Înoată cu balene într-un vis. De ce a visat balena: interpretăm diferite cărți de vis

Lupus eritematos sistemic (LES)- o boală cronică autoimună cauzată de o funcționare defectuoasă a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu a fost elucidată. Se presupune că mecanismul declanșator al dezvoltării bolii sunt virușii (ARN și retrovirusuri). În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce este asociat cu particularitățile sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogen în sânge). Efectul protector al hormonilor sexuali masculini (androgeni) cu privire la LES a fost dovedit. Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană, medicamente.

Baza mecanismelor bolii este o încălcare a funcțiilor celulelor imune (T și B - limfocite), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) sunt depuse în piele, rinichi și pe membranele seroase organe interne(inima, plămânii etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala continuă cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi atât rapid cât și treptat.
Simptome generale

• Oboseală
• Pierdere în greutate
• Temperatura
• Performanță scăzută
• Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

• Artrita - inflamație a articulațiilor
  • Apare în 90% din cazuri, neerozive, nedeformante, sunt mai des afectate articulațiile degetelor, încheieturilor, genunchilor.
• Osteoporoza - scaderea densitatii osoase
  • Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

• Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale mucoasei și ale pielii

• Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% din manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (plăci roșiatice cu peeling), capilare dilatate de-a lungul marginilor, zone cu exces sau lipsă de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
• Căderea părului (alopecia) este rară, afectând de obicei regiunea temporală. Părul cade într-o zonă limitată.
• Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilitate) apare la 30-60% dintre pacienți.
• Afectarea mucoasei apare în 25% din cazuri.
  • Roșeață, scăderea pigmentării, malnutriție a țesuturilor buzelor (cheilită)
  • Mici hemoragii punctate, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni respiratorii

Leziunile sistemului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin durere în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonite lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, se dezvoltă adesea procese infecțioase în plămâni și, de asemenea, este posibil să se dezvolte o afecțiune gravă, cum ar fi blocarea arterei pulmonare de către un tromb (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, învelișul extern (pericard), stratul interior (endocard), direct mușchiul inimii (miocard), valvele și vasele coronare. Cel mai frecvent este pericardul (pericardita).

• Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică, cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces inflamator durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

• Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere a unui impuls nervos, insuficiență cardiacă acută sau cronică.

• Înfrângerea valvelor inimii, valvele mitrale și aortice sunt mai des afectate.
• Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
• Deteriorarea căptușelii interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de ateroscleroză. Boala vasculară periferică se manifestă prin:
  • Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
  • Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
  • Tromboza vaselor extremităților și a organelor interne

Leziuni renale

Cel mai adesea în LES sunt afectați rinichii, la 50% dintre pacienți sunt determinate leziuni ale aparatului renal. Un simptom frecvent este prezența proteinelor în urină (proteinurie), eritrocitele și cilindrii nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: ​​glomerulonefrita proliferativă și nefrita mebrană, care se manifestă prin sindrom nefrotic (proteinele din urină sunt mai mari de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor din sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările SNC sunt cauzate de afectarea vaselor cerebrale, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celule gliale) și a celulelor imune (limfocite).
Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:

• Dureri de cap și migrene, cele mai frecvente simptome în LES
• Iritabilitate, depresie - rare
• Psihoze: paranoia sau halucinații
• accident vascular cerebral
• Coreea, parkinsonismul - rare
• Mielopatie, neuropatie și alte tulburări ale formării tecilor nervoase (mielină)
• Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

• Deteriorarea esofagului, încălcarea actului de înghițire, extinderea esofagului are loc în 5% din cazuri
• Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
• Durerea abdominală ca o manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamație a vaselor intestinale, infarct intestinal
• Greață, disconfort abdominal, indigestie

• Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
• Leucopenia este o scădere a celulelor albe din sânge. Este cauzată de scăderea numărului de limfocite și granulocite (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimile care alcătuiesc membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES se determină ganglioni limfatici măriți, la 90% dintre pacienți este diagnosticată o splină antrenată (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe datele din manifestările clinice ale bolii, precum și pe datele din studii de laborator și instrumentale. Colegiul American Reumatologia a dezvoltat criterii speciale prin care se poate pune un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristic: fără eroziune, periferic, manifestat prin durere, umflături, acumulare de lichid nesemnificativ în cavitatea articulară
erupții cutanate discoide	De culoare roșie, de formă ovală, rotundă sau inelară, plăcile cu contururi neuniforme pe suprafața lor sunt solzi, capilare dilatate în apropiere, solzii sunt greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziuni ale mucoasei	Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă.
fotosensibilizare	Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție cutanată pe spatele nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică sub formă de fluture
Leziuni renale	Pierderea permanentă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, excreție de ghips celular
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este o inflamație a membranelor plămânilor. Se manifestă prin durere în piept, agravată prin inhalare. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii
leziune SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Reducerea leucocitelor sub 4000 celule/ml Reducerea limfocitelor sub 1500 celule/ml Scăderea trombocitelor sub 150 10 9 /l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea modificată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
Creșterea numărului de anticorpi specifici	Anticorpi antinucleari crescuti (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat de indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt rezumate. Maxim 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudo-epileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile, medicamentele care l-ar putea provoca.	8
Psihoze	Încălcarea capacității de a efectua acțiuni în modul obișnuit, percepția afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat.	8
Modificări organice în creier	Modificări ale gândirii logice, orientarea în spațiu este perturbată, memoria, inteligența, concentrarea, vorbirea incoerentă, insomnia sau somnolența sunt reduse.	8
Tulburări oculare	Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Leziuni ale nervilor cranieni au fost dezvăluite pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, persistentă, poate fi migrenoasă, care nu răspunde la analgezicele narcotice	8
Tulburări circulatorii cerebrale	Mai întâi detectat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita-(leziune vasculară)	Ulcere, gangrena extremităților, noduri dureroase pe degete	8
Artrită- (inflamația articulațiilor)	Leziuni la mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita- (inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Cilindri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
eritrocite în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine ​​în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 globule albe în câmpul vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Leziuni inflamatorii	2
Pierderea parului	Mărirea leziunilor sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale mucoasei	Ulcere pe mucoase și pe nas	2
Pleurezie- (inflamația membranelor plămânilor)	Dureri toracice, îngroșare pleurală	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Detectat pe ECG, ecocardiografie	2
Scăderea complimentului	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor din sânge	Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea celulelor albe din sânge	Mai puțin de 4,0 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1

• Activitate ușoară: 1-5 puncte
• Activitate moderată: 6-10 puncte
• Activitate mare: 11-20 puncte
• Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

1. ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, se determină la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
2. Anti ADN– anticorpi la ADN, determinati la 50% dintre pacienti, nivelul acestor anticorpi reflecta activitatea bolii
3. anti-sm- anticorpii specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN scurt, sunt detectați în 30-40% din cazuri
4. anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine ​​specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
5. Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stația energetică a celulelor)
6. Antihistonii- anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristice LES indus de medicamente.

Alte teste de laborator

• Markeri ai inflamației
  • VSH - crescut
  • C - proteină reactivă, crescută

• Nivelul de compliment a scăzut
  • C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
  • Unii oameni se nasc cu niveluri reduse de compliment, un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine ​​(C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

• Analize generale de sânge
  • Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

• Analiza urinei
  • Proteine ​​în urină (proteinurie)
  • Globule roșii în urină (hematurie)
  • Gipsuri în urină (cilindrie)
  • Globule albe din urină (piurie)

• Chimia sângelui
  • Creatinina - o creștere indică leziuni renale
  • ALAT, ASAT - o creștere indică leziuni hepatice
  • Creatin kinaza - crește cu afectarea aparatului muscular

Metode instrumentale de cercetare

• Radiografia articulațiilor

Sunt detectate modificări minore, fără eroziune

• Raze X și tomografie computerizată cufăr

Dezvăluie: afectarea pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

• Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Sunt detectate leziuni ale SNC, vasculite, accident vascular cerebral și alte modificări nespecifice.

• ecocardiografie

Ele vă vor permite să determinați lichidul din cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

• O puncție lombară poate ajuta la excluderea cauzelor infecțioase ale simptomelor neurologice.
• O biopsie (analiza țesutului de organ) a rinichilor vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
• O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratament modern lupus eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratamentul care vizează eliminarea cauzei principale a bolii nu a fost găsit, la fel cum nu a fost găsită cauza în sine. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

• Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
• Reduceți expunerea la soare, folosiți protecție solară

Tratament medical

1. Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

S-a dovedit că terapia cu glucocorticoizi pe termen lung la pacienții cu LES menține o bună calitate a vieții și îi mărește durata.
Regimuri de dozare:

• Interior:
  • Doza inițială de prednisolon 0,5 - 1 mg/kg
  • Doza de intretinere 5-10 mg
  • Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

• Doze mari de metilprednisolon intravenos (terapie cu puls)
  • Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
  • Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest mod prescrierea medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.

• 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

1. Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

• Nefrită lupică acută
• Vasculita
• Forme rezistente la tratamentul cu corticosteroizi
• Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
• Activitate ridicată de SLE
• Curs progresiv sau fulminant al LES

Doze și căi de administrare a medicamentului:

• Ciclofosfamidă cu puls terapie 1000 mg, apoi în fiecare zi 200 mg până se atinge o doză totală de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
• Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, pe cale orală

1. Medicamente antiinflamatoare

Se folosesc la temperaturi ridicate, cu leziuni ale articulațiilor și serozită.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast etc.

1. Medicamente aminochinoline

Au efect antiinflamator și imunosupresor, sunt utilizate pentru hipersensibilitate la lumina solară și leziuni ale pielii.

• delagil, plaquenil etc.

1. Biologice sunt un tratament promițător pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imune. Eficient, dar costisitor.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Factorul de necroză tumorală alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Alte medicamente

• Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
• Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel etc.)
• Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
• Preparate cu calciu și potasiu

1. Metode de tratament extracorporal

• Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara organismului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii cauzatoare de boli SLE.
• Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazul LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- se caracterizează printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut- caracterizat printr-un debut gradual, o modificare a perioadelor de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptome comune(slăbiciune, scădere în greutate, temperatură subfebrilă (până la 38 0

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. curs cronic- cursul cel mai favorabil al LES, există un debut gradual, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar se poate distinge complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic- afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. lupus eritematos medicinal- spre deosebire de forma sistemică a lupusului eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

• Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
• medicament antiaritmic Novocainamidă;
• sulfonamide: Biseptol si altii;
• medicament antituberculos Izoniazidă;
• contraceptive orale;
• preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, vene varicoase ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelhertz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic în lupusul eritematos indus de medicamente nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după întreruperea medicamentelor , este foarte rar să prescrii cursuri scurte terapie hormonală(Prednisolon). Diagnostic este stabilit prin metoda de excludere: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după începerea tratamentului și au dispărut după retragerea lor și au reapărut după administrarea repetată a acestor medicamente, atunci vorbim despre lupusul eritematos medicinal.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările feței sunt similare cu cele din lupusul eritematos sistemic, dar analizele de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze o examinare histologică a pielii, care va ajuta la diferențierea de boli similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar în timpul examinării acestora sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal copilul se manifestă de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

• modificări ale pielii feței (deseori arată ca un fluture);
• aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul II-III de sarcină;
• lipsa celulelor sanguine în testul general de sânge (scăderea nivelului de eritrocite, hemoglobină, leucocite, trombocite);
• detectarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestări ale lupusului eritematos neonatal dispar după 3-6 luni și fără tratament special după ce anticorpii materni încetează să circule în sângele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la lumina soarelui și alte raze ultraviolete), cu manifestări severe pe piele, este posibil să utilizați unguent cu hidrocortizon 1%.

5. De asemenea, termenul "lupus" este folosit pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos. Tuberculoza pielii este foarte asemănătoare ca aspect cu fluturele lupus eritematos sistemic. Diagnosticul va ajuta la stabilirea unui examen histologic al pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuirii - este detectată Mycobacterium tuberculosis (bacteriile rezistente la acid).

Fotografie: așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Grup de boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

• Lupus eritematos sistemic.
• Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)- înfrângerea de către anticorpi autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
• Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
• Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
• sindromul Sjögren- afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare și așa mai departe), pentru care acest sindrom este numit și uscat.
• Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestări clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; încălcarea sensibilității pielii; dureri articulare recurente.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; încălcarea sensibilității pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate durere la nivelul articulațiilor; Sindromul Raynaud - o încălcare accentuată a circulației sângelui la nivelul membrelor, în special în mâini și picioare. Fotografie: sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, cianoză a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Stare subfebrilă prelungită (până la 38 0 С).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 С).
Aspectul pacientului (la începutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu fie modificat în toate aceste boli)	Leziuni ale pielii, mai ales ale feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupțiile pot apărea pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului, unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. De asemenea, pe tot corpul pot exista erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii).	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, întinsă, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns lipită de țesuturile adânci. Adesea există o încălcare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pete întunecate pe pielea extremităților și a gâtului pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea acestora poate fi roșie sau violetă, pe față și în zona decolteului apare o erupție variată cu înroșire a pielii, scuame, hemoragii, cicatrici. Odată cu progresia bolii, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, întinsă, poate fi înclinată și adesea se detectează căderea pleoapei superioare (ptoza).
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); durere la nivelul articulațiilor, rigiditate a mișcărilor, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (edem, proteine ​​în urină, creșterea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte simptome cardiace și vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitatea intestinală și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate a mișcărilor în articulații; extensie și flexie dificilă a degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe radiografie (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); tulburări severe ale tractului intestinal (motilitate și absorbție); încălcarea ritmului cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere severă în mușchi, slăbiciune a acestora (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; încălcarea mișcărilor, în timp, pacientul este complet imobilizat; cu afectarea mușchilor respiratori - dificultăți de respirație, până la paralizia completă a mușchilor și stopul respirator; cu afectarea mușchilor masticatori și a mușchilor faringelui - o încălcare a actului de înghițire; cu afectarea inimii - tulburări de ritm, până la stop cardiac; cu afectarea mușchilor netezi ai intestinului - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisie stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	creșterea gammaglobulinelor; Accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); cantitate mică de celule sanguine; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		o creștere a gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pe celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales pe primele etape. Reumatologii cu experiență trebuie adesea să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. ÎN copilărie a bolilor autoimune, artrita reumatoidă este mai des depistată. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copii mici, deși rar, cel mai mare număr cazurile acestei boli apar in perioada pubertatii si anume la varsta de 11-15 ani.

Având în vedere caracteristicile imunității, fond hormonal, intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii procedează cu propriile caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

• boală mai gravă , activitate ridicată a procesului autoimun;
• curs cronic boala la copii apare doar într-o treime din cazuri;
• mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
• izolat de asemenea numai la copii curs acut sau fulminant LES - afectarea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
• dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
• cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a DIC - coagulare intravasculară diseminată;
• lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub forma de vasculita - inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
• copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, o scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” la copii sunt relativ rare. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, o erupție hemoragică este mai frecventă în tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale). De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorata, foarte sensibila la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, care sunt caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației mâinilor. În cavitatea bucală pot exista răni nevindecatoare pe termen lung - stomatită.
3. Dureri articulare- un sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. Durerea articulațiilor de-a lungul timpului este combinată cu durerea în mușchi și rigiditatea mișcărilor, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4. Pentru copii caracterizată prin formarea pleureziei exudative(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Insuficienta cardiaca la copii, se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la adulți. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare este rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în cele mai multe cazuri, există leziuni ale tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită etc.).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, în cazuri severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, până la urmă, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția unui proces activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
ÎN analiza generala sânge în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite), coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită internarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, cu dezvoltarea complicațiilor severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un spital, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează o terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
În cazul tratamentului început în timp util și regulat, este posibil să se realizeze remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârstă, inclusiv de pubertate normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile tratamentului?

După cum sa menționat deja, femeile tinere au mai multe șanse de a suferi de lupus eritematos sistemic și pentru orice femeie, problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina reprezintă întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut.

Riscuri de sarcină pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată , precum și utilizarea pe termen lung a prednisolonului.
2. Când luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele), este absolut imposibil să rămâneți gravidă , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la eliminarea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcina cu LES se incheie cu nasterea copil sănătos, născut la termen . la 25% cazurile în care se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Complicații posibile sarcina cu lupus eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu afectarea vaselor placentei:

• moartea fetală;
• . Deci, într-o treime din cazuri, se dezvoltă o agravare a cursului bolii. Riscul unei astfel de deteriorari este maxim in primele saptamani ale I, sau in trimestrul III de sarcina. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cea mai mare parte, ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare puternică a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pentru ce drumul va merge proces autoimun.
  6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea apariției lupusului eritematos sistemic. De asemenea, sarcina poate provoca tranziția lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
  7. Mama cu lupus eritematos sistemic poate transmite gene copilului ei care îl predispun să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
  8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
  • Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea medicilor calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
  • Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie persistentă curs cronic de LES.
  • În caz de acută lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate afecta negativ nu numai sănătatea, ci și poate duce la moartea unei femei.
  • Și dacă, totuși, sarcina a avut loc în timpul unei exacerbări, atunci chestiunea posibilei conservari a acestuia este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
  • Sarcina este recomandată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
  • Cu leziune lupusă a rinichilor și a inimii nu se poate vorbi despre sarcină, acest lucru poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt sub o sarcină uriașă atunci când poartă un copil.
  Managementul sarcinii în lupusul eritematos sistemic:

  1. Esențial pe toată durata sarcinii observat de un medic reumatolog și un medic obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este doar individuală.
  2. Asigurați-vă că urmați regulile: nu suprasolicita, nu fi nervos, mănâncă normal.
  3. Acordați o atenție deosebită oricăror schimbări în sănătatea dumneavoastră.
  4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
  7. Chiar la începutul sarcinii, un reumatolog prescrie sau corectează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
  8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
  9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
  10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și numirea citostaticelor și a altor medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.

  Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic li s-a recomandat să nu rămână însărcinate, iar în cazul concepției, tuturor li s-a recomandat întreruperea artificială a sarcinii (avort medical). Acum, medicii și-au schimbat părerea cu privire la această chestiune, nu poți priva o femeie de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.

  Lupusul eritematos este contagios?

  Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Poate că este contagioasă?”. Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii anteriori au presupus și că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar, după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.

  Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită, există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru, că motivul principal este prezența anumite gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.

  Mecanismul de declanșare pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic poate fi:

  • diverse infecții virale;
  • infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
  • factori de stres;
  • modificari hormonale (sarcina, adolescent);
  • factori de mediu (de exemplu, radiații ultraviolete).
  Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.

  Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoza pielii feței), deoarece pe piele sunt detectate un număr mare de bastoane de tuberculoză, în timp ce calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

  Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?

  Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală, există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, oligoelemente și substanțe biologic active.

  Principala caracteristică a dietei LES este o dietă echilibrată și adecvată.

  1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):

  • pește de mare;
  • multe nuci și semințe;
  • ulei vegetal într-o cantitate mică;
  2. fructe si legume conțin mai multe vitamine și microelemente, dintre care multe conțin antioxidanți naturali, necesarul de calciu și acid folic se găsesc în cantități mari în legumele verzi și ierburi;
  3. sucuri, băuturi din fructe;
  4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
  5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , in mod deosebit lactate(brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
  6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).

  1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:

  • grăsimi animale;
  • mancare prajita;
  • carne grasă (carne roșie);
  • produse lactate cu conținut ridicat de grăsimi și așa mai departe.
  2. Semințe și muguri de lucernă (cultura de fasole).
  
  Foto: iarbă de lucernă.
  3. Usturoi - stimulează puternic sistemul imunitar.
  4. Mâncăruri sărate, picante, afumate reține lichidul în corp.

  Dacă bolile tractului gastrointestinal apar pe fondul LES sau al medicamentelor, atunci pacientului i se recomandă frecvent nutriție fracționată conform dietei terapeutice - tabelul numărul 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.

  Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibilă numai după selectarea unui regim individual de tratament într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure, auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reactii adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.

  Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va împiedica procesul autoimun, poți doar să pierzi timp prețios. Remediile populare își pot da eficacitatea dacă sunt utilizate în combinație cu metode tradiționale tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.

  Unele mijloace Medicină tradițională pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

  
  
  Masuri de precautie! Toate remediile populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare nu trebuie să fie la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent la astfel de remedii, orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.

  Fotografie, cum arată simptomele lupusului eritematos?

  
  Fotografie: modificări ale pielii feței sub formă de fluture în LES.
  
  Foto: leziuni cutanate ale palmelor cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
  
  Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striare longitudinală a plăcii unghiale.
  
  Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Conform tabloului clinic, acestea sunt foarte asemănătoare cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.
  
  Și așa ar putea arăta simptome precoce ale discoidului sau lupus eritematos cutanat.
  
  Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
  
  Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, amintește de erupțiile cutanate de rujeolă, lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.
  

Lupusul eritematos este o boală cronică periculoasă în care sistemul imunitar atacă celulele țesutului conjunctiv ca fiind patologice. Boala afectează pielea și membranele mucoase, precum și toate organele interne ale unei persoane.Boala aparține grupului de boli autoimune.

Principalul contingent de bolnavi sunt femeile, în intervalul 20-50 de ani. Această boală apare la ei de 10 ori mai des decât la bărbați. Patologia apare în 0,5 - 1% din toate cazurile de boli de piele. Mulți experți consideră că principalul motiv pentru care se poate dezvolta lupusul eritematos este o patologie genetică a imunității. Totuși, aceasta este doar o presupunere, cea exactă nu a fost încă stabilită.

Este de remarcat faptul că simptomele lupusului eritematos la femei apar în marea majoritate a cazurilor și au cele mai acute manifestări. Simptomele lupusului eritematos la bărbați nu sunt atât de acute și destul de rare, din cauza conținutului scăzut de estrogen și prolactină.

Lupusul eritematos este dificil de diagnosticat în stadiile incipiente ale dezvoltării sale. Pe acest moment Există 2 forme de patologie:

• Discoid sau cronic;
• Subacută.

Forma cronică de lupus eritematos este o formă inițială destul de ușoară a bolii, dar în timp (câțiva ani), manifestarea simptomelor este mai pronunțată.

Simptomatologia, care cel mai probabil se manifestă cel mai clar din cauza unor eșecuri suplimentare în organism, are următoarea caracteristică:

• Înroșirea severă a pielii, ca urmare a extinderii capilarelor. De obicei numit din cauza unora boală infecțioasă cât şi din cauza unei reacţii alergice.
• Fără leziuni ale organelor interne.

Forma discoidă a lupusului eritematos durează câțiva ani și, de regulă, exacerbarea se manifestă în ora de vara. Tratamentul acestei forme este de obicei ușor de acceptat tratament medicamentos fără a folosi doze mari de medicamente.

Forma sistemică (acută) a lupusului eritematos este mult mai periculoasă decât forma cronică a bolii. Simptomele bolii apar foarte repede, încât chiar și o persoană poate indica data exactă a apariției primelor simptome.

Principalele simptome ale lupusului eritematos, care se manifestă sub această formă:

• O creștere bruscă a temperaturii corpului;
• Stare de rău și slăbiciune severă, oboseală.
• Există dureri în articulații, iar starea de sănătate a unei persoane seamănă mai mult cu o cursă severă de gripă.
• Înfrângerea organelor interne, care se manifestă la 1-2 luni de la debutul bolii. Datorită înfrângerii tuturor organelor umane, adesea rezultatul final al acestei forme este un rezultat fatal.

Membrana mucoasă se modifică patologic la mai mult de jumătate dintre pacienți. Pe gingie, obraz și cer gurii, este adesea posibil să observați o revărsare a vaselor de sânge, în urma căruia apare edem în aceste zone.

Forma subacută se caracterizează printr-o manifestare a simptomelor mai puțin pronunțată decât forma acută. Afectarea organelor interne se manifestă după câteva luni și uneori un an. Această formă are simptome similare cu forma acută de lupus eritematos, dar este mai ușoară.

Cauzele lupusului eritematos

Mulți oameni sunt interesați de motivul pentru care se poate dezvolta această boală. Cu toate acestea, până în prezent, cauza exactă nu a fost stabilită. Experții identifică o serie de motive care ar putea afecta dezvoltarea acestuia.

Cei mai frecventi factori de boală includ:

• predispoziție ereditară. Ce putem spune, ereditatea joacă un rol uriaș, aproape în manifestarea oricărei boli. Este de remarcat faptul că gena responsabilă pentru apariția unei boli autoimune nu a fost încă identificată, dar acesta nu este un motiv pentru a anula factorul că probabilitatea de lupus eritematos din cauza eredității crește de 2 ori.
• Expunerea la UV. Mulți oameni știu că expunerea excesivă la lumina soarelui este periculoasă, datorită faptului că razele solare provoacă producerea de autoanticorpi.
• Medicamente hormonale sexuale feminine. În procentul principal de femei bolnave, nu este neobișnuit să găsești un conținut crescut de estrogen și prolactină în sânge.
• Infecții virale (hepatită C, parvovirus, virus Epstein-Barr).
• Produse chimice (tricloretilenă, eozină).

Încă o dată, merită să ne amintim că motivele de mai sus pot să nu fie exacte.

Simptomele bolii

Simptomele lupusului eritematos variază în funcție de evoluția bolii sub forma sa. Simptomele se manifestă la aproape toate nivelurile, afectând articulațiile, mușchii, toate organele interne și se caracterizează prin manifestări externe intense.

Video

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală în care se dezvoltă reacții inflamatorii în diferite organe și țesuturi din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar.

Boala continuă cu perioade de exacerbare și remisie, a căror apariție este dificil de prezis. În cele din urmă, lupusul eritematos sistemic duce la formarea insuficienței unuia sau altuia, sau mai multor organe.

Femeile suferă de lupus eritematos sistemic de 10 ori mai des decât bărbații. Boala este cea mai frecventă la vârsta de 15-25 de ani. Cel mai adesea, boala se manifestă în perioada pubertății, în timpul sarcinii și în perioada postpartum.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Cauza lupusului eritematos sistemic nu este cunoscută. Influența indirectă a unui număr de factori externi și mediu intern precum ereditatea, infecția virală și bacteriană, modificările hormonale, factorii de mediu.

Predispoziția genetică joacă un rol în apariția bolii. S-a dovedit că dacă unul dintre gemeni are lupus, atunci riscul ca al doilea să se îmbolnăvească crește de 2 ori. Oponenții acestei teorii subliniază că gena responsabilă de dezvoltarea bolii nu a fost încă găsită. În plus, la copiii, ai căror părinți unul este bolnav de lupus eritematos sistemic, doar 5% dezvoltă boala.

Detectarea frecventă a virusului Epstein-Barr la pacienții cu lupus eritematos sistemic vorbește în favoarea teoriei virale și bacteriene. În plus, s-a dovedit că ADN-ul unor bacterii este capabil să stimuleze sinteza autoanticorpilor antinucleari.

La femeile cu LES, există adesea o creștere a hormonilor, cum ar fi estrogenul și prolactina, în sânge. Adesea boala se manifestă în timpul sarcinii sau după naștere. Toate acestea vorbesc în favoarea teoriei hormonale a dezvoltării bolii.

Se știe că razele ultraviolete la un număr de indivizi predispuși pot declanșa producerea de autoanticorpi de către celulele pielii, ceea ce poate duce la apariția sau exacerbarea unei boli existente.

Din păcate, niciuna dintre teorii nu explică în mod fiabil cauza dezvoltării bolii. Prin urmare, în prezent, lupusul eritematos sistemic este considerat o boală polietiologică.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Sub influența unuia sau mai multor dintre factorii de mai sus, în condiții de funcționare necorespunzătoare a sistemului imunitar, ADN-ul diferitelor celule este „expus”. Astfel de celule sunt percepute de organism ca străine (antigene), iar proteine-anticorpi speciali specifici acestor celule sunt produși pentru a le proteja împotriva lor. Când anticorpii și antigenii interacționează, se formează complexe imune, care sunt fixate în diferite organe. Aceste complexe duc la dezvoltarea inflamației imune și a leziunilor celulare. Celulele țesutului conjunctiv sunt în special afectate. Având în vedere distribuția largă a țesutului conjunctiv în organism, cu lupus eritematos sistemic, aproape toate organele și țesuturile corpului sunt implicate în procesul patologic. Complexele imune, care se fixează pe peretele vaselor de sânge, pot provoca tromboză. Anticorpii circulanți datorită acțiunii lor toxice duc la dezvoltarea anemiei și trombocitopeniei.

Lupusul eritematos sistemic se referă la boli cronice care apar cu perioade de exacerbare si remisiune. În funcție de manifestările inițiale, se disting următoarele variante ale cursului bolii:

curs acut de LES- Se manifestă prin febră, slăbiciune, oboseală, dureri articulare. Foarte des, pacienții indică ziua debutului bolii. În 1-2 luni, un tablou clinic detaliat al leziunii vitalului organe importante. Cu o evoluție rapidă progresivă, pacienții mor de obicei în 1-2 ani.
curs subacut al LES- primele simptome ale bolii nu sunt atât de pronunțate. De la manifestare la afectarea organelor, trece în medie 1-1,5 ani.
curs cronic de LES- unul sau mai multe simptome sunt prezente de mulți ani. În cursul cronic, perioadele de exacerbare sunt rare, fără a perturba funcționarea organelor vitale. Adesea, sunt necesare doze minime de medicamente pentru a trata boala.

De regulă, manifestările inițiale ale bolii sunt nespecifice; atunci când se iau medicamente antiinflamatoare sau spontan, acestea dispar fără urmă. Adesea, primul semn al bolii este apariția înroșirii feței sub formă de aripi de fluture, care, de asemenea, dispare cu timpul. Perioada de remisiune, în funcție de tipul cursului, poate fi destul de lungă. Apoi, sub influența unui factor predispozant (expunerea prelungită la soare, sarcină), are loc o exacerbare a bolii, care este, de asemenea, înlocuită ulterior cu o fază de remisie. De-a lungul timpului, simptomele afectării organelor se alătură manifestărilor nespecifice. Pentru o imagine clinică detaliată, este caracteristică afectarea următoarelor organe.

1. Piele, unghii și păr. Leziunile cutanate sunt unul dintre cele mai frecvente simptome ale bolii. Adesea simptomele apar sau se intensifica dupa expunerea prelungita la soare, inghet, cu soc psiho-emotional. Un semn caracteristic al LES este apariția înroșirii pielii sub formă de aripi de fluture în obraji și nas.

Eritem tip fluture

De asemenea, de regulă, zone deschise piele (fața, membrele superioare, zona „decolleté”) există roșeață a pielii de diverse forme și dimensiuni, predispusă la creșterea periferică - eritem centrifugal Bietta. Lupusul eritematos discoid se caracterizează prin apariția înroșirii pielii, care este apoi înlocuită cu edem inflamator, apoi pielea din această zonă se îngroașă și, în final, se formează zone de atrofie cu cicatrici.

Focurile de lupus discoid pot apărea în diverse zone, în acest caz se vorbește despre diseminarea procesului. O altă manifestare izbitoare a leziunilor cutanate este capilarita - roșeață și umflare și numeroase hemoragii în puncte mici pe vârful degetelor, palmelor, tălpilor. Căderea părului în lupusul eritematos sistemic se manifestă prin chelie. Modificări ale structurii unghiilor, până la atrofia crestei periungale, apar în perioada de exacerbare a bolii.

2. membrana mucoasă. De obicei, este afectată membrana mucoasă a gurii și a nasului. Procesul patologic se caracterizează prin apariția înroșirii, formarea de eroziuni ale membranei mucoase (enantem), precum și mici ulcere ale cavității bucale (stomatită aftoasă).

Stomatită aftoasă

Odată cu apariția fisurilor, eroziunilor și ulcerelor marginii roșii a buzelor, este diagnosticată lupus-cheilita.

3. SIstemul musculoscheletal. Leziunile articulare apar la 90% dintre pacienții cu LES.

Procesul patologic implică articulații mici, de obicei degetele. Leziunea este simetrică, pacienții sunt îngrijorați de durere și rigiditate. Deformarea articulației se dezvoltă rar. Necroza osoasa aseptica (fara componenta inflamatorie) este frecventa. Capul femurului și articulația genunchiului sunt afectate. Clinica este dominată de simptome de insuficiență funcțională a membrului inferior. Când aparatul ligamentar este implicat în procesul patologic, se dezvoltă contracturi nepermanente, în cazuri severe, luxații și subluxații.

4. Sistemul respirator . Cea mai frecventă leziune este plămânii. Pleurezie (acumulare de lichid în cavitatea pleurală), de obicei bilaterală, însoțită de dureri în piept și dificultăți de respirație. Pneumonita lupică acută și hemoragiile pulmonare sunt afecțiuni care pun viața în pericol și, dacă nu sunt tratate, duc la dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie.

5. Sistemul cardiovascular. Cea mai frecventă este endocardita Libman-Sachs, cu afectarea frecventă a valvei mitrale. În acest caz, ca urmare a inflamației, cuspizii valvei cresc împreună și are loc formarea bolilor de inimă după tipul de stenoză. În cazul pericarditei, straturile pericardului se îngroașă, iar între ele poate apărea și lichid. Miocardita se manifestă prin durere în zona pieptului, o creștere a inimii. LES afectează adesea vasele mici și mijlocii, inclusiv arterele coronare și arterele cerebrale. Prin urmare, accidentul vascular cerebral, boala coronariană reprezintă principala cauză de deces la pacienții cu LES.

6. rinichi. La pacienții cu LES, cu o activitate ridicată a procesului, se formează nefrită lupică.

7. Sistem nervos . În funcție de zona afectată, la pacienții cu LES sunt detectate o gamă largă de simptome neurologice, de la cefalee de tip migrenă până la atacuri ischemice tranzitorii și accidente vasculare cerebrale. În perioada de activitate ridicată a procesului, pot apărea convulsii epileptice, coree și ataxie cerebrală. Neuropatia periferică apare în 20% din cazuri. Manifestarea sa cea mai dramatică este nevrita optică cu pierderea vederii.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

LES este diagnosticat atunci când sunt îndeplinite 4 sau mai multe din 11 criterii (American Rheumatological Association, 1982).

Eritem tip fluture	Eritem fix (plat sau ridicat) pe pomeți, cu tendință de a se extinde la pliurile nazolabiale.
erupție cutanată discoidă	Leziuni eritematoase crescute cu scuame dense, atrofie cutanată și cicatrici în timp.
fotosensibilizare	Apariția sau severitatea unei erupții cutanate după expunerea la soare.
Ulcere ale mucoasei bucale și/sau nazofaringelui	De obicei nedureroasă.
Artrită	Apariția edemului și durerii în cel puțin două articulații fără deformarea acestora.
serozita	Pleurezie sau pericardită.
Leziuni renale	Una dintre următoarele manifestări: o creștere periodică a proteinei în urină până la 0,5 g / zi sau definirea cilindrilor în urină.
leziune SNC	Una dintre următoarele manifestări: convulsii sau psihoze neasociate cu alte cauze.
Tulburări hematologice	Una dintre următoarele manifestări: anemie hemolitică, limfopenie sau trombocitopenie, neasociată cu alte cauze.
tulburări ale sistemului imunitar	Detectarea celulelor LE sau a anticorpilor serici la ADNn sau a anticorpilor la antigenul Smith sau a unei reacții Wasserman fals pozitive care persistă timp de 6 luni fără a detecta treponemul palid.
Anticorpi antinucleari	O creștere a titrului de anticorpi antinucleari, care nu este asociată cu alte cauze.

Testele imunologice joacă un rol important în diagnosticul LES. Absența factorului antinuclear în serul sanguin pune la îndoială diagnosticul de LES. Pe baza datelor de laborator, se determină gradul de activitate a bolii.

Odată cu creșterea gradului de activitate, crește riscul de deteriorare a noilor organe și sisteme, precum și agravarea bolilor existente.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat posibil pentru fiecare pacient în parte. Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

Cu febră persistentă fără motiv aparent;
în cazul afecțiunilor care pun viața în pericol: insuficiență renală rapid progresivă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
cu complicatii neurologice.
cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, eritrocite sau limfocite sanguine.
în cazul în care exacerbarea LES nu poate fi vindecată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul unei exacerbări, medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă conform unei anumite scheme. Cu afectarea organelor sistemului musculo-scheletic, precum și cu creșterea temperaturii, sunt prescrise medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac).

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui anumit organ, este necesar să consultați un specialist în acest domeniu.

Prognostic pentru viață în LES cu timp și tratament adecvat favorabil. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru acești pacienți este de aproximativ 90%. Dar, cu toate acestea, mortalitatea pacienților cu LES este de trei ori mai mare decât populația generală. Factorii unui prognostic nefavorabil sunt debutul precoce al bolii, sexul masculin, dezvoltarea nefritei lupice, activitatea ridicată a procesului și infecția.

Terapeutul Sirotkina E.V.

 

Ar putea fi util să citiți:

• vindecare cuantică deepak chopra;
• Vrăjitoare, hartă, carabină Vrăjitoare hartă carabină citit online;
• anna jane coșmaruri;
• Tort de ciocolată Andy chef pentru 1;
• Prajitura de furnici din batoane de porumb cu lapte condensat;
• Cum se face un aluat perfect;
• Ce să gătești cu căpșuni: rețete de căpșuni;
• Cele mai bune moduri de a utiliza produse din lapte fermentat;