V sanjah plavati s kiti. Zakaj je kit sanjal: razlagamo različne sanjske knjige

Sistemski eritematozni lupus (SLE)- kronična avtoimunska bolezen, ki jo povzroči motnja v delovanju imunskih mehanizmov s tvorbo škodljivih protiteles proti lastnim celicam in tkivom. Za SLE so značilne poškodbe sklepov, kože, krvnih žil in različnih organov (ledvice, srce itd.).

Vzroki in mehanizmi razvoja bolezni

Vzrok bolezni ni pojasnjen. Predvideva se, da so sprožilni mehanizem za razvoj bolezni virusi (RNA in retrovirusi). Poleg tega imajo ljudje genetsko nagnjenost k SLE. Ženske zbolijo 10-krat pogosteje, kar je povezano s posebnostmi njihovega hormonskega sistema (visoka koncentracija estrogena v krvi). Zaščitni učinek moških spolnih hormonov (androgenov) glede SLE je dokazan. Dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj bolezni, so lahko virusna, bakterijska okužba, zdravila.

Osnova mehanizmov bolezni je kršitev funkcij imunskih celic (T in B - limfocitov), ​​ki jih spremlja prekomerna tvorba protiteles proti lastnim celicam telesa. Zaradi prekomernega in nenadzorovanega nastajanja protiteles se tvorijo specifični kompleksi, ki krožijo po telesu. Krožeči imunski kompleksi (CIC) se odlagajo v kožo, ledvice in na serozne membrane. notranji organi(srce, pljuča itd.), ki povzročajo vnetne reakcije.

Simptomi bolezni

Za SLE je značilna široka paleta simptomov. Bolezen poteka z poslabšanji in remisijami. Začetek bolezni je lahko bliskovit in postopen.
Splošni simptomi
  • Utrujenost
  • Izguba teže
  • Temperatura
  • Zmanjšana zmogljivost
  • Hitra utrujenost

Poškodbe mišično-skeletnega sistema

  • Artritis - vnetje sklepov
    • Pojavi se v 90% primerov, pogosteje so prizadeti neerozivni, nedeformacijski sklepi prstov, zapestja, kolenski sklepi.
  • Osteoporoza - zmanjšana kostna gostota
    • Kot posledica vnetja ali zdravljenja s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).
  • Bolečine v mišicah (15-64 % primerov), vnetje mišic (5-11 %), mišična oslabelost (5-10 %)

Poškodbe sluznice in kože

  • Kožne lezije na začetku bolezni se pojavijo le pri 20-25% bolnikov, pri 60-70% bolnikov se pojavijo kasneje, pri 10-15% kožnih manifestacij bolezni sploh ni. Kožne spremembe se pojavijo na delih telesa, ki so izpostavljeni soncu: obraz, vrat, ramena. Lezije imajo videz eritema (rdečkaste plošče z luščenjem), razširjene kapilare vzdolž robov, področja s presežkom ali pomanjkanjem pigmenta. Na obrazu takšne spremembe spominjajo na videz metulja, saj so prizadeti zadnji del nosu in lica.
  • Izpadanje las (alopecija) je redko, običajno prizadene temporalno področje. Lasje izpadajo na omejenem območju.
  • Povečana občutljivost kože na sončno svetlobo (fotosenzitivnost) se pojavi pri 30-60% bolnikov.
  • Prizadetost sluznice se pojavi v 25% primerov.
    • Rdečica, zmanjšana pigmentacija, podhranjenost tkiv ustnic (heilitis)
    • Majhne pikčaste krvavitve, ulcerativne lezije ustne sluznice

Poškodbe dihal

Lezije dihalnega sistema pri SLE so diagnosticirane v 65% primerov. Pljučna patologija se lahko razvije tako akutno kot postopoma z različnimi zapleti. Najpogostejša manifestacija poškodbe pljučnega sistema je vnetje membrane, ki pokriva pljuča (plevritis). Zanj so značilne bolečine v prsih, težko dihanje. SLE lahko povzroči tudi razvoj lupusne pljučnice (lupus pneumonitis), za katero so značilni: težko dihanje, kašelj s krvavim izpljunkom. SLE pogosto prizadene pljučne žile, kar povzroči pljučno hipertenzijo. V ozadju SLE se pogosto razvijejo infekcijski procesi v pljučih, možno pa je tudi razvoj resnega stanja, kot je blokada pljučne arterije s trombom (pljučna embolija).

Poškodba srčno-žilnega sistema

SLE lahko prizadene vse strukture srca, zunanjo lupino (osrčnik), notranjo plast (endokard), neposredno srčno mišico (miokard), ventile in koronarne žile. Najpogostejši je osrčnik (perikarditis).
  • Perikarditis je vnetje seroznih membran, ki pokrivajo srčno mišico.
Manifestacije: glavni simptom je topa bolečina v prsnici. Za perikarditis (eksudativni) je značilno nastajanje tekočine v perikardialni votlini, pri SLE pa je kopičenje tekočine majhno, celoten vnetni proces pa običajno ne traja več kot 1-2 tedna.
  • Miokarditis je vnetje srčne mišice.
Manifestacije: motnje srčnega ritma, moteno prevajanje živčnih impulzov, akutno ali kronično srčno popuščanje.
  • Pogosteje so prizadeti srčni ventili, mitralni in aortni ventili.
  • Poškodba koronarnih žil lahko povzroči miokardni infarkt, ki se lahko razvije tudi pri mladih bolnikih s SLE.
  • Poškodba notranje obloge krvnih žil (endotelija) poveča tveganje za aterosklerozo. Periferna vaskularna bolezen se kaže z:
    • Livedo reticularis (modre lise na koži, ki ustvarjajo mrežast vzorec)
    • Lupusni panikulitis (podkožni noduli, pogosto boleči, lahko razjede)
    • Tromboza žil okončin in notranjih organov

Poškodbe ledvic

Najpogosteje pri SLE so prizadete ledvice, pri 50% bolnikov so ugotovljene lezije ledvičnega aparata. Pogost simptom je prisotnost beljakovin v urinu (proteinurija), eritrocitov in cilindrov običajno ne zaznamo na začetku bolezni. Glavne manifestacije poškodbe ledvic pri SLE so: proliferativni glomerulonefritis in mebranski nefritis, ki se kaže z nefrotskim sindromom (beljakovine v urinu so več kot 3,5 g / dan, zmanjšanje beljakovin v krvi, edem).

Poškodba centralnega živčnega sistema

Predpostavlja se, da so motnje centralnega živčevja posledica poškodbe možganskega ožilja, pa tudi tvorbe protiteles proti nevronom, celicam, odgovornim za zaščito in prehrano nevronov (glialne celice), in imunskim celicam (limfociti).
Glavne manifestacije poškodbe živčnih struktur in krvnih žil možganov:
  • Glavobol in migrena sta najpogostejša simptoma SLE
  • Razdražljivost, depresija - redko
  • Psihoze: paranoja ali halucinacije
  • možganska kap
  • Horea, parkinsonizem - redko
  • Mielopatija, nevropatija in druge motnje tvorbe živčnih ovojnic (mielina)
  • Mononeuritis, polinevritis, aseptični meningitis

Poškodba prebavnega trakta

Klinične lezije prebavnega trakta so diagnosticirane pri 20% bolnikov s SLE.
  • Poškodba požiralnika, kršitev akta požiranja, razširitev požiralnika se pojavi v 5% primerov
  • Razjede na želodcu in 12. črevesu nastanejo tako zaradi same bolezni kot zaradi stranskih učinkov zdravljenja.
  • Bolečina v trebuhu kot manifestacija SLE, lahko pa je tudi posledica pankreatitisa, vnetja črevesnih žil, črevesnega infarkta.
  • Slabost, nelagodje v trebuhu, prebavne motnje

  • Hipokromna normocitna anemija se pojavi pri 50% bolnikov, resnost je odvisna od aktivnosti SLE. Hemolitična anemija je pri SLE redka.
  • Levkopenija je zmanjšanje belih krvnih celic. Povzroča ga zmanjšanje števila limfocitov in granulocitov (nevtrofilcev, eozinofilcev, bazofilcev).
  • Trombocitopenija je zmanjšanje števila trombocitov v krvi. Pojavi se v 25% primerov, povzroča pa ga nastajanje protiteles proti trombocitom, pa tudi protiteles proti fosfolipidom (maščobam, ki tvorijo celične membrane).
Prav tako pri 50% bolnikov s SLE ugotovimo povečane bezgavke, pri 90% bolnikov diagnosticiramo vpleteno vranico (splenomegalijo).

Diagnoza SLE


Diagnoza SLE temelji na podatkih o kliničnih manifestacijah bolezni, pa tudi na podatkih laboratorijskih in instrumentalnih študij. American College Revmatologija je razvila posebne kriterije, po katerih je mogoče postaviti diagnozo - sistemski eritematozni lupus.

Kriteriji za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnozo SLE postavimo, če so prisotni vsaj 4 od 11 kriterijev.

  1. artritis
 Značilnost: brez erozije, periferna, ki se kaže z bolečino, oteklino, kopičenjem neznatne količine tekočine v sklepni votlini.
  1. diskoidni izpuščaji
 Rdeče barve, ovalne, okrogle ali obročaste oblike, plošče z neenakomernimi obrisi na površini so luske, v bližini so razširjene kapilare, luske je težko ločiti. Nezdravljene lezije puščajo brazgotine.
  1. Poškodbe sluznice
 Ustna sluznica ali sluznica nazofarinksa je prizadeta v obliki razjed. Ponavadi neboleč.
  1. fotosenzibilizacija
 Povečana občutljivost na sončno svetlobo. Zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi se na koži pojavi izpuščaj.
  1. Izpuščaj na zadnji strani nosu in licih
 Poseben izpuščaj v obliki metulja
  1. Poškodbe ledvic
 Trajna izguba beljakovin z urinom 0,5 g/dan, izločanje celičnih odlitkov
  1. Poškodba seroznih membran
 Plevritis je vnetje pljučnih membran. Kaže se z bolečino v prsih, ki se poslabša pri vdihavanju.
Perikarditis - vnetje sluznice srca
  1. lezija CNS
 Konvulzije, psihoze - v odsotnosti zdravil, ki jih lahko povzročijo, ali presnovne motnje (uremija itd.)
  1. Spremembe krvnega sistema
  • Hemolitična anemija
  • Zmanjšanje levkocitov manj kot 4000 celic / ml
  • Zmanjšanje limfocitov manj kot 1500 celic / ml
  • Zmanjšanje trombocitov manj kot 150 10 9 /l
  1. Spremembe v imunskem sistemu
  • Spremenjena količina protiteles proti DNK
  • Prisotnost kardiolipinskih protiteles
  • Antinuklearna protitelesa proti Sm
  1. Povečanje števila specifičnih protiteles
 Povišana protitelesa proti jedru (ANA)

Stopnjo aktivnosti bolezni določajo posebni indeksi SLEDAI ( Sistemski eritematozni lupus indeks aktivnosti bolezni). Indeks aktivnosti bolezni vključuje 24 parametrov in odraža stanje 9 sistemov in organov, izraženih v točkah, ki so povzete. Največ 105 točk, kar ustreza zelo visoki aktivnosti bolezni.

Indeksi aktivnosti bolezni poSLEDAI

Manifestacije Opis Ločila
Psevdoepileptični napad(razvoj konvulzij brez izgube zavesti) Treba je izključiti presnovne motnje, okužbe, zdravila, ki bi ga lahko izzvali. 8
psihoze Kršitev sposobnosti izvajanja dejanj v običajnem načinu, oslabljeno dojemanje resničnosti, halucinacije, zmanjšano asociativno mišljenje, neorganizirano vedenje. 8
Organske spremembe v možganih Spremembe v logičnem mišljenju, motena je orientacija v prostoru, zmanjšan je spomin, inteligenca, koncentracija, nepovezan govor, nespečnost ali zaspanost. 8
Očesne bolezni Vnetje vidnega živca, razen arterijske hipertenzije. 8
Poškodbe lobanjskih živcev Prvič odkrita poškodba kranialnih živcev.
glavobol Huda, vztrajna, lahko migrenska, se ne odziva na narkotične analgetike 8
Motnje cerebralne cirkulacije Prvič odkrita, brez posledic ateroskleroze 8
vaskulitis-(poškodbe ožilja) Razjede, gangrena okončin, boleči vozli na prstih 8
artritis- (vnetje sklepov) Poškodba več kot 2 sklepov z znaki vnetja in otekline. 4
miozitis- (vnetje skeletnih mišic) Bolečine v mišicah, šibkost s potrditvijo instrumentalnih študij 4
Cilindri v urinu Hialin, zrnat, eritrocit 4
eritrociti v urinu Več kot 5 rdečih krvnih celic v vidnem polju, izključuje druge patologije 4
Beljakovine v urinu Več kot 150 mg na dan 4
Levkociti v urinu Več kot 5 belih krvničk v vidnem polju, razen okužb 4
Poškodbe kože Vnetne poškodbe 2
Izguba las Povečanje lezij ali popolna izguba las 2
Razjede na sluznici Razjede na sluznicah in nosu 2
plevritis- (vnetje pljučnih membran) Bolečina v prsnem košu, zadebelitev plevre 2
perikarditis-( vnetje srčne sluznice) Odkrito na EKG, ehokardiografiji 2
Zmanjšan kompliment Znižan C3 ali C4 2
AntiDNA Pozitivno 2
Temperatura Več kot 38 stopinj C, razen okužb 1
Zmanjšanje krvnih ploščic Manj kot 150 10 9 /l, razen zdravil 1
Zmanjšanje belih krvnih celic Manj kot 4,0 10 9 /l, razen zdravil 1
  • Lahka aktivnost: 1-5 točk
  • Zmerna aktivnost: 6-10 točk
  • Visoka aktivnost: 11-20 točk
  • Zelo visoka aktivnost: več kot 20 točk

Diagnostični testi, ki se uporabljajo za odkrivanje SLE

  1. ANA- presejalni test, določena so specifična protitelesa proti celičnim jedrom, določena pri 95% bolnikov, ne potrdi diagnoze v odsotnosti kliničnih manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa
  2. Anti DNA- protitelesa proti DNA, določena pri 50% bolnikov, raven teh protiteles odraža aktivnost bolezni
  3. protism- specifična protitelesa proti antigenu Smith, ki je del kratke RNA, se odkrijejo v 30-40% primerov
  4. protiSSA ali Anti-SSB, protitelesa proti specifičnim proteinom, ki se nahajajo v celičnem jedru, so prisotna pri 55 % bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom, niso specifična za SLE, odkrijejo pa jih tudi pri drugih boleznih vezivnega tkiva.
  5. antikardiolipin - protitelesa proti mitohondrijskim membranam (energijska postaja celic)
  6. Antihistoni- protitelesa proti beljakovinam, ki so potrebna za pakiranje DNK v kromosome, značilna za z zdravili povzročen SLE.
Drugi laboratorijski testi
  • Označevalci vnetja
    • ESR - povečan
    • C - reaktivni protein, povišan
  • Raven komplimenta je znižana
    • C3 in C4 se zmanjšata zaradi čezmerne tvorbe imunskih kompleksov
    • Nekateri ljudje se rodijo z zmanjšano ravnjo komplimentov, kar je predispozicijski dejavnik za razvoj SLE.
Komplimentni sistem je skupina beljakovin (C1, C3, C4 itd.), ki sodelujejo pri imunskem odzivu telesa.
  • Splošna analiza krvi
    • Možno zmanjšanje rdečih krvnih celic, belih krvnih celic, limfocitov, trombocitov
  • Analiza urina
    • Beljakovine v urinu (proteinurija)
    • Rdeče krvničke v urinu (hematurija)
    • Odlitki v urinu (cilindrurija)
    • Bele krvničke v urinu (piurija)
  • Kemična preiskava krvi
    • Kreatinin - povečanje kaže na poškodbo ledvic
    • ALAT, ASAT - povečanje kaže na poškodbo jeter
    • Kreatin kinaza - poveča se s poškodbo mišičnega aparata
Instrumentalne raziskovalne metode
  • Rentgensko slikanje sklepov
Zaznane so manjše spremembe, brez erozije Razkritje: poškodba poprsnice (plevritis), lupusna pljučnica, pljučna embolija.
  • Jedrska magnetna resonanca in angiografija
Odkrijejo se poškodbe CNS, vaskulitis, možganska kap in druge nespecifične spremembe.
  • ehokardiografija
Omogočili vam bodo določitev tekočine v perikardialni votlini, poškodbe osrčnika, poškodbe srčnih zaklopk itd.
Posebni postopki
  • Lumbalna punkcija lahko pomaga izključiti nalezljive vzroke nevroloških simptomov.
  • Biopsija (analiza organskega tkiva) ledvic vam omogoča, da določite vrsto glomerulonefritisa in olajšate izbiro taktike zdravljenja.
  • Biopsija kože vam omogoča, da pojasnite diagnozo in izključite podobne dermatološke bolezni.

Zdravljenje sistemskega lupusa


Kljub znatnemu napredku pri sodobno zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je ta naloga še vedno zelo težka. Zdravljenje, ki bi odpravilo glavni vzrok bolezni, ni bilo najdeno, tako kot ni bil najden sam vzrok. Tako je načelo zdravljenja usmerjeno v odpravo mehanizmov razvoja bolezni, zmanjšanje provocirajočih dejavnikov in preprečevanje zapletov.
  • Odpravite fizični in duševni stres
  • Zmanjšajte izpostavljenost soncu, uporabljajte zaščito pred soncem
Zdravljenje
  1. Glukokortikosteroidi najučinkovitejša zdravila pri zdravljenju SLE.
Dokazano je, da dolgotrajna glukokortikosteroidna terapija pri bolnikih s SLE ohranja dobro kakovost življenja in podaljšuje njegovo trajanje.
Režimi odmerjanja:
  • V notranjosti:
    • Začetni odmerek prednizolona 0,5 - 1 mg / kg
    • Vzdrževalni odmerek 5-10 mg
    • Prednizolon je treba jemati zjutraj, odmerek se zmanjša za 5 mg vsake 2-3 tedne

  • Visoki odmerki intravenskega metilprednizolona (pulzna terapija)
    • Odmerek 500-1000 mg/dan, 3-5 dni
    • Ali 15-20 mg/kg telesne teže
Ta način predpisovanje zdravila v prvih nekaj dneh znatno zmanjša prekomerno aktivnost imunskega sistema in ublaži manifestacije bolezni.

Indikacije za pulzno terapijo: mladost, fulminantni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, poškodbe živčnega sistema.

  • 1000 mg metilprednizolona in 1000 mg ciklofosfamida prvi dan
  1. Citostatiki: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, se uporabljajo pri kompleksnem zdravljenju SLE.
Indikacije:
  • Akutni lupusni nefritis
  • Vaskulitis
  • Oblike, odporne na zdravljenje s kortikosteroidi
  • Potreba po zmanjšanju odmerkov kortikosteroidov
  • Visoka aktivnost SLE
  • Progresivni ali fulminantni potek SLE
Odmerki in načini dajanja zdravila:
  • Ciklofosfamid s pulzno terapijo 1000 mg, nato vsak dan 200 mg, dokler ne dosežemo skupnega odmerka 5000 mg.
  • Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
  • Metotreksat 7,5-10 mg/teden peroralno
  1. Protivnetna zdravila
Uporabljajo se pri visoki temperaturi, s poškodbami sklepov in serozitisom.
  • Naklofen, nimesil, aertal, katafast itd.
  1. Aminokinolinska zdravila
Imajo protivnetni in imunosupresivni učinek, uporabljajo se pri preobčutljivosti na sončno svetlobo in kožnih lezijah.
  • delagil, plaquenil itd.
  1. Biološka zdravila so obetavno zdravljenje SLE
Ta zdravila imajo veliko manj stranski učinki kot hormonska zdravila. Imajo ozko ciljni učinek na mehanizme razvoja imunskih bolezni. Učinkovito, vendar drago.
  • Anti CD 20 - Rituksimab
  • Faktor tumorske nekroze alfa - Remicade, Gumira, Embrel
  1. Druga zdravila
  • Antikoagulanti (heparin, varfarin itd.)
  • Antitrombocitna sredstva (aspirin, klopidogrel itd.)
  • Diuretiki (furosemid, hidroklorotiazid itd.)
  • Pripravki kalcija in kalija
  1. Metode zunajtelesnega zdravljenja
  • Plazmafereza je metoda čiščenja krvi zunaj telesa, pri kateri se odstrani del krvne plazme in s tem protitelesa. povzročajo bolezni SLE.
  • Hemosorpcija je metoda čiščenja krvi zunaj telesa s posebnimi sorbenti (ionske izmenjevalne smole, aktivno oglje itd.).
Te metode uporabljamo v primeru hudega SLE ali odsotnosti učinka klasičnega zdravljenja.

Kakšni so zapleti in napovedi za življenje s sistemskim eritematoznim lupusom?

Tveganje za nastanek zapletov sistemskega eritematoznega lupusa je neposredno odvisno od poteka bolezni.

Različice poteka sistemskega eritematoznega lupusa:

1. Akutni potek- za katerega je značilen bliskovit začetek, hiter potek in hiter hkratni razvoj simptomov poškodbe številnih notranjih organov (pljuča, srce, centralni živčni sistem itd.). Akutni potek sistemskega eritematoznega lupusa je na srečo redek, saj ta možnost hitro in skoraj vedno povzroči zaplete in lahko povzroči smrt bolnika.
2. Subakutni tečaj- za katerega je značilen postopen začetek, menjava obdobij poslabšanj in remisij, prevlada pogosti simptomi(šibkost, izguba teže, subfebrilna temperatura (do 38 0

C) in drugi), poškodbe notranjih organov in zapleti se pojavijo postopoma, ne prej kot 2-4 leta po začetku bolezni.
3. kronični potek- najugodnejši potek SLE, nastopi postopoma, poškodbe predvsem kože in sklepov, daljša obdobja remisije, poškodbe notranjih organov in zapleti se pojavijo po desetletjih.

Poškodbe organov, kot so srce, ledvice, pljuča, centralni živčni sistem in kri, ki so opisane kot simptomi bolezni, so v resnici zapleti sistemskega eritematoznega lupusa.

Vendar je mogoče razlikovati zapleti, ki vodijo do nepopravljivih posledic in lahko povzročijo smrt bolnika:

1. Sistemski eritematozni lupus- vpliva na vezivno tkivo kože, sklepov, ledvic, ožilja in drugih telesnih struktur.

2. medicinski eritematozni lupus- za razliko od sistemske oblike eritematoznega lupusa, popolnoma reverzibilen proces. Z zdravili povzročen lupus se razvije kot posledica izpostavljenosti nekaterim zdravila:

  • Zdravila za zdravljenje bolezni srca in ožilja: fenotiazinske skupine (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol in nekateri drugi;
  • antiaritmično zdravilo Novokainamid;
  • sulfonamidi: Biseptol in drugi;
  • zdravilo proti tuberkulozi Izoniazid;
  • peroralni kontraceptivi;
  • zeliščni pripravki za zdravljenje venskih bolezni (tromboflebitis, krčne žile spodnjih okončin itd.): divji kostanj, venotonik Doppelhertz, Detralex in nekateri drugi.
Klinična slika pri z zdravili povzročenem eritematoznem lupusu se ne razlikuje od sistemskega eritematoznega lupusa. Vse manifestacije lupusa izginejo po prenehanju jemanja zdravil , je zelo redko predpisati kratke tečaje hormonsko terapijo(Prednizolon). Diagnoza je določena z metodo izključitve: če so se simptomi eritematoznega lupusa začeli takoj po začetku zdravljenja in izginili po njihovi prekinitvi ter se ponovno pojavili po večkratni uporabi teh zdravil, potem pogovarjamo se o medicinskem eritematoznem lupusu.

3. Diskoidni (ali kožni) lupus eritematozus lahko pred razvojem sistemskega eritematoznega lupusa. Pri tej vrsti bolezni je v večji meri prizadeta koža obraza. Spremembe na obrazu so podobne tistim pri sistemskem eritematoznem lupusu, vendar parametri krvnega testa (biokemični in imunološki) nimajo sprememb, značilnih za SLE, kar bo glavno merilo za diferencialno diagnozo z drugimi vrstami eritematoznega lupusa. Za razjasnitev diagnoze je potrebno opraviti histološki pregled kože, ki bo pomagal razlikovati od podobnih bolezni (ekcem, psoriaza, kožna oblika sarkoidoze in druge).

4. neonatalni eritematozni lupus se pojavi pri novorojenčkih, katerih matere imajo sistemski eritematozni lupus ali druge sistemske avtoimunske bolezni. Hkrati mati morda nima simptomov SLE, vendar se med pregledom odkrijejo avtoimunska protitelesa.

Simptomi neonatalnega eritematoznega lupusa otrok se ponavadi manifestira pred 3 meseci starosti:

  • spremembe na koži obraza (pogosto izgledajo kot metulj);
  • prirojena aritmija, ki se pogosto določi z ultrazvokom ploda v II-III trimesečju nosečnosti;
  • pomanjkanje krvnih celic v splošnem krvnem testu (zmanjšanje ravni eritrocitov, hemoglobina, levkocitov, trombocitov);
  • odkrivanje avtoimunskih protiteles, specifičnih za SLE.
Vse te manifestacije neonatalnega eritematoznega lupusa izginejo po 3-6 mesecih in brez posebnega zdravljenja po tem, ko materina protitelesa prenehajo krožiti v otrokovi krvi. Vendar se je treba držati določenega režima (izogibati se izpostavljenosti sončni svetlobi in drugim ultravijoličnim žarkom), s hudimi manifestacijami na koži je možno uporabiti 1% hidrokortizonsko mazilo.

5. Izraz "lupus" se uporablja tudi za tuberkulozo kože obraza - tuberkulozni lupus. Tuberkuloza kože je po videzu zelo podobna metulju sistemskega eritematoznega lupusa. Diagnoza bo pomagala vzpostaviti histološki pregled kože ter mikroskopski in bakteriološki pregled strganja - odkrijejo se Mycobacterium tuberculosis (kislinsko odporne bakterije).


fotografija: tako izgleda tuberkuloza kože obraza ali tuberkulozni lupus.

Sistemski eritematozni lupus in druge sistemske bolezni vezivnega tkiva, kako razlikovati?

Skupina sistemskih bolezni vezivnega tkiva:
  • Sistemski eritematozni lupus.
  • Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerjeva bolezen)- poraz z avtoimunskimi protitelesi gladkih in skeletnih mišic.
  • Sistemska skleroderma je bolezen, pri kateri se normalno tkivo nadomesti z vezivnim tkivom (ki nima funkcionalnih lastnosti), vključno s krvnimi žilami.
  • Difuzni fasciitis (eozinofilni)- poškodbe fascij - struktur, ki so ohišje za skeletne mišice, medtem ko je v krvi večine bolnikov povečano število eozinofilcev (krvnih celic, odgovornih za alergije).
  • Sjögrenov sindrom- poškodbe različnih žlez (lacrimalne, slinavke, znojnice in tako naprej), za katere se ta sindrom imenuje tudi suha.
  • Druge sistemske bolezni.
Sistemski eritematozni lupus je treba razlikovati od sistemske skleroderme in dermatomiozitisa, ki sta po patogenezi in kliničnih manifestacijah podobna.

Diferencialna diagnoza sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Diagnostična merila Sistemski eritematozni lupus Sistemska skleroderma Idiopatski dermatomiozitis
Začetek bolezni
  • šibkost, utrujenost;
  • zvišanje telesne temperature;
  • izguba teže;
  • kršitev občutljivosti kože;
  • ponavljajoče se bolečine v sklepih.
  • šibkost, utrujenost;
  • zvišanje telesne temperature;
  • kršitev občutljivosti kože, pekoč občutek kože in sluznice;
  • odrevenelost okončin;
  • izguba teže
  • bolečine v sklepih;
  • Raynaudov sindrom - ostra motnja krvnega obtoka v okončinah, zlasti v rokah in nogah.

fotografija: Raynaudov sindrom
  • huda šibkost;
  • zvišanje telesne temperature;
  • bolečine v mišicah;
  • lahko pride do bolečine v sklepih;
  • togost gibov v okončinah;
  • zbijanje skeletnih mišic, njihovo povečanje volumna zaradi edema;
  • otekanje, cianoza vek;
  • Raynaudov sindrom.
Temperatura Dolgotrajna vročina, telesna temperatura nad 38-39 0 C. Dolgotrajno subfebrilno stanje (do 38 0 C). Zmerna dolgotrajna vročina (do 39 0 C).
Videz pacienta
(na začetku bolezni in pri nekaterih oblikah lahko videz bolnika pri vseh teh boleznih ni spremenjen)		 Kožne lezije, večinoma na obrazu, "metulj" (rdečina, luske, brazgotine).
Izpuščaji so lahko po vsem telesu in na sluznicah. Suha koža, izpadanje las, nohtov. Nohti so deformirane, progaste nohtne plošče. Tudi po telesu so lahko hemoragični izpuščaji (modrice in petehije). 		Obraz lahko pridobi izraz "maske" brez obrazne mimike, raztegnjen, koža je sijoča, okoli ust se pojavijo globoke gube, koža je nepremična, tesno spojena z globoko ležečimi tkivi. Pogosto pride do motenj žlez (suhe sluznice, kot pri Sjögrenovem sindromu). Lasje in nohti izpadajo. Temne lise na koži okončin in vratu na ozadju "bronaste kože". Poseben simptom je otekanje vek, njihova barva je lahko rdeča ali vijolična, na obrazu in v predelu dekolteja je pester izpuščaj z pordelostjo kože, luskami, krvavitvami, brazgotinami. Z napredovanjem bolezni dobi obraz »videz maske«, brez obrazne mimike, raztegnjen, lahko je poševen, pogosto se zazna povešenost zgornje veke (ptoza).
Glavni simptomi v obdobju aktivnosti bolezni
  • kožne lezije;
  • fotosenzitivnost - občutljivost kože pri izpostavljenosti sončni svetlobi (kot so opekline);
  • bolečine v sklepih, togost gibov, moteno upogibanje in iztegovanje prstov;
  • spremembe v kosteh;
  • nefritis (edem, beljakovine v urinu, zvišan krvni tlak, zastajanje urina in drugi simptomi);
  • aritmije, angina pektoris, srčni napad in drugi srčni in žilni simptomi;
  • težko dihanje, krvav izpljunek (pljučni edem);
  • črevesna gibljivost in drugi simptomi;
  • poškodbe centralnega živčnega sistema.
  • kožne spremembe;
  • Raynaudov sindrom;
  • bolečine in togost gibov v sklepih;
  • težko iztegovanje in upogibanje prstov;
  • distrofične spremembe v kosteh, vidne na rentgenskem slikanju (zlasti falange prstov, čeljusti);
  • mišična oslabelost (atrofija mišic);
  • hude motnje črevesnega trakta (motiliteta in absorpcija);
  • motnje srčnega ritma (rast brazgotinskega tkiva v srčni mišici);
  • težko dihanje (prekomerno razraščanje vezivnega tkiva v pljučih in poprsnici) in drugi simptomi;
  • poškodbe perifernega živčnega sistema.
  • kožne spremembe;
  • hude bolečine v mišicah, njihova šibkost (včasih bolnik ne more dvigniti majhne skodelice);
  • Raynaudov sindrom;
  • kršitev gibov, sčasoma je bolnik popolnoma imobiliziran;
  • s poškodbo dihalnih mišic - težko dihanje, do popolne paralize mišic in zastoja dihanja;
  • s poškodbo žvečilnih mišic in mišic žrela - kršitev dejanja požiranja;
  • s poškodbo srca - motnje ritma, do srčnega zastoja;
  • s poškodbo gladkih mišic črevesja - njegova pareza;
  • kršitev dejanja defekacije, uriniranja in številnih drugih manifestacij.
Napoved Kronični potek, sčasoma je prizadetih vse več organov. Brez zdravljenja se razvijejo zapleti, ki ogrožajo življenje bolnika. Z ustreznim in rednim zdravljenjem je mogoče doseči dolgoročno stabilno remisijo.
Laboratorijski indikatorji
  • povečanje gama globulinov;
  • pospešek ESR;
  • pozitivni C-reaktivni protein;
  • zmanjšanje ravni imunskih celic komplementarnega sistema (C3, C4);
  • nizka količina krvnih celic;
  • raven celic LE se znatno poveča;
  • pozitiven test ANA;
  • anti-DNA in odkrivanje drugih avtoimunskih protiteles.
  • povečanje gama globulinov, pa tudi mioglobina, fibrinogena, ALT, AST, kreatinina - zaradi razpada mišičnega tkiva;
  • pozitiven test na celicah LE;
  • redko anti-DNA.
Načela zdravljenja Dolgotrajno hormonsko zdravljenje (prednizolon) + citostatiki + simptomatsko zdravljenje in druga zdravila (glej poglavje članka "Zdravljenje sistemskega lupusa").

Kot lahko vidite, ni niti ene analize, ki bi sistemski eritematozni lupus popolnoma razlikovala od drugih sistemskih bolezni, simptomi pa so si zelo podobni, zlasti na zgodnje faze. Izkušeni revmatologi morajo pogosto oceniti kožne manifestacije bolezni, da diagnosticirajo sistemski eritematozni lupus (če je prisoten).

Sistemski eritematozni lupus pri otrocih, kakšne so značilnosti simptomov in zdravljenja?

Sistemski eritematozni lupus je manj pogost pri otrocih kot pri odraslih. IN otroštvo avtoimunskih bolezni pogosteje odkrijejo revmatoidni artritis. SLE prizadene predvsem (v 90% primerov) dekleta. Sistemski eritematozni lupus se lahko pojavi pri dojenčkih in majhnih otrocih, čeprav redko, največje število primeri te bolezni se pojavijo med puberteto, in sicer v starosti 11-15 let.

Glede na značilnosti imunosti, hormonsko ozadje, intenzivnost rasti, sistemski eritematozni lupus pri otrocih poteka s svojimi značilnostmi.

Značilnosti poteka sistemskega eritematoznega lupusa v otroštvu:

  • hujša bolezen , visoka aktivnost avtoimunskega procesa;
  • kronični potek bolezen pri otrocih se pojavi le v tretjini primerov;
  • bolj pogosto akutni ali subakutni potek bolezni s hitro poškodbo notranjih organov;
  • tudi izolirana samo pri otrocih akutni ali fulminantni potek SLE - skoraj sočasna poškodba vseh organov, vključno s centralnim živčnim sistemom, ki lahko privede do smrti majhnega bolnika v prvih šestih mesecih od začetka bolezni;
  • pogost razvoj zapletov in visoka smrtnost;
  • najpogostejši zaplet je motnja strjevanja krvi v obliki notranjih krvavitev, hemoragičnih izbruhov (modrice, krvavitve na koži), kot rezultat - razvoj šok stanja DIC - diseminirana intravaskularna koagulacija;
  • sistemski eritematozni lupus pri otrocih se pogosto pojavi v obliki vaskulitis - vnetje krvnih žil, ki določa resnost procesa;
  • otroci s SLE so običajno podhranjeni , imajo izrazito pomanjkanje telesne teže, do kaheksija (ekstremna stopnja distrofije).
Glavni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa pri otrocih:

1. Začetek bolezni akutna, s povišanjem telesne temperature na visoke številke (nad 38-39 0 C), z bolečino v sklepih in hudo šibkostjo, močno izgubo telesne teže.
2. Kožne spremembe v obliki "metulja" pri otrocih so relativno redke. Toda glede na razvoj pomanjkanja krvnih ploščic je hemoragični izpuščaj pogostejši po vsem telesu (modrice brez razloga, petehije ali pikčaste krvavitve). Tudi eden od značilnih znakov sistemskih bolezni je izpadanje las, trepalnic, obrvi, do popolne plešavosti. Koža postane marmorirana, zelo občutljiva na sončno svetlobo. Na koži so lahko različni izpuščaji, značilni za alergijski dermatitis. V nekaterih primerih se razvije Raynaudov sindrom - kršitev cirkulacije rok. V ustni votlini so lahko dolgotrajne rane, ki se ne zdravijo - stomatitis.
3. Bolečine v sklepih- tipičen sindrom aktivnega sistemskega eritematoznega lupusa, bolečina je periodična. Artritis spremlja kopičenje tekočine v sklepni votlini. Bolečina v sklepih se sčasoma kombinira z bolečino v mišicah in togostjo gibanja, začenši z majhnimi sklepi prstov.
4. Za otroke značilen po nastanku eksudativnega plevritisa(tekočina v plevralni votlini), perikarditis (tekočina v osrčniku, sluznici srca), ascites in druge eksudativne reakcije (vodenica).
5. Odpoved srca pri otrocih se običajno kaže kot miokarditis (vnetje srčne mišice).
6. Poškodba ledvic ali nefritis veliko pogosteje se razvije v otroštvu kot pri odraslih. Takšen nefritis razmeroma hitro vodi do razvoja akutne ledvične odpovedi (zahteva intenzivno nego in hemodializo).
7. Poškodba pljuč pri otrocih je redka.
8. V zgodnjem obdobju bolezni pri mladostnikih v večini primerov obstaja poškodba gastrointestinalnega trakta(hepatitis, peritonitis itd.).
9. Poškodba centralnega živčnega sistema pri otrocih je značilna kapricioznost, razdražljivost, in hudi primeri se lahko pojavijo epileptični napadi.

To pomeni, da so za sistemski eritematozni lupus pri otrocih značilni tudi različni simptomi. In mnogi od teh simptomov so prikriti pod krinko drugih patologij, diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa ni takoj prevzeta. Na žalost je navsezadnje pravočasno zdravljenje ključ do uspeha pri prehodu aktivnega procesa v obdobje stabilne remisije.

Diagnostična načela sistemski eritematozni lupus so enaki kot pri odraslih, temeljijo predvsem na imunoloških študijah (odkrivanje avtoimunskih protiteles).
IN splošna analiza krvi v vseh primerih in od samega začetka bolezni se določi zmanjšanje števila vseh krvnih celic (eritrocitov, levkocitov, trombocitov), ​​strjevanje krvi je moteno.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa pri otrocih, tako kot pri odraslih, vključuje dolgotrajno uporabo glukokortikoidov, in sicer prednizolona, ​​citostatikov in protivnetnih zdravil. Sistemski eritematozni lupus je diagnoza, ki zahteva nujno hospitalizacijo otroka v bolnišnici (oddelek za revmatologijo, z razvojem hudih zapletov - v enoti intenzivne nege ali enoti intenzivne nege).
V bolnišnici se opravi popoln pregled bolnika in izbere potrebno terapijo. Glede na prisotnost zapletov se izvaja simptomatsko in intenzivno zdravljenje. Glede na prisotnost motenj strjevanja krvi pri takih bolnikih so pogosto predpisane injekcije heparina.
V primeru pravočasno začetega in rednega zdravljenja je mogoče doseči stabilna remisija, medtem ko otroci rastejo in se razvijajo glede na starost, vključno z normalno puberteto. Pri dekletih se vzpostavi normalen menstrualni ciklus in v prihodnosti je možna nosečnost. V tem primeru napoved ugodno za življenje.

Sistemski eritematozni lupus in nosečnost, kakšna so tveganja in značilnosti zdravljenja?

Kot smo že omenili, mlade ženske pogosto trpijo zaradi sistemskega eritematoznega lupusa in za vsako žensko je vprašanje materinstva zelo pomembno. Toda SLE in nosečnost sta vedno veliko tveganje za mater in nerojenega otroka.

Tveganja za nosečnost pri ženskah s sistemskim eritematoznim lupusom:

1. Sistemski eritematozni lupus V večini primerov ne vpliva na sposobnost zanositve , kot tudi dolgotrajna uporaba prednizolona.
2. Pri jemanju citostatikov (metotreksat, ciklofosfamid in drugi) je absolutno nemogoče zanositi , ker bodo ta zdravila vplivala na zarodne celice in embrionalne celice; nosečnost je možna le ne prej kot šest mesecev po ukinitvi teh zdravil.
3. Pol primerih nosečnosti s SLE se konča z rojstvom zdrav, donošen otrok . pri 25 % primerih se takšni otroci rodijo prezgodaj , A v četrtini primerov opazili spontani splav .
4. Možni zapleti nosečnost s sistemskim eritematoznim lupusom, v večini primerov povezanih s poškodbo krvnih žil posteljice:

  • smrt ploda;
  • . Torej se v tretjini primerov razvije poslabšanje poteka bolezni. Tveganje za takšno poslabšanje je največje v prvih tednih I ali v III trimesečju nosečnosti. In v drugih primerih je začasen umik bolezni, večinoma pa je treba pričakovati močno poslabšanje sistemskega eritematoznega lupusa 1-3 mesece po rojstvu. Nihče ne ve za kaj pot bo šla avtoimunski proces.
    6. Nosečnost je lahko povod za nastanek sistemskega eritematoznega lupusa. Tudi nosečnost lahko izzove prehod diskoidnega (kožnega) eritematoznega lupusa v SLE.
    7. Mati s sistemskim eritematoznim lupusom lahko prenese gene na svojega otroka zaradi katerih je v življenju nagnjen k razvoju sistemske avtoimunske bolezni.
    8. Otrok se lahko razvije neonatalni eritematozni lupus povezana s kroženjem materinih avtoimunskih protiteles v krvi otroka; to stanje je začasno in reverzibilno.
    • Nosečnost je treba načrtovati pod nadzorom usposobljenih zdravnikov , in sicer revmatolog in ginekolog.
    • Priporočljivo je načrtovati nosečnost v obdobju vztrajne remisije kronični potek SLE.
    • V primeru akutnega sistemski eritematozni lupus z razvojem zapletov lahko nosečnost negativno vpliva ne le na zdravje, ampak tudi povzroči smrt ženske.
    • In če je kljub temu prišlo do nosečnosti med poslabšanjem, potem o vprašanju njegove morebitne ohranitve odločajo zdravniki skupaj s pacientom. Navsezadnje poslabšanje SLE zahteva dolgotrajno uporabo zdravil, od katerih so nekatera med nosečnostjo absolutno kontraindicirana.
    • Nosečnost se priporoča ne prej kot 6 mesecev po prekinitvi jemanja citotoksičnih zdravil (metotreksat in drugi).
    • Z lupusno lezijo ledvic in srca o nosečnosti ne more biti govora, to lahko privede do smrti ženske zaradi ledvičnega in / ali srčnega popuščanja, saj so ti organi pod velikimi obremenitvami, ko nosijo otroka.
    Vodenje nosečnosti pri sistemskem eritematoznem lupusu:

    1. Nujno v celotni nosečnosti opazujeta revmatolog in porodničar-ginekolog , je pristop do vsakega bolnika le individualen.
    2. Bodite prepričani, da upoštevate pravila: ne delajte preveč, ne bodite živčni, jejte normalno.
    3. Bodite pozorni na morebitne spremembe v svojem zdravju.
    4. Porod izven porodnišnice je nesprejemljiv , saj obstaja tveganje za nastanek hudih zapletov med in po porodu.
    7. Že na samem začetku nosečnosti revmatolog predpiše ali korigira terapijo. Prednizolon je glavno zdravilo za zdravljenje SLE in med nosečnostjo ni kontraindiciran. Odmerek zdravila se izbere individualno.
    8. Priporočljivo tudi za nosečnice s SLE jemanje vitaminov, dodatkov kalija, aspirin (do 35. tedna nosečnosti) in druga simptomatska in protivnetna zdravila.
    9. Obvezno zdravljenje pozne toksikoze in druga patološka stanja nosečnosti v porodnišnici.
    10. Po porodu revmatolog poveča odmerek hormonov; v nekaterih primerih je priporočljivo prekiniti dojenje, pa tudi imenovanje citostatikov in drugih zdravil za zdravljenje SLE - pulzno terapijo, saj je poporodno obdobje nevarno za razvoj hudih poslabšanj bolezni.

    Prej so vsem ženskam s sistemskim eritematoznim lupusom odsvetovali zanositev, v primeru zanositve pa so vsem priporočali umetno prekinitev nosečnosti (medicinski splav). Zdaj so zdravniki spremenili svoje mnenje o tej zadevi, ženske ne morete prikrajšati za materinstvo, še posebej, ker obstajajo precejšnje možnosti za rojstvo normalnega zdravega otroka. Vendar je treba storiti vse, da čim bolj zmanjšamo tveganje za mater in otroka.

    Ali je lupus eritematozus nalezljiv?

    Seveda vsaka oseba, ki vidi nenavadne izpuščaje na obrazu, pomisli: "Mogoče je nalezljivo?". Poleg tega ljudje s temi izpuščaji tako dolgo hodijo, se počutijo slabo in nenehno jemljejo nekakšna zdravila. Poleg tega so prejšnji zdravniki domnevali tudi, da se sistemski eritematozni lupus prenaša spolno, s stikom ali celo kapljično. Ko pa so znanstveniki podrobneje preučili mehanizem bolezni, so te mite popolnoma razblinili, saj gre za avtoimunski proces.

    Natančen vzrok za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa še ni ugotovljen, obstajajo le teorije in domneve. Vse se skrči na eno stvar, da je glavni razlog prisotnost določene gene. Vendar pa vsi nosilci teh genov ne trpijo zaradi sistemskih avtoimunskih bolezni.

    Sprožilni mehanizem za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa je lahko:

    • različne virusne okužbe;
    • bakterijske okužbe (zlasti beta-hemolitični streptokok);
    • dejavniki stresa;
    • hormonske spremembe (nosečnost, adolescenca);
    • okoljski dejavniki (na primer ultravijolično sevanje).
    Vendar okužbe niso povzročitelji bolezni, zato sistemski eritematozni lupus absolutno ni nalezljiv za druge.

    Samo tuberkulozni lupus je lahko nalezljiv (tuberkuloza kože obraza), saj se na koži odkrije veliko število tuberkuloznih palic, medtem ko je kontaktna pot prenosa patogena izolirana.

    Lupus eritematozus, kakšna prehrana je priporočljiva in ali obstajajo metode zdravljenja z ljudskimi zdravili?

    Kot pri vsaki bolezni ima tudi pri eritematoznem lupusu prehrana pomembno vlogo. Poleg tega pri tej bolezni skoraj vedno obstaja pomanjkanje ali v ozadju hormonske terapije - prekomerna telesna teža, pomanjkanje vitaminov, elementov v sledovih in biološko aktivnih snovi.

    Glavna značilnost SLE diete je uravnotežena in pravilna prehrana.

    1. živila, ki vsebujejo nenasičene maščobne kisline (omega-3):

    • morske ribe;
    • veliko oreškov in semen;
    • rastlinsko olje v majhni količini;
    2. sadje in zelenjava vsebujejo več vitaminov in mikroelementov, od katerih mnogi vsebujejo naravne antioksidante, potreben kalcij in folno kislino najdemo v velikih količinah v zeleni zelenjavi in ​​zeliščih;
    3. sokovi, sadne pijače;
    4. pusto perutninsko meso: piščančji, puranji file;
    5. mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob , predvsem mlečni izdelki(mastni sir, skuta, jogurt);
    6. žita in rastlinska vlakna (žitni kruh, ajdov, ovseni kosmiči, pšenični kalčki in mnogi drugi).

    1. Živila z nasičenimi maščobnimi kislinami slabo vplivajo na krvne žile, kar lahko poslabša potek SLE:

    • živalske maščobe;
    • ocvrta hrana;
    • mastno meso (rdeče meso);
    • mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob in tako naprej.
    2. Semena in kalčki lucerne (kultura fižola).

    Fotografija: trava lucerna.
    3. Česen - močno stimulira imunski sistem.
    4. Slane, začinjene, prekajene jedi zadrževanje tekočine v telesu.

    Če se bolezni prebavil pojavijo v ozadju SLE ali zdravil, se bolniku priporoča pogosto delna prehrana glede na terapevtsko prehrano - tabela številka 1. Vsa protivnetna zdravila je najbolje jemati med ali takoj po obroku.

    Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa doma je možno šele po izbiri individualnega režima zdravljenja v bolnišničnem okolju in popravljanju pogojev, ki ogrožajo življenje bolnika. Težkih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju SLE, ni mogoče predpisati sami, samozdravljenje ne bo privedlo do nič dobrega. Hormoni, citostatiki, nesteroidna protivnetna zdravila in druga zdravila imajo svoje značilnosti in kup neželeni učinki, odmerek teh zdravil pa je zelo individualen. Zdravljenje, ki ga izberejo zdravniki, se jemlje doma ob strogem upoštevanju priporočil. Izpusti in nepravilnosti pri jemanju zdravil so nesprejemljivi.

    Glede recepti tradicionalne medicine, potem sistemski eritematozni lupus ne prenaša poskusov. Nobeno od teh zdravil ne bo preprečilo avtoimunskega procesa, lahko samo izgubite dragoceni čas. Ljudska zdravila lahko zagotovijo svojo učinkovitost, če se uporabljajo v kombinaciji z tradicionalne metode zdravljenje, vendar le po posvetu z revmatologom.

    Nekatera sredstva tradicionalna medicina za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa:



    Previdnostni ukrepi! Vsa ljudska zdravila, ki vsebujejo strupena zelišča ali snovi, morajo biti izven dosega otrok. S takšnimi sredstvi je treba biti previden, vsak strup je zdravilo, če se uporablja v majhnih odmerkih.

    Fotografija, kako izgledajo simptomi eritematoznega lupusa?


    fotografija: spremembe na koži obraza v obliki metulja pri SLE.

    Fotografija: kožne lezije dlani s sistemskim eritematoznim lupusom. Poleg kožnih sprememb se pri tem bolniku pojavijo zadebelitve sklepov falang prstov - znaki artritisa.

    Distrofične spremembe nohtov s sistemskim eritematoznim lupusom: krhkost, sprememba barve, vzdolžna progastost nohtne plošče.

    Lupusne lezije ustne sluznice . Po klinični sliki so zelo podobni infekcijskemu stomatitisu, ki se dolgo časa ne pozdravi.

    In tako bi lahko izgledali zgodnji simptomi diskoida ali kožni eritematozni lupus.

    In tako bi lahko izgledalo neonatalni eritematozni lupus, te spremembe so na srečo reverzibilne in v prihodnosti bo otrok popolnoma zdrav.

    Kožne spremembe pri sistemskem eritematoznem lupusu, značilnem za otroštvo. Izpuščaj je hemoragične narave, spominja na izpuščaje pri ošpicah, pušča pigmentne lise, ki dolgo ne izginejo.

Lupus eritematozus je nevarna kronična bolezen, pri kateri imunski sistem napada celice vezivnega tkiva kot patološke. Bolezen prizadene kožo in sluznico ter vse notranje organe človeka.Bolezen spada v skupino avtoimunskih bolezni.

Glavni kontingent obolelih so ženske, stare od 20 do 50 let. Ta bolezen se pri njih pojavi 10-krat pogosteje kot pri moških. Patologija se pojavi v 0,5 - 1% vseh primerov kožnih bolezni. Mnogi strokovnjaki menijo, da je glavni razlog za razvoj eritematoznega lupusa genetska patologija imunosti. Vendar je to le domneva, natančna še ni ugotovljena.

Omeniti velja, da se simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah pojavljajo v veliki večini primerov in imajo najbolj akutne manifestacije. Simptomi eritematoznega lupusa pri moških niso tako akutni in precej redki zaradi nizke vsebnosti estrogena in prolaktina.

V zgodnjih fazah razvoja je eritematozni lupus težko diagnosticirati. Vklopljeno ta trenutek Obstajata dve obliki patologije:

  • Diskoidna ali kronična;
  • Subakutno.

Kronična oblika eritematoznega lupusa je dokaj blaga začetna oblika bolezni, vendar je sčasoma (več let) manifestacija simptomov bolj izrazita.

Simptomatologija, ki se najverjetneje najbolj jasno kaže zaradi nekaterih dodatnih okvar v telesu, ima naslednje značilnosti:

  • Močno pordelost kože, ki je posledica širjenja kapilar. Običajno imenovan zaradi nekaterih nalezljiva bolezen kot tudi zaradi alergijske reakcije.
  • Brez poškodb notranjih organov.

Diskoidna oblika eritematoznega lupusa traja več let in se praviloma kaže v poslabšanju. poletni čas. Zdravljenje te oblike je običajno enostavno sprejemljivo zdravljenje z zdravili brez uporabe velikih odmerkov zdravil.

Sistemska (akutna) oblika eritematoznega lupusa je veliko bolj nevarna kot kronična oblika bolezni. Simptomi bolezni se pojavijo zelo hitro, tako da lahko celo oseba navede točen datum pojava prvih simptomov.

Glavni simptomi eritematoznega lupusa, ki se kažejo v tej obliki:

  • Močno povišanje telesne temperature;
  • Slabo počutje in huda šibkost, utrujenost.
  • Obstajajo bolečine v sklepih, zdravstveno stanje osebe pa je bolj podobno hudemu poteku gripe.
  • Poraz notranjih organov, ki se manifestira 1-2 meseca po začetku bolezni. Zaradi poraza vseh človeških organov je pogosto končni rezultat te oblike usoden izid.

Pri več kot polovici bolnikov se sluznica patološko spremeni. Na dlesni, licu in nebu je pogosto mogoče opaziti prenatrpanost krvnih žil, zaradi česar se na teh mestih pojavi edem.

Za subakutno obliko je značilna manj izrazita manifestacija simptomov kot za akutno obliko. Poškodbe notranjih organov se pokažejo po nekaj mesecih, včasih pa tudi po enem letu. Ta oblika ima podobne simptome kot akutna oblika eritematoznega lupusa, vendar je bolj blaga.

Vzroki eritematoznega lupusa

Veliko ljudi zanima, zakaj se lahko razvije ta bolezen. Vendar do danes natančen vzrok ni bil ugotovljen. Strokovnjaki ugotavljajo številne razloge, ki bi lahko vplivali na njegov razvoj.

Najpogostejši dejavniki bolezni vključujejo:

  • dedna nagnjenost. Kaj lahko rečemo, dednost igra veliko vlogo, skoraj pri manifestaciji katere koli bolezni. Omeniti velja, da gen, ki je odgovoren za pojav avtoimunske bolezni, še ni identificiran, vendar to ni razlog za preklic dejavnika, da se verjetnost eritematoznega lupusa zaradi dednosti poveča za 2-krat.
  • UV izpostavljenost. Mnogi vedo, da je prekomerna izpostavljenost soncu nevarna, saj sončni žarki izzovejo nastajanje avtoprotiteles.
  • Ženska spolna hormonska zdravila. Pri glavnem odstotku bolnih žensk ni redko najti povečane vsebnosti estrogena in prolaktina v krvi.
  • Virusne okužbe (hepatitis C, parvovirus, virus Epstein-Barr).
  • Kemikalije (trikloretilen, eozin).

Še enkrat je vredno spomniti, da zgornji razlogi morda niso točni.

Simptomi bolezni

Simptomi eritematoznega lupusa se razlikujejo glede na potek bolezni in njegovo obliko. Simptomi se kažejo na skoraj vseh ravneh, prizadenejo sklepe, mišice, vse notranje organe in so značilne intenzivne zunanje manifestacije.

Video

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolezen, pri kateri se zaradi motenj v delovanju imunskega sistema razvijejo vnetne reakcije v različnih organih in tkivih.

Bolezen poteka z obdobji poslabšanja in remisije, katerih pojav je težko napovedati. Na koncu sistemski eritematozni lupus povzroči nastanek insuficience enega ali drugega organa ali več organov.

Ženske trpijo za sistemskim eritematoznim lupusom 10-krat pogosteje kot moški. Bolezen je najpogostejša v starosti 15-25 let. Najpogosteje se bolezen manifestira med puberteto, med nosečnostjo in v poporodnem obdobju.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Vzrok sistemskega eritematoznega lupusa ni znan. Posredni vpliv številnih dejavnikov zunanjega in notranje okolje kot so dednost, virusne in bakterijske okužbe, hormonske spremembe, okoljski dejavniki.

Genetska predispozicija ima vlogo pri pojavu bolezni. Dokazano je, da če ima eden od dvojčkov lupus, se tveganje, da bo drugi zbolel, poveča za 2-krat. Nasprotniki te teorije poudarjajo, da gena, odgovornega za nastanek bolezni, še niso našli. Poleg tega pri otrocih, katerih eden od staršev je bolan s sistemskim eritematoznim lupusom, le 5% razvije bolezen.

Pogosto odkrivanje virusa Epstein-Barr pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom govori v prid virusni in bakterijski teoriji. Poleg tega je bilo dokazano, da je DNK nekaterih bakterij sposobna spodbuditi sintezo antinuklearnih avtoprotiteles.

Pri ženskah s SLE se v krvi pogosto povečajo hormoni, kot sta estrogen in prolaktin. Pogosto se bolezen manifestira med nosečnostjo ali po porodu. Vse to govori v prid hormonski teoriji razvoja bolezni.

Znano je, da lahko ultravijolični žarki pri številnih nagnjenih posameznikih sprožijo nastajanje avtoprotiteles v kožnih celicah, kar lahko povzroči nastanek ali poslabšanje obstoječe bolezni.

Na žalost nobena od teorij zanesljivo ne razloži vzroka za nastanek bolezni. Zato trenutno sistemski eritematozni lupus velja za polietiološko bolezen.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Pod vplivom enega ali več zgoraj navedenih dejavnikov, v pogojih nepravilnega delovanja imunskega sistema, je DNK različnih celic »razgaljena«. Takšne celice telo zaznava kot tujke (antigene), za zaščito pred njimi pa se proizvajajo posebne beljakovine-protitelesa, specifična za te celice. Pri medsebojnem delovanju protiteles in antigenov nastanejo imunski kompleksi, ki so fiksirani v različnih organih. Ti kompleksi vodijo v razvoj imunskega vnetja in poškodbe celic. Posebej pogosto so prizadete celice vezivnega tkiva. Glede na široko porazdelitev vezivnega tkiva v telesu, s sistemskim eritematoznim lupusom, so v patološki proces vključeni skoraj vsi organi in tkiva telesa. Imunski kompleksi, ki se pritrdijo na stene krvnih žil, lahko povzročijo trombozo. Krožeča protitelesa zaradi svojega toksičnega delovanja vodijo v razvoj anemije in trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus se nanaša na kronične bolezni poteka z obdobji poslabšanja in remisije. Glede na začetne manifestacije se razlikujejo naslednje različice poteka bolezni:

akutni potek SLE- Kaže se s povišano telesno temperaturo, šibkostjo, utrujenostjo, bolečinami v sklepih. Zelo pogosto bolniki navedejo dan začetka bolezni. V 1-2 mesecih se podrobna klinična slika lezije vitalnega pomembne organe. S hitro napredujočim potekom bolniki običajno umrejo v 1-2 letih.
subakutni potek SLE- prvi simptomi bolezni niso tako izraziti. Od manifestacije do poškodbe organa mine povprečno 1-1,5 let.
kronični potek SLE- eden ali več simptomov je prisotnih več let. Pri kroničnem poteku so obdobja poslabšanja redka, brez motenj v delovanju vitalnih organov. Pogosto so za zdravljenje bolezni potrebni minimalni odmerki zdravil.

Začetne manifestacije bolezni so praviloma nespecifične, pri jemanju protivnetnih zdravil ali spontano izginejo brez sledu. Pogosto je prvi znak bolezni pojav rdečice na obrazu v obliki metuljevih kril, ki sčasoma tudi izgine. Obdobje remisije, odvisno od vrste poteka, je lahko precej dolgo. Nato pod vplivom nekega predispozicijskega dejavnika (dolgotrajna izpostavljenost soncu, nosečnost) pride do poslabšanja bolezni, ki se nato nadomesti s fazo remisije. Sčasoma se simptomi poškodb organov pridružijo nespecifičnim manifestacijam. Za podrobno klinično sliko je značilna poškodba naslednjih organov.

1. Koža, nohti in lasje. Poškodbe kože so eden najpogostejših simptomov bolezni. Pogosto se simptomi pojavijo ali okrepijo po dolgotrajni izpostavljenosti soncu, zmrzali, s psiho-čustvenim šokom. Značilen znak SLE je pojav pordelosti kože v obliki metuljevih kril na licih in nosu.

Eritem tipa metulja

Prav tako praviloma odprtih površin koža (obraz, zgornje okončine, območje "décolleté") se pojavi pordelost kože različnih oblik in velikosti, nagnjena k periferni rasti - Bietta centrifugalni eritem. Za diskoidni eritematozni lupus je značilen pojav rdečice na koži, ki jo nato nadomesti vnetni edem, nato se koža na tem področju zadebeli, na koncu pa nastanejo atrofična področja z brazgotinami.

Žarišča diskoidnega lupusa se lahko pojavijo na različnih področjih, v tem primeru govorijo o širjenju procesa. Druga izrazita manifestacija kožnih lezij je kapilaritis - rdečina in oteklina ter številne drobne krvavitve na konicah prstov, dlaneh in podplatih. Izpadanje las pri sistemskem eritematoznem lupusu se kaže s plešavostjo. V obdobju poslabšanja bolezni se pojavijo spremembe v strukturi nohtov, do atrofije periungualnega grebena.

2. sluznice. Običajno je prizadeta sluznica ust in nosu. Za patološki proces je značilen pojav rdečice, nastanek erozij sluznice (enantem), pa tudi majhnih razjed v ustni votlini (aftozni stomatitis).

Aftozni stomatitis

S pojavom razpok, erozij in razjed na rdeči meji ustnic se diagnosticira lupus-heilitis.

3. Mišično-skeletni sistem. Poškodbe sklepov se pojavijo pri 90 % bolnikov s SLE.

Patološki proces vključuje majhne sklepe, običajno prste. Lezija je simetrična, bolniki so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Redko se razvije deformacija sklepov. Aseptična (brez vnetne komponente) nekroza kosti je pogosta. Prizadeta sta glavica stegnenice in kolenski sklep. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience spodnjega uda. Ko je ligamentni aparat vključen v patološki proces, se razvijejo nestalne kontrakture, v hudih primerih dislokacije in subluksacije.

4. Dihalni sistem . Najpogostejša lezija so pljuča. Plevritis (kopičenje tekočine v plevralni votlini), običajno dvostranski, ki ga spremljajo bolečine v prsih in težko dihanje. Akutni lupusni pnevmonitis in pljučne krvavitve so življenjsko nevarni stanji in, če jih ne zdravimo, povzročijo razvoj sindroma dihalne stiske.

5. Srčno-žilni sistem. Najpogostejši je Libman-Sachsov endokarditis, s pogosto prizadetostjo mitralne zaklopke. V tem primeru se kot posledica vnetja zrastejo vrvice zaklopke in nastane srčna bolezen po obliki stenoze. Pri perikarditisu se plasti osrčnika zgostijo, med njimi pa se lahko pojavi tudi tekočina. Miokarditis se kaže z bolečino v predelu prsnega koša, povečanjem srca. SLE pogosto prizadene majhne in srednje velike žile, vključno s koronarnimi arterijami in možganskimi arterijami. Zato so možganska kap, koronarna bolezen glavni vzrok smrti pri bolnikih s SLE.

6. ledvice. Pri bolnikih s SLE z visoko aktivnostjo procesa nastane lupusni nefritis.

7. Živčni sistem . Odvisno od prizadetega območja se pri bolnikih s SLE odkrijejo številni nevrološki simptomi, od glavobolov migrenskega tipa do prehodnih ishemičnih napadov in kapi. V obdobju visoke aktivnosti procesa se lahko pojavijo epileptični napadi, horea in cerebralna ataksija. Periferna nevropatija se pojavi v 20% primerov. Njegova najbolj dramatična manifestacija je optični nevritis z izgubo vida.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

SLE je diagnosticiran, ko so izpolnjeni 4 ali več od 11 kriterijev (American Rheumatology Association, 1982).

Eritem tipa metulja Fiksni eritem (ploščat ali dvignjen) na ličnicah, s tendenco širjenja v nazolabialne gube.
diskoidni izpuščaj Povišane eritematozne lezije z gostimi luskami, atrofijo kože in sčasoma brazgotinjenje.
fotosenzibilizacija Pojav ali resnost izpuščaja po izpostavljenosti soncu.
Razjede ustne sluznice in / ali nazofarinksa Ponavadi neboleč.
artritis Pojav edema in bolečine v vsaj dveh sklepih brez njihove deformacije.
serozitis Plevritis ali perikarditis.
Poškodbe ledvic Ena od naslednjih manifestacij: periodično povečanje beljakovin v urinu do 0,5 g / dan ali opredelitev jeklenk v urinu.
lezija CNS Ena od naslednjih manifestacij: epileptični napadi ali psihoze, ki niso povezane z drugimi vzroki.
Hematološke motnje Ena od naslednjih manifestacij: hemolitična anemija, limfopenija ali trombocitopenija, ki ni povezana z drugimi vzroki.
imunske motnje Odkrivanje celic LE ali serumskih protiteles proti nDNA ali protiteles proti Smithovemu antigenu ali lažno pozitivna Wassermanova reakcija, ki traja 6 mesecev brez odkritja blede treponeme.
Antinuklearna protitelesa Povečanje titra protinuklearnih protiteles, ki ni povezano z drugimi vzroki.

Imunološki testi igrajo pomembno vlogo pri diagnozi SLE. Odsotnost antinuklearnega faktorja v krvnem serumu dvomi o diagnozi SLE. Na podlagi laboratorijskih podatkov se določi stopnja aktivnosti bolezni.

S povečanjem stopnje aktivnosti se poveča tveganje za poškodbe novih organov in sistemov ter poslabšanje obstoječih bolezni.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje mora biti čim bolj primerno za posameznega bolnika. Hospitalizacija je potrebna v naslednjih primerih:

S stalno vročino brez očitnega razloga;
v primeru življenjsko nevarnih stanj: hitro napredujoče odpovedi ledvic, akutni pnevmonitis ali pljučna krvavitev.
z nevrološkimi zapleti.
z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov, eritrocitov ali krvnih limfocitov.
v primeru, da poslabšanja SLE ni mogoče pozdraviti ambulantno.

Za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med poslabšanjem se po določeni shemi pogosto uporabljajo hormonska zdravila (prednizolon) in citostatiki (ciklofosfamid). Pri poškodbah organov mišično-skeletnega sistema, pa tudi pri povišani temperaturi, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak).

Za ustrezno zdravljenje bolezni določenega organa je potrebno posvetovanje s strokovnjakom na tem področju.

Napoved življenja pri SLE s pravočasnim in pravilno zdravljenje ugodno. Petletno preživetje teh bolnikov je približno 90-odstotno. Toda kljub temu je umrljivost bolnikov s SLE trikrat višja od splošne populacije. Dejavniki neugodne prognoze so zgodnji pojav bolezni, moški spol, razvoj lupusnega nefritisa, visoka aktivnost procesa in okužba.

Terapevt Sirotkina E.V.

 

Morda bi bilo koristno prebrati: