Oziq-ovqat uchun sevgi afsunlari. Pancakesdagi kuchli va samarali sevgi afsuni
Qon tizimining kasalliklari klinik gematologiyaning mazmunini tashkil etadi, uning asoschilari mamlakatimizda I.I. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Kassir. Ushbu kasalliklar periferik qon tarkibiga ta'sir qiluvchi gematopoez va qonning yo'q qilinishining buzilishi natijasida rivojlanadi. Shuning uchun, periferik qon tarkibini o'rganish ma'lumotlari asosida, umuman olganda, gematopoetik tizimning holatini taxmin qilish mumkin. Qizil va oq mikroblardagi o'zgarishlar, shuningdek, qon plazmasi - miqdoriy va sifatli o'zgarishlar haqida gapirishimiz mumkin.
O'zgarishlar qizil kurtak qon tizimlari gemoglobin miqdori va qizil qon hujayralari sonining kamayishi bilan ifodalanishi mumkin (lekin emas- mii) yoki ularning ortishi (haqiqiy politsitemiya, yoki eritremiya); eritrotsitlar shaklini buzish - eritrotsitopatiyalar(mikrosferotsitoz, ovalotsitoz) yoki gemoglobin sintezi - gemoglobinopatiyalar, yoki gemoglobinozlar(talassemiya, o'roqsimon hujayrali anemiya).
O'zgarishlar oq kurtak qon tizimlari ham leykotsitlarga, ham trombotsitlarga tegishi mumkin. Periferik qonda leykotsitlar soni ortishi mumkin (leykotsitoz) yoki kamaytirish (leykopeniya), ular o'simta hujayrasi sifatlarini olishlari mumkin (gemoblastoz). Xuddi shunday, biz trombotsitlar sonining ko'payishi haqida gapirishimiz mumkin (trombotsitoz) yoki ularning qisqarishi haqida (trombotsitopeniya) periferik qonda, shuningdek, ularning sifatining o'zgarishi (trombotsitopatiya).
O'zgarishlar qon plazmasi asosan uning oqsillariga taalluqlidir. Ularning soni ortishi mumkin. (giperproteinemiya) yoki kamaytirish (gipoproteinemiya); plazma oqsillarining sifati ham o'zgarishi mumkin, keyin ular haqida gapirishadi disproteinemiyalar.
Gematopoetik tizim holatining eng to'liq tasviri tadqiqot tomonidan berilgan suyak iligi punktati (sternum) va trepanobiopsiya gematologiya klinikasida keng qo'llaniladigan (iliak cho'qqisi).
Qon tizimining kasalliklari juda xilma-xildir. Anemiya, gemoblastoz (gemopoetik hujayralardan kelib chiqadigan o'sma kasalliklari), trombotsitopeniya va trombotsitopatiya eng katta ahamiyatga ega.
Anemiya
Anemiya(gr. a- salbiy prefiks va hayma- qon), yoki anemiya,- gemoglobinning umumiy miqdori kamayishi bilan tavsiflangan kasalliklar va sharoitlar guruhi; odatda u qonning birlik hajmiga uning tarkibidagi pasayishda o'zini namoyon qiladi. Aksariyat hollarda anemiya qon birligi hajmiga qizil qon tanachalari sonining kamayishi bilan birga keladi (temir tanqisligi holatlari va talassemiya bundan mustasno). Anemiya bilan periferik qonda turli o'lchamdagi eritrotsitlar ko'pincha paydo bo'ladi. (poykilotsitoz), shakllari (anizositoz), rangning turli darajalari (gipoxromiya, giperxromiya); ba'zan eritrotsitlarda uchraydi kiritish- bazofil donalar (Jolly jismlar deb ataladi), bazofil halqalar (Kabo halqalari deb ataladi) va boshqalar. Ba'zi anemiyalarda qon yadroviy vakillar(eritroblastlar, normoblastlar, megaloblastlar) va etuk bo'lmagan shakllar eritrotsitlar (polikromatofillar).
Ko'krak suyagining punktatini o'rganish asosida vaziyatni baholash mumkin (giper- yoki hiporegeneratsiya) va eritropoez turi (eritroblastik, normoblastik, megaloblastik), anemiyaning ayrim shakllariga xosdir.
Etiologiyasi va patogenezi. Anemiyaning sabablari qon yo'qotishi, suyak iligining eritropoetik funktsiyasining etarli emasligi, qonni yo'q qilishning kuchayishi bo'lishi mumkin.
Da qon yo'qotish qondagi eritrotsitlarning yo'qolishi suyak iligining regenerativ qobiliyatidan oshib ketganda anemiya paydo bo'ladi. Haqida ham xuddi shunday deyish kerak qon ketishi, bular. gemoliz, ekzogen va endogen omillar bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Suyak iligining eritropoetik funktsiyasining etishmovchiligi normal gematopoez uchun zarur bo'lgan moddalarning etishmasligiga bog'liq: temir, vitamin B 12, foliy kislotasi(deb ataladi tanqislik anemiyasi) yoki bu moddalarning suyak iligi tomonidan assimilyatsiya qilinmasligidan (deb atalmish arestik anemiya).
Tasniflash. Etiologiyasi va asosan patogeneziga qarab kamqonlikning uchta asosiy guruhi ajratiladi (G.A.Alekseev, 1970): 1) qon yoʻqotish (posthemorragik anemiya); 2) qon hosil bo'lishining buzilishi tufayli; 3) qon destruktsiyasining kuchayishi tufayli (gemolitik anemiya). Har bir guruhda anemiya shakllari ajralib turadi. Anemiya kursining tabiatiga ko'ra ular quyidagilarga bo'linadi keskin Va surunkali. Morfologik va funktsional holat suyak iligi, uning regenerativ imkoniyatlarini aks ettiruvchi, anemiya bo'lishi mumkin regenerativ, hiporegenerativ, gipoplastik, aplastik, displastik.
Qon yo'qotish tufayli anemiya (postemorragik)
Qon yo'qotish tufayli anemiya o'tkir yoki surunkali bo'lishi mumkin.
O'tkir postgemorragik anemiya oshqozon yarasi bilan oshqozon tomirlaridan ko'p miqdorda qon ketishidan, tif isitmasi bilan ingichka ichakning yarasidan, ektopik homiladorlikda fallop naychasining yorilishi bilan, o'pka arteriyasining shoxini o'pka sili bilan korroziyadan keyin kuzatiladi. , aorta anevrizmasining yorilishi yoki uning devorining shikastlanishi va aortadan cho'zilgan katta shoxlari.
Ta'sirlangan tomirning kalibri qanchalik katta bo'lsa va u yurakka qanchalik yaqin joylashgan bo'lsa, hayot uchun xavfli qon ketish shunchalik ko'p bo'ladi. Shunday qilib, aorta yoyi yorilishi bilan qon bosimining keskin pasayishi va yurak bo'shliqlarini to'ldirishda etishmovchilik tufayli o'lim sodir bo'lishi uchun 1 litrdan kamroq qon yo'qotish kifoya. Bunday hollarda o'lim organlarning qon ketishidan oldin sodir bo'ladi va jasadlarni otopsiya qilishda organlarning anemiyasi deyarli sezilmaydi. Kichik tomirlardan qon ketishi bilan o'lim odatda qonning umumiy miqdorining yarmidan ko'pi yo'qolganda sodir bo'ladi. Postgemorragik anemiyaning bunday holatlarida terining va ichki organlarning rangsizligi qayd etiladi; o'limdan keyingi hipostazlar zaif ifodalangan.
Patologik anatomiya. Agar qon ketish halokatli bo'lmasa, qon yo'qotish suyak iligidagi regenerativ jarayonlar tufayli qoplanadi. Yassi suyak iligi hujayralari va naychali suyaklarning epifizlari intensiv ravishda ko'payadi, suyak iligi suvli va yorqin bo'ladi. Naychali suyaklarning yog'li (sariq) suyak iligi ham qizil rangga ega bo'lib, eritropoetik va miyeloid hujayralarga boy. Bundan tashqari, taloqda, limfa tugunlarida, timusda, perivaskulyar to'qimalarda, buyraklar shilliq qavatining hujayrali to'qimalarida, shilliq va seroz pardalarda, terida ekstramedullar (ekstramedullar) gematopoez o'choqlari paydo bo'ladi.
Surunkali postgemorragik anemiya sekin, ammo uzoq davom etadigan qon yo'qotilganda rivojlanadi. Bu oshqozon-ichak traktining chirigan o'simtasidan, qon ketishidan oshqozon yarasidan, ichakning gemorroyoid tomirlaridan, bachadon bo'shlig'idan, gemorragik sindrom, gemofiliya va boshqalardan kichik qon ketishi bilan kuzatiladi.
Patologik anatomiya. Teri va ichki organlar oqargan. Oddiy turdagi yassi suyaklarning suyak iligi; quvurli suyaklarning suyak iligida regeneratsiya hodisalari va yog 'iligining qizil rangga aylanishi kuzatiladi, u yoki bu darajada ifodalanadi. Ko'pincha ekstramedullar gematopoezning bir nechta o'choqlari mavjud. Surunkali qon yo'qotish bilan bog'liq holda, to'qimalar va organlarning gipoksiyasi paydo bo'ladi, bu miyokard, jigar, buyraklarning yog'li degeneratsiyasining rivojlanishiga va miya hujayralarida degenerativ o'zgarishlarga olib keladi. Seroz va shilliq pardalarda, ichki organlarda bir nechta petexial qon ketishlar mavjud.
Qon shakllanishining buzilishi tufayli anemiya temir, vitamin B 12, foliy kislotasi, gipo- va aplastik anemiya etishmasligi bilan yuzaga keladigan tanqislik anemiyasi bilan ifodalanadi.
Temir tanqisligi yoki temir tanqisligi anemiyasi tufayli anemiya. Ular birinchi navbatda oziq-ovqatdan temirning etarli darajada iste'mol qilinmasligi bilan rivojlanishi mumkin. (bolalikdagi oziq-ovqat temir tanqisligi anemiyasi). Ular, shuningdek, ekzogen temir tanqisligi bilan, homilador va emizikli ayollarda, ba'zi yuqumli kasalliklarda, "oqar siyish" bilan og'rigan qizlarda tananing talablari ortishi bilan yuzaga keladi. (balog'atga etmagan bolalar xlorozi). Asosiyda temir tanqisligi anemiyasi oshqozon-ichak trakti kasalliklarida, shuningdek, oshqozon rezektsiyasidan keyin yuzaga keladigan rezorbsiya temir tanqisligi ham yotishi mumkin. (agastik anemiya) yoki ichaklar (anenterik anemiya). Temir tanqisligi tufayli anemiya gipoxrom.
IN Yaqinda ajratish sintezning buzilishi bilan bog'liq anemiya yoki porfirinlardan foydalanish. Ular orasida irsiy (X-bog'langan) va orttirilgan (qo'rg'oshin intoksikatsiyasi) mavjud.
B 12 vitamini va / yoki foliy kislotasining etishmasligi tufayli anemiya. Ularning
eritropoezning buzilishini tavsiflaydi. Bu megaloblastik giperxrom anemiya.
Vitamin B 12 va foliy kislotasi gematopoez uchun muhim omillardir. B 12 vitamini organizmga oshqozon-ichak trakti orqali kiradi ( tashqi omil). Oshqozonda B 12 vitaminining so'rilishi faqat Qal'aning ichki omili yoki oshqozonning tub bezlarining qo'shimcha hujayralari tomonidan ishlab chiqariladigan gastromukoprotein mavjudligida mumkin. B 12 vitaminining gastromukoprotein bilan birikmasi oshqozon va ingichka ichakning shilliq qavati tomonidan so'rilgan, jigarda to'planib, foliy kislotasini faollashtiradigan protein-vitamin kompleksining shakllanishiga olib keladi. Suyak iligiga vitamin B 12 va faollashtirilgan foliy kislotasi yetkazib berish normal gormonal eritropoezni aniqlaydi va qizil qon hujayralarining kamolotini rag'batlantiradi.
Gastromukoprotein sekretsiyasining yo'qolishi va B 12 vitaminining assimilyatsiyasining buzilishi tufayli B 12 vitamini va / yoki foliy kislotasining endogen etishmovchiligi rivojlanishiga olib keladi. zararli Va zararli anemiya.
zararli anemiya birinchi marta 1855 yilda Addison tomonidan tasvirlangan, 1868 yilda Birmer tomonidan tasvirlangan (Addison-Birmer anemiyasi). Kasallik, odatda, rivojlanadi voyaga yetganlik(40 yildan keyin). Uzoq vaqt davomida, B 12 vitamini, foliy kislotasi va gastromukoproteinning zararli anemiya patogenezida roli aniqlanmaguncha, u xavfli tarzda davom etdi. (zararli anemiya) va, qoida tariqasida, bemorlarning o'limi bilan yakunlandi.
Etiologiya Va patogenezi. Kasallikning rivojlanishi oshqozon tubi bezlarining irsiy kamchiligi tufayli gastromukoprotein sekretsiyasining yo'qolishi bilan bog'liq bo'lib, ularning muddatidan oldin tugashi bilan yakunlanadi.
involyutsiya (oilaviy zararli anemiya holatlari tasvirlangan). Otoimmün jarayonlar katta ahamiyatga ega - uchta turdagi otoantikorlarning paydo bo'lishi: birinchi blok B 12 vitamini gastromukoprotein bilan, ikkinchisi - gastromukoprotein yoki murakkab gastromukoprotein - vitamin B 12, uchinchisi - parietal hujayralar. Bu antikorlar zararli anemiya bilan og'rigan bemorlarning 50-90 foizida topiladi. Gastromukoprotein va B 12 vitamini blokadasi natijasida gematopoez buziladi, eritropoez quyidagicha sodir bo'ladi. megaloblastik turi, va qonni yo'q qilish jarayonlari gematopoez jarayonlaridan ustun turadi. Megaloblastlar va megalotsitlarning parchalanishi, birinchi navbatda, suyak iligi va ekstramedullar gematopoez o'choqlarida hujayralar periferik qonga chiqarilishidan oldin sodir bo'ladi. Shuning uchun Addison-Birmer anemiyasida eritrofagotsitoz ayniqsa suyak iligida yaxshi ifodalanadi, gemoglobinogen pigmentlarning muhim qismi (porfirin, gematin) ishlatilmaydi, faqat qonda aylanadi va tanadan chiqariladi.
Umumiy gemosideroz qizil qon elementlarining yo'q qilinishi va ortib borayotgan gipoksiya bilan - parenximal organlarning yog'li degeneratsiyasi va ko'pincha umumiy semirish bilan bog'liq. B 12 vitaminining etishmasligi orqa miyada miyelin hosil bo'lishining o'zgarishiga olib keladi.
Patologik anatomiya. Mayitning tashqi tekshiruvi terining rangsizligini (limon-sariq tusli teri), skleraning sarg'ishligini aniqlaydi. Teri osti yog 'qatlami odatda yaxshi rivojlangan. Kadavra hipostazlari ifoda etilmaydi. Yurak va katta tomirlardagi qon miqdori kamayadi, qon suvli bo'ladi. Teri, shilliq pardalar va seroz pardalarda aniq qon ketishlar ko'rinadi. Ichki organlar, ayniqsa, taloq, jigar, buyraklar zanglagan ko'rinishdagi kesilgan (gemosideroz). O'zgarishlar oshqozon-ichak trakti, suyak va orqa miyada eng aniq namoyon bo'ladi.
IN oshqozon-ichak trakti atrofik o'zgarishlar mavjud. Til silliq, porloq, go'yo sayqallangan, qizil dog'lar bilan qoplangan. Mikroskopik tekshiruvda epiteliy va limfoid follikullarning keskin atrofiyasi, limfoid va plazma hujayralari bilan subepitelial to'qimalarning diffuz infiltratsiyasi aniqlanadi. Ushbu o'zgarishlar deb nomlanadi ovchi glossit(bu o'zgarishlarni birinchi bo'lib tasvirlab bergan Gunter nomi bilan atalgan). Oshqozonning shilliq qavati (127-rasm), ayniqsa tubi, ingichka, silliq, burmalardan mahrum. Bezlar kamayadi va bir-biridan sezilarli masofada joylashgan; ularning epiteliysi atrofik, faqat asosiy hujayralar saqlanib qoladi. Limfoid follikullar ham atrofikdir. Oshqozon shilliq qavatidagi bu o'zgarishlar skleroz bilan yakunlanadi. Shilliq qavatida ichaklar bir xil atrofik o'zgarishlar rivojlanadi.
Jigar kattalashgan, zich, kesmada jigarrang-zang tusga ega (gemosideroz). Temir konlari nafaqat yulduzsimon retikuloendoteliotsitlarda, balki gepatotsitlarda ham uchraydi. Oshqozon osti bezi zich, sklerotik.
Guruch. 127. Zararli anemiya:
a - oshqozon shilliq qavatining atrofiyasi; b - suyak iligi (trepanobiopsiya); hujayra elementlari orasida ko'plab megaloblastlar
Ilik tekis suyaklar qip-qizil qizil, suvli; quvurli suyaklarda u malina jeli kabi ko'rinadi. Giperplastik suyak iligida eritropoezning etuk bo'lmagan shakllari ustunlik qiladi - eritroblastlar, normoblastlar va ayniqsa megaloblastlar(127-rasmga qarang), ular ham periferik qonda. Bu qon elementlari nafaqat suyak iligida, balki taloq, jigar va limfa tugunlarida ham makrofaglar (eritrofagiya) tomonidan fagotsitozga uchraydi, bu esa umumiy gemosiderozning rivojlanishiga olib keladi.
taloq kattalashgan, ammo biroz egilgan, ajinlangan kapsula, to'qima pushti-qizil, zanglagan tusli. Gistologik tekshiruvda yumshoq germinal markazlarga ega atrofik follikullar, qizil pulpada esa - ekstramedullar qon hosil qilish o'choqlari va ko'p sonli siderofaglar aniqlanadi.
Limfa tugunlari kattalashtirilmagan, yumshoq, ekstramedullar gematopoez o'choqlari bilan, ba'zida limfoid to'qimalarni sezilarli darajada siqib chiqaradi.
orqa miyada, ayniqsa, orqa va lateral ustunlarda miyelin va eksenel silindrlarning parchalanishi aniq.
Bu jarayon deyiladi funikulyar miyeloz. Ba'zida orqa miyada ishemiya va yumshatilish o'choqlari paydo bo'ladi. Xuddi shu o'zgarishlar miya yarim korteksida kamdan-kam kuzatiladi.
Addison-Birmer anemiyasining kursi odatda progressivdir, ammo kasallikning kuchayish davrlari remissiyalar bilan almashadi. Orqada o'tgan yillar zararli anemiyaning ham klinik, ham morfologik ko'rinishi
vitamin B 12 va foliy kislotasi preparatlari bilan davolash tufayli keskin o'zgardi. O'lim holatlari kam uchraydi.
Gastromukoprotein etishmovchiligi rivojlanish bilan bog'liq zararli B 12 tanqisligi kamqonligi saraton, limfogranulomatoz, sifiliz, polipoz, korroziv gastrit va oshqozondagi boshqa patologik jarayonlar bilan. Oshqozondagi bu patologik jarayonlar bilan gastromukoprotein sekretsiyasining buzilishi va B 12 vitaminining endogen etishmovchiligi bilan pastki bezlardagi yallig'lanish, distrofik va atrofik o'zgarishlar yana paydo bo'ladi. Xuddi shu genezda oshqozonni olib tashlashdan bir necha yil o'tgach sodir bo'lgan zararli anemiya mavjud. (oshqozon B ^ - tanqislik anemiyasi).
Ichakdagi B12 vitamini va/yoki foliy kislotasining malabsorbtsiyasi bir qator sabablarga ko'ra yotadi 12 (foliy) tanqisligi kamqonligida. Bu qurt- difillobotriaz- keng tasmasimon invaziyali anemiya, qoraqarag'ali anemiya - sprue anemiya, shuningdek, ingichka ichak rezektsiyasidan keyin anemiya - anenterik B 12 (foliy) tanqisligi kamqonligi.
B 12 (foliy) tanqisligi kamqonligining rivojlanishining sababi, shuningdek, echki suti bilan oziqlangan bolalarda B 12 vitamini va / yoki oziq-ovqat foliy kislotasining ekzogen etishmasligi bo'lishi mumkin. (olimentar anemiya) yoki ba'zi dori-darmonlarni qabul qilganda (dori anemiyasi).
Gipo- va aplastik anemiyalar. Bu anemiyalar gematopoezning, ayniqsa gematopoezning yosh elementlarining chuqur inhibisyonining natijasidir.
Sabab Bunday kamqonlikning rivojlanishi ham endogen, ham ekzogen omillar bo'lishi mumkin. Orasida endogen Oilaviy aplastik anemiya (Fankoni) va gipoplastik anemiya (Ehrlich) rivojlanishi bilan bog'liq bo'lgan irsiy omillar katta o'rinni egallaydi.
Oilaviy aplastik anemiya(Fanconi) juda kam uchraydi, odatda bolalarda, ko'pincha bir nechta oila a'zolarida. Og'ir surunkali giperxrom anemiya megalotsitoz, retikulotsitoz va mikrotsitoz, leyko- va trombopeniya, qon ketishi, suyak iligi aplaziyasi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha malformatsiyalar bilan birlashtiriladi.
gipoplastik anemiya(Ehrlich) o'tkir va subakut kursga ega bo'lib, faol suyak iligining progressiv o'limi bilan tavsiflanadi, qon ketishi bilan birga, ba'zida sepsis qo'shiladi. Qonda regeneratsiya belgilarisiz barcha qon hujayralari sonining kamayishi kuzatiladi.
Uchun endogen gipo- va aplastik anemiyalar, eng xarakterli lezyon eritroblastik mikrob suyak iligining qayta tiklanish qobiliyatini yo'qotish bilan qon (eritron). Yassi va quvurli suyaklarning faol suyak iligi o'limi sodir bo'ladi, u sariq, yog'li bilan almashtiriladi (128-rasm). Suyak iligidagi yog' massasi orasida bitta gematopoetik hujayralar mavjud. Suyak iligi to'liq vayron bo'lganda va uning yog 'bilan almashtirilishida ular suyak iligining "iste'moli" haqida gapirishadi - panmyelophtis.
Sifatda ekzogen gipoplastik va aplastik anemiya rivojlanishiga olib keladigan omillar, radiatsiya energiyasi harakat qilishi mumkin (radio
katyonik anemiya), zaharli moddalar (toksik, Masalan, benzolli anemiya) sitostatik, amidopirin, atofan, barbituratlar va boshqalar kabi preparatlar. (dori anemiyasi).
Ekzogen gipo- va aplastik anemiya bilan, endogen anemiyadan farqli o'laroq, gematopoezning to'liq bostirilishi sodir bo'lmaydi, faqat suyak iligining regenerativ qobiliyatini inhibe qilish qayd etiladi. Shuning uchun sternumning punktat qismida yosh hujayralarni topish mumkin.
Guruch. 128. Aplastik anemiya. Faol suyak iligi yog' bilan almashtiriladi
eritro- va miyelopo-ning aniq shakllari
axloqiy chiziq. Biroq, uzoq muddatli ta'sir qilish bilan faol suyak iligi bo'shatiladi va yog 'bilan almashtiriladi, panmiyeloftiz rivojlanadi. Gemoliz qo'shiladi, seroz va shilliq pardalarda ko'p qon ketishlar, umumiy gemosideroz hodisalari, miokard, jigar, buyraklarning yog'li degeneratsiyasi, yarali nekrotik va yiringli jarayonlar, ayniqsa oshqozon-ichak traktida sodir bo'ladi.
Gipo- va aplastik anemiya ham paydo bo'ladi almashtirish leykemiya hujayralari bilan suyak iligi, malign o'smaning metastazlari, odatda saraton (prostata, ko'krak saratoni, qalqonsimon bez, oshqozon), yoki osteosklerozda suyak to'qimasi (osteosklerotik anemiya). Osteoskleroz tufayli anemiya paydo bo'ladi osteomiyelopoetik displazi, marmar kasalligi(Albers-Schoenbergning osteosklerotik anemiyasi) va boshqalar (qarang. Tayanch-harakat tizimi kasalliklari).
Qon buzilishining kuchayishi tufayli anemiya (gemolitik anemiya)
Gemolitik anemiya- qon ketish jarayonlari gemogenez jarayonlaridan ustun bo'lgan qon kasalliklarining katta guruhi. Qizil qon hujayralarini yo'q qilish yoki gemoliz tomir ichidagi yoki ekstravaskulyar (hujayra ichidagi) bo'lishi mumkin. Gemolitik anemiyalarda gemoliz bilan bog'liq holda doimiy ravishda mavjud umumiy gemosideroz Va suprahepatik (gemolitik) sariqlik, gemolizning intensivligiga qarab turli darajada ifodalanadi. Ba'zi hollarda gemoliz mahsulotlarining "o'tkir nefrozi" rivojlanadi - gemoglobinurik nefroz. Suyak iligi qizil qon hujayralarini yo'q qilishga javob beradi giperplaziya va shuning uchun pushti-qizil, shimgichli suyaklarda suvli va quvurlilarda qizil bo'ladi. Fokuslar taloqda, limfa tugunlarida, bo'shashgan biriktiruvchi to'qimalarda paydo bo'ladi ekstramedullar gematopoez.
Gemolitik anemiyalar asosan tomir ichidagi yoki asosan qon tomiridan tashqari (hujayra ichidagi) gemoliz natijasida yuzaga keladigan anemiyalarga bo'linadi (Kassirskiy I.A., Alekseev G.A., 1970).
Asosan tomir ichidagi gemoliz tufayli gemolitik anemiya. Ular turli sabablarga ko'ra paydo bo'ladi. Bularga gemolitik zaharlar, kuchli kuyishlar kiradi (toksik anemiya), bezgak, sepsis (yuqumli anemiya), mos kelmaydigan qon guruhi va Rh omilini quyish (transfüzyondan keyingi anemiya). Gemolitik anemiyalarning rivojlanishida immunopatologik jarayonlar muhim rol o'ynaydi. (immun gemolitik anemiya). Bu anemiyalar o'z ichiga oladi izoimmun gemolitik anemiya(yangi tug'ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligi) va otoimmun gemolitik anemiya(surunkali limfotsitar leykemiya, suyak iligi karsinomatozi, tizimli qizil yuguruk, virusli infektsiyalar, ba'zi dorilar bilan davolash; paroksismal sovuq gemoglobinuriya bilan).
Gemolitik anemiya asosan ekstravaskulyar (hujayra ichidagi) gemolizga bog'liq. Ular irsiy (oilaviy) xarakterga ega. Bu hollarda eritrotsitlarning parchalanishi makrofaglarda, asosan, taloqda, kamroq darajada suyak iligi, jigar va limfa tugunlarida sodir bo'ladi. Splenomegaliya anemiyaning ajoyib klinik va morfologik belgisiga aylanadi. Gemoliz sariqlik, gemosiderozning erta ko'rinishini tushuntiradi. Shunday qilib, anemiyalarning ushbu guruhi triada bilan tavsiflanadi - anemiya, splenomegali va sariqlik.
Asosan hujayra ichidagi gemoliz natijasida yuzaga keladigan gemolitik anemiyalar eritrotsitopatiyalar, eritrositofermentopatiyalar va gemoglobinopatiyalarga (gemoglobinozlarga) bo'linadi.
TO eritrotsitopatiyalar irsiy mikrosferotsitoz (mikrosferotsitar gemolitik anemiya) va irsiy ovalotsitoz yoki elliptositoz (irsiy ovalotsitik gemolitik anemiya) kiradi. Ushbu turdagi anemiya eritrotsitlar membranasining tuzilishidagi nuqsonga asoslanadi, bu ularning beqarorligi va gemoliziga sabab bo'ladi.
Eritrositofermentopatiya eritrotsitlar fermentlarining faoliyati buzilganda paydo bo'ladi. Pentoza-fosfat yo'lining asosiy fermenti bo'lgan glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza eritrotsitlarida etishmovchilik virusli infektsiyalar, dori-darmonlar va ba'zi dukkakli o'simliklarning mevalarini iste'mol qilish (favizm) bilan o'tkir gemolitik inqirozlar bilan tavsiflanadi. Xuddi shunday rasm eritrotsitlarda glikoliz fermentlari (piruvat kinaz) etishmovchiligi bilan rivojlanadi. Ba'zi hollarda glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi bilan surunkali gemolitik anemiya rivojlanadi.
gemoglobinopatiyalar, yoki gemoglobinoz, gemoglobin sintezining buzilishi bilan bog'liq (a- va b-talassemiya) va g'ayritabiiy gemoglobinlarning paydo bo'lishiga olib keladigan uning zanjirlari - S (o'roqsimon hujayrali anemiya), C, D, E va boshqalar Ko'pincha o'roqsimon hujayrali anemiyaning (129-rasm) boshqa gemoglobinopatiya shakllari (S-guruh gemoglobinozi) bilan kombinatsiyasi ). Naru-
Guruch. 129. O'roqsimon hujayrali anemiya (skanerli elektron mikroskop bilan tekshirish):
a - normal eritrotsitlar. x5000; b - yarim oy shaklidagi eritrotsitlar. x1075; c - o'roqsimon eritrotsit. x8930 (Bessi va boshqalarga ko'ra)
Gemoglobin sintezining pasayishi, g'ayritabiiy gemoglobinlarning paydo bo'lishi qizil qon hujayralarining parchalanishi va gemolitik anemiya rivojlanishi bilan birga keladi.
Qon tizimining o'smalari yoki gemoblastozlar
Qon tizimining o'smalari yoki gemoblastoz, ikki guruhga bo'linadi: 1) leykemiya - qon hosil qiluvchi to'qimalarning tizimli o'sma kasalliklari; 2) limfomalar - gematopoetik va / yoki limfatik to'qimalarning mintaqaviy o'sma kasalliklari.
Gematopoetik va limfa to'qimalarining o'smalarining tasnifiI. Leykemiyalar- tizimli o'sma kasalliklari. A. O‘tkir leykemiyalar: 1) tabaqalanmagan; 2) miyeloid; 3) limfoblastik; 4) plazmablastik; 5) monoblastik (miyelomonoblastik); 6) eritromyeloblastik (di Guglielmo); 7) megakaryoblast. B. Surunkali leykoz. Miyelotsitik kelib chiqishi: 1) surunkali miyeloid; 2) surunkali eritromyeloz; 3) eritremiya; 4) haqiqiy politsitemiya (Vakez-Osler sindromi). Limfotsitik kelib chiqishi: 1) surunkali limfotsitar leykemiya; 2) terining limfomatozi (Sezari kasalligi); 3) paraproteinemik leykemiyalar: a) ko'p miyelom; b) birlamchi makroglobulinemiya (Valdenström kasalligi); v) og'ir zanjir kasalligi (Franklin kasalligi).
monositik kelib chiqishi: 1) surunkali monositik leykemiya; 2) gistotsitoz (Gistiositoz X).
II. Limfomalar- mintaqaviy o'sma kasalliklari.
1. Limfosarkoma: limfotsitar, prolimfotsitar, limfoblastik, immunoblastik, limfoplazmatik, Afrika limfomasi (Burkitt shishi).
2. Zamburug'li mikoz.
3. Sezari kasalligi.
4. Retikulosarkoma.
5. Limfogranulomatoz (Xodgkin kasalligi).
Leykemiya - gematopoetik to'qimalarning tizimli o'sma kasalliklari
Leykemiya (leykemiya) o'simta xarakteridagi gematopoetik hujayralarning tizimli progressiv proliferatsiyasi bilan tavsiflanadi - leykemiya hujayralari. Birinchidan, o'simta hujayralari gematopoetik organlarda (suyak iligi, taloq, limfa tugunlari) o'sadi, so'ngra gematogen yo'l bilan boshqa a'zo va to'qimalarga o'tib, hosil bo'ladi. leykemik (leykemiya) infiltratlar tomirlar atrofidagi interstitium bo'ylab, ularning devorlarida; parenxima elementlari bir vaqtning o'zida distrofiyaga, atrofiyaga uchraydi va o'ladi. O'simta hujayralari infiltratsiyasi bo'lishi mumkin tarqoq (masalan, taloq, jigar, buyrak, tutqichning leykemik infiltratsiyasi), bu organlar va to'qimalarning keskin o'sishiga olib keladi yoki fokusli - organ kapsulasini va uning atrofidagi to'qimalarni o'stiruvchi o'simta tugunlarining shakllanishi bilan. Odatda, o'simta tugunlari diffuz leykemik infiltratsiya fonida paydo bo'ladi, lekin ular birinchi navbatda paydo bo'lishi va diffuz leykemiya infiltratsiyasining manbai bo'lishi mumkin.
Leykemiya uchun juda xarakterli qondagi leykemiya hujayralarining paydo bo'lishi.
Organlar va to'qimalarda leykemiya hujayralarining nazoratsiz o'sishi, ularning qonga "to'lib ketishi" anemiya va gemorragik sindromga, parenximal organlarda jiddiy distrofik o'zgarishlarga olib keladi. Leykemiyada immunitetni bostirish natijasida, og'ir yarali nekrotik o'zgarishlar va yuqumli tabiatning asoratlari- sepsis.
Etiologiyasi va patogenezi. Leykemiya va o'smalarning etiologiyasi haqidagi savollar bir-biridan ajralmas, chunki leykemiyaning o'simta tabiati shubhasizdir. Leykemiyalar polietiologik kasalliklardir. Har xil gematopoetik tizim hujayralarining mutatsiyasiga olib kelishi mumkin bo'lgan omillar.
Mutagenlarga viruslar, ionlashtiruvchi nurlanish va bir qator kimyoviy moddalar kiradi.
Rol viruslar leykemiya rivojlanishida hayvonlar tajribalarida ko'rsatilgan. Odamlarda o'tkir endemik T-limfotsitar leykemiya (HTLV-I retrovirus), tukli hujayrali leykemiya (HTLV-II retrovirus) va Burkitt limfomasi (Epstein-Barr DNK virusi) uchun tasdiqlangan.
Ma'lumki ionlashtiruvchi nurlanish leykemiya (radiatsiya yoki nurlanish, leykemiya) rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin va mutatsiyalar chastotasi bevosita ionlashtiruvchi nurlanish dozasiga bog'liq. Atomdan keyin
Xirosima va Nagasakidagi portlashdan so'ng, ta'sirlanganlar orasida o'tkir leykemiya va surunkali miyeloz bilan kasallanish taxminan 7,5 baravar oshdi.
Orasida kimyoviy yordamida leykemiya qo'zg'atilishi mumkin bo'lgan moddalar, dibenzantrasen, benzpiren, metilxolantren katta ahamiyatga ega, ya'ni. blastogen moddalar.
Leykemiya patogenezi turli etiologik omillar ta'sirida hujayra onkogenlarining (proto-onkogenlarning) faollashishi bilan bog'liq bo'lib, bu gematopoetik hujayralarning ko'payishi va differentsiatsiyasining buzilishiga va ularning xavfli transformatsiyasiga olib keladi. Odamlarda leykemiyada bir qator proto-onkogenlarning ifodalanishining ortishi qayd etilgan; ras(1-xromosoma) - turli leykemiyalar bilan; opa-singil(22-xromosoma) - surunkali leykemiya bilan; myc(8-xromosoma) - Burkitt limfomasi bilan.
Ma'nosi irsiy omillar leykemiya rivojlanishida ko'pincha kasallikning oilaviy tabiati ta'kidlanadi. Leykemiya hujayralarining karyotiplarini o'rganishda ularning xromosomalari to'plamida o'zgarishlar aniqlanadi - xromosoma aberatsiyasi. Surunkali miyeloid leykemiyada, masalan, leykemiya hujayralarining 22-juft xromosomalari (Ph "-xromosoma, yoki Filadelfiya xromosomasi) autosomalarining kamayishi doimiy ravishda aniqlanadi.Daun kasalligi bo'lgan bolalarda Ph"-xromosoma ham bo'ladi. topilgan, leykemiya 10-15 marta tez-tez uchraydi.
Shunday qilib, mutatsiya nazariyasi leykemiya patogenezini eng ehtimolli deb hisoblash mumkin. Shu bilan birga, leykemiya rivojlanishi (hammasi bo'lmasa ham) qoidalarga bo'ysunadi o'smaning rivojlanishi(Vorobyev A.I., 1965). Monoklonal leykemiya hujayralarining poliklonalizm bilan o'zgarishi kuch hujayralarining paydo bo'lishi, ularning suyak iligidan chiqarilishi va kasallikning kuchayishi - blast inqirozi.
Tasniflash. Qondagi leykotsitlar, shu jumladan leykemiya hujayralarining umumiy sonining ko'payishi darajasini hisobga olgan holda, quyidagilar mavjud: leykemiya(1 mkl qonda o'nlab va yuz minglab leykotsitlar), subleykemiya(1 mkl qonda 15000-25000 dan ko'p bo'lmagan), leykopenik(leykotsitlar soni kamayadi, ammo leykemiya hujayralari aniqlanadi) va aleykemik(qonda leykemiya hujayralari yo'q) variantlari leykemiya.
ga qarab farqlanish darajasi (etukligi) o'simta qon hujayralari va oqimning tabiati (yomon va yaxshi xulqli) leykemiyalar o'tkir va surunkali bo'linadi.
Uchun o'tkir leykemiya ajratilmagan yoki yomon tabaqalanmagan, portlash, hujayralarning xarakterli proliferatsiyasi ("blast" leykemiyalari) va kursning malignitesi, uchun surunkali leykemiya- differentsiatsiyalangan leykemiya hujayralarining ko'payishi ("sitik" leykemiyalar) va oqimning nisbatan yaxshi sifati.
Boshqaruv Leykozning gisto(sito)genezi hujayralar o'tkir va surunkali leykemiyaning histo(sito)genetik shakllarini ajratadi. Leykemiyaning gistogenetik tasnifi gematopoez haqidagi yangi g'oyalar tufayli yaqinda sezilarli o'zgarishlarga duch keldi. Gematopoezning yangi sxemasi o'rtasidagi asosiy farq
(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) - turli xil gematopoetik nasllarning prekursor hujayralarining sinflarini ajratish.
Suyak iligining o'zak limfotsitga o'xshash pluripotent hujayrasi barcha gematopoez mikroblari uchun yagona kambial element hisoblanadi, deb ishoniladi. Retikulyar hujayra "onalik" ma'nosini yo'qotdi, u gematopoetik emas, balki suyak iligining maxsus stromal hujayrasi. Gematopoetik o'zak hujayra I sinf pluripotent progenitor hujayralarga kiradi. II sinf miyelo- va limfopoezning qisman aniqlangan pluripotent prekursor hujayralari bilan ifodalanadi. III sinf B-limfotsitlar, T-limfotsitlar, leykopoez, eritropoez va trombotsitopoezning unipotent progenitor hujayralaridan iborat. Birinchi uchta toifadagi progenitor hujayralar morfologik xususiyatlarga ega emas, bu ularni gematopoezning ma'lum bir nasliga tayinlash imkonini beradi. IV sinf ko'payish hujayralari tomonidan hosil bo'ladi - birinchi navbatda portlashlar (myeloblast, limfoblast, plazmablast, monoblast, eritroblast, megakaryoblast), ular xarakterli morfologik, shu jumladan, sitokimyoviy, xarakterli (fermentlar, glikogen, glikozaminoglikanlar, bir qator mazmuni) ega. V sinf etuk va VI - gematopoezning etuk hujayralari bilan ifodalanadi.
Asosida zamonaviy g'oyalar orasida gematopoez haqida o'tkir leykemiya Quyidagi gistogenetik shakllarni ajrating: ajratilmagan, miyeloblastik, limfoblastik, monoblastik (miyelomonoblastik), eritromyeloblastik Va megakaryoblastik. Differentsiatsiyalanmagan o'tkir leykemiya gematopoezning u yoki bu qatoriga tegishli bo'lgan morfologik belgilardan mahrum bo'lgan birinchi uchta sinfning progenitor hujayralaridan rivojlanadi. O'tkir leykemiyaning qolgan shakllari IV sinf progenitor hujayralaridan, ya'ni. portlash hujayralaridan.
Surunkali leykemiya ular paydo bo'ladigan yetilgan gematopoetik hujayralar soniga qarab quyidagilarga bo'linadi: 1) miyelotsitar kelib chiqadigan leykoz; 2) limfotsitar kelib chiqadigan leykemiya; 3) monositik kelib chiqadigan leykemiya. surunkali leykemiyaga miyelotsitik kelib chiqishi o'z ichiga oladi: surunkali miyeloid leykemiya, surunkali eritromyelyoz, eritremiya, vera polisitemiya. surunkali leykemiyaga limfotsitlar qatori Bularga quyidagilar kiradi: surunkali limfotsitar leykemiya, teri limfomatozi (Sezari kasalligi) va paraproteinemik leykemiyalar (ko'p miyelom; Valdenströmning birlamchi makroglobulinemiyasi; Franklinning og'ir zanjirli kasalligi). surunkali leykemiyaga monositik kelib chiqishi monositik (miyelomonotsitar) leykemiya va gistiyositoz (histiotsitoz X) o'z ichiga oladi (gematopoetik va limfatik to'qimalarning o'smalari tasnifiga qarang).
Patologik Anatomiyaning o'ziga xosligi bor, ham o'tkir, ham surunkali leykemiyalarga nisbatan, ularning xilma-xil shakllarining o'ziga xosligi ham mavjud.
O'tkir leykemiya
O'tkir leykemiya tashxisi suyak iligida (sternumning teshilishi) aniqlash asosida amalga oshiriladi. portlash hujayralari. Ba'zan ularning soni
10-20% bo'lishi mumkin, ammo keyin iliumning trepanatida ko'p o'nlab portlashlarning to'planishi topiladi. O'tkir leykemiyada ham periferik qonda, ham miyelogrammada shunday deyiladi. leykemiya etishmovchiligi (hiatus leucemicus)- o'tish davrining etuk shakllari yo'qligida portlashlar va yagona etuk elementlar sonining keskin o'sishi.
O'tkir leykemiyalar suyak iligining yosh kuch elementlari bilan almashinishi va ularning taloq, jigar, limfa tugunlari, buyraklar, miya, uning membranalari va boshqa organlarga infiltratsiyasi bilan tavsiflanadi, ularning darajasi leykemiyaning turli shakllarida har xil bo'ladi. O'tkir leykemiya shakli blast hujayralarining sitokimyoviy xususiyatlari asosida belgilanadi (11-jadval). O'tkir leykemiyani sitostatik vositalar bilan davolashda ko'pincha suyak iligi aplaziyasi va pansitopeniya rivojlanadi.
o'tkir leykemiya bolalar ba'zi xususiyatlarga ega. Kattalardagi o'tkir leykemiya bilan solishtirganda, ular ancha tez-tez uchraydi va gematopoetik va qon hosil bo'lmagan organlarda (jinsiy bezlar bundan mustasno) leykemiya infiltratsiyasining keng tarqalishi bilan tavsiflanadi. Bolalarda, kattalarnikiga qaraganda, ko'pincha tugunli (o'simtaga o'xshash) infiltratli leykemiyalar, ayniqsa timus bezida kuzatiladi. O'tkir limfoblastik (Tga bog'liq) leykemiya ko'proq uchraydi; miyeloblastik leykemiya, o'tkir leykemiyaning boshqa shakllari kabi, kamroq tarqalgan. Bolalardagi o'tkir leykemiyaning maxsus shakllari konjenital leykemiya va xlorleykemiya hisoblanadi.
O'tkir differensiallanmagan leykemiya. Suyak iligi (130-rasm), taloq, limfa tugunlari va limfoid shakllanishlar (bodomchalar, guruhli limfa va soliter follikullar), shilliq pardalar, tomirlar devorlari, miyokard, buyraklar, miya, miya pardasi va boshqa organlarning infiltratsiyasi bilan tavsiflanadi. differentsiatsiyalanmagan hujayrali gematopoez bilan bir hil tur. Ushbu leykemiya infiltratsiyasining gistologik rasmi juda bir xil. Taloq va jigar kattalashgan, ammo birozgina. Yassi va quvurli suyaklarning suyak iligi qizil, suvli, ba'zida kulrang tusga ega. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavati va bodomsimon to'qimalarning leykemik infiltratsiyasi bilan bog'liq holda nekrotik gingivit, tonzillit paydo bo'ladi - nekrotik angina. Ba'zida ikkilamchi infektsiya qo'shiladi va differensiallanmagan o'tkir leykemiya kabi davom etadi septik kasallik.
Organlar va to'qimalarning leykemik infiltratsiyasi hodisalar bilan birlashtiriladi gemorragik sindrom, uning rivojlanishi nafaqat qon tomir devorlarining leykemiya hujayralari tomonidan vayron bo'lishi, balki anemiya, suyak iligining ajratilmagan gematopoetik hujayralar bilan almashtirilishi natijasida trombotsitlar shakllanishining buzilishi bilan ham izohlanadi. qon ketishi turli tabiatdagi teri, shilliq pardalar, ichki organlarda, juda tez-tez miyada uchraydi (130-rasmga qarang). Bemorlar miya qon ketishidan, oshqozon-ichakdan qon ketishidan, yarali nekrotik asoratlardan, sepsisdan vafot etadi.
11-jadval Leykemiyaning turli shakllarining sitokimyoviy xususiyatlari
O'tkir leykemiyaning bir shakli | Oziq moddalarga reaktsiyalar | Fermentlarga reaktsiyalar |
|||||
glikogen (SHI reaktsiyasi) | glikozaminoglikanlar | lipidlar (qora sudan) | peroksidaza | kislota fosfataza | a-naftilesteraza | xloroatsetat esteraza |
|
farqlanmagan | salbiy | salbiy | salbiy | salbiy | salbiy | salbiy | salbiy |
Miyeloblastik | Ijobiy | Bir xil | Ijobiy | Ijobiy | Ijobiy | Kuchsiz ijobiy | Ijobiy |
promiyelotsitik | Kuchli ijobiy | Ijobiy | Bir xil | Kuchli ijobiy | Kuchsiz ijobiy | Bir xil | Kuchli ijobiy |
limfoblastik | Bo'laklar shaklida ijobiy | salbiy | salbiy | salbiy | Ba'zan ijobiy | salbiy | salbiy |
monoblastik | Kuchsiz ijobiy | Bir xil | Kuchsiz ijobiy | Kuchsiz ijobiy | juda ijobiy | Ijobiy | Bir xil |
Miyelomonoblastik | Ijobiy diffuz | » » | Bir xil | juda ijobiy | Ijobiy | Bir xil | Kuchsiz ijobiy |
eritromyeloblastik | Ijobiy | » » | Reaktsiyalar portlash elementlarining ma'lum bir qatorga tegishliligiga bog'liq (mieloblastlar, monoblastlar, ajratilmagan portlashlar) |
||||
plazmablastik | Xarakterli hujayra morfologiyasi va qon zardobida paraprotein mavjudligi bilan ajralib turadi. |
||||||
Megakaryoblastik | Xarakterli hujayra morfologiyasi bilan ajralib turadi |
||||||
Guruch. 130. O'tkir leykemiya:
a - bir hil tabaqalanmagan hujayralardan tashkil topgan suyak iligi; b - miyaning frontal qismida qon ketishi
Differentsiatsiyalanmagan o'tkir leykemiyaning bir turi xlorleykemiya, ko'pincha bolalarda uchraydi (odatda 2-3 yoshgacha bo'lgan o'g'il bolalar). Xloroleukemiya yuz bosh suyagi suyaklarida, kamroq tez-tez skeletning boshqa suyaklarida va juda kamdan-kam hollarda ichki organlarda (jigar, taloq, buyraklar) o'sma o'sishi bilan namoyon bo'ladi. O'simta tugunlari yashil rangga ega bo'lib, ushbu turdagi leykemiya uchun bunday nom uchun asos bo'lib xizmat qildi. O'simta rangi unda gemoglobin sintezi mahsulotlari - protoporfirinlarning mavjudligi bilan bog'liq. O'simta tugunlari miyeloid mikrobning atipik ajratilmagan hujayralaridan iborat.
O'tkir miyeloid leykemiya (o'tkir miyeloid leykemiya). O'tkir leykemiyaning bu shakli suyak iligi, taloq, jigar, buyraklar, shilliq pardalar, kamroq tez-tez limfa tugunlari va terining miyeloblastlar kabi o'simta hujayralari bilan infiltratsiyasi bilan namoyon bo'ladi. Bu hujayralar bir qator sitokimyoviy xususiyatlarga ega (11-jadvalga qarang): glikogen va sudanofil qo'shimchalarni o'z ichiga oladi, peroksidaza, a-naftilesteraza va xloroatsetat esterazaga ijobiy reaktsiya beradi.
Suyak iligi qizil yoki kul rangga aylanadi, ba'zida u yashil (yiringli) rangga ega bo'ladi (pyoid suyak iligi). Leykemik infiltratsiya natijasida taloq va jigar ko'payadi, lekin katta hajmga etib bormaydi. Limfa tugunlari haqida ham shunday deyish mumkin. Blastik hujayralarning nafaqat suyak iligi, taloq va jigarda, balki oshqozon-ichak traktining shilliq qavatida ham infiltratsiyasi juda xarakterlidir, bu bilan bog'liq holda og'iz bo'shlig'ida, bodomsimon bezlarda, farenksda nekroz paydo bo'ladi (131-rasm), va oshqozon. Buyraklarda ular diffuz holda topiladi,
va fokal (o'sma) infiltratlar. 1/3 hollarda o'pkaning leykemik infiltratsiyasi ("leykemik pnevmonit"), 1/4 hollarda miya pardasining leykemik infiltratsiyasi ("leykemik meningit") rivojlanadi. Gemorragik diatezning hodisalari keskin ifodalangan. Shilliq va seroz pardalarda, ichki organlar parenximasida, ko'pincha miyada qon ketishi kuzatiladi. Bemorlar qon ketishidan, yarali nekrotik jarayonlardan, bog'liq infektsiyadan, sepsisdan o'lishadi.
So'nggi yillarda faol terapiya (sitostatiklar, t-nurlanish, antibiotiklar,
brinolitik dorilar) o'tkir rasmni sezilarli darajada o'zgartirdi
ajratilmagan va miyeloid leykemiya. Og'iz bo'shlig'i va farenksda keng tarqalgan nekroz yo'qoldi, gemorragik diatez hodisalari kamroq namoyon bo'ldi. Shu bilan birga, o'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarning umr ko'rish davomiyligining oshishi natijasida "leykemik pnevmonit", "leykemik meningit" va boshqalar kabi ekstramedullyar shikastlanishlar tez-tez uchragan. Sitostatik vositalar bilan davolash bilan bog'liq holda, oshqozon va ichakning yarali-nekrotik lezyonlari tez-tez uchraydi.
O'tkir promiyelotsitik leykemiya. Bu malignite, tez oqim va gemorragik sindromning zo'ravonligi (trombotsitopeniya va gipofibrinogenemiya) bilan ajralib turadi. Organlar va to'qimalarga infiltratsiya qiluvchi leykemiya hujayralari quyidagi morfologik belgilar bilan tavsiflanadi: yadroviy va hujayrali polimorfizm, sitoplazmada psevdopodiya va glikozaminoglikan granulalarining mavjudligi (11-jadvalga qarang). O'tkir leykemiyaning ushbu shakli bo'lgan deyarli barcha bemorlar miya qon ketishi yoki oshqozon-ichakdan qon ketishidan vafot etadi.
O'tkir limfoblastik leykemiya. Bolalarda (80% hollarda) kattalarga qaraganda ancha tez-tez uchraydi. Leykemik infiltratsiya suyak iligi, taloq, limfa tugunlari, oshqozon-ichak traktining limfa apparatlari, buyraklar va timusda eng aniq namoyon bo'ladi. Shimgichli va quvurli suyaklarning suyak iligi malina qizil, suvli. Taloq keskin o'sib boradi, suvli va qizil bo'ladi, uning naqshlari o'chiriladi. Limfa tugunlari (mediastinum, tutqich) ham sezilarli darajada kattalashgan, ularning to'qimasi oq-pushti, suvli. Timus bezi bir xil ko'rinishga ega, u boshqacha bo'ladi
ba'zi ulkan o'lchamlar. Ko'pincha leykemik infiltrat timus bezidan tashqariga chiqib, oldingi mediastinning to'qimalariga o'sib, ko'krak bo'shlig'i organlarini siqib chiqaradi (132-rasm).
Leykemiyaning ushbu shaklidagi leykemiya infiltrati limfoblastlardan iborat bo'lib, ularning xarakterli sitokimyoviy xususiyati yadro atrofida glikogenning mavjudligidir (11-jadvalga qarang). Limfoblastlar limfopoezning T-tizimiga tegishli bo'lib, ular limfa tugunlari va taloqning T ga bog'liq zonalarida blastlarning tez joylashishini ham, suyak iligining leykemiya infiltratsiyasi bilan bir vaqtda ularning hajmining oshishini ham tushuntirishi mumkin. Lenfoblastik infiltratlar leykemiya rivojlanishining ifodasi sifatida qaralishi kerak. metastatik tabiat, limfa to'qimasidan tashqarida paydo bo'ladi. Ayniqsa, ko'pincha bunday infiltratlar miya va orqa miya membranalari va moddalarida topiladi, bu deyiladi. neyroleykemiya.
O'tkir limfoblastik leykemiya sitostatik vositalar bilan davolashga yaxshi javob beradi. Bolalarning 90 foizida barqaror, ko'pincha uzoq muddatli (5-10 yil) remissiyaga erishish mumkin. Terapiya bo'lmasa, bu shaklning kursi, o'tkir leykemiyaning boshqa shakllari kabi, rivojlanadi: anemiya kuchayadi, gemorragik sindrom rivojlanadi, yuqumli tabiatning asoratlari paydo bo'ladi va hokazo.
O'tkir plazmablastik leykemiya. O'tkir leykemiyaning bu shakli immunoglobulinlarni ishlab chiqarishga qodir bo'lgan B-limfotsitlarning prekursor hujayralaridan kelib chiqadi. Bu qobiliyat o'simta plazmablastlari tomonidan ham saqlanib qoladi. Ular patologik immunoglobulinlar - paraproteinlarni chiqaradi, shuning uchun o'tkir plazmablastik leykemiya guruhga kiradi. paraproteinemik gemoblastozlar. Plazmablastik leykemik infiltratsiya suyak iligi, taloq, limfa tugunlari, jigar, teri va boshqa organlarda uchraydi. Katta raqam Qonda plazmablastlar ham uchraydi.
O'tkir monoblastik (miyelomonoblastik) leykemiya. O'tkir miyeloid leykemiyadan unchalik farq qilmaydi.
O'tkir eritromyeloblastik leykemiya (o'tkir eritromyeloz di Guglielmo). Bu kam uchraydigan shakl (barcha o'tkir leykozlarning 1-3%) bo'lib, suyak iligida eritroblastlar va boshqa eritropoez yadroli hujayralar va miyeloblastlar, monoblastlar o'sadi.
Guruch. 132. O'tkir limfoblastik leykemiyada timus bezida o'sma o'sishi
va ajratilmagan portlashlar. Gematopoezning zulmi natijasida anemiya, leyko- va trombotsitopeniya paydo bo'ladi. Taloq va jigar kattalashgan.
O'tkir megakaryoblastik leykemiya. O'tkir leykemiyaning kam uchraydigan shakllaridan biri bo'lib, u qon va suyak iligida ajratilmagan blastlar bilan bir qatorda megakaryoblastlar, noto'g'ri shakllangan megakaryotsitlar va trombotsitlar agregatsiyasining mavjudligi bilan tavsiflanadi. Qonda trombotsitlar soni 1000-1500x10 9 / l gacha ko'tariladi.
konjenital leykemiya, tug'ilgandan keyingi birinchi oy ichida aniqlangan, juda kam uchraydigan holat. Odatda miyeloid leykemiya shaklida yuzaga keladi, juda tez oqadi, taloq va gepatomegaliya, shishgan limfa tugunlari, ko'plab organlarning (jigar, oshqozon osti bezi, oshqozon, buyraklar, teri, seroz membranalar) og'ir diffuz va tugunli leykemiya infiltratsiyasi. Jigarning kindik venasi va darvoza yo'llari bo'ylab og'ir leykemiya infiltratsiyasi jarayonning onadan homilaga gematogen tarqalishini ko'rsatadi, garchi tug'ma leykemiya bilan og'rigan bolalarning onalari kamdan-kam hollarda leykemiyadan aziyat chekishadi. Odatda bolalar gemorragik sindromning namoyon bo'lishidan o'lishadi.
Surunkali leykemiya
Miyelotsitik kelib chiqadigan surunkali leykemiyalar
Ushbu leykemiyalar xilma-xildir, ammo ular orasida asosiy o'rinni surunkali miyeloid leykemiya, surunkali eritromyeloz, eritremiya va haqiqiy politsitemiya egallaydi.
Surunkali miyeloid leykemiya (surunkali miyeloz). Ushbu leykemiya ikki bosqichdan o'tadi: monoklonal yaxshi va poliklonal malign. Bir necha yil davom etadigan birinchi bosqich miyelotsitlar va promielotsitlarga o'tish bilan neytrofil leykotsitozning kuchayishi va taloqning kengayishi bilan tavsiflanadi. Leykemiyaning ushbu bosqichidagi suyak iligi hujayralari morfologik va fagotsitoz qobiliyati jihatidan odatdagidan farq qilmaydi, ammo ular 22-juft xromosomalarning yo'q qilinishi natijasida paydo bo'lgan Ph-xromosomani (Filadelfiya) o'z ichiga oladi. 3 oydan 6 oygacha davom etadigan ikkinchi bosqichda (terminal bosqich) monoklonalizm poliklonalizm bilan almashtiriladi. Natijada portlash shakllari paydo bo'ladi (mieloblastlar, kamroq eritroblastlar, monoblastlar va ajratilmagan blast hujayralari), ularning soni suyak iligida ham, qonda ham ortadi. (portlash inqirozi). nishonlanadi tez o'sish qondagi leykotsitlar soni (1 mklda bir necha milliongacha), taloq, jigar, limfa tugunlarining kattalashishi, teri, nerv novdalari, miya pardalarida leykemik infiltratsiya, trombotsitopeniya paydo bo'ladi, gemorragik sindrom rivojlanadi.
Da otopsiya Terminal bosqichida surunkali miyeloid leykemiyadan vafot etganlarning, ayniqsa suyak iligi, qon, taloq, jigar va limfa tugunlarida sezilarli o'zgarishlar kuzatiladi. Ilik tekis suyaklar, epifizlar va quvurli suyaklarning diafizlari suvli, kulrang-qizil yoki kulrang-sariq yiringli! (pyoid suyak iligi). Da
suyak iligining gistologik tekshiruvida promiyelotsitlar va miyelotsitlar, shuningdek, portlash hujayralari aniqlangan. Yadrolarda (noto'g'ri shakllangan yadrolar) va sitoplazmada, piknoz yoki karyolizda o'zgarishlar bo'lgan hujayralar mavjud. Suyak to'qimasida ba'zida reaktiv osteoskleroz belgilari qayd etiladi. Qon kulrang-qizil, organlari kamqonlik.
taloq keskin oshgan (133-rasm), ba'zan deyarli butun qorin bo'shlig'ini egallaydi; uning massasi 6-8 kg ga etadi. Kesilgan joyda u to'q qizil rangga ega, ba'zida ishemik infarktlar aniqlanadi. Taloq to'qimasi leykemik infiltratni asosan miyeloid qator hujayralaridan siqib chiqaradi, ular orasida portlashlar ko'rinadi; follikullar atrofikdir. Ko'pincha pulpaning sklerozi va gemosiderozini toping. Tomirlarda leykemik tromblar topiladi.
Jigar sezilarli darajada oshdi (uning massasi 5-6 kg ga etadi). Uning yuzasi silliq, kesikdagi to'qima kulrang-jigarrang. Leykemik infiltratsiya odatda sinusoidlar bo'ylab kuzatiladi, kamroq tez-tez portal yo'llarida va kapsulada ko'rinadi. Yog 'degeneratsiyasi holatida gepatotsitlar; ba'zida jigarning gemosiderozi mavjud.
Limfa tugunlari sezilarli darajada kattalashgan, yumshoq, kulrang-qizil. Ularning to'qimalarining leykemiya infiltratsiyasi u yoki bu darajada ifodalanadi; da ham kuzatiladi bodomsimon bezlar, guruh Va yakka limfa-
Guruch. 133.
Surunkali miyeloid leykemiya:
a - taloqning kattalashishi (vazni 2800 g); b - yurak tomirlarida leykemik staz va tromblar
ichak follikulalari, buyraklar, teri, Ba'zan miya Va uning qobiqlari (neyroleykemiya). Tomirlarning lümeninde ko'p miqdorda leykemiya hujayralari paydo bo'ladi, ular hosil bo'ladi leykemik staz va tromblar(133-rasmga qarang) va tomir devoriga infiltratsiya qiling. Qon tomirlaridagi bu o'zgarishlar bilan bog'liq holda ham yurak xurujlari, ham qon ketishlar kam uchraydi. Ko'pincha surunkali miyeloid leykemiyada namoyon bo'ladi autoinfektsiya.
Surunkali miyeloid leykemiya bilan bog'liq bo'lgan guruh quyidagilardan iborat osteomiyeloid leykemiya Va miyelofibroz, bunda miyeloid leykemiya belgilari bilan birga suyak iligining suyak yoki biriktiruvchi to'qima bilan almashinishi kuzatiladi. Jarayon uzoq davom etadigan yaxshi kurs bilan tavsiflanadi.
Sitostatik vositalar bilan terapiya surunkali miyelogen leykemiya morfologiyasining o'zgarishiga olib keladi. Leykemik infiltratsiya o'choqlarini bostirish va ularning o'rnida fibroz rivojlanishi bilan bir qatorda hujayra shakllarining yosharishi, metastatik o'choqlar va o'sma o'simtalarining paydo bo'lishi yoki suyak iligi aplaziyasi va pansitopeniya qayd etiladi.
Surunkali eritromyeloz leykemiyaning kam uchraydigan shakli hisoblanadi. Bu gematopoetik to'qimalarning qizil va oq mikroblarining o'smasi bo'lib, ularda suyak iligi, taloq va jigarda eritrokaryotsitlar, miyelotsitlar, promielotsitlar va blastlar o'sadi. Ushbu hujayralarning ko'p miqdori qonda topiladi. Belgilangan splenomegali qayd etilgan. Ba'zi hollarda miyelofibroz (surunkali eritromyelozning Vagan shakli) qo'shiladi.
Eritremiya. Odatda keksa odamlarda paydo bo'ladi va qon oqimidagi qizil qon hujayralari massasining ko'payishi, ko'pligi bilan tavsiflanadi. Trombotsitlar va granulotsitlar soni ham ko'payadi, arterial gipertenziya, trombozga moyillik va splenomegali paydo bo'ladi. Suyak iligida barcha kurtaklar o'sadi, lekin asosan eritrotsitlar. Jarayon uzoq vaqt davomida yaxshi xarakterlidir, lekin odatda organlarda leykemiya infiltratsiyasi o'choqlari paydo bo'lishi bilan surunkali miyeloid leykemiyaga aylanishi bilan yakunlanadi.
Patologik rasm eritremiya juda xarakterlidir. Barcha organlar keskin to'la qonli, ko'pincha arteriya va tomirlarda qon quyqalari hosil bo'ladi. Naychali suyaklarning yog'li suyak iligi qizil rangga aylanadi. Taloq kattalashgan. Miyokardning, ayniqsa chap qorinchaning gipertrofiyasi mavjud. suyak iligi, taloq va jigarda erta bosqich bilan eritremiya, ekstramedullar gematopoez o'choqlari topiladi katta raqam megakaryotsitlar va kech bosqichda jarayonning miyeloid leykemiyaga aylanishi bilan - leykemiya infiltratsiyasi o'choqlari.
Haqiqiy politsitemiya(Vakez-Osler kasalligi) eritremiyaga yaqin. Surunkali ham bor megakaryotsitik leykemiya, bu juda kam uchraydi.
Limfotsitik kelib chiqadigan surunkali leykemiya
Bu shakllar ikki guruhga bo'linadi: birinchisi surunkali limfotsitar leykemiya va terining qo'shni limfomatozi (Sezari kasalligi), ikkinchisi paraproteinemik leykemiya.
Surunkali limfotsitik leykemiya.Odatda o'rta va keksa odamlarda, ba'zi hollarda bir oila a'zolarida uchraydi, B-limfotsitlardan rivojlanadi va uzoq vaqt davomida yaxshi xulqli kurs bilan tavsiflanadi. Qonda leykotsitlar miqdori keskin oshadi (100x10 9 / l gacha), ular orasida limfotsitlar ustunlik qiladi. O'simta limfotsitlaridan leykemik infiltratlar suyak iligi, limfa tugunlari, taloq va jigarda eng aniq namoyon bo'ladi, bu esa bu organlarning ko'payishiga olib keladi. O'simta B-limfotsitlari juda kam immunoglobulinlar ishlab chiqaradi. Shu munosabat bilan surunkali limfotsitik leykemiyada gumoral immunitet keskin bostiriladi, bemorlarda ko'pincha yuqumli tabiatning asoratlari mavjud. Leykemiyaning bu shakli rivojlanishi bilan tavsiflanadi va otoimmün reaktsiyalar, ayniqsa otoimmün gemolitik va trombotsitopenik holatlar.
Surunkali limfotsitik leykemiyaning yaxshi xulqli kursi fonida, portlash inqirozi va ba'zi hollarda o'limga olib keladigan jarayonni umumlashtirish. Biroq, ko'pincha bemorlar infektsiyadan va otoimmün tabiatning asoratlaridan o'lishadi.
Yoniq otopsiya asosiy o'zgarishlar suyak iligi, limfa tugunlari, taloq, jigar va buyraklarda uchraydi.
Ilik qizil rangli tekis va quvurli suyaklar, ammo miyeloid leykemiyadan farqli o'laroq, quvurli suyaklar diafizida qizil suyak iligi orasida joylar mavjud. sariq rang. Suyak iligi to'qimalarida gistologik tekshirish o'simta hujayralarining o'sish o'choqlarini aniqladi (134-rasm). Haddan tashqari holatlarda, barcha miyeloid to'qimalar
Guruch. 134. Surunkali limfotsitik leykemiya:
a - suyak iligi, o'simta limfotsitlari; b - aorta bo'ylab kengaygan limfa tugunlari paketlari
suyak iligi leykemik limfotsitar infiltrat bilan almashtiriladi va faqat miyeloid gematopoezning kichik orollari buzilmagan holda qoladi.
Limfa tugunlari tananing barcha joylari keskin kattalashadi, ulkan yumshoq yoki zich paketlarga birlashadi (134-rasmga qarang). Kesishda ular suvli, oq-pushti. Suvli oq-pushti to'qimalarni ifodalovchi bodomsimon bezlar, ichakning guruh va soliter limfa follikulalari kattalashadi. Limfa tugunlari va limfa shakllanishlarining ko'payishi ularning leykemiya infiltratsiyasi bilan bog'liq bo'lib, bu organlar va to'qimalarning tuzilishini keskin buzilishiga olib keladi; ko'pincha limfotsitlar limfa tugunlari va uning atrofidagi to'qimalarning kapsulasiga kirib boradi.
taloq sezilarli hajmga etadi, uning massasi oshadi (1 kg gacha). U go'shtli tuzilishga ega, kesilgan qizil rangga ega; follikullar pulpada saqlanib qoladi yoki yo'qoladi. Leykemik limfotsitar infiltrat birinchi navbatda follikulalarni qoplaydi, ular kattalashib, birlashadi. Keyin limfotsitlar qizil pulpa, tomirlar devorlari, trabekulalar va taloq kapsulasida ko'payadi.
Jigar kattalashgan, zich, bo'limda ochiq jigarrang. Ko'pincha sirtdan va kesmada kichik kulrang-oq nodullar ko'rinadi. Limfotsitar infiltratsiya asosan darvoza yo'llari bo'ylab sodir bo'ladi (135-rasm). Gepatotsitlar oqsil yoki yog 'degeneratsiyasi holatida.
buyraklar kattalashgan, zich, kulrang-jigarrang. Ularning leykemiya infiltratsiyasi shunchalik aniqki, kesilgan buyraklarning tuzilishi aniqlanmaydi.
Leykemik infiltratsiya ko'plab organlar va to'qimalarda (mediastin, tutqich, miyokard, seroz va shilliq pardalar) ham qayd etiladi va u nafaqat diffuz, balki turli o'lchamdagi tugunlarning shakllanishi bilan ham o'choqli bo'lishi mumkin.
Guruch. 135. Surunkali limfotsitik leykemiyada jigar portal yo'llarining leykemik infiltratsiyasi
Surunkali limfotsitik leykemiyaga xos bo'lgan tavsiflangan o'zgarishlar to'ldiriladi yuqumli asoratlar, pnevmoniya va ko'rinishlar kabi gemolitik sharoitlar- gemolitik sariqlik, diapedetik qon ketishlar, umumiy gemosideroz.
Shuni yodda tutish kerakki, surunkali limfotsitik leykemiyada limfa tugunlarining umumiy shikastlanishi, taloq va jigarning o'rtacha kattalashishi bilan bir qatorda, keskin o'sish hollari ham mavjud. faqat limfa tugunlarining ma'lum guruhlari(masalan, mediastinal, tutqich, bachadon bo'yni, inguinal). Bunday hollarda qo'shni organlarning siqilishi xavfi mavjud (masalan, yurak, qizilo'ngach, traxeyani mediastinning limfa tugunlari shikastlanganda siqilishi; portal vena va uning shoxlarini siqilishi, portal gipertenziya va tutqichning limfa tugunlari va jigar darvozasining shikastlanishi bilan astsitlar).
Terining limfomatozi yoki Sezari kasalligi. Bu surunkali limfotsitar leykemiyaning o'ziga xos shakli bo'lib, u o'simta T-limfotsitlarining, birinchi navbatda teriga infiltratsiyasi bilan tavsiflanadi. Vaqt o'tishi bilan suyak iligi jarayonda ishtirok etadi, qondagi leykotsitlar miqdori ortadi, xarakterli hujayralar (Cesari hujayralari) paydo bo'ladi, periferik limfa tugunlari va taloq ortadi.
Paraproteinemik leykemiyalar. Ushbu guruhga B-limfotsitlar tizimining hujayralaridan (plazma hujayralarining prekursorlari) kelib chiqadigan o'smalar kiradi, ularning funktsiyasi, ma'lumki, gumoral immunitet reaktsiyalari bilan bog'liq. Paraproteinemik leykemiyalarning asosiy xususiyati, ular ham deyiladi malign immunoproliferativ kasalliklar, o'simta hujayralarining sintez qilish qobiliyatidir bir hil immunoglobulinlar yoki ularning parchalari - paraproteinlar(P/g-patologik, yoki monoklonal, immunoglobulinlar). Immunoglobulinlarning patologiyasi paraproteinemik leykemiyalarning klinik va morfologik o'ziga xosligini aniqlaydi, ular orasida ko'p miyelom, birlamchi makroglobulinemiya (Waldenström) va og'ir zanjirli kasallik (Franklin) mavjud.
Miyeloma paraproteinemik leykemiyalar orasida eng muhimi hisoblanadi.
ko'p miyelom- juda keng tarqalgan kasallik, birinchi marta O.A. Rustitskiy (1873) va Kaler (1887). Kasallik limfoplazmatik seriyali o'simta hujayralarining ko'payishiga asoslangan - miyelom hujayralari(136-rasm) ham suyak iligida, ham uning tashqarisida. Suyak iligi miyelomatozi suyaklarning yo'q qilinishiga olib keladi.
Miyelom hujayralarining tabiatiga qarab, mavjud plazmasitik, plazmablastik, polimorfoxujayrali Va kichik hujayrali miyelom(Strukov A.I., 1959). Polimorfoxujayrali va kichik hujayrali miyelomlar kam tabaqalangan o'smalar sifatida tasniflanadi. Miyelom hujayralari ajralib chiqadi paraproteinlar, bemorlarning qonida va siydikida, shuningdek, miyelom hujayralarining o'zida topilgan. Ko'p miyelom bilan qon zardobida va siydikda biokimyoviy aniqlanganligi sababli
Guruch. 136. miyelom hujayrasi. Endoplazmatik retikulumning (ER) keskin kengaygan tubulalari oqsil - paraprotein to'planishi bilan to'ldiriladi.
Men yadroman. elektronogramma. x23 000.
yashash har xil turlari patologik immunoglobulinlar, bir necha bor biokimyoviy variantlar miyelom (A-, D-, E-miyelom, Bence-Jons miyeloma). Siydikda topilgan Bens-Jons oqsili miyelom hujayrasi tomonidan ajralib chiqadigan paraproteinlarning bir turi bo'lib, u buyraklarning glomerulyar filtridan erkin o'tadi, chunki u juda past molekulyar og'irlikka ega.
Miyelom odatda aleykemik variantga muvofiq davom etadi, ammo qonda miyelom hujayralari mavjudligi ham mumkin.
Morfologik jihatdan odatda suyak iligi va suyaklarda lokalizatsiya qilingan miyelom infiltratlarining tabiatiga qarab, miyelomaning diffuz, diffuz tugunli va ko'p tugunli shakllari mavjud.
HAQIDA diffuz shakl ular suyak iligining diffuz miyelom infiltratsiyasi osteoporoz bilan birlashganda aytishadi. Da diffuz nodulyar shakl suyak iligining diffuz miyelomatozi fonida o'sma tugunlari paydo bo'ladi; da ko'p tugunli shakl diffuz miyelom infiltratsiyasi yo'q.
Miyelom hujayralarining o'sishi ko'proq kuzatiladi tekis suyaklar (qovurg'alar, bosh suyagi suyaklari) va umurtqa pog'onasi, kamroq tez-tez quvurli suyaklar (son suyagi, son suyagi). ga olib keladi halokat suyak to'qimasi (137-rasm).
Osteonning markaziy kanalining bo'shlig'ida yoki endosteum ostidagi suyak nurida miyelom hujayralari o'sishi joylarida suyak moddasi mayda donador bo'lib, keyin suyultiriladi, unda osteoklastlar paydo bo'ladi va endosteum qichishadi. Asta-sekin, butun suyak nuri suyuq suyak deb ataladigan narsaga aylanadi va butunlay eriydi, osteon kanallari kengayadi. Suyakning "aksillar rezorbsiyasi" rivojlanadi, bu ko'p miyelomning o'ziga xosligini tushuntiradi. osteoliz Va osteoporoz- silliq devorli shakllanish, go'yo yo'qligi yoki juda yumshoq suyak shakllanishida muhrlangan nuqsonlar. Suyaklar bo'ladi
Guruch. 137. Miyelom:
a - kesilgan umurtqa pog'onasi - intervertebral disklarda qon ketishlar; b - bir xil umurtqa pog'onasi rentgenogrammasi: osteoporoz; c - gistologik rasm: miyelom hujayralari tomonidan infiltratsiya; g - bosh suyagining bir nechta suyaklari, go'yo suyak moddasida muhrlangan nuqsonlar; e - suyak nurining aksillar rezorbsiyasi; e - paraproteinemik nefroz, buyrak kanalchalarining lümeninde protein massalarining to'planishi; g - qovurg'a miyelomatozi
mo'rt, bu ko'p miyelomda tez-tez yoriqlarni tushuntiradi. Miyelomda suyaklarning yo'q qilinishi bilan bog'liq holda giperkalsemiya rivojlanadi, bu esa kalkerli metastazlarning tez-tez rivojlanishi bilan bog'liq.
Suyak iligi va suyaklardan tashqari, miyeloma hujayralarining infiltratsiyasi deyarli doimo qayd etiladi. ichki organlar: taloq, limfa tugunlari, jigar, buyraklar, o'pka va boshqalar.
Ko'p miyelomadagi bir qator o'zgarishlar o'simta hujayralari tomonidan sekretsiya bilan bog'liq paraprotein. Bularga quyidagilar kiradi: 1) amiloidoz (AL- amiloidoz); 2) amiloidsimon va kristall moddalarning to'qimalarda cho'kishi; 3) paraproteinemik shish yoki organlarning paraproteinozi (miokard, o'pka paraproteinozi, paraproteinemik nefroz) rivojlanishi, bu ularning funktsional etishmovchiligi bilan kechadi. Paraproteinemik o'zgarishlar orasida eng muhimi paraproteinemik nefroz, yoki miyelom nefropatiyasi, miyeloma bilan og'rigan bemorlarning 1/3 qismining o'limiga sabab bo'lgan. Paraproteinemik nefrozning markazida buyraklarning Bens-Jons paraproteini bilan "tiqilib qolishi" (137-rasmga qarang), miyaning skleroziga, so'ngra kortikal moddasi va buyraklarning ajinlanishiga olib keladi. (buyraklarning miyelomasi qichishgan). Ba'zi hollarda paraproteinemik nefroz buyrak amiloidozi bilan birlashtiriladi.
Ko'p miyelomada qonda paraproteinlarning to'planishi, qon tomirlarida oqsillarning turg'unligi, o'ziga xos giperviskozite sindromi Va paraproteinemik koma.
Plazmotsitomada immunologik himoyasizlik tufayli u kamdan-kam uchraydi yallig'lanish o'zgarishlari (pnevmoniya, pielonefrit), ular to'qimalarning paraproteinozi fonida yuzaga keladi va avtoinfeksiyaning ifodasidir.
Birlamchi makroglobulinemiya- 1944 yilda Waldenström tomonidan birinchi marta tasvirlangan noyob kasallik. Bu limfotsitar kelib chiqadigan surunkali leykemiya turlaridan biri bo'lib, o'simta hujayralari patologik makroglobulin - IgM chiqaradi. Kasallik taloq, jigar, limfa tugunlarining ko'payishi bilan tavsiflanadi, bu ularning leyoz infiltratsiyasi bilan bog'liq. Suyaklarning buzilishi kam uchraydi. Juda tipik gemorragik sindrom giperproteinemiya, qon yopishqoqligining keskin oshishi, trombotsitlarning funktsional zaifligi, qon oqimining sekinlashishi va kichik tomirlarda turg'unlik tufayli rivojlanadi. Eng tez-tez uchraydigan asoratlar qon ketishi, paraproteinemik retinopatiya, paraproteinemik koma; mumkin bo'lgan amiloidoz.
og'ir zanjir kasalligi Franklin tomonidan 1963 yilda tasvirlangan. Ushbu kasallikda limfoplazmatik seriyali o'simta hujayralari IgG og'ir zanjirining Fc bo'lagiga mos keladigan paraproteinning bir turini ishlab chiqaradi (kasallikning nomi shu sababli). Qoida tariqasida, bu organlarning o'simta hujayralari tomonidan infiltratsiyasi natijasida limfa tugunlari, jigar, taloqning ko'payishi kuzatiladi. Suyak o'zgarishlari yo'q, suyak iligi shikastlanishi qoida emas. Kasallar o'layapti
gipogammaglobulinemiya (immunitet tanqisligi holati) tufayli biriktirilgan infektsiyadan (sepsis).
Monotsitik kelib chiqadigan surunkali leykemiya
Ushbu leykemiyalarga surunkali monositik leykemiya va gistotsitoz kiradi.
Surunkali monositik leykemiya odatda keksa odamlarda uchraydi, uzoq vaqt davom etadi va yaxshi, ba'zan kattalashgan taloq bilan, lekin suyak iligi gematopoezini bezovta qilmasdan. Biroq, bu leykemiya odatda suyak iligida blast hujayralarining o'sishi, qon va ichki organlarda paydo bo'lishi bilan portlash inqirozi bilan tugaydi.
Histiotsitoz (histiotsitoz X) gematopoetik to'qimalarning chegara limfoproliferativ kasalliklari deb ataladigan guruhni birlashtiradi. U eozinofil granuloma, Letterer-Zive kasalligi, Hand-Schüller-Christian kasalligini o'z ichiga oladi.
Lenfomalar - gematopoetik va limfatik to'qimalarning mintaqaviy o'sma kasalliklari
Ushbu kasalliklar guruhiga limfosarkoma, mikoz fungoides, Sezari kasalligi, retikulosarkoma, limfogranulomatoz (Xodgkin kasalligi) kiradi.
Limfomalar B-hujayrali va T-hujayrali kelib chiqishi mumkin. Bu Lukes va Collins tomonidan taklif qilingan limfomalarning tasnifi uchun asosdir. Ushbu tasnifga ko'ra, B-hujayrali limfomalar: kichik hujayrali (B), sentrositli, immunoblastik (B), plazma-limfotsitar va T-hujayrali limfomalar - kichik hujayrali (T), yadrolari o'ralgan limfotsitlardan, immunoblastik (T) bo'lishi mumkin. ), shuningdek, mikoz qo'ziqorinlari va Sezari kasalligi bilan ifodalanadi. Bundan tashqari, tasniflanmagan limfomalar izolyatsiya qilinadi. Ushbu tasnifdan kelib chiqadiki, kichik hujayrali va immunoblastik limfomalar ham B- va T-hujayralaridan kelib chiqishi mumkin. Faqat B-hujayralarda tsentrotsitar va plazma-limfotsitar limfomalar, faqat T-hujayralarda yadrolari burmalangan limfotsitlardan limfoma, mikoz fungoides va Sezari kasalligi rivojlanadi.
Etiologiyasi va patogenezi. Leykemiya bilan solishtirganda limfomalar hech qanday xususiyatga ega emas. Shuni ta'kidlash kerakki, sharoitlarda zamonaviy terapiya ba'zi limfomalar (limfosarkoma) ko'pincha leykemiyaning terminal bosqichini sitostatik vositalar bilan "to'ldiradi". Biroq, ularning o'zlari leykemiyaga "aylanishga" qodir. Bundan kelib chiqadiki, qon tizimining o'smalarini nozologiya manfaatlari uchun zarur bo'lgan "diffuz" va "mintaqaviy" ga ajratish onkogenez nuqtai nazaridan juda shartli.
Patologik anatomiya. Limfomalarning har biri o'ziga xos morfologik rasmga ega.
Limfosarkoma- limfotsitar qator hujayralaridan kelib chiqadigan xavfli o'sma. Bu o'simta limfatik ta'sir qiladi
tugunlar va ko'pincha - mediastinal va retroperitoneal, kamroq - inguinal va aksiller. Oshqozon-ichak trakti, taloq va boshqa organlarning limfatik to'qimalarida shish paydo bo'lishi mumkin. Dastlab, shish mahalliy, cheklangan. Limfa tugunlari keskin ko'payadi, bir-biriga lehimlanadi va atrofdagi to'qimalarni siqib chiqaradigan paketlarni hosil qiladi. Tugunlar zich, kesilgan qismida kulrang-pushti, nekroz va qon ketish joylari mavjud. Kelajakda jarayon umumlashtiriladi, ya'ni. limfa tugunlarida, o'pkada, terida, suyaklarda va boshqa organlarda bir nechta skrining shakllanishi bilan limfogen va gematogen metastaz. Limfa tugunlarida B- yoki T-limfotsitlar, prolimfotsitlar, limfoblastlar, immunoblastlar kabi o'simta hujayralari o'sadi.
Shu asosda quyidagilar gistologik (sitologik) variantlar limfomalar: limfotsitar, prolimfotsitar, limfoblastik, immunoblastik, limfoplazmatik, Afrika limfomasi (Burkitt o'smasi). Yetuk limfotsitlar va prolimfotsitlardan tashkil topgan o'smalar limfotsitomalar, limfoblastlar va immunoblastlarniki limfosarkomalar deb ataladi (Vorobyev A.I., 1985).
Limfosarkomalar orasida alohida e'tibor Afrika limfomasi yoki Burkitt o'simtasiga loyiqdir.
Burkitt shishi- Ekvatorial Afrika (Uganda, Gvineya-Bisau, Nigeriya) aholisi orasida uchraydigan endemik kasallik, sporadik holatlar kuzatilmoqda. turli mamlakatlar. Odatda 4-8 yoshdagi kasal bolalar. Ko'pincha o'simta yuqori yoki pastki jag'da (138-rasm), shuningdek, tuxumdonlarda lokalize qilinadi. Bu jarayonda kamroq hollarda buyraklar, buyrak usti bezlari va limfa tugunlari ishtirok etadi. Ko'pincha ko'plab organlarning shikastlanishi bilan o'smaning umumlashtirilishi mavjud. O'simta mayda limfotsitga o'xshash hujayralardan iborat bo'lib, ular orasida yorug'lik sitoplazmasi bo'lgan yirik makrofaglar tarqalgan bo'lib, bu "yulduzli osmon" ning o'ziga xos rasmini yaratadi. (yulduzli osmon)(138-rasmga qarang). Afrika limfomasining rivojlanishi bu o'simta bilan og'rigan bemorlarning limfa tugunlaridan aniqlangan herpesga o'xshash virus bilan bog'liq. Virusga o'xshash qo'shimchalar limfomaning limfoblastlarida uchraydi.
Qo'ziqorin mikozi- terining nisbatan yaxshi xulqli T-hujayrali limfomasi, terining limfomatozi deb ataladi. Teridagi bir nechta o'simta tugunlari ko'p miqdorda mitozlar bilan ko'payadigan katta hujayralardan iborat. O'simta infiltratida plazma hujayralari, gistiyositlar, eozinofillar va fibroblastlar ham uchraydi. Yumshoq konsistensiyaning nodullari teri yuzasidan chiqib turadi, ba'zan qo'ziqorin shakliga o'xshaydi, mavimsi rangga ega, osongina yaralanadi. O'simta tugunlari nafaqat terida, balki shilliq pardalar, mushaklar va ichki organlarda ham uchraydi. Ilgari o'simtaning rivojlanishi qo'ziqorin mitseliyasining kirib borishi bilan bog'liq edi, shuning uchun kasallikning noto'g'ri nomi.
Sezari kasalligi- leykemiya bilan terining T-limfotsitik limfomasi; terining limfomatozini nazarda tutadi. suyak iligi shikastlanishi,
Guruch. 138. Afrika limfomasi (Burkitt shishi):
a - yuqori jag'dagi o'smaning lokalizatsiyasi; b - o'simtaning gistologik rasmi - "yulduzli osmon" (G.V. Savelievning tayyorlanishi)
Sezari kasalligida kuzatilgan qondagi o'simta hujayralari uni ayrim hollarda surunkali limfotsitar leykemiya deb tasniflash uchun asos bo'lib xizmat qildi.
Terining limfotsitar infiltratsiyasi ko'pincha yuz, orqa, oyoqlarda o'simta tugunlarining shakllanishi bilan tugaydi. Teri, suyak iligi va qonning o'simta infiltratida yarim oy yadroli atipik mononuklear hujayralar topiladi - Sezar hujayralari. Limfa tugunlari, taloq, jigar, buyraklarga o'sma infiltratsiyasi mumkin, ammo bu hech qachon ahamiyatli emas.
Retikulosarkoma- retikulyar hujayralar va histiotsitlarning malign shishi. Shuni ta'kidlash kerakki, o'simta hujayralarining retikulyar va gistiositlarga tegishli bo'lgan morfologik mezonlari juda ishonchsizdir. Retikulosarkoma va limfosarkoma o'rtasidagi asosiy gistologik farq retikulosarkoma hujayralarini o'rab turgan o'simta hujayralari tomonidan retikulyar tolalarni ishlab chiqarishdir.
Limfogranulomatoz (Xodgkin kasalligi)- surunkali qaytalanuvchi, kamroq tez-tez o'tkir kasallik, bunda o'simtaning o'sishi asosan limfa tugunlarida sodir bo'ladi.
Morfologik jihatdan izolyatsiya qilingan va umumiy limfogranulomatozni ajrata oladi. Da izolyatsiya qilingan (mahalliy) limfogranulomatoz limfa tugunlarining bir guruhi ta'sir qiladi. Ko'pincha bu bachadon bo'yni, media-
sternum yoki retroperitoneal, kamroq - aksillar, inguinal limfa tugunlari kattalashib, bir-biriga lehimlanadi. Dastlab ular yumshoq, suvli, kulrang yoki kulrang-pushti bo'lib, strukturaning o'chirilgan naqshli kesimida. Kelajakda tugunlar nekroz va skleroz joylari bilan zich, quruq bo'ladi. O'simtaning birlamchi lokalizatsiyasi limfa tugunlarida emas, balki taloq, jigar, o'pka, oshqozon va terida mumkin. Da umumiy limfogranulomatoz o'simta to'qimalarining o'sishi nafaqat birlamchi lokalizatsiya markazida, balki undan uzoqroqda ham topiladi. Qoida tariqasida, bu oshadi taloq. Uning kesilgan qismidagi pulpa qizil rangda, ko'plab oq-sariq nekroz va skleroz o'choqlari mavjud bo'lib, bu taloq to'qimalariga rang-barang, "porfirit" ko'rinishini beradi ("porfirit taloq"). Umumiy limfogranulomatozning rivojlanishi o'simtaning asosiy fokusdan metastazlanishi bilan izohlanadi.
Da mikroskopik tekshirish o'simtaning birlamchi lokalizatsiya o'choqlarida (ko'pincha limfa tugunlarida) va uning metastatik skrininglarida limfotsitlar, gistotsitlar, retikulyar hujayralar ko'payishi, ular orasida gigant hujayralar, eozinofillar, plazma hujayralari, neytrofil leykotsitlar mavjud. Ko'payuvchi polimorf hujayrali elementlar hosil bo'ladi tugunlar, skleroz va nekrozga duchor bo'lgan, ko'pincha kazeoz (139-rasm). Limfogranulomatozning eng xarakterli belgisi proliferatsiyadir atipik hujayralar, ular orasida: 1) mayda hodgkin hujayralari (limfoblastlarga o'xshash); 2) bitta yadro -
Guruch. 139. Limfogranulomatoz:
a - limfa tugunidagi polimorf hujayralardan granulomatoz shakllanishlar; b - atipik hujayralar bilan granulyatsiya to'qimalarining nekrozi va proliferatsiyasi
nye gigant hujayralar yoki katta Xodgkin hujayralari; 3) ko'p yadroli Rid-Berezovskiy-Sternberg hujayralari, odatda ulkan o'lchamlarni oladi. Bu hujayralarning kelib chiqishi, ehtimol, limfotsitikdir, ammo ularning makrofag tabiatini inkor etib bo'lmaydi, chunki hujayralarda makrofaglar, kislota fosfataza va nonspesifik esteraza uchun marker bo'lgan fermentlar topilgan.
Limfogranulomatoz o'choqlar o'smaning rivojlanishini aks ettiruvchi ma'lum bir evolyutsiyaga uchraydi, o'choqlarning hujayra tarkibi tabiiy ravishda o'zgaradi. Biopsiya (ko'pincha limfa tugunlari) yordamida Hodgkin kasalligining gistologik va klinik xususiyatlarini solishtirish mumkin. Bunday taqqoslashlar Xodgkin kasalligining zamonaviy klinik va morfologik tasniflarining asosini tashkil etdi.
Klinik va morfologik tasnifi. Kasallikning 4 ta varianti (bosqichi) mavjud: 1) limfoid toʻqimalar ustunlik qiladigan variant (limfogistiyositik); 2) tugunli (tugunli) skleroz; 3) aralash hujayrali variant; 4) limfoid to'qimalarni bostirish bilan variant.
Limfoid to'qimalarning ustunligi bilan variant kasallikning dastlabki bosqichiga va uning lokalizatsiyalangan shakllariga xosdir. Bu kasallikning I-II bosqichlariga to'g'ri keladi. Mikroskopik tekshirish faqat etuk limfotsitlar va qisman gistiyositlarning ko'payishini aniqlaydi, bu esa limfa tugunining naqshini yo'q qilishga olib keladi. Kasallikning rivojlanishi bilan limfogistiyositik variant aralash hujayrali bo'ladi.
Nodulyar (tugunli) skleroz kasallikning nisbatan yaxshi xulqli kursiga xos bo'lib, asosiy jarayon ko'pincha mediastinada lokalize qilinadi. Mikroskopik tekshiruvda hujayra klasterlari o'choqlarini o'rab turgan tolali to'qimalarning o'sishi aniqlanadi, ular orasida Rid-Berezovskiy-Sternberg hujayralari va periferiya bo'ylab - limfotsitlar va boshqa hujayralar mavjud.
Aralash hujayrali variant kasallikning umumlashtirilishini aks ettiradi va uning II-III bosqichiga to'g'ri keladi. Mikroskopik tekshirish xarakterli xususiyatlarni aniqlaydi: turli darajadagi etuklikdagi limfoid elementlarning ko'payishi, Hodgkin va Reed-Berezovskiy-Sternbergning gigant hujayralari; limfotsitlar, eozinofillar, plazma hujayralari, neytrofil leykotsitlar to'planishi; nekroz va fibroz o'choqlari.
Limfoid to'qimalarni bostirish (siljishi) bilan variant kasallikning noqulay kursi bilan yuzaga keladi. Bu Hodgkin kasalligining umumlashtirilishini aks ettiradi. Shu bilan birga, ba'zi hollarda biriktiruvchi to'qimalarning diffuz ko'payishi kuzatiladi, ularning tolalari orasida bir nechta atipik hujayralar mavjud bo'lsa, boshqalarida limfoid to'qimalar atipik hujayralar bilan almashtiriladi, ular orasida Xodjkin hujayralari va gigant Rid- Berezovskiy-Sternberg hujayralari ustunlik qiladi; skleroz yo'q. Limfoid to'qimalarni o'ta atipik hujayralar bilan almashtirish varianti deyiladi Xodgkin sarkomasi.
Shunday qilib, limfogranulomatozning rivojlanishi morfologik jihatdan uning uchta variantining ketma-ket o'zgarishida namoyon bo'ladi: oldingi bilan.
limfoid to'qimalarga egalik qilish, aralash hujayrali va limfoid to'qimalarni bostirish bilan. Ushbu klinik va morfologik variantlarni Hodgkin kasalligining bosqichlari deb hisoblash mumkin.
Trombotsitopeniya va trombotsitopatiya
trombotsitopeniya- trombotsitlar sonining kamayishi (norma 150x10 9 / l) bo'lgan kasalliklar guruhi, ularning ko'payishi yoki iste'mol qilinishi, shuningdek, etarli darajada ta'lim berilmaganligi sababli. Trombotsitlarni yo'q qilishning kuchayishi - trombotsitopeniya rivojlanishining eng keng tarqalgan mexanizmi.
Tasniflash. Trombotsitopeniyaning irsiy va orttirilgan shakllari mavjud. Ko'pchilik bilan irsiy trombotsitopeniya trombotsitlarning turli xususiyatlarining o'zgarishini kuzating, bu bizga ushbu kasalliklarni trombotsitopatiyalar guruhida ko'rib chiqishga imkon beradi (qarang. trombotsitopatiyalar). Megakaryotsitlar va trombotsitlarga zarar etkazish mexanizmini boshqargan holda, orttirilgan trombotsitopeniya immun va immun bo'lmaganlarga bo'linadi. Orasida immun trombotsitopeniya farqlash alloimmun(qon tizimlaridan birida nomuvofiqlik), transimmun(otoimmun trombotsitopeniya bilan og'rigan onaning otoantikorlarining yo'ldosh orqali kirib borishi), heteroimmun(trombotsitlarning antijenik tuzilishini buzish) va otoimmun(o'z o'zgarmagan trombotsitlar antijenlariga qarshi antikorlarni ishlab chiqarish). Trombotsitlarga qarshi autoagressiya sababini aniqlash mumkin bo'lmagan hollarda, ular haqida gapirishadi idiopatik otoimmun trombotsitopeniya. Immunitetga ega bo'lmagan trombotsitopeniya trombotsitlarning mexanik shikastlanishi (splenomegaliya bilan), suyak iligi hujayralari proliferatsiyasini inhibe qilish (suyak iligining radiatsiya yoki kimyoviy shikastlanishi, aplastik anemiya), suyak iligi almashinuvi (o'simta hujayralarining ko'payishi), somatik mutatsiya (Marchiafava-Micheli) tufayli bo'lishi mumkin. kasallik), trombotsitlarni ko'paytirish (tromboz, qarang DIC sindromi), B 12 vitamini yoki foliy kislotasining etishmasligi (qarang anemiya). Trombotsitopeniyaning immun shakllari immunitetga ega bo'lmaganlarga qaraganda tez-tez uchraydi, otoimmun shakli birinchi bo'lib, odatda kattalarda kuzatiladi.
Patologik anatomiya. Trombotsitopeniya qon ketishi va qon ketishi bilan gemorragik sindrom bilan tavsiflanadi. Qon ketishi tez-tez terida petexiya va ekximoz shaklida, kamroq shilliq qavatlarda, hatto kamdan-kam hollarda ichki organlar parenximasida (masalan, miya qon ketishi) sodir bo'ladi. Qon ketishi ham oshqozon, ham ichak, ham o'pka bo'lishi mumkin. Ko'pincha uning limfoid to'qimalarining giperplaziyasi natijasida taloqning ko'payishi, suyak iligida megakaryotsitlar sonining ko'payishi kuzatiladi. Trombotsitopeniyaning alohida shakllari o'ziga xos morfologik xususiyatlarga ega. Masalan, ba'zi otoimmün trombotsitopeniyalarda limfa tugunlari (limfadenopatiya) va trombotsitlar o'lchamlari va ko'payishi kuzatiladi.
taloq yo'q. Trombotsitopeniya bilan qon ketishi anemiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin (qarang. anemiya).
Trombotsitopatiyalar- trombotsitlar sifatining pastligi yoki disfunktsiyasi natijasida kelib chiqqan gemostazning buzilishiga asoslangan kasalliklar va sindromlarning katta guruhi. Aslini olganda, bu mikrosirkulyatsiya tomirlari darajasida gemorragik namoyon bo'lgan gemorragik diatezlar guruhidir.
Tasniflash. Trombotsitopatiyalar irsiy va orttirilgan bo'linadi. Orasida irsiy trombotsitopatiya trombotsitlar disfunktsiyasi, morfologik o'zgarishlar va biokimyoviy buzilishlar turiga qarab bir qator shakllarni ajrating. Ushbu shakllarning ko'pchiligi mustaqil kasalliklar yoki sindromlar sifatida qaraladi (masalan, trombotsitlarning membrana anormalliklari bilan bog'liq bo'lgan Glanzman trombasteniyasi; trombotsitlarda I turdagi zich tanachalar va ularning tarkibiy qismlari etishmasligi bilan rivojlanadigan Chediak-Xigashi sindromi).
Patologik anatomiya. Trombotsitopatiyaning xarakteristikasi gemorragik sindromning morfologik ko'rinishlariga kamayadi. Shuni yodda tutish kerakki, trombotsitopatiyalar ko'proq yoki kamroq og'ir trombotsitopeniya bilan yuzaga kelishi mumkin.
Tashxis qo'yishda trombotsitopatiya yoki trombotsitopeniyaning ustuvorligi to'g'risida qaror qabul qilishda quyidagi qoidalarga amal qilish kerak (Barkagan Z.S, 1985): qon; 2) trombotsitopatiya gemorragik sindromning og'irligi va trombotsitopeniya darajasi o'rtasidagi nomuvofiqlik bilan tavsiflanadi; 3) trombotsitlar patologiyasining genetik jihatdan aniqlangan shakllari ko'p hollarda trombotsitopatiyalarga tegishli, ayniqsa ular boshqa irsiy nuqsonlar bilan qo'shilsa; 4) trombotsitopeniya bartaraf etilgandan keyin trombotsitlarning sifat nuqsoni beqaror bo'lsa, zaiflashsa yoki butunlay yo'qolsa, trombotsitopatiyani ikkilamchi deb hisoblash kerak.
anemiya sindromi:
Anemiya sindromi gemoglobinning kamayishi va qondagi qizil qon tanachalari sonining normal qiymatlaridan past bo'lishi natijasida yuzaga keladigan klinik va gematologik holat. Gemoglobinning pasayish darajasiga qarab, anemiyaning engil (gemoglobin 90-110 g / l), o'rtacha (gemoglobin 60-80 g / l), og'ir (gemoglobin 60 g / l dan past) shakllari farqlanadi. Anemiyaning klinik ko'rinishida kelib chiqishidan qat'i nazar, anemiyaning barcha turlariga u yoki bu darajada xos bo'lgan alomatlarni ajratish mumkin. Ushbu alomatlar umumiy anemiya sindromi, hemik gipoksiya sindromi yoki qon aylanishining gipoksiyasi deb ataladi. U eritrotsitlar va gemoglobin sonining kamayishi va yurak-qon tomir tizimining to'qimalar gipoksiyasiga reaktsiyasi tufayli to'qimalarning gipoksiyasiga asoslangan. Bemorlar zaiflik, tinnitus, asta-sekin rivojlanayotgan nafas qisilishi, yurak urishi va ba'zida yurak mintaqasida og'riqdan shikoyat qiladilar. Anemiyaning tabiatiga qarab, xarakterli shikoyatlar ko'proq bo'lishi mumkin. Temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan bemorlar ta'mning buzilishi va g'ayrioddiy hidlarga qaramlikdan shikoyat qilishlari mumkin. Ular bo'r, tish kukuni, gil, muz, qum, quruq donni iste'mol qiladilar; ular aseton, lak, bo'yoqlar, mazut, benzin hidini yaxshi ko'radilar. B12 tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan bemorlar uchun odatiy shikoyatlar tilda og'riq, yonish hissi va karıncalanma, uzoq kurs anemiya, zararlanish belgilari paydo bo'ladi asab tizimi – noqulaylik pastki oyoqlarda mushaklar kuchsizligi, yurishdagi beqarorlik va noaniqlik. Bu orqa miyaning orqa va lateral ustunlarining shikastlanishi bilan bog'liq. Gemolitik anemiya bilan og'rigan bemorlar vaqtinchalik sariqlikdan shikoyat qilishlari mumkin, tomir ichidagi gemoliz bilan siydik rangi o'zgarishi mumkin.
Giperplastik sindrom
Giperplastik sindromning namoyon bo'lishiga mediastindagi limfa tugunlarining ko'payishi (bemorlarning 8 foizida) kiradi, bu ko'pincha siqilish sindromi bilan yuzaga keladi: nafas qisilishi, bo'yinning shishishi va ko'krak qafasi, qon tomirlarining shishishi va pulsatsiyasi. Gingival giperplaziya (bemorlarning 5 foizida) odatda jarayonning og'ir bosqichida kuzatiladi va noqulay prognostik belgi sifatida qabul qilinadi. Ba'zida og'iz bo'shlig'ida yarali-nekrotik o'zgarishlar aniqlanadi (bemorlarning 8 foizida), bu submukozal qatlamning leykemiya infiltratsiyasi va to'yib ovqatlanmaslik, to'qimalarning parchalanishi, oshqozon yarasi va nekrozning shakllanishi bilan izohlanadi. Dermisning qalinligida joylashgan qizg'ish-ko'k rangli papulyar plastinkalar ko'rinishidagi teri infiltrati ham giperplastik sindromning namoyon bo'lishi hisoblanadi. Terining o'ziga xos ko'rinishlarini patologik jarayon davomida aniqlangan o'ziga xos bo'lmagandan ajratish kerak: allergik, masalan, dori-darmonli dermatit va ürtiker va yuqumli-yallig'lanish - septik emboliya, ko'pincha septitsemiyada kuzatiladi va markazda yumshatuvchi yallig'lanishli og'riqli infiltratlarni ifodalaydi. yiringli-nekrotik, ba'zan gemorragik pufakcha. Teri o'zgarishlari ko'pincha aralash yallig'lanishga xos xususiyatga ega va jarayonning juda og'ir kursida kuzatiladi.
Leykemik giperplaziya va suyak iligi infiltratsiyasi anemiya va trombotsitopeniyaga olib keladigan normal gematopoezning inhibisyoniga olib keladi. Bemorlarning 20 foizida og'ir anemiya kuzatiladi. Bemorlarning 35 foizida aniqlangan chuqur trombotsitopeniya, kasallikning dastlabki davridagi og'ir anemiya nafaqat normal gematopoezning chuqur shikastlanishi bilan jarayonning tez rivojlanishini ko'rsatadi, balki ma'lum darajada kechikkan tashxisni ham ko'rsatadi.
Gemorragik sindrom, yoki terining qon ketishi va shilliq pardalarning qon ketishiga moyillik, gemostazning bir yoki bir nechta bo'g'inlarining o'zgarishi natijasida yuzaga keladi. Bu qon tomir devorining shikastlanishi, trombotsitlar tuzilishi, funktsiyasi va sonining buzilishi, koagulyatsion gemostazning buzilishi bo'lishi mumkin. Qon ketishining sabablarini aniqlashda shuni hisobga olish kerakki, patologiyaning ayrim turlari tez-tez uchraydi, boshqalari kam uchraydi, uchinchisi esa juda kam uchraydi. Gemostazning irsiy kasalliklaridan trombotsitopatiyalar, gemofiliya A, fon Villebrand kasalligi, gemofiliya B terapevtik amaliyotda, qon tomir shakllaridan esa telangiektaziyalar keng tarqalgan. Gemorragik sindromning orttirilgan shakllarining eng keng tarqalgan sabablari ikkilamchi trombotsitopeniya va trombotsitopatiyalar, DIC, protrombin kompleks omillarining etishmasligi va gemorragik vaskulitdir. Boshqa shakllar kamdan-kam uchraydi yoki juda kam uchraydi. Shuni yodda tutish kerakki, so'nggi yillarda ko'proq gemostaz buzilishlari va natijada gemorragik sindrom trombotsitlar agregatsiyasini (antiplatelet agentlari) va qon ivishini (antikoagulyantlar), shuningdek, psixogenlarni buzadigan dorilarni qo'llash bilan bog'liq. shakllari - nevrotik qon ketish va Munchausen sindromi.
Pletorik sindrom eritrotsitlar, shuningdek, leykotsitlar va trombotsitlar (plethora - plethora) ko'payishi tufayli. Bu sindrom quyidagilardan iborat: 1) sub'ektiv sindromlar, 2) yurak-qon tomir tizimining buzilishi, 3) laboratoriya ko'rsatkichlarining siljishi.
1. Pletorik sindromning sub'ektiv belgilariga quyidagilar kiradi: bosh og'rig'i, bosh aylanishi, ko'rishning xiralashishi, stenokardiya, terining qichishi, eritromelalgiya (barmoqlar terisining siyanotik tuslari bilan birga keladigan giperemiyaning to'satdan paydo bo'lishi). o'tkir og'riqlar va yonish), ekstremitalarda uyqusizlik va sovuqlik hissi paydo bo'lishi mumkin.
2. Yurak-qon tomir tizimining buzilishi eritrosianozning turiga ko'ra teri va ko'rinadigan shilliq pardalar rangining o'zgarishida namoyon bo'ladi, ayniqsa birlashma joyidagi shilliq qavat rangi. yumshoq tanglay qattiq (Kuperman simptomi), arterial gipertenziya, trombozning rivojlanishi, kamroq qon ketishi. Trombozdan tashqari, oyoqlarning shishishi va eritromelalgiya ham mumkin. Arterial tizimda qon aylanishining buzilishi og'ir asoratlarga olib kelishi mumkin: o'tkir miokard infarkti, qon tomirlari, ko'rishning buzilishi, buyrak arteriyasi trombozi.
3. Laboratoriya ko'rsatkichlarining o'zgarishi asosan klinik qon tekshiruvi bilan aniqlanadi: gemoglobin va eritrotsitlarning ko'payishi, gematokrit va qon yopishqoqligining oshishi, leykotsitlar formulasining chapga siljishi bilan o'rtacha leykotsitoz, trombotsitoz, keskin sekinlashuv. ESR da.
Suyak iligi gematopoezining etishmovchiligi sindromi, yoki miyeloftiz, penetratsion nurlanish, antibiotiklarga, sulfanilamidlarga, sitostatiklarga, yallig'lanishga qarshi yoki og'riq qoldiruvchi vositalarga individual yuqori sezuvchanlik bilan zararlanganda o'tkir rivojlanishi mumkin. Suyak iligi gematopoezining barcha novdalarini engish mumkin. Klinik ko'rinishlari: yuqori isitma, intoksikatsiya, gemorragik toshmalar yoki qon ketish, shilliq qavatlardagi nekrotik yallig'lanish va yarali jarayonlar, infektsiya yoki qo'ziqorin kasalliklarining mahalliy yoki umumiy ko'rinishi. Periferik qonda pansitopeniya qon regeneratsiyasi belgilarining yo'qligida, suyak iligi punktasida - barcha mikroblarning hujayra shakllarining yo'q bo'lib ketishi, hujayra parchalanishining rasmi kuzatiladi.
Ikkilamchi immunitet tanqisligi sindromi Surunkali holga keladigan va tana haroratining engil, ammo uzoq davom etishi bilan yuzaga keladigan takroriy infektsiyalar bilan tavsiflanadi.
Qon tizimi kasalliklarining belgilari juda xilma-xildir va ularning aksariyati o'ziga xos emas (ya'ni ular boshqa organlar va tizimlarning kasalliklarida kuzatilishi mumkin). Aynan alomatlarning o'ziga xos bo'lmaganligi sababli ko'plab bemorlar murojaat qilmaydi tibbiy yordam kasallikning dastlabki bosqichlarida va faqat tiklanish imkoniyati kam bo'lganda keladi. Biroq, bemorlar o'zlariga ko'proq e'tiborli bo'lishlari kerak va agar o'z sog'lig'iga shubha tug'ilsa, "tortib olmaslik" va u "o'z-o'zidan o'tib ketguncha" kutmaslik yaxshiroqdir, lekin darhol shifokor bilan maslahatlashing.
Shunday qilib, qon tizimining asosiy kasalliklarining klinik ko'rinishini ko'rib chiqaylik.
Anemiya
Anemiya mustaqil patologiya bo'lishi mumkin yoki boshqa ba'zi kasalliklarning sindromi sifatida paydo bo'lishi mumkin.Anemiyalar sindromlar guruhidir umumiy xususiyat bu qondagi gemoglobin darajasining pasayishi. Ba'zida anemiya mustaqil kasallik (gipo- yoki aplastik anemiya va boshqalar), lekin ko'pincha qon tizimi yoki boshqa tana tizimlarining boshqa kasalliklarida sindrom sifatida yuzaga keladi.
Anemiyaning bir necha turlari mavjud bo'lib, ularning umumiy klinik ko'rinishi to'qimalarning kislorod ochligi bilan bog'liq anemiya sindromi: gipoksiya.
Anemik sindromning asosiy ko'rinishlari quyidagilardan iborat:
- terining rangi va ko'rinadigan shilliq pardalari (og'iz bo'shlig'i), tirnoq to'shagi;
- charchoqning kuchayishi, umumiy zaiflik va zaiflik hissi;
- bosh aylanishi, ko'z oldida chivinlar, bosh og'rig'i, tinnitus;
- uyqu buzilishi, ishtahaning yomonlashishi yoki to'liq etishmasligi, jinsiy istak;
- nafas qisilishi, nafas qisilishi: nafas qisilishi;
- yurak urishi, yurak urishi sonining tezlashishi: taxikardiya.
Ko'rinishlar temir tanqisligi anemiyasi Bu nafaqat organlar va to'qimalarning gipoksiyasi, balki tanadagi temir tanqisligi tufayli ham yuzaga keladi, uning belgilari sideropenik sindrom deb ataladi:
- quruq teri;
- og'iz burchaklaridagi yoriqlar, yaralar - burchakli stomatit;
- qatlamlanish, mo'rtlik, tirnoqlarning ko'ndalang chizig'i; ular tekis, ba'zan hatto konkav;
- tilning yonish hissi;
- ta'mning buzilishi, tish pastasi, bo'r, kulni iste'mol qilish istagi;
- ba'zi atipik hidlarga qaramlik: benzin, aseton va boshqalar;
- qattiq va quruq ovqatni yutish qiyinligi;
- ayollarda - kulgi, yo'tal bilan siydik o'g'irlab ketish; bolalarda -;
- mushaklar kuchsizligi;
- og'ir holatlarda - og'irlik hissi, oshqozon og'rig'i.
B12 va folat tanqisligi anemiyasi quyidagi ko'rinishlar bilan tavsiflanadi:
- gipoksik yoki anemiya sindromi (belgilar yuqorida tavsiflangan);
- oshqozon-ichak traktining shikastlanish belgilari (go'shtli ovqatdan nafratlanish, ishtahani yo'qotish, tilning uchida og'riq va karıncalanma, ta'mning buzilishi, "laklangan" til, ko'ngil aynishi, qusish, yurak urishi, qichishish, axlatning buzilishi - diareya);
- orqa miya yoki funikulyar miyelozning shikastlanish belgilari (bosh og'rig'i, oyoq-qo'llarda uyqusizlik, karıncalanma va emaklash, beqaror yurish);
- psixo-nevrologik kasalliklar (tirnash xususiyati, oddiy matematik funktsiyalarni bajara olmaslik).
Gipo- va aplastik anemiya odatda asta-sekin boshlanadi, lekin ba'zan o'tkir debyut va tez rivojlanadi. Ushbu kasalliklarning namoyon bo'lishini uchta sindromga bo'lish mumkin:
- kamqonlik (yuqorida aytib o'tilgan);
- gemorragik (turli o'lchamdagi - nuqta yoki dog'lar shaklida - teri ustida qon ketishi, oshqozon-ichakdan qon ketishi);
- immunitet tanqisligi yoki yuqumli-toksik (doimiy isitma, yuqumli kasalliklar har qanday organlar - otit va boshqalar).
Gemolitik anemiya tashqi tomondan gemoliz belgilari (qizil qon hujayralarini yo'q qilish) bilan namoyon bo'ladi:
- teri va skleraning sariq rangi;
- taloq hajmining oshishi (bemor chap tomonda shakllanishni sezadi);
- tana haroratining ko'tarilishi;
- qizil, qora yoki jigarrang siydik;
- anemiya sindromi;
- sideropenik sindrom.
Leykemiya
Leykemiya bilan saraton hujayralari suyak iligidagi sog'lom hujayralar o'rnini bosadi, ularning qondagi etishmovchiligi tegishli klinik belgilarni keltirib chiqaradi. Bu guruh malign o'smalar gematopoetik hujayralardan rivojlanadi. O'zgartirilgan hujayralar suyak iligi va limfoid to'qimalarda ko'payib, sog'lom hujayralarni bosib, o'rnini bosadi, so'ngra qon oqimiga kiradi va qon oqimi bilan tanadan o'tadi. Leykemiya tasnifi 30 ga yaqin kasalliklarni o'z ichiga olishiga qaramay, ularning klinik ko'rinishlarini 3 ta etakchi klinik va laboratoriya sindromiga birlashtirish mumkin:
- o'simta o'sishi sindromi;
- o'simta intoksikatsiyasi sindromi;
- gematopoezni bostirish sindromi.
O'simta o'sishi sindromi xavfli hujayralarning tananing boshqa a'zolari va tizimlariga tarqalishi va ulardagi o'smalarning o'sishi tufayli yuzaga keladi. Uning namoyon bo'lishi quyidagicha:
- shishgan limfa tugunlari;
- jigar va taloqning kengayishi;
- suyaklar va bo'g'imlarda og'riq;
- nevrologik alomatlar (doimiy kuchli bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi, yengillik keltirmaydigan qusish, hushidan ketish, konvulsiyalar, strabismus, beqaror yurish, parez, falaj va boshqalar);
- teridagi o'zgarishlar - leykemiya hosil bo'lishi (o'simta hujayralaridan iborat oq tuberkullar);
- tish go'shtining yallig'lanishi.
O'sma intoksikatsiyasi sindromi zararli hujayralardan organizmga zaharli bo'lgan biologik faol moddalarning ajralib chiqishi, hujayra parchalanishi mahsulotlarining butun tanada aylanishi va metabolizmning o'zgarishi bilan bog'liq. Uning belgilari quyidagicha:
- bezovtalik, umumiy zaiflik, charchoq, asabiylashish;
- ishtahaning pasayishi, yomon uyqu;
- terlash;
- tana haroratining ko'tarilishi;
- terining qichishi;
- Ozish;
- bo'g'imlarda og'riq;
- buyrak shishi.
Gematopoezni bostirish sindromi qonda qizil qon hujayralari (anemiya sindromi), trombotsitlar (gemorragik sindrom) yoki leykotsitlar (immunitet tanqisligi sindromi) etishmasligi tufayli yuzaga keladi.
Limfomalar
Malign - nazoratsiz ko'payish (ko'payish) qobiliyatiga ega bo'lgan patologik o'zgargan limfoid hujayraning shakllanishidan kelib chiqadigan limfa tizimining o'smalari guruhi. Limfomalar odatda 2 katta guruhga bo'linadi:
- Xodgkin kasalligi (Xodgkin kasalligi yoki limfogranulomatoz);
- Hodgkin bo'lmagan limfomalar.
Limfogranulomatoz- Bu limfoid to'qimalarning birlamchi shikastlanishi bilan limfa tizimining o'smasi; kattalardagi barcha onkologik kasalliklarning taxminan 1% ni tashkil qiladi; ko'pincha 20 yoshdan 30 yoshgacha va 50 yoshdan oshgan odamlar azoblanadi.
Xodgkin kasalligining klinik ko'rinishlari:
- servikal, supraklavikulyar yoki aksiller limfa tugunlarining assimetrik kengayishi (65% hollarda kasallikning birinchi namoyon bo'lishi); tugunlar og'riqsiz, bir-biriga va atrofdagi to'qimalarga lehimlanmagan, mobil; kasallikning rivojlanishi bilan limfa tugunlari konglomeratlar hosil qiladi;
- Har beshinchi bemorda limfogranulomatoz mediastinning limfa tugunlarining ko'payishi bilan boshlanadi, bu dastlab asemptomatikdir, keyin yo'tal va sternum orqasida og'riq paydo bo'ladi, nafas qisilishi);
- kasallik boshlanganidan bir necha oy o'tgach, intoksikatsiya belgilari paydo bo'ladi va barqaror rivojlanadi (charchoq, zaiflik, terlash, ishtahani va uyquni yo'qotish, vazn yo'qotish, terining qichishi, isitma);
- virusli va qo'ziqorin etiologiyasining infektsiyalariga moyillik;
- limfoid to'qimalarni o'z ichiga olgan barcha organlar asta-sekin ta'sirlanadi - sternum va boshqa suyaklarda og'riq paydo bo'ladi, jigar va taloq kattalashadi;
- kasallikning keyingi bosqichlarida anemiya, gemorragik sindromlar va yuqumli asoratlar sindromi belgilari paydo bo'ladi.
Xodgkin bo'lmagan limfomalar- Bu asosan limfa tugunlarida birlamchi lokalizatsiyaga ega bo'lgan limfoproliferativ kasalliklar guruhidir.
Klinik ko'rinishlari:
- odatda birinchi namoyon - bir yoki bir nechta limfa tugunlarining ko'payishi; zondlashda bu limfa tugunlari bir-biriga lehimlanmagan, og'riqsiz;
- ba'zida limfa tugunlarining ko'payishi bilan parallel ravishda tananing umumiy intoksikatsiyasi belgilari paydo bo'ladi (vazn yo'qotish, zaiflik, terining qichishi, isitma);
- bemorlarning uchdan birida limfa tugunlaridan tashqarida jarohatlar mavjud: terida, orofarenklarda (bodom bezlari, tuprik bezlari), suyaklarda, oshqozon-ichak traktida, o'pkada;
- agar limfoma oshqozon-ichak traktida lokalizatsiya qilingan bo'lsa, bemor ko'ngil aynishi, qusish, oshqozon yonishi, qichishish, qorin bo'shlig'ida og'riq, ich qotishi, diareya, ichakdan qon ketishidan xavotirda;
- ba'zida lenfoma markaziy tizimga ta'sir qiladi, bu kuchli bosh og'rig'i, yengillik keltirmaydigan takroriy qusish, konvulsiyalar, parezlar va falaj bilan namoyon bo'ladi.
ko'p miyelom
Miyelomning birinchi ko'rinishlaridan biri doimiy suyak og'rig'idir. Miyelom yoki ko'p miyelom yoki plazmatsitoma alohida ko'rinish qon tizimining o'smalari; ma'lum bir farqlash qobiliyatini saqlaydigan B-limfotsitlarning prekursorlaridan kelib chiqadi.
Asosiy sindromlar va klinik ko'rinishlar:
- og'riq sindromi (suyaklardagi og'riqlar (ossalgiya), qovurg'alar orasidagi va pastki orqa tarafdagi radikulyar og'riqlar (nevralgiya), periferik nervlarda og'riq (neyropatiya));
- suyaklarni yo'q qilish (yo'q qilish) sindromi (osteoporoz bilan bog'liq suyaklar sohasidagi og'riq, suyaklarning siqilish sinishi);
- giperkalsemiya sindromi (qonda kaltsiy miqdori ortishi - ko'ngil aynish va chanqoqlik bilan namoyon bo'ladi);
- giperviskozite, giperkoagulyatsiya sindromi (qonning biokimyoviy tarkibining buzilishi tufayli - bosh og'rig'i, qon ketish, tromboz, Raynaud sindromi);
- takroriy infektsiyalar (immunitet tanqisligi tufayli - takroriy tonzillit, otitis media, pnevmoniya, pielonefrit va boshqalar);
- buyrak etishmovchiligi sindromi (birinchi navbatda yuzda paydo bo'ladigan va asta-sekin magistral va oyoq-qo'llarga tarqaladigan shish, an'anaviy antihipertansif dorilar bilan tuzatib bo'lmaydigan qon bosimi ortishi, siydikning xiralashishi, undagi oqsil paydo bo'lishi bilan bog'liq);
- kasallikning keyingi bosqichlarida - anemiya va gemorragik sindromlar.
Gemorragik diatez
Gemorragik diatez - bu kasalliklar guruhi bo'lib, ularning umumiy xususiyati qon ketishining kuchayishi hisoblanadi. Ushbu kasalliklar qon ivish tizimidagi buzilishlar, trombotsitlar soni va / yoki funktsiyasining pasayishi, qon tomir devorining patologiyasi va birga keladigan kasalliklar bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Trombotsitopeniya- periferik qonda trombotsitlar tarkibining 140 * 10 9 / l dan kam pasayishi. Ushbu kasallikning asosiy belgisi trombotsitlar darajasiga bevosita bog'liq bo'lgan turli darajadagi gemorragik sindromdir. Odatda kasallik surunkali, ammo u ham o'tkir bo'lishi mumkin. Bemor o'z-o'zidan yoki jarohatlardan keyin paydo bo'ladigan dog'li toshmalar, terida teri osti qon ketishiga e'tibor beradi. Qon yaralar, in'ektsiya joylari, jarrohlik tikuvlari orqali o'tadi. Burundan qon ketish, ovqat hazm qilish tizimidan qon ketish, gemoptizi, gematuriya (siydikda qon) kamroq uchraydi, ayollarda - og'ir va uzoq muddatli hayz ko'rish. Ba'zida taloq kattalashadi.
Gemofiliya- Bu irsiy kasallik bo'lib, u yoki bu ichki ivish omilining etishmasligi tufayli qon ivishining buzilishi bilan tavsiflanadi. Klinik jihatdan
O'qish foydali bo'lishi mumkin:
- Musulmonlarning orzu kitobi - Muqaddas Qur'onga ko'ra tushlarning talqini tushida ko'rish uchun musulmon tush kitobi chiqdi;
- Imom ibn Sirinning islomiy orzu kitobi va Islomdagi tushlarning ma'nosi Islomda tushlar nimani anglatadi;
- Namoz duo "tajnam" arabcha namoz vaqtlari, holatlar va Alloh taolo duoni qabul qiladigan joylar;
- Qur'on hamma narsa Muqaddas Kitob haqida;
- Nima uchun marhumning uyidagi oynalar parda bilan qoplangan?;
- Qanday ibodatlarni o'qish kerak - ertalab va kechqurun ibodat;
- Borscht uchun sarimsoq bilan köfte;
- Choy uchun tez va mazali retseptlar: nima pishirish kerak?;