'язах, їх слабкість (іноді хворому не під силу підняти маленьку чашку); синдром Рейно; порушення рухів, згодом хворий повністю знерухомлюється; при ураженні дихальних м'язів - задишка, аж до повного паралічу м'язів та зупинки дихання; при ураженні жувальних м'язів та м'язів глотки – порушення акту ковтання; при поразці серця – порушення ритму, до зупинки серця; при поразці гладкої мускулатури кишечника – його парез; порушення акта дефекації, сечовипускання та багато інших проявів.
Прогноз	Хронічне протягом, згодом уражається дедалі більше органів. Без лікування відбувається розвиток ускладнень, що загрожують життю пацієнта. При адекватному та регулярному лікуванні – можливе досягнення тривалої, стійкої ремісії.
Лабораторні показники	підвищення гаммаглобулінів; прискорення ШОЕ; позитивний С-реактивний білок; зниження рівня імунних клітин комплементарної системи (С3, С4); низька кількість формених елементів крові; значно підвищений рівень LE-клітин; позитивний тест ANA; анти-ДНК та виявлення інших аутоімунних антитіл.		підвищення гаммаглобулінів, а також міоглобіну, фібриногену, АлТ, АсТ, креатиніну – через розпад м'язової тканини; позитивний тестна LE-клітини; рідко анти-ДНК.
Принципи лікування	Тривала гормональна терапія (Преднізолон) + цитостатики + симптоматична терапія та інші препарати (див. розділ статті «Лікування системного вовчаку»).

Як видно, немає жодного аналізу, який дозволив би повністю диференціювати системний червоний вовчак від інших системних захворювань, та й симптоми дуже схожі, особливо на ранніх стадіях. Досвідченим ревматологам часто достатньо оцінити шкірні прояви хвороби для проведення діагностики системного червоного вовчака (за їх наявності).

Системний червоний вовчак у дітей, які особливості симптомів та лікування?

У дітей системний червоний вовчак зустрічається рідше, ніж у дорослих людей. У дитячому віціз аутоімунних захворювань частіше виявляють ревматоїдний артрит. ВКВ переважно (у 90% випадків) хворіють на дівчатка. Системний червоний вовчак може бути у дітей грудного та раннього віку, правда рідко, найбільша кількістьвипадків цієї хвороби посідає період статевого дозрівання, саме на вік 11-15 років.

Враховуючи особливість імунітету, гормональний фон, інтенсивність зростання, системний червоний вовчак у дітей протікає зі своїми особливостями.

Особливості перебігу системного червоного вовчака у дитячому віці:

більш тяжкий перебіг захворювання , велика активність аутоімунного процесу;
хронічний перебіг хвороби у дітей зустрічається лише у третині випадків;
частіше зустрічається гостра або підгостра течія захворювання із швидким ураженням внутрішніх органів;
також тільки у дітей виділяють найгостріша або блискавична течія ВКВ – практично одночасне ураження всіх органів, включаючи центральну нервову систему, що може призвести до загибелі маленького пацієнта у перші півроку від початку захворювання;
часте розвиток ускладнень та висока смертність;
найчастіше ускладнення – порушення згортання крові у вигляді внутрішніх кровотеч, геморагічних висипань (синці, крововиливи на шкірі), як результат – розвиток шокового стану ДВЗ-синдрому – дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові;
системний червоний вовчак у дітей часто протікає у вигляді васкуліту - Запалення кровоносних судин, що і обумовлює тяжкість процесу;
діти з ВКВ зазвичай виснажені мають виражений дефіцит маси тіла, аж до кахексії (крайній ступінь дистрофії).

Основні симптоми системного червоного вовчака у дітей:

1. Початок хворобигостра, з підвищенням температури тіла до високих цифр (понад 38-39 0 С), з болями в суглобах і вираженою слабкістю, різкою втратою маси тіла.
2. Зміни шкіриу вигляді «метелика» у дітей зустрічаються відносно рідко. Але з огляду на розвиток нестачі тромбоцитів крові частіше зустрічається геморагічний висип по всьому тілу (синці без причини, петехії або точкові крововиливи). Також однією з характерних ознак системних захворювань є випадання волосся, вій, брів, аж до повного облисіння. Шкіра стає мармуровою, дуже чутливою до сонячних променів. На шкірі можуть бути різні висипання, характерні для алергічних дерматитів. У деяких випадках розвивається синдром Рейно – порушення кровообігу кистей рук. У ротовій порожнині можуть бути виразки, що довго не гояться - стоматит.
3. Болі у суглобах– типовий синдром активного системного червоного вовчаку, біль носить періодичний характер. Артрит супроводжується скупченням рідини у порожнині суглобів. Біль у суглобах з часом поєднується болями у м'язах та скутістю рухів, починаючи з дрібних суглобів пальців.
4. Для дітей характерно утворення ексудативного плевриту(рідина в плевральній порожнині), перикардиту (рідина в перикарді, оболонці серця), асциту та інших ексудативних реакцій (водянка).
5. Поразка серцяу дітей зазвичай проявляється у вигляді міокардиту (запалення серцевого м'яза).
6. Ураження нирок чи нефритнабагато частіше розвивається у дитячому віці, ніж у дорослому. Такий нефрит відносно швидко призводить до розвитку гострої ниркової недостатності (що потребує інтенсивної терапії та гемодіалізу).
7. Ураження легеньу дітей трапляється рідко.
8. У ранньому періоді хвороби у підлітків здебільшого спостерігається ураження шлунково-кишкового тракту(Гепатит, перитоніт і так далі).
9. Ураження центральної нервової системиу дітей характеризується примхою, дратівливістю, важких випадкахможуть розвинутися судоми.

Тобто у дітей системний червоний вовчак також характеризується різноманітністю симптомів. І багато цих симптомів маскуються під виглядом інших патологій, діагноз системного червоного вовчаку передбачається не відразу. На жаль, адже вчасно розпочате лікування – запорука успіху у переході активного процесу під час стійкої ремісії.

Принципи діагностикисистемного червоного вовчаку такі ж, як і дорослих, ґрунтуються в основному на імунологічних дослідженнях (виявлення аутоімунних антитіл).
У загальному аналізікрові у всіх випадках і від самого початку хвороби визначаються зниження кількості всіх формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), порушена згортання крові.

Лікування системного червоного вовчаку у дітей, як і у дорослих, має на увазі тривалий прийом глюкокортикоїдів, а саме Преднізолону, цитостатиків та протизапальних препаратів. Системний червоний вовчак - це діагноз, який вимагає термінової госпіталізації дитини до лікарні (ревматологічне відділення, при розвитку тяжких ускладнень - у відділення інтенсивної терапії або реанімацію).
В умовах стаціонару проводять повне обстеження пацієнта та підбирають необхідну терапію. Залежно від наявності ускладнень проводиться симптоматична та інтенсивна терапія. Враховуючи наявність у таких хворих порушення згортання крові, часто призначають ін'єкції Гепарину.
У разі вчасного та регулярного лікування можна досягти стійкої ремісіїПри цьому діти ростуть і розвиваються відповідно до віку, у тому числі відбувається нормальне статеве дозрівання. У дівчаток встановлюється нормальний цикл менструації та у майбутньому можлива вагітність. У такому разі прогнозна життя сприятливий.

Системний червоний вовчак і вагітність, які ризики та особливості лікування?

Як уже було сказано, системним червоним вовчаком частіше хворіють молоді жінки, і для будь-якої жінки питання материнства дуже важливе. Але ВКВ та вагітність – це завжди великий ризик як для матері, так і для майбутнього малюка.

Ризики вагітності жінки з системним червоним вовчаком:

1. Системний червоний вовчак в більшості випадків не впливає на можливість завагітніти , як і тривалий прийом Преднізолону.
2. При прийомі цитостатиків (Метотрексат, Циклофосфан та інші) вагітніти категорично не можна , оскільки ці препарати впливатимуть на статеві клітини та клітини ембріона; вагітність можлива лише не раніше ніж через півроку після відміни цих препаратів.
3. Половина випадків вагітності при ВКВ закінчується народженням здорового, доношеного малюка . У 25% випадків такі дітки народжуються недоношеними , а у чверті випадків спостерігається невиношування вагітності .
4. Можливі ускладненнявагітності при системному червоному вовчаку, в більшості випадків пов'язані з ураженням судин плаценти:

загибель плода;
. Так, у третині випадків розвивається посилення перебігу захворювання. Ризик такого погіршення максимальний у перші тижні I, або III триместрі вагітності. А в інших випадках спостерігається тимчасовий відступ хвороби, але при цьому більшій частині варто очікувати сильного загострення системного червоного вовчака через 1-3 місяці після пологів. Ніхто не знає, за яким шляхи підеаутоімунний процес.
6. Вагітність може стати пусковим механізмом у розвитку початку системного червоного вовчака. Також вагітність здатна спровокувати перехід дискоїдного (шкірного) червоного вовчака в ВКВ.
7. Мати із системним червоним вовчаком може передати гени своєму малюкові , що спричиняють розвиток у нього системного аутоімунного захворювання протягом життя
8. У дитини може розвинутися неонатальний червоний вовчак пов'язана з циркуляцією материнських аутоімунних антитіл у крові малюка; цей стан тимчасовий і оборотний.
- Планувати вагітність необхідно під контролем кваліфікованих лікарів , а саме ревматолога та гінеколога.
- Бажано планувати вагітність у період стійкої ремісії хронічного перебігу ВКВ.
- При гострій течії системного червоного вовчаку з розвитком ускладнень вагітність може згубно позначитися не тільки на здоров'ї, але і призвести до смерті жінки.
- А якщо все ж таки вагітність настала в період загострення, то питання про можливе її збереження вирішується лікарями, разом із пацієнткою. Адже загострення ВКВ потребує тривалого прийому препаратів, деякі з яких абсолютно протипоказані під час вагітності.
- Завагітніти рекомендовано не раніше, ніж через 6 місяців після відміни цитотоксичних препаратів (Метотрексат та інші).
- При вовчаковому ураженні нирок і серця про вагітність мови йти не може, це може призвести до смерті жінки від ниркової та/або серцевої недостатності, адже саме на ці органи йде величезне навантаження при виношуванні малюка.
Ведення вагітності при системному червоному вовчаку:
1. Необхідно протягом усієї вагітності спостерігатися лікарем ревматологом та акушером-гінекологом , підхід до кожної пацієнтки лише індивідуальний.
2. Обов'язкове дотримання режиму: не перетруджуватися, не нервувати, нормально харчуватися.
3. Уважно ставитись до будь-яких змін свого здоров'я.
4. Неприпустиме розродження поза пологовим будинком , оскільки є ризик розвитку тяжких ускладнень під час та після пологів.
7. Ще на початку вагітності лікар ревматолог призначає або коригує терапію. Преднізолон – основний препарат для лікування ВКВ, що не протипоказаний у період вагітності. Доза препарату підбирається індивідуально.
8. Також вагітним із ВКВ рекомендовано прийом вітамінів, препаратів калію, аспірину (до 35-го тижня вагітності) та інших симптоматичних та протизапальних засобів.
9. Обов'язкове лікування пізнього токсикозу та інших патологічних станів вагітності в умовах пологового будинку.
10. Після пологів ревматолог збільшує дозу гормонів; у деяких випадках рекомендовано припинення грудного вигодовування, а також призначення цитостатиків та інших препаратів для лікування ВКВ – пульс-терапія, оскільки саме післяпологовий період небезпечний для розвитку тяжких загострень захворювання.
Раніше всім жінкам із системним червоним вовчаком не рекомендували вагітніти, а у разі зачаття всім рекомендували штучне переривання вагітності (медичний аборт). Зараз же думку щодо цього медики змінили, не можна позбавляти жінку материнства, тим більше є чималі шанси народити нормального здорового малюка. Але необхідно все зробити для того, щоб максимально знизити ризик для матері та малюка.
Червоний вовчак це заразно?
Звичайно, будь-яка людина, яка бачить дивні висипання на обличчі, замислюються: «А може це заразно?». Тим більше що люди з цими висипаннями ходять так довго, почуваються погано і постійно приймають якісь ліки. Більше того, раніше і медики припускали, що системний червоний вовчак передається статевим шляхом, контактно або навіть повітряно-краплинним шляхом. Але детальніше вивчивши механізм захворювання, вчені повністю розвіяли ці міфи, адже це є аутоімунний процес.
Точної причини розвитку системного червоного вовчака не встановлено досі, є лише теорії та припущення. Усі зводяться до одного, що основною причиною є наявність певних генів. Але все ж таки не всі носії цих генів страждають системними аутоімунними захворюваннями.
Пусковим механізмом розвитку системного червоного вовчака можуть бути:
- різні вірусні інфекції;
- бактеріальні інфекції (особливо бета-гемолітичний стрептокок);
- стресові фактори;
- гормональні перебудови (вагітність, підлітковий вік);
- фактори навколишнього середовища (наприклад, ультрафіолетове опромінення).
Але інфекції не є збудниками захворювання, тому системний червоний вовчак абсолютно не заразний для оточуючих.
Заразною може бути тільки туберкульозний вовчак (Туберкульоз шкіри обличчя), так як на шкірі виявляється велика кількість паличок туберкульозу, при цьому виділяють контактний шлях передачі збудника.

Червоний вовчак, яка рекомендована дієта і чи є методи лікування народними засобами?
Як і при будь-якому захворюванні, при червоному вовчаку важливе місце займає харчування. Тим більше, при цьому захворюванні практично завжди є дефіцит, або на тлі гормональної терапії – надлишок маси тіла, нестача вітамінів, мікроелементів та біологічних активних речовин.
Основна характеристика дієти при ВКВ – збалансоване та правильне харчування.
1. продукти, що містять ненасичені жирні кислоти (Омега-3):
- морська риба;
- багато горіхів і насіння;
- рослинна олія у невеликій кількості;
2. фрукти та овочі містять більше кількість вітамінів та мікроелементів, багато з яких містять природні антиоксиданти, необхідні кальцій та фолієва кислота є у великій кількості в овочах зеленого кольору та в травах;
3. соки, морси;
4. нежирне м'ясо птиці: куряче, індиче філе;
5. нежирні молочні , особливо кисломолочні продукти(Нежирний сир, сир, йогурт);
6. злаки та рослинна клітковина (Зерновий хліб, гречка, вівсянка, зародки пшениці та багато інших).
1. Продукти з насиченими жирними кислотами погано діють на судини, що може посилити перебіг ВКВ:
- тваринні жири;
- смажена їжа;
- жирні сорти м'яса (червоне м'ясо);
- молочні продукти з високою жирністю і таке інше.
2. Насіння та паростки люцерни (Бобова культура).

Фото: трава люцерна.
3. Часник – потужно стимулює імунітет.
4. Солоні, гострі, копчені страви , що затримують рідину в організмі.
Якщо на фоні ВКВ або прийому лікарських препаратів виникають захворювання шлунково-кишкового тракту, то хворому рекомендують часте дробове харчуваннязгідно з лікувальною дієтою – стіл №1. Всі протизапальні засоби краще приймати під час їжі або одразу після неї.
Лікування системного червоного вовчаку в домашніх умовахможливо лише після підбору індивідуальної схеми терапії в умовах стаціонару та корекції станів, що загрожують життю хворого. Самостійно важкі препарати, що використовуються при лікуванні ВКВ, призначатися не можуть, самолікування ні до чого хорошого не призведе. Гормони, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати та інші ліки мають свої особливості та купу побічних реакційта доза цих препаратів дуже індивідуальна. Підібрану лікарями терапію приймають вдома, суворо дотримуючись рекомендацій. Пропуски та нерегулярність прийому ліків неприпустимі.
Що стосується рецептів народної медицини, то системний червоний вовчак не терпить експериментів. Жодне з цих засобів не запобігає аутоімунному процесу, можна просто втратити дорогоцінний час. Народні засоби можуть дати свою ефективність, якщо вони використовуються в комплексі з традиційними методамилікування, але лише після консультації з ревматологом.
Деякі засоби народної медицинидля лікування системного червоного вовчака:

Запобіжні заходи! Всі народні засоби, що містять отруйні трави або речовини, повинні бути в недоступному для дітей місці. З такими засобами треба бути обережними, будь-яка отрута - це ліки, поки вона використовується в маленьких дозах.
Фото, як виглядають симптоми червоного вовчака?

Фото: зміни на шкірі обличчя у вигляді метелика при ВКВ.

Фото: ураження шкіри долонь при системному червоному вовчаку. Крім шкірних змін, у цієї пацієнтки видно потовщення суглобів фаланг пальців – ознаки артриту.

Дистрофічні зміни нігтів при системному червоному вовчаку: ламкість, зміна кольору, поздовжня смугастість нігтьової пластинки.

Вовчакові ураження слизової оболонки ротової порожнини . По клінічній картині дуже схожі з інфекційними стоматитами, які довго не гояться.

А так можуть виглядати перші симптоми дискоїдної або шкірної форми червоного вовчака.

А так може виглядати неонатальний червоний вовчак, ці зміни, на щастя, оборотні і в майбутньому малюк буде абсолютно здоровим.

Зміни шкіри при системному червоному вовчаку, характерні дитячому віку. Висипання носить геморагічний характер, нагадує кореві висипання, залишає пігментні плями, що довго не проходять.

Червоний вовчак - це небезпечне хронічне захворювання, при якому імунна система вражає клітини сполучної тканини, як патологічні. Захворювання вражає шкіру та слизові оболонки, а також усі внутрішні органи людини. Хвороба відноситься до групи аутоімунних захворювань.

Основний контингент хворих пацієнтів - це жінки, в діапазоні 20-50 років. Дана хвороба зустрічається у них у 10 разів частіше, ніж у чоловічої статі. Патологія зустрічає 0,5 – 1% від усіх випадків шкірних захворювань. Багато фахівців вважають, що основна причина, через яку може розвиватися червоний вовчак – це генетична патологія імунітету. Однак це лише припущення, точної , досі не встановлено.

Варто відзначити, що симптоми червоного вовчака у жінок, зустрічаються в переважній кількості випадків і мають найгостріші прояви. Симптоми червоного вовчаку у чоловіків виявляються не так гостро і досить рідко, внаслідок низького вмісту естрогену та пролактину.

Червоний вовчак важко діагностувати на ранніх етапах її розвитку. на даний моментвиділяють 2 форми патології:

Дискоїдна або хронічна;
Підгостра.

Хронічна форма червоного вовчаку, що представляє досить легку початкову форму захворювання, проте з часом (кілька років), прояв симптомів носить більш виражений характер.

Симптоматика, яка найвиразніше проявляється внаслідок якихось додаткових збоїв в організмі, має таку характерність:

Сильне почервоніння шкіри, внаслідок розширення капілярів. Як правило, викликається через будь-яке інфекційного захворювання, а також унаслідок алергічної реакції.
Відсутність ураження внутрішніх органів.

Дискоїдна форма червоного вовчака, що протікає кілька років і як правило, загострення проявляється в літній час. Лікування цієї форми, як правило, легко піддається за допомогою медикаментозного лікуванняне використовуючи у своїй великі дози ліків.

Системна (гостра) форма червоного вовчаку є набагато небезпечнішою, порівняно з хронічним видом захворювання. Симптоматика хвороби проявляється дуже швидко, що людина може вказати точну дату виникнення перших симптомів.

Основні симптоми червоного вовчаку, які виявляються при даній формі:

Різке підвищення температури;
Недуг і сильна слабкість, стомлюваність.
Виникають болі в суглобах, а самопочуття людини швидше схоже на важкий перебіг грипу.
Поразка внутрішніх органів, що проявляється через 1-2 місяці від початку виникнення хвороби. Через поразки всіх органів людини, часто кінцевий результат цієї форми, є летальний результат.

Слизова оболонка патологічно змінюється більше у половини хворих. На яснах, щоках та небі нерідко можна помітити переповнення судин, внаслідок чого на цих ділянках проявляється набряк.

Підгостра форма характеризується не таким яскраво вираженим проявом симптомів як гостра форма. Поразки внутрішніх органів проявляється через кілька місяців, котрий іноді рік. Дана форма має симптоматику схожу з гострою формою червоного вовчаку, але протікає більш у легкому вигляді.

Причини виникнення червоного вовчака

Багато людей цікавляться, внаслідок чого може розвиватися це захворювання. Однак на сьогоднішній день точних причин не було встановлено. Фахівці виділяють низку причин, які могли вплинути на її розвиток.

До найпоширеніших факторів хвороби відносяться:

Спадкова схильність. Що вже казати, спадковість грає величезну роль, практично у прояві будь-якого захворювання. Варто зазначити, що ген, який відповідає за виникнення аутоімунного захворювання, досі не виявлено, проте це не привід скасувати той фактор, що ймовірність виникнення червоного вовчака через спадковість зростає в 2 рази.
Вплив ультрафіолету. Багатьом відомо, що надмірне знаходження під сонячними променями небезпечне, внаслідок того, що сонячні промені провокують вироблення аутоантитіл.
Жіночий статевих гормональних препаратів. У основного відсотка хворих жінок нерідко виявляється підвищений вміст у крові естрогену та пролактину.
Вірусні інфекції (гепатит С, Парвовірус, вірус Епштейна-Барр).
Хімічні речовини (трихлоретилен, еозин).

Ще раз варто нагадати, що перелічені вище причини, не можуть бути точними.

Симптоми хвороби

Симптоми червоного вовчаку різняться залежно від перебігу захворювання її форми. Симптоматика проявляється практично на всіх рівнях, торкаючись суглобів, м'язів, всіх внутрішніх органів і характеризується інтенсивними зовнішніми проявами.

Відео

Системний червоний вовчак (ВКВ) - це захворювання, при якому через порушення роботи імунної системи розвиваються запальні реакції в різних органах та тканинах.

Хвороба протікає з періодами загострення та ремісії, виникнення яких важко прогнозувати. У фіналі системний червоний вовчак призводить до формування недостатності того чи іншого органу, або кількох органів.

Жінки страждають системним червоним вовчаком у 10 разів частіше, ніж чоловіки. Захворювання найпоширеніше у віці 15-25 років. Найчастіше хвороба маніфестує в період статевого дозрівання, під час вагітності та в післяпологовому періоді.

Причини системного червоного вовчака

Причина виникнення системного червоного вовчака не відома. Обговорюється непрямий вплив низки факторів зовнішньої та внутрішнього середовища, таких як спадковість, вірусна та бактеріальна інфекція, гормональні зміни, фактори навколишнього середовища.

Для захворювання певну роль грає генетична схильність. Доведено, що якщо в одного з близнюків виявляється вовчак, то ризик того, що другий може захворіти, збільшується у 2 рази. Противники цієї теорії вказують на те, що ген, який відповідає за розвиток захворювання, ще не знайдено. Крім того, у дітей, один з батьків яких хворий на системний червоний вовчак, лише у 5% формується захворювання.

На користь вірусної та бактеріальної теорії говорить часте виявлення у хворих на системний червоний вовчак вірусу Епштейна-Барр. Крім того, доведено, що ДНК деяких бактерій здатна стимулювати синтез антиядерних аутоантитіл.

У жінок із ВКВ у крові часто визначається збільшення таких гормонів, як естроген та пролактин. Нерідко захворювання маніфестує у період вагітності чи після пологів. Все це свідчить на користь гормональної теорії розвитку захворювання.

Відомо, що ультрафіолетові промені у ряду схильних осіб здатні запустити вироблення клітинами шкіри аутоантитіл, що може призвести до виникнення або загострення вже наявного захворювання.

На жаль, жодна теорія достовірно не пояснює причину розвитку захворювання. Тому в даний час системний червоний вовчак вважається про поліетиологічне захворювання.

Симптоми системного червоного вовчака

Під дією одного або декількох вищезгаданих факторів в умовах неправильної роботи імунної системи відбувається «оголення» ДНК різних клітин. Такі клітини сприймаються організмом як чужорідні (антигени), і захисту від них виробляються особливі білки-антитіла, специфічні до цих клітин. При взаємодії антитіл та антигенів утворюються імунні комплекси, які фіксуються у різних органах. Ці комплекси призводять до розвитку імунного запалення та ушкодження клітин. Особливо часто уражаються клітини сполучної тканини. Враховуючи широке поширення сполучної тканини в організмі, при системному червоному вовчаку в патологічний процес залучаються практично всі органи та тканини організму. Імунні комплекси, фіксуючись на стінці судин, можуть викликати тромбози. Циркулюючі антитіла за рахунок їх токсичної дії призводять до розвитку анемії та тромбоцитопенії.

Системний червоний вовчак відноситься до хронічним захворюванням, що протікають з періодами загострення та ремісії. Залежно від початкових проявів виділяють такі варіанти перебігу захворювання:

гостра течія ВКВ- Виявляється лихоманкою, слабкістю, стомлюваністю, болем у суглобах. Дуже часто пацієнти вказують на день початку захворювання. Протягом 1-2 місяців формується розгорнута клінічна картина ураження. важливих органів. При швидко прогресуючому перебігу через 1-2 роки хворі зазвичай гинуть.
підгострий перебіг ВКВ- перші симптоми захворювання виражені менш яскраво. Від маніфестації до поразки органів відбувається у середньому 1-1,5 року.
хронічний перебіг ВКВ- протягом багатьох років має місце один чи кілька симптомів. За хронічного перебігу періоди загострення рідкісні, без порушення роботи життєво важливих органів. Найчастіше для лікування захворювання потрібні мінімальні дози препаратів.

Як правило, початкові прояви захворювання неспецифічні, прийому протизапальних засобів або спонтанно вони йдуть без сліду. Нерідко першою ознакою хвороби є виникнення на обличчі почервоніння у вигляді крил метелика, яке також згодом зникає. Період ремісії залежно від типу течії може бути досить тривалим. Потім під дією якогось сприятливого фактора (тривале перебування на сонці, вагітність) виникає загострення захворювання, яке також згодом змінюється фазою ремісії. Згодом до неспецифічних проявів приєднуються симптоми ураження органів. Для розгорнутої клінічної картини характерні ушкодження наступних органів.

1. Шкіра, нігті та волосся. Ураження шкіри - один з симптомів захворювання, що найчастіше зустрічаються. Часто симптоми з'являються або посилюються після тривалого перебування на сонці, морозі, при психоемоційному потрясенні. Характерною ознакою ВКВ є поява в ділянці щік та носа почервоніння шкіри у вигляді крил метелика.

Еритема типу метелика

Так само, як правило, на відкритих ділянкахШкіри (обличчя, верхні кінцівки, область «декольте») зустрічаються різної форми і розмірів почервоніння шкіри, схильні до периферичного зростання-відцентрова еритема Бієта. Дискоїдний червоний вовчак характеризується появою на шкірі почервоніння, яке потім змінюється запальним набряком, потім шкіра в цій галузі ущільнюється, і у фіналі формуються ділянки атрофії з рубцюванням.

Вогнища дискоїдного вовчаку можуть зустрічатися в різних областях, у цьому випадку говорять про дисемінацію процесу. Іншим яскравим проявом ураження шкіри є капілярит-почервоніння та набряк та численні дрібноточкові крововиливи на подушечках пальців рук, долонях, підошвах. Поразка волосся при системному червоному вовчаку проявляється облисінням. Зміни структури нігтів, аж до атрофії навколонігтьового валика, зустрічається в період загострення захворювання.

2. Слизові оболонки. Зазвичай уражається слизова оболонка порожнини рота та носа. Патологічний процес характеризується появою почервоніння, утворення ерозій слизової оболонки (енантема), і навіть дрібних виразок ротової порожнини (афтозний стоматит).

Афтозний стоматит

При появі тріщин, ерозій та виразок червоної облямівки губ діагностується люпус-хейліт.

3. Опорно-руховий апарат. Поразка суглобів зустрічається у 90% хворих на ВКВ.

До патологічного процесу залучаються дрібні суглоби, як правило, пальців кисті. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль та скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток трапляються часто. Уражається головка стегнової кістки та колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатності нижньої кінцівки. При залученні до патологічного процесу зв'язкового апарату розвиваються непостійні контрактури, у важких випадках вивихи та підвивихи.

4. Дихальна система . Найчастіше зустрічається ураження легень. Плеврити (скупчення рідини в плевральній порожнині), як правило, двосторонні, супроводжуються болем у грудній клітці та задишкою. Гострий вовчаковий пневмоніт та легеневі геморагії відносяться до загрозливих для життя станів і без лікування призводять до розвитку респіраторного дистрес-синдрому.

5. Серцево-судинна система. Найбільш поширеним є ендокардит Лібмана-Саксу з частим ураженням мітрального клапана. При цьому в результаті запалення відбувається зрощення стулок клапана та формування вад серця за типом стенозу. При перикардиті листки перикарда товщають, також між ними може з'являтися рідина. Міокардит проявляється болем у ділянці грудної клітки, збільшенням серця. При ВКВ часто уражаються судини дрібного та середнього калібру, у тому числі коронарні артерії та артерії мозку. Тому інсульт, ішемічна хвороба серця є головною причиною смертності у хворих із ВКВ.

6. Нирки. У хворих на ВКВ при високій активності процесу формується вовчаковий нефрит.

7. Нервова система . Залежно від зони ураження, у хворих на ВКВ виявляється широкий спектр неврологічної симптоматики, починаючи від головного болю на кшталт мігрені і закінчуючи транзиторними ішемічними атаками та інсультами. У період високої активності процесу можуть виникати епілептичні напади, хореї, церебральні атаксії. Периферична нейропатія зустрічається у 20% випадків. Найбільш драматичним її проявом вважається неврит зорового нерва зі втратою зору.

Діагностика системного червоного вовчака

Діагноз ВКВ вважається встановленим за наявності 4 або більше з 11 критеріїв (Американська ревматологічна асоціація, 1982).

Еритема типу метелика	Фіксована еритема (плоска або висока) на вилицях, з тенденцією до поширення на носогубні складки.
Дискоїдний висип	Високі еритематозні вогнища з лусочками, що щільно сидять, з часом атрофія шкіри і рубцеві зміни.
Фотосенсибілізація	Поява або посилення висипу після перебування на сонці.
Виразки слизової рота та/або носоглотки	Як правило, безболісні.
Артрит	Поява набряку та хворобливості не менше двох суглобів без їх деформації.
Серозіт	Плеврит чи перикардит.
Ураження нирок	Один із наступних проявів: періодичне підвищення білка в сечі до 0,5 г/добу або визначення циліндрів у сечі.
Поразка ЦНС	Один із наступних проявів: судомні напади або психози не пов'язані з іншими причинами.
Гематологічні порушення	Один із наступних проявів: гемолітична анемія, лімфопенія, або тромбоцитопенія, не пов'язані з іншими причинами.
Імунні порушення	Виявлення LE-клітин, або антитіл до нДНК у сироватці, або антитіл до Smith-антигена, або хибно-позитивна реакція Вассермана, що зберігаються протягом 6 місяців без виявлення блідої трепонеми.
Антинуклеарні антитіла	Підвищення титру антинуклеарних антитіл не пов'язане з іншими причинами.

Імунологічні тести відіграють важливу роль у діагностиці ВКВ. Відсутність у сироватці крові антинуклеарного фактора ставить діагноз ВКВ під сумнів. З лабораторних даних визначається ступінь активності захворювання.

Зі збільшенням ступеня активності зростає ризик ураження нових органів та систем, а також посилення наявних захворювань.

Лікування системного червоного вовчака

Лікування має бути максимально відповідним для конкретного пацієнта. Госпіталізація необхідна у таких випадках:

При стійкому підвищенні температури без видимої причини;
при виникненні загрозливих для життя станів: швидкопрогресуюча ниркова недостатність, гострий пневмоніт або легенева кровотеча.
з появою неврологічних ускладнень.
при значному зниженні кількості тромбоцитів, еритроцитів чи лімфоцитів крові.
у разі коли загострення ВКВ неможливо вилікувати в амбулаторних умовах.

Для лікування системного червоного вовчаку в період загострення широко застосовуються гормональні препарати (преднізолон) та цитостатики (циклофосфамід) за певною схемою. При ураженні органів опорно-рухової системи та при підвищенні температури призначаються нестероїдні протизапальні препарати (диклофенак).

Для адекватного лікування захворювання того чи іншого органу необхідна консультація фахівця у цій галузі.

Прогноз для життя при ВКВ при своєчасному та правильному лікуваннісприятливий. П'ятирічне виживання таких хворих становить близько 90%. Проте смертність пацієнтів із ВКВ перевищує загальнопопуляційну втричі. Факторами несприятливого прогнозу вважається ранній початок захворювання, чоловіча стать, розвиток вовчакового нефриту, висока активність процесу, приєднання інфекції.

Лікар терапевт Сироткіна О.В.

Можливо, буде корисно почитати: