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Erkrankungen des Blutsystems bilden den Inhalt der klinischen Hämatologie, deren Begründer in unserem Land I.I. sind. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Kassierer. Diese Erkrankungen entstehen durch Störungen in der Regulation der Hämatopoese und der Blutzerstörung, die sich in der Zusammensetzung des peripheren Blutes widerspiegeln. Basierend auf Daten aus der Untersuchung der Zusammensetzung des peripheren Blutes kann man daher grob den Zustand des hämatopoetischen Systems als Ganzes beurteilen. Wir können über Veränderungen in den roten und weißen Sprossen sowie im Blutplasma sprechen – sowohl quantitativ als auch qualitativ.

Änderungen roter Spross Blutsysteme können sich durch eine Abnahme des Hämoglobingehalts und der Anzahl roter Blutkörperchen äußern (und nicht- mii) oder deren Erhöhung (Polyzythämie vera, oder Erythrämie); Verletzung der Form der roten Blutkörperchen - Erythrozytopathien(Mikrosphärozytose, Ovalozytose) oder Hämoglobinsynthese - Hämoglobinopathien, oder Hämoglobinosen(Thalassämie, Sichelzellenanämie).

Änderungen weißer Spross Blutsysteme können sowohl Leukozyten als auch Blutplättchen betreffen. Die Anzahl der Leukozyten im peripheren Blut kann ansteigen (Leukozytose) oder verringern (Leukopenie), sie können die Eigenschaften einer Tumorzelle annehmen (Hämoblastose). Wir können auch von einer Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen sprechen (Thrombozytose) oder über deren Reduzierung (Thrombozytopenie) im peripheren Blut sowie Veränderungen in deren Qualität (Thrombozytopathie).

Änderungen Blutplasma betrifft hauptsächlich seine Proteine. Ihre Zahl kann zunehmen (Hyperproteinämie) oder verringern (Hypoproteinämie); Auch die Qualität der Plasmaproteine ​​könne sich ändern, heißt es Dysproteinämien.

Das vollständigste Bild des Zustands des hämatopoetischen Systems liefert das Studium Knochenmark punktiert (Brustbein) und Trepanobiopsie (Beckenkamm), die in Hämatologiekliniken weit verbreitet sind.

Erkrankungen des Blutsystems sind äußerst vielfältig. Die wichtigsten sind Anämie, Hämoblastose (Tumorerkrankungen, die von hämatopoetischen Zellen ausgehen), Thrombozytopenie und Thrombozytopathie.

Anämie

Anämie(Griechisch ein- negatives Präfix und Haima- Blut), oder Anämie,- eine Gruppe von Krankheiten und Zuständen, die durch eine Abnahme der Gesamthämoglobinmenge gekennzeichnet sind; Normalerweise äußert es sich in einer Abnahme seines Gehalts pro Blutvolumeneinheit. In den meisten Fällen geht eine Anämie mit einer Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen pro Blutvolumeneinheit einher (Ausnahme: Eisenmangel und Thalassämie). Bei einer Anämie treten im peripheren Blut häufig rote Blutkörperchen unterschiedlicher Größe auf (Poikilozytose), Formen (Anisozytose), unterschiedliche Farbabstufungen (Hypochromie, Hyperchromie); manchmal in roten Blutkörperchen gefunden Aufnahme- basophile Körner (die sogenannten Jolly Bodies), basophile Ringe (die sogenannten Cabo-Ringe) usw. Bei einigen Anämien wird Blut nachgewiesen Nuklearvertreter(Erythroblasten, Normoblasten, Megaloblasten) und unreife Formen(Polychromatophile) rote Blutkörperchen.

Anhand der Untersuchung des punktförmigen Brustbeins kann man den Zustand beurteilen (Hyper- oder Hyporegeneration) und Art der Erythropoese (erythroblastisch, normoblastisch, megaloblastisch), charakteristisch für die eine oder andere Form der Anämie.

Ätiologie und Pathogenese. Ursachen einer Anämie können Blutverlust, eine unzureichende erythropoetische Funktion des Knochenmarks und eine erhöhte Blutzerstörung sein.

Bei Blutverlust Anämie entsteht, wenn der Verlust an roten Blutkörperchen im Blut die Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks übersteigt. Dasselbe sollte darüber gesagt werden Blutvernichtung, diese. Hämolyse, die mit exogenen und endogenen Faktoren verbunden sein können. Unzulänglichkeit der erythropoetischen Funktion des Knochenmarks hängt vom Mangel an Substanzen ab, die für eine normale Hämatopoese notwendig sind: Eisen, Vitamin B 12, Folsäure(sogenannt Mangelanämie), oder durch Nichtresorption dieser Stoffe durch das Knochenmark (sog achrestische Anämien).

Einstufung. Abhängig von der Ätiologie und hauptsächlich der Pathogenese werden drei Hauptgruppen von Anämien unterschieden (Alekseev G.A., 1970): 1) aufgrund von Blutverlust (posthämorrhagische Anämie); 2) aufgrund einer gestörten Blutbildung; 3) aufgrund einer erhöhten Blutzerstörung (hämolytische Anämie). In jeder Gruppe werden Formen der Anämie unterschieden. Je nach Art des Verlaufs wird Anämie unterteilt in scharf Und chronisch. Entsprechend der morphologischen und Funktionszustand Knochenmark, das seine regenerativen Fähigkeiten widerspiegelt, kann Anämie sein regenerativ, hyporegenerative, hypoplastisch, aplastisch, dysplastisch.

Anämie aufgrund von Blutverlust (posthämorrhagisch)

Anämie aufgrund von Blutverlust kann einen akuten oder chronischen Verlauf haben.

Akute posthämorrhagische Anämie beobachtet nach massiver Blutung aus den Magengefäßen bei Magengeschwüren, aus einem Dünndarmgeschwür bei Typhus, bei Ruptur des Eileiters bei Eileiterschwangerschaft, Verätzung eines Lungenastes Arterie bei Lungentuberkulose, Ruptur eines Aortenaneurysmas oder Verletzung seiner Wand und großer Äste, die von der Aorta ausgehen.

Je größer das Kaliber des betroffenen Gefäßes und je näher es am Herzen liegt, desto lebensbedrohlicher ist die Blutung. Wenn also der Aortenbogen reißt, reicht es aus, weniger als 1 Liter Blut zu verlieren, um aufgrund eines starken Blutdruckabfalls und einer unzureichenden Füllung der Herzhöhlen zum Tode zu führen. Der Tod tritt in solchen Fällen ein, bevor es zu einer Blutung der Organe kommt, und bei Autopsien ist die Anämie der Organe kaum wahrnehmbar. Bei Blutungen aus kleinen Gefäßen tritt der Tod meist dann ein, wenn mehr als die Hälfte der Gesamtblutmenge verloren geht. In solchen Fällen posthämorrhagischer Anämie wird eine Blässe der Haut und der inneren Organe festgestellt; postmortale Wassergeschwülste sind schwach ausgeprägt.

Pathologische Anatomie. Verläuft die Blutung nicht tödlich, wird der Blutverlust durch regenerative Prozesse im Knochenmark ausgeglichen. Knochenmarkszellen flacher Knochen und Epiphysen langer Röhrenknochen vermehren sich intensiv, das Knochenmark wird saftig und hell. Das fetthaltige (gelbe) Knochenmark der Röhrenknochen wird ebenfalls rot und ist reich an erythropoetischen und myeloischen Zellen. Darüber hinaus treten Herde der extramedullären (extramedullären) Hämatopoese in Milz, Lymphknoten, Thymusdrüse, perivaskulärem Gewebe, Fasern des Nierenhilus, Schleimhäuten und serösen Membranen sowie der Haut auf.

Chronische posthämorrhagische Anämie entsteht in Fällen, in denen es zu einem langsamen, aber anhaltenden Blutverlust kommt. Dies wird bei leichten Blutungen aus einem zerfallenden Tumor des Magen-Darm-Trakts, einem blutenden Magengeschwür, hämorrhoidalen Venen des Darms, aus der Gebärmutterhöhle, bei hämorrhagischem Syndrom, Hämophilie usw. beobachtet.

Pathologische Anatomie. Die Haut und die inneren Organe sind blass. Knochenmark flacher Knochen mit normalem Aussehen; Im Knochenmark von Röhrenknochen werden in unterschiedlichem Ausmaß Phänomene der Regeneration und Umwandlung von fettem Knochenmark in rotes beobachtet. Häufig werden mehrere Herde extramarkiger Hämatopoese beobachtet. Aufgrund des chronischen Blutverlusts kommt es zu einer Hypoxie von Geweben und Organen, die zur Entwicklung einer Fettdegeneration des Myokards, der Leber, der Nieren und dystrophischer Veränderungen in den Gehirnzellen führt. Es treten multiple punktförmige Blutungen in den serösen und Schleimhäuten sowie in den inneren Organen auf.

Anämie aufgrund einer gestörten Blutbildung Es handelt sich um sogenannte Mangelanämien, die mit einem Mangel an Eisen, Vitamin B 12, Folsäure, hypo- und aplastischer Anämie einhergehen.

Anämie aufgrund von Eisenmangel oder Eisenmangelanämie. Sie können vor allem aufgrund einer unzureichenden Eisenaufnahme aus der Nahrung entstehen. (ernährungsbedingte Eisenmangelanämie im Kindesalter). Sie treten auch bei exogenem Eisenmangel aufgrund eines erhöhten Bedarfs des Körpers bei schwangeren und stillenden Frauen, bei einigen Infektionskrankheiten und bei Mädchen mit „blasser Krankheit“ auf. (Jugendchlorose). Im Kern Eisenmangelanämie Es kann auch zu einem Eisenresorptionsmangel kommen, der bei Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts sowie nach einer Gastrektomie auftritt (Magenanämie) oder Darm (anenterische Anämie). Anämie aufgrund von Eisenmangel - hypochrom.

IN In letzter Zeit zuordnen Anämie im Zusammenhang mit einer gestörten Synthese oder Nutzung von Porphyrinen. Dabei wird zwischen erblich (X-chromosomal) und erworben (Bleivergiftung) unterschieden.

Anämie aufgrund eines Mangels an Vitamin B 12 und/oder Folsäure. Ihre

charakterisiert die Perversion der Erythropoese. Das megaloblastäre hyperchrome Anämie.

Vitamin B 12 und Folsäure sind notwendige Faktoren für die Blutbildung. Vitamin B 12 gelangt über den Magen-Darm-Trakt in den Körper ( externer Faktor). Die Aufnahme von Vitamin B 12 im Magen ist nur in Gegenwart des Intrinsic-Faktors Castle oder Gastromucoprotein möglich, der von akzessorischen Zellen der Fundusdrüsen des Magens produziert wird. Die Kombination von Vitamin B 12 mit Gastromucoprotein führt zur Bildung eines Protein-Vitamin-Komplexes, der von der Magen- und Dünndarmschleimhaut aufgenommen, in der Leber abgelagert und Folsäure aktiviert wird. Der Eintritt von Vitamin B 12 und aktivierter Folsäure in das Knochenmark bestimmt die normale hormonelle Erythropoese und stimuliert die Reifung der roten Blutkörperchen.

Ein endogener Mangel an Vitamin B 12 und/oder Folsäure aufgrund eines Verlusts der Gastromucoprotein-Sekretion und einer beeinträchtigten Assimilation von Vitamin B 12 aus der Nahrung führt zur Entwicklung schädlich Und perniziöse Anämie.

Perniziöse Anämie erstmals 1855 von Addison beschrieben, 1868 von Birmer (Addison-Beermer-Anämie). Die Krankheit entwickelt sich normalerweise in reifes Alter(nach 40 Jahren). Lange Zeit, bevor die Rolle von Vitamin B12, Folsäure und Gastromucoprotein bei der Pathogenese der perniziösen Anämie nachgewiesen wurde, hatte sie einen bösartigen Verlauf (perniziöse Anämie) und endete in der Regel mit dem Tod der Patienten.

Ätiologie Und Pathogenese. Die Entwicklung der Krankheit wird durch den Verlust der Gastromucoprotein-Sekretion aufgrund einer erblichen Minderwertigkeit der Fundusdrüsen des Magens verursacht und endet mit deren vorzeitiger Entstehung

Rückbildung (Fälle von familiärer perniziöser Anämie wurden beschrieben). Autoimmunprozesse sind von großer Bedeutung – das Auftreten von drei Arten von Autoantikörpern: Der erste blockiert die Verbindung von Vitamin B 12 mit Gastromucoprotein, der zweite – Gastromucoprotein oder der Gastromucoprotein – Vitamin B 12-Komplex, der dritte – Parietalzellen. Diese Antikörper werden bei 50–90 % der Patienten mit perniziöser Anämie gefunden. Durch die Blockade von Gastromucoprotein und Vitamin B 12 kommt es zu einer Störung der Hämatopoese, es kommt zur Erythropoese megaloblastischer Typ, Und Die Prozesse der Blutzerstörung haben Vorrang vor den Prozessen der Hämatopoese. Der Zerfall von Megaloblasten und Megalozyten erfolgt hauptsächlich im Knochenmark und in Herden der Extramark-Hämatopoese, noch bevor die Zellen in das periphere Blut gelangen. Daher kommt die Erythrophagozytose bei Addison-Biermer-Anämie besonders gut im Knochenmark zum Ausdruck; ein erheblicher Teil der hämoglobinogenen Pigmente (Porphyrin, Hämatin) wird nicht genutzt, sondern zirkuliert nur im Blut und wird aus dem Körper ausgeschieden.

Eine allgemeine Hämosiderose ist mit der Zerstörung roter Blutbestandteile und mit zunehmender Hypoxie – Verfettung parenchymaler Organe und häufig allgemeiner Fettleibigkeit – verbunden. Ein Mangel an Vitamin B 12 führt zu Veränderungen der Myelinbildung im Rückenmark.

Pathologische Anatomie. Eine äußere Untersuchung der Leiche zeigt eine Blässe der Haut (Haut mit zitronengelber Tönung) und eine Gelbfärbung der Lederhaut. Die subkutane Fettschicht ist normalerweise gut entwickelt. Leichenwassergeschwülste sind nicht geäußert. Die Blutmenge im Herzen und in den großen Gefäßen nimmt ab, das Blut ist wässrig. Es sind punktförmige Blutungen in Haut, Schleimhäuten und serösen Membranen sichtbar. Innere Organe, insbesondere Milz, Leber und Nieren, sehen beim Schneiden rostig aus (Hämosiderose). Am stärksten ausgeprägt sind die Veränderungen im Magen-Darm-Trakt, in den Knochen und im Rückenmark.

IN Magen-Darmtrakt Es gibt atrophische Veränderungen. Sprache glatt, glänzend, wie poliert, mit roten Flecken bedeckt. Die mikroskopische Untersuchung zeigt eine starke Atrophie des Epithels und der Lymphfollikel sowie eine diffuse Infiltration des subepithelialen Gewebes mit Lymph- und Plasmazellen. Diese Änderungen werden als bezeichnet Gunter-Glossitis(benannt nach Günther, der diese Veränderungen erstmals beschrieb). Die Schleimhaut des Magens (Abb. 127), insbesondere der Fundusteil, ist dünner, glatt und faltenfrei. Die Drüsen sind reduziert und weit voneinander entfernt; Ihr Epithel ist atrophisch, nur die Hauptzellen sind erhalten. Lymphfollikel sind ebenfalls atrophisch. Diese Veränderungen der Magenschleimhaut münden in einer Sklerose. In der Schleimhaut Innereien es entwickeln sich die gleichen atrophischen Veränderungen.

Leber vergrößert, dicht, am Schnitt hat es eine bräunlich-rostige Tönung (Hämosiderose). Eisenablagerungen finden sich nicht nur in sternförmigen Retikuloendotheliozyten, sondern auch in Hepatozyten. Pankreas dicht, sklerotisch.

Reis. 127. Perniziöse Anämie:

a - Atrophie der Magenschleimhaut; b - Knochenmark (Trephinbiopsie); Unter den zellulären Elementen gibt es viele Megaloblasten

Knochenmark flache Knochen purpurrot, saftig; In den Röhrenknochen sieht es aus wie Himbeergelee. Im hyperplastischen Knochenmark überwiegen unreife Formen der Erythropoese – Erythroblasten, Normoblasten und vor allem Megaloblasten(siehe Abb. 127), die auch im peripheren Blut vorkommen. Diese Blutbestandteile unterliegen einer Phagozytose durch Makrophagen (Erythrophagie) nicht nur des Knochenmarks, sondern auch der Milz, der Leber und der Lymphknoten, was zur Entwicklung einer allgemeinen Hämosiderose führt.

Milz vergrößert, aber leicht schlaff, die Kapsel ist faltig, das Gewebe ist rosarot, mit rostiger Tönung. Die histologische Untersuchung zeigt atrophische Follikel mit schlecht definierten Keimzentren, und in der roten Pulpa gibt es Herde extramedullärer Hämatopoese und eine große Anzahl von Siderophagen.

Die Lymphknoten nicht vergrößert, weich, mit Herden extramedullärer Hämatopoese, die manchmal Lymphgewebe über eine beträchtliche Distanz verdrängen.

Im Rückenmark Besonders in den hinteren und seitlichen Säulen ist der Zerfall von Myelin und Axialzylindern ausgeprägt.

Dieser Vorgang wird aufgerufen Standseilmyelose. Manchmal treten im Rückenmark Bereiche mit Ischämie und Erweichung auf. Die gleichen Veränderungen werden selten in der Großhirnrinde beobachtet.

Der Verlauf der Addison-Birmer-Anämie ist in der Regel progressiv, es wechseln sich jedoch Phasen der Verschlimmerung der Krankheit mit Remissionen ab. Hinter letzten Jahren sowohl klinisches als auch morphologisches Bild einer perniziösen Anämie

Dank der Behandlung mit Vitamin B 12 und Folsäurepräparaten veränderte sich ihr Zustand dramatisch. Tödliche Fälle sind selten.

Mit der Entwicklung ist ein Gastromucoprotein-Mangel verbunden perniziöse B12-Mangelanämie bei Krebs, Lymphogranulomatose, Syphilis, Polyposis, ätzender Gastritis und anderen pathologischen Prozessen im Magen. Bei diesen pathologischen Prozessen im Magen kommt es sekundär zu entzündlichen, dystrophischen und atrophischen Veränderungen der Fundusdrüsen mit gestörter Sekretion von Gastromucoprotein und endogenem Mangel an Vitamin B 12. Den gleichen Ursprung hat die perniziöse Anämie, die mehrere Jahre nach der Magenentfernung auftritt. (magenbedingte B^-Mangelanämie).

Eine mangelhafte Aufnahme von Vitamin B 12 und/oder Folsäure im Darm ist einer Reihe von Ursachen zugrunde B 12 (Folat)-Mangelanämie. Das ist helminthisch - Diphyllobothriasis- Anämie durch Bandwurmbefall, Anämie durch Sprue - Sprue-Anämie, sowie Anämie nach Dünndarmresektion - anenterale B 12 (Folat)-Mangelanämie.

Die Ursache für die Entwicklung einer B 12 (Folat)-Mangelanämie kann auch ein exogener Mangel an Vitamin B 12 und/oder Folsäure ernährungsbedingter Natur sein, beispielsweise bei Kindern, die mit Ziegenmilch gefüttert werden (Ernährungsanämie) oder während der Behandlung mit bestimmten Medikamenten (medikamenteninduzierte Anämie).

Hypo- und aplastische Anämie. Diese Anämien sind eine Folge einer starken Hemmung der Hämatopoese, insbesondere junger Elemente der Hämatopoese.

Grund Die Entstehung einer solchen Anämie kann sowohl auf endogenen als auch auf exogenen Faktoren beruhen. Unter endogen Einen großen Stellenwert nehmen erbliche Faktoren ein, mit denen die Entwicklung einer familiären aplastischen Anämie (Fanconi) und einer hypoplastischen Anämie (Ehrlich) verbunden ist.

Familiäre aplastische Anämie(Fanconi) ist sehr selten, meist bei Kindern, oft bei mehreren Familienmitgliedern. Eine schwere chronische hyperchrome Anämie ist durch Megalozytose, Retikulozytose und Mikrozytose, Leukopenie und Thrombopenie, Blutungen und Knochenmarkaplasie gekennzeichnet. Es geht oft mit Entwicklungsstörungen einher.

Hypoplastische Anämie(Ehrlich) hat einen akuten und subakuten Verlauf, der durch das fortschreitende Absterben des aktiven Knochenmarks, begleitet von Blutungen und manchmal zusätzlich einer Sepsis, gekennzeichnet ist. Im Blut kommt es zu einer Abnahme aller gebildeten Blutbestandteile ohne Anzeichen einer Regeneration.

Für endogen Hypo- und aplastische Anämie ist die typischste Läsion erythroblastischer Keim Blut (Erythron) mit Verlust der Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks. Das aktive Knochenmark der Flach- und Röhrenknochen stirbt ab und wird durch gelbes Fettmark ersetzt (Abb. 128). Unter der Fettmasse im Knochenmark befinden sich einzelne hämatopoetische Zellen. Bei völliger Erschöpfung des Knochenmarks und dessen Ersatz durch Fett spricht man von einem „Verbrauch“ des Knochenmarks – Panmyelophthise.

Als exogen Faktoren, die zur Entwicklung einer hypoplastischen und aplastischen Anämie führen, können Strahlungsenergie sein (Radio-

tionsanämie), giftige Substanzen (giftig, Zum Beispiel, Benzolanämie), Medikamente wie Zytostatika, Amidopyrin, Atophan, Barbiturate etc. (medikamenteninduzierte Anämie).

Bei der exogenen hypo- und aplastischen Anämie kommt es im Gegensatz zur endogenen Anämie nicht zu einer vollständigen Unterdrückung der Hämatopoese, sondern lediglich zu einer Hemmung der Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks. Daher finden sich im Punktat des Brustbeins junge Zellen

Reis. 128. Aplastische Anämie. Aktives Knochenmark wird durch Fett ersetzt

genaue Formen von Erythro- und Myelopo-

Ethische Serie. Bei längerer Exposition wird jedoch das aktive Knochenmark entleert und durch Fett ersetzt, und es entwickelt sich eine Panmyelophthise. Es kommt zur Hämolyse, zu multiplen Blutungen in den serösen und Schleimhäuten, zum Phänomen der allgemeinen Hämosiderose, zur Verfettung des Myokards, der Leber, der Nieren, zu ulzerativen nekrotischen und eitrigen Prozessen, insbesondere im Magen-Darm-Trakt.

Hypo- und aplastische Anämie kommen ebenfalls vor Ersatz Knochenmarks-Leukämiezellen, Metastasen eines bösartigen Tumors, meist Krebs (Prostata, Brust, Schilddrüse, Magen) oder Knochengewebe bei Osteosklerose (osteosklerotische Anämie). Anämie aufgrund von Osteosklerose tritt auf, wenn osteomyelopoetische Dysplasie, Marmorkrankheit(Albers-Schönberg osteosklerotische Anämie) usw. (siehe. Erkrankungen des Bewegungsapparates).

Anämie aufgrund einer erhöhten Blutzerstörung (hämolytische Anämie)

Hämolytische Anämie- eine große Gruppe von Blutkrankheiten, bei denen die Prozesse der Blutzerstörung Vorrang vor den Prozessen der Blutbildung haben. Die Zerstörung roter Blutkörperchen oder Hämolyse kann entweder intravaskulär oder extravasal (intrazellulär) erfolgen. Im Zusammenhang mit der Hämolyse kommt es immer wieder zu hämolytischen Anämien allgemeine Hämosiderose Und suprahepatischer (hämolytischer) Ikterus, je nach Intensität der Hämolyse unterschiedlich ausgeprägt. In einigen Fällen entwickelt sich eine „akute Nephrose der Freisetzung“ von Hämolyseprodukten - hämoglobinurische Nephrose. Das Knochenmark reagiert auf die Zerstörung roter Blutkörperchen Hyperplasie und wird daher rosarot, saftig in den schwammigen Knochen und rot in den Röhrenknochen. Herde treten in der Milz, den Lymphknoten und im lockeren Bindegewebe auf extramedulläre Hämatopoese.

Hämolytische Anämie wird in Anämie unterteilt, die überwiegend durch intravaskuläre oder überwiegend extravaskuläre (intrazelluläre) Hämolyse verursacht wird (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Hämolytische Anämie, die überwiegend durch intravaskuläre Hämolyse verursacht wird. Sie entstehen aus verschiedenen Gründen. Dazu gehören hämolytische Gifte und schwere Verbrennungen (toxische Anämie), Malaria, Sepsis (infektiöse Anämie), Transfusion von Blutgruppe und Rh-Faktor inkompatibel (Anämie nach der Transfusion). Bei der Entstehung hämolytischer Anämien spielen immunpathologische Prozesse eine große Rolle (immunhämolytische Anämie). Zu diesen Anämien gehören isoimmunhämolytische Anämie(hämolytische Erkrankung des Neugeborenen) und autoimmunhämolytische Anämie(bei chronischer lymphatischer Leukämie, Knochenmarkskarzinomatose, systemischem Lupus erythematodes, Virusinfektionen, Behandlung mit bestimmten Medikamenten; paroxysmale Kältehämoglobinurie).

Hämolytische Anämie, die überwiegend durch extravaskuläre (intrazelluläre) Hämolyse verursacht wird. Sie sind erblicher (familiärer) Natur. Der Abbau der roten Blutkörperchen erfolgt in diesen Fällen in Makrophagen hauptsächlich der Milz und in geringerem Maße im Knochenmark, in der Leber und in den Lymphknoten. Splenomegalie wird zu einem klaren klinischen und morphologischen Zeichen einer Anämie. Hämolyse erklärt das frühe Auftreten von Gelbsucht und Hämosiderose. Somit ist diese Gruppe von Anämien durch eine Trias gekennzeichnet - Anämie, Splenomegalie und Gelbsucht.

Hämolytische Anämien, die überwiegend durch intrazelluläre Hämolyse verursacht werden, werden in Erythrozytopathien, Erythrozytoenzymopathien und Hämoglobinopathien (Hämoglobinosen) unterteilt.

ZU Erythrozytopathien Dazu gehören die hereditäre Mikrosphärozytose (mikrosphärozytäre hämolytische Anämie) und die hereditäre Ovalozytose oder Elliptozytose (hereditäre ovalozytäre hämolytische Anämie). Diese Arten von Anämie beruhen auf einem Defekt in der Struktur der Erythrozytenmembran, der zu deren Instabilität und Hämolyse führt.

Erythrozytoenzympathien treten auf, wenn die Aktivität der Enzyme der roten Blutkörperchen gestört ist. Ein Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase in Erythrozyten, dem Hauptenzym des Pentosephosphatweges, ist durch akute hämolytische Krisen bei Virusinfektionen, der Einnahme von Medikamenten und dem Verzehr der Früchte bestimmter Hülsenfrüchte (Favismus) gekennzeichnet. Ein ähnliches Bild ergibt sich bei einem Mangel an glykolytischen Enzymen (Pyruvatkinase) in Erythrozyten. In einigen Fällen entwickelt sich bei einem Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase eine chronische hämolytische Anämie.

Hämoglobinopathien, oder Hämoglobinosen, verbunden mit einer beeinträchtigten Hämoglobinsynthese (α- und β-Thalassämie) und seine Ketten, was zum Auftreten abnormaler Hämoglobine führt - S (Sichelzellenanämie), C, D, E usw. Oft eine Kombination von Sichelzellenanämie (Abb. 129) mit anderen Formen der Hämoglobinopathie (Hämoglobinosen der S-Gruppe). ). Naru-

Reis. 129. Sichelzellenanämie (Rasterelektronenmikroskopische Untersuchung):

a - normale rote Blutkörperchen. x5000; b – sichelförmige rote Blutkörperchen. x1075; c – sichelförmiger Erythrozyten. x8930 (laut Bessie et al.)

Die Abnahme der Hämoglobinsynthese und das Auftreten abnormaler Hämoglobine gehen mit dem Abbau roter Blutkörperchen und der Entwicklung einer hämolytischen Anämie einher.

Tumoren des Blutsystems oder Hämoblastose

Tumoren des Blutsystems oder Hämoblastose, in zwei Gruppen unterteilt: 1) Leukämie – systemische Tumorerkrankungen des hämatopoetischen Gewebes; 2) Lymphome – regionale Tumorerkrankungen des hämatopoetischen und/oder lymphatischen Gewebes.

Klassifizierung von Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen GewebesI. Leukämie- systemische Tumorerkrankungen. A. Akute Leukämie: 1) undifferenziert; 2) myeloblastisch; 3) lymphoblastisch; 4) plasmablastisch; 5) monoblastisch (myelomonoblastisch); 6) erythromyeloblastisch (di Guglielmo); 7) Megakaryoblasten. B. Chronische Leukämie. Myelozytischer Ursprung: 1) chronisch myeloisch; 2) chronische Erythromyelose; 3) Erythrämie; 4) Polyzythämie vera (Vaquez-Osler-Syndrom). Lymphozytärer Ursprung: 1) chronische lymphatische Leukämie; 2) Lymphomatose der Haut (Sezary-Krankheit); 3) paraproteinämische Leukämie: a) Myelom; b) primäre Makroglobulinämie (Waldenström-Krankheit); c) Schwerkettenkrankheit (Franklin-Krankheit).

Monozytenherkunft: 1) chronische monozytäre Leukämie; 2) Histiozytose (Histiozytose X).

II. Lymphome- regionale Tumorerkrankungen.

1. Lymphosarkom: lymphozytäres, prolymphozytäres, lymphoblastisches, immunoblastisches, lymphoplasmozytäres, afrikanisches Lymphom (Burkitt-Tumor).

2. Mycosis fungoides.

3. Sezary-Krankheit.

4. Retikulosarkom.

5. Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin).

Leukämien sind systemische Tumorerkrankungen des blutbildenden Gewebes

Leukämie (Leukämie) gekennzeichnet durch eine systemische fortschreitende Proliferation hämatopoetischer Zellen mit Tumorcharakter – Leukämiezellen. Zunächst wachsen Tumorzellen in den blutbildenden Organen (Knochenmark, Milz, Lymphknoten), wandern dann hämatogen in andere Organe und Gewebe und bilden sich leukämische (leukämische) Infiltrate entlang des Interstitiums um die Gefäße, in ihren Wänden; Parenchymelemente unterliegen einer Dystrophie, Atrophie und sterben ab. Möglicherweise kommt es zu einer Infiltration von Tumorzellen diffus (zum Beispiel leukämische Infiltration von Milz, Leber, Nieren, Mesenterium), die zu einer starken Zunahme von Organen und Geweben führt, oder Schwerpunkt - mit der Bildung von Tumorknoten, die in die Organkapsel und das umgebende Gewebe hineinwachsen. Typischerweise treten Tumorknoten vor dem Hintergrund einer diffusen Leukämieinfiltration auf, sie können jedoch primär entstehen und die Quelle für die Entwicklung einer diffusen Leukämieinfiltration sein.

Sehr typisch für Leukämie das Auftreten von Leukämiezellen im Blut.

Die unkontrollierte Vermehrung von Leukämiezellen in Organen und Geweben, ihre „Überschwemmung“ mit Blut führt zu Anämie und hämorrhagischem Syndrom, schweren degenerativen Veränderungen der Parenchymorgane. Als Folge der Immunsuppression bei Leukämie, schwerwiegend ulzerativ-nekrotische Veränderungen und Komplikationen infektiöser Natur- Sepsis.

Ätiologie und Pathogenese. Die Fragen der Ätiologie von Leukämie und Tumoren sind untrennbar miteinander verbunden, da die Tumornatur von Leukämie außer Zweifel steht. Leukämie ist eine polyätiologische Erkrankung. Für ihr Auftreten können verschiedene Faktoren verantwortlich sein. Faktoren, die eine Mutation von Zellen des hämatopoetischen Systems verursachen können.

Zu den Mutagenen zählen Viren, ionisierende Strahlung und eine Reihe von Chemikalien.

Rolle Viren bei der Entstehung von Leukämie wurde in Tierversuchen nachgewiesen. Beim Menschen wurde es bei akuter endemischer T-Lymphozyten-Leukämie (Retrovirus HTLV-I), Haarzell-Leukämie (Retrovirus HTLV-II) und beim Burkitt-Lymphom (Epstein-Barr-DNA-Virus) nachgewiesen.

Es ist bekannt, dass ionisierende Strahlung kann die Entwicklung einer Leukämie (Strahlen- oder Strahlenleukämie) verursachen, und die Häufigkeit von Mutationen hängt direkt von der Dosis der ionisierenden Strahlung ab. Nach Atom-

Nach der Explosion in Hiroshima und Nagasaki stieg die Häufigkeit von akuter Leukämie und chronischer Myelose unter den exponierten Personen um etwa das 7,5-fache.

Unter chemisch Substanzen, mit deren Hilfe Leukämie induziert werden kann, sind Dibenzanthracen, Benzopyren, Methylcholanthren von großer Bedeutung, d.h. Blastomogene Substanzen.

Die Pathogenese der Leukämie ist mit der Aktivierung zellulärer Onkogene (Protoonkogene) unter dem Einfluss verschiedener ätiologischer Faktoren verbunden, was zu einer gestörten Proliferation und Differenzierung hämatopoetischer Zellen und deren maligner Transformation führt. Beim Menschen wurde bei Leukämie eine erhöhte Expression einer Reihe von Protoonkogenen beobachtet; ras(1. Chromosom) - bei verschiedenen Leukämien; Schwester(22. Chromosom) – bei chronischer Leukämie; mein C(8. Chromosom) – mit Burkitt-Lymphom.

Bedeutung erbliche Faktoren Bei der Entstehung von Leukämie wird häufig auf die familiäre Natur der Erkrankung hingewiesen. Bei der Untersuchung der Karyotypen von Leukämiezellen werden Veränderungen im Satz ihrer Chromosomen festgestellt - Chromosomenaberrationen. Bei chronischer myeloischer Leukämie beispielsweise wird ständig eine Abnahme des Autosoms des 22. Chromosomenpaars von Leukämiezellen (Ph"-Chromosom oder Philadelphia-Chromosom) festgestellt. Bei Kindern mit Morbus Down, bei denen das Ph"-Chromosom vorhanden ist Wird ebenfalls festgestellt, tritt Leukämie 10–15 Mal häufiger auf.

Auf diese Weise, Mutationstheorie die Pathogenese der Leukämie kann als die wahrscheinlichste angesehen werden. Gleichzeitig unterliegt die Entstehung von Leukämie (wenn auch nicht alle) den Regeln Tumorprogression(Vorobiev A.I., 1965). Der Wechsel von der Monoklonalität der Leukämiezellen zur Polyklonalität liegt dem Auftreten von Kontrollzellen, ihrer Vertreibung aus dem Knochenmark und dem Fortschreiten der Krankheit – der Explosionskrise – zugrunde.

Einstufung. Unter Berücksichtigung des Ausmaßes der Zunahme der Gesamtzahl der Leukozyten im Blut, einschließlich der Leukämiezellen, unterscheiden sie Leukämie(Zehntausende und Hunderttausende Leukozyten in 1 μl Blut), subleukämisch(nicht mehr als 15.000-25.000 in 1 μl Blut), leukopenisch(die Anzahl der Leukozyten ist reduziert, Leukämiezellen sind jedoch nachweisbar) und aleukämisch(es gibt keine Leukämiezellen im Blut) Optionen Leukämie.

Abhängig von Grad der Differenzierung (Reife) von Tumorblutzellen und Art der Strömung (bösartige und gutartige) Leukämien werden in akute und chronische unterteilt.

Für Akute Leukämie gekennzeichnet durch die Proliferation undifferenzierter oder schlecht differenzierter Blasten („blastische“ Leukämie) und Bösartigkeit des Verlaufs, z chronische Leukämie- Proliferation differenzierter Leukämiezellen („zytäre“ Leukämien) und relativ harmloser Verlauf.

Geführt durch Histo(zyto)genese von Leukämie Zellen unterscheiden histo(zyto)genetische Formen sowohl akuter als auch chronischer Leukämie. Die histogenetische Klassifikation der Leukämie hat in letzter Zeit im Zusammenhang mit neuen Vorstellungen zur Hämatopoese erhebliche Veränderungen erfahren. Der grundlegende Unterschied zwischen dem neuen hämatopoetischen Schema

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) ist die Identifizierung von Klassen von Vorläuferzellen verschiedener hämatopoetischer Keime.

Es wird angenommen, dass die stammlymphozytenähnliche pluripotente Zelle des Knochenmarks das einzige Kambialelement für alle Keime der Hämatopoese ist. Die retikuläre Zelle hat die Bedeutung von „mütterlich“ verloren; sie ist keine hämatopoetische Zelle, sondern eine spezialisierte Stromazelle des Knochenmarks. Eine hämatopoetische Stammzelle gehört zur Klasse I der pluripotenten Vorläuferzellen. Klasse II wird durch teilweise determinierte pluripotente Vorläuferzellen der Myelo- und Lymphopoese repräsentiert. Klasse III besteht aus unipotenten Vorläuferzellen von B-Lymphozyten, T-Lymphozyten, Leukopoese, Erythropoese und Thrombozytopoese. Vorläuferzellen der ersten drei Klassen weisen keine morphologischen Merkmale auf, die es ermöglichen würden, sie einer bestimmten Linie der Hämatopoese zuzuordnen. Klasse IV wird durch proliferierende Zellen gebildet – hauptsächlich Blasten (Myeloblast, Lymphoblast, Plasmablast, Monoblast, Erythroblast, Megakaryoblast), die ein charakteristisches morphologisches, einschließlich zytochemisches, Merkmal (den Gehalt einer Reihe von Enzymen, Glykogen, Glykosaminoglykanen, Lipiden) aufweisen. Klasse V wird durch reifende und VI – reife hämatopoetische Zellen repräsentiert.

Basierend moderne Ideenüber Hämatopoese unter Akute Leukämie Folgende histogenetische Formen werden unterschieden: undifferenziert, myeloblastisch, lymphoblastisch, monoblastisch (myelomonoblastisch), erythromyeloblastisch Und megakaryoblastisch. Undifferenzierte akute Leukämie entwickelt sich aus Vorläuferzellen der ersten drei Klassen, ohne morphologische Anzeichen der Zugehörigkeit zu der einen oder anderen Hämatopoeseserie. Die übrigen Formen der akuten Leukämie gehen von Vorläuferzellen der Klasse IV aus, d. h. aus Blastenzellen.

Chronische Leukämie Abhängig von der Anzahl der reifenden hämatopoetischen Zellen, aus denen sie entstehen, werden sie unterteilt in: 1) Leukämie myeloischen Ursprungs; 2) Leukämie lymphozytären Ursprungs; 3) Leukämie monozytären Ursprungs. Zu chronischer Leukämie myelozytischen Ursprungs Dazu gehören: chronische myeloische Leukämie, chronische Erythromyelose, Erythrämie, Polyzythämie vera. Zu chronischer Leukämie Lymphozytenreihe Dazu gehören: chronische lymphatische Leukämie, kutane Lymphomatose (Sezary-Krankheit) und paraproteinämische Leukämie (Myelom; primäre Waldenström-Makroglobulinämie; Franklin-Schwerkettenkrankheit). Zu chronischer Leukämie monozytären Ursprungs Dazu gehören die monozytäre (myelomonozytäre) Leukämie und die Histiozytose (Histiozytose X) (siehe Klassifikation der Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes).

Pathologisch Die Anatomie weist eine gewisse Originalität auf, sowohl in Bezug auf akute als auch auf chronische Leukämien, und es gibt auch eine gewisse Spezifität ihrer verschiedenen Formen.

Akute Leukämie

Die Diagnose einer akuten Leukämie basiert auf dem Nachweis im Knochenmark (Sternalpunktion). Blastenzellen. Manchmal kann ihre Nummer sein

kann 10-20 % betragen, aber dann findet man eine Ansammlung von vielen Dutzend Explosionen im Trephin des Darmbeins. Bei akuter Leukämie werden sowohl im peripheren Blut als auch im Myelogramm die sogenannten Leukämieversagen (Hiatus leucemicus)- ein starker Anstieg der Anzahl von Blasten und einzelnen reifen Elementen ohne Übergangsreifenformen.

Akute Leukämie ist durch den Ersatz des Knochenmarks durch junge, kräftige Elemente und deren Infiltration von Milz, Leber, Lymphknoten, Nieren, Gehirn, seinen Membranen und anderen Organen gekennzeichnet, wobei das Ausmaß bei verschiedenen Leukämieformen unterschiedlich ausfällt. Die Form der akuten Leukämie wird anhand der zytochemischen Eigenschaften der Blasten ermittelt (Tabelle 11). Bei der Behandlung einer akuten Leukämie mit Zytostatika kommt es häufig zu einer Knochenmarkaplasie und einer Panzytopenie.

Akute Leukämie in Kinder einige Funktionen haben. Im Vergleich zu akuten Leukämien bei Erwachsenen treten sie viel häufiger auf und zeichnen sich durch eine breitere Verteilung der leukämischen Infiltration sowohl in hämatopoetischen als auch nicht hämatopoetischen Organen (mit Ausnahme der Gonaden) aus. Bei Kindern wird häufiger als bei Erwachsenen eine Leukämie mit knotigen (tumorähnlichen) Infiltraten, insbesondere im Bereich der Thymusdrüse, beobachtet. Akute lymphoblastische (T-abhängige) Leukämie kommt häufiger vor; Myeloblastische Leukämie wird wie andere Formen akuter Leukämie seltener festgestellt. Sonderformen der akuten Leukämie bei Kindern sind die angeborene Leukämie und die Chlorleukämie.

Akute undifferenzierte Leukämie. Es ist gekennzeichnet durch eine Infiltration des Knochenmarks (Abb. 130), der Milz, der Lymphknoten und lymphatischen Formationen (Mandeln, Gruppenlymph- und Einzelfollikel), der Schleimhäute, der Gefäßwände, des Myokards, der Nieren, des Gehirns, der Hirnhäute und anderer Organe von a homogener Typ mit undifferenzierter Zellhämatopoese. Das histologische Bild dieser leukämischen Infiltration ist sehr einheitlich. Milz und Leber sind vergrößert, allerdings nur geringfügig. Das Knochenmark von Flach- und Röhrenknochen ist rot, saftig, manchmal mit einer gräulichen Tönung. Aufgrund einer leukämischen Infiltration der Mundschleimhaut und des Mandelgewebes kommt es zu nekrotischer Gingivitis und Mandelentzündung – nekrotisierende Mandelentzündung. Manchmal kommt es zu einer Sekundärinfektion und es kommt zu einer undifferenzierten akuten Leukämie septische Erkrankung.

Mit den Phänomenen ist eine leukämische Infiltration von Organen und Geweben verbunden hämorrhagisches Syndrom, Deren Entwicklung wird nicht nur durch die Zerstörung der Blutgefäßwände durch Leukämiezellen erklärt, sondern auch durch Anämie, eine Verletzung der Blutplättchenbildung infolge des Ersatzes von Knochenmark durch undifferenzierte hämatopoetische Zellen. Blutungen unterschiedlicher Art kommen in der Haut, den Schleimhäuten, inneren Organen und nicht selten auch im Gehirn vor (siehe Abb. 130). Die Patienten sterben an Hirnblutungen, Magen-Darm-Blutungen, nekrotischen ulzerativen Komplikationen und Sepsis.

Tabelle 11. Zytochemische Eigenschaften verschiedener Leukämieformen

Form der akuten Leukämie	Nährstoffreaktionen			Reaktionen auf Enzyme
	Glykogen (CHI-Reaktion)	Glykosaminoglykane	Lipide (schwarzer Sudan)	Peroxidase	saure Phosphatase	a-Naphthylesterase	Chloracetatesterase
Undifferenziert	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ	Negativ
Myeloblastisch	Positiv	Dasselbe	Positiv	Positiv	Positiv	Schwach positiv	Positiv
Promyelozyten	Überaus positiv	Positiv	Dasselbe	Überaus positiv	Schwach positiv	Dasselbe	Überaus positiv
Lymphoblastisch	Positiv in Form von Klumpen	Negativ	Negativ	Negativ	Manchmal positiv	Negativ	Negativ
Monoblastisch	Schwach positiv	Dasselbe	Schwach positiv	Schwach positiv	Sehr positiv	Positiv	Dasselbe
Myelomonoblastisch	Positiv diffus	» »	Dasselbe	Sehr positiv	Positiv	Dasselbe	Schwach positiv
Erythromyeloblastisch	Positiv	» »	Die Reaktionen hängen von der Zugehörigkeit der Blastenelemente zu der einen oder anderen Reihe ab (Myeloblasten, Monoblasten, undifferenzierte Blasten).
Plasmablastisch	Identifiziert durch die charakteristische Zellmorphologie und das Vorhandensein von Paraprotein im Blutserum
Megakaryoblastisch	Identifiziert durch charakteristische Zellmorphologie

Reis. 130. Akute Leukämie:

a - Knochenmark, bestehend aus homogenen undifferenzierten Zellen; b - Blutung im Frontallappen des Gehirns

Eine Form der undifferenzierten akuten Leukämie ist Chlorleukämie, was häufig bei Kindern auftritt (normalerweise Jungen unter 2-3 Jahren). Chloroleukämie äußert sich durch Tumorwachstum in den Knochen des Gesichtsschädels, seltener in anderen Knochen des Skeletts und sehr selten in inneren Organen (Leber, Milz, Nieren). Tumorknoten haben eine grünliche Farbe, die als Grundlage für den Namen dieser Art von Leukämie diente. Die Farbe des Tumors hängt mit dem Vorhandensein von Hämoglobinsyntheseprodukten - Protoporphyrinen - zusammen. Tumorknoten bestehen aus atypischen undifferenzierten Zellen der myeloischen Linie.

Akute myeloische Leukämie (akute myeloische Leukämie). Diese Form der akuten Leukämie äußert sich durch die Infiltration von Knochenmark, Milz, Leber, Nieren, Schleimhäuten und seltener Lymphknoten und Haut mit Tumorzellen wie Myeloblasten. Diese Zellen weisen eine Reihe zytochemischer Merkmale auf (siehe Tabelle 11): Sie enthalten Glykogen und sudanophile Einschlüsse und reagieren positiv auf Peroxidase, α-Naphthylesterase und Chloracetatesterase.

Das Knochenmark wird rot oder gräulich, manchmal nimmt es eine grünliche (eiterartige) Färbung an (pioides Knochenmark). Milz und Leber vergrößern sich durch die leukämische Infiltration, erreichen jedoch keine große Größe. Das Gleiche gilt auch für die Lymphknoten. Sehr charakteristisch ist die Infiltration von Blastenzellen nicht nur in Knochenmark, Milz und Leber, sondern auch in die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts, was zu Nekrosen in der Mundhöhle, den Mandeln, dem Rachen (Abb. 131) und dem Magen führt. In der Niere kommen sie diffus vor,

und fokale (Tumor-)Infiltrate. In 1/3 der Fälle entwickelt sich eine leukämische Infiltration der Lunge („leukämische Pneumonitis“), in 1/4 der Fälle eine leukämische Infiltration der Hirnhäute („leukämische Meningitis“). Die Phänomene der hämorrhagischen Diathese sind deutlich ausgeprägt. Blutungen werden in den Schleim- und Seröshäuten, im Parenchym innerer Organe und häufig im Gehirn beobachtet. Die Patienten sterben an Blutungen, nekrotischen ulzerativen Prozessen, damit verbundenen Infektionen und Sepsis.

In den letzten Jahren wurde eine aktive Therapie (Zytostatika, Υ-Bestrahlung, Antibiotika, anti-

Brinolytika) veränderte das Bild der Akuterkrankung erheblich

undifferenzierte und myeloblastische Leukämie. Umfangreiche Nekrosen in der Mundhöhle und im Rachen verschwanden und die Phänomene der hämorrhagischen Diathese wurden weniger ausgeprägt. Gleichzeitig kommt es aufgrund der steigenden Lebenserwartung von Patienten mit akuter Leukämie häufiger zu extramedullären Läsionen wie „Leukämische Pneumonitis“, „Leukämische Meningitis“ etc. Im Zusammenhang mit der Therapie mit Zytostatika kam es häufiger zu ulzerativ-nekrotischen Läsionen des Magens und Darms.

Akute Promyelozytenleukämie. Es zeichnet sich durch Malignität, Schnelligkeit und Schwere des hämorrhagischen Syndroms (Thrombozytopenie und Hypofibrinogenämie) aus. Leukämiezellen, die Organe und Gewebe infiltrieren, zeichnen sich durch folgende morphologische Merkmale aus: nuklearer und zellulärer Polymorphismus, das Vorhandensein von Pseudopodien und Glykosaminoglykan-Granula im Zytoplasma (siehe Tabelle 11). Fast alle Patienten mit dieser Form der akuten Leukämie sterben an einer Hirnblutung oder einer Magen-Darm-Blutung.

Akute lymphatische Leukämie. Sie kommt bei Kindern deutlich häufiger vor (80 % der Fälle) als bei Erwachsenen. Die leukämische Infiltration ist im Knochenmark, der Milz, den Lymphknoten, dem Lymphsystem des Magen-Darm-Trakts, den Nieren und der Thymusdrüse am stärksten ausgeprägt. Das Knochenmark der Schwamm- und Röhrenknochen ist purpurrot und saftig. Die Milz nimmt stark zu, wird saftig und rot, ihr Muster verschwindet. Auch die Lymphknoten (Mediastinum, Mesenterium) nehmen deutlich zu, ihr Gewebe ist beim Durchtrennen weiß-rosa und saftig. Die Thymusdrüse hat das gleiche Aussehen, das auch das Fremde erreicht

wo gigantisch groß. Häufig erstreckt sich das leukämische Infiltrat über die Thymusdrüse hinaus und wächst in das Gewebe des vorderen Mediastinums hinein, wodurch die Organe der Brusthöhle komprimiert werden (Abb. 132).

Leukämische Infiltrate bestehen bei dieser Form der Leukämie aus Lymphoblasten, deren charakteristisches zytochemisches Merkmal das Vorhandensein von Glykogen um den Kern herum ist (siehe Tabelle 11). Lymphoblasten gehören zum T-System der Lymphopoese, was sowohl die schnelle Ansiedlung von Blasten in den T-abhängigen Zonen der Lymphknoten und der Milz als auch deren Größenzunahme gleichzeitig mit der leukämischen Infiltration des Knochenmarks erklären kann. Lymphoblastische Infiltrate sollten als Ausdruck einer Leukämieprogression gewertet werden metastatischer Natur, außerhalb des Lymphgewebes auftreten. Besonders häufig kommen solche Infiltrate in den Membranen und der Substanz des Gehirns und des Rückenmarks vor, die als „Infiltrate“ bezeichnet werden Neuroleukämie.

Akute lymphatische Leukämie spricht gut auf die Behandlung mit Zytostatika an. Bei 90 % der Kinder ist es möglich, eine stabile, oft langfristige (5-10 Jahre) Remission zu erreichen. Ohne Therapie schreitet der Verlauf dieser Form wie bei anderen Formen der akuten Leukämie voran: Anämie nimmt zu, es entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom, es treten Komplikationen infektiöser Natur auf usw.

Akute plasmablastische Leukämie. Diese Form der akuten Leukämie entsteht aus B-Lymphozyten-Vorläuferzellen, die Immunglobuline produzieren können. Diese Fähigkeit bleibt auch bei Tumorplasmablasten erhalten. Sie sezernieren pathologische Immunglobuline – Paraproteine, daher gehört akute plasmatische Leukämie zu dieser Gruppe paraproteinämische Hämoblastosen. Plasmablastische Leukämieinfiltration findet sich im Knochenmark, in der Milz, in den Lymphknoten, in der Leber, in der Haut und in anderen Organen. Große Nummer Plasmablasten kommen auch im Blut vor.

Akute monoblastische (myelomonoblastische) Leukämie. Es unterscheidet sich nicht wesentlich von der akuten myeloblastischen Leukämie.

Akute erythromyeloische Leukämie (akute Erythromyelose di Guglielmo). Dies ist eine seltene Form (1–3 % aller akuten Leukämien), bei der es im Knochenmark zu einer Vermehrung sowohl von Erythroblasten und anderen kernhaltigen Zellen der Erythropoese als auch von Myeloblasten und Monoblasten kommt

Reis. 132. Tumorwachstum in der Thymusdrüse bei akuter lymphoblastischer Leukämie

und undifferenzierte Explosionen. Als Folge der Hemmung der Hämatopoese kommt es zu Anämie, Leukozytopenie und Thrombozytopenie. Milz und Leber sind vergrößert.

Akute megakaryoblastische Leukämie. Eine der seltensten Formen der akuten Leukämie, die durch das Vorhandensein von Megakaryoblasten, missgebildeten Megakaryozyten und Ansammlungen von Blutplättchen im Blut und Knochenmark sowie undifferenzierten Blasten gekennzeichnet ist. Die Anzahl der Blutplättchen im Blut steigt auf 1000–1500 x 10 9 /l.

Angeborene Leukämie, Eine Entdeckung im ersten Monat nach der Geburt ist äußerst selten. Sie tritt meist in Form einer myeloblastischen Leukämie auf, verläuft extrem schnell, mit Spleno- und Hepatomegalie, vergrößerten Lymphknoten, ausgeprägter diffuser und nodulärer leukämischer Infiltration vieler Organe (Leber, Bauchspeicheldrüse, Magen, Nieren, Haut, seröse Membranen). Eine schwere leukämische Infiltration entlang der Nabelvene und der Pfortader der Leber weist auf eine hämatogene Ausbreitung des Prozesses von der Mutter auf den Fötus hin, obwohl Mütter von Kindern mit angeborener Leukämie selten an Leukämie leiden. Normalerweise sterben Kinder an den Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms.

Chronische Leukämie

Chronische Leukämien myeloischen Ursprungs

Diese Leukämien sind vielfältig, aber den Hauptplatz unter ihnen nehmen chronische myeloische Leukämie, chronische Erythromyelose, Erythrämie und Polyzythämie vera ein.

Chronische myeloische Leukämie (chronische Myelose). Diese Leukämie durchläuft zwei Stadien: monoklonal gutartig und polyklonal bösartig. Das erste Stadium, das mehrere Jahre dauert, ist durch eine zunehmende neutrophile Leukozytose mit Verlagerung auf Myelozyten und Promyelozyten sowie eine vergrößerte Milz gekennzeichnet. Knochenmarkszellen unterscheiden sich in diesem Stadium der Leukämie morphologisch und in ihrer Phagozytosefähigkeit nicht von normalen Zellen, sie enthalten jedoch das sogenannte Ph-Chromosom (Philadelphia), das aus der Deletion der Chromosomen des 22. Paares resultiert. Im zweiten Stadium, das 3 bis 6 Monate dauert (Terminalstadium), wird die Monoklonalität durch die Polyklonalität ersetzt. Dadurch entstehen Blastenformen (Myeloblasten, seltener Erythroblasten, Monoblasten und undifferenzierte Blasten), deren Zahl sowohl im Knochenmark als auch im Blut zunimmt (Explosionskrise). Markiert schnelles Wachstum die Anzahl der Leukozyten im Blut (bis zu mehreren Millionen in 1 μl), Vergrößerung der Milz, Leber, Lymphknoten, leukämische Infiltration der Haut, Nervenstämme, Hirnhäute, Thrombozytopenie tritt auf, es entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom.

Bei Autopsie Bei Verstorbenen an chronischer myeloischer Leukämie im Endstadium finden sich besonders ausgeprägte Veränderungen im Knochenmark, Blut, Milz, Leber und Lymphknoten. Knochenmark flache Knochen, Epiphysen und Diaphysen der Röhrenknochen saftig, graurot oder graugelb eitrig! (pioides Knochenmark). Bei

Die histologische Untersuchung des Knochenmarks zeigt Promyelozyten und Myelozyten sowie Blasten. Es gibt Zellen mit Veränderungen der Kerne (hässliche Kerne) und des Zytoplasmas, Phänomene der Pyknose oder Karyolyse. Manchmal werden Anzeichen einer reaktiven Osteosklerose im Knochengewebe beobachtet. Blut graurot, Organe sind anämisch.

Milz stark vergrößert (Abb. 133), manchmal fast die gesamte Bauchhöhle einnehmend; sein Gewicht erreicht 6-8 kg. Im Schnitt ist es dunkelrot gefärbt, manchmal werden ischämische Infarkte gefunden. Das Milzgewebe verdrängt das leukämische Infiltrat hauptsächlich aus Zellen der myeloischen Reihe, unter denen Blasten sichtbar sind; Follikel sind atrophisch. Sklerose und Hämosiderose der Pulpa kommen häufig vor. In den Gefäßen kommt es zu leukämischen Blutgerinnseln.

Leber deutlich erhöht (sein Gewicht erreicht 5-6 kg). Seine Oberfläche ist glatt, das Gewebe ist im Schnitt graubraun. Eine leukämische Infiltration wird normalerweise entlang der Sinusoide beobachtet, viel seltener ist sie in den Pfortadern und der Kapsel sichtbar. Hepatozyten im Zustand der Fettdegeneration; Manchmal wird eine hepatische Hämosiderose beobachtet.

Die Lymphknoten deutlich vergrößert, weich, graurot gefärbt. Die leukämische Infiltration ihres Gewebes ist in unterschiedlichem Ausmaß ausgeprägt; es wird auch beobachtet in Mandeln, Gruppe Und einzelne Lymphe

Reis. 133. Chronisch-myeloischer Leukämie:

a - vergrößerte Milz (Gewicht 2800 g); b - Leukämie-Stase und Blutgerinnsel in den Herzgefäßen

Tic-Follikel des Darms, der Nieren, der Haut, Manchmal Gehirn Und seine Muscheln (Neuroleukämie). Im Lumen der Blutgefäße treten zahlreiche Leukämiezellen auf, sie bilden sich Leukämie-Stase und Blutgerinnsel(siehe Abb. 133) und infiltrieren die Gefäßwand. Im Zusammenhang mit diesen Gefäßveränderungen kommt es häufig sowohl zu Herzinfarkten als auch zu Blutungen. Bei chronischer myeloischer Leukämie treten häufig Manifestationen auf Autoinfektionen.

Die Gruppe der chronischen myeloischen Leukämie besteht aus osteomyeloische Leukämie Und Myelofibrose, bei dem neben Anzeichen einer myeloischen Leukämie auch ein Ersatz von Knochenmark durch Knochen oder Bindegewebe festgestellt wird. Der Prozess zeichnet sich durch einen langfristig gutartigen Verlauf aus.

Eine Therapie mit Zytostatika führt zu Veränderungen in der Morphologie der chronischen myeloischen Leukämie. Neben der Unterdrückung von Leukämie-Infiltrationsherden und der Entwicklung von Fibrose an ihrer Stelle werden eine Verjüngung zellulärer Formen, das Auftreten von Metastasenherden und Tumorwachstum oder Knochenmarkaplasie und Panzytopenie festgestellt.

Chronische Erythromyelose- eine seltene Form von Leukämie. Hierbei handelt es sich um einen Tumor aus roten und weißen Sprossen des hämatopoetischen Gewebes, in dem Erythrokaryozyten, Myelozyten, Promyelozyten und Blasten im Knochenmark, in der Milz und in der Leber wachsen. Eine große Anzahl dieser Zellen kommt auch im Blut vor. Es wird eine schwere Splenomegalie festgestellt. In einigen Fällen ist Myelofibrose (Vagan-Form der chronischen Erythromyelose) damit verbunden.

Erythrämie. Es tritt normalerweise bei älteren Menschen auf und ist durch eine Zunahme der Masse roter Blutkörperchen im Blutkreislauf, also eine Fülle, gekennzeichnet. Auch die Zahl der Blutplättchen und Granulozyten nimmt zu, es treten arterielle Hypertonie, Thromboseneigung und Splenomegalie auf. Im Knochenmark wachsen alle Keime, überwiegend jedoch Erythrozyten. Der Prozess dauert lange Zeit in harmloser Form, endet aber meist mit der Umwandlung in eine chronische myeloische Leukämie mit dem Auftreten von leukämischen Infiltrationsherden in Organen.

Pathologisches Bild Erythrämie ist recht typisch. Alle Organe sind stark verstopft und es bilden sich häufig Blutgerinnsel in den Arterien und Venen. Das Fettmark der Röhrenknochen verfärbt sich rot. Die Milz vergrößert sich stark. Es kommt zu einer Myokardhypertrophie, insbesondere der linken Herzkammer. Im Knochenmark, Milz und Leber frühen Zeitpunkt Erythrämie, Herde der extramedullären Hämatopoese werden mit nachgewiesen eine große Anzahl Megakaryozyten und im Spätstadium, wenn sich der Prozess in myeloische Leukämie verwandelt, - Herde leukämischer Infiltration.

Polyzythämie vera(Vaquez-Osler-Krankheit) kommt einer Erythrämie nahe. Es gibt auch chronische Megakaryozytäre Leukämie, was äußerst selten vorkommt.

Chronische Leukämien lymphozytären Ursprungs

Diese Formen werden in zwei Gruppen eingeteilt: Die erste besteht aus chronischer lymphatischer Leukämie und der angrenzenden Lymphomatose der Haut (Morbus Sézary), die zweite aus paraproteinämischer Leukämie.

Chronischer lymphatischer Leukämie.Sie tritt meist bei Menschen mittleren und höheren Lebensalters auf, teilweise auch bei Mitgliedern derselben Familie, entwickelt sich aus B-Lymphozyten und verläuft langfristig gutartig. Der Gehalt an Leukozyten im Blut steigt stark an (bis zu 100x10 9 /l), wobei Lymphozyten überwiegen. Leukämische Infiltrate aus Tumorlymphozyten sind im Knochenmark, in den Lymphknoten, in der Milz und in der Leber am stärksten ausgeprägt, was zu einer Vergrößerung dieser Organe führt. Tumor-B-Lymphozyten produzieren sehr wenig Immunglobulin. In dieser Hinsicht ist die humorale Immunität bei chronischer lymphatischer Leukämie stark unterdrückt, und bei Patienten treten häufig Komplikationen infektiöser Natur auf. Diese Form der Leukämie ist durch die Entwicklung und Autoimmunreaktionen, insbesondere autoimmune hämolytische und thrombozytopenische Erkrankungen.

Vor dem Hintergrund eines gutartigen Verlaufs einer chronischen lymphatischen Leukämie, Explosionskrise und Verallgemeinerung des Prozesses, der in einigen Fällen zum Tod führt. Allerdings sterben Patienten häufiger an Infektionen und Autoimmunkomplikationen.

An Autopsie Die wichtigsten Veränderungen finden sich im Knochenmark, in den Lymphknoten, in der Milz, in der Leber und in den Nieren.

Knochenmark Flach- und Röhrenknochen sind rot, aber im Gegensatz zur myeloischen Leukämie gibt es in den Diaphysen der Röhrenknochen Bereiche mit rotem Knochenmark gelbe Farbe. Die histologische Untersuchung zeigt Herde der Tumorzellproliferation im Knochenmarkgewebe (Abb. 134). Im Extremfall alles myeloische Gewebe

Reis. 134. Chronischer lymphatischer Leukämie:

a - Knochenmark, Tumorlymphozyten; b – Pakete vergrößerter Lymphknoten entlang der Aorta

Das Knochenmark wird durch leukämisches lymphozytäres Infiltrat ersetzt und nur kleine Inseln der myeloischen Hämatopoese bleiben intakt.

Die Lymphknoten Alle Körperbereiche sind stark vergrößert und verschmelzen zu riesigen weichen oder dichten Paketen (siehe Abb. 134). Im Schnitt sind sie saftig, weiß und rosa. Die Größe der Mandeln, Gruppen und einzelnen Lymphfollikel des Darms, die ebenfalls ein saftiges weiß-rosa Gewebe darstellen, nimmt zu. Eine Vergrößerung der Lymphknoten und Lymphformationen ist mit ihrer leukämischen Infiltration verbunden, die zu einer starken Störung der Struktur dieser Organe und Gewebe führt; Lymphozyten infiltrieren häufig die Kapsel der Lymphknoten und das umliegende Gewebe.

Milz erreicht bedeutende Größen, sein Gewicht nimmt zu (bis zu 1 kg). Es hat eine fleischige Konsistenz und ist im Schnitt rot; Follikel bleiben in der Pulpa erhalten oder gehen verloren. Das leukämische lymphatische Infiltrat befällt vor allem die Follikel, die groß werden und verschmelzen. Anschließend vermehren sich Lymphozyten in der roten Pulpa, den Gefäßwänden, den Trabekeln und der Milzkapsel.

Leber vergrößert, dicht, im Schnitt hellbraun. Oftmals sind an der Oberfläche und am Schnitt kleine grauweiße Knötchen sichtbar. Die lymphatische Infiltration erfolgt hauptsächlich entlang der Pfortader (Abb. 135). Hepatozyten befinden sich in einem Zustand der Protein- oder Fettdegeneration.

Nieren vergrößert, dicht, graubraun gefärbt. Ihre leukämische Infiltration ist so ausgeprägt, dass der Aufbau der Nieren auf dem Schnitt nicht erkennbar ist.

Auch in vielen Organen und Geweben (Mediastinum, Mesenterium, Myokard, seröse und Schleimhäute) wird eine leukämische Infiltration beobachtet, die nicht nur diffus, sondern auch fokal mit der Bildung von Knoten unterschiedlicher Größe verläuft.

Reis. 135. Leukämische Infiltration der Pfortader der Leber bei chronischer lymphatischer Leukämie

Die beschriebenen Veränderungen, die für eine chronische lymphatische Leukämie charakteristisch sind, werden ergänzt infektiöse Komplikationen, wie Lungenentzündung und Manifestationen hämolytische Zustände- hämolytischer Ikterus, diapedetische Blutungen, allgemeine Hämosiderose.

Es ist zu bedenken, dass es bei chronischer lymphatischer Leukämie neben einer generalisierten Schädigung der Lymphknoten, einer mäßigen Vergrößerung von Milz und Leber auch zu einem starken Anstieg kommt nur bestimmte Gruppen von Lymphknoten(z. B. Mediastinum, Mesenterium, Halswirbelsäule, Leistengegend). In solchen Fällen besteht die Gefahr einer Kompression benachbarter Organe (z. B. Kompression des Herzens, der Speiseröhre, der Luftröhre mit Schädigung der Lymphknoten des Mediastinums; Kompression der Pfortader und ihrer Äste mit Entwicklung einer portalen Hypertonie usw Aszites mit Schädigung der Lymphknoten des Mesenteriums und der Leberpforte).

Lymphomatose der Haut oder Morbus Sézary. Hierbei handelt es sich um eine besondere Form der chronischen lymphatischen Leukämie, die durch die Infiltration von Tumor-T-Lymphozyten vor allem in die Haut gekennzeichnet ist. Mit der Zeit wird das Knochenmark in den Prozess einbezogen, der Gehalt an Leukozyten im Blut nimmt zu, es entstehen charakteristische Zellen (Sezary-Zellen), periphere Lymphknoten und die Milz vergrößern sich.

Paraproteinämische Leukämie. Zu dieser Gruppe gehören Tumoren, die aus Zellen des B-Lymphozytensystems (Vorläufer von Plasmazellen) entstehen, deren Funktion bekanntermaßen mit humoralen Immunantworten verbunden ist. Das Hauptmerkmal der paraproteinämischen Leukämie, die auch genannt wird bösartige immunproliferative Erkrankungen, ist die Fähigkeit von Tumorzellen zur Synthese homogene Immunglobuline oder Fragmente davon - Paraproteine(P/g-pathologische oder monoklonale Immunglobuline). Die Pathologie der Immunglobuline bestimmt sowohl die klinische als auch die morphologische Einzigartigkeit paraproteinämischer Leukämien, zu denen Myelom, primäre Makroglobulinämie (Waldenström) und Schwerkettenkrankheit (Franklin) gehören.

Die wichtigste paraproteinämische Leukämie ist das Myelom.

Myelom- eine ziemlich häufige Krankheit, die erstmals von O.A. beschrieben wurde. Rustitsky (1873) und Kaler (1887). Die Krankheit beruht auf der Vermehrung von Tumorzellen der lymphoplasmatischen Reihe - Myelomzellen(Abb. 136) sowohl im Knochenmark als auch außerhalb. Knochenmarkmyelomatose führt zur Knochenzerstörung.

Je nach Art der Myelomzellen werden sie unterschieden plasmazytäre, plasmablastische, polymorphe Zelle Und kleinzelliges Myelom(Strukov A. I., 1959). Polymorphzellige und kleinzellige Myelome werden als schlecht differenzierte Tumoren klassifiziert. Myelomzellen sezernieren Paraproteine, die im Blut und Urin von Patienten sowie in den Myelomzellen selbst vorkommen. Aufgrund der Tatsache, dass beim Myelom im Blutserum und Urin biochemisch nachgewiesen werden kann

Reis. 136. Myelomzelle. Die stark erweiterten Tubuli des endoplasmatischen Retikulums (ER) sind mit Proteinansammlungen – Paraprotein – gefüllt.

Ich bin der Kern. Elektronenbeugungsmuster. x23.000.

live Verschiedene Arten Pathologische Immunglobuline gibt es mehrere biochemische Optionen Myelome (A-, D-, E-Myelom, Bence-Jones-Myelom). Das Bence-Jones-Protein, das im Urin vorkommt, ist eine der Arten von Paraproteinen, die von der Myelomzelle ausgeschieden werden; es passiert ungehindert den glomerulären Filter der Nieren, da es ein extrem niedriges Molekulargewicht hat.

Normalerweise tritt das Myelom in der aleukämischen Variante auf, es ist jedoch auch möglich, dass Myelomzellen im Blut vorhanden sind.

Morphologisch Abhängig von der Art der Myelominfiltrate, die meist im Knochenmark und in den Knochen lokalisiert sind, werden diffuse, diffuse noduläre und multinoduläre Formen des Myeloms unterschieden.

UM diffuse Form Man sagt, wenn eine diffuse Myelominfiltration des Knochenmarks mit Osteoporose einhergeht. Bei diffuse Knotenform vor dem Hintergrund einer diffusen Myelomatose des Knochenmarks treten Tumorknoten auf; bei Form mit mehreren Knoten Es liegt keine diffuse Myelominfiltration vor.

Die Proliferation von Myelomzellen wird häufiger beobachtet bei flache Knochen (Rippen, Schädelknochen) und Wirbelsäule, seltener - in Röhrenknochen (Oberarmknochen, Oberschenkelknochen). Es führt zu Zerstörung Knochengewebe (Abb. 137).

In Bereichen der Proliferation von Myelomzellen im Lumen des Zentralkanals des Osteons oder im Knochenstrahl unter dem Endosteum wird die Knochensubstanz feinkörnig, verflüssigt sich dann, Osteoklasten treten darin auf und das Endosteum blättert ab. Allmählich verwandelt sich der gesamte Knochenstrahl in sogenannten flüssigen Knochen und wird vollständig resorbiert, die Osteonkanäle werden breiter. Es kommt zu einer „axillären Resorption“ des Knochens, was die Charakteristika des Multiplen Myeloms erklärt Osteolyse Und Osteoporose- Bildung glattwandiger, wie geprägter Defekte bei fehlender oder sehr schwacher Knochenbildung. Die Knochen werden

Reis. 137. Myelom:

a - Wirbelsäule bei einem Schnitt - Blutungen in den Bandscheiben; b – Röntgenaufnahme derselben Wirbelsäule: Osteoporose; c – histologisches Bild: Infiltration mit Myelomzellen; d - Schädelknochen mit mehreren, wie geprägten Defekten der Knochensubstanz; d - axilläre Resorption des Knochenbündels; e - paraproteinämische Nephrose, Ansammlung von Proteinmassen im Lumen der Nierentubuli; g - Myelomatose der Rippen

spröde, was häufige Frakturen beim multiplen Myelom erklärt. Aufgrund der Knochenzerstörung beim Myelom entsteht eine Hyperkalzämie, die mit der häufigen Entstehung von Kalkmetastasen einhergeht.

Neben Knochenmark und Knochen wird fast ständig eine Infiltration von Myelomzellen beobachtet innere Organe: Milz, Lymphknoten, Leber, Nieren, Lunge usw.

Eine Reihe von Veränderungen beim Myelom stehen im Zusammenhang mit der Sekretion durch Tumorzellen Paraprotein. Dazu gehören: 1) Amyloidose (AL-Amyloidose); 2) Ablagerung amyloidähnlicher und kristalliner Substanzen im Gewebe; 3) Entwicklung eines paraproteinämischen Ödems oder einer Paraproteinose von Organen (Paraproteinose des Myokards, der Lunge, paraproteinämische Nephrose), die mit deren Funktionsversagen einhergeht. Die wichtigste unter den paraproteinämischen Veränderungen ist paraproteinämische Nephrose, oder Myelom-Nephropathie, Dies ist die Todesursache bei einem Drittel der Myelompatienten. Die paraproteinämische Nephrose beruht auf einer „Verstopfung“ der Nieren mit Bence-Jones-Paraprotein (siehe Abb. 137), was zu einer Sklerose des Marks und dann der Rinde und einer Faltenbildung der Nieren führt (Myelom geschrumpfte Nieren). In einigen Fällen geht eine paraproteinämische Nephrose mit einer renalen Amyloidose einher.

Beim Multiplen Myelom kommt es aufgrund der Ansammlung von Paraproteinen im Blut und der Proteinstauung in den Gefäßen zu einer Besonderheit Hyperviskositätssyndrom Und paraproteinämisches Koma.

Aufgrund der immunologischen Abwehrlosigkeit beim Plasmozytom kommt es nicht selten vor entzündliche Veränderungen (Lungenentzündung, Pyelonephritis), die vor dem Hintergrund einer Gewebeparaproteinose auftreten und Ausdruck einer Autoinfektion sind.

Primäre Makroglobulinämie- eine seltene Krankheit, die erstmals 1944 von Waldenström beschrieben wurde. Dies ist eine der Arten chronischer Leukämie lymphozytären Ursprungs, bei der Tumorzellen pathologisches Makroglobulin – IgM – absondern. Die Krankheit ist durch eine Vergrößerung von Milz, Leber und Lymphknoten gekennzeichnet, die mit deren leuotischer Infiltration einhergeht. Knochenzerstörung ist selten. Ein sehr typisches hämorrhagisches Syndrom entwickelt sich im Zusammenhang mit Hyperproteinämie, einem starken Anstieg der Blutviskosität, funktioneller Minderwertigkeit der Blutplättchen, Verlangsamung des Blutflusses und Stauung in kleinen Gefäßen. Die häufigsten Komplikationen sind Blutungen, paraproteinämische Retinopathie, paraproteinämisches Koma; Amyloidose ist möglich.

Schwere Kettenkrankheit beschrieben von Franklin im Jahr 1963. Tumorzellen der lymphoplasmazytischen Reihe produzieren bei dieser Krankheit eine Art Paraprotein, das dem Fc-Fragment der schweren IgG-Kette entspricht (daher der Name der Krankheit). In der Regel kommt es zu einer Vermehrung von Lymphknoten, Leber und Milz durch die Infiltration dieser Organe durch Tumorzellen. Es liegen keine Knochenveränderungen vor, eine Knochenmarkbeteiligung ist nicht die Regel. Die Kranken sterben

von einer damit verbundenen Infektion (Sepsis) aufgrund einer Hypogammaglobulinämie (Immunschwächezustand).

Chronische Leukämien monozytären Ursprungs

Zu diesen Leukämien zählen die chronische Monozytenleukämie und die Histiozytose.

Chronische monozytäre Leukämie Tritt meist bei älteren Menschen auf, hat einen langfristigen und gutartigen Verlauf, manchmal mit einer Vergrößerung der Milz, jedoch ohne Störung der Knochenmarkshämatopoese. Allerdings endet diese Leukämie meist in einer Blastenkrise mit der Vermehrung von Blastenzellen im Knochenmark und deren Auftreten im Blut und in inneren Organen.

Histiozytosen (Histiozytose X) fassen eine Gruppe sogenannter grenzwertiger lymphoproliferativer Erkrankungen des hämatopoetischen Gewebes zusammen. Dazu gehören das eosinophile Granulom, die Letterer-Sieve-Krankheit und die Hand-Schüller-Christian-Krankheit.

Lymphome sind regionale Tumorerkrankungen des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes

Zu dieser Krankheitsgruppe gehören Lymphosarkom, Mycosis fungoides, Morbus Sézary, Retikulosarkom, Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin).

Lymphome können B-Zell- oder T-Zell-Ursprung sein. Dies ist die Grundlage für die von Lukez und Collins vorgeschlagene Klassifizierung von Lymphomen. Gemäß dieser Klassifizierung können B-Zell-Lymphome sein: kleinzellige (B), zentrozytäre, immunoblastische (B), plasmalymphozytäre und T-Zell-Lymphome – kleinzellige (T), aus Lymphozyten mit verdrehten Kernen, immunoblastische (T) , und stellte auch Mycosis fungoides und Morbus Sezary vor. Darüber hinaus gibt es nicht klassifizierte Lymphome. Aus dieser Klassifizierung folgt, dass kleinzellige und immunoblastische Lymphome sowohl von B- als auch von T-Zellen ausgehen können. Zentrozytäre und plasmalymphozytische Lymphome entwickeln sich nur aus B-Zellen und nur aus T-Zellen – Lymphome aus Lymphozyten mit verdrehten Kernen, Mycosis fungoides und Morbus Sezary.

Ätiologie und Pathogenese. Lymphome weisen keine Merkmale im Vergleich zu Leukämien auf. Es sollte betont werden, dass in Bedingungen moderne Therapie Unter Einsatz von Zytostatika „vervollständigen“ manche Lymphome (Lymphosarkome) häufig das Endstadium einer Leukämie. Gleichzeitig sind sie selbst in der Lage, sich in Leukämie zu „verwandeln“. Daraus folgt, dass die im Interesse der Nosologie notwendige Unterscheidung zwischen Tumoren des Blutsystems in „diffus“ und „regional“ aus Sicht der Onkogenese sehr bedingt ist.

Pathologische Anatomie. Jedes Lymphom weist ein charakteristisches morphologisches Bild auf.

Lymphosarkom- ein bösartiger Tumor, der aus Zellen der Lymphozytenreihe entsteht. Dieser Tumor betrifft die Lymphgefäße

Knoten, häufiger - mediastinal und retroperitoneal, seltener - inguinal und axillär. Es ist möglich, dass sich im Lymphgewebe des Magen-Darm-Trakts, der Milz und anderer Organe ein Tumor entwickelt. Der Tumor ist zunächst lokal und begrenzter Natur. Die Lymphknoten nehmen stark zu, verschmelzen miteinander und bilden Pakete, die das umliegende Gewebe komprimieren. Die Knoten sind dicht, im Schnitt graurosa, mit Bereichen von Nekrose und Blutung. Anschließend erfolgt die Verallgemeinerung des Prozesses, d.h. lymphogene und hämatogene Metastasierung mit der Bildung mehrerer Screenings in Lymphknoten, Lunge, Haut, Knochen und anderen Organen. In den Lymphknoten wachsen Tumorzellen wie B- oder T-Lymphozyten, Prolymphozyten, Lymphoblasten und Immunoblasten.

Auf dieser Grundlage wird unterschieden: histo(zyto)logische Varianten Lymphom: lymphozytäres, prolymphozytäres, lymphoblastisches, immunoblastisches, lymphoplasmozytäres, afrikanisches Lymphom (Burkitt-Tumor). Tumoren, die aus reifen Lymphozyten und Prolymphozyten bestehen, werden Lymphozytome genannt, solche von Lymphoblasten und Immunoblasten werden Lymphosarkome genannt (Vorobiev A.I., 1985).

Unter Lymphosarkom besondere Aufmerksamkeit verdient afrikanisches Lymphom oder Burkitt-Tumor.

Burkitt-Tumor- eine endemische Krankheit, die in der Bevölkerung Äquatorialafrikas (Uganda, Guinea-Bissau, Nigeria) vorkommt und in der sporadisch Fälle beobachtet werden verschiedene Länder. In der Regel sind Kinder im Alter von 4–8 Jahren betroffen. Am häufigsten ist der Tumor im Ober- oder Unterkiefer (Abb. 138) sowie in den Eierstöcken lokalisiert. Seltener sind Nieren, Nebennieren und Lymphknoten an dem Prozess beteiligt. Sehr häufig wird eine Generalisierung des Tumors beobachtet, der viele Organe betrifft. Der Tumor besteht aus kleinen lymphozytenähnlichen Zellen, zwischen denen große Makrophagen mit hellem Zytoplasma verstreut sind, wodurch ein eigenartiges Bild eines „Sternenhimmels“ entsteht. (sternenklarer Himmel)(siehe Abb. 138). Die Entwicklung des afrikanischen Lymphoms ist mit einem herpesähnlichen Virus verbunden, das in den Lymphknoten von Patienten mit diesem Tumor identifiziert wurde. In Lymphoblasten von Lymphomen finden sich virusähnliche Einschlüsse.

Mycosis fungoides- relativ gutartiges T-Zell-Lymphom der Haut, bezeichnet man die sogenannte Hautlymphomatose. Mehrere Tumorknoten in der Haut bestehen aus proliferierenden großen Zellen mit einer großen Anzahl von Mitosen. Im Tumorinfiltrat finden sich auch Plasmazellen, Histiozyten, Eosinophile und Fibroblasten. Die Knötchen haben eine weiche Konsistenz, ragen über die Hautoberfläche hinaus, ähneln manchmal der Form eines Pilzes, haben eine bläuliche Farbe und ulzerieren leicht. Tumorknoten finden sich nicht nur in der Haut, sondern auch in Schleimhäuten, Muskeln und inneren Organen. Früher war die Tumorentwicklung mit der Invasion von Pilzmyzelien verbunden, daher der fälschliche Name der Krankheit.

Sezary-Krankheit- T-lymphozytäres Lymphom der Haut mit Leukämie; bezieht sich auf eine Lymphomatose der Haut. Knochenmarksschädigung, Vorhandensein

Reis. 138. Afrikanisches Lymphom (Burkitt-Tumor):

a - Lokalisation des Tumors im Oberkiefer; b - histologisches Bild des Tumors - „Sternenhimmel“ (Vorbereitung von G.V. Savelyev)

Tumorzellen im Blut, die bei der Sézary-Krankheit beobachtet wurden, dienten als Grundlage für die teilweise Klassifizierung der chronischen lymphatischen Leukämie.

Die lymphatische Infiltration der Haut endet mit der Bildung von Tumorknoten, am häufigsten im Gesicht, am Rücken und an den Beinen. Im Tumorinfiltrat von Haut, Knochenmark und Blut finden sich atypische mononukleäre Zellen mit sichelförmigen Kernen – Cesari-Zellen. Eine Tumorinfiltration der Lymphknoten, der Milz, der Leber und der Nieren ist möglich, jedoch nie signifikant.

Retikulosarkom- ein bösartiger Tumor aus retikulären Zellen und Histiozyten. Es ist zu beachten, dass morphologische Kriterien für Tumorzellen, die zu Retikulum- und Histiozyten gehören, sehr unzuverlässig sind. Der wichtigste histologische Unterschied zwischen Retikulosarkom und Lymphosarkom wird in der Produktion retikulärer Fasern durch Tumorzellen gesehen, die die Retikulosarkomzellen umschlingen.

Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin)- eine chronische, wiederkehrende, seltener akute Erkrankung, bei der das Tumorwachstum überwiegend in den Lymphknoten auftritt.

Morphologisch Es gibt isolierte und generalisierte Lymphogranulomatose. Bei isolierte (lokale) Lymphogranulomatose Eine Gruppe von Lymphknoten ist betroffen. Häufiger handelt es sich dabei um Halswirbelsäule und Media

stinale oder retroperitoneale, seltener - axilläre, inguinale Lymphknoten, die an Größe zunehmen und miteinander verschmelzen. Zunächst sind sie weich, saftig, grau oder graurosa, mit einem gelöschten Strukturmuster beim Schneiden. Anschließend werden die Knoten dicht, trocken und weisen Bereiche mit Nekrose und Sklerose auf. Die primäre Lokalisation des Tumors ist nicht in den Lymphknoten, sondern in Milz, Leber, Lunge, Magen und Haut möglich. Bei generalisierte Lymphogranulomatose Die Proliferation von Tumorgewebe wird nicht nur am primären Lokalisationsort, sondern auch weit über dessen Grenzen hinaus nachgewiesen. Gleichzeitig nimmt sie in der Regel zu Milz. Das aufgeschnittene Fruchtfleisch ist rot und weist mehrere weiß-gelbe Nekrose- und Skleroseherde auf, was dem Milzgewebe ein buntes, „porphyritisches“ Aussehen verleiht („porphyritische Milz“). Die Entwicklung einer generalisierten Lymphogranulomatose wird durch Tumormetastasen am Primärstandort erklärt.

Bei mikroskopische Untersuchung Sowohl in den Herden der primären Lokalisation des Tumors (normalerweise in den Lymphknoten) als auch in seinen Metastasierungsuntersuchungen wird eine Proliferation von Lymphozyten, Histiozyten und retikulären Zellen festgestellt, darunter Riesenzellen, Eosinophile, Plasmazellen und Neutrophile Leukozyten. Es bilden sich vermehrt polymorphe Zellelemente Knotenformationen, anfällig für Sklerose und Nekrose, oft käsig (Abb. 139). Das charakteristischste Zeichen einer Lymphogranulomatose ist die Proliferation atypische Zellen, darunter: 1) kleine Hodgkin-Zellen (ähnlich Lymphoblasten); 2) Single-Core

Reis. 139. Lymphogranulomatose:

a - granulomatöse Bildung polymorpher Zellen im Lymphknoten; b – Nekrose und Proliferation von Granulationsgewebe mit atypischen Zellen

neue Riesenzellen oder große Hodgkin-Zellen; 3) mehrkernige Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen, die meist gigantische Größen annehmen. Der Ursprung dieser Zellen ist wahrscheinlich lymphozytärer Natur, obwohl ihre Natur als Makrophagen nicht ausgeschlossen werden kann, da Markerenzyme für Makrophagen – saure Phosphatase und unspezifische Esterase – in den Zellen gefunden werden.

Lymphogranulomatöse Herde durchlaufen eine gewisse Entwicklung, die das Fortschreiten des Tumors widerspiegelt, während sich die zelluläre Zusammensetzung der Herde auf natürliche Weise ändert. Mithilfe einer Biopsie (normalerweise eines Lymphknotens) ist es möglich, die histologischen und klinischen Merkmale einer Lymphogranulomatose zu vergleichen. Solche Vergleiche bildeten die Grundlage moderner klinischer und morphologischer Klassifikationen der Lymphogranulomatose.

Klinische und morphologische Klassifikation. Es gibt 4 Varianten (Stadien) der Erkrankung: 1) Variante mit überwiegend lymphoidem Gewebe (lymphohistiozytär); 2) noduläre (knotige) Sklerose; 3) gemischtzellige Variante; 4) Option mit Unterdrückung des Lymphgewebes.

Option mit überwiegendem Lymphgewebe charakteristisch für die Frühphase der Krankheit und ihre lokalisierten Formen. Es entspricht den Stadien I-II der Krankheit. Die mikroskopische Untersuchung zeigt lediglich eine Proliferation reifer Lymphozyten und teilweise von Histiozyten, was zu einer Unschärfe des Lymphknotenmusters führt. Mit fortschreitender Krankheit wird die lymphohistiozytäre Variante gemischtzellig.

Noduläre (knotige) Sklerose ist charakteristisch für einen relativ harmlosen Krankheitsverlauf und der primäre Prozess ist häufig im Mediastinum lokalisiert. Die mikroskopische Untersuchung zeigt die Proliferation von Fasergewebe rund um die Zellansammlungsherde, unter denen sich Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen befinden, und entlang der Peripherie - Lymphozyten und andere Zellen.

Variante mit gemischten Zellen spiegelt die Generalisierung der Krankheit wider und entspricht ihren Stadien II-III. Die mikroskopische Untersuchung zeigt charakteristische Anzeichen: Proliferation lymphoider Elemente unterschiedlichen Reifegrades, riesige Hodgkin- und Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen; Ansammlungen von Lymphozyten, Eosinophilen, Plasmazellen, neutrophilen Leukozyten; Herde von Nekrose und Fibrose.

Option mit Unterdrückung (Verdrängung) von Lymphgewebe tritt bei ungünstigem Krankheitsverlauf auf. Es spiegelt die Generalisierung der Lymphogranulomatose wider. In einigen Fällen kommt es zu einer diffusen Proliferation des Bindegewebes, unter dessen Fasern sich einige atypische Zellen befinden; in anderen Fällen wird das Lymphgewebe durch atypische Zellen ersetzt, unter denen Hodgkin-Zellen und riesige Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen vorherrschen ; Sklerose fehlt. Man nennt die Variante mit der Verdrängung von Lymphgewebe durch extrem atypische Zellen Hodgkin-Sarkom.

Somit drückt sich das Fortschreiten der Lymphogranulomatose morphologisch in der sequentiellen Veränderung ihrer drei Varianten aus: mit prä-

Besitz von Lymphgewebe, gemischtzellig und mit Unterdrückung von Lymphgewebe. Diese klinischen und morphologischen Varianten können als Stadien der Lymphogranulomatose angesehen werden.

Thrombozytopenie und Thrombozytopathie

Thrombozytopenie- eine Gruppe von Krankheiten, bei denen die Anzahl der Blutplättchen (die Norm liegt bei 150 x 10 9 / l) aufgrund ihrer erhöhten Zerstörung oder ihres Verbrauchs sowie einer unzureichenden Bildung abnimmt. Erhöhte Zerstörung der Blutplättchen - der häufigste Mechanismus für die Entwicklung einer Thrombozytopenie.

Einstufung. Es gibt erbliche und erworbene Formen der Thrombozytopenie. Mit vielen erbliche Thrombozytopenie Es werden Veränderungen verschiedener Eigenschaften der Blutplättchen beobachtet, was es ermöglicht, diese Krankheiten in die Gruppe der Thrombozytopathien einzuordnen (siehe. Thrombozytopathien). Geleitet durch den Mechanismus der Schädigung von Megakaryozyten und Blutplättchen, erworbene Thrombozytopenie unterteilt in immun und nicht immun. Unter Immunthrombozytopenie unterscheiden alloimmun(Unverträglichkeit in einem der Blutsysteme), transimmun(Eindringung von Autoantikörpern einer an autoimmuner Thrombozytopenie erkrankten Mutter durch die Plazenta), heteroimmun(Verletzung der Antigenstruktur von Blutplättchen) und Autoimmun(Produktion von Antikörpern gegen die eigenen unveränderten Blutplättchenantigene). In Fällen, in denen die Ursache der Autoaggression gegen Blutplättchen nicht identifiziert werden kann, spricht man von idiopathische autoimmune Thrombozytopenie. Nichtimmune Thrombozytopenie kann durch mechanische Verletzung der Blutplättchen (mit Splenomegalie), Hemmung der Proliferation von Knochenmarkszellen (durch Strahlen- oder chemische Schädigung des Knochenmarks, aplastische Anämie), Knochenmarksersatz (Proliferation von Tumorzellen), somatische Mutation (Marchiafava) verursacht werden -Micheli-Krankheit), erhöhter Verbrauch von Blutplättchen (Thrombose - siehe DIC-Syndrom), Mangel an Vitamin B 12 oder Folsäure (siehe. Anämie). Immunformen der Thrombozytopenie kommen häufiger vor als nichtimmune Formen, und unter ersteren wird die Autoimmunform am häufigsten beobachtet, meist bei Erwachsenen.

Pathologische Anatomie. Thrombozytopenie ist durch ein hämorrhagisches Syndrom mit Blutungen und Blutungen gekennzeichnet. Blutungen treten häufiger in der Haut in Form von Petechien und Ekchymosen auf, seltener in den Schleimhäuten und noch seltener im Parenchym innerer Organe (zum Beispiel Blutungen im Gehirn). Blutungen sind sowohl im Magen als auch im Darm und in der Lunge möglich. Häufig wird eine Vergrößerung der Milz als Folge einer Hyperplasie ihres Lymphgewebes und eine Zunahme der Megakaryozytenzahl im Knochenmark beobachtet. Bestimmte Formen der Thrombozytopenie weisen ihre eigenen morphologischen Merkmale auf. Beispielsweise wird bei einigen autoimmunen Thrombozytopenien eine Zunahme der Lymphknoten (Lymphadenopathie) und der Blutplättchengröße sowie eine Zunahme von beobachtet

Es gibt keine Identifizierung der Milz. Blutungen mit Thrombozytopenie können zur Entwicklung einer Anämie führen (siehe. Anämie).

Thrombozytopathien- eine große Gruppe von Krankheiten und Syndromen, die auf Blutstillungsstörungen beruhen, die durch qualitative Minderwertigkeit oder Funktionsstörung der Blutplättchen verursacht werden. Im Wesentlichen handelt es sich dabei um eine Gruppe hämorrhagischer Diathesen mit hämorrhagischen Manifestationen auf der Ebene der Mikrozirkulationsgefäße.

Einstufung. Thrombozytopathien werden in erbliche und erworbene unterteilt. Unter erbliche Thrombozytopathie Je nach Art der Funktionsstörung, morphologischen Veränderungen und biochemischen Störungen der Blutplättchen werden mehrere Formen unterschieden. Viele dieser Formen gelten als eigenständige Krankheiten oder Syndrome (z. B. Glanzmann-Thrombasthenie, verbunden mit Membrananomalien der Blutplättchen; Chediak-Higashi-Syndrom, das sich mit einem Mangel an dichten Körpern vom Typ I und ihren Bestandteilen in Blutplättchen entwickelt).

Pathologische Anatomie. Die Merkmale der Thrombozytopathie beruhen auf den morphologischen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms. Es ist zu bedenken, dass Thrombozytopathien bei mehr oder weniger schwerer Thrombozytopenie auftreten können.

Bei der Entscheidung über die Priorität einer Thrombozytopathie oder Thrombozytopenie bei der Diagnose sollte man sich an folgenden Bestimmungen orientieren (Barkagan Z.S., 1985): 1) Thrombozytopathien umfassen alle Formen, bei denen stabile funktionelle, morphologische und biochemische Störungen der Blutplättchen festgestellt werden, die dies tun verschwinden nicht, wenn sich ihre Zahl im Blut normalisiert; 2) Thrombozytopathie ist durch eine Diskrepanz zwischen der Schwere des hämorrhagischen Syndroms und dem Grad der Thrombozytopenie gekennzeichnet; 3) genetisch bedingte Formen der Thrombozytenpathologie werden in den allermeisten Fällen als Thrombozytopathien klassifiziert, insbesondere wenn sie mit anderen erblichen Defekten kombiniert werden; 4) Eine Thrombozytopathie sollte als sekundär betrachtet werden, wenn der qualitative Thrombozytendefekt instabil ist, schwächer wird oder nach Beseitigung der Thrombozytopenie vollständig verschwindet.

Anämisches Syndrom:

Das anämische Syndrom ist eine klinische und hämatologische Erkrankung, die durch eine Abnahme des Hämoglobingehalts und eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen im Blut unter ihre normalen Werte verursacht wird. Je nach Grad der Hämoglobinabnahme werden leichte (Hämoglobin 90-110 g/l), mittelschwere (Hämoglobin 60-80 g/l) und schwere (Hämoglobin unter 60 g/l) Formen der Anämie unterschieden. Im Krankheitsbild der Anämie lassen sich Symptome erkennen, die allen Formen der Anämie, unabhängig von ihrer Herkunft, bis zu einem gewissen Grad inhärent sind. Diese Symptome werden als allgemeines anämisches Syndrom, hemisches Hypoxie-Syndrom oder Kreislaufhypoxie bezeichnet. Es basiert auf einer Gewebehypoxie aufgrund einer Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und Hämoglobin sowie der Reaktion des Herz-Kreislauf-Systems auf eine Gewebehypoxie. Die Patienten klagen über Schwäche, Tinnitus, sich allmählich entwickelnde Atemnot, Herzklopfen und manchmal Schmerzen im Herzbereich. Je nach Art der Anämie können weitere typische Beschwerden auftreten. Patienten mit Eisenmangelanämie können über Geschmacksverzerrungen und eine Abhängigkeit von ungewöhnlichen Gerüchen klagen. Sie essen Kreide, Zahnpulver, Ton, Eis, Sand, trockenes Getreide; Sie lieben den Geruch von Aceton, Lack, Farben, Heizöl und Benzin. Typische Beschwerden für Patienten mit B12-Mangelanämie sind Schmerzen in der Zunge, Brennen und Kribbeln in der Zunge langfristig Anämie, Anzeichen von Schäden treten auf nervöses System – Unbehagen in den unteren Extremitäten, Muskelschwäche, Gangunsicherheit und Unsicherheit. Dies ist auf eine Schädigung der hinteren und seitlichen Säulen des Rückenmarks zurückzuführen. Patienten mit hämolytischer Anämie können über vorübergehende Gelbsucht klagen; bei intravaskulärer Hämolyse kann es zu Veränderungen der Urinfarbe kommen.

Hyperplastisches Syndrom

Zu den Manifestationen des hyperplastischen Syndroms gehören eine Vergrößerung der Lymphknoten im Mediastinum (bei 8 % der Patienten), die häufig beim Kompressionssyndrom auftritt: Kurzatmigkeit, Schwellung des Halses usw Brust, Schwellung und Pulsieren der Blutgefäße. Eine Zahnfleischhyperplasie (bei 5 % der Patienten) wird meist in schweren Fällen des Prozesses beobachtet und gilt als ungünstiges prognostisches Zeichen. Manchmal treten ulzerativ-nekrotische Veränderungen in der Mundhöhle auf (bei 8 % der Patienten), die durch leukämische Infiltration der Submukosaschicht und Mangelernährung, Gewebezerfall, Geschwürbildung und Nekrose erklärt werden. Hautinfiltrate in Form von rötlich-bläulichen papulösen Plaques, die sich in der Dicke der Dermis befinden, gelten ebenfalls als Manifestation des hyperplastischen Syndroms. Spezifische Hauterscheinungen müssen von unspezifischen unterschieden werden, die während des pathologischen Prozesses entdeckt werden: allergische, wie Arzneimitteldermatitis und Urtikaria, und infektiös-entzündliche – septische Emboli, die häufig bei Septikämie beobachtet werden und entzündliche schmerzhafte Infiltrate mit Erweichung in der Mitte darstellen, wo eitrig- nekrotisch, manchmal ein hämorrhagisches Vesikel. Hautveränderungen sind oft gemischter entzündungsspezifischer Natur und werden in sehr schweren Fällen des Prozesses beobachtet.

Leukämische Hyperplasie und Knochenmarkinfiltration führen zu einer Hemmung der normalen Hämatopoese, was zu Anämie und Thrombozytopenie führt. Bei 20 % der Patienten wird eine schwere Anämie beobachtet. Eine tiefe Thrombozytopenie, die bei 35 % der Patienten festgestellt wird, und eine schwere Anämie in der Anfangsphase der Erkrankung weisen nicht nur auf ein schnelles Fortschreiten des Prozesses mit einer tiefgreifenden Schädigung der normalen Hämatopoese hin, sondern weisen in gewissem Maße auch auf eine verzögerte Diagnose hin.

Hämorrhagisches Syndrom, oder eine Neigung zu Hautblutungen und Schleimhautblutungen, tritt als Folge von Veränderungen in einem oder mehreren Teilen der Blutstillung auf. Dabei kann es sich um eine Schädigung der Gefäßwand, eine Verletzung der Struktur, Funktion und Anzahl der Blutplättchen oder eine Verletzung der Gerinnungshämostase handeln. Bei der Bestimmung der Blutungsursachen muss berücksichtigt werden, dass einige Arten von Pathologien häufig sind, andere selten und wieder andere äußerst selten. Von den erblichen Störungen der Hämostase sind in der therapeutischen Praxis Thrombozytopathien, Hämophilie A, von Willebrand-Krankheit, Hämophilie B und unter den Gefäßformen die Teleangiektasie am häufigsten. Die häufigsten Ursachen erworbener Formen des hämorrhagischen Syndroms sind sekundäre Thrombozytopenie und Thrombozytopathien, DIC-Syndrom, Mangel an Prothrombinkomplexfaktoren und hämorrhagische Vaskulitis. Andere Formen sind selten oder sehr selten. Es ist zu berücksichtigen, dass Hämostasestörungen und infolgedessen das hämorrhagische Syndrom in den letzten Jahren zunehmend mit der Einnahme von Arzneimitteln in Verbindung gebracht werden, die die Blutplättchenaggregation (Thrombozytenaggregationshemmer) und die Blutgerinnung (Antikoagulanzien) sowie psychogene Formen beeinträchtigen - neurotische Blutungen und Münchhausen-Syndrom.

Plethorisches Syndrom verursacht durch einen erhöhten Gehalt an roten Blutkörperchen sowie Leukozyten und Blutplättchen (Plethora - Plethora). Dieses Syndrom besteht aus: 1) subjektiven Syndromen, 2) Störungen des Herz-Kreislauf-Systems, 3) Verschiebungen der Laborparameter.

1. Subjektive Symptome des Plethorischen Syndroms sind: Kopfschmerzen, Schwindel, verschwommenes Sehen, Angina pectoris, Juckreiz der Haut, Erythromelalgie (plötzlich auftretende Hyperämie mit einer bläulichen Verfärbung der Haut der Finger, begleitet von stechender Schmerz und Brennen), Taubheitsgefühle und Frösteln der Gliedmaßen sind möglich.

2. Störungen des Herz-Kreislauf-Systems äußern sich in Veränderungen der Haut- und sichtbaren Schleimhautfarbe, wie z. B. Erythrozyanose, und Farbmerkmalen der Schleimhaut an der Übergangsstelle Gaumensegel in den Feststoff (Cooperman-Symptom), arterielle Hypertonie, Entwicklung einer Thrombose, seltener Blutungen. Neben Thrombosen sind Schwellungen der Beine und Erythromelalgie möglich. Durchblutungsstörungen im arteriellen System können zu schwerwiegenden Komplikationen führen: akutem Herzinfarkt, Schlaganfällen, Sehstörungen und Nierenarterienthrombosen.

3. Verschiebungen der Laborparameter werden hauptsächlich durch einen klinischen Bluttest bestimmt: Es kommt zu einem Anstieg des Hämoglobins und der roten Blutkörperchen, einem Anstieg des Hämatokrits und der Blutviskosität, einer mäßigen Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links, einer Thrombozytose usw eine starke Verlangsamung der ESR.

Knochenmark-Hämatopoese-Mangel-Syndrom oder Myelophthise kann sich bei Schädigung durch eindringende Strahlung, individuell hoher Empfindlichkeit gegenüber Antibiotika, Sulfonamiden, Zytostatika, entzündungshemmenden oder schmerzstillenden Medikamenten akut entwickeln. Mögliche Schädigung der gesamten Hämatopoese des Knochenmarks. Klinische Manifestationen: hohes Fieber, Vergiftung, hämorrhagischer Ausschlag oder Blutung, nekrotische Entzündung und ulzerative Prozesse an den Schleimhäuten, lokale oder generalisierte Manifestationen von Infektionen oder Pilzerkrankungen. Im peripheren Blut wird eine Panzytopenie ohne Anzeichen einer Blutregeneration beobachtet, bei der Knochenmarkpunktion kommt es zu einer Verarmung der Zellformen aller Keime, ein Bild des Zellverfalls.

Sekundäres Immunschwächesyndrom ist durch wiederkehrende Infektionen gekennzeichnet, die chronisch werden und mit einem leichten, aber anhaltenden Anstieg der Körpertemperatur einhergehen.

Die Symptome von Erkrankungen des Blutsystems sind sehr vielfältig und die meisten von ihnen sind nicht spezifisch (das heißt, sie können auch bei Erkrankungen anderer Organe und Systeme beobachtet werden). Gerade weil die Symptome unspezifisch sind, suchen viele Patienten keine Behandlung auf. medizinische Versorgung Sie treten in den ersten Stadien der Krankheit auf und treten nur dann auf, wenn die Aussicht auf Heilung gering ist. Allerdings sollten Patienten aufmerksamer auf sich selbst achten und bei Zweifeln an der eigenen Gesundheit besser nicht „zuzögern“ und warten, bis es „von selbst verschwindet“, sondern sofort einen Arzt aufsuchen.

Schauen wir uns also die klinischen Manifestationen der wichtigsten Erkrankungen des Blutsystems an.

Anämie

Anämie kann eine eigenständige Pathologie sein oder als Syndrom einiger anderer Krankheiten auftreten.

Anämien sind eine Gruppe von Syndromen gemeinsames Merkmal Dies ist eine Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut. Manchmal ist Anämie eine eigenständige Krankheit (hypo- oder aplastische Anämie usw.), häufiger tritt sie jedoch als Syndrom bei anderen Erkrankungen des Blutsystems oder anderer Körpersysteme auf.

Es gibt verschiedene Arten von Anämie, deren häufiges klinisches Symptom ein anämisches Syndrom ist, das mit Sauerstoffmangel im Gewebe einhergeht: Hypoxie.

Die Hauptmanifestationen des anämischen Syndroms sind wie folgt:

• Blässe der Haut und sichtbarer Schleimhäute (Mundhöhle), Nagelbett;
• erhöhte Müdigkeit, ein Gefühl allgemeiner Schwäche und Schwäche;
• Schwindel, blitzende Flecken vor den Augen, Kopfschmerzen, Tinnitus;
• Schlafstörungen, Verschlechterung oder völlige Abwesenheit von Appetit, sexuellem Verlangen;
• verstärkte Atmung, Gefühl von Luftmangel: Kurzatmigkeit;
• Herzklopfen, erhöhte Herzfrequenz: Tachykardie.

Manifestationen Eisenmangelanämie werden nicht nur durch Hypoxie von Organen und Geweben verursacht, sondern auch durch Eisenmangel im Körper, dessen Symptome als sideropenisches Syndrom bezeichnet werden:

• trockene Haut;
• Risse, Geschwüre in den Mundwinkeln - eckige Stomatitis;
• Schichtung, Brüchigkeit, Querstreifenbildung der Nägel; sie sind flach, manchmal sogar konkav;
• brennendes Gefühl der Zunge;
• Geschmacksverfälschung, Verlangen, Zahnpasta, Kreide, Asche zu essen;
• Abhängigkeit von einigen atypischen Gerüchen: Benzin, Aceton und andere;
• Schwierigkeiten beim Schlucken fester und trockener Nahrung;
• bei Frauen - Harninkontinenz beim Lachen, Husten; in Kindern - ;
• Muskelschwäche;
• in schweren Fällen - Schweregefühl, Schmerzen im Magen.

B12- und Folatmangelanämie gekennzeichnet durch folgende Erscheinungsformen:

• hypoxisches oder anämisches Syndrom (oben beschriebene Anzeichen);
• Anzeichen einer Schädigung des Magen-Darm-Trakts (Abneigung gegen Fleischnahrung, Appetitlosigkeit, Schmerzen und Kribbeln im Bereich der Zungenspitze, Geschmacksstörung, „lackierte“ Zunge, Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen, Aufstoßen, Stuhlstörungen - Durchfall);
• Anzeichen einer Rückenmarksschädigung oder einer funikulären Myelose (Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen, Kribbeln und Krabbeln, Gangunsicherheit);
• psychoneurologische Störungen (Reizbarkeit, Unfähigkeit, einfache mathematische Funktionen auszuführen).

Hypo- und aplastische Anämie Normalerweise beginnen sie allmählich, manchmal treten sie jedoch akut auf und schreiten schnell fort. Die Manifestationen dieser Krankheiten können in drei Syndrome eingeteilt werden:

• anämisch (oben besprochen);
• hämorrhagisch (verschiedene Größen – punktiert oder in Form von Flecken – Blutungen auf der Haut, Magen-Darm-Blutungen);
• Immunschwäche oder infektiös-toxisch (anhaltender Anstieg der Körpertemperatur, Infektionskrankheiten irgendwelche Organe - Mittelohrentzündung usw.).

Hämolytische AnämieÄußerlich äußert es sich durch Anzeichen einer Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen):

• Gelbfärbung der Haut und Lederhaut;
• eine Vergrößerung der Milz (der Patient bemerkt eine Bildung auf der linken Seite);
• erhöhte Körpertemperatur;
• roter, schwarzer oder brauner Urin;
• anämisches Syndrom;
• sideropenisches Syndrom.

Leukämie

Bei einer Leukämie ersetzen Krebszellen gesunde Zellen im Knochenmark, deren Mangel im Blut die entsprechenden klinischen Symptome hervorruft.

Diese Gruppe bösartige Tumore, entwickelt sich aus hämatopoetischen Zellen. Die veränderten Zellen vermehren sich im Knochenmark und im Lymphgewebe, unterdrücken und ersetzen gesunde Zellen, gelangen dann in den Blutkreislauf und breiten sich im ganzen Körper aus. Obwohl die Klassifikation der Leukämie etwa 30 Krankheiten umfasst, können ihre klinischen Manifestationen in drei führende klinische und laborchemische Syndrome eingeteilt werden:

• Tumorwachstumssyndrom;
• Tumorintoxikationssyndrom;
• hämatopoetisches Suppressionssyndrom.

Das Tumorwachstumssyndrom entsteht durch die Ausbreitung bösartiger Zellen auf andere Organe und Systeme des Körpers und das Wachstum von Tumoren in diesen. Seine Erscheinungsformen sind wie folgt:

• geschwollene Lymphknoten;
• vergrößerte Leber und Milz;
• Schmerzen in Knochen und Gelenken;
• neurologische Symptome (anhaltende starke Kopfschmerzen, Übelkeit, anhaltendes Erbrechen, Ohnmacht, Krämpfe, Schielen, Gangunsicherheit, Parese, Lähmung usw.);
• Veränderungen der Haut – Bildung von Leukämien (weiße Tuberkel, bestehend aus Tumorzellen);
• Entzündung des Zahnfleisches

Das Tumorintoxikationssyndrom ist mit der Freisetzung biologisch aktiver, für den Körper toxischer Substanzen aus bösartigen Zellen, der Zirkulation von Zellzerfallsprodukten im gesamten Körper und Veränderungen im Stoffwechsel verbunden. Seine Zeichen sind wie folgt:

• Unwohlsein, allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Reizbarkeit;
• verminderter Appetit, schlechter Schlaf;
• Schwitzen;
• erhöhte Körpertemperatur;
• Juckreiz der Haut;
• Gewichtsverlust;
• Gelenkschmerzen;
• Nierenödem.

Das hämatopoetische Suppressionssyndrom entsteht aufgrund eines Mangels an roten Blutkörperchen im Blutkreislauf (anämisches Syndrom), Blutplättchen (hämorrhagisches Syndrom) oder Leukozyten (Immunschwächesyndrom).

Lymphome

Bösartig ist eine Gruppe von Tumoren des Lymphsystems, die durch die Bildung pathologisch veränderter Lymphzellen entstehen, die zu unkontrollierter Proliferation (Reproduktion) fähig sind. Lymphome werden üblicherweise in zwei große Gruppen eingeteilt:

• Hodgkin-Krankheit (Hodgkin-Krankheit oder Lymphogranulomatose);
• Non-Hodgkin-Lymphome.

Lymphogranulomatose– ein Tumor des Lymphsystems mit primärer Schädigung des Lymphgewebes; macht etwa 1 % aller Krebserkrankungen bei Erwachsenen aus; Häufiger betroffen sind Personen im Alter von 20 bis 30 Jahren und über 50 Jahren.

Klinische Manifestationen der Hodgkin-Krankheit sind:

• asymmetrische Vergrößerung der zervikalen, supraklavikulären oder axillären Lymphknoten (die erste Manifestation der Krankheit in 65 % der Fälle); die Knoten sind schmerzlos, nicht miteinander oder mit dem umgebenden Gewebe verwachsen, beweglich; Mit fortschreitender Krankheit bilden die Lymphknoten Konglomerate;
• bei jedem 5. Patienten beginnt die Lymphogranulomatose mit vergrößerten mediastinalen Lymphknoten, die zunächst asymptomatisch ist, dann treten Husten und Brustschmerzen, Kurzatmigkeit auf);
• mehrere Monate nach Ausbruch der Krankheit treten Vergiftungssymptome auf, die stetig fortschreiten (Müdigkeit, Schwäche, Schwitzen, Appetit- und Schlaflosigkeit, Gewichtsverlust, juckende Haut, erhöhte Körpertemperatur);
• Neigung zu Infektionen viraler und pilzlicher Ätiologie;
• alle Organe, die Lymphgewebe enthalten, werden nach und nach betroffen – Schmerzen treten im Brustbein und anderen Knochen auf, Leber und Milz nehmen an Größe zu;
• In den späteren Stadien der Krankheit treten Anzeichen von anämischen, hämorrhagischen Syndromen und einem Syndrom infektiöser Komplikationen auf.

Non-Hodgkin-Lymphome ist eine Gruppe lymphoproliferativer Erkrankungen mit primärer Lokalisierung hauptsächlich in den Lymphknoten.

Klinische Manifestationen:

• Normalerweise ist die erste Manifestation eine Vergrößerung eines oder mehrerer Lymphknoten; Bei der Palpation sind diese Lymphknoten nicht miteinander verwachsen und schmerzlos.
• manchmal treten parallel zur Vergrößerung der Lymphknoten Symptome einer allgemeinen Vergiftung des Körpers auf (Gewichtsverlust, Schwäche, Juckreiz der Haut, erhöhte Körpertemperatur);
• ein Drittel der Patienten hat Läsionen außerhalb der Lymphknoten: in der Haut, im Oropharynx (Mandeln, Speicheldrüsen), Knochen, Magen-Darm-Trakt, Lunge;
• Wenn das Lymphom im Magen-Darm-Trakt lokalisiert ist, leidet der Patient unter Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen, Aufstoßen, Bauchschmerzen, Verstopfung, Durchfall und Darmblutungen.
• Manchmal betrifft das Lymphom das zentrale System, was sich in starken Kopfschmerzen, wiederholtem Erbrechen, das keine Linderung bringt, Krämpfen, Paresen und Lähmungen äußert.

Myelom

Eine der ersten Manifestationen eines Myeloms sind anhaltende Knochenschmerzen.

Myelom oder multiples Myelom oder Plasmozytom getrennte Arten Tumoren des Blutsystems; stammt aus Vorläufern von B-Lymphozyten, die eine gewisse Differenzierungsfähigkeit behalten.

Hauptsyndrome und klinische Manifestationen:

• Schmerzsyndrom (Schmerzen in den Knochen (Ossalgie), radikuläre Schmerzen zwischen den Rippen und im unteren Rücken (Neuralgie), Schmerzen in den peripheren Nerven (Neuropathie));
• Knochenzerstörungssyndrom (Knochenschmerzen im Zusammenhang mit Osteoporose, Kompressionsknochenbrüche);
• Hyperkalzämie-Syndrom (erhöhter Kalziumspiegel im Blut – äußert sich in Übelkeit und Durst);
• Hyperviskose, Hyperkoagulationssyndrom (aufgrund von Störungen in der biochemischen Zusammensetzung des Blutes – Kopfschmerzen, Blutungen, Thrombose, Raynaud-Syndrom);
• wiederkehrende Infektionen (aufgrund von Immunschwäche – wiederkehrende Halsschmerzen, Mittelohrentzündung, Lungenentzündung, Pyelonephritis usw.);
• Nierenversagenssyndrom (Schwellung, die zuerst im Gesicht auftritt und sich allmählich auf den Rumpf und die Gliedmaßen ausbreitet, erhöhter Blutdruck, der mit herkömmlichen blutdrucksenkenden Medikamenten nicht korrigiert werden kann, trüber Urin, der mit dem Auftreten von Proteinen darin verbunden ist);
• in den späteren Stadien der Krankheit - anämische und hämorrhagische Syndrome.

Hämorrhagische Diathese

Bei der hämorrhagischen Diathese handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal eine erhöhte Blutung ist. Diese Krankheiten können mit Störungen des Blutgerinnungssystems, einer Abnahme der Anzahl und/oder Funktion der Blutplättchen, einer Pathologie der Gefäßwand und kombinierten Störungen einhergehen.

Thrombozytopenie– Abnahme des Blutplättchengehalts im peripheren Blut um weniger als 140*10 9 /l. Das Hauptsymptom dieser Krankheit ist ein hämorrhagisches Syndrom unterschiedlicher Schwere, das direkt vom Blutplättchenspiegel abhängt. Meist verläuft die Erkrankung chronisch, kann aber auch akut verlaufen. Der Patient achtet auf punktuelle Ausschläge und subkutane Blutungen auf der Haut, die spontan oder nach Verletzungen auftreten. Blut tritt durch Wunden, Injektionsstellen und chirurgische Nähte aus. Weniger häufig sind Nasenbluten, Blutungen aus dem Verdauungstrakt, Hämoptyse, Hämaturie (Blut im Urin) und bei Frauen eine starke und verlängerte Menstruation. Manchmal vergrößert sich die Milz.

Hämophilie ist eine Erbkrankheit, die durch eine Blutgerinnungsstörung aufgrund eines Mangels an dem einen oder anderen inneren Gerinnungsfaktor gekennzeichnet ist. Klinisch

 

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